ÅRSRAPPORT 211 NASJONALT REGISTER FOR LEDDGIKT OG AUTOIMMUNE BINDEVEVSSYKDOMMER HOS BARN
Historikk Revmatologisk avdeling, Rikshospitalet, fikk i 1998 konsesjon fra Datatilsynet til å opprette et register for barn og unge med barneleddgikt og autoimmune bindevevssykdommer, med prosjekttittel: Forekomst av kronisk barneleddgikt og autoimmune bindevevssykdommer hos barn. Denne konsesjonen har senere blitt fornyet, blant annet som følge av Helseregisterloven av 18.5.1. Konsesjonen er gjeldende til 31.12.222. Registeret administreres av Revmatologisk avdeling, enhet Rikshospitalet, Oslo Universitetssykehus HF, ved professor dr.med. Jan Tore Gran. Godkjenning fra Biobankregisteret ved Folkehelseinstituttet ble gitt i 25, med varighet til 215. Formål Registerets opprinnelige formål var å få oversikt over insidens og prevalens av barneleddgikt og autoimmune bindevevssykdommer hos barn, samt å foreta prognostiske studier. Pasientene ble i perioden 1999-22 registrert en gang årlig. Fra høsten 22 ble registreringen forenklet grunnet kapasitetsbegrensninger og pasientene ble registrert kun en gang. Formålet ble endret til å øke det kliniske og forskningsmessige samarbeidet på betennelsesaktige revmatisk sykdommer hos barn, utvikle forskning på betennelsesaktige revmatiske sykdommer hos barn, samt å møte kravene til kvalitetssikring av diagnostikk og diagnostiske metoder ved revmatiske sykdommer hos barn. I forbindelse med revisjon av registeret i 26 ble formålet endret til nåværende formål. Registeret er en pasientdatabase som skal brukes som utgangspunkt for kliniske, epidemiologiske og laboratoriemessige forskningsprosjekt. Registeret skal også kvalitetssikre bruken av biologiske legemidler på denne pasientgruppen i Norge. Registrering Til hovedregistreringen benyttes følgende dokumenter: Informasjons- og samtykkeskriv - Pasient / foresatte informeres om hvilke opplysninger som registreres, hva opplysningene brukes til, og gir sitt samtykke. - Pasient / foresatte informeres om hvorfor det er ønskelig å avsette blod, og gir sitt samtykke. 1
Registreringsskjemaer - Forside som gir opplysninger om pasientens identitet, diagnose og diagnosedebut, samt legens signatur. - Klassifikasjonsskjemaer for de ulike diagnosegruppene - Helsevurderingsskjema (CHAQ) Til registrering ved biologisk behandling benyttes følgende dokumenter: Registreringsskjemaer - Registreringsskjema for biologisk behandling - Helsevurderingsskjema (CHAQ) Det gjøres en hovedregistrering, inkludert avsetting av blod, per pasient. Dersom pasienten bruker biologiske medikamenter skal dette registreres ved oppstart, kontroller og ved seponering av legemiddelet. Det forutsettes at pasienten er registrert med en hovedregistrering før man kan gjøre registrering ved biologisk behandling. Det foreligger prosedyrer for gjennomføring av registreringene, hvor fremgangsmåten er nærmere beskrevet. Til innleggelse av data brukes registreringsprogrammet Teleform hvor dataene scannes inn og verifiseres. Dataene legges inn i en Access database og lagres på egen server på Rikshospitalets nettverkssystem, godkjent av Datatilsynet. Registreringsresultater Per 31.12.11 har totalt 132 pasienter blitt registrert med en hovedregistrering. Av disse har 927 pasienter en JIA diagnose (Tabell 1) og 15 pasienter en autoimmun bindevevsdiagnose (Tabell 2). Antall pasienter med hovedregistrering per år vises i Figur 1. 2
Tabell 1: Antall registrerte pasienter inndelt etter JIA diagnose. ICD-1 kode Diagnose Antall M 8. Juvenil reumatoid artritt 44 M 8.1 Juvenil ankyloserende spondylitt 12 M 8.2 Juvenil artritt med systemisk opprinnelse 73 M 8.3 Juvenil polyartritt (seronegativ) 241 M 8.4 Pauciartikulær juvenil artritt 482 M 8.8 Annen spesifisert juvenil artritt 21 M 8.9 Uspesifisert juvenil artritt 4 M 9. Juvenil artritt ved psoriasis 14 Totalt 927 Tabell 2: Antall registrerte pasienter inndelt etter autoimmun bindevevsdiagnose. ICD-1 kode Diagnose Antall M 3. Polyarteritis nodosa 2 M 3.8 Andre tilstander beslektet med polyarteritis nodosa 2 M 31. Hypersensitivitetsangitt 1 M 31.1 Trombotisk trombocytopen purpura 1 M 31.3 Wegeners granulomatose 8 M 31.4 Aortabuesyndrom (Takayasus sykdom) 1 M 32. Legemiddelutløst SLE 2 M 32.1 SLE med affeksjon av nærmere bestemt organ eller system 17 M 32.8 Andre spesifiserte former for lupus erythematosus 1 M 32.9 Uspesifisert systemisk SLE 13 M 33. Juvenil dermatomyositt 18 M 33.9 Uspesifisert dermatopolymyositt 11 M 34. Progressiv systemisk sklerose 1 M 34.1 CR[E]ST-syndrom 1 M 34.9 Uspesifisert systemisk sklerose 2 M 35. Sicca-syndrom (Sjögrens syndrom) 1 M 35.1 MCTD 19 M 35.2 Behcets sykdom 1 M 35.9 Uspesifisert systemisk affeksjon av bindevev 3 Totalt 15 3
16 15 14 135 12 18 15 Antall 1 8 72 65 7 82 86 77 6 51 4 29 2 1999 2 21 22 23 24 25 26 27 28 29 21 211 Årstall Figur 1: Antall pasienter med hovedregistrering per år. Som følge av revisjon av registeret ble det ikke registrert pasienter i 26. Etter reoppstart i januar 27 avsettes serum og EDTA blod av pasientene til biobank. Av 457 pasienter som er registrert i perioden 1.1.7 31.12.11 har 375 avsatt blod til biobanken. Dette tilsvarer 82 % av pasientene som har blitt registrert (data ikke vist). Dette forholdet har vært stabilt i hele perioden. Antall registrerte pasienter med biologisk behandling per år vises i Figur 2. Per 31.12.211 har det blitt utført 358 registreringer fordelt på 153 pasienter. På 92 av pasientene har det blitt utført to registreringer (data ikke vist). Vi har i løpet av 211 utført 136 registreringer ved biologisk behandling (Figur 3). 4
1 93 8 Antall 6 4 31 2 15 14 28 29 21 211 Årstall Figur 2: Antall pasienter med biologisk registrering per år. 2 18 174 16 14 136 12 Antall 1 8 6 4 2 23 25 28 29 21 211 Årstall Figur 3: Antall biologiske registreringer per år. 5
Vurdering av registreringsresultatene Det har de siste årene vært en jevn nedgang i antall hovedregistreringer. Dette kan blant annet ha sammenheng med omorganisering ved Barne- og Ungdomsrevmatologisk seksjon, enhet Rikshospitalet. Prosentandelen blodprøver har vært stabil siden oppstart i 27. 82 % er et akseptabelt antall da det foreligger faktorer som kompliserer gjennomføringen, blant annet reservasjon mot å ta blodprøve og begrensede ressurser. I 26 søkte vi Datatilsynet om å utvide konsesjonen for å kunne gjøre registreringen nasjonal (innlemme pasienter i andre helseforetak) og permanent (tidsubegrenset). Vi fikk avslag med bakgrunn i at det pågikk utarbeidelse av en forskrift på området. I 21 fikk vi likevel signaler fra SKDE (Senter for Klinisk Dokumentasjon og Evaluering) om at tiden kunne være inne for å sende inn ny søknad. Det ble derfor nedsatt en gruppe bestående av en representant fra hver helseregion for å planlegge nasjonal registrering. Denne gruppen har vært delaktig i søknadsprosessen gjennom året. Arbeidet med å utarbeide søknad har således kommet godt i gang i løpet av 211. Foruten selve søknaden omfatter prosessen også revidering av registreringsskjemaene. Registerarbeidsgruppen samarbeider også med prosjektgruppen som er ansvarlig for utviklingen av det sentrale biologiske registeret, NOKBIL. Videre fremdrift Arbeidet med søknaden vedrørende nasjonalt register fortsetter. Søknaden beregnes å ferdigstilles i løpet av første del av 212. Dersom søknaden godkjennes vil det arbeides med å få registreringene igangsatt ved de ulike enhetene på en funksjonell og god måte. Dersom vi får status som et nasjonalt medisinsk kvalitetsregister vil dette innebære ressurser for IKT løsning. I 212 planlegges det å øke mengden blodprøver til biobanken ved at pasienter som er registrert før 27 forespørres om dette. Arbeidet med etablering og videreføring av gode rutiner for registrering av pasienter hos alle involverte parter (kontorpersonell og pleiepersonell) og instanser (sengepost, dagenheter og poliklinikk) fremholdes. Vi må forøvrig være forberedt på ytterlige endringer i avdelingens organisering i løpet av året, og tilpasse registreringene deretter. Videre vil den interne arbeidsgruppen fortsette å møtes jevnlig for å drøfte fortløpende utfordringer omkring de ulike registreringene. Registerkonsulent Trude Miljeteig Ingebrigtsen/Hanne Ødegård, 8.2.12 6