utvikling av stramme muskler/feilstillinger rundt ledd (kontrakturer)

Transkript

1 Fysioterapi ved muskelsykdom Muskelsykdom er en fellesbetegnelse på en gruppe sykdommer som kan ha svært forskjellige sykdomsforløp og alvorlighetsgrad. Det finnes samtidig en rekke likheter mellom sykdommene i gruppa. En av dem er at muskelsykdommer ikke kan stanses eller forbedres. En annen er at mange muskelsykdommer har de samme følgetilstandene. Det er derfor viktig at det gis forebyggende behandling for å forhindre eller redusere komplikasjonene som kan følge sykdommene. Fordi de fleste muskelsykdommer er fremadskridende, og fordi utvikling på ett område raskt kan påvirke utviklingen på ett eller flere andre, har barn og voksne med muskelsykdommer ofte behov for oppfølging fra fysioterapeut kontinuerlig eller i lengre perioder. Særlig kan det være behov for slik oppfølging ved tap eller endring i funksjoner eller i forbindelse med operasjoner eller lungeproblematikk. Vi vil i denne brosjyren se nærmere på de viktigste av følgetilstandene som krever fysioterapeutisk oppmerksomhet. Dette er: nedsatt fysisk aktivitet utvikling av ryggskjevhet (skoliose) utvikling av stramme muskler/feilstillinger rundt ledd (kontrakturer) utvikling av respirasjonsproblemer Fysioterapeuten Fysioterapeuten skal gi informasjon og veiledning til den muskelsyke (eller foreldre der det er snakk om barn), hjelpere og andre. Fysioterapeuten må derfor ha kunnskap om muskelsykdommer, biomekanikk, treningslære og lungefysioterapi ved lungeproblematikk. Fysioterapeuten deltar ofte i ansvarsgrupper, og skal sammen med den muskelsyke og hans eller hennes familie evaluere hvordan igangsatte tiltak virker og ta ansvar for videre utvikling av program som er tilpasset den enkelte. Organisering og gjennomføring av fysioterapi Fysioterapi kan gjennomføres og organiseres på mange forskjellige måter. Dette avhenger av målsettingen for den enkelte, og vil variere etter om det gjelder spesifikke eller akutte situasjoner, som oppfølging etter operasjoner, respirasjonsproblemer eller medisinering, eller fysioterapi integrert i hverdagslivet. I perioder må behandlingen gjennomføres daglig for ha effekt. Det gjelder særlig tøyninger og lungefysioterapi. Fysioterapeuten må da organisere slik at omgivelsene forstår og kan gjennomføre tiltakene. Veiledning og undervisning blir svært viktig i et slikt opplegg. Titlakene må utformes i et samarbeid mellom den enkelte bruker og fysioterapeut. For å lykkes med tiltakene, er det en forutsetning at partene er enig i målsettingen med fysioterapien. Det er viktig at fysioterapeuten kontinuerlig vurderer den muskelsykes fysiske ressurser i et helhetsperspektiv, og at hun eller han ser behovet for aktivitet i sammenheng med forebygging av muskelsykdommens følgetilstander. Fysioterapeuten skal bidra til å legge forholdene til rette for at den muskelsyke skal få et så aktivt liv som mulig, blant annet ved å finne tiltak og metoder for å forbedre, opprettholde eller forsinke svekkelse av muskelkraft

2 bidra til å opprettholde evnen til å stå og gå forebygge, redusere og behandle feilstillinger i ledd forebygge skjevstilling i ryggen opprettholde og eventuelt forbedre respirasjonen forebygge og behandle luftveisproblemer vurdere effekten av eventuell medisinering uttale seg om hvem som kan ha nytte av operasjon følge opp i etterkant av operative inngrep legge forholdene til rette for et så aktivt liv som mulig Fysisk aktivitet og muskelkraft Muskelkraft kan måles manuelt etter en skala fra 0 til 5, eller maskinelt ved forskjellige typer muskelmålinger (myometri). Muskelkraften kan også vurderes ved hjelp av fysiske belastningsprøver over flere ganger, for eksempel at man går i samme trapp hver gang, gjør gangtest over samme lengde eller tar en tredemølletest for dem som kan gjennomføre det. For barn vil det gjerne være morsommere å gå gjennom en hinderløype. Fysioterapeuten kan blant annet hjelpe den muskelsyke til å bruke og trene musklene i dagliglivets aktiviteter gjennom bestemte øvelser, for eksempel bistå i tilrettelegging av gymnastikkundervisning på skolen og vurdere daglige aktiviteter på arbeid eller hjemme gi råd om og eventuelt lede målrettet og lystbetont fysisk aktivitet i form av gruppeaktivitet, svømming e.l. påse at den muskelsyke ikke overtrener, slik at man risikerer ekstra slitasje av allerede svake muskler bistå ved tilpassing av omgivelser og anskaffelse av tekniske hjelpemidler for å gjør den enkeltes funksjon så god som mulig både hjemme og på jobb Det er viktig å finne en god balanse mellom aktivitet, trening og hvile, slik at muskelkraften opprettholdes på et så godt nivå som mulig så lenge som mulig. Den muskelsyke, hans/hennes pårørende og fysioterapeuten kan i fellesskap finne frem til lystbetonte aktiviteter som kan gjennomføres i hverdagen. Fysioterapeuten kan også lage gruppeopplegg og veilede i vanlig gymnastikkundervisning for å oppnå dette. Kontrakturer og ryggskjevhet Feilstillinger i ledd (kontrakturer) kan måles i grader av leddbeveglighet og leddtilstivning. De kan også vurderes i forhold til aktivitet, men dette gir ikke konkret informasjon om annet enn synlig endring av bevegelighet og funksjon. Det kan ofte være vanskelig å foreta en klinisk vurdering av hvordan ryggskjevheten utvikler seg. Et konkret mål på dette kan derimot fås ved hjelp av røntgen som måler den såkalte Cobbs vinkel, det vil si en måling av vinkelgradene mellom rygghvirvlene. Man kan også fra et tidlig tidspunkt følge med på den muskelsykes sittestilling for på denne måten å oppdage eventuelle endringer over tid. Dersom det skjer slike endringer i sittestilling, bør man se nærmere på hva man kan gjøre for å forebygge utvikling av ryggskjevhet. Det er her spesielt viktig å følge med på bekkenets

3 stilling. Skjevstilling i bekkenet påvirker ryggens utgangspunkt, og er svært vanskelig å gjøre noe med når den først er etablert. For å motvirke eller redusere stramme ledd, feilstillinger og ryggskjevhet, kan fysioterapeuten blant annet: utføre spesielle tøyninger gi den enkelte muskelsyke hjelp til å opprettholde gang- og ståfunksjonen så lenge som mulig tilpasse setet i rullestolen for å forebygge skjevstilling i bekkenet tilpasse setekomforten for å forhindre belastningsproblemer være med i diskusjoner om bruk av skinner eller korsett være med og vurdere om eller når man kan ha nytte av operasjon mot ryggskjevhet og leddkontrakturer Den beste måten å forebygge utvikling av kontrakturer og skjev rygg på, er å opprettholde stående stilling så lenge som mulig. I tillegg er ståing også positivt for respirasjon, blodomløp og mave-, tarm- og nyrefunksjon. Tegn tyder på at det også har positiv effekt mot utvikling av sprø knokler (osteoporose). Fysisk aktivitet, stillingsendringer og bruk av forskjellige ståhjelpemidler er effektive metoder for å opprettholde ståfunksjonen etterhvert som muskelkraften svekkes. Å opprettholde gangfunksjonen kan ha samme positive effekt, men når muskelkraften blir marginal, kan gangfunksjonen være svært uttrettende og bidra til å øke muskelsvinnet. Man må derfor etterhvert vurdere hvilken nytte opprettholdelsen av gangfunksjonen har i forhold til hvilken skade den eventuelt kan føre til. Tøyninger Tøyninger må gjennomføres daglig og vare i minst 20 sekunder for å være effektive. Man må også sikre at tøyningene foretas korrekt. De vanligste tøyningsprogrammene omfatter tøyning av ankelledd, kneledd og hofteledd. Noen barn har kramper og vondt i musklene som kan være en del av muskelsykdommen, men som også kan være et tegn på slitasje/ overbruk. Disse barna kan ha glede av massasje og tøyning. Barn med Spinal muskelatrofi liker ofte å bli tøyet. Det finnes selvsagt også personer med muskelsykdom som ikke liker å bli tøyet fordi de føler seg holdt fast eller at det gjør vondt. Hos en del gutter med Duchennes muskeldystrofi, vil tøyning være vanskelig å få til fordi de "stritter" imot. Man bør da vurdere andre tiltak. Skinner Nattskinner har vist seg å være et effektivt middel mot kontraktur i ankelleddet hos gutter med Duchennes muskeldystrofi. God tilpasning og oppfølging er nødvendig, ettersom guttene vokser og de biomekaniske forholdene endres. Også her er det noen gutter som ikke greier slappe av i en slik skinne. Man bør da tenke i andre baner. En kombinasjon av operativ kutting av hælsener (eventuelt sener rundt andre ledd) og lange skinner kan gi gutter med Duchennes muskeldystrofi bedret gang- og/eller ståfunksjon i opptil to år. Operasjonen skal ikke gjøres før like før gutten slutter å gå. Stå- og gangfunksjon har gunstig innvirkning både på skjevutvikling i rygg og respirasjon. Gangforlengende tiltak er derfor viktig i et lengre perspektiv. Det er viktig å finne riktig tidspunkt

4 for den enkelte, samt gjøre gode muskelkraft- og funksjonsundersøkelser i forkant. I etterkant av operasjonen har man behov for tett oppfølging fra fysioterapeut (førtelinjetjenesten). Hos barn med Spinal muskelatrofi, vil kontrakturene ofte komme etterhvert som knokkelveksten øker i forhold til muskelbukens lengde. Inntil dette skjer, er det mulig å drive et godt tøyningsregime hos disse barna. Den videre tøyningen må derimot vurderes i forhold til om målet er å opprettholde funksjonen og om tøyningen har noen effekt. Noen opplever det som godt å bli strukket ut, men dette er individuelt. Stå- og gangforlengende prosedyrer kan være aktuelt, men krever en nøye biomekanisk vurdering i forkant. Hos noen voksne kan det oppleves som godt å få strukket ut stive ledd, hos andre kan det være vondt og ha liten eller ingen effekt. Tilpasning av rullestol Tilpassing av sete i rullestol er et viktig tiltak for å forebygge skoliose. Det kan her lages skall eller brukes puter og setetilpasninger. Målet er å gi bekkenet og ryggen et best mulig utgangspunkt for å opprettholde rett rygg og hindre beslastningsproblemer. Det kan være for enkelte også være nødvendig med sidestøtte for gi lårene støtte og hindre at de faller ut til siden. Tilpasning og justering av fotbrettet er også viktig å huske på. Ankelleddet holdes i 90 graders vinkel så lenge som mulig med tanke på fortsatt ståfunksjon. Valg og tilpasning av rullestolsete er en vanskelig og langvarig prosess, særlig fordi det må gjentas med jevne mellomrom ettersom stillingen endres på grunn av progresjon. Luftveisproblemer Respirasjonen kan måles ved hjelp av ulike lungefunksjonstester. Måling av evnen til å trekke pusten (vitalkapasiteten) gir det beste svaret på om lungemusklene svekkes. Det kan imidlertid være vanskelig å få gjennomført lungefunksjonsmålinger hos personer med muskelsykdom, ettersom en del ikke klarer å lukke munnen tett nok rundt måleapparatet og/eller har problemer med få nok muskelkraft til blåse kraftig ut. Det øvrige kliniske bildet (pustemønster, infeksjonshyppighet, infeksjonsvarighet, evnen til hoste effektivt ol.) kan i slike tilfeller gi god informasjon om hvilke respirasjonsproblemer den enkelte har. Fysioterapeuten kan bidra til at den muskelsyke opprettholder eller forbedrer respirasjonsevnen ved å være i fysisk aktivitet forebygge eller behandle opphopning av slim i lungene ved å benytte manuelle teknikker eller tekniske hjelpemidler som hjelper til med å løsne slim fra luftveien og fremmer effektiv hoste, for eksempel PEP-maske, CPAP-apparat og ulike former for hostestøtte lage et godt forebyggende system for slimdrenasje i samarbeid med behandlende lege lage et opplegg for intensivering av behandlingen ved forkjølelse og/eller infeksjon delta i arbeidsgrupper rundt respiratorbrukere Svekkede respirasjonsmuskler kan gi problemer med trekke pusten dypt inn og å hoste opp slim. Dette kan medføre slimopphopning, som igjen medfører økt infeksjonsfare og livstruende situasjoner. I tillegg til muskelsvekkelsen, kan sittestilling og eventuell ryggskjevhet medføre forverring av pustemusklenes arbeidsforhold.

5 Sekretmobilisering Her finnes et uttall av hjelpemidler og metoder. Det mest effektive for personer med muskelsykdommer, er å være fysisk aktive, endre stilling og eventuelt puste ut mot motstand. Hjelpemidler som kan benyttes her er PEP-maske og CPAP-behandling, forskjellige drenasjestillinger (og eventuelt vibrasjoner), samt hostehjelp. Hensikten er øke slimmobiliseringen. Behovet for lungefysioterapi vil variere i forskjellige situasjoner. Lungefysioterapi må derfor legges opp i forhold til behovet. Ved slimopphopning, infeksjon eller etter operasjoner vil man ha ekstra behov for oppfølging fra fysioterapeut. Ofte er det behov for et forebyggende opplegg som er godt innarbeidet i det daglige. Samarbeid mellom bruker, hjelpeapparat, omgivelser og fysioterapeut, lege er viktig for lage et godt opplegg tilpasset den enkeltes behov. Respiratorbrukere har i tillegg til det vi tidligere har nevnt, ofte også behov for oppfølging når det gjelder slimmobilisering. Oppfølging ved operasjon Operasjon av kontrakturer gjelder i hovedsak barn. Operasjon av rygg er aktuelt når ryggskjevheten har utviklet seg over en viss vinkel og er påvist ved røntgen og hos ortoped. Fysioterapeutens oppgaver i forhold til operasjoner er å undersøke i forkant og gjennomføre funksjonstrening og lungefysioterapi i etterkant av operasjonen. Fysioterapeuten kan være med på utvelgelse til operasjon lage en funksjonsanalyse i forkant av operasjon gi oppfølging etter operasjon bistå i funksjonsopptrening etter operasjon tilpasse eventuelle hjelpemidler etter operasjon drive lungefysioterapi både før og etter operasjonen Fordi barn med muskelsykdommer skal være kortest mulig immobilisert, er det viktig at skinnetilpasning gjøres så raskt som mulig. På denne måten kan man så raskt som mulig kan starte funksjonstreningen igjen. Det er også viktig å være oppmerksom på de lungemessige konsekvenser et operativt inngrep kan ha. Hos barn med SMA er det spesielt viktig å foreta både biomekanisk og lungemessig vurdering for å få vite mer om eventuelle problem som kan oppstå i etterkant av en operasjon. Erfaring viser at enkelte SMA-barn får store respirasjonsproblemer i etterkant av en ryggoperasjon, ettersom deres svake mellomgulvsmuskel da mister sitt vanemønster og ofte blir enda svakere. I slike tilfeller er det behov for økt lungefysioterapeutisk oppfølging med mellomgulvstøtte og hostehjelp. Oppfølging ved medisinering Fysioterapeuten kan benyttes for å vurdere effekten av eventuell medisinering måle muskelkraft, bevegelighet og fysiske ferdigheter før og etter man tar i bruk medisinen Denne informasjonsbrosjyren inngår i en brosjyreserie som er gitt ut at Foreningen for Muskelsyke (FFM) våren 2000.

6 Teksten er skrevet av fysioterapeut Inger Lund Petersen, og er en omarbeidet og utvidet versjon av en tidligere utgitt informasjonsbrosjyre om fysioterapi i forbindelse med muskelsykdom. Inger Lund Petersen har arbeidet med muskelsyke i en årrekke, og er fremdeles aktiv i forhold til denne gruppen. Foreningen for Muskelsyke har kontaktpersoner (likemenn) for en rekke av de ulike diagnosegruppene som sorterer under samlebegrepet muskelsykdom. Det finnes likemenn både for den som har diagnosen og for foreldre, søsken og andre pårørende. Informasjonsbrosjyren er redigert av FFM ved Mona K. Haug og finansiert ved tilskudd av EXTRAmidler fra Stiftelsen Helse og Rehabilitering.