Sjøgrens syndrom Emnekurs revmatologi 2015 Anne Julsrud Haugen
Disposisjon Definisjoner Forekomst Symptomer, anamnese Objektive tester for diagnose Kriterier for diagnose Behandling Prognose Tincani, 2013
Sjøgrens syndrom Kronisk autoimmun sykdom med betennelse av sekretproduserende kjertler Tårekjertler, spyttkjerteler, svettekjerteler, kjertler i skjeden og magesekken Ca 20% også ha betennelse i ledd og andre organer Heterogent sykdomsbilde
Henrik Sjögren keratoconjunctivitis sicca
Sekundær Sjøgrens syndrom Vanlig ved RA25-30% SLE 8-30% Systemisk sklerose Dermatomyositt
Overlap med andre bindevevssykdommer Egentlig en undergruppe av SLE? anti SSA (Ro) anti SSB (La)
Ukjent etiologi
Forekomst primær Sjøgrens syndrom Hordaland + Rogaland 2011: Punktprevalens 0,05% 93% kvinner Gjennomsnittalder 62 ± 13 år Symptom 9 år før diagnose Göransson 2011
Ønskelig med vurdering mht positive revmaprøver Kollagenoseanamnese Soleksem Raynaudfenomen Siccasymptom Artritt Feber uten infeksjon Serositter Mange spontanaborter Blodpropp
Hovedsymptom Tørre slimhinner Fatigue Ledd- og muskelsmerter
Symptomer Tørre øyne (100%) Tørr munn (100% Artralgi (77%) Tretthet (85%) Myalgi (87%) Tørrhoste (66%) Raynaud fenomen (23%) Epigastralgi (57%) Irritabel colon (44%) Strømninger og vissenhetsfølelse til hender (66%) Tørr skjede (54%) Dyspareuni (43%) Tørr hud (83%) Hovne spyttkjertler (42%)
5 minutter < 5 mm patologisk 5-15 mm grenseverdi > 15 mm normal Schirmers test
Ustimulert flow av saliva 15 minutter < 1,5 ml patologisk Enkel test Lav sensitivitet
Øyelege Rose bengal BUT (break-up-time) Ocular staining
Ocular staining
Spyttkjertelbiopsi Positiv hvis: Focus score 1 per 4 mm 2
Cornec A&R 2013
Diagnose-kriterier Diagnostiske kriterier finnes ikke. Klinisk diagnose 12 klassifikasjonskriterier siden 1965!
4. Patologisk sialometri < 1.5 ml 15 minutter Klassifikasjonskriterier (AECG) Diagnose: 4/6 kriterier A En av to absolutte krav 1. Positiv leppebiopsi 2. Anti-SSA eller Anti- SSB B Tilleggskrav 1. Subjektivt tørre øyne 2. Patologisk Shirmers test < 5 mm 3. Subjektivt tørr munn
Eksklusjonskriterier Tidligere lokal strålebehandling Hepatitt C HIV Lymfom Sarkoidose Graft versus host Anticholinerg medisinering
Ekstraglandulære manifestasjoner
Laboratorieprøver SR, men normal CRP Hvite Neutrofile Hypergammaglobulinemi, IgG TPO-antistoff, thyroideastatus C3 og C4
SSA/SSB og graviditet: Henvise tidlig til gynekolog
Ved tørr munn: Drikk vann Unngå søtsaker, søt drikke, sukkerfri drikke (syre) Forsiktig med sterk krydret mat God munnhygiene Unngå tannkrem med såpe Tannlegebesøk 2 ganger per år Fluor
Behandling munntørrhet Linfrøekstrakt Saliva Orthana spray Artisal munnspray Proxident munnspray (olje) Zendium saliva gel Oralbalance fuktgel Matolje, vaselin, leppepomade Sukkerfri tyggegummi Fluortabletter, fluortyggegummi (Flux, Fluorette) Sukkerfrie pastiller (Salivin) Xerodent Kilde: Sykehusapoteket Fredrikstad
Behandling øyetørrhet Kunstig tårevæske Simplex øyesalve Oculac øyedråper Viscotears øyegel Ocufri øyedråper Celluvisc øyedråper Artelac øyedråper Oftagel øyegel Systane komfort øyedråper Ocutears øyedråper HyloComod øyedråper BioTears Kilde: Sykehusapoteket Fredrikstad
Medikamenter Pilocarpine og cevimeline Kolinerg agonist Stimulere til økt spyttsekresjon Paracetamol/NSAID Klorokinfosfat (Plaquenil), Corticosteroider Ved artritt, dermatitt, nevropati Corticosteroider, cyklofosfamid, i.v. gammaglobulin, rituximab Ved alvorlige ekstraglandulære manifestasjoner
Prognose Vanligvis en plagsom, men godartet tilstand Kan se ut som tørrhetssymptomene avtar med tiden Informasjon og mestring Økt risiko for utvikling av non-hodgkin lymfom Ikke økt mortalitet generelt Ikke økt mortalitet cardiovaskulære sykdommer Økt mortalitet lymfoproliferative sykdommer
Prognose Rogaland+Hordaland 443 pasienter 7 utviklet non-hodgkin lymfom 9 x økt risiko Lymfompasientene: yngre høyere focusscore lengre sykdomsvarighet 6/9 MALT lymfom, 4 av dem i gl parotis Johnsen 2012
Diagnoser og tilstander som kan gi rett til stønad til tannbehandling Det ytes stønad til tannbehandling i de tilfeller der hyposalivasjon på grunn av legemiddelbruk eller sykdom har medført økt kariesaktivitet. Stønad ytes kun i de tilfeller der det foreligger dokumentasjon på hyposalivasjon over tid, minimum ett år. HELFO yter først og fremst stønad til konserverende tannbehandling (fyllinger og fyllingsmaterialer) for påførte kariesskader.
Hvordan følge opp pasienter med Klinikk Lymfekjertler Artritt Tannstatus Øye Sjøgrens syndrom? Ved graviditet og positiv anti SSA/SSB henvise til gyn pol Laboratorieprøver Hb, hvite, trc, lever-, nyrefunksjon Thyroidea
OPPSUMMERING Spør om tørrhetsplager SSA/SSB ved graviditet Trygdeytelser Non-Hodgkin lymfom