Manglende tenner og litt til Hilde Nordgarden TAKO-senteret Avdeling for pedodonti og atferdsfag, UiO NFP-seminar Molde 10.11.05
Disposisjon Organutvikling Definisjoner Prevalens Agenesimønster Assosierte tannanomalier Etiologi Syndromer
Gastrulasjon Primitiv strek Epiblast Ektoderm Amnion Invaginerende mesodermale celler Hypoblast Endoderm
Tannutvikling Luukko et al, Nor Tannl For Tid, 2004
Utviklende organer
Utviklende organer Melkekjertel (mus) Submandibularis kjertel (mus) Tannanlegg (mus)
Agenesi Det at et organ ikke finnes, fordi det ikke ble dannet i fostertiden Medisinsk ordbok, Kunnskapsforlaget
Dysplasi Ufullstendig eller feilaktig utvikling av et organ Medisinsk ordbok, Kunnskapsforlaget
Hypodonti Mangel av en eller flere tenner (3. molar ekskludert)
Oligodonti Mangel av seks eller flere tenner (3. molar ekskludert)
Prevalens Hypodonti (permanente tenner): 2.2-10.1% 18-åringer i Oslo og Akershus: 4.5% Kvinner:menn 3:2 Hypodonti (primære tenner): 0.5%-2.4% Oligodonti (permanente tenner): Få studier Danmark 0.17% Oslo og Akershus 0.084% Sjelden defineres som 1:10.000 (0.01%) eller færre. WHO
Hvilke tenner mangler (ikke)? Kirkham et al, 2005
Assosierte tannanomalier Små tenner (mikrodonti) Tapptenner Taurodontisme Retinerte hjørnetenner?
ETIOLOGI oftest genetisk Genetisk predisponering Mer vanlig hos personer i familie med en pasient med agenesi(er) Over 200 gener er funnet å ha en rolle i tannutviklingen Alle disse kan i prinsippet være årsak til tannagenesier
MSX1: Gener assosiert med isolert 2. premolar og 3. molar 2. premolar og 3. molar + leppe-gane-spalte Witkop tooth-nail syndrom PAX9: Hovedsakelig molarer TGFA: Incisiver ++? hypodonti
Ektodermal dysplasi Sekkegruppe av over 100 forskjellige diagnoser Involverer to eller flere av følgende vev: Hår Tenner Negler Svettekjertler Freire-Maya og Pinheiro, 1984 Spyttkjertler Nordgarden, 2004
ED-genetikk Genet er kjent i noen få former for ektodermal dysplasi Ved å undersøke de spesielle og sjeldne får man kunnskap om det generelle Gener: EDA, EDAR, NEMO, GJB2, p63 ++
Ektodermal dysplasi Parotis Parotis Submandibularis Nordgarden et al, 1998
Oral ektodermal dysplasi Oligodonti og redusert salivasekresjon Hyposalivasjon sees ofte hos personer med oligodonti Mål spyttsekresjonen hos disse pasientene
Eda/Edar/NF-КB Wnt6 + Lef-1 + ED1 EDA-A1 HED EDA-A2 EDAR HED, XEDAR EDARADD HED NEMO IP, HED- ID NFκB EDAR + ActivinβA Proliferation/ differentiation?
Incontinentia pigmenti Generelt X-bundet dominant Dødelig for gutter Synsdefekter Hudpigmentering Hypoplastiske brystvorter Tynt hår-alopecia Hudforandringer Hyperkeratose Kortvoksthet
Incontinentia pigmenti Odontologiske aspekter Avvikende tannform (konisk) Oligodonti
Rieger syndrom Autosomal dominant tilstand Hypodonti/oligodonti Forandringer i fremre øyekammer Navlestrenganomalier
Rieger syndrom
Gener ved Rieger Syndrom RIEG1 (PITX2) på kromosom 4 (transkripsjonsfaktor) RIEG2 på kromosom 13 PAX6 på kromosom 11 (Riise et al, 2001) ++?
Down syndrom 1/650 levende fødte Mental retardasjon Kortvokste Typisk utseende Medfødt hjertefeil Tidlig Alzheimers sykdom
Down syndrom Hypodonti er 10x vanligere enn hos friske Mangler oftest sentraler i underkjeven lateraler i overkjeven (Russel og Kjær, 1995)
Down syndrome Hypotoni Protruderende tunge Manglende tenner / overtallige tenner Små tenner Periodontal sykdom Agenesi av parotiskjertler Ferguson og Ponnambalam, 2005
Williams syndrom Hjertefeil Forsinket motorisk utvikling Prematur pubertet Delesjon av genetisk materiale på kromosom 7
Williams syndrom Mild til moderat psykisk utviklingshemming Sterke verbalt Sosiale, empatiske Kan ikke holde konsentrasjonen over tid Sensitive for lyd Nervøse
Agenesier (n=41) 1-12 teeth: 41,5 % (ref.: 6,5 %) > 6 teeth: 12,2 % (ref.: 0,1 %)
Kabuki syndrom Psykisk utviklingshemming Karakteristisk ansikt Korte Persisterende finger pads Agenesi av sentraler i underkjeven