Sårbehandling ved Porfyri. Disposisjon. Disposisjon. Porfyria Varigata. Forberedelse til foredraget. Noe om huden generelt

Størrelse: px

Begynne med side:

Download "Sårbehandling ved Porfyri. Disposisjon. Disposisjon. Porfyria Varigata. Forberedelse til foredraget. Noe om huden generelt"

Toril Halvorsen
8 år siden
Visninger:

1 Sårbehandling ved Porfyri Porfyria Varigata Hadde ikke kong George III hatt PV hadde kanskje USA vært britisk i dag Av Kåre Steinar Tveit Seksjonsoverlege Hudavdelingen Haukeland Universitetssykehus Flere anfall i perioden 1788 and 1804, Hurtig puls Feber Magesmerter Forstoppelse Krampe Hudblærer Rødfarget urin Hallucinasjoner Hans sykdom kan spores tilbake til forfedrene Mary Queen av Scotland på 1500 tallet. Forberedelse til foredraget Finner ikke foredraget mitt Hva er det nå han har funnet på Biological material Carrot

2 Hudens oppbygging (anatomi) dermis (lærhuden) subcutis (underhuden) Ytterhuden (Epidermis) Det ytre lag. Inneholder hudceller (mursteinene i et mursteinshus) Dersom skade kun her får vi overfladiske sår (erosjoner). Membransonen Overgangen mellom overhuden (epidermis) og lærhuden (dermis). Sørger for at disse to lagene av huden ikke løsner. Lærhuden (Dermis) Område med bindevev mellom overhuden og underliggende fettvev (subcutis). Inneholder også blodkar, nerver, og andre spesialiserte strukturer. Subcutis Hudlaget under dermis, vesentlig fett og blod-/lymfekar. Hudforandringer ved Porfyri Nedsatt styrke av huden den tåler mye mindre Blemmedannelse: Kalles Bulla el Vesikler (avh. av størrelse) Milier Hva er nå det Arrutvikling Økende hårvekst hirsutisme Kva gir mistanke om PCT Soleksponert hud Fingrar, handryggar, underarmar, hals, ansikt Blærer Hud som lett skades Pigmentendring Milier M Økt hårvekst Fargeforandringer i huden (ansikt)

3 Eksempler på spørsmål til NAPOS fra Porfyri pasienter. Hvilke hudsymptomer er vanlig ved PCT Hvor lenge vil disse symptomene vare etter at jeg starter behandling Jeg har blemmer og sår på hendene. Hvordan skal jeg rense sårene Jeg kan ikke bruke plaster når jeg har så skjør hud. Hva gjør jeg for å dekke til sårene Kan jeg dekke sår med solkrem Jeg har mistet neglene, skyldes det PCT Vil de gro ut igjen og bli like fine snart Jeg har fått økt hårvekst i ansiktet. Er det mulig å behandle det Er det slik dere føler dere av og til vedrørende sårstell Lokalbehandling ved PCT Ingen egen behandling av hudforandringene ved verken PCT eller ved de andre porfyritilstandene Dvs: vanlige dermatologiske prinsipper gjelder. Ulike typer sår. Forskjellige typer av sår Sår etter blemmedannelse (bulla) Sår etter varierende grad av soleksponering Når vi forstår sammenhenger. Skade som gir symptomer Symptomer Første gang dere fikk det forstod gjerne ingenting. Brukte plaster men rev av mer hud fordi feil teknikk, kanskje feil plaster og fremdeles soleksponering. Nå forstår dere mer, men trenger kanskje noen tips. Sår etter skade Vanlige daglige aktiviteter Fysisk aktivitet: Fall på sykkel annen trening Skade Årsak Tidsintervall -Sekunder Reaksjon - Symptomer Virkning

4 Symptomer som «leter» etter eksponering Eksponering Årsak Tidsintervall Reaksjon - Hva skjedder - Symptomer - Sykdomstegn Virkning Tilhelingsevne Hvor fort kan et sår tilhele Fra dager til måneder. Avhengig av sårtype Overfladiske sår erosjoner Skikkelige sår Ulcus Fissurer - oppsprekking Alder Din helsemessige tilstand for øvrig For lav blodprosent tar lengre tid Sinkmangel kan forsinke sårtilheling Lite eggehvite protein (albumin) kan forsinke Andre sykdommer Åreforkalkning reduserer blodforsyning og oksygentilførselen til huden Eksem og andre hudsykdommer kan forverre tilheling Sårbehandlingsprinsipper Tørt behandles tørt Dekke til med egnet materiale Plaster Plater med eller uten limekanter Fiksere med bind Vått behandles ofte vått, men ikke nødvendigvis. Sårsalve Brulidine - Fucidine Jelonet Mepitel Dekkes med Tørre kompresser Fikseres med skånsomt plaster Sårplater Kan fikseres med et bind. Skorpe beskyttes Mekanisk - Plater Sårrensing Vask og plastring av sår Kan bruke Sterilt saltvann Pyrisept Klorhexidine men ikke i el. på ører Plaster Prøve dere frem Ikke feste for hardt Bandasjevalg Bandasjer finnes I forskjellige materialer I forskjellige str. og tykkelser I forskjellige fasonger Med og uten klebekant Med og uten sølv Få med kul

5 Sårbehandlingsstrategi Blemme: Skal vi stikke hull på blemmen eller ikke Ingen fasit på dette spørsmålet Men en intakt blemme betyr beskyttelse mot Infeksjoner Tilhelingsprosessen begynner under blemmetaket. Det væsker ikke. Smerter og størrelse på blemmen avgjør svaret. Lar det seg gjennomføre å beskytte blemmen I praksis vet jeg at de fles stikker hull. Vanskelig å unngå Føler at den sprer seg lettere Visst såret ikke vil gro. Hva må vi tenke på da Feil teknikk Feil diagnose Kompliserende sykdommer Røykingens betydning Hvordan godt regulert er din porfyrisykdom Ved tilbakefall legekontakt og sjekk porfyrinverdier (kanskje viktigste i forebygging) Forstår ikke sammenhengen Symptomer som «leter» etter eksponering Eksponering Årsak Tidsintervall Reaksjon - Hva skjedder - Symptomer - Sykdomstegn Virkning Samtidig annen hudsykdom Samtidig Porfyri og eksem med kloring Forebygging Forebygging av sårutvikling Sund fornuft holder ofte i massevis Regelmessig legekontakt slik at grunnsykdommen er under kontroll Beskyttelsestiltak Solkrem (spesialsolkremer uorganisk jern/titanoksyd) Barrierer

6 Skotøy Det viktigste er jo å unngå sol Sjekk skoene før de tas på OBS! nye sko! Beskyttelse av ansikt Kanskje det er å overdrive Komplikasjoner av sår Infeksjoner Komplikasjoner Allergi overfor lokale midler. Miliadannelse Hvordan behandles det Kronisk betennelse Dersom rundt neglesengen Dersom andre steder på huden Arrutvikling. Kreftutvikling Milier

7 Behandling av Milia - binders Fig 1. Fig 2. Binders in action Bøye ut bindersen før bruk Skjemmende hårvekst = Hirsutisme Hva har vi av behandling Pragmatisk tilnærmelse Goeckerman (lys og tjære) Behandling av skjemmende hårvekst Behandlingsvalgene kan deles inn i: Systemisk behandling Lokal behandling (ikke la dere lure) Dermato- kosmetiske behandlingsalternativ Pasienten må bli informert om at som hovedregel virker systemisk og lokalbehandling dårlig. Anekdotiske beretninger om effekt av Spironolactone (Aldactone hevelse i bein høyt blodtrykk) Østrogen alene eller i kombinasjon med cyproterone acetate (Diane) er kontraindisert ved PCT

8 Dermato- kosmetiske behandlingsmetoder Laserbehandling Generelt vær kritisk mange aktører Henvisning til Hudlege anbefales Elektrolyse Voksbehandling Laserbehandling Mange typer lasere bølgelengder Bølgelengde nm øker opptaket av pigmenterte hår Porfyri pasient Hvem kan få hjelp Hirsutisme og Porfyripasienten Legene / Napos Pasienten HELFO Kvinne Redusert livskvalitet plagsom hårvekst Søknad NAV/HELFO om økonomisk støtte Hvordan skal vi håndtere myndighetene Noen spørsmål Felles perspektiv Pasient - Så for å kunne ivareta pasientenes rettigheter må vi leger Napos og pasient: - Identifisere - Forstå - Interessene til pasientene og de hindre de møter med det offentlige

9 Visst ikke - Takk for meg

Like dokumenter

Porphyria variegata (PV) Hva er PV og hvilke symptomer gir sykdommen? Hvilke symptomer gir PV?

Porphyria variegata (PV) Hva er PV og hvilke symptomer gir sykdommen? Marte Høvik Hammersland, genetisk veileder NAPOS Kåre-Steinar Tveit, Seksjonsoverlege ved Hudavdelingen Haukeland sykehus Metabolsk