Frambu tar utgangspunkt i diagnosegrupper som faller inn under vårt kompetansesenteransvar. Noen kommentarer er likevel mer generelle.

HØRING NOU 2017:16 PÅ LIV OG DØD Frambu kompetansesenter for sjeldne diagnoser (Frambu) er en del av Nasjonal kompetansetjeneste for sjeldne diagnoser. Vi takker for muligheten til å avgi høringssvar. Frambu avgir høringssvaret på egne vegne i forståelse med den nasjonale kompetansetjenesten. Nasjonal kompetansetjeneste for sjeldne diagnoser består av ni kompetansesentre og en fellesenhet og er en del av spesialisthelsetjenesten. Kompetansetjenesten samler, utvikler og sprer kunnskap til tjenesteytere og personer med diagnose og deres familier. Oppgavene er beskrevet i Veileder til Forskrift nr. 1706 om Nasjonale tjenester i spesialisthelsetjenesten. Mer informasjon om kompetansetjenesten finnes hos helsenorge.no. I Norge defineres en diagnose som sjelden når det finnes færre enn 100 kjente personer med diagnosen pr. million innbyggere. Selv om hver enkelt diagnose er sjelden, er det samlede antall personer som berøres når én i familien får en sjelden diagnose, høyt. Innledning Frambu tar utgangspunkt i diagnosegrupper som faller inn under vårt kompetansesenteransvar. Noen kommentarer er likevel mer generelle. Vi har valgt å flette inn kommentarer som omhandler Nasjonal faglig retningslinje for palliasjon til barn og unge uavhengig av diagnose, her kalt Barnepalliasjonsretningslinjen. NOUen foreslår at Barnepalliasjonsretningslinjen revideres på noen punkter. Ettersom vi mener at denne retningslinjen på enkelte områder ikke tar tilstrekkelig hensyn til forhold rundt Frambus diagnosegrupper, ønsker vi å benytte anledningen til å si fra om dette. Vi legger noe mer vekt på det som gjelder barn, unge og unge voksne som får stilt en sjelden diagnose ved fødsel eller tidlig i barneårene og som forventes å få et kortere livsløp enn andre, men som likevel kan regne med å bli både 20 og 30 år, ev. mer. Vi kommer også inn på de av Frambus diagnosegrupper som får stilt en sjelden diagnose i voksen alder, samt personer med utviklingshemning. Vi gir innspill ut fra følgende overskrifter: 1) Uklart palliasjonsbegrep og uklare målgrupper 2) Behandling og omsorg fortrenger deltagelse 3) Habilitering må ikke byttes ut med palliasjon 4) Organisering. Helhet. Fragmentering barn og voksne på tre nivåer 5) Andre kommentarer a) Forhåndssamtaler b) Personer med utviklingshemning 1

1. Uklart palliasjonsbegrep og uklare målgrupper I NOUen, tabell 3.1, viser Utvalget til at de benytter palliasjon om ( ) aktiv behandling, pleie og omsorg for pasienter med uhelbredelig sykdom og kort forventet levetid. Lindring av pasientens fysiske smerter og andre plagsomme symptomer står sentralt, sammen med tiltak rettet mot psykiske, sosiale og åndelige/eksistensielle problemer. Målet med all behandling, pleie og omsorg er best mulig livskvalitet for pasienten og de pårørende. Palliativ behandling og omsorg verken fremskynder døden eller forlenger selve dødsprosessen, men ser på døden som en del av livet. Samtidig fremgår det av punkt 6.3.2 i NOUen at Pasienter bør ha tilgang til god palliasjon fra primærdiagnosen stilles til livets slutt. Tidlig integrasjon av palliasjon i behandlingen er av stor betydning for pasienttilfredshet, livskvalitet og overlevelse. ( ) Integrasjon av palliasjon i pasientforløpet bør skje ved at alle fagområder inne helse- og omsorgstjenestene, som kan bidra til best mulig behandling og oppfølging, blir en del av forløpene. Når det gjelder barn står det i punkt 5.1.6 at Palliasjon til barn omfatter alle i alderen 0 18 år. Palliasjon skal tilbys barn og familier der barnet har en alvorlig misdannelse eller en medisinsk tilstand som krever livslang kontakt med helsetjenesten. Palliasjon starter så snart diagnosen er stilt. Palliasjon erstatter ikke medisinsk behandling av sykdommen, men tilbys sammen med sykdomsrettet behandling, avhengig av barnets og foreldrenes ønsker og behov. I punkt 9.3.2 i NOUen står det om barn og unge at Samtidig som det er noen særlige karakteristika for palliasjon til barn legger utvalget til grunn at de samme generelle prinsippene som gjelder for palliasjon til voksne også vil gjelde for barn. Ord har betydning. Hvilke assosiasjoner knyttes til begrepet palliasjon hos barn, ungdom og voksne som potensielt faller inn under begrepet? Hva med deres nærfamilie, storfamilie, uformelle og formelle nettverk? Hva med politikere og storsamfunnet? Vi er redd for at palliasjonsbegrepet vil bli assosiert med det å dø hos 99 % av befolkningen i overskuelig fremtid. Alle kjenner noen med kreft som begrepet er, og vil være, tett knyttet til. Utvidelsen av innholdet i begrepet skaper store problemer når det gjelder å definere hvem som skal tilbys palliasjon, også omtalt som palliativ behandling eller lindrende behandling. Dette fører til usikkerhet både hos de som får en sjelden diagnose, deres familie og nettverk, 2

samt hos tjenesteytere rundt personen og familien. I tillegg kan det skape forvirring hos politikere og i storsamfunnet. Vi mener at det er særlig problematisk at palliasjon skal starte allerede når diagnosen stilles og at så mange tilsynelatende skal omfattes. De nye pasientgruppene som omtales i punkt 5.1.6 er dels inndelt etter alder slik som barn og eldre; dels etter om de allerede er pasienter, ev. i kombinasjon med kognitiv svikt slik som ved kreft, kronisk hjerte-, lunge- og nyresykdom, nevrologiske sykdommer og demens; dels etter om de er mennesker med kognitiv svikt slik som personer med utviklingshemning eller om de er mennesker som strever med rusmiddelproblemer og psykiske helseproblemer. Bare ut fra betegnelsen på gruppene er det tydelig at begrepet lindrende behandling slik det benyttes i NOUen, på ingen måte er entydig. Det vil omfatte mange ulike forhold, og vi er i tvil om en slik flertydighet er en fordel eller snarere en ulempe. Hvilke barn og unge skal omfattes av begrepet palliasjon? Barn og unge omtales flere steder i NOUen under egne overskrifter. Vi har imidlertid problemer med å få tak i hvilke barn det faktisk handler om. Vi oppfatter heller ikke at Barnepalliasjonsretningslinjen bidrar til en oppklaring av dette sentrale spørsmålet. I NOUen og Barnepalliasjonsretningslinjen benyttes eksempelvis følgende uttrykk: NOUen Barn med en dødelig sykdom, s. 39 Barnet har en alvorlig misdannelse eller en medisinsk tilstand som krever livslang kontakt med helsetjenesten, s. 40 Barn med behov for lindrende behandling og omsorg, s. 40 Barn med alvorlige sykdommer, s. 61 Barn med palliative behov/behov for palliasjon, s. 100 Barna kan være alvorlig syke med komplekse tilstander og med store og ofte langvarige behov for godt organisert helsehjelp, s. 100 Barn med en livsbegrensende tilstand, s. 100 Barnepalliasjonsretningslinjen Barnet har fått konstatert en alvorlig livstruende eller livsbegrensende tilstand, s. 2 Barn med behov for palliasjon, s. 2 Barn med varierende behov av palliative tiltak, s. 2 Barn og unge med livsbegrensende/livstruende sykdommer, s. 3 Barn med livstruende og livsbegrensende sykdom, s. 5 3

Livstruende sykdom, der det finnes medisinsk behandling, men som ikke alltid helbreder, s. 6 Tilstander der tidlig død er uunngåelig, s. 6 Progredierende sjeldne sykdommer, der det ikke finnes medisinsk, men kun lindrende behandling, som kan pågå over flere år, s. 6 Sykdommer/tilstander som ikke er progredierende, men der alvorlighetsgraden medfører risiko for komplikasjoner, og der sannsynligheten for tidlig død er stor, s. 6 Barn ( ) med behov for et lindrende tilbud, s. 18 Barn med en livsbegrensende tilstand, s. 39 Det anslås både i NOUen og Barnepalliasjonsretningslinjen, at rundt 3500 barn i Norge er i målgruppen. I NOUens punkt 5.1.6 står de omtalt som å ha behov for lindrende behandling og omsorg, mens det i Barnepalliasjonsretningslinjen, s. 2, står at de har varierende behov av palliative tiltak. Barna fordeler seg slik ifølge NOUens punkt 5.1.6 Genetiske eller medfødte tilstander 40 % Nevromuskulære tilstander 40 % Kreftsykdommer 20 % Blant de 80 % som ikke har kreft, har svært mange en sjelden diagnose, og en stor andel tilhører Frambus brukergrupper. Vi kan ikke se for oss at alle disse barna skal inn under et utvidet palliasjonsbegrep. Av Barnepalliasjonsretningslinjen (s. 2) fremgår det at rundt 140 barn dør i løpet av første leveår. Videre står det at mange lever i flere år, og enkelte når voksen alder. I NOUens punkt 5.1.6 står det at 50 barn i de ovennevnte tre gruppene dør årlig. I punkt 9.2.3 står det at barn i dag når voksen alder, med livsbegrensende tilstander som er sjeldne i den voksne sektoren, og i punkt 9.3.2 (s. 118) står det at Barn med palliative behov kan leve i mange år med sykdommer som gradvis reduserer funksjonsnivået og hvor det palliative behovet vil endres og øke over mange år. Frambus erfaring er også at kun et fåtall barn med en av våre sjeldne diagnoser dør i løpet av de første 18 årene av livet. Det gjelder i første rekke barn som har alvorlig fremadskridende sykdommer som rammer sentralnervesystemet. De aller fleste som tilhører én av våre diagnosegrupper som antas å omfattes av det nye palliasjonsbegrepet, kan forventes å bli 20 og 30 år, ev. eldre. Det betyr at de skal leve mange år som ungdom og unge voksne. Disse ungdommene og unge voksne vil ha behov for lindrende behandling i den siste delen av livet uten at det er mulig å si hvor lang denne fasen kan bli. Det virker søkt at de skal befinne seg innenfor et palliasjonssystem helt fra diagnosen stilles. 4

Slik vi ser det vil det kunne øke fokuset på døden og redusere innsatsen fra omgivelsene for å skape et aktivt liv med deltagelse i sentrum å lenge dette er mulig. De andre barna som har én av Frambus sjeldne diagnoser, vokser opp og blir voksne og kan leve tilnærmet like lenge som andre. De vil ha behov for mer eller mindre omfattende tiltak og tilrettelegging slik at deres liv kan preges av deltagelse og likeverd på de samme arenaene som andre, fordi de har nedsatt funksjonsevne ikke fordi de trenger palliasjon gjennom hele livet. Når en medfødt sjelden diagnose stilles i voksen alder Flere av de diagnosene Frambu har kompetansesenteransvar for, stilles i voksen alder selv om de er medfødte. De har ulike karakteristika: Sjeldne sykdommer som forverrer seg der det foreløpig ikke finnes noen behandling for å bli frisk, kun symptombehandling eller behandling som utsetter eller reduserer tap av funksjoner, og der forkortet levetid må forventes. Eksempler: Alexanders sykdom, Fahrs sykdom, voksenvarianten av metakromatisk leukodystrofi og enkelte nevromuskulære sykdommer. Sjeldne sykdommer eller tilstander som ikke forverrer seg, men som innebærer høy grad av uforutsigbarhet mht. hvordan de utvikler seg og en vedvarende risiko for at det oppstår en livstruende situasjon som kan føre til forkortet levetid. Eksempler: Vanskelig behandlingsbar epilepsi kan opptre ved mange sjeldne diagnoser, hjerteproblemer kan oppstå som komplikasjon ved enkelte muskelsykdommer. Sjeldne sykdommer som forverrer seg der det foreløpig ikke finnes noen behandling for å bli frisk, kun symptombehandling eller behandling som utsetter eller reduserer tap av funksjoner, men der det ikke forventes vesentlig forkortet levetid. Eksempler: Nevrofibromatose type 1, hereditær spastisk paraparese, arvelige ataksier og nevromuskulære sykdommer. Sjeldne sykdommer eller tilstander som medfører ulike symptomer og nedsatte funksjoner, men der det ikke skjer noen forverring pga. diagnosen i seg selv og det ikke forventes forkortet levetid. Eksempler: De samme som i prikkpunkt tre. Frambu ser et klart behov for å sikre og styrke en mer systematisk oppfølging av personer som, i voksen alder, diagnostiseres med en medfødt sjelden sykdom eller tilstand. Slik oppfølging må omfatte tiltak på alle områder som berøres av sykdommen eller tilstanden for hver enkelt person og deres pårørende. Pårørende kan være samboere/ektefeller, barn, foreldre, søsken eller andre nærpersoner. For mange av Frambus diagnoser er det dessuten slik at både mor eller far og ett eller flere barn kan ha samme sjeldne diagnose. Dette kan også gjelde diagnoser som stilles i voksen alder. Slik arvelighet kan skape skyldfølelse og ekstra bekymringer. 5

Bildet kompliseres av at det handler om sjeldne diagnoser der kunnskaps- og kompetansenivået er lavere enn ellers både i kommunen, i spesialisthelsetjenesten, i NAV-systemet, i utdanningssystemet og i det uformelle nettverket rundt personen med diagnose og pårørende, herunder hos arbeidsgivere. Ut fra beskrivelsen av hva palliasjon/palliativ behandling/palliativt tilbud består i, eksemplene på diagnoser som omfattes av palliasjon og det at palliasjon vedvarer fra primærdiagnosen stilles til livets slutt er det vanskelig for oss å forstå om det foreslås at personer i alle de ovennevnte situasjonene skal få sin nødvendige oppfølging som palliasjon. 2. Behandling og omsorg fortrenger deltagelse Innholdet i både NOUen og Barnepalliasjonsretningslinjen bærer i stor grad preg av å springe ut av behovet for å kunne tilby barn, unge og voksne med kreftsykdommer og forventet forkortet levetid, lindrende behandling av høy medisinskfaglig standard i kombinasjon med omsorgsfull pleie og optimal livskvalitet. Det er selvfølgelig svært viktig for alle kreftpasienter å føle seg trygge på at de får slik behandling på det tidspunktet i livet de har behov for dette. For helsepersonell kan det være viktig å vite at de i alle fall kan gjøre noe, når de ikke kan redde liv. Frambu er gjennomgående skeptisk til den omfattende utvidelsen av palliasjonsbegrepet fordi perspektivet i NOUen i hovedsak rettes mot sykdom, helse, pleie og omsorg for personer som skal leve med sin sjeldne diagnose gjennom et kortere, noe lengre eller langt livsløp. Dette står i motstrid til politiske målsettinger og føringer om vektleggingen av et samfunns- og deltagelsesperspektiv når det gjelder personer med nedsatt funksjonsevne. Vi mener at dette helt grunnleggende perspektivet må gjelde uavhengig av forventet livslengde. Ut fra dette perspektivet er vår holdning at palliasjon egner seg som begrep forstått som lindrende behandling den siste delen av livet, men ikke gjennom et helt liv fra diagnosen stilles. Pasient Barn, unge og unge voksne med en sjelden diagnose som antas å omfattes av det nye palliasjonsbegrepet, er pasienter når de har kontakt med helsetjenesten, ikke ellers. Ved at palliasjonsbegrepet er så tett knyttet til pasientbegrepet, er det vanskelig å unngå at oppmerksomheten rettes mot sykdom og behandling mer enn andre deler av hverdagslivet. Vi mener at dette er en uheldig side ved det utvidede palliasjonsbegrepet. Det gjelder ikke minst for ungdom og unge voksne. Leve med perspektivet I NOUen er det et gjennomgående behandlings- og omsorgsperspektiv med helse- og omsorgstjenesten i fokus. Det er likevel tilløp til at livet utenfor helse- og omsorgstjenesten vektlegges litt mer for barn og unge enn for voksne. Vi mener at leve med-perspektivet må komme enda tydeligere frem for barn og unge, men også for unge voksne og voksne som har en 6

diagnose som antas å omfattes av det nye palliasjonsbegrepet. Leve med-perspektivet omfatter alle sider av livet gjennom hele livsløpet om det er kort, noe lengre eller langt. Der helse skapes Vi er opptatt av livet utenfor helsetjenesten. Med støtte i WHOs formulering fra helsefremmende arbeid hevder vi at helse skapes der folk bor, lever, leker, lærer, arbeider og utfolder seg. Dette gjelder også for barn, unge og unge voksne med en sjelden diagnose som antas å omfattes av det nye palliasjonsbegrepet. Det handler om å leve - ikke først og fremst om å sette inn tiltak for å unngå eller redusere problemer. Dette er særlig viktig for barn, unge og unge voksne. De gode samtalene og psykososial støtte kan for eksempel like gjerne finne sted utenfor helse- og omsorgstjenesten som en naturlig del av skolegang og fritidsaktiviteter. Vi mener at det må rettes betydelig større oppmerksomhet mot de andre områdene som er viktige i barnas, ungdommens og de unge voksnes og familiens liv. Deres liv foregår for det meste utenfor den kommunale helse- og omsorgstjenesten og spesialisthelsetjenesten, på barns, ungdoms og unge voksnes arenaer. Det gjelder barnehagen, grunnskolen, SFO, videregående skole og kultur- og fritidsaktiviteter i lokalmiljøet. For noen gjelder det høyere utdanningsinstitusjoner, arbeidsliv, varig tilrettelagt arbeid (VTA) og dagaktivitetstilbud. Det uformelle nettverket består av foreldre, søsken, kjærester, venner, og for noen samboere, ektefeller og barn. Likevel opplever vi at både NOUen og Barnepalliasjonsretningslinjen i liten grad tar for seg hvordan disse arenaene skal rustes til å bli gode arenaer med tilstrekkelig kunnskap, kompetanse og ressurser til å representere deltagelse, mestring og livsglede i en vedvarende komplisert og strevsom livssituasjon. Hvordan skal alle de som arbeider innenfor disse virksomhetene inkluderes i oppfølgingen av og samarbeidet rundt barna, ungdommene og de unge voksne? Dette er i liten grad berørt i NOUen, selv om barnehage og skole er nevnt noen steder. Vi mener at alle ansatte som møter barn, unge og unge voksne på disse arenaene må få økt kunnskap og kompetanse og trekkes aktivt inn i samarbeidet med helse- og omsorgstjenesten. Dette må gis mer oppmerksomhet. Vi mener at det også bør komme enda tydeligere frem når Barnepalliasjonsretningslinjen revideres. Så langt vi kan se er ikke Veileder om Barn og unge med habiliteringsbehov Samarbeid mellom helse- og omsorgssektoren og utdanningssektoren om barn og unge som trenger samordnet bistand nevnt verken i NOUen eller i Barnepalliasjonsretningslinjen. Det finner vi underlig. Den fremhever i forordet behovet for samarbeid for å oppnå at barn og unge med funksjonsnedsettelser eller kroniske sykdommer får mulighet til aktiv deltakelse i samfunnet. Det legges særlig vekt på planlegging av og samarbeid om et koordinert tilbud til brukerne. Det står spesifikt at Aktørene må understøtte hverandres innsats på tvers av sektorene. 7

Deltagelse, likeverd m.m. Begrep som deltagelse, likeverd, mestring, læring, aktivitet, opplevelser, fellesskap og livsglede er langt mindre synlig i NOUen og Barnepalliasjonsretningslinjen enn sykdom, behandling, lindring, pleie, omsorg og livskvalitet. Vi er klar over at begrepet livskvalitet kan romme det meste og at det selvfølgelig defineres ut fra og av hver enkelt person. Når det knyttes til palliasjon, er imidlertid faren stor for at det i større grad assosieres med ro og trygghet og er nærmere behandling, pleie og omsorg enn aktiv deltagelse og mestring. Når det gjelder barn under 18 år, finner vi det underlig at det vi mener er den viktigste delen av artikkel 23 i Barnekonvensjonen ikke er sitert i Barnepalliasjonsretningslinjen sammen med andre deler av artikkel 23. I NOUen vises det overhodet ikke til Barnekonvensjonens artikkel 23 til tross for at andre artikler i denne konvensjonen siteres. I punkt 1 i artikkel 23 står det: Partene anerkjenner at et barn som er psykisk eller fysisk utviklingshemmet, bør ha et fullverdig og anstendig liv under forhold som sikrer verdighet, fremmer selvstendighet og bidrar til barnets aktive deltakelse i samfunnet. Uhelbredelig sykdom Uhelbredelig sykdom assosieres først og fremst med sykdom der det finnes behandling, men der den som er syk likevel ikke kan bli frisk. For de aller fleste medfødte sjeldne diagnoser finnes det i dag ingen behandling som fører til at noen blir friske eller holder seg friske. Vi mener at uttrykket uhelbredelig sykdom ikke passer for disse diagnosegruppene. Hverdagsmedisin Symptomlindring og hverdagsmedisinsk oppfølging er av avgjørende betydning for mange for å forbygge og redusere plager og øke muligheten for å leve et innholdsrikt liv. Vi kan imidlertid ikke se at slik oppfølging må kobles til et utvidet palliasjonsbegrep. Vi vil fremheve at diagnosespesifikk kunnskap er helt avgjørende for å kunne gi den som har en sjelden diagnose best mulig symptomlindring gjennom hele livsløpet. Å snakke om døden og diagnosen Det er viktig for Frambus barn, unge og unge voksne som antas å omfattes av det nye palliasjonsbegrepet, å ha planlagt forhold rundt det å dø, i god tid og også å ha snakket om dette, for de som ønsker det. Det gjelder selvfølgelig hele familien. Vår erfaring er at en egen plan er et egnet virkemiddel, som en del av individuell plan. Det kan imidlertid ikke være slik at barn, unge og unge voksne og deres familier og uformelle og formelle nettverk skal måtte rette sin oppmerksomhet mot at barnet dør gjennom 20 og 30 år. Da kan det at barnet og familien skal leve et godt liv bli borte på veien. Det er også viktig å legge til rette for at både barn, unge og unge voksne som har fått en diagnose med forkortet levetid, får situasjonsbetinget informasjon om diagnosen og konsekvensene av denne tilpasset alder, modenhetsnivå og kognitiv funksjon. Den vanskelige samtalen kan komme når omgivelsene minst venter det. Derfor bør både foreldre og tjenesteytere være 8

så godt rustet som mulig i det øyeblikket barnet, ungdommen eller den unge voksne tar opp spørsmål knyttet til diagnosen. Det å fange øyeblikket for slike samtaler, er ikke alltid lett, men ved å være oppmerksomt til stede er det fullt mulig. Å gi adekvat diagnosespesifikk informasjon på en ivaretagende måte på diagnosetidspunktet burde være en selvfølge, men det er ikke alltid foreldre opplever at så skjer. Familier kan bære med seg uheldige opplevelser i slike sammenhenger gjennom hele livet og stadig komme tilbake til dem. Forløp Slik forløpsmodellen er beskrevet i punkt 6.3.3 i NOUen omfatter den i all hovedsak helseperspektivet, til nød pleie og omsorg. Resten av livet er ikke inkludert i denne modellen. Det fremkommer imidlertid i punkt 9.3.2 at forløpene kan fortone seg noe annerledes når det gjelder barn. Å redusere livet til et forløp som pasient for de av Frambus brukergrupper som antas å omfattes av det nye palliasjonsbegrepet, er betenkelig. Vi er dessuten i tvil om i hvilken grad en forløpsmodell er hensiktsmessig over en periode på mange år. Vi mener at det må rettes særlig oppmerksomhet mot hvordan forløp skal beskrives og gjennomføres når det handler om sjeldne diagnoser. Her er det ofte lite kunnskap og kompetanse, store variasjoner innenfor hver diagnose og selvfølgelig også mellom personer med diagnosen. Vi mener at det må komme tydelig frem at alle ansatte som er involvert, må sette seg inn i den enkelte sjeldne diagnosen det handler om og konsekvensene av denne for den personen det gjelder. Dette bør også tas inn i Barnepalliasjonsretningslinjen ved en revisjon. Lindrende behandling i gammel forstand I NOUen foreslås det i punkt 5.1.6 at flere pasientgrupper (vår utheving) vil kunne ha nytte av lindrende behandling gjennom tilsvarende, men likevel tilpassede, opplegg som det barn, unge og voksne med kreftsykdommer har i dag. Det virker klokt å trekke veksler på de gode erfaringene som er opparbeidet rundt mennesker med kreftsykdommer når det gjelder det vi vanligvis forstår med lindrende behandling. Vi er enig i at slike lindrende behandlingsopplegg med fordel kan benyttes av andre diagnosegrupper på det tidspunktet i livet de trenger slik behandling. Dette praktiseres i liten grad i dag, og det er bra at NOUen tar dette opp. 3. Habilitering må ikke byttes ut med palliasjon Vi er sterkt uenig i forslaget i NOUens punkt 6.3.3 (s. 63) om å endre teksten i Helse- og omsorgstjenestelovens 3-2 nr. 5. Her foreslås det å bytte ut habilitering med palliasjon slik at lovteksten vil lyde For å oppfylle ansvaret etter 3-1 skal kommunen blant annet tilby Sosial, psykososial og medisinsk rehabilitering og palliasjon. 9

Dagens tekst er ( ) Sosial, psykososial og medisinsk habilitering og rehabilitering. For alle Frambus brukergrupper med medfødte sykdommer og tilstander, uavhengig av livslengde, er det først og fremst habilitering som er aktuelt ikke rehabilitering i noen særlig grad. Dersom habilitering tas ut av lovteksten forsvinner lovgrunnlaget for all habilitering for alle våre brukergrupper. Dette mener vi at er helt uakseptabelt. Vi forstår ikke på hvilket grunnlag dette forslaget fremmes eller hva Utvalget ønsker å oppnå med det. Den nye definisjonen av habilitering og rehabilitering er iverksatt fra 1. mai 2018. Her fremgår det av forskrift at Habilitering og rehabilitering skal ta utgangspunkt i den enkelte pasients og brukers livssituasjon og mål. Habilitering og rehabilitering er målrettede samarbeidsprosesser på ulike arenaer mellom pasient, bruker, pårørende og tjenesteytere. Prosessene kjennetegnes ved koordinerte, sammenhengende og kunnskapsbaserte tiltak. Formålet er at den enkelte pasient og bruker, som har eller står i fare for å få begrensninger i sin fysiske, psykiske, kognitive eller sosiale funksjonsevne, skal gis mulighet til å oppnå best mulig funksjons- og mestringsevne, selvstendighet og deltagelse i utdanning og arbeidsliv, sosialt og i samfunnet. FN-konvensjonen om rettighetene til mennesker med nedsatt funksjonsevne har en egen artikkel 26 som omfatter både habilitering og rehabilitering. Ettersom Norge har ratifisert konvensjonen, representerer dette også en sterk føring. Her står det blant annet at Partene skal treffe effektive og hensiktsmessige tiltak ( ) slik at mennesker med nedsatt funksjonsevne kan oppnå og beholde størst mulig selvstendighet, utnytte sitt fysiske, mentale, sosiale og yrkesmessige potensial fullt ut, og oppnå full inkludering og deltakelse på alle livets områder. For det formål skal partene opprette, styrke og videreutvikle brede habiliterings- og rehabiliteringstjenester og -programmer, særlig på områdene helse, sysselsetting, utdanning og sosiale tjenester ( ) Habilitering og rehabilitering omfatter også palliasjon. Palliasjon erstatter ikke habilitering. 4. Organisering. Helhet. Fragmentering barn og voksne på tre nivåer I dette punktet reiser vi først og fremst noen problemstillinger mer eller mindre knyttet til den foreslåtte organiseringen. 10

Vi mener at det ikke er nødvendig å innføre et utvidet palliasjonsbegrep for å sikre gode tjenester i Norge. Snarere tvert om. Vi er redd for at det kan virke mot sin hensikt for våre brukergrupper. Situasjonen i Norge er annerledes enn det som fremkommer i det siste prikkpunktet i WHOs definisjon av palliativ behandling av barn, se Barnepalliasjonsretningslinjens punkt 1.1 der det blant annet står om palliativ behandling at It can be provided in tertiary care facilities, in community health centres and even in children s homes I Norge er situasjonen helt motsatt. Barn skal vokse opp hjemme, og de skal være i barnehagen, i skolen, i lokalmiljøet uavhengig av om livet blir kort, noe lengre eller langt. Noen ganger er dette umulig, men det er helt unntaksvis. Felles opplegg for barn og voksne? Er det nødvendig og hensiktsmessig å skille ut barnepalliasjon som et eget område med en egen nasjonal retningslinje eller bør det være en felles nasjonal retningslinje som omfatter både barn, ungdom og voksne? De aller fleste av de barna som antas å omfattes av barnepalliasjon blir etter hvert voksne og skal vel over i voksensystemet selv om det står i Barnepalliasjonsretningslinjen at den ikke utelukker barn over 18 år som fikk sin diagnose i barnealder. Er Norge et stort nok land til å ha både barne- og voksensystemer på tre nivåer innenfor palliasjon selv med interkommunalt samarbeid? Hvor er barne- og voksenhabiliteringstjenestene i palliasjonssystemet? De følger allerede opp de fleste av barna, ungdommene og unge voksne og deres familie som antas å falle inn under det nye palliasjonsbegrepet. Kan habiliteringstjenestene styrkes både med mer av den kompetansen de allerede har og med nødvendig kompetanse som de ikke besitter i dag, for eksempel anestesikunnskap for smertelindring og eller annen spesialkompetanse som det måtte være behov for? Er det grunn til å fravike de eksisterende systemene vi har gjennom å opprette nye, men likevel til dels overlappende systemer? Satt på spissen kan det på kommunenivå, i verste fall bli primærhelseteam, oppfølgingsteam, palliativt team, samt ansvarsgruppe (også kalt koordineringsgruppe eller plangruppe) knyttet til samme person og familie på samme tid eller over noen tid. Veileder om rehabilitering, habilitering, individuell plan og koordinator fremhever at de koordinerende enhetene har en sentral rolle i arbeidet med å legge til rette for strukturert oppfølging av personer med store og sammensatte behov gjennom tverrfaglige oppfølgingsteam. 11

Veileder om oppfølging av personer med store og sammensatte behov omfatter også barn, unge og voksne med antatt forkortet levetid. Av denne veilederen fremgår det at kommunen skal stille sine innbyggere spørsmålet Hva er viktig for deg? Kan ikke det også omfatte viktige forhold gjennom et livsløp som ender med døden tidligere enn for andre? Oppfølging av psykisk helse hos ungdom med fremadskridende sykdommer Hvorfor skal disse ungdommene anses å tilhøre et eget palliasjonsfelt og ikke få sin behandling og oppfølging i den vanlige helsetjenesten? Bør ikke heller den vanlige helsetjenesten tilføres ressurser og settes i stand til å håndtere ulike brukergrupper i ulike deler av deres livsløp. Hvor spesielle skal ungdom i en vanskelig livssituasjon måtte føle seg? Tematiske veiledere og nasjonale retningslinjer på området Noen eksempler: Nasjonal faglig retningslinje for palliasjon til barn og unge uavhengig av diagnose Veileder om pårørende i helse- og omsorgstjenesten Veileder om rehabilitering, habilitering, individuell plan og koordinator Veileder om oppfølging av personer med store og sammensatte behov Veileder til forskrift om ledelse og kvalitetsforbedring i helse- og omsorgstjenesten Beslutningsprosesser ved begrensning av livsforlengende behandling Barn og unge med habiliteringsbehov. Samarbeid mellom helse- og omsorgssektoren og utdanningssektoren om barn og unge som trenger samordnet bistand Kontaktlege i spesialisthelsetjenesten Mfl. Det er etter hvert utviklet mange tematiske veiledere og retningslinjer som tar for seg tematikk knyttet til de samme barna, ungdommene og voksne med en sjelden diagnose og deres familier. Det er umulig for personen med diagnose og familien å sette seg inn i hva disse dokumentene kan bidra med overfor dem. Det er også vanskelig for ansatte både i kommunen og i spesialisthelsetjenesten å sette seg inn i og følge opp alle de ulike tematiske veilederne. Dette til tross for at Forskrift om ledelse og kvalitetsforbedring i helse- og omsorgstjenesten med en egen tilhørende veileder, i 7b) presiserer Plikten til å sørge for at medarbeidere i virksomheten har nødvendig kunnskap om og kompetanse i det aktuelle fagfeltet, relevant regelverk, retningslinjer, veiledere og styringssystemet. Satsning på eksisterende tjenester Kan nåværende tjenester hver for seg styrkes, ev. utvides og at det tilføres økte ressurser for å bedre koordinering av tjenestene og det tverrfaglige og tverretatlige samarbeidet, også på tvers av nivåer. Vi er sterkt i tvil om hva det er mulig å oppnå ved den foreslåtte organiseringen, som også vil kreve betydelige økte administrative ressurser. Vi mener dessuten at det 12

er en fare for at ressurser tas fra andre tjenesteområder fordi palliasjon i utvidet forstand vil bli ansett som viktigere enn tjenester overfor andre brukergrupper. Vi mener at palliasjon ikke må dyrkes frem som noe så spesielt at få tør eller vil ta i det. Forskning Vi mener at forskning knyttet til palliasjon må knyttes til annen relevant forskning og ikke bli et eget forskningsfelt. Vi er skeptiske til den foreslåtte fragmenteringen og det å gjøre palliasjon til noe så spesielt både mht. forskning, utdanning og annen kompetanseheving. Det er et område det må forskes på, undervises i og som ansatte må læres opp i på samme måte som på alle andre områder innenfor det kommunale tjenesteområdet og i spesialisthelsetjenesten. 5. Andre kommentarer a) Forhåndssamtaler På samme måte som for voksne, anbefales det forhåndssamtaler med foreldre, ev. sammen med barnet der det er aktuelt. Målet er å forme de pasienttilpassede forløpene. For sjeldne diagnoser der kunnskapsnivået er lavt og forløpet mer eller mindre uforutsigbart, kan det være behov for særskilt kompetanse i å gjennomføre slike samtaler. Det vil være en fordel om ansatte som skal gjennomføre samtalene dekker både barn og voksne for å oppnå et tilstrekkelig erfaringsgrunnlag. Dette er et område der det er grunn til å anta at det kan oppstå vanskeligere vurderinger enn ved diagnoser som kreft, multippel sklerose, amyotrofisk lateralsklerose (ALS), Parkinsons sykdom og tilsvarende diagnoser. Her vil forløpene som regel være mer kjente og forutsigbare selv om det selvfølgelig handler om så vel individuelle forskjeller i forløp som ulike verdier og vurderinger. b) Personer med utviklingshemning Frambu er glad for at NOUen har synliggjort personer med utviklingshemning som en gruppe som trenger særskilt tilrettelegging, når de får en sykdom som krever lindrende behandling og fører til forventet forkortet levetid. Vi mener likevel at denne gruppen bør vies mer oppmerksomhet når tiltak skal konkretiseres ettersom alle sider ved det å få en slik sykdom er mer komplisert for personer som har en utviklingshemning. Nasjonal kompetansetjeneste for aldring og helse er en viktig bidragsyter i denne sammenheng. Vi hadde for øvrig ventet at NOUen viste til Consensus Norms for Palliative Care of People with Intellectual Disabilities in Europe, EAPC White Paper, utgitt av European Association for Palliative Care (EAPC), Taskforce on People with Intellectual Disabilities, i 2015. Mange av Frambus diagnoser er syndromer der utviklingshemning av alle alvorlighetsgrader inngår. Det betyr at allerede før en person rammes av uhelbredelig kreft, livstruende hjertesykdom eller lignende har vedkommende flere og større daglige utfordringer på mange livsområder og strever med komplikasjoner av medisinsk, psykologisk, sosial, kognitiv, kommunikasjonsmessig og/eller atferdsmessig art. 13

Under avsnittet om personer med utviklingshemning i NOUen opplever vi at palliasjon i første rekke handler om den siste delen av livet. Personer med utviklingshemning har større problemer enn andre med å beskrive hvor de har vondt, grad av og type smerter, uvelhet og andre kroppslige endringer. Det er behov for å bruke solide skjematiske verktøy som hjelper tjenesteyterne rundt dem i å kartlegge dette best mulig. Innhenting av informasjon fra pårørende, når det er mulig og strukturert observasjon fra tjenesteytere som kjenner dem godt og vet hvordan de kommuniserer, er avgjørende. De har heller ikke de samme forutsetningene som andre for å beskrive og snakke om hvordan de har det og hva de ønsker gjennom et sykdomsforløp som leder til død. NOUen legger blant annet vekt på det å ha forhåndssamtaler om viktige sider ved den siste delen av livet. Det er behov for økt kunnskap og kompetanse på dette området. Det bør derfor inngå i en plan for kompetanseutvikling og opplæring av ansatte som arbeider der personer med utviklingshemning bor, ansatte i helsetjenesten lokalt, herunder fastlegen, og i spesialisthelsetjenesten. Frambu, 11. mai 2018 Kristian E. Kristoffersen Direktør Lise Beate Hoxmark Seniorrådgiver 14