Periodiskfebersyndrom hos barn Barnelege, PhD Jostein A. Førsvoll 27. september 2016
Dette ønsker jeg å lære bort: Hva er «PFAPA» el. Periodisk febersydrom? Når skal man mistenke dette? Hvilke (andre) tilstander gir periodisk feber? Hvordan utreder vi barna? Hvordan behandler vi barna?
Syndrome of periodic fever, pharyngitis and aphthous stomatitis Marshall GS, Edwards KM, Butler J, Lawton AR. J Pediatr 1987; 110: 43-6. Gary S. Marshall, M.D. Professor of Pediatrics University of Louisville Foto: Privat, gjengitt med tillatelse
Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis and cervical Adenitis (PFAPA) syndrome 1. Regelmessig opptredende feber med begynnelse i tidlig alder (< 5 år). 2. Påvirket allmenntilstand med fravær av øvre luftveisinfeksjon og med minst et av følgende kliniske tegn: a) Aftøs stomatitt b) Cervikal lymfadenitt c) Faryngitt 3. Utelukket syklisk nøytropeni 4. Helt asymptomatiske intervaller mellom episodene 5. Normal vekst og utvikling Thomas KT et al. J Pediatr. 1999; 135: 15-21
Differensialdiagnoser til PFAPA Residiverende infeksjoner Regelmessighet mangler Ofte symptomer fra øvre luftveier IgA mangel? Syklisk nøytropeni Familiær Middelhavsfeber HIDS- Hyper IgD syndrom TRAPS- TNF reseptor-assosiert periodisk syndrom Behçets sykdom Reumatologiske tilstander Systemisk barneleddgikt Malignitet
Hva er typisk for PFAPA? Feber Begynner raskt Ofte ledsaget av frostanfall 38.9-41.1 C «Paracet-resistent» Tilleggssymptomer Hodepine (hos de som kan klage) Diarè Magesmerter Muskelsmerter
Førsvoll et al. Acta Paediatr. 2007; 96: 1670-3
Funn i vår studie Vanlig med debut i første leveår. Median debutalder: 11.0 måneder (kvartiler: 5.0, 14.8) Årlig insidens 2.3 pr 10000 barn (<5 år) 4 dager (kvartiler: 3, 5) 3.5 uker (3, 4) Førsvoll J et al. Acta Paediatr. 2013; 102: 187-92. Førsvoll J et al. Pediatr Rheumatol Online J. 2013; 11: 38. Førsvoll J et al. Scand J Immunol. 2015; 82:76-83.
Hva tenker vi om PFAPA nå? Pubmed: «PFAPA» gir 187 artikler Autoinflammatoriske sykdommer Noen: Kjente mutasjoner i enkeltgen(eks FMF) Andre: Polygen arv (PFAPA?) Samspillet mellom det innate og adaptive immunsystemet og verdenen utenfor.
Behandling av PFAPA Antibiotika Profylakse Behandling av episoder Steroider Prednisolon(0,5-2 mg/kg) Godt dokumentert effekt, men hyppigere episoder Tonsillektomi
Forfatter Antall Kurativt Delvis kurativt Ikke kurativt Uvisst Abramson et al. 1989 4 4 Padeh et al. 1999 3 3 Dahn et al. 2000 5 5 0 Galanakis et al. 2002 15 15 Berlucchi et al. 2003 5 5 Parikh et al. 2003 2 0 0 2 Tasher et al. 2006 6 6 Ogose 2008 1 0 0 1 Wong et al. 2008 9 8 1 Pignataro et al. 2009 9 5 4 Fedrer et al. 2010 11 11 Peridis et al. 2010 9 8 1 Licameli et al. 2012 102 99 3 Wurster et al. 2011 12 9 3 Kyvsgaard 20 14 3 3 Ter Haar et al. 2012 8 4 3 1 Førsvoll et al. 2013 17 17 Valenzuela et al. 2013 9 9 Krol et al. 2013 18 18 Sugimoto et al. 2013 1 1 Kubota et al. 2014 5 4 1 Vigo et al. 2014 41 27 14 Førsvoll et al. 2015 4 4 Lantto et al. 2015 31 31 Erdogan et al. 2015 75 74 1 Dytrych et al. 2015 10 10 SUM 432 391 12 26 3
Finsk studie fra 2007 Diagnose kriterier Mange friske kontroller? Renkoet al. J Pediatr. 2007, 15: 289-92
39 pasienter Adenotonsillektomi N=19 Randomisering Oppfølging og medisinsk behandling N=20 Italiensk studie fra 2009 «Strenge» kriterier Grundig utredning før Grundig oppfølging etter 18 måneders oppfølging 63% Friske umiddelbart Alle de andre «bedre» Alle friske etter 12 mnd 5% (et barn) friske Garavello et al. J Pediatr. 2009, 155: 250-3
Hvem skal opereres? -Når henviser jeg? Oppfyller diagnosekriterier Vurdert ved (minst) en febril episode Relevant differensialdiagnostikk er utført Minst et års varighet av symptomer Minimal sesongvariasjon Ikke tegn til bedring Lengere tid mellom episoder Kortere og mindre intense episoder Alder over tre år Total belastning for barn og familie Siste året før skolen starter
Informasjon før operasjon Ubehandlet varighet? Mean6.3år i følge Wursteret al. (4-8 år i andre) «Forsvinner i barneskoleåreller før» Tonsillektomi eller adenotonsillektomi? Vanlig informasjon om inngrepet fra kirurg Wurster et al. 2011, 159: 958-64
Operer vi alle «feberunger» i Stavanger? Kilde: http://www.helseatlas.no/
Resultater CD8+ celler i tonsiller PFAPA Kontroll Førsvoll J et al. Scand J Immunol. 2015; 82:76-83.
Tenk på periodisk febersyndrom! Regelmessige febrile episoder hos små barn Stereotypt bilde «likt hver gang» Faryngitt, Cervikal adenitt, Stomatitt Høy CRP Tidlig debut (også 1. leveår) Ikke tenk residiverende strep. hals uten diagnostikk! Henvis til (interessert) barnelege
Hvorfor stille diagnosen? Barna unngår unødvendige antibiotika kurer Informere og berolige foreldre Godartet sykdom -stor mulighet for spontan remisjon Tonsillektomi for utvalgte pasienter
Takk for meg!