Trombocytopeni Hematologi kurs for Allmennmedisin 22.09-250915 Waleed Majeed
rombocytopeni Normal blod
Fakta om trombocytter Trombocytter produseres av Megakaryocytter i beinmargen Produksjonen Stimuleres av trombopoietin som produseres hovedsakelig av lever Trombocyttene lever 8-10 dager i perifer blod Normalt 150000-450000 trc/mikrolit Normalt produseres 15000-40000 trombocytter daglig
Trombocytopeni: Definition Mild 100,000-150,000 Asymptomatiske Moderat 50,000-99,000 Ingen spontan blødning Kan utføre fleste prosedyrer Alvorlig <50,000 Spontan blødning<20 20-50 sjelden spontan blødning men økt risiko for blødninger ved prosedyrer
Anamnese Blødning,sted og graden (Hud og slimhinne blødning) Deby(Akutt,residiverende,kronisk) Tidligere sykdommer og behandlinger Infeksjon,Immunologi,Malignitet Graviditet Medikament,Alkohol Utenlandsreise(Malaria,Dengue feber) Spisevaner(Vegeterianer)Vit B12 mangel Arvelige blødning tilstander Blodtransfusjon(Massiv blodtransfusjon)
ETIOLOGI Er det reel trombocytopeni eller psudotrombocytopeni Er det nyoppstått eller langvarig Er det produksjonsvikt,perifer destruktion eller sequestring Er det Isolert trombocytopeni eller ledsaget med andre cytopenier (anemi og/eller leukopeni)
FORSKJELLIGE ASPEKTER OG SCENARIER
PSEUDOTROMBOCYTOPENIA Forekommer 0,1% av normal populasjon Antistoffer mot Trombocytt membran glycoprotein GPIIb/IIIa av -EDTA -Medikamenter(Abiciximab&Mexiletene) -Ph og temperature kan påvirke dette også
Psudotrombocytopenia
Pseudotrombocytopeni hos pasient med PCI under behandling med Reopro
Trombocytopeni &Graviditet Tromocytoeni<150 rapportert 6-15% av gravide 1% kan ha trombocytter<100 Vanligste årsaker Gestational trombocytopeni 70% Preeclampsi /HEELP syndome20% HEELP(Hemolytic anemia,elevated lever enzyme&low Platelet) ITP 3% TTP/HUS 1-2% DIC,Fettlever andre sjeldne årsaker
Gestational Trombocytopeni Ingen tidligere trombocytopeni bortsett fra under tidligere graviditet Normalisering 1-2 måneder etter fødsel Ikke trombocytopeni broblem hos barnet Sjelden lavere <70 Exclusjon diagnose Benign tilstand krever ingen tiltak Det er pga Hemodilution av graviditet
Medikament &Trombocytopeni Lang list av medisiner Vanligvis antistoff mot trombocytt glykoprotein Oppstår innen 2-3 dager opptil 1-3 uker etter oppstart av medisinen Bedring innen 5-10 dager etter seponering av medisinen Diagnose empirisk med bedring etter seponering Kan utføre Lab test for å påvise antistoffet med ELISA teknikk eller flowcytometry
Medikament Inducert Trombocytopenia * * * * * *
HIT(Heparin Indusert Trombocytopeni)
Undersøkelse Vurdering graden og sted av blødning Hudnekrose&trombose(HIT,Heparin Indusert Trombocytopeni) Tegn på underliggende sykdom Lymfadenopathi&Organomegali
Sequestring Trombocytopeni 1/3 av trombocytter normalt sequesteres i milten Ved Splenomegali opptil 90% av trombocytter sekvesteres i milten og de kan kan utvikle pancytopeni ved hypersplenisme pga kronisk leversykdom Ikke økt blødningtendens fordi total trombocytt massen er normalt kun sirkulerende trombocytter blir redusert
Blodutstryk Pseudomtrombocytopeni Fragmentocytter(schistocytter)TTP Spherocytter,kjerneholdig røde celler Blaster eller avvik ved leukocytter Parasitter Viruseerologi Lab.prøver Immunologiske prøver ANA,C3,C4 Tegn til Hemolyse(anemi+høy LD og bilirubin og nedsatt Haptoglobin) DAT test
TTP DAT negativ hemolytisk anemi Trombocytopeni Feber Etterhvert multiorgansvikt grunnet mikrotromber Høydødlighet ved sen diagnose Blodutstryk sentral i diagnosen Behandlingen effektive med plasmafaresis
Pathogenesisis TTP
IMMUNE TROMBOCYTOPEN PURPURA(ITP)
ITP(Immune Trombocytopen Purpura) Primar Idiopathisk vs Sekundær Isolert trombocytopeni,trc<100 og fravær kjent årsak eller klinikk på kjent sykdom Prevalence 1,6-2,7/100000/år Incidencen øker med alder Høyere hos kvinner under 60 år Akutt beby hos barn kronisk og residiverende hos voksne Prognosen bedre hos barn og kan ble selvlimiterende sykdom
Pathogenesisis Perifer forbruk av trombocytter via antistoff mot trombocytt membrane antigen GPIIb/GPIIIa Antigen&Antistoff komplexet binder med Fc segmentet av macrofager i milt og andre RET organ Perifer forbruk
Pathogenesis ITP Ineffektive Megakryopoiese pga hemming av kompensetrisk responce av megakryocytter med trombocytt antistoffer Forbruk+ineffektive Megakaryopiese Trombopoietin receptor agonister har også plass i behandlingen ved moderne behandling
Infusjon av ITP plasma til normal person
Splenectomi effekt ved ITP
ITP IS A RELATIV BENIGN DISEASE A PROSPECTIVE STUDY OF ITP IN 245 ADULTS Overall incidence 1.6/100,000/yr Median age 56, F:M 1.2:1 12% presented with bleeding, 28% asymptomatic 18% needed no treatment Only 12% needed splenectomy 63% in remission (plts > 100) at end of followup period (6-78 mo, median 60) 87% had at least partial remission (plts >30) and freedom from symptoms 1.6% died from complications of disease or its treatment Age-specific incidence Brit J Haematol 2003;122:966
Behandling
Behandling ITP Skal behandles ved trombocytt fall <20 eller blødning pga trombocytopeni eller høyrisk for blødning med trc<50 Steroid IVIG Splenectomy Mab-Thera Trombopoietin Agonist
Sekundær ITP
HCV&ITP
HIV&ITP
Praktiske Aspekter i trombocytopeni behandling Hva er adekvat trombocytt verdier for forskjellige prosedyrer Rutine Tannlege behandling(rensing)>10 Tanntreking/boring >30 Minor Kirurgi>50 Major kirurgi>80 Epidural anestesi ved ITP trombocytter 50 OK Ved blødninger generelt beholde trc >50(Mest kirurgiske tilstsander) Profylaktiske trombocytt transfusjon <10(Hematologiske tilstander)
Trombocytopeni Byrden 1/3 av pasienter innlagt på sykehus krever hematologisk vurdering pga trombocytopeni 5-10% av inneliggende pasienter er trombocytopene og ved intensiv avdeling opptil 35% er trombocytopene Dødligheten er doblet hos inneliggende trombocytopene pasienter
Oppsumering Isolert Trombocytopeni vanligvis er benign tilstand Alvorig blødning forekommer ved fall i trc <20 Trombocytopeni kan være forbigående ved viral infeksjoner Kombinerte Cytopenier må utredes nærmere TTP/HUS er livstruende sykdom må behandles ØH mistanke ved kombinasjon av hemolyse&fallende trc ITP ofte har benign forløp og skal kun behandles ved trc <20-30 eller ved blødninger Graviditet relatert trombocytopeni vanligvis er benign men kan bli livstruende ved TTP/HUS som sjelden forekommer Medikament er viktig årsak til trombocytopeni
Quiz Mann født 1970 merket blåmerker i huden ellers frisk og påvist normal hb og leukocytter men trombocytter 80 hvilken/e tiltak er nødvendig A-Henvise til sykehus B-Blodutstryk(med anamnese i remissen) C-Viruserologi D-A+B+C