Oppfølging av barn og unge med MMC - urinveier og tarmfunksjon Trine Sæther Hagen Overlege Barnekirurgisk seksjon, Rikshospitalet
Barn med MMC Majoriteten født med normale øvre urinveier, men 60% får skade pga infeksjoner, nevrogen blære og VUR 15% av nyfødte uten nevrogen blære, men 1/3 også av disse får det før pubertet detrusor sphinkter dyssynergi denervering mange ulike varianter
Barn med MMC Nevrogen detrusor-sphinkter dysfunksjon Inkontinens Urinveisinfeksjoner (UVI) Vesico-ureteral reflux (VUR) Nefropati med arrutvikling Kirurgi evt for å skaffe avløp Vesicostomi Hvis mangelfull behandling / oppfølging Nyresvikt Dialyse Nyre-transplantasjon
Barn med MMC Spinalt nivå for medfødt misdannelse Dårlig korrelert til kliniske utfall Radiologiske undersøkelser ikke tilstrekkelig For planlegging av riktig behandling Funksjonell klassifisering Urodynamisk kartlegging
Patofysiologi blære MANGLENDE SAMSPILL Sphinkter/ uretra overaktiv inaktiv Detrusor overaktiv inaktiv NB!! NB MMC Flest har overaktiv detrusor med sphinkter dyssyneri Farligste kombinasjon mhp øvre urinveier
Urodynamisk undersøkelse Blærekapasitet Detrusortrykk Under fylning Ved lekkasje Detrusoroveraktivitet? Kompetent sphinkter? Grad av koordinasjon mellom detrusor og sphinkter EMG og videocystometri Miksjonsmønster Resturin
Funn ved urodynamisk undersøkelse Lav blærekapasitet Dårlig compliance Høyt lekkasje trykk (LPP) àdårlige prognostiske faktorer mhp nyreskade àvur vil sjelden forsvinne
RIK ren intermitterende kateterisering Revolusjonert behandlingen av nevrogen blære Bør startes hos alle nyfødte Tidlig oppstart lettest for foreldre Barnet aksepterer prosedyren RIK og anticholinergica Reduserer skade på øvre urinveier Reduserer detrusorskade Reduserer inkontinens Kontinens oppnås hos 75 80 % (ref. SB Bauer, Boston)
Medikamentell behandling Anticholinergica Oxybutinin intravesikalt po (Dridase ) Tolterodine Detrusitol SR Solifenacin Vesicare Ingen kontrollerte studier
Botulinum toxin Intravesicale injeksjoner Ved terapiresistente nevrogene blærer med små volum og høyt trykk (?) Best ved uhemmede kontraksjoner INGEN ERFARING MED BARN PÅ OUS
Komplikasjoner ved RIK Bakteriuri Kun kliniske infeksjoner skal behandles Sjelden pyelonefritt Hematuri Uretralesjoner Via falsa Meatus stenose Strictur Ref. Gøteborg, Jour of Urology i 2004 og 2007
Nevrogen blære og VUR VUR oftest sekundært RIK og oxybutinin intravesicalt Antibiotikaprofylakse Evt antireflukskirurgi Deflux under ostiet
Mål for behandlingen Forebygge skade på nyrer og urinveier Bevare normal nyrefunksjon Oppnå kontinens i hensiktsmessig alder
Tarmfunksjon Ofte både obstipasjon og inkontinens Laksantia Osmotisk virkende Laktulose Makrogol (Movicol ) Kontaktlaksantia Natriumpikosulfat (Laxoberal ) Klyster Vann Olje-glycerol Antegrad tarmskylling Appendicostomi Button / katetere i colon Colostomi Krever kirurgi
Antegrad tarmskylling
Kateter i colon Settes inn ved Laparoskopi Coloskopi Plasseres i Coecum Sigmoideum Kateteret skiftes hvert halvår
Kontinenskirurgi Psykososiale aspekter SVÆRT VIKTIG Alltid vurdering hos barnepsykiater Kognitiv funksjon Kirurgi før pubertet? Skal foreldre eller barn bestemme hva som er best for fremtiden Selvstendighet Individuell vurdering Rullestol eller oppegående pasient? Håndfunksjon?
Kontinenskirurgi Blærehalsprosedyrer Urinavledning (pose) Injeksjonsbehandling Slynger Blærehalsplastikk Sphinkterprotese Lukke blærehalsen Cutan ureterosigmoideostomi Cutan ureteroileostomi (Bricker) Kontinent urostomi Kateteriseringskanal Bladder augmentation Med / uten blærehalsprosedyrer Med / uten kateteriseringskanal Kontinent tarmreservoir HUSK TARMTØMMINGSPROSEDYRER SAMTIDIG
Bulking agents
Urinavledning posestomi Cutan ureterosigmoideostomi Tykktarm Anti-reflux ureterimplantasjon Cutan ureteroileostomi am Bricker Tynntarm Ikke anti-reflux ureterimplantasjon
Urinavledning
Etter urinavledning Tømme posen i toalettet 4-5 ganger pr dag Tappekran: barnet kan gjøre det selv Skifte pose daglig Skifte plate hver 2. dag Slutte med bleier Sjelden lekkasje fra stomi Trygt for nyreutviklingen
Urostomi og colostomi
Kontinent kateteriseringskanal
Ileocystoplastikk
Forstørret blære Slimproduksjon fra tarmsegmentet Slim må ut gjennom kateter à skyllinger OBS Resturin Urinveisinfeksjoner Steindannelse Perforasjon Malignitet
Colonreservoar brukes av voksen -urologene
Utredning og oppfølging barn med MMC Norsk barnelegeforening: Generell veileder 11.17 Myelomeningocele 10.14 Nevrogen blære hos barn Habiliteringsteam ledet av pediater
Nevrogen blære livslang oppfølging Regelmessig kontroll Øvre urinveier Nyrefunksjon Blærestatus = cystometri Hyppig hos de minste, senere årlig Ved symptomendringer Ved nevrokirurgiske prosedyrer Nyresvikt kan komme svært raskt