Håndfunksjon, grep og grepstilpasning ved amyoplasi Unni Steen, ergoterapispesialist ved TRS og Marie Berg, tidligere ergoterapeut ved Sunnaas sykehus HF. Revidert oktober 2016 Søkeord: Arthrogryposis multiplex congenita, amyoplasi, håndfunksjon, ortose, tøying, alternative teknikker, hjelpemidler, tilrettelegging. Artikkelen omhandler hånd- og armfunksjon hos personer som har amyoplasi, også betegnet som klassisk arthrogrypose. Den tar for seg grepsforbedrende tiltak, alternative måter å bruke hender og armer på, samt andre kompenserende tiltak som kan benyttes for å mestre ulike aktiviteter. Amyoplasi er den vanligste formen for AMC og karakteriseres ved typiske, symmetriske feilstillinger i armer og ben (ekstremitetene) og manglende utvikling av muskulatur. De fleste har affeksjon av alle fire ekstremiteter. Noen har hovedsakelig affeksjon av armene og andre hovedsakelig av bena (1). De vanligste feilstillingene i armene er innadroterte skuldre, strake eller lett bøyde albuer og bøyde og utovervridde håndledd. Hendene kan være skålformede med innslått tommel eller ha stive bøyde fingerledd. Muskulaturen rundt de affiserte leddene kan være helt eller delvis manglende. Det kan være intakt muskulatur på strekkesiden av armen, samtidig som er det er manglende muskulatur på bøyesiden. Muskelfibrene er ofte erstattet med fibrøst bindevev eller fettvev (2,3). Håndfunksjon Ved fødselen er hånden oftest lukket, med fingre som overlapper hverandre og innslått tommel. Ved behandling med tøyning og ortoser, samt aktiv bruk av hendene, vil hånden etter hvert åpne seg og få en mer funksjonell stilling. Mange vil likevel ha vedvarende kontrakturer i fingerledd og håndledd, samt nedsatt styrke i håndens og håndleddets muskler. I stedet for et tradisjonelt kraft- og pinsettgrep, benytter mange alternative måter å gripe på. Normale tester for grepsfunksjon har oftest liten relevans for personer med amyoplasi (4). Ortosebehandling og tøying for å bedre håndens funksjon Systematisk bruk av tøyning og ortoser helt fra tidlig spedbarnsalder har vist god effekt for håndfunksjonen (4,5). Målet er å få åpnet hånden, dersom tommelen har aktiv muskulatur, bør det vektlegges å få den innslåtte tommelen ut fra håndflaten. Det er viktig å ta med også tommelens grunnledd (CMC-leddet) i tøyingen. Ved bruk av ortoser etter manuell tøyning, vil leddet være under kontinuerlig mekanisk strekk mellom hver gang man tøyer. Det man har oppnådd i bevegelighet blir da bli vedlikeholdt, og man trenger ikke tøye så ofte i løpet av dagen. På spedbarn kan det den første tiden være nok å legge en liten tøypølse inn i hånden og eventuelt feste den med hudvennlig elastisk bånd eller tape. Etter hvert kan spesialtilpassede ortoser benyttes. Det anbefales å rette ut fingrene og strekke opp håndleddene samtidig, for å få tøyet på de lange fingerbøyerne. Det er denne stillingen hendene bør ha når ortosen er på. Dette må gjøres med forsiktighet og ortosene må justeres ettersom effekt oppnås (4).
Når barnet er våkent, bør det få bruke hendene sine mest mulig aktivt. Det må tilrettelegges med leker og annet som barnet kan strekke seg etter, slik at det får brukt hendene og armene på ulike måter. Det vil være aktuelt å ha ortosene på under soving på dagtid og etter hvert bare om natten. Behandlingen startes mens barnet er på sykehuset med fysioterapeut/ergoterapeut/ ortopediingeniør som nære samarbeidspartnere. Ofte er det mange av kroppens ledd som behandles med tøyning og ortoser. Foreldre kan være redde for at barnet påføres smerte. I slike tilfeller er det viktig at de får god veiledning, slik at foreldrene gradvis blir fortrolige med behandlingen. Foreldrene skal ikke være behandlere, men i enkelte situasjoner som ved stell og kos på fanget, kan det være naturlig at foreldrene selv tøyer barnets ledd. Når de kommer hjem, vil mange foreldre etter hvert se det som naturlig å overta den daglige behandlingen selv, men foreldrene skal ikke ha hovedansvaret for behandlingen. Fysioterapeut eller ergoterapeut i kommunen eller ved sykehuset vil være nære samarbeidspartnere. De er som oftest hyppig inne i bildet til å begynne med, blant annet for å følge virkningen av tøyingen og for å justere ortosene. Etter hvert som barnet vokser, vil fagpersonens rolle være mer som veileder og oppfølger. Man må ikke innføre for strenge rutiner, men hele tiden ta hensyn til situasjonen rundt barnet slik at behandlingen glir best mulig inn i forhold til familiens øvrige gjøremål. Når barnet begynner i barnehage er det ofte naturlig at en del av behandlingen gjøres i barnehagetiden, slik at familien får mer fritid sammen. Hvor lenge man skal fortsette å tøye og bruke nattortoser er et ofte stilt spørsmål. Det anbefales å ta pause når barnet er ca 4-5 år, for å se om funksjonen forværres uten tøyinger/ortoser. Dersom tilstanden er uendret, kan pausen forlenges, men det er viktig å følge med på endringer. Kompenserende bevegelser av armer og hender for å mestre aktivitet Barn med amyoplasi vil erfaringsvis selv finne frem til bevegelsesmønstre som er funksjonelle for dem. Disse mestringsmetodene og bevegelsesmønstrene blir etter hvert så innarbeidet at de selv ikke reflekterer over dem, de blir automatisert. For mange har ungdomstiden vært den tiden da de fikk en "drivkraft" til å bli selvstendige, og selv fant ut teknikker som fungerte for dem (3,4). Ved å bruke armene på alternative måter, tilrettelegge omgivelsene og bruke hjelpemidler, klarer mange seg godt selv. Mange har god nytte av tilpassede grepstilpasninger på sykkelstyret, skistaver eller musikkinstrumenter, fra ortopediske verksteder. Samarbeid med ergoterapeut, fysioterapeut og ortopediingeniør over tid er viktig, for å finne frem til individuelle løsninger for den enkelte. Kategoriseringen av bevegelsesmåter og grepstilpasninger som er listet opp nedenfor, er en beskrivelse av noen av de kompenserende metodene som benyttes. Bruk av tyngdekraften Personer som har bevegelighet i skuldre og albuer, men svak muskelkraft, bruker ofte å svinge/slenge armene opp mot en dørkarm eller liknende, ved bruk av brystog skuldermuskulaturen. Når armen støttes mot dørkarmen, bøyes armen i albuen ved tyngdekraften og hånden møter ansiktet. 2
På den måten kan de pusse tenner etc, ofte ved å bevege hodet i stedet for armen. Bruk av hevarmsteknikk i forhold til egen kropp Det er vanlig for personer med amyoplasi å bruke den ene armen til å løfte den andre, når de skal drikke og spise. På denne måten klarer de å nå opp til munnen med kopp, skje etc. Noen overstrekker fingrene på den armen som understøtter den andre for å få komme høyt nok. Leddene blir da presset i ytterstilling, og dette kan over tid gi belastningsproblemer i leddene. Ved passiv bevegelighet i albuen, men manglende muskelkraft til å bøye albuen aktivt, kan albuen bøyes ved at underarmen presses mot bordkanten mens man bøyer kroppen framover. Mange spiser på denne måten, men det krever et relativt høyt bord. Bruk av hevarmsteknikk i forhold til gjenstander Et eksempel på hevarmsteknikk er å vippe gaffelen mot tallerkenkanten for å nå opp til munnen. Gaffelen kan eventuelt ha forlenget skaft. Alternative grep til pinsettgrep Dersom man har innslått tommel, kan tommelen brukes som et passivt grep til å holde fast gjenstander. De samme personene har ofte også vansker med å bøye fingrene, men kan ha et funksjonelt pinsettgrep mellom pekefinger/langfinger eller langfinger/ringfinger. Krysset grep Personer som har bøyd og utadrotert håndledd og lite aktive bevegelser i fingrene, er ofte avhengig av å krysse armene for å kunne bruke begge hendene sammen. Dette kryssede grepet kan være forbausende effektivt, mange utfører nøyaktige finmotoriske aktiviteter med dette grepet. Man bør derfor være forsiktig med å forringe det ved operative inngrep for å rette ut håndleddene. Operative korreksjoner Det vil føre for langt å gå inn på ulike former for kirurgisk behandling i denne artikkelen. Det henvises i stedet til aktuell litteratur bakerst i artikkelen (6-9). Her beskrives kun noen generelle betraktinger, bygget på litteratur og kliniske erfaringer. Arm- og grepsfunksjonen må være nok utviklet før det kan vurderes om den vil bedres noe med operative korreksjoner. I litteraturen beskrives det at barnet bør derfor være minst 4-6 år gammelt. Ved vurdering av kirurgiske inngrep for å oppnå funksjonell bedring, må bruk av hele armen vurderes, i stedet for å se på funksjonen i hvert enkelt ledd. Håndleddet korrigeres oftest med ortoser og tøyninger, kirurgi er sjelden aktuelt. Fordi albuen er så sterkt knyttet til håndfunksjonen, må mobiliteten i albuen vurderes i sammenheng med eventuell kirurgi i håndleddet. Ved innslått tommel med aktiv muskelfunksjon, er det relativt vanlig med operasjon for å bedre tommelens opposisjonsgrep. Sensibiliteten er viktig for håndfunksjonen, og det må vurderes om den vil forringes ved operasjon. Det er ulik erfaring med hvor mye funksjonell bedring som kan oppnås ved kirurgi. Noen personer med amyoplasi har erfart at hånden har fått et mer normalt utseende, men at de har mistet den grepsfunksjonen de benyttet før, og andre at leddet går tilbake til opprinnelig stilling etter bløtdelskirurgi. 3
Tilrettelegging for aktivitet Aspekter rundt tilrettelegging for aktivitet bygger på kliniske erfaringer, samt en tverrsnittsstudie utført ved TRS: Funksjon hos voksne med amyoplasi som er under publisering Riktig høyde Hvis en har lite bevegelighet i leddene i armer og hender, er det viktig å ha gjenstander plassert rett foran seg. Arbeidsområdet er ofte et lite område midt fremfor kroppen. Ved begrenset evne til å bøye armene, må bordet alltid være i riktig høyde. Her er det snakk om millimetertilpassing og elektrisk høyderegulerbare bord/benker ofte nødvendig. Hvilken høyde som er riktig, vil variere etter hva som skal utføres. For eksempel krever spising med bestikk annen bordhøyde enn skriving på PC. I aktiviteter hvor det er hensiktsmessig å bruke munnen og tennene som grep, må bordet være høyt. For å forflytte gjenstander bruker mange å dra eller skyve ting i stedet for å løfte. Det blir derfor viktig at arbeidsbenker er i samme høyde. Ofte vil tilrettelegging av omgivelser være en kombinasjon av ombygninger og bruk av tekniske hjelpemidler. Behov for tekniske hjelpemidler må vurderes individuelt, de må prøves ut og ofte må de spesialtilpasses. Andre hjelpetiltak kan være alternative aktiviteter, assistanse eller en kombinasjon av dette. Grepstilpasninger Videre følger en liste med tips om grepstilpasninger, teknikker og hjelpemidler innen spising og personlig stell, som personer med amyoplasi har funnet nyttige. Prinsippene kan også overføres til andre gjøremål. Spisehjelpemidler Spesialbestikk hvor skaftets fasong, lengde og vinkel er tilpasset håndgrepet Sklisikkert underlagsmateriale under tallerken, glass etc. for å unngå at de sklir unna Sugerør som er festet på glassets kant Tallerken med rette kanter, slik at mat kan skyves mot kanten for å få den opp på skjeen/gaffelen Lett kopp med grepsvennlig hank Plassering av tallerken, glass etc i ansikthøyde Spesialkonstruert spisestativ som betjenes med hake og munn Påkledning Klips mellom bh-stroppene på ryggen for å hindre at de sklir av skuldrene Knapper og lisser kan byttes ut med velcro (borrelås). Glidelås med stor nøkkelring/løkke som er lett å få tak i Magnetisk glidelås Elastiske skolisser og skohorn eller sko med borrelås for å unngå å måtte knyte Langt skohorn, påkledningspinne og gripetang Personlig stell Elektrisk tannbørste Spesiallaget stativ til tannbørste, med bryter som betjenes med kneet Redskapsholder for å feste redskap som tannbørste eller kam til hånden Klemmer montert på redskap, for å kompensere for manglende grep Forlengede skaft på redskap, f. eks kam Spesialtoalett eller innsats i toalett med vask/fønfunksjon 4
Konklusjon TRS har erfart at de fleste barn med amyoplasi oppnår bedret funksjon opp gjennom barne- og ungdomsårene. Denne bedringen består både av økt bevegelighet og styrke, samt innlæring av alternative måter å utføre aktiviteter på og bruk av hjelpemidler og grepstilpasninger. Håndfunksjonen er imidlertid ikke statisk. Noen brukere opplever endringer på grunn av slitasjeproblematikk i fingerledd og kraftsvikt i muskulaturen etter som de blir eldre. For personer med store og omfattende funksjonsnedsettelser vil vurdering og tilpasning av hjelpemidler og tilrettelegging av omgivelsene være en livslang prosess. I mange situasjoner er det snakk om kreativ skreddersøm og individuelle løsninger, nytenking og spesialtilpassede hjelpemidler. Å finne gode løsninger innebærer et nært samarbeid over tid mellom personen selv og de som skal hjelpe. Fagfolk blir medarbeidere som skal bidra med fagkunnskapen, slik at løsningene blir best mulig for hver enkelt og familien. Referanser: 1. Hall JG. Arthrogryposis multiplex congenita: Etiology, genetics, classification, diagnostic approach, and general aspects.j Pediatr Orthop B. 1997 Jul;6(3):159-66. Review. 2. Hall JG, Aldinger KA, Tanaka KI. Amyoplasia revisited. Am J Med Genet A. 2014 Mar;164A(3):700-30. doi: 10.1002/ajmg.a.36395. Epub 2014 Jan 23. Review. 3. Kroksmark A-K, et al (2006) Muscle involment and motor function in amyoplasa. Am J Med Gen. Part A 140A: 1757-67 4. Bach A, La Grone M, Almquist E. In: Arthrogryposis: A Text Atlas. Staheli LT, Hall JG, Jaffe K. et al., editors. Cambridge University Press; 1998. p 45-50. 2008: http://www.globalhelp.org/publications/books/hel p_arthrogryposis.pdf 5. Smith DW, Drennan JC. Arthrogryposis wrist deformities: results of infantile serial casting. J Pediatr Orthop. 2002 Jan-Feb;22(1):44-7. 6. Lester R. Problems with the upper limbs in arthrogryposis. J Child Orthop. 2015 Dec;9(6):473-6. doi: 10.1007/s11832-015-0694-4. Epub 2015 Oct 19. 7. Ezaki M. Treatment of the upper limb in the child with arthrogryposis. Hand Clin. 2000 Nov;16(4):703-11. 8. Bevan WP, et al (2007) Arthrogryposis multiplex congenita (amyoplasia): an orthopaedic perspective. J Pediatr Orthop. Jul- Aug;27(5):594-600. 9. Gogola GR (2010) Long head of the triceps muscle transfer for active elbow flexion in Arthrogryposis. Techniques in Hand & Upper Extremity Surgery, 14(2); 121-124 5