BILDEDIAGNOSTIKK I PEDIATRISK ENDOKRINOLOGI. Kari Røine Brurås Radiologisk avdeling, Seksjon for barn Haukeland Universitetssykehus

BILDEDIAGNOSTIKK I PEDIATRISK ENDOKRINOLOGI Kari Røine Brurås Radiologisk avdeling, Seksjon for barn Haukeland Universitetssykehus

METODER ultralyd røntgen CT MR scintigrafi

BILDEDIAGNOSTIKK I PEDIATRISK ENDOKRINOLOGI: vekstforstyrrelser pubertetsforstyrrelser Pubertas precox Pubertas tarda sykdommer i thyroidea sykdommer i binyrer Rakitt Kasuistikk

VEKSTFORSTYRRELSER: Skjelettalder Skjelettdysplasi? Syndrom med skjelettmanifestasjoner?

RØNTGEN SKJELETTALDER: Rtg. ve. hånd Greulich & Pyle s atlas (1950) selektert materiale: data fra 1931-42 1000 friske, hvite barn fra det øvre sos.økonomiske lag, født i USA og med nordeuropeiske forfedre normal variasjoner

SKJELETTALDERBESTEMMELSE tolkning av rtg. ve hånd antall epifyser (1år 6mo - 4 år) epifysenes bredde ( 4-12/13 år) fysenes form/høyde sesambein 1 finger (13år) begynnende lukning av fysene (fra15 år)

SKJELETTALDER BESTEMMELSE Automatisk analyse Standardisering Adult height predictor gode erfaringer www.bonexpert.com

Husk! Skjelettalder kan ikke nyttes til å bestemme kronologisk alder.

Rtg. totalskjelett, ved spørsmål om skjelett dysplasi: Venstre sides ekstremiteter

RTG. TOTALSKJELETT: -caput front, halvaksial (vurder foramen magnum), side -cervikalcoulmna side (vurder spesielt dens) -thoracolumna front og side -lumbosacralcolumna front og side -thorax front, inkludert claviculae med skjeletteksponering -bekken front -ekstremiteter front humerus og underarm på en side, helst i ett bilde for å vurdere lengdeforhold front femur og legg på en side, helst i ett bilde for å vurdere lengdeforhold -ve hånd front skjelettalder

vekstforstyrrelser pubertetsforstyrrelser Pubertas precox Pubertas tarda sykdommer i thyroidea sykdommer i binyrer rakitt

PUBERTAS PRECOX OG PUBERTAS TARDA: Grad av modning skjelett? rtg. ve. hånd uterus? ultralyd genitalia interna Årsaker: sentral? cerebral MR perifer? ultralyd av genitalia interna hos jenter, genitalia externa hos gutter UL eller MR av abdomen og binyrer

ULTRALYD AV GENITALIA INTERNA - TEKNIKK: full blære ryggleie høyfrekvent, alderstilpasset lydhode

Normale prepubertale ovarier

Uterus størrelse: -lengde -D/d

Uterus form: Nyfødt: tubulær eller antydet pæreform -opp til 7 års alder: kjegleform D/d < 1

Uterus form: -ca 7 års alder pubertet: tubulær form D/d = eller>1 Post-pubertet: pæreform D/d > 1

Ovarier:

5 år gml. jente, begynnende pubertet: 3 x 5 cm ( Skjelettalder 8år )

CEREBRAL MR: Pubertas precox: Intracranial tumor/cyste (vanligst hamartom i hypothalamus) Hydrocefalus Sequele etter gjennomgått infeksjon eller traume Andre lesjoner som kan aktivere hypothalamus v/trykk eller innvekst

CEREBRAL MR: Pubertas tarda: Intracranial tumor/cyste LCH, craniopharyngeom, gliom i hypothalamus eller opticus, dysgerminom, andre Midtlinjeanomalier

CEREBRAL MR: Sag T1, Ax T2/PD gjennom hele hjernen tumores? Sag T1, Cor T1 ( 2 mm) gjennom hypofyse/hypothalamus i.v. MR kontrast.

NORMAL HYPOFYSE Prepubertet: Pubertet: -2-6 mm høy i sag.plan -signal som grå substans -jenter inntil 10 mm T1 -gutter 7-8 mm

Cor T1 Cor T1 + ivk

Cystisk lesjon med «egg shell calcification»

Craniopharyngiom

THYROIDEA Medfødt hypothyrose. Større barn med mistanke om thyroidea sykdom. Hypothyreose (Hashimoto s) Hyperthyreose (Grave s)

THYROIDEA ultralyd lokalisasjon (aplasi, abberant vev?) størrelse? struktur (hypo-hyperekkoisk, fokale lesjoner?) MR/CT/(scintigrafi) aktuelt dersom det er mistanke om ektopisk kjertel

THYROIDEA - ULTRALYD størrelse stor geografisk variasjon sprikende normalmaterialer målefeil: assymmetri, stor isthmus

UL THYROIDEA HOS NYFØDTE Normal thyroidea funksjon er avgjørende for det nyfødte barnets utvikling og vekst Mangel eller lav tilførsel av tyroksin i denne fase av livet vil kunne føre til irreversible skader på CNS Følling 3.levedag for måling av TSH Ved hypothyrose rask utredning og behandling. Generell veileder i pediatri

MEDFØDT HYPOTYREOSE Prevalens 1:3200 nyfødte 85 % svikt i organogenese 15 % svikt i hormonsyntese

MEDFØDT HYPOTYREOSE 1. Perifere former: feil ved glandula tyreoideas utvikling eller hormonproduksjon 2. Sentrale former: feil i hypofyse og/eller hypothalamus

RADIOLOGISK UTREDNING ULTRALYD THYROIDEA THYROIDEA SCINTIGRAFI

Gutt 11 dager, hypotyreose

Thyroidea scintigrafi normal - syntese svikt

Normal gl.thyroidea hos nyfødt

Nyfødt med forhøyet TSH

Intet opptak i kjertelvev svikt i organogenese

Økt opptak ved svarende til oppfylling i midtlinjen Abberant thyroideavev

Normal thyroidea

Gutt 13 år med hyperthyreose

«thyroid inferno» - Graves sykdom

Hashimoto s thyroiditt

BINYRER ultralyd nyfødte (lokalisasjon, blødning, hyperplasi, tumor) MR CT

BINYRER: Nyfødte: ultralyd -aplasi, hypoplasi?

Normal nyfødt binyre

BINYRER Større barn - MR

RAKITT Diagnose? rtg. ve. håndledd evt. rtg. knær/ankler v/ hypofosfatemisk rakitt Komplikasjoner til behandlingen? Ultralyd nyrer ser etter nefrocalcinose.

Rakitt

6 år gml. gutt, hypofosfatemisk rakitt Grad av aksefeil? Grad av skjelettforandringer?

Kasuistikk NYFØDT BARN MED USIKKERT KJØNN ØH!

Normal uterus

Store, cerebriforme binyrer

Sinografi kontrast i blære, bilde ved miksjon

Diagnose?

ADRENOGENITALT SYNDROM enzymdefekt i syntesen av cortisol i adrenal cortex 21-hydroxylase eller 11-beta hydroxylase mangel Steroid precursorer som er blokkert i syntesen blir i stedet androgene steroider Maskulinisering av jente foster Ul viser store, cerebriforme binyrer Urogenital sinus ved sinografi