Nevrokirurgiske betraktninger spinal dysrafisme/ ryggmargsbrokk Bernt J. Due Tønnessen
Definitions Spina bifida occulta Meningocele Myelomeningocele
Definitions Spina bifida occulta Congenital absence of spinous process and variable mounts of lamina. No visible exposure of meninges or neural tissue
Definitions Meningocele Congenital defect in vertebral arches with cystic distention of meninges, but no abnormality of neural tissue. One third have (major) neurologic deficit
Definitions Myelomeningocele Congenital defect in vertebral arches with cystic dilatation of meninges and structural or funcitional abnormality of spinal cord or cauda equina
Spinale dysrafier Selv om prevalensen er synkende invalidiseres flere barn av ryggmargsbrokk enn traumer, muskulære dystrofier og andre nevrodegenerative tilstander.
Myelomeningocele Most severe type of spina bifida Resulting in lifelong physical and developmental disability Eg Paraplegia Hydrocephalus Incontinence Sexual dysfunction Various skeletal deformations Endocrine disorders Impaired mental development
Sentralnervesystemets Utvikling Fosterutvklingen hos mennesket deles inn i 23 stadier. De forskjellige dysrafitilstandene kan tidfestes til disse.
Fosterutviklingen Dager Stadium Utvikling Nevralrørsdefekt 18 8 nevralplate cranioschize 20 9 nevralfold cranioschize 22 10 Begynnende fusjon cranioschize 24 11 Lukning rostral anencephali nevropore 26 12 Lukning kaudal myelomeningocele nevropore 28 56 13 23 Sekundær nevrulering lipocele
Etiology of spinal dysraphism Genetic Environmental Disorder of primary neurulation Leads to: Failure of neural tube closure
Hindbrain development Chiari II Hydrocephalus Intellectual development problems and poor executive skills Paraplegia Incontinence limiting social life Tethered cord
Many are living at home with aging parents Even in the Scandinavian countries full time employment is not common. As a result independent life is difficult to establish
Aims during the primary closure: Preservation of possible viable nervous tissue Reconstruction of the spinal canal Minimize the risk of local / systemic infection
Primary closure
Primary closure
Myelomeningocele The devastating neurological deficit associated with myelomeningocele has until recently been assumed to be a direct and inevitable consequence of the primary malformation failure of the neural tube closure.
Children and young adults with MMC vs Traumatic paraplegia lipomas of the spinal cord
Two hit model The open tube sets in motion a series of hits that damage the developing nervous system starting in fetal life and continues to cause detoriation during life. Involves the entire brain
Two hit hypothesis Therefore It has to be a normal development of the early dysraphic spinal cord Early gestation human embryos and have been found to exhibit normally differentiated spinal cord tissue at the site of myelomengocele lesion. Ultrasound studies has detected leg movements in 16 17 week old fetuses with myelomeningocele
Evidence of a two hit model Show loss of function due to in utero neurodegeneration.
Two hit hypothesis Neurodegeneration in utero There is evidence of progressive loss of spinal cord tissue with increased gestation.
Is it possible to protect the nervous tissue from the second hit. Are we operating too late? Fetal surgery
Implications Prenatal surgical coverage or repair of human myelomeningocele has practiced for ten years. 250 births Significant reduction in the need of a shunt ChiariII is often reversible after prenatal myelomeningocele repair.
Intrauterine repair May limit or even reverse the some of the hindbrain herniation Alleviate the needfor the placement of a cerbrospinal fluid shunt Limiting or preventing the morbidity and mortality associated with shunt malfunction or infection
However The comparison regarding outcome has been based on historical comparisons. MOMS study Aim to detrmine the efficacy of in utro repair of myelomeningocele at 19 25 weeks of gestation compared with standard postnatal repair
http://www.spinabifidamoms.com
Tjoret ryggmarg i normalsituasjonen er conus L3/L4 ved fødsel L2/L1 i voksen alder L5
Tjoret ryggmarg Medulla er mer hjerne enn nervetråder er ikke elastisk røttene er delvis elastiske stabiliseres av filum terminale som er elastisk
Tjoret ryggmarg Ved tjoret ryggmarg er conus lokalisert distalt I spinalkanalen. Ved ryggmargsbrokk henger den direkte eller indirekte fast i arret L5 L1/L2
Tjoret ryggmarg Medulla strekkes mikrosirkulassjon/ stoffskiftet reduseres væskesirkulasjonen kan forstyrres dannelse av syrinx funksjonen svekkes
Lumbosacrale Lipomer Et lipomeningocele er en lipomatøs/fibrøs forbindelse fra de subcutant fett til medulla. Lipomer i spinalkanalen opptrer isolert/aderent til dura eller bare i subarachnoidalrommet, i filum terminale og / eller cauda equina.
Tjoret ryggmarg Meningoceler, skin tags er dekket av dura og evt hud.
Tjoret ryggmarg Symptomer sviktende gangfunksjon ryggsmerter smerter i uex økende scoliose økende fotdeformiteter økende inkontinens sensibilitetstap
Tjoret ryggmarg Symptomatologi Akutt funksjonstap i forbindelse med traumer fleksjon fall trafikkulykker
Tjoret ryggmarg kirurgi ideelt før funksjonstap Anamnese obs chiari like MR funn syrinx
Chiari malformations Chiari I Chiari II Chiari III Chiari IV
Chiari 2 malformasjoner Nesten alle mmc pasienter. For liten bakre skallegrop. Hos 10 15% ser man symptomer som er behandlingstrengende
Chiari II malformasjoner, 0 2 år Gir hos nyfødte en alvolig morbidtet, men også mortalitet Symptomer: svelgebesvær/aspirasjon astma, cyanose anfall redusert skrik/språk stivhet i hender
Chiari II malformasjoner, 2 12år Symptomer: Nakke /hodepine Stivhet i armer/hender økende ustødig gange sviktende koordinasjon i hender Hjernenerveutfall
Chiari II malformasjoner,12år og eldre Symptomer: Nakkesmerter Scoliose Hjernenerver Pustebesvær Følelsesløshet i ansiktet Øyebevegelser
Chiari II malformasjoner behandlingsstratergi symptomer progresjon i billeddiagnostikk økende herniering syrinnx
Chiari malformasjoner behandlingsstratergi utelukke shuntsvikt revisjon
Chiari malformasjoner Behandlingsstratergi eksplorere en tjoret ryggmarg
Chiari II Behandlingsstratergier. Hydrocefalus, (obs shuntsvikt)
Chiari II Behandlingsstratergier. Løsne tjoret ryggmarg
Chiari II Behandlingstratergier Lokal dekompresjon
Chiari 2 Take home message A hetrogenous entity with the common feature of impaired CSF circulation through the foramen magnum and a compromised volume of the posterior fossa. The Chiari malformations can give serious and potentially dangerous symptoms. If symptoms occur a treatment plan should be worked out as soon as possible.
Ventrikulostomier Indikasjonstilling: Den ideelle hydrocefalus pasient har normalt absorbsjonsapparat, er ikke kommuniserende, har ingen forhistorie med blødning eller infeksjon. Dette er ikke tilfellet med barn med ryggmargsbrokk og hydrocefalus.
Ventrikulostomi
Ventrikulostomi
Ventrikulostomi som primærbehandlling av akveduktstenose
Shuntsvikt
Komplikasjoner hypotalamusaffeksjon pareser blødninger kramper infeksjon
red out Komplikasjoner
Kontroller symptomer hodeomkretsutvilking billeddiagnostikk