Barnerevmatologisk sykdom Sykdommene og behandlingen Helga Sanner November 2014
Inndeling 1. Juvenil idiopatisk artritt 2. Bindevevssykdommer 3. Vaskulittsykdommer
Først -JIA
Juvenil idiopatisk artritt JIA Artritti minst 6 uker Debut før fylte 16 år Artritt: Hevelse Varme Nedsatt bevegelse Smerter
Ikke alle med artritt har JIA 1 /1000 barn < 16 år får hvert år leddbetennelse Forbigående artritt 40-50 % Reaktiv artritt f.eks etter diare 15-40 % Juvenil idiopatisk artritt 20 % Bakteriell artritt 6-7 % Riise-06, Kunnamo-86
Ikke alle med artritt har JIA 1 /1000 barn < 16 år får hvert år leddbetennelse Forbigående artritt 40-50 % Reaktiv artritt f.eks etter diare 15-40 % Juvenil idiopatisk artritt 20 % Bakteriell artritt 6-7 % Riise-06, Kunnamo-86
Hvilke ledd rammes av artritt? 80 70 60 Artritis JIA Transient Postinfectious JIA Infectious Forbigående Etter infeksjoner Bakterier No. of cases 50 40 30 20 10 0 UNIVERSITETET i OSLOknee Berit Flatø 2011hip Knær Hofte Ankel ankle Riise et al 2006
JIA Ulike sykdomsbilder heterogent Friske barn med ett hovent kne Alvorlig syke barn Avhenger av type barneleddgikt 5 undergrupper
1. Oligoartritt fåledd <4 ledd 50-60% av JIA Jenter: gutter 2:1 Vanligst 1-4 år Knær og ankler Assymmetrisk ANA positive ff
2. Polyartritt mange ledd > 4 ledd 20-30% Alle aldre Jenter: gutter 2:1 Ofte symmetrisk Småledd
2. Polyartritt mange ledd forts 10% leddgiktsfaktor i blod Kalles seropositive Revmatoid faktor RF CCP Oftest jenter i tenårene Ligner voksen RA (revmatoid artritt)
3. Systemisk barneleddgikt Daglig feber > 39 i 2 uker 10 % av alle JIA Gutter = jenter Lakserosa flyktig utslett Hovne lymfekjertler Forstørret lever og milt Betennelse hjertepose / lungesekk
4. Juvenil psoriasis artritt Psoriasis og leddbetennelse Leddbetennelse og minst 2 av: 1. Pølsefinger / tå 2. Neglforandringer - pitting 3. Psoriasis hos 1. grads slektninger
5. Entesittrelatert artritt 5-10 % av JIA Vanligst hos gutter, 11-12 år Bekterew lignende Ryggstivhet, Senefestesmerter Artritter Betennelse i bekkenledd HLA B27 vanlig
JIA -Regnbuehinnebetennelse Ca 20% ved barneleddgikt Fåleddstype og ANA disponerer Oftest ingen symptomer! Alle barn med JIA skal jevnlig til øyelege
Billeddiagnostikk Ultralyd
Billeddiagnostikk Røntgen MR
Hvordan behandler vi JIA?
Kortison injeksjon i ledd Narkose påde minste barna Tapper ut leddvæske Fjerner betennelse Lindrer smerte Letter fysioterapi Effekt etter 6 måneder hos 80%
NSAIDS Ibux / Naproxen / Voltaren Demper betennelse og smerter Vanligvis ved behov Bivirkninger: eks. mageplager
Metotrexat Cellegift? Betennelsesdempende Tabletter eller sprøyter Tas en gang i uka Virkning ila 4-8 uker God effekt hos 2 av 3 Blodprøver hver 4-8 uke Lever, blodceller Folsyretilskudd hjelper mot bivirkninger
Kortisonpreparater I ledd, tabletter, intravenøst (i blodåren) Kraftig betennelsesdempende Virker fort Bivirkninger - infeksjoner -vektøkning - beinskjørhet - magekatarr/sår - sukkersyke - humørsvingninger
Biologisk behandling Blokkerer målrettet deler av betennelsesprosessen Sprøyter eller infusjoner Anti TNF: Enbrel, Humira, Remicade Orencia, RoActemra, Kineret, Ilaris Bivirkninger: Obs infeksjoner
Så-Bindevevssykdommer
SLE-systemisk lupus erytomatosus Kronisk revmatisk sykdom 4-9 nye tilfeller i Norge per år Flest jenter 20 18 16 14 12 10 8 6 4 2 0 20 17 9 7 4 3 1 1 0-5 år 6-10 år 11-13 år 14-16 år Antall gutter Antall jenter
SLE Autoimmun sykdom Auto = selv Immunsystemet angriper egne organer Auto antistoffer ANA mot cellekjerner Anti ds DNA mot DNA Antifosfolipidantistoffer Trigges av infeksjoner, sol, stress
SLE -ulike organer Kan ramme flere organer symptomer avhenger av hvilket organ som organer som rammes Utslett Hjerte og lungesekk betennelse Individuelt: - hvilke organer - hvordan sykdommen utvikler seg Nyrebeten nelse Ledd betennelse Hovne lymfekjertler
SLE -ulike organer Feber / vekttap / utmattelse Utslett ofte solømfintlig Leddsmerter / leddbetennelse Munnsår/ hår avfall Nyrebetennelse Lave blodlegemer Betennelse av hjertepose eller lungesekk
Juvenil Dermatomyositt-JDM Hud og muskelbetennelse 2-4 nye tilfeller i Norge per år Flest jenter
JDM Utslett Øyelokk Fingerknoker Muskel Muskelbetennelse Muskelsvakhet
JDM -Kalkdannelse -opptil 40% - Kan være invalidiserende
MCTD -blandet bindevevssykdom Kronisk revmatisk sykdom 1-3 nye tilfeller per år? Flest jenter Kan ramme flere organer, kan ligne SLE eller andre bindevevssykdommer
MCTD -ulike organer Raynaud Puffy hands Leddbetennelse
MCTD -ulike organer Raynaud Puffy hands Leddbetennelse
MCTD -ulike organer Hard hud påfingrene, evt finger sår Svelgvansker Muskelbetennelse
Hvordan behandler vi bindevevssykdommer?
Aktuelle medisiner Kortison preparater Plaquenil Metotrexat Imurel /Cellcept Andre
Hvorfor dette barnet? Ingen vet sikkert ARV- Disposisjon IMMUNSYSTEMET- Autoimmunitet UTLØSENDE FAKTOR - Virus? Skade?
Takk for meg fortsettelse følger