PNES - en oversikt over diagnosen Antonia Villagrán, SSE, OUS 14. Mai 2018
Disposisjon Definisjon og forekomst Kjennetegn, etiologi og komorbiditet Behandlingstilnærminger
Definisjon av PNES PNES arter seg lik epileptiske anfall, som paroksismer med endrede motoriske, sensoriske, autonome og/eller kognitive tegn og symptomer, men ulike epilepsi er PNES ikke forårsaket av iktal epileptiform aktivitet. (LaFrance & Devinsky, 2004)
Definisjon av PNES Episoder med tap av kontroll som respons på stressende situasjoner, sensasjoner, følelser, konflikter eller minner, når alternative mestringsstrategier ikke er adekvate eller har blitt overveldet. (Reuber 2008)
Klassifikasjon ICD10: Dissosiativ tilstand DSM-5: Somatoform (konversjons) tilstand
Klassifikasjon ICD10 Dissosiativ lidelse Ingen tegn til somatisk lidelse som kan forklare symptomene Holdepunkter for psykisk årsak (selv om pasienten benekter dette) DSM-5 Conversion Disorder Evidence of incompatibility between the symptom and recognized neurological or medical conditions Clinically significant distress or impairment
Differensialdiagnoser Epilepsi Migrene Tics Synkope Sjeldene paroxysmale nevrologiske tilstander Atferd
Forekomst Insidens: 1.4 4.6: 100 000 per år Prevalens: 2-33: 100 000 Høy forekomst ved: - Epilepsisentre (10-30%) - Innleggelser med status epileptikus (20-50%) 75-80% kvinner 80% mellom 15-40 år
Forekomst PNES forkommer i forskjellige kulturer Semiologi av PNES er beskrevet nokså likt i forskjellige etnisiteter og kulturer (Szabo et al., 2012)
Forekomst hos barn Eksakt prevalens er ikke kjent PNES hos barn er sjeldnere enn hos voksne, men trolig er tilstanden underdiagnostisert i barnegruppen (La France 2006). 10-23 % av barn som innlegges ved epilepsisentra har PNES Ca 11-15 % av barn på telemetrienheter har PNES.
Diagnostikk Diagnosen av PNES blir stilt etter 7 år i gjennomsnittet Feildiagnostisert PNES kan forårsake iatrogene komplikasjoner og død Interiktale undersøkelse hjelper ofte ikke Video-EEG Anamnese
Diagnostikk Kombinasjon av video-eeg, anamnese med pasienten og komparent ansees som diagnostisk gullstandard (La France et al., 2013)
Mistanke om PNES Anfallsfrekvens er høyere hos pasienter med PNES enn hos dem med epilepsi Gjentatte sykehusinnleggelser med status eller daglige konvulsive anfall gir mistanke om PNES Respons til behandling med antiepileptisk medisin er beskrevet hos ca. 40% av pasienter med PNES
Mistanke om PNES Enkelte elementer i anfallssemiologien er upålitelig diagnostisk (Syed et al., 2011)
Mistanke om PNES Langvarige anfall (>2, >10 minutter) Fluktuerende anfallsforløp (av og på) Side til side bevegelser av hodet og kropp Lukkede øyene Gråting under anfall Anfall kun under spesielle omstendigheter Hyppige innleggelser i sykehus Hva med urin inkontinens og skader?
Anamnese Medisinsk fokus på hva som blir sagt om anfallssymptomer: Bevissthetspåvirkning Fall Kramper Tungebitt
Anamnesen Doctor: I wonder whether you could tell me what your expectations were from coming here this week; what were you hoping to get out of it? David: Expectations? Erm, (1.3) find out why (1.5) I get these reactions. Doctor: Mmm. David: I ve had encephalitis eighteen months ago, and ever since then I ve been having a reaction. (1.3) Because it s with my chin they thought it was epilepsy. Er, (1.2) some of them must be, I think are. Some of them I don t think are because I can stop them myself. Doctor: Right. Fra: Making the diagnosis in patients with blackouts: it s all in the history Plug et Reuber 2009
Anamnesen Doctor: I wonder whether you could tell me what your expectations were from coming here this week; what were you hoping to get out of it? David: Expectations? Erm, (1.3) find out why (1.5) I get these reactions. Doctor: Mmm. David: I ve had encephalitis eighteen months ago, and ever since then I ve been having a reaction. (1.3) Because it s with my chin they thought it was epilepsy. Er, (1.2) some of them must be, I think are. Some of them I don t think are because I can stop them myself. Doctor: Right. åpen spørsmål Forteller om hans reactions med en gang nevner selv initiert at han kan stoppe anfall Fra: Making the diagnosis in patients with blackouts: it s all in the history Plug et Reuber 2009
Anamnesen Doctor: What about the worst seizure you ve ever had? Barbara: I ve had a few. I ve had them in the bath, where I ve nearly drowned. I ve been caught out on the stairs by the fire brigade, because I ve come down the stairs and my leg s actually gone and wrapped through the banister thing, and the fire brigade have had to come and saw the s and get the cut me out the stairs. I ve had them while I m cooking. I ve had them in the middle of the road. So I ve had a few where it s been quite dangerous. (Barbara continues listing seizures in which she injured herself without further prompting by the doctor.) Fra: Making the diagnosis in patients with blackouts: it s all in the history Plug et Reuber 2009
Anamnesen Doctor: What about the worst seizure you ve ever had? Barbara: I ve had a few. I ve had them in the bath, where I ve nearly drowned. I ve been caught out on the stairs by the fire brigade, because I ve come down the stairs and my leg s actually gone and wrapped through the banister thing, and the fire brigade have had to come and saw the s and get the cut me out the stairs. I ve had them while I m cooking. I ve had them in the middle of the road. So I ve had a few where it s been quite dangerous. spørsmål om det verste anfalle beskriver ikke verste anfallet, i stedet ramser hun opp flere episoder uten å beskrive dem nærmere. Gir detaljer rundt omstendigheter og konsekvenser. (Barbara continues listing seizures in which she injured herself without further prompting by the doctor.) Fra: Making the diagnosis in patients with blackouts: it s all in the history Plug et Reuber 2009
Anamnesen Subjektive symptomer under anfall Epileptiske anfall Forteller om dette spontant. Diskuterer i detalj PNES Unngår å beskrive dette, evt sparsomt Anfall som tema Initierer selv Initieres av intervjuer Fokus på anfallsbeskrivelse Lett Vanskelig eller umulig Anfallsbeskrivelse som negasjon Beskrivelse av episoder uten bevissthet Metaforer Sjelden ( i så fall forklart og satt i en kontekst) Forsøk på forklaring. Ønsker å vite hva som skjer under bevissthetssvekkelse Anfall som noe eksternt og truende. Aktiv kamp mot anfall Ofte jeg føler ingen ting Holistisk beskrivelse jeg vet ingen ting Sjelden beskrivelse av kamp mot anfall. Beskriver anfall som en tilstand eller et sted å gå gjennom (Reuber 2009)
Er PNES en god betegnelse? Pasienter med PNES oppfatter ofte PNES som en ren psykiatrisk diagnose, uten at de selv føler seg psykisk syke (Friedman 2010 ) Begrepet som «psykogen» gir assosiasjoner til alvorlig psykisk sykdom, og kan vekke motstand hos pasientene (Karterud 2010, Karterud 2015) Ordet psykosomatikk brukes nedsettende i en av tre avisartikler (Stone 2004) Ordet psykogen, er ikke-dekkende for en biopsykososial forståelse av tilstanden (LaFrance 2013, Stone 2003)
Psykologiske mekanismer Eksakte psykologiske mekanismer bak PNES er ukjente Bevisst erfaring Kontroll
Psykologiske mekanismer Over 90% har psykiatrisk komorbiditet: andre somatoforme tilstander andre disossiative tilstander PTSD angst depresjon personlighetsforstyrrelser
Psykologiske mekanismer Aleksitymi manglende ord for følelser Høyt stressnivå, sinne og fientlighet Dårlige mestringsstrategier Vansker med å se sammenheng mellom psykososiale problemer og anfall Eksternt locus of control Ikke uvanlig med uspesifikke funn ved cerebral billeddiagnostikk eller i EEG Men, 5% har ingen andre psykiatriske symptomer eller hendelser i forhistorien som skulle kunne forklare PNES
Predisponerende, utløsende og Predisponerende: vedlikeholdende faktorer oppvekst i dysfunksjonell familie gjennomgåtte traumer personlighetsforstyrrelser dårlige strategier for å takle vanskelige situasjoner nedsatt kognitive evner generell psykopatologi
Utløsende: Predisponerende, utløsende og vedlikeholdende faktorer Uløselige problemer Stress tap av nærpersoner tap av arbeid kirurgiske inngrep uventet somatisk sykdom andre traumatiske opplevelser
Predisponerende, utløsende og Vedlikeholdende: vedlikeholdende faktorer Dysfunksjonelle familieforhold Isolasjon affektive lidelser manglende diagnose sosiale og finansielle gevinster.
Undergrupper Kombinasjon epilepsi og PNES Utviklingshemmede Eldre Barn/ungdom Menn
Prognose Anfallsfrihet < 1 år etter diagnose - 35-40% 4 år etter diagnose - 10-30% Til tross for oppnådd anfallsfrihet, er det mange som ikke kommer tilbake i jobb
Behandlingstinærminger Nevrologi Akutt: Deeskalasjon, snakk med pasienten i anfall God formidling av diagnosen Epilepsimedisiner trappes ned Psykisk helsevern Individuelt tilpasset behandling av PNES og evt komorbid psykiatrisk sykdom
Nevrologers forståelse av PNES Alle undersøkelser er negative Eksklusjonsdiagnose Tvil Vanskelig å sette diagnosen Vanskelig å sette i gang med behandling (Benbadis, 2005) Polarisert sykdomsforståelse hos leger: Epilepsi er fysisk betinget, PNES psykisk Legene oppfattet anfallene som mer kontrollerbare enn pasientene (Whitehead et al., 2013)
Hva med psykiaterne? Kun 18% av psykiaterne tror på diagnostisk verdien av video-eeg (Harden et al. 2003)
Konklusjon PNES er relativt vanlig Innebærer ufrivillige, ofte invalidiserende anfall Heterogen bakgrunn Ingen helt klar etiologisk modell Mekanismen kan være vanskelig å forstå for både pasient og pårørende, men også for legen Ingen standardisert behandling Det bør være et samarbeid mellom nevrologi og psykisk helsevern