Idiopatisk lungefibrose (IPF) For pasienter og pårørende

Transkript

1 Idiopatisk lungefibrose (IPF) For pasienter og pårørende

2 Innholdsfortegnelse Forord 3 l Forord 4 l Om IPF 12 l Hvordan stilles diagnosen IPF? 16 l Behandling av IPF 20 l Å leve med IPF IPF og kroppen 28 l Å leve med IPF Psykiske reaksjoner og livskvalitet 32 l Den siste tiden 34 l Nettverk og støtte Denne håndboken er skrevet til deg som har fått diagnosen idiopatisk lungefibrose (IPF) og dine pårørende. Formålet med håndboken er å samle informasjon som kan være nyttig og som kan gi svar på mange av de spørsmålene som kan oppstå. Den inneholder også råd og inspirasjon til hvordan du kan leve godt med sykdommen. Håndboken er et tillegg til informasjonen du får fra din behandlende lege på sykehuset. Husk at du alltid er velkommen til å ta kontakt med din behandlende lege når du har spørsmål om sykdommen eller behandlingen. Boken er fritt oversatt fra den danske «Håndbog om Idiopatisk Pulmonal Fibrose (IPF) til patienter og pårørende» og er noe forenklet og tilpasset norske forhold. Dette arbeidet er utført i samarbeid med dr. Tone Sjåheim ved Oslo Universitetssykehus. Boken bygger på faglige bidrag fra en fagredaksjon bestående av fire danske overleger som er spesialister innen idiopatisk lungefibrose; Elisabeth Bendstrup, Helle Dall Madsen, Jesper Rømhild Davidsen og Saher B. Shaker. 36 l Sosiale og økonomiske rettigheter 38 l Viktige telefonnumre og kontaktpersoner 40 l Mine legebesøk Utgitt av Roche Norge 2 3

3 Om IPF I dette avsnittet finner du informasjon om idiopatisk lungefibrose (IPF); utbredelse, årsaker til sykdommen, hvilke symptomer den gir og hvordan den utvikler seg. Hva er IPF? Idiopatisk lungefibrose (IPF), også kalt idiopatisk pulmonal fibrose, er en kronisk sykdom som kun rammer lungene. IPF er en av mange tilstander som hører inn under gruppen interstitielle lungesykdommer. Felles for disse lungesykdommene er at det utvikles arrdannelse (fibrose) i lungevevet. Fibrose i lungene kan med andre ord forekomme ved flere andre sykdommer enn IPF. Det er mange ulike årsaker til at arrvevet dannes. Ved idiopatisk lungefibrose er det imidlertid ikke kjent hva som forårsaker fibrosedannelsen (idiopatisk betyr ukjent årsak). Fibrose i alveolene (lungeblærene) Alveoler, også kalt luftblærer, er de minste luftrommene i lungene. I alveolene transporteres oksygenet fra lungene inn i blodbanen og så videre ut til resten av kroppen. Ved IPF oppstår, av ukjent årsak, en skade av alveolene som setter i gang en reparasjonsprosess som medfører arrvev/fibrosedannelse i alveoleveggene. Normal lungeblære Normal lunge lungeblære Ved lungefibrose er det unormal arrdannelse i lungeblærene. Illustrasjonen viser fortykkelse av alveoleveggene som vanskeliggjør opptak av oksygen 4 5

4 Vanskelig å puste med lungefibrose Arrvevet (fibrosen) gjør at alveoleveggene blir fortykket og mindre elastiske. Dette medfører at gassutvekslingen mellom lunge og blod blir dårligere enn normalt, og blant annet oksygeninnholdet i blodet reduseres. Samtidig blir ikke lungene i stand til å utvide seg i samme grad som tidligere, du får mindre volum å puste med og arealet som kan brukes til gassutveksling minker. Har du beskjeden grad av lungefibrose er det ikke sikkert du merker det på pusten, bortsett fra når du anstrenger deg. Jo mer arrvev eller fibrose som dannes, desto vanskeligere blir det å puste. Når skaden først har oppstått kan den ikke repareres. Det antas at rundt 100 til 300 nye pasienter diagnostiseres med IPF i Norge hvert år Hvor alminnelig er IPF? Idiopatisk lungefibrose er en sjelden sykdom. Det er vanskelig å anslå nøyaktig hvor mange som får IPF. Det antas at rundt 100 til 300 nye pasienter diagnostiseres med IPF i Norge hvert år, men det er stor usikkerhet rundt disse tallene. Tilsynelatende øker forekomsten, noe som har ført til større oppmerksomhet rundt sykdommen de siste årene. IPF rammer særlig menn over 60 år og som er tidligere røykere. Gjennomsnittsalderen på pasienter diagnostisert med IPF er rundt 65 år. Mennesker under 50 år får sjelden diagnosen idiopatisk lungefibrose. Hva skyldes IPF? Vi vet ikke hvorfor noen får IPF og andre ikke. Det er imidlertid en rekke faktorer som øker risikoen for IPF, herunder tobakksrøyking og eksponering for skadelige partikler. Det ser ut til å være en økt forekomst av IPF hos mennesker som har jobbet med landbruk, i anleggsbransjen eller i metall- og treindustrien. IPF er også observert hyppigere i områder med tungindustri. IPF kan også være arvelig (familiær IPF), og den arvelige formen forekommer hos noen få prosent av pasientene. Et fellestrekk for dem er at de får sykdommen i yngre alder. 6 7

5 Hvilke symptomer gir IPF? De vanligste symptomene ved IPF er kortpustethet, spesielt under anstrengelse, og hoste, oftest tørrhoste. Noen plages også av tretthet, svimmelhet, vekttap, smerter i brystet og angst. For noen starter sykdommen som en eller gjentatte nedre luftveisinfeksjoner, der antibiotikabehandling ikke virker. Hos andre starter sykdommen brått med akutt åndenød og behov for sykehusinnleggelse på grunn av lungesvikt. Noen opplever utvikling av såkalte trommestikkfingre, hvor det ytterste leddet på fingre og tær blir bredere, og urglassnegler hvor neglene blir store og kuppelformet. Disse forandringene kan starte flere år før lungesymptomene, men kan også være til stede ved andre lungesykdommer enn IPF. Åndenød Åndenød starter ofte langsomt og snikende med tiltakende kortpustethet og hoste ved fysisk anstrengelse. Etter hvert som sykdommen utvikler seg oppstår kortpustethet og hoste ved mindre og mindre anstrengelse. I begynnelsen tror mange at pustebesværet skyldes alder, dårlig kondisjon eller tidligere røyking og går derfor til legen lenge etter at symptomene har begynt. Hoste Noen har vedvarende tørrhoste som ofte forverres ved anstrengelse eller tale, mens andre har hoste med seigt slim. Hosten kan oppleves verre om dagen enn om natten og påvirke den fysiske, mentale og sosiale tilstanden. Hos enkelte kan hosten nærmest bli invalidiserende og er ofte vanskelig å behandle. Tretthet og utmattelse En følelse av altoverskyggende tretthet og utmattelse kan være et problem for noen. En av årsakene kan være nedsatt oksygeninnhold i blodet. Andre årsaker er sykdommen i seg selv eller eventuelt behandlingen. Trettheten kan være så uttalt at selv alminnelige dagligdagse oppgaver kan føles utfordrende og tære på kreftene både fysisk og mentalt. Søvnforstyrrelser Mange opplever søvnproblemer. Søvnforstyrrelsene kan forverre trettheten. Det er ikke vanlig å ha åndenød om natten ved IPF. Hvis du begynner å få nattlig åndenød skal du kontakte legen, da det kan være tegn på hjerteproblemer, lungeinfeksjoner, akutt forverring av sykdommen eller søvnapné (snorkesyke). Søvnapné Hvis du snorker mye, er trett på dagtid, aldri føler deg uthvilt og lett sovner foran tv-en eller avisa, kan det være tegn på søvnapné. Søvnapné er at du tar pustepauser mens du sover. Søvnapné medfører dårlig søvnkvalitet og tretthet om dagen. Hvis du er overvektig kan vekttap hjelpe på søvnapné, men i mer alvorlige tilfeller kan det være behov for en såkalt CPAP-maske. CPAP står for Continuous Positive Airway Pressure (kontinuerlig luftveisovertrykk). Dette er en maske du sover med, som via et apparat tilfører luft gjennom en slange med trykkregulator, slik at pausene i pustingen forhindres. Depresjon Depresjon rammer mange med IPF. Tegn på depresjon er blant annet en følelse av håpløshet og pessimisme, skyldfølelse, hjelpeløshet, irritabilitet, sinne, tristhet, engstelse, manglende interesse for vanlige aktiviteter og fritidsinteresser, nedsatt sexlyst, langsommere tale, problemer med konsentrasjonen og hukommelsen, beslutningsvegring og søvnforstyrrelser. Snakk med legen din hvis du opplever disse symptomene. 8 9

6 Hvordan utvikler IPF seg? Sykdomsforløpet varierer fra person til person og er uforutsigbart for den enkelte. Hos noen kan sykdom og symptomer være uendret i månedsvis eller årevis. Hos andre skjer en forverring raskt, i løpet av få måneder. I noen tilfeller kan IPF forverres relativt akutt og uventet med såkalte akutte forverringer (eksaserbasjoner), hvor symptomer forverres over dager eller få uker. I dag har vi ingen blodprøver eller andre undersøkelser som kan forutsi hvilket forløp den enkelte pasient med IPF vil få. IPF er en uhelbredelig sykdom som dessverre forverres over tid. Levetiden er generelt lengre jo yngre man er, og jo bedre lungefunksjonen er på diagnosetidspunktet. For mange kan det hjelpe å dele tanker og bekymringer 10 11

7 Hvordan stilles diagnosen IPF? Det er mange typer lungesykdommer som kan gi de samme symptomene som IPF. Du må derfor gjennomgå ulike undersøkelser før legen kan fastslå diagnosen. Sykdomshistorie og objektiv undersøkelse For å kunne stille diagnosen IPF må legen først utelukke at det er snakk om andre typer lungesykdom. Legen vil derfor stille en rekke spørsmål, blant annet om du har leddgikt, hvilke medisiner du har brukt, hva slags jobb du har hatt, røyking, fritidsinteresser og boligforhold. Legen vil også spørre om det har vært tilfeller av IPF i familien din. Deretter vil legen undersøke om du har trommestikkfingre og urglassnegler, og lytte på hjerte og lunger med stetoskop. Blodprøver Blodprøver benyttes primært til å avklare om du har andre sykdommer som kan forklare symptomene dine. Det kan for eksempel være infeksjon, blodmangel (anemi) og enkelte revmatiske sykdommer som kan påvirke lungene. Røntgen og CT-undersøkelse (HRCT) Et røntgenbilde av lungene vil som oftest kunne vise om det er noe galt med hjertet eller lungene, men er ikke tilstrekkelig for å kunne påvise typiske forandringer i lungene som følge av IPF eller andre former for lungefibrose. En HRCT-skanning er en mer følsom og detaljert røntgenundersøkelse som i en viss grad kan skille ulike typer av lungefibrose fra hverandre. HRCT står for High Resolution Computed Tomography, som betyr høyoppløselig CT-skanning. Lungefunksjonsundersøkelse En lungefunksjonsundersøkelse kan fastslå hvor godt lungene dine fungerer. Gjennom testen finner man blant annet: Forsert vitalkapasitet (FVC); mengden luft du klarer å puste ut etter dyp innånding. FVC er ofte nedsatt ved IPF. Diffusjonskapasitet (DLco); lungenes evne til å transportere oksygen til blodet. DLco er ofte nedsatt ved IPF og vanligvis den som blir først redusert. Total lungekapasitet (TLC); den totale mengde luft som kan være i lungene. TLC er ofte redusert ved IPF. Gangtest En standardisert gangtest undersøker hvor langt du kan gå i løpet av seks minutter, samtidig som man måler pulsen og oksygeninnholdet i blodet. Undersøkelsen brukes til å vurdere funksjonsnivået ditt. Dessuten viser testen om oksygenmetningen i blodet synker når du anstrenger deg. Ekkokardiografi Ekkokardiografi (EKKO) er en ultralydundersøkelse av hjertet som viser om du samtidig har en hjertesykdom eller eventuelt høyt blodtrykk i lungekretsløpet (også kalt pulmonal hypertensjon), noe som ses hos omtrent hver femte pasient med alvorlig IPF. Bronkoskopi I noen tilfeller ønsker legen også å gjøre en såkalt bronkoskopi. Det er en kikkert-undersøkelse av lungene hvor du får en tynn, bøyelig slange med kamera (bronkoskop) inn i munnen eller nesen, via luftrøret og ned i lungene. Legen kan dermed inspisere luftrørene fra innsiden. Undersøkelsen gjøres vanligvis med lokalbedøvelse. Det kan i tillegg være behov for å gi et beroligende medikament da undersøkelsen kan være forbundet med et visst ubehag. Den er imidlertid ikke smertefull. Under undersøkelsen skylles enkelte områder av lungen med saltvann som blander seg med cellene i alveolene og som deretter suges opp igjen og undersøkes for ulike celletyper, bakterier osv

8 Vevsprøver (biopsi) Kryobiopsi I en del tilfeller må man ta vevsprøver fra lungene for å kunne stille en diagnose. En metode som er tatt i bruk de siste årene i Norge er kryobiopsi. Ved bronkoskopi i narkose føres det ned en sonde som ved fryseteknikk tar vevsprøve fra lungevevet. Vevet blir deretter undersøkt i mikroskop av patolog som kan gjøre en rekke spesialundersøkelser av vevet. Kirurgisk lungebiopsi Hvis undersøkelsene som er nevnt over ikke gir svar på hvilken lungesykdom som foreligger kan det bli nødvendig å ta en vevsprøve ved et kirurgisk inngrep. Operasjonen gjøres med kikkhullsteknikk hvor et lite rør utstyrt med et kamera settes inn i brysthulen, slik at lungen blir synlig på en videoskjerm. Deretter tas prøver fra ulike områder av lungen, og vevsmengden som kan undersøkes blir større enn ved en kryobiopsi. Det er nødvendig med noen dagers observasjon på sykehus etter et slikt inngrep. Hvorfor er det vanskelig å stille diagnosen IPF? Symptomene på IPF er de samme som ved mange andre sykdommer, som for eksempel astma, kols og hjertesvikt, og IPF kan opptre samtidig med disse sykdommene. For å kunne stille diagnosen IPF må legen først utelukke andre sykdommer og andre former for lungesykdommer. Det kan derfor ta relativt lang tid å fastslå diagnosen. Fastleger bør så snart som mulig henvise til videre utredning hos lungespesialist da disse undersøkelsene må gjøres på sykehus. Spar kreftene til det som betyr noe 14 15

9 Behandling av IPF Det finnes flere behandlingsalternativer for tilstanden. Behandlingen kan omfatte medikamentell behandling, symptomlindring, oksygentilskudd, lungerehabilitering, lungetransplantasjon og deltakelse i kliniske studier. Når det først har oppstått arrdannelse (fibrose) i lungene finnes det ingen behandling som gjør at forandringene går tilbake. Hovedmålet med behandling er å bremse sykdomsforløpet, lindre symptomer og forbedre livskvaliteten. Husk at du alltid kan kontakte legen på sykehuset hvis du har spørsmål om sykdommen og behandlingen. Medisinsk behandling Inntil for få år siden var det vanlig å gi immundempende behandling med blant annet kortison (prednisolon). Studier har nå vist at dette ikke har effekt. nye metoder og legemidler. Når du deltar i en studie som pasient får du tett oppfølging. Slik kartlegges effekt og bivirkninger. Det er frivillig å delta i kliniske studier, og deltakeren kan når som helst trekke seg fra studien. Palliativ / understøttende behandling (symptomlindring) Palliativ eller understøttende behandling er en fellesbetegnelse på behandling som minsker og lindrer plager. Ettersom sykdomsforløpet varierer hos hver enkelt pasient med IPF, vil behovet for behandling kunne endre seg underveis. Legen vil tilrettelegge den symptomdempende behandlingen etter dine ønsker og behov og justere den kontinuerlig ut fra sykdommens forløp og alvorlighetsgrad. Hoste Behandlingen av hoste er vanskelig, og de færreste har nytte av hostemedisin som er tilgjengelig reseptfritt på apotek. Det finnes reseptbelagte medisiner som kan hjelpe mot hoste. Spør legen din om hjelp til behandling av hosten. Slimløsende medisin har generelt begrenset effekt, men derimot kan en hosteteknikk kalt støt-teknikk, hjelpe. Les mer om støt-teknikk på s. 24. Antifibrotisk behandling Det er nå utviklet såkalt antifibrotisk behandling som er målrettet for IPF. Antifibrotisk behandling har vært tilgjengelig i Norge siden Det finnes i dag to ulike medikamenter som er godkjent for behandling av IPF. Medikamentene kan ikke kurere sykdommen. Målet med behandling er å bremse sykdomsutviklingen slik at det dannes mindre arrvev i lungene og dermed bremser fallet i lungefunksjon og utvikling av respirasjonssvikt. Oppstart av antifibrotisk behandling bør foretas av lungelege som har erfaring med IPF-pasienter. Deltakelse i kliniske studier Det foregår internasjonal forskning med sikte på å utvikle ny kunnskap og mer effektiv behandling av IPF. Også i Norge pågår det klinisk utprøvning, og du kan derfor bli spurt om å delta i slike vitenskapelige studier. Kliniske studier er utprøvende behandling for Oksygenbehandling Oksygenbehandling eller oksygentilførsel brukes hvis oksygeninnholdet i blodet er for lavt. Oksygenbehandlingen kan minske følelsen av åndenød og gi bedre nattesøvn, hukommelse, konsentrasjonsevne og fysisk utholdenhet. Noen opplever best effekt av oksygentilførsel ved anstrengelse, for eksempel ved trening, mens andre blir anbefalt å bruke det hele døgnet. Magesyredempende Mange med IPF har sure oppstøt og halsbrann samt en sviende/brennende følelse i magen. Det finnes reseptbelagt magesyredempende medisin som kan redusere symptomene. Snakk med legen din om du har slike symptomer

10 Lungerehabilitering Lungerehabilitering består av fysisk trening, fysioterapi og eventuelt undervisning i lungesykdom. Trening anbefales til alle med IPF. Det kan være anstrengende og tungt å begynne på et treningsprogram, og du vil sikkert også bli veldig andpusten. Det er viktig å huske at lungene ikke tar skade av å brukes, og verken anstrengelse eller kortpustethet forverrer tilstanden din. Tvert imot er det som oftest verre å være inaktiv, da vil musklene raskt miste styrke, og du blir lettere andpusten ved anstrengelse, selv om sykdommen ikke er forverret. Du kan lese mer om muligheten til å bli henvist til lungerehabilitering på s. 35. Røykeslutt Røyking knyttes til redusert overlevelse og kan minske effekten av antifibrotisk behandling. Det er mange fordeler ved røykestopp, for eksempel vil du få bedre oksygenmetning av blodet, lavere blodtrykk og roligere hjerterytme. Det finnes flere veier til røykeslutt. Det første og viktigste skrittet er at du bestemmer deg for at det er dette du vil. På finner du råd og hjelpemidler for røykeslutt. Her kan du blant annet lese om appen Slutta, utviklet av Helsedirektoratet, som kan lastes ned til mobil eller nettbrett. Lungetransplantasjon Lungetransplantasjon er et mulig behandlingsalternativ for et fåtall pasienter med alvorlig IPF som har utviklet respirasjonssvikt. Lungetransplantasjon utføres kun på Rikshospitalet, og pasienter under 65 år bør henvises dit så snart diagnosen er stilt for vurdering med tanke på fremtidig lungetransplantasjon. Dette gjelder selv om sykdommen fortsatt er i et tidlig stadium. Formålet med en lungetransplantasjon er å forlenge levetiden og medfører livslang og omfattende oppfølging og medisinering. Det foretas rundt tretti lungetransplantasjoner årlig på Rikshospitalet, og en andel av disse pasientene har IPF. Pasienter over 65 år blir i praksis ikke lungetransplantert i Norge. Forebygging og behandling av akutt forverring En akutt forverring (akutt eksaserbasjon) ved IPF er en livstruende tilstand, som kjenne tegnes av tiltakende åndenød og dårligere oksygenmetning over kort tid (<4 uker) med tillegg av nye forandringer på røntgen eller CT-undersøkelse av lungene. Det finnes dessverre ingen effektiv spesifikk behandling for akutte forverringer. Vanligvis behandles tilstanden med store, kortvarige doser binyrebarkhormon og antibiotika. Akutte forverringer kan utløses av infeksjoner med både virus og bakterier. Opplever du tegn på lungeinfeksjon er det derfor viktig at du raskt kontakter fastlegen din. Vaksinasjon Folkehelseinstituttet (FHI) anbefaler influensavaksine til alle pasienter med kronisk lungesykdom. Vaksinasjon mot lungebetennelse (pneumokokkvaksine) anbefales også ofte. Vaksineringen utføres hos fastlegen din. Snakk med legen din om dette. Oppfølging Når du har IPF bør du følges opp regelmessig hos en lungelege som har mye erfaring med IPF, som oftest på et universitetssykehus. Du bør også ha kontakt med ditt lokalsykehus, og mange av kontrollene kan gjøres der. Oppfølging på sykehuset Oppfølging foregår vanligvis poliklinisk hver tredje til sjette måned med undersøkelse av lungefunksjon, blodprøver og gangtest. Røntgen eller HRCT-scanning av lungene er aktuelt ved endring av tilstanden. Ut fra dette kan legen avgjøre om sykdommen er stabil eller forverret. Legen avgjør også om du eventuelt trenger lindrende behandling. Dersom du bruker et antifibrotisk medikament vil legen registrere effekt og eventuelle bivirkninger av behandlingen. Oppfølging hos fastlegen Du bør kontakte fastlegen din dersom du får akutte symptomer på infeksjon eller andre sykdommer enn IPF. Dersom du bruker et antifibrotisk medikament bør det regelmessig tas blodprøver for å kontrollere leverfunksjonen, spesielt det første halvåret etter oppstart av behandlingen

11 Å leve med IPF IPF og kroppen Når du har idiopatisk pulmonal fibrose (IPF) vil du vanligvis ha symptomer som økende kortpustethet ved fysisk anstrengelse samt tørrhoste og tretthet. I begynnelsen er symptomene vanligvis ikke så utpreget, og for mange vil det holde å gjøre små endringer i daglige rutiner for å kompensere for kortpustethet. Spaserturen blir litt kortere, og daglige gjøremål i hjemmet tar kanskje lengre tid enn før. Nedenfor finner du gode råd for hvordan du kan håndtere fysiske symptomer som IPF gir, og hvordan du kan passe på kroppen og få et godt liv med sykdommen. Du finner blant annet råd om trening, energibesparende teknikker i hverdagen, hvilestillinger, kost og ernæring samt hvordan du kan håndtere kortpustethet. Fysisk aktivitet og trening Det er viktig at du i hele sykdomsforløpet er så fysisk aktiv som mulig. Det vil hjelpe deg med å opprettholde den fysiske formen, kondisjonen og musklene så godt som mulig. Fysisk aktivitet kan også gi deg mer overskudd. Det er lurt å holde bevegeligheten rundt brystkassen ved like gjennom øvelser og styrke- og kondisjonstrening. Daglige gjøremål, for eksempel rengjøring og hagearbeid, er også med på å holde deg i form. Ikke farlig å bli andpusten Når du er i fysisk aktivitet og blir andpusten, vil du oppleve at pusten blir raskere og mer overfladisk. Det er kroppens måte å prøve å korrigere for et fall i blodets oksygenmetning. Du skal ikke prøve å endre pusteteknikken din, men i stedet ta en pause når det er nødvendig. Det er ikke farlig å bli andpusten, tvert imot er det sunt. Du skal alltid lytte til kroppens signaler når du trener, blir du for eksempel svimmel er det tegn på at kroppen trenger en pause. Når du har behov for en pause, bruk stillinger som gjør at du blir mindre andpusten. Når svimmelheten er borte kan du fortsette treningen. For noen kan det være lurt å dele opp treningen i små økter med pauser imellom. Treningen skal tilpasses i forhold til hvordan du har det og hvor alvorlig sykdommen din er. I takt med at du stadig blir mer kortpustet, kan du med fordel fokusere mest på styrketrening. På hjemmesidene til Landsforeningen for hjerte- og lungesyke (LHL), kan du få inspirasjon til ulike former for trening. Her kan du også stille spørsmål til blant annet en fysioterapeut, som kan hjelpe deg til å komme i gang med treningen. Oksygentilførsel og trening Hvis du bruker oksygentilførsel, skal du også bruke det under trening. Spør legen som har gitt deg oksygentilførselen om det kan være bra med økt tilførsel under trening og eventuelt hvor mange liter du skal bruke. Får du tilførsel gjennom nesekateter, kan du med fordel plassere kateteret mellom tennene, siden de fleste trekker pusten gjennom munnen når de er andpustne. Vær oppmerksom på at en eventuell luftbesparer-funksjon kan være vanskeligere å utløse når du har luftkateteret mellom tennene. Fysioterapi Du kan henvises til fysioterapeut dersom legen mener du har behov for trening/øvelser eller avspenning. Du må betale en egenandel opptil et visst beløp inntil du får frikort for fysikalsk behandling resten av året. Håndtering av kortpustethet, avslapping og hvilestillinger Når du er tungpustet bruker kroppen mye krefter på pustearbeidet. Det er derfor viktig at du gir deg selv mulighet til å slappe av. Mange har glede av avslappings- og avspenningsøvelser som kan hjelpe til med å redusere stress og gi ro. Du kan også hjelpe kroppen å slappe av gjennom stillinger som reduserer kortpustethet. Det kan være angstfylt å føle at man ikke får puste. Angst og utrygghet kan forsterke følelsen av åndenød. Det kan være vanskelig for andre å sette seg inn i hvordan det oppleves å ha vanskelig for å puste. Derfor kan det være lurt å snakke med de rundt deg om hva som hjelper deg best når du har åndenød. Hva som hjelper er individuelt. Hvis du forteller hva du trenger, kan omgivelsene dine enklere hjelpe til

12 Treningsøvelser Disse øvelsene kan hjelpe deg med å bevare bevegeligheten rundt brystkassen. Kroppsstillinger som minsker åndenød Sittende Sørg alltid for støtte under føttene. Len overkroppen litt fremover. Støtt albuene på knærne. Hvil haken i hendene. Sittende armsving Sitt på en stol, rett i ryggen. Løft armene opp til skulderhøyde, den ene armen frem og den andre tilbake. Sving deretter skiftevis armene frem og tilbake langs kroppen. Sittende krum og svai Sitt oppreist. Synk sammen i ryggen, og beveg deg deretter opp til full svai i ryggen. Stående Len overkroppen litt fremover. Hvil hendene på lårene. Stående Støtt hendene på et møbel (for eksempel et bord). 22 Kilde: Fysioterapeut Anne Mette Tordrup Andersen (Håndbog om Idiopatisk Pulmonal Fibrose (IPF) til patienter og pårørende). 23

13 Slim i lungene Opplever du å ha slim i lungene er det viktig å få renset luftveiene så godt som mulig, så du forebygger lungebetennelse. Det er anstrengende å hoste, og du kan i stedet bruke en teknikk som kalles støt-teknikk, en kraftig utåndingsteknikk. Dette er en mer effektiv måte å få slimet opp, og dermed sparer du på energi og krefter. Sørg for å drikke tilstrekkelig, hvis du har væskeunderskudd blir slimet seigt og vanskeligere å hoste opp. Støt-teknikk Slik bruker du støt-teknikken til å hoste opp slim på en energibesparende måte: Sett deg ned i en behagelig stilling Len hodet fremover Plasser føttene solid på gulvet Ta en dyp innånding, og trekk pusten med mellomgulvet Gjør en kraftig utånding, mens du holder munnen åpen som når man puster på et speil så det dugger Gjenta teknikken 2 3 ganger Energibesparende teknikker i hverdagen Åndenød kan gjøre det vanskeligere å klare ting i dagliglivet, og du kan føle deg veldig trøtt fordi du bruker så mye energi på å puste. Det kan hjelpe å planlegge hverdagen, for eksempel at du legger avtalene dine til formiddagen, hvis det er tidsrommet hvor du har mest energi og overskudd. Det kan også være lurt å lage en liste over det som gir deg energi og glede, og det som ikke gjør det. Det kan hjelpe deg til å prioritere slik at du bruker kreftene på det som betyr mest for deg, og får hjelp til andre ting. Det finnes ulike energibesparende teknikker som du kan bruke i hverdagen. Det kan for eksempel være en god idé å sitte på en stol når du tømmer oppvaskmaskinen, i stedet for å stå foroverbøyd. Sørg også for at tingene du bruker oftest på kjøkkenet står der det er enklest å komme til. Lytt til kroppen din og husk å ta små pauser underveis. Mange små pauser i løpet av en dag er bedre for kroppen enn én lang middagslur. Norsk faggruppe for lungeergoterapeuter (NFLE) har utarbeidet informasjonsmateriell om energibesparende arbeidsmetoder for personer med lungesykdom, som er tilgjengelig for nedlastning på Brosjyrene kan også bestilles ved å kontakte ergoterapeutene på LHL-sykehuset Gardermoen eller Granheim lungesykehus. Kost og ernæring Når du har IPF bruker kroppen ekstra energi på den anstrengte pustingen. Det er derfor viktig å holde normalvekten og unngå utilsiktet vekttap. Mange med IPF opplever dårligere appetitt som følge av sykdommen eller medisinene. Du kan oppleve pusteproblemer når du spiser, noe som fører til at du spiser mindre. Du kan også oppleve å få åndenød ved for store måltider. Hvis du har problemer med å holde normalvekten er det viktig at du spiser litt mindre, men hyppigere måltider, som ikke krever så mye energi å tygge. Vær også oppmerksom på at overvekt eller fedme (det vil si BMI på over 30) gir mer åndenød ved fysisk aktivitet og kan øke risikoen for både diabetes og hjerte-karsykdommer

14 Praktisk hjelp i hverdagen Det finnes en rekke ulike hjelpemidler som kan gjøre hverdagen din enklere. Det kan for eksempel være en gripetang, så du slipper å bøye deg ned etter ting, en arbeidsstol til kjøkkenet eller en sittebenk på badet. Det kan også være et hjelpemiddel som skal hjelpe deg med å fortsette å være fysisk aktiv, for eksempel en el-sykkel. Reiser Du kan fint reise selv om du har fått konstatert IPF. Det krever likevel litt planlegging, og du bør alltid snakke med legen din om det er helsemessig forsvarlig. Selv om du ikke bruker ekstra oksygentilførsel til daglig kan du ha behov for det under lengre flyreiser. Ved enkelte lungemedisinske avdelinger kan dette testes. Dersom du trenger ekstra oksygentilførsel må du kontakte flyselskapet i god tid før reisen for nærmere informasjon om regler for det enkelte flyselskap. Skal du ha med deg legemidler på utenlandsreise må du huske at noen legemidler krever ekstra dokumentasjon og er underlagt strenge regler om hvor store mengder som er tillatt å ha med i bagasjen. Du bør alltid kontakte reiseforsikringsselskapet ditt før du bestiller reise, og forsikre deg om at forsikringen din dekker hvis du skulle bli syk eller få behov for behandling eller hjemtransport. Husk også å ta med Europeisk helsetrygdkort hvis du reiser til et annet EØS-land. Kortet gir rett til dekning av nødvendig helsehjelp på samme vilkår som innbyggerne i landet du skal besøke. Du kan fint reise selv om du har fått konstatert IPF 26 27

15 Å leve med IPF Psykiske reaksjoner og livskvalitet I dette avsnittet kan du lese om hvordan sykdommen kan påvirke deg psykisk samt få inspirasjon og gode råd til et godt liv med IPF. Når sykdommen rammer Å få diagnosen IPF kan føles som å få revet teppet vekk under seg. Fra det ene øyeblikket til det andre endrer livet seg, og du føler kanskje sjokk, avmakt, sinne og angst. For mange kan det være en hjelp å fortelle familie og nære venner om sykdommen, så de har noen å dele tanker og bekymringer med. Hvis du er åpen om livssituasjonen din overfor menneskene som betyr mest for deg, beskytter du også deg selv fra å bli misforstått, hvis du for eksempel må melde avbud til sammenkomster som du ikke har krefter til på grunn av sykdommen. Et godt liv med sykdommen Mange som rammes av alvorlig sykdom beskriver at følelsene svinger mellom ytterpunkter, mellom håp og håpløshet, glede og tristhet, ro og uro, mellom å ha masse energi og ingen energi, og mellom å erkjenne og ikke erkjenne situasjonen. Å få konstatert og å leve med en uhelbredelig sykdom er en stor følelsesmessig belastning. Derfor er det viktig å prøve å finne noen frirom hvor sykdommen holdes i bakgrunnen og fokusere på disse frirommene. Finn frirom fra sykdommen Prøv å lage en liste over hva som gir deg energi og gjør deg glad. Det kan være en hobby, å gå ut og oppleve noe alene eller sammen med familien, å lese en god bok eller lytte til musikk. Det er viktig å prioritere og gi seg selv lov til å være i disse frirommene, hvor sykdommen trer tilbake. Der kan du lade batteriene og få energi og overskudd til å klare den følelsesmessige belastningen sykdommen er. Mange opplever at de blir mer bevisste på hva som er viktig for dem etter at sykdommen inntraff. De blir bedre til å prioritere og bruke tid og krefter på det som betyr noe for dem. Spar kreftene til det som betyr noe Lag også en liste over oppgaver i hverdagen som ikke gir deg energi og glede. Vurder om det er noen av disse oppgavene du kan få hjelp til. Hvis du ikke liker spesielt godt å klippe plenen og det tærer på kreftene hver gang du gjør det, er det kanskje bedre at en i familien, en venn, nabo eller gartner gjør det. Be om hjelp Kanskje du syns at det er vanskelig å be om hjelp. Husk at de fleste mennesker gjerne vil hjelpe. De vet ofte bare ikke hvordan de skal gjøre det. Jo tydeligere du er om hva slags hjelp du trenger, jo lettere blir det for omgivelsene dine å hjelpe deg. Det er en god idé at du allerede tidlig i sykdomsforløpet øver deg på å be om hjelp fra familie, venner og gode naboer, mens du fremdeles har krefter til det. Fortell dem at det er viktig at de selv tar initiativet til å hjelpe, for når man er syk har man ikke alltid overskudd til å be om den hjelpen man trenger. Fortell hva du har behov for Alle mennesker er forskjellige. Noen liker at de nærmeste viser omsorg og spør om hvordan de har det eller tilbyr seg å overta noen av oppgavene i hjemmet eller lignende. Andre ønsker det ikke, føler seg sykeliggjorte og blir irriterte. Noen vil gjerne ha pårørende i nærheten som hjelper dem med å avlede tankene og bevare roen når de opplever at det er vanskelig å puste, mens andre helst vil være i fred. Hjelp dine nærmeste ved å fortelle dem hva du trenger, så dere unngår misforståelser og sårede følelser. Handling kan forhindre avmakt De fleste som diagnostiseres med IPF vil føle avmakt fordi det ikke er noe man kan gjøre for å få sykdommen til å forsvinne eller livet til å bli helt som før. Det kan være en skremmende følelse. Derfor kan det være en hjelp å vite at det faktisk er flere ting du selv kan gjøre som kan utgjøre en positiv forskjell for din helse og ditt velbefinnende. En måte kan også være å gjøre forberedelser for fremtiden, eller å lese deg opp på sykdommen, symptomer, prognose og behandling. Husk at du alltid kan spørre legen eller sykepleieren din de kjenner IPF og er der for å hjelpe deg

16 Depresjon og angst Uhelbredelig sykdom betyr at man opplever mange gradvise tap i livet. Vesentlige tap utløser alltid sorgfylte følelser, og tristhet kan være uttrykk for en sorgreaksjon og ikke nødvendigvis en begynnende depresjon. Depresjon rammer imidlertid mange med IPF. Heldigvis kan depresjon behandles når den først oppdages. Er du nervøs og engstelig for hva fremtiden vil bringe, er det også helt naturlig. Dette er ofte en konsekvens av at sykdommen bringer mer uvisshet og usikkerhet inn i livet. Opplever du at disse følelsene fyller tankene og gir hjertebank, svimmelhet og hetetokter skal du kontakte legen. Ta vare på parforholdet Din pårørende vil naturlig komme til å overta mange av de praktiske gjøremålene og vil kanskje også være sterkt involvert i sykdommen din. Mange har glede av at pårørende blir med til legesamtalene. Da er man to til å huske hva som blir sagt, og for pårørende kan det være godt å få mulighet til å stille legen spørsmål. Husk at det kan være ulikt informasjonsbehov på forskjellige tidspunkt. For noen kan det være vanskelig å fortsette å være et par når rollene i parforholdet endrer seg i forbindelse med sykdom. Husk å gjøre ting som ikke omhandler sykdommen, der dere kan få gode opplevelser sammen. Parforhold og familie IPF rammer både deg og dine nærmeste. Her kan du få gode råd om hvordan dere kan passe på hverandre, parforholdet og familien. Samme følelser, men ikke samtidig Generelt sier man at den pårørende og den syke går gjennom de samme følelsene, men ikke på samme tid. Og det kan være vanskelig for begge. Føler du håpløshet vil din(e) pårørende for eksempel ofte reagere ved å prøve å få deg til å se mer positivt på tingene, eller omvendt. Dette er en vanlig måte å reagere på, men det er viktig at dere gir hverandre rom til å føle det hver av dere føler. Å snakke sammen Mange som rammes av alvorlig sykdom prøver å beskytte sine nærmeste ved å holde frykt og bekymringer for seg selv. Ofte skjuler også de pårørende sine bekymringer for den syke. For mange kan det hjelpe å dele tanker og bekymringer. Noen ønsker ikke å snakke om følelsene sine. Alle er forskjellige, og det er helt greit. Det viktigste er at du og dine pårørende anerkjenner egne følelser og ikke prøver å undertrykke dem. Barn og unge i familien Er det barn eller barnebarn i familien, er det viktig å huske på at også de er pårørende. Barn og unge bør involveres og informeres på en måte som svarer til deres alder og modenhet. Det sosiale livet For mange kan det være viktig å holde på det sosiale livet og komme seg ut blant andre mennesker. Hvis du har det sånn kan det hjelpe å legge sosiale aktiviteter til tidspunktet på dagen hvor du har mest overskudd. Når du har IPF er uvisshet noe du må leve med. Uvisshet om hvordan sykdomsforløpet ditt vil utvikle seg, men også uvisshet i dagliglivet, da du typisk ikke kan vite på forhånd hva du vil ha krefter til akkurat den dagen. Det betyr ikke at du ikke skal planlegge og glede deg til ting. Hvis du må avlyse i siste øyeblikk, går det kanskje neste gang. Lytt til kroppen og pass på deg selv. Det er helt greit å takke nei til en invitasjon eller si at det er noe du ikke lenger kan delta på, hvis du føler du ikke har overskudd til det. Gi sykdommen plass i livet ditt Gi rom for at hver enkelt får lov til å uttrykke hvordan sykdommen påvirker dere. Hvis din pårørende er lei og frustrert over at sykdommen har kommet inn i livet deres, er det viktig å huske at det ikke er deg han eller hun er frustrert over, men sykdommen. Det kan være til hjelp å snakke om sykdommen med noen eksternt. Dette kan gjøre det lettere for din pårørende å uttrykke følelsene sine og for deg til å høre om dem

17 Den siste tiden Det er naturlig nok vanskelig å snakke med sine nærmeste om livet og døden. Det å forberede seg på den siste tiden, mens en fortsatt har krefter til det, føles likevel ofte som en lettelse for mange. For de pårørende er det også en stor hjelp. Ofte kan det være enklest å starte med det praktiske, som for eksempel hvis det er behov for å skrive testamente eller få oversikt over økonomiske forhold. Det er et godt råd at du allerede relativt tidlig har en samtale med din behandlende lege om hvilke muligheter det er for lindring og støtte. Hvilke støtteordninger og omsorg som er tilgjengelig kan variere en del ut fra hvor du bor. Det finnes mennesker rundt deg som gjerne vil hjelpe og være der for deg 32 33

18 Nettverk og støtte Å rammes av en alvorlig og sjelden sykdom som IPF kan føre til at man føler seg isolert. Men du er ikke alene. Det finnes mennesker rundt deg som gjerne vil hjelpe og være der for deg. Hvis du ønsker at dine omgivelser skal involvere seg mer, kan du informere dem om at de gjerne må spørre om sykdommen og at du selv vil si ifra hvis du ikke ønsker å snakke om den. I Landsforeningen for hjerte og lungesyke (LHL) kan du møte andre med kronisk lungesykdom. Foreningen har også telefonrådgivning der du kan snakke med helsefaglige eksperter. Om Landsforeningen for hjerte og lungesyke (LHL) LHL er en interesseorganisasjon for mennesker med hjerte- og lungesykdom og deres pårørende. LHL har over medlemmer og omtrent 250 lokallag rundt om i landet, og tilbyr en rekke forskjellige tjenester. Mange lokallag tilbyr tilrettelagt trening på ulike aktivitetsnivå og sosiale møteplasser, kurs og turer. LHL behandler og rehabiliterer flere tusen mennesker på sine institusjoner hvert år. Mer informasjon På nettsidene til LHL kan du bestille bøker og brosjyrer. Brosjyrene finnes også som nedlastbare filer ( LHL Besøksadresse: Ragnar Strøms veg 10, 2067 Jessheim Postadresse: Pb. 103 Jessheimbyen, 2051 Jessheim Tlf post@lhl.no Pasientombud Har du behov for juridisk veiledning eller konkret bistand i en sak som har sammenheng med hjerte- eller lungesykdom, kan du ta kontakt med pasientombudet via hjemme sidene til LHL. Du kan også treffe pasientombudet på telefon eller e-post atle.larsen@lhl.no. Bistanden er gratis og omfatter områder som trygdeytelser, rett til helsehjelp, forsikring, skatt, erstatning og arbeidsliv. Rådgivning Rådgivningstjenesten, på telefon , er et tilbud for pasienter, pårørende og helsepersonell. Her får du snakke med en helsefaglig rådgiver på områdene hjerteog karsykdom, lungesykdom, hjerneslag, allergi, eksem, matallergi eller inneklima. Tilbudet finansieres gjennom medlemskap i LHL. Utredning, behandling, rehabilitering LHL driver flere medisinske klinikker og behandlingsinstitusjoner. LHL-sykehuset Gardermoen (tidligere Glittreklinikken og Feiringklinikken) tar imot lungesyke fra hele landet etter søknad fra lege, og tilbyr sammensatt rehabilitering hvor du får vurdering av lege, sykepleier, fysioterapeut, ernæringsfysiolog, ergoterapeut, psykolog og sosionom. Et rehabiliteringsopphold varer i fire uker, blir individuelt tilrettelagt og krever at du er selvhjulpen i daglige aktiviteter. Snakk med andre En likemannen er en person som har egenerfaring med sykdom eller som pårørende, og som har lagt den første tiden med sykdom bak seg. Likemannstilbudet er et supplement til omsorgen og hjelpen den enkelte får fra familie, venner og hjelpeapparat. Likemannen er en god lytter som vil forstå, støtte og gi gode innspill. Send inn spørsmål Du kan stille spørsmål - helt anonymt - til LHLs eksperter. De svarer på spørsmål om hjerte- og lungesykdom, hjerneslag, kosthold, astma, allergi, eksem, inneklima, sykdomsmestring og pasientrettigheter

19 Sosiale og økonomiske rettigheter Det finnes en rekke støtteordninger som gis etter behov og uavhengig av diagnose. Mange større sykehus har sosionom som kan gi veiledning. Hjemmehjelp Dersom du trenger hjelp til praktiske ting som for eksempel handling og husarbeid, kan du søke kommunen om hjemmehjelp. Denne tjenesten må du betale for. Hjemmesykepleie Dersom du trenger hjelp til personlig stell og pleie eller å ta medisiner, kan du søke kommunen om hjemmesykepleie. Denne tjenesten er gratis og du vil få tilsyn etter behov, opptil flere ganger i døgnet. Parkeringstillatelse Dersom du bare kan bevege deg en begrenset strekning kan du ha rett til parkeringstillatelse, slik at du kan parkere på parkeringsplasser merket for funksjonshemmede. Du må henvende deg til fastlegen da det kreves legeattest. Pleiepenger i livets sluttfase Ved pleie av en nærstående i livets sluttfase kan det søkes om pleiepenger. Pleiepenger skal erstatte tapt arbeidsinntekt, beregnes på samme måte som sykepenger og kan gis i opptil 60 dager. Det er en forutsetning at den pleietrengende bor i eget hjem eller i hjemmet til den som søker pleiepenger. Mange større sykehus har sosionom som kan gi veiledning 36 37

20 Viktige telefonnumre og kontaktpersoner Sykehus: Adresse: Avdeling: Navn og telefonnummer på kontaktperson: Navn, adresse og telefonnummer på andre viktige kontaktpersoner: 38 39

21 Mine legebesøk Notater Her kan du skrive dato for legebesøkene dine og spørsmål som du ønsker å stille legen. Under og etter legebesøket kan du også notere hva dere snakket om og resultater på eventuelle undersøkelser. Gode råd til samtalen med legen Det kan være lurt å ta med en pårørende, så dere er to til å høre og huske hva som blir sagt. Noter på forhånd spørsmålene du gjerne vil stille, og ta dem med til samtalen. Ta eventuelt notater underveis eller etter samtalen. Ikke vær redd for å spørre om igjen hvis det er noe du ikke forstår. Fortell legen hvis det er noe du føler han eller hun bør vite eller som bekymrer deg. Husk at legen er der for å hjelpe

22 Notater Notater 42 43

23 Notater Notater 44 45

24 Notater Notater 46 47

25 Roche Norge AS Brynsengfaret 6b, Postboks 6610 Etterstad, 0607 Oslo Sentralbord: Epost: NO/IPF/1804/0004 (17338) artell.no Do not copy or distribute. (2017) Roche Norge as. All rights reserved.