Ingvild Tøllefsen LIS/stipendiat Akuttmedisinsk avdeling
32 år gammel etnisk norsk mann Utredet for 2 år siden grunnet 10 kg vekttap, nattesvette, mikroskopisk hematuri og blod i avføringen normal CT th/abd/bekken, s-protein elfo, blodutstryk og revmatologiske prøver. Ellers frisk, fullt arbeid innen IT Sluttet å røyke for 5 år siden, røyket 20-30/dag i 13 år
Nattesvette? (3-6 netter/år med svette, hatt det slik i 15 år) Vekttap 25-30 kg siste 6-8 mnd (trent mindre mindre muskelmasse, stressende jobb, uregelmessig matinntak) Slapp, engstelig for å ha kreft (uheldig kommunikasjon!)
Forstørret lymfeknute i høyre fossa clavicularis og venstre lyske Røde øyne, sløret visus Følelse av at hjertet slår raskt, ingen synkopetendens Blodprøver: SR 16. CRP 16,9. Hvite 4,1. Hb 14,1. Tr.c 245. Kreatinin 112. Na 140. K 4,2. Ca 3,14. Ionisert Ca 1,47. Normalt blodutstryk og s-protein elektroforese Rtg thorax
Rtg thorax Markerte hilus bilateralt lymfeknuter?
Årsaker til glandelsvulst hos en etnisk norsk ung mann: Cancer Ca. testis Ca. pulm Lymfom Levkemi Andre kreftformer Inflammasjon/infeksjon Tuberculose Sarkoidose HIV/AIDS Annet?
Uttalt mediastinal adenopati og multiple nodulære lungefortetninger. Adenopati subdiafragmalt
Supplerende blodprøver: PTH 0,7. CEA 0,3. PSA 0,7. ACE 230 (ref.verdi 18-65) kommer tilbake til hvorfor ACE er høy ved sarkoidose! CT thorax: Bilaterale hilusnære glandler Sykehistorie typisk? Uspesifikke symptomer: feber, nattesvette, vekttap, nedsatt allmenntilstand passer godt med sarkoidose Avh av betennelsesgrad/lokalisasjon, 30-50 % er symptomfrie og oppdages ved tilfeldig rtg thorax
Behandle hyperkalsemi NaCl m/diural Bisfosfanat (Pamidronat) Hvordan sikre diagnosen? Kfr med lungemedisiner & thoraxkirurg Lymfeknutebiopsi (mediastinoskopi i narkose) 3 prøver obs timing & planlegging viktig her (!) Biopsi mht lymfom i saltvann til Radiumhospitalet Biopsi mht tuberkulose og sarkoidose til patologen (UUS) Biopsi syrefaste staver til mikrobiologen (UUS)
Biopsi av lymfeknute: utbredt granulomatøs betennelse, ingen holdepunkt for malignt lymfom. Funn forenelig med sarkoidose (svar 21 dager etter mediastinoskopi) Pasientens reaksjon.?
Finnes i lungene hvor det omdanner angiotensin I angiotensin II Høy verdi ved sarkoidose fordi granulomcellene produserer ACE Positiv prediktiv verdi = 84 % Negativ prediktiv verdi = 74 % ACE forhøyet hos 40 80 %(sensitivitet) hos pasienter med aktiv sarkoidose, lav spesifisitet
Granulomatøs betennelsesaktig sykdom som kan angripe nesten alle organer Utbredte granulomer ( mikroskopiske knuter ) i flere organer Oftest affeksjon av lunger (i ca 90 % av tilfellene) og intrathorakale lymfeknuter
Noe usikkerhet, grunnet asymptomatiske tilfeller og ulike diagnostiske kriterier Prevalens Norge: 27 per 100.000 Insidens 15-20 per 100.000 per år (750-1000 nye tilfeller per år) Alder: oftest debut under 40 år (ofteset 20 29 år), men også en topp 60-årene Mann:kvinne =1:2
Ukjent Økt forekomst blant mørkhudete (3-4 ggr økt forekomst sammenliknet med hvite, USA) Geografisk variasjon (økt forekomst i Norden) (hvor det altså er få svarte understreker hvor uklart dette er) Familiær opphopning (OR=4,7 hos 1.grads slektninger) Men, ingen virus/bakterie/kjemikalie eller gen er funnet som kan påvirke patogenesen av sarkoidose Ikke malign eller autoimmun sykdom
T-celler spiller en sentral rolle uttalt cellulær immunreaksjon fremmer en Opphopning av CD4-celler ledsaget av frigjøring av interleukin-2 Økt forekomst av tumor nekrose faktor (TNF) og TNF-reseptorer B-celle hyperaktivitet Reaktive prosesser i kroppen..
Akutt sarkoidose Löfgrens syndrom (feber, myalgi, vekttap, synovitt, erytema nodosum, SR, hilusglandel forstørrelse ved rtg thorax) Herfords syndrom (iridocyklitt, parotitt, bilateral hilusglandel-forstørrelse) Kronisk sarkoidose Hoste, feber, slapphet, gradvis økende tungpust etter symptomer fra hud, øyne, nervesystemet, lever, nyre eller hjerte (passer best for vår pas hadde han et schub av dette for noen år siden jfr sykehistorien?)
Erytema nodosum hva er det? Erythema nodosum (knuterosen) - en type betennelse i underhudsfettet. - hevelse av røde knuter som er svært følsomme for trykk
Kan affisere nesten alle organer; hud (erytema nodosum, lupus pernio) øyne (iridocyklitt) CNS (hjernenerver, spes n.opticus, medulla spinalis og de basale meninger) hjerte (granulomer i myokard, AV-blokk, arytmier, hjertesvikt og plutselig kardial død) ledd (synovitt) Löfgrens syndrom (Def.:bilateral hilusadenitt, erytma nodosum, leddsmerter og subfebrilia)
Vurdere medikament-bivirkninger i forhold til potensielle fordeler Hovedregel : starte opp behandling når organfunksjon(er) er truet Initialt Prednisolon, dose-endring ila 1-3 måneder avhenging av symptomer Virkning: undertrykker granulomdannelse i lungene Löfgrens syndrom skal aldri behandles med steroider
NSAIDs: erytema nodosum, artritt Inhalasjons-kortikosteroider Lokale kortikosteroider (iridocyklitt) Methotrexate? Hydroxychloroquine (hypercalsemi, hudlesjoner og nevrologiske symptomer) Tetracykliner? Thalidomid? Remicade/Enbrel? Pacemaker/ICD (AV-blokk, VT/VF) Tranplantasjon
Variabelt forløp Akutt sarkoidose: spontan remisjon innen 2 år (> 90 % er friske innen 1 år) Kronisk sarkoidose: spontan remisjon hos 2/3 Remisjon Hos > 50 % innen 3 år Hos 2/3 innen 10 år etter diagnose er stilt Vedvarende sykdom Ca 1/3 utvikler vedvarende sykdom med økende organskader Ca 10 % med lungeaffeksjon utvikler irreverisble forandringer som fibrose, bronkiektasier og kaviteter Residiv Etter 1 eller flere år med remisjon er residiv uvanlig (< 5 %), men kan oppstå uansett alder og i hvilket som helst organ < 5 % dør av sarkoidose. Død skyldes vanligvis lungefibrose og lungesvikt eller kardial eller nevrologisk affeksjon
Alle tenker sitt og er redd for kreftdiagnose Kommunikasjon må være tydelig helst via samme lege Tverrfaglig utredning er spennende men du som postlege må koordinere utredningen Andre ting Lærerikt å få lage og presentere en kasuistikk som dette
Takk førr mæ