Duchenne muskeldystrofi. Bodil Herheim, Liliana Klimont

Størrelse: px

Begynne med side:

Download "Duchenne muskeldystrofi. Bodil Herheim, Liliana Klimont"

Bjørge Petersen
5 år siden
Visninger:

1 Duchenne muskeldystrofi Bodil Herheim, Liliana Klimont

2 Duchenne muskeldystrofi-retningslinjer Skandinavisk konsensusprogram for Duchenne muskeldystrofi

3 Anamnese Dagtilbud- barnehage/skole Fritidstilbud, aktivitet Behandling: ergoog fysioterapi Endringer i funksjon siden forrige konsultasjon ADL (avog påkledning, spise, søvn, ) Smerte Tekniske hjelpemidler Ortopediske hjelpemidler

4 Kartlegging av funksjon Kroppsholdning (sittende/stående) OBS! Rygg Funksjonstester: North Star 6 min gangtest PUL 2 Muskelstyrke (MAS 0-5) Leddmål: over- og underex EK2 (intervju for kartlegging av funksjon for ikkegående)

5 Funksjons- og aktivitetsnedsettelse Gående Sen gangfase Sittende fase Nedsatt arm- og håndstyrke Vansker med å reise seg fra gulvet Vansker med å gå i trapper, lange avstander og i terreng Vansker med å sykle pga nedsatt balanse og styrke Nedsatt utholdenhet Vansker ned å løfte armene mot tyngdekraften Vansker med å sette seg opp fra liggende og reise seg opp fra stol Vansker med å gå inne og ute Ikke selvstendig i personlig hygiene Vansker med å skrive over tid Nedsatt tempo Vansker med å spise og drikke selv Mester ikke å endre stilling i seng eller stol. Snues flere ganger om natten Trenger hjelp med all avog påkledning og personlig hygiene

6 Trening og fysisk aktivitet Lystbetont aktivitet Unngå fysisk aktivitet med maksimal belastning og eksentrisk muskelarbeid Tilrettelagt aktivitet: informasjon til barnehage, skole, trener, etc Utholdenhet Svømming Handicapidrett

7 Kontrakturprofylakse Gående Tidlig sittende fase Sen sittende fase Tøyningsprogram med fokus på hofte, kne og ankelledd. Obs! Tensor fascia lata Nattortoser ved dorsalfleksjon 10 AFO på dagtid er kontraindisert Lek i stående stilling Henvis til kirurgi fot/ankel hvis god styrke i quadriceps og hofteext Nattortoser, evt lange nattortoser AFO på dagtid for kontrakturprofylakse og posisjonering Daglig ståtrening i ståstativ, evt el.stol med ståfunksjon Fot/ankelkirurgi for posisjonering, evt prøve seriegipsing først Daglig ståtrening med forsiktighet, evt behov for formstøpt ståstativ Undersøkelse og veiledning av ergoterapeut- fokus på bevegelighet og funksjon i overex, spesielt pro- og supinasjon, håndledd og finge Håndortoser på natt for kontrakturprofylakse Håndortose på dag for funksjon

8 Rygg Gående Tidlig sittende fase Sen sittende fase Ryggundersøkelse årlig Rtg av rygg hvis synlig scoliose eller vanskelig å undersøke Unngå bruk av korsett Ryggundersøkelse hver 6. mnd Rtg scoliose hver 6. mnd-1 år hvis scoliose Henvis ryggkirurg ved kurve > Rtg scoliose årlig hvis progredierende scoliose Henvis til ryggkirurgi hvis progredierende scoliose Øvelser for bolstabilitet Øvelser for bolstabilitet Mobilisering /gjennombeveging Tilpasset sittestilling arbeidsstol og rullestol Tilpasset sittestilling, arbeidsstol/rullestol, evt formstøpt sete Posisjoner i 24 t perspektiv OBS! Symmetri natt, 8t =1/3 av døgnet

9 Posisjonering i 24 t-perspektiv

10 Lungefunksjon undersøkelse og tiltak Gående Tidlig sittende fase Sen sittende fase Årlig FVC Halvårlig spirometri Halvårlig spirometri Søvnregistrering hvis tegn på søvnapne eller søvnforstyrret respirasjon (snorking, oppvåkninger, mareritt, morgenhodepine, vansker med å våkne, tretthet på dagtid, konsentrasjonsvansker) Årlig influensavaksine og pneumokokkvaksine Dype insufflasjoner med bag eller CoughAssist når for å beholde lungevolum og bevegelighet i thorax (FVC < 60 %) CoughAssist ved PCF < 270 Ventilasjonsstøtte på natt ved hypoventilasjon Ventilasjonstøtte på dagtid ved hypoventilasjon

11 Spise og ernæring Tidlig sykdomsfase Sen sykdomsfase Kartlegging: Hva spiser du? Hvor mye? Hvor lang tid tar måltidene? Behov for konsitenstilpasset mat? Tendens til feilsvelging? Aspirasjon OBS! overvekt ved kortisonbehandling Oppfølging av ernæringsfysiolog ved behov OBS! Undervekt Tilpasset sittestilling under måltid-stol med bol- og nakkestøtte, bord Henvis til logoped og videofluroscopi ved symptomer på dysfagi ADL-hjelpemidler: lette glass, bestikk, sugerør, sklikke Håndortoser og dynamiske armstøtter Konsistenstilpasset mat Fortykningsmiddel i væske Henvis til gastrostomi ved vekttap og dehydrering, feilernæring, aspirasjon, dysfagi

13 Forflytning Sykkel med hjelpemotor Vogn Lette sko med god støtte Manuell og elektrisk rullestol Elektrisk rullestol Personløfter

14 Arm-håndfunksjon Gående Tidlig sittende fase Sen sittende fase Tilpasse leksituasjoner og valg av leker Posisjonering av hender i aktivitet og rullestol Lette leker, gode grep Elektriske leker Tilpassing av styringsfunksjon på rullestol Lette skriveredskaper PC på skolen Omgivelseskontroll Alternative styringsmetoder Håndortoser for funksjon og kontrakturprofylakse

15 ADL Gående Tidlig sittende fase Sen sittende fase Kartlegge funksjon: avog påkledning, bad, dusj, toalettbesøk, søvn Store og romslige klær Dusj/toalettstol Posisjonering på natt i symmetri Varmehjelpemidler Personløfter Toalett med vask og tørk Stellebord med el. hev/senk El.seng med hjertebrett Elektrisk vendelaken Trykkavlastende madrass

16 Tverrfaglig samarbeid Individuell plan Bolig, Hjelpemidler, tilgjengelighet, omgivelseskontroll, Fritid, familie, venner, hobby, handicapidrett, sommerleir, personlig assistent, avlastning Ung og selvstendig med DMD Helse nevrolog, ortoped, hjerte-lungelege, endokrinolog,ergoog fysioterapeut, kef, psykolog Skole, utdanning, jobb, økonomi Veiledning, tilrettelegging, NAV, sosionom,stønader og rettigheter

Like dokumenter

CEREBRAL PARESEREGISTERET I NORGE Et nasjonalt medisinsk kvalitetsregister

CEREBRAL PARESEREGISTERET I NORGE Et nasjonalt medisinsk kvalitetsregister CPRNung Motorisk funksjon Fødselsnummer ( siffer): Fylles ut av CPRN Skjemanummer: Grovmotorisk funksjon Dato for denne kliniske