Forstå kroppen din Idiopatisk lungefibrose (IPF)
Du har fått denne boken av: Informasjon 2 Vennlig hilsen
Kjære pasient og pårørende! Denne boken skal hjelpe deg til å forstå sykdommen din. Her beskrives hva som skjer hvis man lider av idiopatisk lungefibriose (IPF), og hva man foreløpig vet om IPF. Her forklares også medisinske undersøkelser som muligens kan være aktuelle for deg. I tillegg inneholder boken praktiske tips om hvordan du kan holde deg så frisk som mulig. Bakerst i boken kan du skrive opp spørsmål du måtte ha underveis. Ta deg litt tid til å lese og prate om denne boken med legen din. Innføring 3
Hva står IPF for? Definisjon av IPF IPF er en forkortelse for idiopatisk pulmonal fibrose, også kjent som idiopatisk lungefibrose. Det er sammensatt av tre medisinske faguttrykk, som til sammen beskriver sykdommen: Idiopatisk Hvis årsaken til en sykdom er ukjent, kalles den idiopatisk. 4 Pulmonal eller lunge Begrepet pulmonal står for det som har med lungene å gjøre. I denne boken står det beskrevet hvor lungene er plassert i kroppen, og hvordan de fungerer. Fibrose Dette er prosessen der nytt arrvev dannes. Prosessen er illustrert på neste side.
I = Idiopatisk??? P = Pulmonal F = Fibrose 1 Hva står IPF for?
Hvor mange får IPF? Hyppighet IPF er en sjelden sykdom. Hvor mange som har det i Norge, er ikke kjent. Man anslår at det i Europa er ca. 1 29 av 100 000 som er berørt. I Norge antar man at ca. 100 til 200 nye pasienter får diagnosen i året. Sykdommen finnes over hele verden og rammer mennesker hos alle folkegrupper. 6 IPF forekommer hyppigere hos eldre mennesker, den vanligste alder ved diagnosetidspunktet er 66 år. Forskere over hele verden jobber med å finne ut mer om denne sykdommen.
2 Hvor mange får IPF?
Hvor er lungene? Plassering Lungene er et svampaktig, luftfylt organ som består av høyre lunge med tre lungelapper og venstre lunge med to lungelapper. Luften pustes inn gjennom nese og munn. Ved innånding trekkes luften helt ned i de dype områdene av lungene og da utvides lungene. Ved utånding blir lungene mindre igjen. 8 Trachea (også kalt luftrøret) leder luften ned i lungene via de rørformede bronkiene. De to hovedbronkiene forgrener seg i mindre bronkier og går så over til enda tynnere grener bronkiolene, som ender i små lungeblærer alveoler.
Nese Svelg Pusteluft Munn Luftrør (trachea) Tunge Luftvei (bronkiegrener) 3 Lungens plassering
Hvordan fungerer lungen? Funksjon Når du puster inn luft, fylles lungene med luft. Oksygenet (O2) fra luften overføres til blodet gjennom lungeblærene som ligger tett inntil blodårene. Blodet fordeler oksygenet rundt i hele kroppen. Kroppen trenger oksygen for å fungere. 10 Lungen fjerner også restproduktet karbondioksid (CO 2 ) fra kroppen.
Lungeblærer O 2 CO 2 Bronkioler Små blodårer 4 Lungens funksjon
Hva skjer ved IPF? Sykdom De små bildeutsnittene (neste side) viser hvordan oksygen og karbondioksid utveksles mellom blodårene og lungeblærene i lungen. I en frisk lunge er veien mellom blodårene og lungeblærene svært kort. Derfor kan oksygenet lett gå over i blodet. 12 En lunge med IPF er ikke like tøyelig som en frisk lunge, fylles derfor ikke like lett med luft. Når lungen blir stiv vil det bli vanskeligere for pasienten å puste. I tillegg blir avstanden mellom lungeblærene og blodårene større på grunn av arrvevet (fibrosen) og oksygenet går ikke like lett over i blodet.
Normale lungeblærer Lungeblærer O2 Frisk lunge CO 2 Små blodårer O 2 Lunge med IPF 5 Hva skjer ved IPF? CO 2
Hvilke symptomer gir IPF? Symptomer 14 I starten gir IPF ingen eller bare lette symptomer. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan følgende symptomer oppstå: Tørrhoste Redusert fysisk utholdenhet Tungpustethet, i hvile og/eller i aktivitet Hyppige forkjølelser og infeksjoner i lungen Forandret form på fingerneglene (såkalte urglassnegler) En fiolett til blålig farge i huden, slimhinner, lepper eller fingernegler (såkalt cyanose)
Leppecyanose Tungpustethet Urglassnegler Tørrhoste Redusert utholdenhet Hyppige forkjølelser 6 Symptomer på IPF
Hvordan diagnostiseres IPF CT-undersøkelse Computertomografi 16 Legen din vil undersøke deg og din sykdomshistorie (han vil stille spørsmål om din og din families helsetilstand). Muligens må du også gjennomgå noen flere undersøkelser. Ved hjelp av høyoppløselig computertomografi (generelt kalt CT-undersøkelser) kan organene inne i kroppen din undersøkes. Ved CT-undersøkelse brukes det røntgenstråler som gir et detaljert bilde av lungene dine. CT-apparatet er en stor, rørformet maskin. Det tas røntgenbilder mens kroppen din føres gjennom åpningen. Det tar vanligvis bare noen minutter og er smertefritt. Ved hjelp av en CT-undersøkelse kan man oppdage endringer i lungene dine.
7 Hvordan diagnostiseres IPF?
Hvordan diagnostiseres IPF lungefunksjonstest Lungefunksjonstest 18 Ved hjelp av en lungefunksjonstest kan man fastslå hvor godt lungene dine fungerer. Til dette brukes et lufttett kammer som kalles helkroppspletysmograf eller en body box. Mennesker med IPF har større vanskeligheter med å fylle lungene med luft. En del av testen er derfor å måle hvor mye luft som er i lungen etter du har pustet dypt inn. Under testen skal du blant annet trekke pusten dypt og så puste ut så raskt og kraftig som du kan i et munnstykke. Oksygenmengden i blodet ditt (oksygenmetningen) kan måles ved hjelp av en fingersensor (pulsoksymeter). Alternativt kan oksygenet i blodet også måles ved en blodprøve. Denne undersøkelsen heter blodgassanalyse. Legen din kan eventuelt også vurdere å foreta ytterligere undersøkelser.
Lufttette kammer Helkroppspletysmograf Måleapparat Fingersensor Visning 8 Undersøkelse av lungefunksjon
Hvordan diagnostiseres IPF bronkoskopi Bronkoskopi 20 Ofte gjennomføres det bronkoskopi før det stilles en diagnose. Da føres en slange med et kamera (endoskop) inn gjennom munnen eller nesen og ned i lungene. Endoskopet er fleksibelt og svært tynt (2 4 mm). Undersøkelsen er skånsom for pasienten og kan som regel foretas uten narkose. Ved behov kan man få et lett sovemiddel. I undersøkelsen tas det celle- eller vevsprøver (biopsier) som deretter undersøkes med mikroskop. Denne undersøkelsen brukes spesielt til å utelukke andre lungesykdommer.
Kamera (endoskop) Innsyn i bronkiene 9 Bronkoskopi
Hvordan diagnostiseres IPF kirurgisk lungebiopsi Kirurgisk biopsi Mange pasienter kan få diagnosen IPF ved hjelp av sykdomshistorien, kroppslig undersøkelse og CT-opptak. På noen pasienter er det også nødvendig å ta ut en liten prøve av lungevevet. En spesialist (patolog) undersøker dette vevet under mikroskop for å beskrive endringer iforhold til normalt lungevev. Å ta prøve av lungevevet kalles kirurgisk lungebiopsi. 22 Før biopsien får du medikamenter som sørger for at du sovner og ikke merker noen smerter. Kirurgen fører et lite rør som er utstyrt med et kamera inn i brysthulen, slik at lungen blir synlig på en videoskjerm. Mens han ser på skjermen, kan han ta en liten prøve av lungevevet med et spesielt instrument som kalles biopsitang. Du må vanligvis overnatte på sykehus etter inngrepet.
Klemme Videoskjermbilde Kamera Biopsitang 10 Kirurgisk lungebiopsi
Hvordan behandles IPF? Behandling 24 Arrdannelsen i lungen (fibrosen) er kronisk ved IPF og sykdommen kan ikke helbredes. Det er i midlertidig flere behandlingsmuligheter som legen vil diskutere med deg: Medikamentell behandling av lungefibrose og plagene som følger med (f.eks. hoste og åndenød) Lungerehabilitering med fysisk opptrening og annen opplæring kan hjelpe til å håndtere symptomene og mestre sykdommen Det kan også bli gitt ernæringsråd og tilbud om gruppesamtaler Ekstra tilførsel av oksygen for å holde oksygenmetningen din på et sunt nivå Lungetransplantasjon
MEDISIN Kapsler Medikamenter Lungerehabilitering Oksygentilførsel 11 Behandling
Vil tilstanden til lungene mine forverres? Sett under ett er IPF en sykdom som vil gjøre seg mer gjeldende med tiden. Prognose Sykdomsforløpet varierer fra pasient til pasient og hos noen pasienter utvikler fibrosen seg langsomt. 26 Dessverre kan man ikke si noe om hvilke pasienter som vil oppleve at tilstanden forverres raskt eller langsomt. Dette er et av hovedpunktene i forskningen, som gjøres verden over. Kunnskap om hvorfor tilstanden til en pasient blir dårligere, kan bidra til å finne bedre behandlingsmuligheter for denne sykdommen.
Tidlig stadium av IPF O2 Begrenset lungebevegelighet Senere stadium av IPF O 2 Kraftig redusert lungebevegelighet 12 Sykdomsforløp
Hva kan jeg gjøre for å bremse sykdomsutviklingen? Nyttige råd 28 I løpet av tiden vil symptomene på IPF generelt forsterkes, spesielt hvis du pådrar deg en lungeinfeksjon. Forsikre deg om følgende: Du tar alle medikamentene slik legen har foreskrevet Du holder deg aktiv (for eksempel med organisert trening for lungesyke) Du snakker med legen din om hvordan du kan unngå infeksjoner (f.eks. ta anbefalte vaksiner) Hvis du fortsatt røyker, bør du snakke med legen din om muligheter for røykeavvenning Går til en lungespesialist Ta kontakt med en interessegruppe for pasienter, for eksempel Landsforeningen for hjerte og lungesyke (LHL)
Ma Ti On To Fr Lø Sø Ta medikamentene som foreskrevet Forbli aktiv Vaksiner deg Slutt å røyke 13 Hvordan bremse sykdomsutviklingen?
Hvilke kontroller anbefales? Kontroll Pasienter med IPF bør gå regelmessig til legen. Gjennom en kontroll av lungefunksjonen og undersøkelse av kroppen kan legen oppdage tiltagende plager eller komplikasjoner og behandle dem i tide. Det anbefales å gå til kontroll hver 3. 6. måned. Da kan legen avgjøre om det er nødvendig med ytterligere undersøkelser. 30 Ta kontakt med lungespesialist dersom du får nye plager eller sykdommen blir verre.
Kalenderår 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 Kontroll hver 3. 6. måned Lungefunksjonstest Legeundersøkelse 14 Kontrollundersøkelse
Når må man oppsøke hjelp? Varseltegn 32 Ta kontakt med legen din dersom du merker forandringer eller er bekymret og ønsker å prate om noe. Oppsøk også umiddelbart lege dersom du opplever et av følgende symptomer: Akutte pusteproblemer eller hyppig tungpustethet Smerter eller press i brystet Ukontrollerbar hoste Blodig hoste Feber Redusert fysisk utholdenhet
Hyppig tungpustethet Ukontrollerbar hoste/blodig hoste Smerter eller press i brystet Feber Redusert utholdenhet 15 Når bør man oppsøke hjelp?
Spørsmål til legen din: Spørsmål 34 Du finner nærmere informasjon under: www.boehringer-ingelheim.no
Du finner nærmere informasjon og andre tilgjengelige publikasjoner på www.pocketdoktor.com, eller send en e-post til post@pocketdoktor.com. Denne boken gir ingen medisinske råd. Innholdet i denne boken tekst, grafikk, informasjon og bilder ("innhold") er utelukkende ment som informasjon. Innholdet er ikke ment som erstatning for profesjonell legehjelp, diagnose eller behandling. Ta alltid kontakt med legen din. La aldri være å følge et råd fra legen og nøl aldri med å ta kontakt med lege på grunn av noe du har lest i denne boken. Dersom du mener det foreligger et akutt nødstilfelle i tilstanden din, må du ta kontakt med legen din omgående. PocketDoktor kan ikke garantere at innholdet i denne boken er korrekt, fullstendig, pålitelig eller oppdatert. PocketDoktor tar ikke ansvar med mindre det er strid med lovverket for noen skader (inkludert blant annet følgeskader og bivirkninger, skader på liv og helse, tapt inntekt eller skader) som måtte skyldes bruk av PocketDoktor-boken eller innholdet i denne. Impressum Garantifraskrivelse 35 1. utgave 2014 2013 PocketDoktor GmbH Forfattere: Erica Herzog, M.D.; PhD.; Felix Knauf, M.D.; Philipp Kirchhoff, M.D. Design: Patrick Lane, Helmut Kraus (www.helm69.com) Printed in Germany Ingen deler av denne publikasjonen må mangfoldiggjøres eller overføres i noen form eller gjennom noe medier, verken elektronisk eller mekanisk, inkludert kopiering, registrering eller noe system for datalagring og -opphenting uten skriftlig tillatelse fra PocketDoktor.
OFE151113 OFE150619