1 Patentkrav 1. Forbindelse med strukturen i formel l A-B-Q-V Formel l hvor A er: eller B er -CH=CH-, -CH 2 -N(R 22 )- eller -CH 2 -CH 2 -, Q er -C(O)- eller -CH 2 -; V er eller hvor b er 1 eller 2 og a er 1 eller 2; Y er NR 22, N-Q-U, CR 22 R 23, oksygen, S(O) n, N-C(S)-NR 22 R 23 ; N-(C=N-CN)-NR 22 R 23, N-(C=N-SO 2 CH 3 )-NR 22 R 23, C=NOR 22, C=N-NR 22 R 23 eller C-Q-U, n er 0, 1 eller 2; 1 U er NR 22 R 23, lavere alkyl, halogenalkyl, OR 22 eller hydrogen;
2 X er hydrogen, alkyl eller -C=CR 9 ; W er -OR 22, -NR 22 R 23, -N(R 22 )-C(O)-NR 22 R 23, -O-C(O)-NR 22 R 23, -N(R 22 )-C(S)- NR 22 R 23, -O-C(S)-NR 22 R 23, -S-C(O)-NR 22 R 23, -N(R 22 )-(C=N-CN)-NR 22 R 23, -N(R 22 )- (C=N-SO 2 Me)-NR 22 R 23 eller -C(O)N(R 9 )N(R 14 )(R 16 ); hvor p er 0 eller 1; R 14 og R 16 hver uavhengig er hydrogen eller -CH 3 ; R 1 og R 2 uavhengig er -CH 3 eller -CH 2 CH 3 ; R 3 er hydrogen, -CH 3 eller -CH 2 CH 3 ; R a og R b hver uavhengig er hydrogen, deutero eller -CH 3 ; R c og R d hver uavhengig er hydrogen, alkoksy, lavere alkyl eller alkenyl; R 9 er hydrogen eller -CH 3 ; R 22 og R 23 hver uavhengig er hydrogen eller lavere alkyl; R 24 og R 2 hver uavhengig er hydrogen eller -CH 3 ; R 26 er NR 22 R 23 eller alkoksy; 1 og hvor R 1 og R 2 tatt sammen eller R a og R b tatt sammen og sammen med karbonet som de er bundet til, er cyklopropyl; R 24 og R 2 tatt sammen og sammen med karbonet som de er bundet til, er cyklopropyl; R 24 og R 2 tatt sammen er okso; 20 samt farmasøytisk akseptable salter, solvater og hydrater derav; og hvor lavere alkyl er en forgrenet eller rettkjedet acyklisk alkylgruppe omfattende ett til ti karbonatomer;
3 halogenalkyl er en lavere alkylgruppe, en alkenylgruppe, en alkynylgruppe, en broforsynt cykloalkylgruppe, en cykloalkylgruppe til hvilken det er tilføyd ett eller flere halogener; alkoksy er R o O-, hvor R o er en alkylgruppe; alkyl er en ubrutt, ikke-cyklisk kjede av karbonatomer som kan være forgrenet, uforgrenet, substituert med andre kjemiske grupper såsom lavere alkyl, hydroksyl, ester, amidyl, okso, karboksyl, karboksamido, halogen, cyano, nitrat, nitritt, tionitrat, tionitritt, sulfhydryl og amino, eller usubstituert; alkenyl er et forgrenet eller rettkjedet C 2 -C -hydrokarbon som kan omfatte én eller flere karbon/karbon-dobbeltbindinger; alkynyl er et umettet, acyklisk C 2 -C -hydrokarbon som kan inneholde én eller flere karbon/karbon-trippeltbindinger; cykloalkyl er et mettet eller umettet cyklisk hydrokarbon omfattende fra 3 til karbonatomer; 1 heterocyklisk ring er en mettet eller umettet cyklisk eller polycyklisk hydrokarbongruppe som har 2 til 12 karbonatomer, hvor 1 til 4 karbonatomer er erstattet med ett eller flere nitrogen-, oksygen- og/eller svovelatomer. 20 2. Forbindelse ifølge krav 1, hvor hver R 1, R 2 og R 3 er metyl, eller hvor hver R 24 er hydrogen, eller hvor R a og R b hver uavhengig er hydrogen eller metyl, eller hvor R a og R b hver er metyl, eller hvor R c og R d hver uavhengig er hydrogen eller lavere alkyl, eller hvor R c og R d hver er lavere alkyl eller hvor R c og R d hver er hydrogen; og hvor V er: eller
4 og hvor lavere alkyl er som definert i krav 1. 3. Forbindelse ifølge krav 1, hvor V er: eller hvor B er CH=CH, eller hvor Q er -C(O)-, eller hvor X er H eller lavere alkyl eller -C=CR 9, eller hvor X er H eller metyl, eller hvor Y er O eller N-C(O)-NR 22 R 23 ; og hvor lavere alkyl er som definert i krav 1. 4. Forbindelse ifølge krav 1, hvor V er og hvor R a og R b hver uavhengig er hydrogen, deutero eller metyl, eller hvor R a eller R b hver er hydrogen, eller hvor R c og R d hver uavhengig er hydrogen, alkoksy eller lavere alkyl, og hvor alkoksy og lavere alkyl er som definert i krav 1.. Forbindelse ifølge krav 1, som har strukturen (E)-4-(3-(2,6,6-Trimetylcykloheks-1-enyl)akryloyl)piperazin-1-karboksamid (forbindelse 33); 1
karboksamid (forbindelse 2); karboksamid (forbindelse 63); (S,E)-2-Metyl-4-(3-(2,6,6-trimetylcykloheks-1-enyl)akryloyl)piperazin-1- (E)-4-(3-(3,3-Dideutero-2,6,6-trimetylcykloheks-1-en-1-yl)akryloyl)piperazin-1- (±)-4-((E)-3-((1,6-anti)-2,2,6-trimetylcykloheksyl)akryloyl)piperazin-1- karboksamid (forbindelse 71); (-)-4-((E)-3-((1R,6R)-2,2,6-trimetylcykloheksyl)akryloyl)piperazin-1-karboksamid (forbindelse 72); (+)-4-((E)-3-((1S,6S)-2,2,6-trimetylcykloheksyl)akryloyl)piperazin-1-karboksamid (forbindelse 73) eller
6 4-(3-((1R,6S)-2,2,6-trimetylcykloheksyl)propanoyl)piperazin-1-karboksamid (forbindelse 80); medregnet farmasøytisk akseptable salter, solvater og hydrater derav. 6. Forbindelse ifølge krav 1, som har strukturen (E)-1-Morfolino-3-(2,6,6-trimetylcykloheks-1-enyl)prop-2-en-1-on (forbindelse 6); (E)-1-(1-(3-(2,6,6-Trimetylcykloheks-1-enyl)akryloyl)pyrrolidin-3-yl)urea (forbindelse 0) eller (E)-2-Etynyl-4-(3-(2,6,6-trimetylcykloheks-1-en-1-yl)akryloyl)piperazin-1- karboksamid (forbindelse 6); medregnet farmasøytisk akseptable salter, solvater og hydrater derav.
7 7. Forbindelse ifølge krav 1, som har strukturen (E)-4-(3-(2,6,6-Trimetylcykloheks-1-enyl)akryloyl)-1,4-diazepan-1-karboksamid (forbindelse 13); karboksamid (forbindelse 37); (E)-N-Isopropyl-4-(3-(2,6,6-trimetylcykloheks-1-enyl)akryloyl)piperazin-1- (R,E)-2-Metyl-4-(3-(2,6,6-trimetylcykloheks-1-enyl)akryloyl)piperazin-1- karboksamid (forbindelse 3); eller N 1 -((2,6,6-Trimetylcykloheks-1-en-1-yl)metyl)piperazin-1,4-dikarboksamid (forbindelse );
8 samt farmasøytisk akseptable salter, solvater og hydrater derav. 8. Sammensetning for anvendelse ved hemming av en tilstand med dannelse eller opphopning av et toksisk visuellsyklusprodukt, i et individ som står i fare for å utvikle den eller er rammet derav, omfattende en virksom mengde av en forbindelse ifølge krav 1,, 6 eller 7. 9. Sammensetning for anvendelse ifølge krav 8, hvor hemmingen finner sted i en celle.. Sammensetning for anvendelse ifølge krav 8, hvor visuellsyklusproduktet er lipofuscin eller N-retinyliden-N-retinyletanolamin (A2E). 11. Sammensetning for anvendelse ved behandling eller forebyggelse av en oftalmisk tilstand i et individ som står i fare for å utvikle den eller er rammet derav, omfattende en virksom mengde av en forbindelse ifølge krav 1,, 6 eller 7. 1 12. Sammensetning for anvendelse ifølge krav 11, hvor den oftalmiske tilstand er valgt fra gruppen bestående av våt eller tørr aldersrelatert makulær degenerasjon (ARMD), retinitis pigmentosa (RP), retinal eller makulær dystrofi, Stargardts sykdom, Sorsbys dystrofi, autosomal dominant drusen, Bests dystrofi, periferinmutasjon forbundet med makulær dystrofi, dominant form for Stargarts sykdom, North Carolina-makulær dystrofi, lystoksisitet, normalt synstap forbundet med aldring og normalt tap av nattsyn forbundet med aldring.