FONTAN - For&d og frem&d 35 års historisk perspek3v En stor u8ordring 3l norsk helsevesen Fag dag NFLIS 25-26 mai 2014
E- historisk &lbakeblikk Dr Alfred Blalock Dr Walton Lillhei Dr Francois Fontan Dr Roberto Canessa Dr William Norwood
GUCH / ACHD / VMH ÅRSTALL OPERASJONER<18år GUCH >18år 1975-80 153 3 (1-6) 1981-85 172 4 (1-10) 1986-90 221 8 (3-18) 1991-95 250 22 (15-32) 1996-02 271 25 (16-35) 2005 348 50 2007 360 71 2013 279 75
Rød side = høytrykk LA ~ 8 mmhg LV ~ 120 mmhg AO=LV Blå side = lavtrykk RA ~ 5 mmhg RV ~ 25mmHg PA=RV
UNIVENTRICULÆR HJERTE
UNIVENTRIKULÆR TILSTAND Shunt- dependant pulmonary circula&on Høy lungekarmotstand (PVR) =>arteriell shunt Lav lungekarmotstand (PVR) =>venøs shunt =FONTAN
Singel ventrikkel - BDCPC
Singel ventrikkel - TCPC
De[e blir aldri normal fysiologi
Forutsetninger for Fontan Velutviklede lungearterier Lav lungekarmotstand (PVR) Ingen signifikante klaffelekkasjer Ingen utløpshinder fra ventrikkelen God ejeksjonsfraksjon for ventrikkelen SINUSRYTME!!!!!!
HEMODYNAMIKK FONTANSIRKULASJON Høyt CVP påvirker - cardial funksjon - HAP,obs AV- klaffefunksjon Abdominale organfunksjoner - tarm ( PLE) - lever ( cirrhose) Plas&sk bronchi&s
Sta&s&kk er meningsløst når man har samtale med en pasient eller pårørende. Ingen pasient dør 10 % eller har 3% pacemaker eller får 1% slag
What is the Defini&on of Long- Term? A ma-er of perspec&ve: Long- term (US) treasuries: 30 years Long- term parking (OSL): days- weeks A long- term outcome is one that happens to the pa&ent aher I ve re&red.. A Medline search of Long- term and Heart yielded over 250 references in the past 3 years Dura&on of follow- up averaged ~ 6 years
UTFORDRINGER PLE PLASTISK BRONKITIS ARYTMIER COLLATERALER LIVSLANG OPPFØLGING..
Plastisk bronkitis Hoste Stønning Feber Nedsatt oksygen saturasjon Hemoptyse Pneumoni Expectorat Casts Zaccagni, Pediat Cardiol, October 2007
FONTAN-STIKKORD : Narkose pre- /post Sengeleie Væskebalanse /volum belastning. Hjertefrekvens..
FORVENTNINGER Frem&dig funksjon avhenger av: Myocardfunksjon Hjerterytme Klaffefunksjon /varighet Eventuelle restdefekter
NEDSATT FYSISK UTHOLDENHET LÆRINGSVANSKER /ADHD adferd TROMBER /SLAG OSTEOPOROSE VEKST HEMNINGER Failing Fontan BEHOV FOR TRANSPLANTASJON
Har Fontan pasienter CVI? One only sees what one looks for and one only looks for what one knows
CVI ( Chronic venous insufficiency) Klasse 1 Klasse 2 2 Klasse 3
CVI (Chronic venous insufficiency) Klasse 4 Klasse 5 Klasse 6
Fontan pasienter Mu&ple hjertekateteriseringer Kløe Diure&ka An&- arytmika DVT BMI > 24
Kompresjons- strømper Ikke bruk TEDS Kne- lengde er bedre God fot / ben stell Start &dlig, gjerne i puberteten. Elevert legg ved hvile
Medfødte hjertefeil problems&llinger e-er operasjon Rør og ringer (klaffeproteser) vokser ikke Biologiske proteser degenerer Gjelder xenograh og allograh Restdefekter disponerer for endokardit Postopera&ve arr forandringer i lungearteriene Ledningsforstyrrelser Myokardfunksjon? Arytmier?
GUCH / ACHD / VMH Regionalt ACHD Senter - overgang fra barn &l voksen - endocardi- profylakse - graviditet,familieplanlegging - trening - yrkesplanlegging - forsikring(!!) - tannhygiene - narkose/kirurgi mht annen behandling - CYANOTISKE pasienter med spesialbehov
Ansvarsgruppe Helsesøster Kontaktlærer Fastlege PP- Tjeneste Spesialpedagog Fysioterapeut FORELDRE
BEREDSKAPSPLAN Vik&ge telefon nr.: Foreldre AMK Lokalsykehuset Fastlege HLR- oppdatert INFO le- &lgjengelig
Tilre[elegging i hverdagen.. Hvile Time- out X- mål&d Drikke Skoleskyss IP( Individuell plan) IOP (Individuell opplærings plan)
1. DAG I BARNEHAGEN Standard brev Telefon kontakt Personlig kontakt / besøk Individuell Plan (IP) Retningslinjer / info 14 mnd og endelig i gang..
1. Skoledag Standard brev Telefon kontakt Personlig engasjement Oppfølging av HVHS- koordinator 1. dag av mange i vente, 2013
Individuell Plan (IP) Personlig assistent Skoleskyss Tekniske hjelpemidler Fysioterapi Økonomisk &lskudd Avlastning i familien. Bestevenner for alltid
REFERANSER FFHB- Hjertebarnet Kontaktsykepleier v/ RH : Anne Berglund S&ne R.Eriksen Tlf.:23070087 /23074572 HVHS Koordinator Bri- E.Fredriksen 97097204 GUCH Koordinator RH Anne Skeide 23073867 VAD Koordinator RH Gro Sørensen 23074699 Helse & Rehabilitering v / Kirsten Aune Walther ACHD (Adult Congenital Heart Disease) www.cincinna&childrens.org www.guch.demon.co.uk
PSYKOSOSIALT - noen VMH`er lever med en visshet om at de sannsynnligvis vil dø i ung alder.deres helse kan redusere deres livskvalitet og de valg de tar mht utdanning,yrke,sosialt liv og ak&viteter. - utseende kan være en u ordring mht arrvev,høyde & vekt,cyano&ske lepper & neglebånd etc. - livss&l(?), u ordringer med å forlate hjemmet og sin familie/foreldre - noen VMH`er sliter med emosjonelle svingninger både i forhold &l egne opplevelser hjemme, på sykehus og i arbeid.
Ny}ge lenker FFHB - Hjertebarnet WWW.cincinna&childrens.org Helse & Rehabilitering v/kirsten Aune Walther Pediatric Heart Surgery v/ L. Eliot May KING of Hearts (G.Wayne Miller) Ernæring &l hjertesykebarn- en veileder for helse- personell ( Gry Granli )