Nevrokirurgiske betraktninger. spinal dysrafisme/ ryggmargsbrokk. Bernt J. Due Tønnessen

Transkript

1 Nevrokirurgiske betraktninger spinal dysrafisme/ ryggmargsbrokk Bernt J. Due Tønnessen

2 Definitions Spina bifida occulta Meningocele Myelomeningocele

3 Definitions Spina bifida occulta Congenital absence of spinous process and variable mounts of lamina. No visible exposure of meninges or neural tissue

4 Definitions Meningocele Congenital defect in vertebral arches with cystic distention of meninges, but no abnormality of neural tissue. One third have (major) neurologic deficit

5 Definitions Myelomeningocele Congenital defect in vertebral arches with cystic dilatation of meninges and structural or funcitional abnormality of spinal cord or cauda equina

6 Spinale dysrafier Selv om prevalensen er synkende invalidiseres flere barn av ryggmargsbrokk enn traumer, muskulære dystrofier og andre nevrodegenerative tilstander.

7 Myelomeningocele Most severe type of spina bifida Resulting in lifelong physical and developmental disability Eg Paraplegia Hydrocephalus Incontinence Sexual dysfunction Various skeletal deformations Endocrine disorders Impaired mental development

8 Sentralnervesystemets Utvikling Fosterutvklingen hos mennesket deles inn i 23 stadier. De forskjellige dysrafitilstandene kan tidfestes til disse.

9 Fosterutviklingen Dager Stadium Utvikling Nevralrørsdefekt 18 8 nevralplate cranioschize 20 9 nevralfold cranioschize Begynnende fusjon cranioschize Lukning rostral anencephali nevropore Lukning kaudal myelomeningocele nevropore Sekundær nevrulering lipocele

10 Etiology of spinal dysraphism Genetic Environmental Disorder of primary neurulation Leads to: Failure of neural tube closure

11 Hindbrain development Chiari II Hydrocephalus Intellectual development problems and poor executive skills Paraplegia Incontinence limiting social life Tethered cord

12 Many are living at home with aging parents Even in the Scandinavian countries full time employment is not common. As a result independent life is difficult to establish

13

14 Aims during the primary closure: Preservation of possible viable nervous tissue Reconstruction of the spinal canal Minimize the risk of local / systemic infection

15 Primary closure

16 Primary closure

17 Myelomeningocele The devastating neurological deficit associated with myelomeningocele has until recently been assumed to be a direct and inevitable consequence of the primary malformation failure of the neural tube closure.

18 Children and young adults with MMC vs Traumatic paraplegia lipomas of the spinal cord

19 Two hit model The open tube sets in motion a series of hits that damage the developing nervous system starting in fetal life and continues to cause detoriation during life. Involves the entire brain

20 Two hit hypothesis Therefore It has to be a normal development of the early dysraphic spinal cord Early gestation human embryos and have been found to exhibit normally differentiated spinal cord tissue at the site of myelomengocele lesion. Ultrasound studies has detected leg movements in week old fetuses with myelomeningocele

21 Evidence of a two hit model Show loss of function due to in utero neurodegeneration.

22 Two hit hypothesis Neurodegeneration in utero There is evidence of progressive loss of spinal cord tissue with increased gestation.

23 Is it possible to protect the nervous tissue from the second hit. Are we operating too late? Fetal surgery

24 Implications Prenatal surgical coverage or repair of human myelomeningocele has practiced for ten years. 250 births Significant reduction in the need of a shunt ChiariII is often reversible after prenatal myelomeningocele repair.

25 Intrauterine repair May limit or even reverse the some of the hindbrain herniation Alleviate the needfor the placement of a cerbrospinal fluid shunt Limiting or preventing the morbidity and mortality associated with shunt malfunction or infection

26 However The comparison regarding outcome has been based on historical comparisons. MOMS study Aim to detrmine the efficacy of in utro repair of myelomeningocele at weeks of gestation compared with standard postnatal repair

27

28 Tjoret ryggmarg i normalsituasjonen er conus L3/L4 ved fødsel L2/L1 i voksen alder L5

29 Tjoret ryggmarg Medulla er mer hjerne enn nervetråder er ikke elastisk røttene er delvis elastiske stabiliseres av filum terminale som er elastisk

30 Tjoret ryggmarg Ved tjoret ryggmarg er conus lokalisert distalt I spinalkanalen. Ved ryggmargsbrokk henger den direkte eller indirekte fast i arret L5 L1/L2

31 Tjoret ryggmarg Medulla strekkes mikrosirkulassjon/ stoffskiftet reduseres væskesirkulasjonen kan forstyrres dannelse av syrinx funksjonen svekkes

32 Lumbosacrale Lipomer Et lipomeningocele er en lipomatøs/fibrøs forbindelse fra de subcutant fett til medulla. Lipomer i spinalkanalen opptrer isolert/aderent til dura eller bare i subarachnoidalrommet, i filum terminale og / eller cauda equina.

33 Tjoret ryggmarg Meningoceler, skin tags er dekket av dura og evt hud.

34 Tjoret ryggmarg Symptomer sviktende gangfunksjon ryggsmerter smerter i uex økende scoliose økende fotdeformiteter økende inkontinens sensibilitetstap

35 Tjoret ryggmarg Symptomatologi Akutt funksjonstap i forbindelse med traumer fleksjon fall trafikkulykker

36 Tjoret ryggmarg kirurgi ideelt før funksjonstap Anamnese obs chiari like MR funn syrinx

37 Chiari malformations Chiari I Chiari II Chiari III Chiari IV

38 Chiari 2 malformasjoner Nesten alle mmc pasienter. For liten bakre skallegrop. Hos 10 15% ser man symptomer som er behandlingstrengende

39 Chiari II malformasjoner, 0 2 år Gir hos nyfødte en alvolig morbidtet, men også mortalitet Symptomer: svelgebesvær/aspirasjon astma, cyanose anfall redusert skrik/språk stivhet i hender

40 Chiari II malformasjoner, 2 12år Symptomer: Nakke /hodepine Stivhet i armer/hender økende ustødig gange sviktende koordinasjon i hender Hjernenerveutfall

41 Chiari II malformasjoner,12år og eldre Symptomer: Nakkesmerter Scoliose Hjernenerver Pustebesvær Følelsesløshet i ansiktet Øyebevegelser

42 Chiari II malformasjoner behandlingsstratergi symptomer progresjon i billeddiagnostikk økende herniering syrinnx

43 Chiari malformasjoner behandlingsstratergi utelukke shuntsvikt revisjon

44 Chiari malformasjoner Behandlingsstratergi eksplorere en tjoret ryggmarg

45 Chiari II Behandlingsstratergier. Hydrocefalus, (obs shuntsvikt)

46 Chiari II Behandlingsstratergier. Løsne tjoret ryggmarg

47 Chiari II Behandlingstratergier Lokal dekompresjon

48 Chiari 2 Take home message A hetrogenous entity with the common feature of impaired CSF circulation through the foramen magnum and a compromised volume of the posterior fossa. The Chiari malformations can give serious and potentially dangerous symptoms. If symptoms occur a treatment plan should be worked out as soon as possible.

49 Ventrikulostomier Indikasjonstilling: Den ideelle hydrocefalus pasient har normalt absorbsjonsapparat, er ikke kommuniserende, har ingen forhistorie med blødning eller infeksjon. Dette er ikke tilfellet med barn med ryggmargsbrokk og hydrocefalus.

50 Ventrikulostomi

51 Ventrikulostomi

52 Ventrikulostomi som primærbehandlling av akveduktstenose

53 Shuntsvikt

54 Komplikasjoner hypotalamusaffeksjon pareser blødninger kramper infeksjon

55 red out Komplikasjoner

56 Kontroller symptomer hodeomkretsutvilking billeddiagnostikk