Bevissthetsforstyrrelser ved ervervet hjerneskade

Transkript

1 Bevissthetsforstyrrelser ved ervervet hjerneskade Marianne Løvstad, PhD, Spes. Klinisk Nevropsykologi Sunnaas sykehus, Seksjon for hjerneskader/forskningsenheten Universitetet i Oslo, Psykologisk Institutt

2 Hvis du fikk en hjerneskade som var så alvorlig at man ikke var sikker på om du hadde bevissthet, hadde du ønsket at man skulle gi livreddende behandling ved komplikasjoner?

3 Tenk deg at det mennesket du er aller mest glad i fikk en alvorlig hjerneskade, og ikke viste tegn til bevissthet etter 8 uker. Legene sier prognosen er dårlig men at de ikke med 100% sikkerhet kan utelukke at vedkommende våkner. Ville du ønsket aggressiv komplikasjons-profylakse?

4

5

6 Disorders of consciousness (DOC) 3 tilstander Koma Vegetativ tilstand (VT) Minimalt Bevisst tilstand (MBT)

7 Koma Koma representerer en tilstand med manglende aktiverbarhet og manglende responsivitet, hvor øynene er kontinuerlig lukket, og hvor det ikke er forståelige responser til miljømessige eller indre stimuli. Det er ingen evidens for søvn-våkenhetssykluser på EEG og adferdsresponser er helt og holdent uttrykk for refleksiv aktivitet.

8 Koma Alle kravene under må være tilfredsstilt ved klinisk undersøkelse: ingen spontan eller stimulusutløst åpning av øyne ingen følging av kommando ingen forståelig tale ingen målrettet bevegelse ingen entydige forsvarsbevegelser eller evne til å lokalisere ubehagelige stimuli (Giacino og Whyte, 2005, s. 32, vår overs.). Koma varer sjelden mer enn 2 til 4 uker og etterfølges enten av VT eller gjenvunnet bevissthet.

9 Vegetativ tilstand En klinisk tilstand hvor det ikke observeres konsistente adferdsmessige observerbare uttrykk for selvbevissthet, spesifikk gjenkjenning av eksterne stimuli eller konsistent evidens for oppmerksomhet, intensjon eller lært respons. (Giacino og Kalmar, 1997, s. 37, vår overs.)

10 Vegetativ tilstand Alle kriteriene nedenfor må tilfredstilles: Ingen sikre tegn til opprettholdt, reproduserbar, målrettet eller intensjonal adferdsmessig respons på visuelle, auditive, taktile eller smertefulle stimuli, Ingen sikre tegn til språkforståelse eller språklige ytringer, Tilstedeværelse av periodisk våkenhet manifestert ved søvn/våkenhets sykluser (for eksempel åpne øyne i perioder), Tilstrekkelig bevarte autonome funksjoner til at pasienten overlever ved adekvat medisinsk omsorg, Inkontinens for både urin og avføring, Varierende grad av bevarte ryggmargs- og hjernenervereflekser (Giacino og Whyte, 2005, s. 33, vår overs.).

11 Minimalt bevisst tilstand (MBT) En tilstand med alvorlig endret bevissthet, hvor personen demonstrerer minimale men sikre adferdsmessige tegn på selvbevissthet eller bevissthet om det ytre miljø.

12 Minimalt bevisst tilstand Det kreves entydig evidens for en eller flere av følgende adferdsresponser: Pasienten følger enkle kommandoer Ja/Nei respons verbaliseres eller gestikuleres (behøver ikke være riktig) Forståelig verbalisering Bevegelser eller affektiv adferd som opptrer i kontingent relasjon til relevante ytre stimuli og som ikke kan tilskrives refleksiv aktivitet.

13 Alle eksemplene nedenfor gir tilstrekkelig evidens for kontingent adferdsrespons: episoder med gråt, smil eller latter som respons på emosjonelt ladede språklige eller visuelle stimuli, men ikke på emosjonelt nøytrale temaer eller stimuli vokalisering og/eller gester som inntreffer i direkte relasjon til det språklige innholdet i kommentarer eller spørsmål griping etter gjenstander på en slik måte at det demonstreres en klar sammenheng mellom gjenstandens lokalisering og bevegelsens retning berøring eller holding av objekter på en måte som er tilpasset gjenstandens størrelse og form visuelle følgebevegelser eller opprettholdte blikkfikseringer som inntreffer i direkte relasjon til et stimulus i bevegelse eller et tydelig visuelt stimulus (Giacino m.fl., 2002, s , vår overs.)

14 Kontinuum av bevissthet Normal Bevissthet Koma VT MBT PTF AROUSAL AWARENESS AROUSAL AWARENESS AROUSAL AWARENESS AROUSAL AWARENESS AROUSAL AWARENESS Adapted from Laureys et al, 2003 by J. T. Giacino. Used with permission

15 Prognose ved bevissthetsforstyrrelse Viktigste endepunkter: død, gjenvinning av bevissthet Få studier, sprikende resultater. Foreliggende studier har store begrensninger: Frem til 2002 ingen enhetlige diagnosekriterier Som oftest gruppestudier med ulike etiologier Retrospektive studier basert på dødsregistere tar ikke hensyn til dødsårsak Bernat 2010

16 Prognose kombinasjonen av tid siden skade, nåværende funksjonsnivå og tempo i den funksjonelle bedringen er potente prediktorer for fremtidig funksjon (Giacino & Whyte 2005) anbefales å angi skadeårsak og tid som er gått siden skade for ikke-traumatisk VT er prognosen dårligere, og tidsvinduet med mulighet for gjenvinning av bevissthet er kortere enn ved traumatisk skade.

17 Angivelser av når VT kan vurderes som permanent Skadeårsak Traumatisk hjerneskade Ikke-traumatisk hjerneskade Kriterie for vurdering av permanent tilstand Etter 12 måneder Etter 3 måneder Medfødte malformasjoner Metabolske sykdommer Degenerative tilstander Anencephaly Etter 3-6 måneder Etter 1-3 måneder Etter 1-3 måneder Ved fødsel Giacino og Kalmar, 2005

18 Tidshorisontene anbefales brukt som indikatorer på sannsynlighet og ikke absolutt sikkerhet: tidspunkt der gjenvinning av bevissthet vurderes som usannsynlig, men ikke umulig (Giacino, 2004).

19 Prognose VT 10 av 50 pasienter kom ut av VT etter den definerte perioden (3/12 mnd): 6 TBI 3 anoksisk 1 ICB 6 av disse kom også ut av MBT, mellom 18 og 25 måneder etter skade. (Estraneo et al 2010) Pasienter som går fra VT til MBT innen 8 uker etter skade har ofte bra utkomme: over 50 % har selvstendig boevne, 22 % tilbake til arbeid/skole Bedring i funksjonsnivå fortsatt observert også 2 og 3 år etter skade (Katz et al, 2009)

20 De fleste pasientene i VT som gjenvinner bevissthet gjør det i løpet av de første 6 månedene, og særlig de første 4 måneder. Etter dette reduseres sjansen for gjenvinning av bevissthet til 7-11 % hos voksne, og 17-22% hos barn. Varigheten av VT har stor betydning for sannsynligheten for at pasienter oppnår uavhengighet av rullestol, uavhengighet i ADL, en selvstendig bosituasjon og arbeid. For alle disse variablene ser det ut til å være en viktig forskjell om VT varer inntil 3 måneder eller om den varer 3-6 måneder (Sazbon og Dolce, 2002). Jo tidligere i forløpet man treffer pasientene, jo mer variert vil prognosen være

21 Prognose MBT Lite er kjent Visual tracking indikerer bevegelse fra VT til MBT og er ofte det første tegnet til gjenvinning av bevissthet Tempoet i tidlig bedring er generelt viktig Farten på tidlig bedring viktigere enn det absolutte funksjonsnivået (Giacino et al., 1991) Pasienter i MBT kommer seg over et lengre tidsrom og oppnår høyere funksjonsnivå enn pasienter i VT NB! MBT 1 måned etter skade: stor variasjon i hvordan det går senere, ikke et enkelt forhold mellom varighet av MBT og langsiktig prognose (Lammi et al., 2005)

22 Ut fra MBT Koma ender når øynene åpnes VT markeres nedad av koma og oppad av MBT Mer uklare grenser oppad for MBT Når er pasienten ikke i MBT men en forvirret og/eller kognitivt svekket hjerneskadepasient med gjenvunnet bevissthet?

23 Ut av MBT 1. Funksjonell kommunikasjon (korrekte og konsistente kommunikative responser) og/eller 2. Funksjonell bruk av gjenstander (korrekt bruk av minst to vanlige gjenstander) vesentlige indikatorer på at pasienten er på veg ut av MBT (Giacino, 2005, Taylor et al., 2007)

24 Forekomst Felles og entydige definisjoner er nytt av de siste årene, og medisinsk akuttbehandling er betydelig forbedret Mangler gode epidemiologiske data vedrørende forekomst av VT og MBT Insidens og prevalens varierer fra land til land, antagelig avhengig av sosioøkonomiske faktorer som påvirker for eksempel antall trafikkskadde og kvaliteten på helsetilbudet som gis (Beaumont og Kenealy 2005)

25 Prevalens VT ingen data er pålitelige endring i medisinsk behandling gir endret overlevelse over tid Økning i forventet overlevelsetid gjennom forløpet VS 1 mnd etter skade: 2-5 år De som overlever VT 1 år: gjennomsnittlig forventet levetid 10,5 år De som overlever VT 4 år: gjennomsnittlig forventet levetid øker med ytterligere 12,2 år (Beaumont og Kenealy, 2005)

26 Insidens og prevalens MBT lite kunnskap sannsynlig at for hver pasient i VT vil det være 8 i MBT (Strauss et al., 2000) svært sammensatt og heterogen gruppe

27 1.95% av alvorlig TBI med DOC 3 mnd etter skade; 1.1% etter 1 og 2-3 år. Per months (n) Per and months (n) DOC 0.09 (7) 0.05 (4) VS 0.06 (5) 0.01 (1) MCS 0.03 (2) 0.04 (2) Løvstad et al, 2014

28 Diagnostikk og utredning Feildiagnostikk % (Childs et al., 1993, Andrews et al., 1996) - typisk i retning av ikke å oppdage tegn til bevissthet, og dermed overestimering av VT Egenskaper hos den som utreder: - Kjenner ikke diagnosekriteriene - Bruker ikke strukturerte kartleggingsverktøy - Baserer seg på enkeltstående vurderinger Egenskaper hos pasienten - Sansemotoriske vansker og fluktuasjon i funksjonsnivå

29 Diagnostic accuracy of the vegetative and minimally conscious state: Clinical consensus versus standardized neurobehavioral assessment. (Schnakers et al., 2009) - N = Konsensusbasert diagnostikk i tverrfaglig nevrorehab. team vs - CRS-R skåre etablert av to erfarne ratere * Diagnostisk uenighet når teamet konkluderte VS: 41%

30 Atferdsbasert diagnostikk Norske rehabiliteringsmiljøer har valgt å bruke Coma Recovery Scale Revised (CRS-R) (Giacino, Kalmar & Whyte, 2004)

31 Coma Recovery Scale-Revised CRS-R CRS-R COMA RECOVERY SCALE-REVIDERT 2004 Administrasjons- og skåringshåndbok Autorisert norsk utgave - Mai 2006 Joseph T. Giacino, Ph.D. and Kathleen Kalmar, Ph.D. Center for Head Injuries Edison, New Jersey Johnson Rehabilitation Institution Affiliated with JFK Medical Center Oversatt til norsk av Marianne Løvstad, Sigri Undseth, Sidsel Christensen, Anne-Kristine Schanke og Jan Berstad, Sunnaas sykehus, HF.

32 J Head Trauma Rehabil Vol. 25, No. 5, pp

33 CRS-R Strukturert kartleggingsmetode Vitenskapelig godt beskrevet og validert Resultatet gir ikke i seg selv diagnose, men sikrer systematisk undersøkelse Tverrfaglig verktøy Pårørende kan delta

34 CRS-R Fra refleksive responser til kognitivt mediert atferd 6 subskalaer Auditiv Visuell Motorisk Oralmotorisk/verbal Kommunikasjon Aktivering

35 Pasient: Skadedato: AUDITIV FUNKSJONSSKALA 4 - Konsekvent bevegelse på kommando * 3 - Reproduserbar bevegelse på kommando * 2 - Lokalisering mot lyd 1 - Refleksiv blunking på auditiv stimulus Ingen VISUELL FUNKSJONSSKALA 5 - Gjenkjenning av gjenstand* 4 - Lokalisering/strekking i retning av gjenstand * 3 - Visuell følgebevegelse * Blikkfiksering * 1 - Refleksiv blunking på visuell stimulus Ingen MOTORISK FUNKSJONSSKALA 6 - Funksjonell bruk av gjenstand t 5 - Automatisk motorisk respons * 4 - Manipulering av gjenstand * 3 - Lokalisering mot ubehagelig stimulering * 2 - Tilbaketrekking med rask fleksjon Abnormalt bevegelsesmønster 0 - Ingen/slapp ORALMOTORISK/VERBAL FUNKSJONSSKALA 3 - Forståelig verbalisering * 2 - Vokalisering/oral bevegelse 1 - Refleksiv oral bevegelse 0 - Ingen KOMMUNIKASJONSSKALA 2 - Funksjonell: Riktig t 1 - Ikke-funksjonell: Intensjonal * 0 - Ingen AKTIVERINGSSKALA 3 - Oppmerksomhet 2 - Åpning av øyne uten stimulering 1 - Åpning av øyne med stimulering 0 - Ikke mulig å aktivere TOTALSKÅRE JFK COMA RECOVERY SCALE - REVIDERT 2004 Skåringsark Dette skåringsarket bør bare benyttes sammen med "CRS-R ADMINISTRASJONS- OG SKÅRINGSVEILEDER" som gir instruksjoner for standardisert administrasjon av skalaen. Dato Diagnose: Innleggelsesdato: Etiologi: Uke ADM Maksimum total skåre: 23 - Administrasjonstid minutter - Pårørende kan se på og hjelpe til - Bør være to undersøkere til stede - Konsensusbasert skåring etter u.s. - Gjentatte u.s. mulig Tyder på utvikling ut av MCS t Tyder på MCS * 1 Auditory Startle 2 Visual Pursuit 3 Visual Startle 4 Flexion Withdraw al

36 Behandling hva vet vi? Therapeutic options in vegetative state and MCS are limited, and at present there is no pharmacological or nonpharmacological treatment proven to be efficient in DOCs. Laureys & Boly, 2007

37 1 Adekvat medisinsk behandling og pleie ivareta ernæring og blære/tarmfunksjoner unngå og forebygge infeksjoner bruk av mange medikamenter samtidig bør unngås hvis mulig premorbid eksisterende medisinske tilstander må behandles adekvat

38 Forebygge og behandle vanlige komplikasjoner trykksår og andre hudproblemer autonom dysfunksjon osteoporose hjerte- og lungekomplikasjoner gastrointestinale og urinveisrelaterte komplikasjoner økt muskeltonus, spasmer og kontrakturer heterotop ossifikasjon (unormal bendannelse) evt. hydrocephalusutvikling må overvåkes

39 as time passed from the date of injury, or whether it might reflect not significant (PZ.83). This suggests that the mere passage of the effects of active medical management occurring in the rehabilitation setting, we entered both the postinjury week (4e16) and time from the point of injury does not result in increasing medical Characteristics of the sample (NZ184) stability but, rather, that increasing Table 2stability Common over timevents was related the study week (1e6) into a Poisson regression model (we did not to length of time under brain injury rehabilitation management. test the postadmission week, because this was highly confounded Value No. of % of All with the study week, because patients were enrolled into the trial Demographics Discussion Medical Complication Events Events % Severe 60 Age, mean SD Hypertonia/spasticity* Male, no. (%) This 133 study (72.3) documented a high Agitation/aggression* burden of medical complications in patients with traumatic DOCs studied in the early months after Hispanic/Latino, no. (%) 16 (8.7) Urinary tract infection injurydnearly 1 new event every 2 weeks. The types of medical Race, no. (%) complications detected overlap Insomina/sleep with what has disturbance* been reported Asian previously 2 (1.1) in the literature. Motor Urinary restlessness/hyperkinesia* tract infection, as prior Black reports, 16 (8.7) was one of the most Vomiting frequent infectious complications in our sample. Pneumonia was less common than in some prior 20 White 0.1 articles 160 (87) (<10% of patients inother this study), abnormal but was very likely to be Other severe 6 (3.3) when it occurred, and was laboratory the most common findingsingle reason 10 Injury characteristics cited for acute care transfer. Despite (including screening 8 cases for hydrocephalus prior to study enrollment, >5% of patients received this diagnosis 0 Time from injury to randomization (d), (37e65) of hyponatremia) after study enrollment, and, not surprisingly, it was viewed as median (interquartile range) a severe complication 70% Pneumonia of the time when it occurred. Significant 12 autonomic (6e19) dysfunctionother was seen GIinproblem 5% to 10% of patients. A Number of Medical Complications Time from admission to randomization (d), Fig 1 Number median of patients (interquartile (bar graph) range) and proportion of patients similar number of patients had(eg, isolated GI bleeding, tachycardia, and some of these individuals may also have had autonomic dysfunction as a cause. Although recorded asbowel autonomic obstruction, dysfunction, the actual Baseline CRS-R score, mean SD peritonitis) Autonomic storm/psh* Skin rash Diarrhea Hydrocephalus* Tachycardia Upper respiratory tract infection Total Table 1 Komplikasjoner Characteristic Number of Patients (line graph) experiencing numbers of complications ranging from 0 to - 9 during Komplikasjoner Baseline the 6 weeks DRS of study score, participation. meantidlig SD er vanlig - Disse % MCS krever spesifikk hjerneskadeekspertise å håndtere - Aktiv håndtering av komplikasjoner forebygger nye komplikasjoner management (ie, 15.8% of the study sample). All but 7 of these serious events were also classified as severe (table 3). (Two infectious complicationsdpneumonia and sepsisddid not result in acute care transfers in sites with integrated intensive care and rehabilitation services.) Most medical complications were isolated in time, although small numbers of patients experienced recurrences of the same Konklusjon: event. This was particularly likely with chronic waxing and DOC waning problems, pasienter such ashar hypertonia behov or agitation. for behandling av helsepersonell med spesialkompetanse på hjerneskader The rate of medical complications was not significantly related to age (PZ.20), baseline DRS score (PZ.71), or CRS-R score (PZ.19). However, the rate declined precipitously from 117 events in the first study week to 48 in week 6 (fig 2). In order to assess whether this decline reflected increasing medical stability Proportion of Patients Abbreviation: GI, gastrointestinal. * Problems that are characteristic of severe TBI and may require expertise with this patient population for optimal management. Whyte et al., 2013 as soon as possible after admission). The interaction between the postinjury week and the study week was not significant (PZ.53), indicating that the effect of the study week did not depend on time from injury. After removing the interaction from the model, the study week was a highly significant predictor of the rate of medical complications (P<.001), whereas the postinjury week was

40 2 Biologiske behandlingsmetoder The new england jo kan være at farmakologiske behandling (Amantadin) er lovende tempo i bedring tidlig i forløpet, uklart om det har varig effekt, og om det virker senere i forløpet (Giacino et al., 2012) DRS Score Placebo Amantadine Weeks lovende forsøk med tiltak som dyp hjernestimulering via elektroder i thalamus (Schiff m.fl. 2007; Giacino et al., 2012) Figure 1. Mean Disability Rating Scale (DRS) Scores during the 6-Week Assessment Period, According to Study Group. DRS scores range from 0 to 29; lower scores indicate less severe functional disability (see Fig. S7 in the Supplementary Appendix for the DRS syllabus). DRS scores improved significantly faster in the amantadine group than in the placebo group during the 4-week treatment interval. During the washout interval (weeks 5 and 6), the rate of recovery was significantly slower in the amantadine group, and mean DRS scores were similar for the two groups at the 6-week mark. I bars denote the standard error. a list of suggested treatments for commonly observed medical problems was compiled. This list was ordered roughly from the least to the most

41 Smerter NOCICEPTION COMA SCALE-Revised NCS-R 2009 Skåringsark NCS-R NOCICEPTION COMA SCALE-Revised Administrasjons- og skåringsveileder Autorisert norsk utgave 2013 Referanser: Schnakers et al, Pain, 2009; Chatelle et al., JNNP 2012 Coma Science Group University of Liège, Belgium Oversatt til norsk i samråd med forfatterne av originalversjonen av Solveig Lægreid Hauger og Marianne Løvstad Sunnaas sykehus HF Observasjon av spontan atferd (60 sek.) kreves før smertestimulering Pasient : Dato : Betingelse (H = hvile ; S = stimulering) : MOTORISK RESPONS 3 Lokalisering mot ubehagelig stimulering* 2 Tilbaketrekking med rask fleksjon 1 Abnormalt bevegelsesmønster 0 Ingen VERBAL RESPONS 3 Forståelig verbalisering* 2 Vokalisering 1 Stønning 0 Ingen ANSIKTSUTTRYKK 3 Gråt* 2 Grimase 1 Refleksiv oral bevegelse 0 Ingen TOTALSKÅRE Originalforfatterne ønsker å anerkjenne at deler av NCS-R er basert på testledd fra Coma Recovery Scale- Revised (se Giacino JT, Kalmar K, Whyte J The JFK Coma Recovery Scale Revised: Measurement Characteristics and Diagnostic Utility. Arch Phys Med Rehabil. 85: ). * Atferd assosiert med diagnosen minimalt bevisst tilstand (Giacino et al. 2002). Aggressive pain management should always be initiated for patients in MCS, as their capacity for subjective awareness of pain is preserved. Giacino et al., Nature review, 2014 Boly et al., 2008, Laureys et al., 2002

42 3 Sensorisk stimulering finnes ikke bevis for at sensorisk stimulering endrer eller fasiliterer forløpet hos mennesker med hjerneskade regulering av stimuleringsnivå for å unngå overstimulering et like sentralt tema som den aktive sensoriske stimuleringen gode kontrollerte studier av behandlingseffekt ved alvorlig hjerneskade fordrer større multisenterstudier. mulig prognostisk betydning om aktiv rehabilitering starter tidlig i forløpet eller ikke (Andelic et al., 2012).

43 Kunnskapsbasert rehab. program bevissthetsforstyrrelser Kartlegging Bevissthetsnivå Språk/kommunikasjon Smerte Sensorikk/persepsjon Medisinske komplikasjoner Naturlige funksjoner/ernæring Trening og behandling Økt våkenhet/oppmerksomhet Aktivitet og deltagelse Motoriske komplikasjoner Medikamentell behandling for økt aktiveringsnivå Språk og kommunikasjon Miljøterapeutiske tiltak Pårørendetiltak

44

45 Bevissthet og neuroimaging we can only infer the self-awareness of others by their appearance and their acts. Plum and Posner 1983

46 Bevissthet og neuroimaging Muliggjør å undersøke bevissthet uten at pasienten behøver å gi motorisk respons EEG-baserte metoder MR-baserte metoder

47 Imagine playing tennis (Owen & Coleman; Nature neuroscience, 2008)

48 BBC/Dagbladet

49 Event-Related Potentials (ERP) studie Etablert samarbeid med dr. Caroline Schnakers fra Coma Science Group i Liege, Belgium. ERP-indikatorer på bevissthet Diagnostisk i stabil fase Prognostisk i subakutt fase

50 Hva Sunnaas kan tilby Diagnostikk av bevissthetsnivå/ behandlingsigangsetting og - planlegging Rådgivende tjeneste for den enkelte pasientens og pårørende. Inneliggende og ambulant vurdering. Pasienter i kronisk fase (som oftest i primærhelsetjenesten, i mange tilfeller sykehjem). Evt. ambulante vurderinger i akuttsykehus.

51 Takk til pasienter og pårørende Det er en ting som slår meg litt av og til. Du kan si at, for alle andre, så går livet videre, men for NN, så stoppet det opp. Ikke sant, for seks år siden, så stoppet det opp. Det er vanskelig, selvfølgelig. Vi innser at...sånn er det blitt. Og så får vi gjøre det beste ut av det. For NN sin del, så har hun nå kommet i sin egen leilighet, og fått det så bra som hun kan ha det. Likevel - jeg vet ikke hvor mange ganger vi har sagt at "det må vel snart begynne å bli bedre, snart begynne å bli lettere. Det må vel snart bli litt mindre å tenke på". Ja...det sier vi enda, "det må vel snart bli litt mindre å tenke på Pårørende MBT pasient

52

53 Takk for oppmerksomheten! Takk: Solveig Lægreid Hauger Caroline Schnakers Joseph T Giacino Anne-Kristine Schanke Frank Becker Toril Skandsen Audny Anke Cecilie Røe Nada Andelic Eike Wehling Rein Knoph