Forstå kroppen din. Idiopatisk lungefibrose (IPF)

Transkript

1 Forstå kroppen din Idiopatisk lungefibrose (IPF)

2 Du har fått denne boken av: Kjære pasient og pårørende! Informasjon Denne boken skal hjelpe deg til å forstå sykdommen din. Her beskrives hva som skjer hvis man lider av idiopatisk lungefibriose (IPF), og hva man foreløpig vet om IPF. Her forklares også medisinske undersøkelser som muligens kan være aktuelle for deg. I tillegg inneholder boken praktiske tips om hvordan du kan holde deg så frisk som mulig. Innføring 2 Bakerst i boken kan du skrive opp spørsmål du måtte ha underveis. Ta deg litt tid til å lese og prate om denne boken sammen med legen din. 3 Vennlig hilsen

3 Definisjon av IPF 4 Hva står IPF for? "IPF" er en forkortelse for "idiopatisk pulmonal fibrose", også kjent som idiopatisk lungefibrose. Det er sammensatt av tre medisinske faguttrykk, som til sammen beskriver sykdommen: "Idiopatisk" Hvis årsaken til en sykdom er ukjent, kalles den "idiopatisk". "Pulmonal/lunge" Begrepet "pulmonal" står for det som har med lungene å gjøre. I denne boken står det beskrevet hvor lungene er plassert i kroppen, og hvordan de fungerer. I = Idiopatisk??? "Fibrose" Dette betyr "herdet" eller "læraktig" på grunn av dannelse av arrvev. Nedenfor forklares forskjellen på en lunge med fibrose og en frisk lunge. P = Pulmonal F = Fibrose 1 Hva står IPF for?

4 Hyppighet Hvor mange får IPF? av personer IPF er en sjelden sykdom. Hvor mange som har det i Norge, er ikke kjent. Man anslår at det i Europa er ca av som er berørt. I Norge antar man at ca. 100 til 200 nye pasienter får diagnosen i året. Sykdommen finnes over hele verden og rammer mennesker med alle hudfarger. IPF forekommer hyppigere hos eldre mennesker, vanligvis fra fylte 60 år. Forskere over hele verden jobber med å finne ut mer om denne sykdommen. 2 Hvor mange får IPF?

5 Hvor er lungene? Nese Lungene er et svampaktig, luftfylt organ som består av to lungelapper. Svelg Pusteluft Plassering Luften pustes inn gjennom nese og munn. Ved innånding trekkes luften helt ned i de dype områdene av lungene. Da utvides lungene. Ved utånding blir lungene mindre igjen. Luftrør (trachea) Munn Tunge 8 Trachea (også kalt luftrøret) leder luften ned i lungene via de rørformede bronkiene. De to hovedbronkiene forgrener seg i mindre bronkier og går så over til enda tynnere grener bronkiolene, som ender i helt små lungeblærer alveoler. Luftvei (bronkiegrener) 3 Lungens plassering

6 Hvordan fungerer lungen? Funksjon Når du puster inn luft, fylles lungene med luft. Oksygenet (O 2 ) fra luften overføres til blodet gjennom lungeblærene som ligger tett inntil blodårene. Blodet fordeler oksygenet rundt i hele kroppen. Kroppen trenger oksygen for å fungere. Lungeblærer 10 Lungen fjerner også avfallsproduktet karbondioksid (CO 2 ) fra kroppen. O 2 CO 2 Bronkioler Små blodårer 4 Lungens funksjon

7 Sykdom Hva skjer ved IPF? De små bildeutsnittene viser hvordan oksygen og karbondioksid utveksles mellom blodårene og lungeblærene i lungen. I en frisk lunge er veien mellom blodårene og lungeblærene svært kort. Derfor kan oksygenet lett trenge inn i kroppen. Normale lungeblærer O2 Lungeblærer 12 En lunge med IPF er ikke like tøyelig som en frisk lunge. Det harde, læraktige vevet i lungen er mindre tøyelig og fylles derfor ikke like lett med luft. Derfor blir lungen stiv, og det blir vanskeligere for pasienten å puste. Frisk lunge Skadde lungeblærer + fibrose Små blodårer I tillegg blir avstanden mellom lungeblærene og blodårene større på grunn av arrvevet (fibrose). Derfor kan oksygenet ikke trenge like lett inn i kroppen. O 2 Lunge med IPF 5 Hva skjer ved IPF?

8 Hvilke symptomer gir IPF? Leppecyanose Symptomer I starten gir IPF ingen eller bare lette symptomer. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan følgende symptomer oppstå: kortpustethet, i starten ved anstrengelser tørr hoste redusert kroppslig utholdenhet 14 hyppige forkjølelser og infeksjoner i lungen en fiolett til blålig farge i huden, slimhinner, lepper eller fingernegler (såkalt cyanose) forandret form på fingerneglene (såkalte urglassnegler) Kortpustethet Tørrhoste Redusert utholdenhet Hyppige forkjølelser Urglassnegler 6 Symptomer på IPF

9 Hvordan diagnostiseres IPF? Computertomografi Legen din vil undersøke deg og din sykdomshistorie (han vil stille spørsmål om din og din families helsetilstand). Muligens må du også gjennomgå noen spesielle undersøkelser. Ved hjelp av høyoppløselig computertomografi (generelt kalt CT-undersøkelser) kan organene inne i kroppen din undersøkes. Ved CT-undersøkelse brukes det røntgenstråler som gir et detaljert bilde av lungene dine. 16 CT-apparatet er en stor, rørformet maskin. Det tas røntgenbilder mens kroppen din føres gjennom åpningen. Det tar vanligvis bare noen sekunder og er smertefritt. Ved hjelp av en CT-undersøkelse kan man oppdage endringer i lungene dine. 7 Hvordan diagnostiseres IPF?

10 Hvordan undersøkes lungefunksjonen? Lufttette kammer Helkroppspletysmograf Lungefunksjonstest Ved hjelp av en lungefunksjonstest kan man fastslå hvor godt lungene dine fungerer. Til dette brukes et lufttett kammer som kalles "helkroppspletysmograf". Under testen skal du trekke pusten dypt og så puste ut så raskt og kraftig som du kan i et munnstykke. Denne testen måler også hvor mye luft som er i lungen når du puster dypt inn. Mennesker med IPF har større vanskeligheter med å fylle lungene med luft. Måleapparat 18 Oksygenmengden i blodet ditt (oksygenmetningen) kan måles ved hjelp av en fingersensor (pulsoksymeter). Alternativt kan oksygenet i blodet også måles i en blodprøve, som vanligvis tas i øreflippen. Denne undersøkelsen heter blodgassanalyse. Visning Fingersensor Legen din kan eventuelt også vurdere å foreta ytterligere undersøkelser. Blodprøve fra øreflippen 8 Undersøkelse av lungefunksjon

11 Hva er bronkoskopi? Bronkoskopi Ofte gjennomføres det bronkoskopi før det stilles en diagnose. Da føres en slange med et kamera (endoskop) inn gjennom munnen eller nesen og ned i lungene. Endoskopet er fleksibelt og svært tynt (2 4 mm). Undersøkelsen er skånsom for pasienten og kan som regel foretas uten narkose. Ved behov kan man få et lett sovemiddel. Kamera (endoskop) Innsyn i bronkiene 20 I undersøkelsen tas det celle- eller vevsprøver (biopsier) som deretter undersøkes med mikroskop. Denne undersøkelsen brukes spesielt til å utelukke lungesykdommer. 9 Bronkoskopi

12 Hva er kirurgisk lungebiopsi? Kirurgisk biopsi Mange pasienter kan få diagnosen IPF ved hjelp av sykdomshistorien, kroppslig undersøkelse og CT-opptak. Men på noen pasienter er det også nødvendig å ta ut en liten prøve av lungevevet. En spesialist (patolog) undersøker dette vevet under mikroskop for å beskrive arten av forandring nøyaktig. Klemme Videoskjermbilde Å ta prøve av lungevevet kalles "kirurgisk lungebiopsi". 22 Før biopsien får du medikamenter som sørger for at du sovner og ikke merker noen smerter. Kirurgen fører et lite rør som er utstyrt med et kamera inn i brysthulen, slik at lungen blir synlig på en videoskjerm. Mens han ser på skjermen, kan han ta en liten prøve av lungevevet med et spesielt instrument som kalles biopsitang. Kamera Biopsitang 10 Kirurgisk lungebiopsi

13 Hvordan behandles IPF? Behandling 24 Fordi arrdannelsen i lungen (fibrose) er kronisk ved IPF, kan denne sykdommen ikke helbredes. Legen din vil diskutere følgende behandlingsmuligheter med deg: Medikamentell behandling av lungefibrose og plagene som følger med (f.eks. hoste og åndenød) Lungerehabilitering. Her får du hjelp til å håndtere symptomene, og dette omfatter blant annet spesielle øvelser, opplæring, ernæringsråd og gruppesamtaler. Ekstra tilførsel av oksygen for å holde oksygenmetningen din på et sunt nivå Lungetransplantasjon MEDISIN Kapsler Medikamenter Lungerehabilitering Oksygentilførsel 11 Behandling

14 Vil tilstanden til lungene mine forverres? Tidlig stadium av IPF Sett under ett er IPF en sykdom som vil gjøre seg mer gjeldende med tiden. Prognose Men sykdomsforløpet varierer fra pasient til pasient. På noen pasienter utvikler fibrosen seg langsomt. O2 26 Dessverre kan man ikke si noe om hvilke pasienter som vil oppleve at tilstanden forverres raskt eller langsomt. Dette er et av hovedpunktene i forskningen, for kunnskap om hvorfor tilstanden til en pasient blir dårligere, kan bidra til å finne bedre behandlingsmuligheter for denne sykdommen. Begrenset lungebevegelighet Senere stadium av IPF O 2 Kraftig redusert lungebevegelighet 12 Sykdomsforløp

15 Ma Ti On Hva kan jeg gjøre for at IPF ikke skal bli verre? Nyttige råd 28 I løpet av tiden vil symptomene på IPF generelt forsterkes, spesielt hvis du pådrar deg en lungeinfeksjon. Forsikre deg om følgende: du tar alle medikamentene slik legen har foreskrevet du holder deg aktiv (for eksempel med organisert trening for lungesyke) du snakker med legen din om hvordan du kan unngå infeksjoner (f.eks. med vaksiner) hvis du fortsatt røyker, bør du snakke med legen din om muligheter for røykeavvenning gå til en lungespesialist eller et spesialsenter for IPF ta kontakt med en interessegruppe for pasienter, for eksempel To Fr Lø Sø Ta medikamentene som foreskrevet Forbli aktiv Vaksiner deg Slutt å røyke 13 Hvordan unngå at IPF forverres

16 Kontroll Hvilke kontroller anbefales? Pasienter med IPF bør gå regelmessig til legen. Gjennom en kontroll av lungefunksjonen og undersøkelse av kroppen kan legen oppdage tiltakende plager eller komplikasjoner og behandle dem i tide. Det anbefales å gå til kontroll hver måned. Da kan legen avgjøre om det er nødvendig med ytterligere undersøkelser. Kalenderår Kontroll hver måned 30 Ta kontakt med lungespesialist (se neste side) dersom du får nye plager eller sykdommen blir verre. Lungefunksjonstest Legeundersøkelse 14 Kontrollundersøkelse

17 Når må man oppsøke lege? Varseltegn Ta kontakt med legen din dersom du merker forandringer eller er bekymret og ønsker å prate om noe. Oppsøk også umiddelbart lege dersom du opplever et av følgende symptomer: akutte pusteproblemer eller hyppig kortpustethet smerter eller press i brystet Hyppig kortpustethet Ukontrollerbar hoste/blodig hoste 32 ukontrollerbar hoste blodig hoste feber redusert fysisk utholdenhet Smerter eller press i brystet Feber Redusert utholdenhet 15 Når bør man oppsøke hjelp?

18 Spørsmål til legen din: Spørsmål 34 Du finner nærmere informasjon og andre tilgjengelige publikasjoner på eller send en e-post til Denne boken gir ingen medisinske råd. Innholdet i denne boken tekst, grafikk, informasjon og bilder ("innhold") er utelukkende ment som informasjon. Innholdet er ikke ment som erstatning for profesjonell legehjelp, diagnose eller behandling. Ta alltid kontakt med legen din. La aldri være å følge et råd fra legen og nøl aldri med å ta kontakt med lege på grunn av noe du har lest i denne boken. Dersom du mener det foreligger et akutt nødstilfelle i tilstanden din, må du ta kontakt med legen din omgående. PocketDoktor kan ikke garantere at innholdet i denne boken er korrekt, fullstendig, pålitelig eller oppdatert. PocketDoktor tar ikke ansvar med mindre det er strid med lovverket for noen skader (inkludert blant annet følgeskader og bivirkninger, skader på liv og helse, tapt inntekt eller skader) som måtte skyldes bruk av PocketDoktor-boken eller innholdet i denne. Impressum Garantifraskrivelse utgave PocketDoktor GmbH Forfattere: Erica Herzog, M.D.; PhD.; Felix Knauf, M.D.; Philipp Kirchhoff, M.D. Design: Patrick Lane, Helmut Kraus ( Printed in Germany Du finner nærmere informasjon under: Ingen deler av denne publikasjonen må mangfoldiggjøres eller overføres i noen form eller gjennom noe medier, verken elektronisk eller mekanisk, inkludert kopiering, registrering eller noe system for datalagring og -opphenting uten skriftlig tillatelse fra PocketDoktor.

19 OFE150619