AMBLYOPI Lotte-Guri B. Sten Moptom, PhD Lotte-Guri.B.Sten@usn.no 31.10.2018 Amblyopi 1
Hva er amblyopi? Amblyopi er redusert kortikal synsfunksjon i et tilsynelatende friskt øye, til tross for hensiktsmessig optisk korreksjon. Amblyopi er en utviklingsforstyrrelse av synssansen som vanligvis er assosiert med strabisme, anisometropi, høye refraktive feil eller andre former for deprivasjon tidlig i livet. Amblyopi skyldes manglende eller unormale stimuli av sentrale retina under den kritiske/sensitive perioden i barneårene, og manifesterer seg oftest som unilateral nedsatt visus, men kan også være bilateral.
Definisjon «Svekket synssans, som ikke er assosiert med strukturell misdannelse eller sykdom i øyets medier, fundus eller synsbaner og ikke kan overkommes ved refraktiv korreksjon» (Lyle og Wybart, 1967) Visusreduksjon Visusforskjell på 2 eller flere linjer mellom de to øynene Visus på det amblyope øyet < 6/9 (0,67) (Jennings 2001)
Forekomst 2-5% av befolkningen har amblyopi Relativt vanlig synsdefekt hos barn Oftest unilateral Bilateral: I. Hypermetropi > 5-7 dioptrier II. Myopi > -10 dioptrier III. Astigmatisme > 2-3 dioptrier Inntreffer pga uklart netthinnebilde
Amblyopi Nedsatt sentral visus Forhøyet risiko for øyeskader / øyesykdom som gir dårlig syn på godt øye (mer en 50%) Store kostnader for samfunnet
Amblyopi Funksjonell amblyopi Strabisme Anisometropi Meridional Ametropi Okklusjon Psykologisk opprinnelse Organisk amblyopi Øyesykdommer i retina (reseptor dystrofi, neonathal makulablødning) Toxisk amblyopia forgiftning, alkohol- og tobakksamblyopi Ernæringsamblyopi pga feilernæring el redusert ernæring Ideopatisk el congenital amblyopi av ukjent årsak
Relativ forekomst (Attebo et al., 1998)
Amblyogene faktorer DEPRIVASJON Monokulær: Sees ved strabisme, anisometropi, stimulusdepriverende amblyopi Binokulær: Sees ved bilateral cataract, høye bilaterale ametropier LYSDEPRIVASJON Ved unilateral og bilateral uttalt cataract ABNORMAL BINOKULÆR INTERAKSJON (ABI) Skaper uttalt amblyopi pga «konkurranseamblyopi». Sees ved strabisme, anisometropi og deprivasjonsamblyopi
Klassifisering Strabisme Anisometropi Meridional Ametropi Okklusjon Amblyopi sekundært til nystagmus
Strabisme Konstant unilateral strabisme i bardommen Utvikles i et konstant devierende øye «Konkurranse om neuroner i V1»
Anisometropi Signifikant forskjell i refraktiv feil mellom de to øynene
Meridional amblyopi Ukorrigert signifikant astigmatisme Oppstår gjerne etter fylte 1 år
Ametropi Bilateral amblyopi, som et resultat av høygradig bilateral ukorrigert synsfeil
Okklusjon Medfødt cataract Ptosis Total okklusjon og atropin
Psykogen amblyopi Psykologisk årsak Traume
Utvikling Mest kritiske fase er de første 18 mnd 3 år (Levi 1994) Deretter avtar plastisiteten først hurtig, så gradvis Studier med aper har vist at jo tidligere strabisme oppstår, jo mer uttalt amblyopi
Etiologi Amblyopi er forårsaket av inadekvat stimulering av det visuelle system i den kritiske perioden (< 6 år) Redusert synsinntrykk fra stavene og tappene Området som blir affisert er i hovedsak primære visuelle cortex (V1)
Primære visuelle cortex (V1) Markant endring og tap av celler som er binokulært drevne Tap av neuroner som er styrt av det amblyope øyet Endringer er også funnet i område V2
Kjappe fakta om utvikling AT BIRTH Snellen visual acuity at birth 0.03 (monocular) ADULT Snellen visual acuity 1.0 (monocular) (Boothe et al., 1985; Frantz, 1965; Green et al., 1980; Reynolds et al., 1989; Teller, 1997)
How babies see the world
Kjappe fakta om utvikling NYFØDT TIL 3 MÅNEDER Retina og synsbane inkomplett ved fødsel Perifere retina ca lik voksne sentrale 5 grader ikke utviklet Lys/mørke, høykontrast, antatt visus ca 0,01 til 0,02 Intermitterende skjeling er vanlig Følgebevegelser Horisontal ca 1 mnd Vertikal ca 2 mnd
Kjappe fakta om utvikling NYFØDT TIL 3 MÅNEDER Ser ansikter Ustabil blikkkontakt 6-8 uker god kontakt Begynnende sosiale smil OKN utløsbar Synsfelt: 50% av voksne
Kjappe fakta om utvikling Synsutvikling 3 til 6 mnd Interesse for egne hender Ser etter egne bevegelser = hånd-øye koordinasjon Akkommodasjon og konvergens Stereopsis, dybdeinntrykk er forutsetning for griping Skjeling er ikke fysiologisk lengre!
Kjappe fakta om utvikling Synsutvikling 3 til 6 mnd Stabil fiksasjon og blikkkontakt Fiksasjonsskift Fullstendig synsfelt Kontrastsyn Visustesting med preferential looking
Kjappe fakta om utvikling Synsutvikling 6 til 12 mnd Begynner å gripe (pinsettgrep) Akkommodasjon og Konvergens Fovea overtar Fargesyn Øye-hånd koordinasjon Viktig motivasjon for å lære å gå!
Stereosyn Stereosyn 5 måneder; 1 bueminutt Stereosyn 1 år; 120 buesekund Stereosyn når voksenverdier mellom 3 5 år (Heron et al., 1985; Held et al., 1980, Held, 1993; Fox et al., 1986; Ciner et al., 1991, www.bernell.com)
Visus Most studies find adult-like results between 5 10 years of age depending on what visual acuity test they have used (Leat et al., 2009; Clifford-Donaldson et al., 2005; http://www.ssc.education.ed.ac.uk; http://www.lea-test.fi; Bradley and Freeman et al., 1982; http://www.ucl.ac.uk; Stiers et al., 2003)
Synsundersøkelsen Anamnesen Inntrykk av godt syn? Motorikk? Snubler barnet lett? Griper etter ting? Energi? Slapp? Inntrykk av hodepine? Skjeler barnet? Prematur? Frisk? Familieanamnese?
Ser barnet? Observasjon OKN uten fovea Fiksasjonssakkade (10^ base opp/ned) fra 6 mnd alder Visustest preferential looking
Vært tidligere på synsundersøkelse Tidligere briller? Lappbehandling? Atropin, annen terapi? Hvilken effekt ble oppnådd sist? Familieanamnese?
Hvordan tester man? Binokulært OG monokulært Avstand OG nær Optimal korreksjon Optimal belysning 100 10000 cd/m2 Monokromatisk lys
Ulike visustester Prefential looking Cardiff - Teller Acuity Cards LEA Paddles Objektgjenkjenning Lea symboler Bokstaver / Tall Nærvisus
Måling av visus De minste barna Preferential looking: Barn foretrekker å se på område som er visuell interessant istedenfor neutral grå område Cardiff acuity cards (CAT) Teller acuity cards (TAC) LEAs paddles
Måling av visus Cardiff Acuity Cards «Blandingstest» Preferential Looking Objektgjenkjenning Objekter / Tegninger Undersøker og observerer barn
Måling av visus Preferential Looking / TAC Teller Acuity Test (TAC) Hvilket øye Plansje i cy/cm Avstand 38 cm / 55 cm / 84 cm 0-6 mnd / 6-18 mnd / 12- mnd Omregning til desimal-ekvivalent F.eks: o.dex 4,8 cy/cm i 55 cm (0,16)
Omregningstabell
Aldersnormal visus
LEA paddles Plansje i cpcm Avstand 28,5 cm / 57 cm / 114 cm Tilpasses etter oppmerksomhet F.eks: o.sin 1,0 cpcm i 57 cm
Måling av visus litt større barn Fra 2 4 år brukes LEA enkeltsymbol LEA symboler i rekke
LEA TEST VISION SYSTEM Gullstandard for barn i Europa Lea Hyvärinen, MD, PhD, FAAP Utviklet siden 1976, publisert i 1979 Non-verbal (pekekort) Multilingual Enkeltsymboler vs rekkesymboler
LEA SYMBOLS test Rekkevisus (LEA tavle) 2,5 år 3/9,5 0,32 3 år 3/7,5 0,40 3,5 år 3/6 0,50 4 år 3/4,8 0,63 5 år 3/3,8 0,80 6 år 3/3 1,00
LEA SYMBOLS test Hvordan tester man 3 meter avstand (kan tilpasses) Alle 5 symboler i linje 3 av 5 må være riktig Fortsett til barn kun ser 2 av 5 symboler
Visustesting Bli kjent med symbolene Må ofte oppmuntres til å se mer Viktig med god okklusjon Notér type visustest Testavstand Enkeltsymbol eller rekkevisus Hos større barn, vanlig bokstavvisus
Nærvisus OBS! Visustest vs Lesetest Forskjellige optotyper Optotyper i rekke Crowding og lesing
Synsundersøkelsen Hirschberg God covertest på avstand og nært Stereosynsstest Lang I eller II Titmus TNO Cycloplegisk refraksjon Fundoskopi
Undersøkelse Viktig å utelukke patologi oftalmoskopi, pupillereaksjoner og synsfelt Se etter inkomitant strabisme ved nylig oppstått inkomitans, være obs på plutselig diplopi, hodepine pareser, tumor, MS, diabetes, hypertensjon er noen av de mange årsaker til inkomitant strabisme Se etter strabisme, anisometropi, høy ametropi som kan være årsak til amblyopien
Kliniske karakteristika Redusert visus Redusert stereosyn Pupillerefleks Crowding fenomen Redusert kontrast sensitivitet
Synsstyrke (angulær, morfoskopisk, mesopisk), Linjevisus/morfoskopisk visus For å avdekke amblyopi bør linjevisus undersøkes hvis mulig En-bokstavvisus/angular acuity Ofte eneste mulighet for visusmål hos de minste Crowding vil ikke oppdages
Mesopisk synsstyrke Visusmålingen utføres gjennom et Neural density filter (ND 2) Kan differensiere mellom strabismeamblyopi og andre typer amblyopi I normale øyne reduserer filteret visus med ca 1 linje (Snellentavle) Strabisme-amblyope øyne vil ikke visus endres
Crowding fenomen Ledende symptom for amblyopi Nedsatt sentralvisus Vansker å skille to objekter / bokstaver Hvordan finner man ut av det? Optotyper i rekke Enkeltoptotyper
Crowding Amblyopia - synsundersøkelse Crowding fenomen Ved amblyopi - vanligvis bedre visus med enbokstavs visus enn med linjevisus Crowding fenomen - ses spesielt hos Px med strabisme amblyopi men gjelder ikke absolutt alle med strabisme amblyopi Maraini et al. (1963): fant ingen signifikant forskjell mellom normalt seende og anisometropi amblyopi i forhold til «crowding», men langt mer «crowding» problemer hos strabismeamblyopi pasienter i forhold til normalt seende
Amblyopibehandling Behandling av amblyopi er bare mulig mens barn er i sensitiv fase Amblyopi behandles først med briller så med lapp Om et barn trenger behandling for amblyopi eller ikke, blir vurdert av optiker, ortoptist eller øyelege
Behandlingsmetoder Korreksjon av refraktive feil Addisjon Prismer Okklusjon Operasjon
Behandlingsmetoder Korreksjon konstant bruk av brille Hvis amblyopien hos barnet skyldes ukorrigert refraktiv feil bør hele ametropien korrigeres først før man vurderer lapp Viktig med konstant bruk av brille Gi foresatte god informasjon om viktigheten av konstant brillebruk Samt nøye oppfølging ved etterkontroller Addisjon
Evaluering av prognose Typer amblyopi - anisometropi har bedre prognoser enn strabisme (Woodruff et al., 1994) Amblyopiens debut Jo kortere tid siden barnet begynte å skjele, jo større mulighet for å gjenvinne visus Visus Dårlig visus gir dårligere prognose krever lengre okklusjonstid Samarbeid viktigste faktor for å oppnå suksess ved okklusjonsbehandling
Hypermetropi, esotropi korreksjon Barn med betydelig hypermetropi >+3.00D ou gis vanligvis full korreksjon evt med noe fratrekk - 0.25 0.75 DS Ved hypermetropi, samt esotropier og ved anisometropi gis full korreksjon og konstant bruk av brille Ved noe eldre barn: vurdere KL
Korreksjon og visus Retina behøver et klart netthinnebilde for å utvikle normal visus Hvis: Pasienten er under 10 år Visus er el bedre Vil trolig refraksjonen alene gi forbedret visus Konstant bruk av brillekorreksjon i 6-8 uker opp mot 18 uker så kontroll for å sjekke evt. visus forbedring - hvis ikke vurderes andre tilltak - lappbehandling
Behandling bruk av brille Studier har vist forbedret visus kun med bruk av brille. Mosely et al.(2002) : nesten 30% var etter 6 ukes brillebruk ikke lengre amblyop viste betydelig visusbedring Steward et al. (2004) : undersøkte 65 barn, (snittalder 5,1) viste betydelig bedret visus, gjennomsnittlig forbedring på 0,24 logmar over en periode på 18 uker, med kun korreksjon uavhengig av type amblyopi
Amblyopibehandling adaptasjon til brillen først forbedret VA Pga disse og andre studier har nå PEDIG (pediatric eye disease investigator group) anbefalt en periode med refraktiv adaptasjon på 18 uker, dvs konstant bruk av brille før man vurderer oppstart med lapp. men avhenger av alder når amblyopien blir oppdaget og pasienten kommer til kontroll første gang
PEDIG har kommet til at både okklusjon og Atropin penalisering er effektivt i behandling av moderat amblyopi for 3 til 7-åringer Videre er 2 timer med daglig okklusjon like effektivt som 6 timer ved moderat amblyopi (visus 0,2 0,5) Og 6 timer med okklusjon like effektivt som fulltids ved alvorlig grad av amblyopi (0,2 0,05)
«Aktiv» lappbehandling Næraktivitet som stimulerer akkommodasjon og fiksasjon Fargelegging Prikk til prikk Lage perlekjede Lesing Ipad eller Iphonespill Studier har vist at 20 minutter daglig med næraktiviteter og aktiviteter på avstand kan forbedre visus og redusere tiden før godt visusresultat oppnås. (Hoyt and Taylor)
Amblyopi oppsummering behandling Fullkorreksjon ou. - konstant bruk av brillen opp mot 18 uker før kontroll og vurdering av lapp. Vurder prismekorreksjon for å optimalisere og opprette synsaksene Okkludering av det gode øyet for å trene det dårlige, inntil: 2 6 timer pr dag Bruk ca 30 min pr dag for med aktiv terapi for å utvikle monokulær visus og forbedre den binokulære funksjonen
Evaluering avvente korreksjon Hos barn - lave hypermetropier +3.00D ou., normal visus, samsyn (TNO), ingen symptomer Kan avvente korreksjon med mindre det oppstår problemer som intermitterende esotropi, nærproblemer, hodepine o l Oppfølging - regelmessige kontroller - VIKTIG Viktig at foreldre får god informasjon om å se etter skjeling (spesielt ved nærarbeid)
Folketrygdloven Vedlegg 7 til 10-7 a, c, d samt annet og tredje ledd. Regler for særskilte hjelpemiddelgrupper Briller til barn/ungdom under 18 år Til barn/ungdom under 18 år kan det ytes stønad til anskaffelse av briller/ kontaktlinser ved følgende lidelser: anisometropi (forskjellig optisk brytning i øynene) med 2 ½ dioptrier eller mer astigmatisme (forskjellig brytning i øyets forskjellige optiske meridianer) med 2 ½ dioptrier eller mer strabisme (skjeling); både ved manifest og ved latent strabisme som ledd i behandling. Unntatt er latent strabisme med mindre enn 4 prismedioptrier i horisontalplanet og/eller med mindre enn 2 prismedioptrier i vertikalplanet.
Folketrygdloven Vedlegg 7 til 10-7 a, c, d samt annet og tredje ledd. Regler for særskilte hjelpemiddelgrupper Det må godtgjøres ved erklæring fra spesialist i øyesykdommer at briller/kontaktlinser er et nødvendig ledd i behandlingen av ovennevnte lidelser. I utgangspunktet skal behandlingen foretas med briller. Dersom det etter førstegangs anskaffelse skulle oppstå behov for ny type spesialglass, må dette attesteres av spesialist i øyesykdommer. Søknader om briller til barn/ungdom under 18 år behandles av NAV Hjelpemiddelsentral Vest-Agder. Ved fornyelse er det tilstrekkelig at offentlig godkjent (autorisert) optiker bekrefter at behandlingsbehovet fortsatt er til stede, og at brillene/linsene ikke bare skal kompensere for nærsynthet/overlangsynthet. https://www.nav.no/rettskildene/vedlegg/104339.cms