Levertransplantasjon. Et informasjonshefte til pasienter og pårørende

Transkript

1 Levertransplantasjon Et informasjonshefte til pasienter og pårørende

2 Dette heftet er laget for deg som er under utredning til, og som skal gjennomgå en levertransplantasjon, og for dine pårørende. Trinn for trinn vil du bli forklart hva en levertransplantasjon innebærer, og hva som skjer før, under og etter transplantasjonen. Kapittel 1-10 får du under utredningen og kapittel får du etter transplantasjonen. Utredningen tar ca. en ukes tid, avhengig av hvilke undersøkelser du skal ta. Ventetiden kan variere, fra noen uker til 3-4 måneder. De fleste er innlagt ved Oslo universitetssykehus, Rikshospitalet (heretter kalt Rikshospitalet) ca. en måned før de reiser hjem eller overflyttes til lokalsykehus. En alvorlig leversykdom og påfølgende transplantasjon skaper også endringer for de nærmeste og for familielivet. Gjennom å lese dette heftet håper vi at du som pårørende vil føle deg sterkere rustet til å møte de utfordringer en slik situasjon innebærer. Heftet er utarbeidet ved Seksjon for fordøyelsessykdommer på Rikshospitalet. De siste 25 år er det utført mange levertransplantasjoner ved sykehuset. Disse årene har gitt oss mange erfaringer, og vi håper at utredningen, ventetiden og den første tiden etter transplantasjonen kan bli lettere for deg og dine nærmeste dersom dere leser gjennom heftet før du innlegges for transplantasjon. Behandlingen du skal gjennomgå kan imidlertid avvike noe fra hva som blir beskrevet, siden ingen mennesker er like og forløpet aldri er helt likt. Medisinske uttrykk kan være vanskelig å forstå. I dette heftet har vi tilstrebet å bruke lettforståelige ord. Enkelte ord og uttrykk er derimot vanskelig å fornorske uten at de mister sin mening. Heftet er ment å være et oppslagsverk som du kan lese i når du har behov for det. Er det noe du er usikker på eller ikke forstår, er det viktig at du tar det opp med sykepleier eller lege. Hvis du har spørsmål som ikke blir besvart ved å lese heftet må du gi tilbakemelding. Din pasientansvarlige sykepleier eller en annen sykepleier vil gå gjennom heftet med deg og dine pårørende underveis i utredningen. Det vil også bli brukt i forbindelse med informasjon og undervisning etter transplantasjonen. Ta det derfor med deg når du blir innkalt. Å være sterk! Å være sterk er ikke å løpe raskt å hoppe lengst eller å løfte tyngst. Å være stor er ikke alltid å vinne alltid å ha rett eller alltid å være best. Å være sterk er å se lyset når det er mørkt slåss for noe man tror på selv om man ikke har flere krefter igjen å se sannheten i øynene selv om den er hard. Ukjent 2

3 Innhold Kapittel 1 Når er levertransplantasjon aktuelt? Innledning Hva er en levertransplantasjon? Når er levertransplantasjon aktuelt? Levertransplantasjonsvirksomheten i Norge Organgiver... 8 Kapittel 2 Den friske leveren og dens funksjoner Innledning Leverens anatomi Leverens funksjoner Gallegangene og galleblærens funksjon Kapittel 3 Symptomer på sviktende leverfunksjon Innledning Ikterus Steatorè Ødemer Ascites Blødninger Varicer Forstyrrelser i blodsukkeret Hepatisk kløe Hepatisk encefalopati Hormonelle/hudendringer Fatigue Nedsatt allmenntilstand og vekttap Kapittel 4 Årsaker til sviktende leverfunksjon Innledning Akutt leversvikt Kronisk leversvikt Autoimmune leversykdommer Virushepatitter Toksisk leverskade Budd-Chiari syndrom Kreft i lever Metabolske sykdommer

4 Kapittel 5 Utredning og utredningsmetoder Innledning Klinisk vurdering Blodprøver Røntgenundersøkelser Benmineraltetthetsmåling Endoskopiske undersøkelser Nukleærmedisinske undersøkelser Hjerteundersøkelser Lungeundersøkelser Andre undersøkelser Kapittel 6 Når du blir akseptert for levertransplantasjon Innledning Hva skjer på sykehuset? Hva skjer når du reiser hjem? Kapittel 7 Livsstil mens du venter på levertransplantasjon Innledning Fysisk aktivitet Ernæring Alkohol Reiser Skole/studier/arbeid Sosialt samvær Vaksiner Kapittel 8 Psykososiale faktorer i ventetiden Innledning Livskvalitet Mestring Eksistensielle utfordringer Rollen som pårørende Barn og ungdom som pårørende Rolleforandringer Sykdom og seksualitet Rettigheter/offentlige ytelser Kapittel 9 Innleggelse for levertransplantasjon Innledning Når telefonen ringer Hvor skal du møte? Forberedelser til transplantasjon Transplantasjonen

5 Kapittel 10 Etter transplantasjonen Innledning Generell Intensiv Transplantasjonskirurgisk sengepost Vanlige utfordringer de første dagene/ukene Opptrening Gastromedisinsk sengepost Opplæring Besøk Medisiner etter levertransplantasjon Utskrivelse fra Rikshospitalet Komplikasjoner Kapittel 11 Hjem med ny lever hva nå? Innledning Rutiner for administrering av medisiner Bruk av andre medisiner Hvis oppkast er til hinder for å ta medisiner Informasjon fra Sykehusapoteket på Rikshospitalet Kontroller hos lege/på sykehus Blodprøver Faresignaler Personlig hygiene Temperatur/vekt Hvis du må kontakte andre leger/ helsepersonell enn de du går til kontroll hos Kapittel 12 Livsstil etter utskrivelse Innledning Kostholdsråd etter levertransplantasjon Alkohol Røyking Fysisk aktivitet Sosial aktivitet Tilbake til arbeid/skole/studier Ferie/reiser Vaksiner Soling Kapittel 13 Psykososiale faktorer etter utskrivelse Innledning Mestring Livsangst Rollen som pårørende Samliv og seksualitet Rettigheter/offentlige ytelser

6 Kapittel 14 Kontaktinstanser Innledning Landsforeningen for nyrepasienter og transplanterte (LNT) Transplantertes idrettsforening (TIF) Stiftelsen Organdonasjon Lærings- og mestringssenteret Oslo universitetssykehus, Rikshospitalet Kapittel 15 Oppsummering Ordliste Referanser Om heftet

7 Kapittel 1 Når er levertransplantasjon aktuelt? 1.1 Innledning Dette kapitlet vil gi deg kort informasjon om hva en levertransplantasjon innebærer, hvem som er aktuelle for transplantasjon og hvor vanlig en levertransplantasjon er. Utfyllende kapitler om utredning, ventetiden, selve operasjonen og livet etterpå kommer senere i heftet. Kapitteloversikt Hva er en levertransplantasjon? Når er levertransplantasjon aktuelt? Levertransplantasjonsvirksomheten i Norge Organgiver 1.2 Hva er en levertransplantasjon? Levertransplantasjon er en operasjon hvor den syke leveren tas ut, og deretter innsettes en hel lever eller en del av en lever (transplantat). I Norge er alltid transplantatet fra en avdød person, men enkelte steder i verden kan en del av leveren fra en levende giver bli brukt for transplantasjon. Transplantasjonsvirksomheten i Norge er regulert ved Lov av 9. februar 1973 nr. 6 om transplantasjon, sykehusobduksjon m.m. Ved levertransplantasjon må givers (donor) blodtype stemme overens med mottakers (resipient) blodtype. Dette for at kroppen lettere skal godta den nye leveren. Givers høyde og vekt må også passe i forhold til mottakerens. Noenlunde samme størrelse gjør det enklere å få plass til den nye leveren og sy sammen blodårene til og fra leveren. Levertransplantasjon utføres i full narkose, det vil si at man sover hele tiden. Selve operasjonen varierer i tid, men tar ca. 4-8 timer. 1.3 Når er levertransplantasjon aktuelt? Levertransplantasjon utføres dersom man utvikler akutt eller kronisk leversvikt (se kapittel 3) i en slik grad at den syke leveren ikke klarer å opprettholde sine funksjoner. Et tilbud om levertransplantasjon gis på bakgrunn av en omfattende medisinsk vurdering. 1.4 Levertransplantasjonsvirksomheten i Norge Den første levertransplantasjon ble utført i USA i Vel 20 år senere, i 1984, fant den første levertransplantasjonen i Norge sted på Rikshospitalet i Oslo. I Norge er det Rikshospitalet som foretar alle typer transplantasjoner lunge, hjerte, nyre, bukspyttkjertel, benmarg og lever. Utredningen foregår på ulike seksjoner etter hvilken organtransplantasjon som skal utføres. De 7

8 siste årene har antall levertransplantasjoner vært økende. Det ble utført 89 levertransplantasjoner på Rikshospitalet i Ca. 10 % har blitt levertransplantert to eller flere ganger. I Norge er den vanligste årsaken til levertransplantasjon primær scleroserende cholangitt (PSC) (se kapittel 4). I store deler av verden er hepatitt C hyppigste årsak. 1.5 Organgiver En mulig organgiver (donor) er en person som dør av en erkjent hjerneskade eller sykdom. Hjerte- og åndedrettsfunksjonen opprettholdes ved hjelp av kunstig åndedrett (respirator) og medikamenter etter at pasienten er død. Pårørende vil bli spurt av en lege om de kjenner til den avdødes holdning til transplantasjon, og om tillatelse til å bruke hans/hennes organer. Før donasjon kan gjennomføres, gjøres kliniske tester og røntgenundersøkelser for å påvise at det ikke er blodsirkulasjon i hjernen. Når døden er konstatert og hvis pårørende har gitt sitt samtykke på vegne av den avdøde, kan organdonasjon gjennomføres. 8

9 Kapittel 2 Den friske leveren og dens funksjoner 2.1 Innledning Dette kapitlet beskriver den friske leveren, leverens plassering, og hvordan den er bygd opp og fungerer. Leveren er et stort organ med mange oppgaver. For å forstå sykdommen og hvorfor det er nødvendig med transplantasjon, er det viktig å ha kjennskap til hvordan leveren normalt fungerer. Kapitteloversikt Leverens anatomi Leverens funksjoner Gallegangene og galleblærens funksjon 2.2 Leverens anatomi A: Leveren B: Levervenen C: Leverarterien D: Portvenen E: Gallegang F: Magesekken G: Galleblærengang H: Galleblæren 9

10 Leveren er den største kjertelen i kroppen og veier om lag 1,5 kg. Den ligger under mellomgulvet på høyre side, og sett forfra har den en trekantet form. Det meste av leveren er dekket av en hinne, kalt bukhinnen. Leveren er et blodrikt organ, og får blod dels fra leverarterien inn til leveren, og dels fra portvenen som bringer blod fra organene i magen til leveren. Begge årene går sammen inn i leveren der galleveiene kommer ut. Dette området på leverens underside kalles leverporten. Rett under leverporten henger galleblæren som en sekk. Begge blodåresystemene deler seg rett etter leverporten, slik at de på samme måte som galleveiene forsyner hver sin halvdel av leveren. Man deler normalt leveren inn i høyre og venstre leverhalvdel. Spesielt for leveren er at den har evne til å fornye seg og den har derfor stor reservekapasitet. Selv om 70 % av leveren er fjernet, klarer den å opprettholde en normal funksjon dersom gjenværende lever er normal. 2.3 Leverens funksjoner Leveren har en lang rekke viktige funksjoner som er viktige for at kroppen skal fungere normalt. Nedenfor er disse funksjonene delt inn i ulike avsnitt Produksjon av galle Leveren produserer 0,5-1 liter galle per døgn. Gallen består av gallesyrer, gallefargestoff (bilirubin), kolesterol, fettstoffer og vann. Gallesyrer er sluttproduktet ved nedbrytningen av kolesterol i leveren, og begge stoffene blir skilt ut gjennom galleveiene til tynntarmen. Her bidrar gallesyrene til fordøyelse og opptak av kolesterol og andre fettstoffer i maten, og sørger samtidig for gjenopptak av de utskilte kolesterolmolekylene. Gallesyrene blir også i stor grad tilbakeført til lever via portveneblodet fra nedre del av tynntarmen Stoffskiftefunksjoner Leveren tar opp aminosyrer fra blodet og produserer en rekke proteiner (kroppens byggesteiner), og koagulasjonsfaktorer. Blodet trenger koagulasjonsfaktorer for å levre seg. Nedbrytningen av proteiner og aminosyrer medfører at det dannes et nedbrytningsstoff; ammoniakk, som fraktes til leveren. Der blir ammoniakk omdannet til urinstoff som skilles ut via nyrene i urinen. Leveren spiller også en viktig rolle i karbohydratstoffskiftet. Karbohydratene fruktose, glukose og galaktose tas opp fra blodet, omdannes og lagres i form av glykogen eller brytes ned til energi. Energien brukes til å lage aminosyrer og fettsyrer, eller til andre energikrevende prosesser. Opptaket av næringsstoffet glukose fra tarmen i forbindelse med et måltid fører til at blodsukkeret stiger. Glukosen blir tatt opp av de cellene som der og da har behov. Opptak av glukose skjer hjelp av hormonet insulin, som produseres i bukspyttkjertelen (pancreas). Overskuddet av glukose tas opp av muskelceller og leverceller og lagres i form av glykogen. Dersom glykogenlagrene er fulle, bruker leveren det gjenværende glukoseoverskuddet til produksjon av fettsyrer. Til sammen sørger disse prosessene for at blodsukkeret normaliseres raskt etter et måltid, slik at verdien etter måltid ikke er vesentlig høyere enn før. Leveren har en annen viktig rolle i fettstoffskiftet med både oppbygging, nedbrytning og lagring. Leveren er også viktig i hormonstoffskiftet, blant annet med nedbrytning og aktivering av hormoner Lagringsfunksjon Karbohydrater (glykogen), fettstoffer og jern lagres i leveren. Jern tas opp fra tynntarmen. Det meste av jernet fraktes til leveren og videre med blodet til kroppens celler og vev. En stor andel går til benmargen som er ansvarlig for produksjon av nye røde blodceller. Overskuddet av jern 10

11 blir lagret i leveren. Det samme gjelder karbohydrater og fett; det er overskuddet som lagres. Store mengder vitamin B12 og folsyre er også lagret i leveren. Disse vitaminene tas opp i magetarmkanalen, og transporteres til leveren med portveneblodet. Fettløselige vitaminer (A, D, E, K) tas opp fra tarmen og lagres i leveren Filterfunksjon En rekke medisiiner og giftstoffer uskadeliggjøres i leveren ved at de gjøres vannløselige. De kan da skilles ut direkte i gallen eller gå tilbake til blodet, for deretter å forlate kroppen gjennom nyrene og ut i urinen. Dersom leverens filtreringsevne er svekket vil selv små doser med alkohol og enkelte medisiner, som paracetamol, være skadelig og kan føre til leverskade. 2.4 Gallegangenes og galleblærens funksjon Gallegangene danner et finforgrenet gangsystem som samler opp all galle som blir produsert i leveren. Den lagres i galleblæren, hvor den også konsentreres. Ved måltid skjer det en hormonfrigjøring fra tolvfingertarmen, som får galleblæren til å trekke seg sammen, slik at galle tømmer seg ut i tolvfingertarmen. 11

12 Kapittel 3 Symptomer på sviktende leverfunksjon 3.1 Innledning Gjennom å lese dette kapitlet vil du få innblikk i de symptomer leversvikt kan gi. Det kan hende du bare har noen av de. Du kan også ha symptomer og plager som ikke er beskrevet her. Hvilke symptomer du har, avhenger av hvilken leversykdom du har og hvordan sykdommen arter seg hos deg. Leversykdommer kan gi opphav til et vidt spekter av symptomer og tegn, noe som henger sammen med at leveren ivaretar en rekke forskjellige kroppsfunksjoner. Vi har valgt ikke å ta med noe om behandlingen av de ulike symptomene, bortsett fra når det gjelder fatigue. Der er det en rekke tiltak som du selv kan sette i verk. Kapitteloversikt Ikterus Steatorè Ødemer Ascites Blødninger Varicer Forstyrrelser i blodsukkeret Hepatisk kløe Hepatisk encefalopati Hormonelle/hudendringer Fatigue Nedsatt allmenntilstand og vekttap 3.2 Ikterus Gulfarget hud kalles ikterus (gulsott), og skyldes at gallefargestoff (bilirubin), samt andre avfallsstoffer hoper seg opp i blodet. Gulsott ved leversvikt kan skyldes redusert omdanning av gallefargestoff i leveren eller hindret avløp av galle. Årsaken kan være sykdom som rammer selve levercellene, for eksempel hepatitt. En annen mulig årsak kan være hindret utløp av galle til tarmen, for eksempel ved trange galleganger eller gallestein. I denne situasjonen lekker gallefargestoff fra levercellene tilbake til blodet og farger øynene og huden gul. Graden av gulfarge kan variere. Dersom utskillelsen av galle er hindret, blir en form for gallefargestoff utskilt i urinen og farger denne mørk. Samtidig blir avføringen avfarget og glinsende, fordi gallefargestoffet ikke kommer over i tarmen. 12

13 3.3 Steatorè Steatorè betyr økt mengde fett i avføringen. Avføring som er løs, grålig, glinsende og flyter på vann, kan være tegn på steatorè. Redusert utskillelse av gallesyrer fører til manglende oppsuging av fett, og dette gir fettaktig diaré. 3.4 Ødemer Leveren produserer nesten alle av blodets proteiner. Ved sviktende leverfunksjon blir det en gradvis redusert blodkonsentrasjon av de fleste proteiner. Lav konsentrasjon av proteinet albumin reduserer blodets evne til å holde væske tilbake i blodårene (blodets osmolalitet). Det fører til at mer væske passerer gjennom de tynne blodårene og ut i kroppens vev slik at den hovner opp. Hevelsene merkes først i beina og fingrene. 3.5 Ascites Bukhulen inneholder normalt små mengder proteinrik væske, noe som blant annet medfører at de indre organene glir friksjonsfritt mot hverandre. Ascites betegner en unormal økning av denne væskemengden, og kan skyldes høyt trykk i portvenen (portal hypertensjon) i kombinasjon med lav konsentrasjon av proteinet albumin. Ascites disponerer for betennelse i bukhulen (spontan bakteriell peritonitt), og kan medføre tungpusthet (dyspnoe), da mellomgulvet blir presset oppover mot lungene på grunn av store mengder ascites. 3.6 Blødninger De fleste faktorene som blodet trenger for å levre seg (koagulasjonsfaktorene) produseres i leveren, og vitamin K er nødvendig for produksjonen av flere av de. Vitamin K er et fettløselig vitamin som produseres av tarmbakterier. I og med at det er fettløselig, er vitamin K avhengig av gallesyrer for opptak fra tarmen. Ved manglende produksjon, utskillelse eller reopptak av gallesyrer fra tarmen, oppstår vitamin K-mangel. Ved alvorlig leversvikt oppstår det lettere blåmerker og blødninger, både på grunn av produksjonssvikt av koagulasjonsfaktorene og vitamin K-mangel. 3.7 Varicer Små blodårer (vener) i spiserøret og i øvre del av magesekken danner forbindelser mellom portvenen og kroppens øvrige vener. Disse blodårene har til vanlig ingen eller liten gjennomstrømning. Leversvikt medfører blant annet konstant høyt trykk i portvenen. Blodet blir da presset gjennom de små slimhinnevenene i spiserøret, slik at de utvides og danner åreknuter (varicer). De kan blø spontant og gi kraftige blødninger i mage-tarmkanalen. Pasienten kan da kaste opp friskt blod (hematemese), og få svart, tjæreaktig avføring (melena) på grunn av blodet som passerer gjennom mage-tarmkanalen. Ved alvorlig blødning kan det oppstå sviktende 13

14 blodsirkulasjon med fallende blodtrykk, rask puls og blek, kald, klam hud samt endret hjernefunksjon (hepatisk encefalopati, se senere i kapitlet). Det er også forbindelser mellom portvenen og vener rundt endetarmen og navlen. Dette kan derfor føre indre åreknuter i endetarmen (hemorroider) og i sjeldne tilfeller tydelige blodårer rundt navlen (caput medusa). 3.8 Forstyrrelser i blodsukkeret Ved leversvikt kan omsetningen og lagringen av karbohydrater være hemmet, samtidig som levercellene ikke lenger reagerer normalt på hormonelle signaler. Dette kan medføre avvikende blodsukkerverdier. Når leverens karbohydratlager er tomt, begynner kroppen å bryte ned muskelproteiner for å skaffe energi. Det er derfor viktig med fullverdig ernæring (se kapittel 7). 3.9 Hepatisk kløe Kløe som skyldes leversykdom kalles hepatisk kløe. Årsaken til kløe er ikke endelig klarlagt, men skyldes dels opphopning av gallesyrer i blodet, og nervestimulering av hud. Høyt innhold av gallesyrer i blodet skyldes enten sykdom i leveren, eller blokkering av de ytre gallegangene. Kløen oppstår ikke i huden, men den skriver seg fra signaler som sentralnervesystemet fanger opp og som utløser en generell kløe. Hepatisk kløe er særlig sterk i håndflater og i fotsåler, men i de alvorligste tilfellene er kløen over hele kroppen. Intensiteten kan variere fra irriterende til nærmest brennende kløe. Kløen kan oppleves mest sjenerende om natten Hepatisk encefalopati Hepatisk encefalopati er en samlebetegnelse på endret hjernefunksjon hos pasienter med alvorlig leversykdom. Dette innebærer en generell svekkelse av hjernens funksjoner, og skyldes en form for indre forgiftning på grunn av opphopning av blant annet avfallsstoffet ammoniakk som leveren vanligvis bryter ned. Tilstanden kan variere fra lett redusert hukommelse, desorientering og forvirring til leverkoma. Det kan også forekomme nevrologiske utfall som lammelser eller følelsesløshet. Mange er i tillegg plaget av nedsatt finmotorikk og ufrivillige bevegelser med hendene (flapping). Akutte forverringer kan ofte settes i sammenheng med hendelser som følge av leversvikten, eksempelvis blødning fra åreknuter i spiserøret, betennelse i bukhulen eller annen infeksjon. Hepatisk encefalopati er ikke forbundet med permanent nervecelleskade og tilstanden går tilbake når opphopningen av ammoniakk opphører Hormonelle/hudendringer Ved leversvikt kan kjønnstrekkene forandres noe, som følge av endringer i stoffskiftet av kjønnshormoner. Menn kan få utvikling av brystene, mindre testikler og impotens, samt redusert kroppsbehåring. Hos kvinner kan det forekomme menstruasjonsforstyrrelser og mindre bryster. Andre symptomer kan være røde håndflater (palmart erytem), smågrenede, spindelvevsaktige hudforandringer (spider nevi) og hudforandringer i hud og rundt øyne (xanthomer og 14

15 xanthelasmer). Det kan også oppstå hyperpigmentering av huden, det vil si at deler av huden blir svakt mørkfarget. Det forekommer spesielt i ansiktet, men også på halsen Fatigue Mange opplever å være plaget av tretthet og utmattelse gjennom ulike stadier av sykdommen. Mens normal tretthet oppstår etter aktivitet og lindres ved søvn og hvile, kan tretthet og utmattelse ved kronisk leversykdom komme uten nevneverdige anstrengelser og vedvare selv ved hvile. På fagspråket kalles dette fatigue. Fatigue beskrives som en følelse av mangel på fysisk og/eller mental energi som vanskeliggjør eller hindrer utøvelse av kroppslig og/eller mental aktivitet. Man opplever rett og slett å ikke ha ork. Siden fatigue er en subjektiv opplevelse som ikke er klart synlig, kan det være vanskelig å få forståelse fra omgivelsene. Disse kan oppfatte fatigue som vanlig tretthet hvor det bare er å ta seg sammen. Det viktigste tiltaket for å kunne leve bedre med fatigue er energiøkonomisering. Det vil si å prioritere aktiviteter som er viktige og meningsfulle. Mindre viktige aktiviteter lar man enten ligge, eller får hjelp av andre. Ved å kartlegge energinivåets variasjon gjennom dagen, kan man planlegge å gjennomføre viktige aktiviteter på det tidspunktet hvor man har mest energi. Noen erfarer at rutinemessige gjøremål krever mindre energi enn nye. Konkret kan dette bety at man for eksempel blir mindre sliten av å gjøre innkjøp i en butikk man kjenner fra før. Forskning tyder på at tilpasset og regelmessig fysisk aktivitet i faser hvor man er i stand til det, bidrar til å bygge opp kapasitet og redusere plager knyttet til fatigue. En sentral utfordring for helsearbeidere er derfor å hjelpe den som er plaget av fatigue til å finne en god balanse mellom aktivitet og hvile. Det kan også være aktuelt å legge inn planlagte pauser med hvile for å orke å gjennomføre bestemte aktiviteter senere (for eksempel trening) Nedsatt allmenntilstand og vekttap Alle de ulike symptomene som er nevnt ovenfor kan gi en generell nedsatt allmenntilstand og mange føler seg slitne og orker lite. Plagene kan øke ved ødemer, økt mengde væske i bukhulen, tungpusthet og kløe. Ved leversvikt er man generelt mer utsatt for infeksjoner, noe som kan ha sammenheng med endret oppbygging av blant annet proteiner som inngår i infeksjonsforsvaret. Pasienter med leversvikt blir ofte avmagret. Redusert opptak av næringsstoffer har stor betydning, men også at mange leversykdommer er forbundet med kvalme og betydelig redusert appetitt. 15

16 Kapittel 4 Årsaker til sviktende leverfunksjon 4.1 Innledning Gjennom å lese dette kapitlet vil du få innblikk i ulike sykdommer som kan føre til leversvikt og senere transplantasjon. Vi anbefaler deg i første omgang å konsentrere deg om avsnittet som omhandler din sykdom. Hvilken leversykdom du har står skrevet på første side i heftet. Ikke være redd for å spørre lege eller sykepleier dersom noe er uklart, eller om du har ytterligere spørsmål. Kapitteloversikt Akutt leversvikt Kronisk leversvikt Autoimmune leversykdommer Virushepatitter Toksisk leverskade Budd-Chiari syndrom Kreft i lever Metabolske sykdommer 4.2 Akutt leversvikt Akutt leversvikt er en plutselig, alvorlig svikt i leverfunksjonen hos en tidligere leverfrisk person. Paracetamolforgiftning er den vanligste årsaken til akutt leversvikt i Norge. Andre årsaker kan være virusinfeksjoner og stoffskiftesykdommer. Leverens funksjon kan svikte dersom omfanget av celleskaden er stor. Dette skjer imidlertid sjelden, da leverens reservekapasitet er god. Dersom leverfunksjonen ved en akutt leversvikt ikke blir bra av seg selv, kan det bli nødvendig med levertransplantasjon. Ved akutt leversvikt kan noe av leverfunksjonen opprettholdes ved at pasientens blod passerer gjennom spesielle filtre. Dette kalles MARS-(molecular adsorbent recycling system) behandling, og er kun en støttebehandling i påvente av spontan bedring eller transplantasjon. 4.3 Kronisk leversvikt Kronisk leversvikt skyldes sykdomsprosesser som fører til vedvarende skade på levercellene. Antall normale leverceller reduseres gradvis, og blir til slutt så lavt at leveren ikke lenger er i stand til å ivareta sine funksjoner. Eksempler på dette er autoimmune leversykdommer og langvarig alkoholmisbruk. Disse tilstandene gir samtidig opphav til en kronisk betennelsesreaksjon som med tiden gir arrvevsdannelse. Dette kalles skrumplever (cirrhose). Skrumplever kan føre til en rekke komplikasjoner som gulsott, økt væskemengde i bukhulen, åreknuter i spiserøret og endret hjernefunksjon (se kapittel 3). 16

17 Mange leversykdommer forårsaker en kombinasjon av akutt og kronisk leversvikt, noe som fører til et sammensatt sykdomsbilde. 4.4 Autoimmune leversykdommer Ved autoimmune leversykdommer er immunapparatet aktivert og det foreligger en betennelsesreaksjon. En slik betennelse rettet mot kroppens eget vev kalles en autoimmun sykdom. Man vet ikke hvorfor autoimmune leversykdommer oppstår, men det ser ut til at gener har betydning, og at de til en viss grad er arvelige PSC Primær scleroserende cholangitt, forkortet PSC, er en kronisk betennelsestilstand i gallegangene i og utenfor leveren. Betennelsen lager arraktige, trange områder (stenoser) i gallegangene og hindrer gallefløden ut av leveren. På lang sikt kan det resultere i leverskade og kronisk leversvikt. Sykdommen er sjelden. Opptil 80 % av pasientene har samtidig kronisk tarmbetennelse (ulcerøs kolitt eller crohns sykdom). Det er også en overhyppighet av kreft hos pasienter med PSC, spesielt i galleveier og tarm. PSC er hyppigst hos menn mellom år, men sykdommen kan også ramme kvinner, barn og eldre. De vanligste symptomene er slapphet og smerter/ubehag under ribbebuen på høyre side av magen. De kan imidlertid variere og mange har lite eller ingen symptomer i mange år. Etter hvert som sykdommen utvikler seg og galleveiene blir trangere, kan det oppstå perioder med gulsott og kløe, eller tegn på bakteriebetennelse i galleveiene med feber og smerter. Løs, lys avføring, mørk urin og vekttap er også vanlige symptomer. Det er økt risiko for benskjørhet. Hos de som utvikler leversvikt er levertransplantasjon eneste livreddende behandling. PSC er den vanligste årsak til levertransplantasjon i Norden i dag PBC Primær biliær cirrhose, forkortet PBC, er en kronisk betennelsestilstand og vevsskade i de aller minste gallegangene i leveren. Sykdommen rammer oftest kvinner mellom 40 og 60 år. En del har samtidig sykdommer i andre organer som tåre- og spyttkjertler (med tørrhet i øyne og munn), nyre, ledd, bindevev og skjoldbruskkjertel (stoffskiftesykdom). Betennelse i og rundt de små gallegangene vil på lang sikt føre til arr og bindevevsdannelse i leveren som erstatter det aktive levervevet. Dette kan føre til redusert leverfunksjon og etter hvert leversvikt (cirrhose). De fleste som får diagnosen PBC er uten symptomer og vil forbli det i mange år. Etter hvert utvikles symptomer relatert til hindret gallefløde ut av leveren og redusert leverfunksjon. De vanligste symptomene er slapphet og kløe. Noen får gulsott og en del får også hudforandringer. Det er økt risiko for utvikling av benskjørhet. Etter lang tids sykdom vil noen utvikle tegn på alvorlig leversvikt, og levertransplantasjon være eneste livreddende behandling Autoimmun hepatitt Autoimmun hepatitt, forkortet AIH, er en kronisk betennelsestilstand i leveren. Sykdommen rammer hyppigst kvinner, også helt unge (10-50 år). En del har også sykdommer i andre organer som spytt- og tårekjertler (Sjøgrens syndrom), ledd, hud, skjoldbruskkjertelen og nyrer. Sukkersyke (diabetes) sees også hos noen. Betennelse i levervevet vil på lang sikt føre til arr og bindevevsdannelse i leveren, og som erstatter det aktive levervevet. Dette kan føre til redusert leverfunksjon og etter hvert leversvikt. 17

18 Symptomene ved AIH kommer ofte snikende med generell slapphet, vekttap og etter hvert gulsott og kløe. Feber og magesmerter kan forekomme. Bortfall av menstruasjon er vanlig. Mange er uten symptomer over lang tid og sykdommen oppdages ofte tilfeldig. Noen kan ha et mer akutt sykdomsbilde. Hvis sykdommen er ubehandlet lenge kan leveren bli så skadet at leverfunksjonen reduseres og det oppstår symptomer på leversvikt. Ved AIH er det økt risiko for å utvikle benskjørhet, både på grunn av sykdommen og på grunn av behandlingen. I noen tilfeller kan andre organer være angrepet (se forrige side). For de som utvikler leversvikt vil levertransplantasjon være eneste livreddende behandling. 4.5 Virushepatitter Det finnes veldig mange ulike virushepatitter rundt omkring i verden. Akutt hepatitt skyldes vanligvis virusinfeksjon. Viruset bindes til overflaten av leverceller, noe som medfører en immunologisk reaksjon der betennelsesceller vokser inn i levervevet, og det oppstår leverskade. Forskjellige, immunologiske reaksjoner kan være årsak til at noen blir varige smittebærere og utvikler kronisk betennelse. Her nevnes kun hepatitt A, B og C, da de er de vanligste i Norge Hepatitt A Hepatitt A skyldes infeksjon med hepatitt A-virus, som overføres via avføring eller munn ved infisert mat og drikke. Viruset angriper levercellene, og gir akutt hepatitt fjorten dager to måneder etter smittetidspunktet. Som regel utvikles det moderat akutt leversvikt. Det finnes ingen effektiv behandling for sykdommen, men som oftest bekjempes den av kroppens eget immunforsvar, og pasienten blir frisk i løpet av noen uker. Noen kan imidlertid være syke i flere måneder, og en sjelden gang oppstår alvorlig leversvikt. Typiske symptomer er feber, høyresidige magesmerter og gulsott. Mange kan være utmattet og plaget av kvalme og brekninger. Leveren er øm og lett forstørret. Enkelte leverprøver vil være forhøyet. Viruset er mest utbredt i tropiske og subtropiske land, og nordmenn smittes som oftest på reise. Det viktigste forebyggende tiltaket er vaksinasjon Hepatitt B Hepatitt B skyldes infeksjon med hepatitt B-virus, som smittes via seksuell kontakt og blodkontakt. Viruset kan gi akutt hepatitt. Det er svært varierende hvor syk man blir. Flesteparten av de som smittes utvikler akutt leverbetennelse med moderat leversvikt. Det tar lang tid fra man smittes til sykdommen bryter ut, opp til seks måneder. Vanligvis bedres leverfunksjonen gradvis i løpet av noen uker, men noen rammes av gradvis økende leversvikt. Symptomene kan variere fra nærmest fravær av symptomer (vanligst), til alle tegn på sviktende leverfunksjon med gulsott, kløe, økt væskemengde i bukhulen og blødninger. Flertallet av de som smittes, kvitter seg med viruset og utvikler beskyttende antistoffer, men noen pasienter (5-10%) blir kroniske bærere og kan dermed smitte andre. Noen få av disse igjen utvikler kronisk hepatitt med vedvarende celleskade og gradvis redusert leverfunksjon. I sjeldne tilfeller kan sykdommen medføre at levertransplantasjon er eneste livreddende behandling. 18

19 4.5.3 Hepatitt C Hepatitt C skyldes infeksjon med hepatitt C-virus, som overføres via blod. Akutt hepatitt forekommer sjelden. Viruset kan medføre en kronisk infeksjon med betydelig levercelleskade og utvikling av skrumplever, samt økt risiko for leverkreft. I tidlige stadier gir infeksjon med hepatitt C ingen eller bare meget lette symptomer. Først etter lang tid (ofte flere tiår) kan sykdommen hos noen medføre symptomer på leversvikt med ascites, ikterus, kløe og eventuelt også blødninger fra mage-tarmkanalen. De fleste av de som er smittet i Norge vil ikke utvikle alvorlig leversykdom. Hos noen kan det imidlertid etter år komme symptomer på leversvikt. I sjeldne tilfeller kan sykdommen medføre at levertransplantasjon er eneste livreddende behandling. 4.6 Toksisk leverskade Mange forgiftninger er forbundet med leverskade, de viktigste giftstoffene er alkohol (etanol) og paracetamol. For at alkohol skal gi alvorlig leverskade, må pasienten vanligvis ha et høyt forbruk over lang tid. Paracetamol derimot kan forårsake akutt, alvorlig leverskade selv i ganske små doser Alkoholbetinget leversykdom Alkohol som absorberes fra tarmen, blir omdannet via kjemiske reaksjoner i leveren, før sluttproduktene blir tilbakeført til blodet og skilt ut i nyrene. Noen av nedbrytningsproduktene i denne prosessen er giftige, og kan skade levercellene. Risikoen for langvarig skade på levercellene øker med økt inntak av alkohol. Vanligvis skjer utviklingen av alkoholbetinget leversykdom, gradvis. Første stadium innebærer forstyrrelse av levercellenes metabolske funksjon, noe som blant annet rammer omsetningen av fettstoffer. Fettsyrer hoper seg opp, og en tilstand som kalles fettlever kan oppstå. Forholdene normaliseres dersom alkoholforbruket reduseres. Hvis det høye forbruket fortsetter, kan det medføre varig leverskade, som gir opphav til en kronisk betennelsesreaksjon. Alle leverens funksjoner rammes, og pasienten får gradvis økende utvikling av cirrhose og leversvikt. Tilfeller med ekstra stort alkoholinntak kan forverre skaden, og i tillegg til de kroniske skadene gi akutt leverbetennelse. Alkoholbetinget leversykdom utvikler seg snikende, og blir ofte ikke oppdaget før pasienten har utviklet kronisk leversvikt med komplikasjoner. Sykdommen kan være vanskelig å oppdage. Leveren kan bli større grunnet opphopning av fett, men ellers er det ofte ingen andre symptomer i begynnelsen. Etter hvert kan pasienten få gulsott og økt blødningstendens. Åreknuter i spiserøret, endret hjernefunksjon og økt væskemengde i bukhulen kan forekomme (se kapittel 3). Behandlingen er å holde seg helt borte fra alkohol. Dette kan hindre forverring av sykdommen, men kan ikke snu en kronisk leversvikt. Levertransplantasjon er den eneste helbredende behandling, og kan i noen tilfeller være aktuelt. En absolutt forutsetning for levertransplantasjon, er at pasienten har vært avholdende fra alkohol i seks måneder Paracetamolforgiftning Overdose av paracetamol fører til opphopning av giftstoffer i levercellene. Dette kan medføre omfattende ødeleggelser og akutt leversvikt. Til vanlig uskadeliggjør levercellene paracetamol ved å omdanne det til glukose som så skilles ut gjennom nyrene. Ved overdose overskrides levecellenes kapasitet slik at delvis omdannede molekyler hoper seg opp i levercellene. Disse er svært giftige og gir omfattende celleskade, noe som i verste fall fører til akutt, alvorlig leversvikt. I løpet av det første døgnet kan pasienten få høyresidige magesmerter og redusert allmenntilstand, i 19

20 kombinasjon med tegn på sviktende leverfunksjon som gulsott og påvirket bevissthet. Leverprøvene er oftest veldig høye. I alvorlige tilfeller er levertransplantasjon eneste livreddende behandling. 4.7 Budd-Chiari syndrom Budd-Chiari er en tilstand med blodpropper i de årene som fører blodet fra leveren (levervenene). Symptomene varierer avhengig av hvor omfattende blodproppdannelsen er. Blodproppene medfører økt trykk i levervevet grunnet manglende avløp for blodet, som etter hvert gir celleskade. Det vanligste forløpet er en kronisk utvikling med forstørret, øm lever og økt væskemengde i bukhulen som utvikler seg i løpet av 1-6 måneder. Budd-Chiari syndrom er en sjelden årsak til akutt leversvikt, og transplantasjon kan være eneste livreddende behandling. 4.8 Kreft i leveren Levertransplantasjon kan i svært sjeldne tilfeller være aktuell behandling for kreft i lever, men som oftest har kreften spredt seg til andre organer, og da er levertransplantasjon ikke aktuelt Cholangiocarcinom Cholangiocarsonom betyr gallegangskreft og opptrer oftest hos pasienter med PSC. Dette har igjen sammenheng med tarmsykdommene ulcerøs colitt og chrons sykdom. Svulster i gallegangene gir vanligvis gulsott som første symptom på sykdom. Ved svulster i gallegangen kan galleblæren ofte kjennes stor og øm. Når sykdommen oppdages, har den i de fleste tilfeller spredt seg til andre organer Hepatocellulært carsinom Svulster som utgår fra levercellene kalles ofte hepatocellulært carcinom (HCC) eller leverkreft. Dette er en sjelden tilstand der pasienten utvikler gradvis gulsott etter hvert som det ondartede vevet blokkerer og hindrer utskillelsen av gallefargestoff. Svulstveksten fører i tillegg til skade på nærliggende leverceller og gir opphav til en lokal betennelsesreaksjon. Hvis ikke svulstene har spredt seg til andre organer, kan levertransplantasjon være aktuelt. 4.9 Metabolske sykdommer Hemokromatose Ved hemokromatose oppstår det en opphopning av jern, som kan føre til vevsskade i en rekke organer. De organene som oftest rammes er lever, hjerte, bukspyttkjertel og ledd. Årsaken er ikke fullstendig klarlagt. Hemokromatose i lever kan gi kronisk leversvikt, og kan i sjeldne tilfeller være årsak til levertransplantasjon Alfa 1-antitrypsinmangel Alfa 1-antitrypsinmangel er en arvelig sykdom som medfører mangel på enzymet alfa 1- antitrypsin. Sykdommen kan føre til økt bindevevsdannelse i lever og/eller lunger, noe som medfører utvikling av kronisk leversykdom og/eller kronisk lungesykdom. I sjeldne tilfeller kan det bli aktuelt med levertransplantasjon. 20