Kognitiv funksjon hos unge voksne med ryggmargsbrokk*

Kognitiv funksjon hos unge voksne med ryggmargsbrokk* Sammenheng mellom nevropsykologiske, medisinske og demografiske variabler Torhild Grete Berntsen Harald skal ha en stor del av æren for at jeg ble ferdig med psykologstudiet en gang for mange år siden. Han var pådriver og tålmodig veileder for hovedoppgaven som handlet om hvordan barn reagerer på gjentatte sykehusopphold ut fra et tilknytningsperspektiv. Som psykolog har jeg siden jobbet med syke barn og virkningen av sykehusopphold i mange sammenhenger, blant annet med den gruppen som denne artikkelen handler om unge voksne med ryggmargsbrokk. I Norge blir det hvert år født mellom 20 og 40 barn med ryggmargsbrokk (Medisinsk fødselsregister, 1999). Inntil for 30-40 år siden døde mange av disse barna som følge av hydrocephalus. Den medisinske utvikling og en sterkt forbedret teknologi har ført til at de aller fleste nå lever opp, men det er fremdeles en økt dødelighet i denne gruppen. De som vokser opp får varierende grad av funksjonshemning som følge av ryggmargsbrokket: kognitive problemer, nedsatt mobilitet, problemer med urinveier og tarmfunksjon (Berntsen, 2002). Ryggmargsbrokk (myelomeningocele, MMC) er en medfødt utviklingsforstyrrelse av ryggmargen som skyldes manglende lukning av nevralrøret. Det fører til at ryggmargshinnene med nervevev poser ut gjennom de ryggvirvlene som er åpne. De fleste har brokket i korsryggen eller i overgangen til bekkenpartiet (lumbosacralt), noen har det i brystryggen (thoracalt), og enkelte har det i nakken (cervicalt). Symptomer oppstår i flere organsystemer. Det er i de aller fleste tilfeller lammelser i underekstremitetene, blæren og tarmen. Mange vil derfor ha mobilitetsvansker, urinveisinfeksjoner og hudinfeksjoner (nedsatt sensibilitet). De alvorligste komplikasjonene er imidlertid de som kan følge av de hjerneorganiske forandringene. I tillegg til hydrocephalus som 80-90 prosent utvikler like etter fødselen, er det flere assosierte misdannelser i sentralnervesystemet: 60-90 prosent har Arnold-Chiari-misdannelse i bakre skallegrop (den forlengede marg, nedre del av hjernestammen og nedre del av lillehjernen er trykket ned i øvre del av ryggmargskanalen), 90-100 prosent har fastvokst eller fasttjoret ryggmarg (tethered cord), omkring 30 prosent har mangelfullt utviklet hjernebro (corpus callosum dysgenesi eller agenesi), omkring ti prosent har syringomyeli (hulrom i ryggmargen utgått fra sentralkanalen) (Hunt & Poulton, 1995; Rand-Hendriksen & Christensen, 1998; Veileder for oppfølging ved ryggmargsbrokk, 1999). * * Artikkelen er hentet fra boka Biologiske forutsetninger for kulturalisering. Festskrift til Harald Martinsen på 60-årsdagen, 6. juni 2006, s 29-45. Psykologisk institutt og Autismeforeningen i Norge, Universitetet i Oslo, 2006. Gjengitt med tillatelse fra redaktør Stephen von Tetzchner. 1

Følgevirkningene av Arnold-Chiari-malformasjon er lammelser, sensibilitetsutfall eller kramper i armene, problemer med styring av bevegelser, samt problemer i regulering av søvn og våkenhet, og pust. Corpus callosum-funnene er av ny dato, og det er ikke publisert mye materiale som omhandler effektene av denne tilstanden (corpus callosum blir i MRIbeskrivelser betegnet som tynn, flat, agenesi og så videre). Tethered cord eller tjoret marg vil si at filum terminale (den nederste del av ryggmargen) er vokst fast i hinnene og festet til ryggvirvlene. Det kan gi symptomer fra over- og underekstremiteter, som lammelser, kontrakturer og sensibilitetsutfall. Tabell 1. Kognitive funksjoner - nevropsykologiske tester Finmotorisk koordinasjon Psykomotorisk tempo Verbal hukommelse Visuell hukommelse Verbal abstraksjonsevne Minnespenn Visuell persepsjon og konstruksjon Eksekutivfunksjon Grooved Pegboard Test Trail Making Test A og B Symbol Digit Modalities Test Koding fra WAIS 10-ordsprøven California Verbal Learning Test Rey Complex Figure Test Benton Visual Retention Test Likheter og Ordforståelse fra WAIS Tallhukommelse fra WAIS Knox Cube Imitation Test Billedutfylling og Terningmønster fra WAIS Wisconsin Card Sorting Test Controlled Word Association Test (FAS) Kognitiv funksjon Internasjonalt finnes det mange studier av kognitiv funksjon hos mennesker med ryggmargsbrokk, de fleste på barn. Det blir gjennomgående rapportert om generell intellektuell funksjon innenfor normalområdet (Hunt & Poulton, 1995), eller lett redusert totalfungering intellektuelt (Holler og flere, 1995). Det er som oftest bedre prestasjoner på verbale oppgaver enn på utføringsoppgaver (Baron & Goldberger, 1993). Barna går vanligvis i vanlig klasse på skolen, men mange får tilrettelagt opplæring. Voksengruppen er en ny gruppe i befolkningen. Ryggmargsbrokk er en tilstand der det ofte kommer til komplikasjoner i forløpet. Hvilke konsekvenser disse har i voksenlivet, er ennå ikke godt nok kartlagt. Det vil være av nytte å øke kunnskapen om gruppen og finne fram til mulige sammenhenger mellom de medisinske underliggende faktorer og funksjonsnivå. Denne studien er en systematisering av kliniske data, med den hensikt å beskrive forekomsten av kognitive funksjonsvansker hos et utvalg av mennesker med ryggmargsbrokk, samt å avdekke eventuelle sammenhenger mellom kognitiv fungering, medisinsk tilstand og demografiske forhold. 2

Beskrivelse av utvalget Undersøkelsen omfatter 42 personer med ryggmargsbrokk: 24 kvinner (57 %) og 18 menn (43 %). Gjennomsnittlig alder på testtidspunktet var 23 år, med spenn fra 15 til 40 år. Det var 15 personer under 20 år, 21 var mellom 20 og 30 år og 6 personer var over 30 år. Tabell 2. Opplysninger om levekår* Tjenester i hjemmet Daglig beskjeftigelse Livsgrunnlag Ja Nei Ja Nei Lønn Uføretr. o.l. o.l. N 14 26 27 15 19 23 % 35 65 64 36 45 55 Egen bil finansiert Sertifikat Utdanning Ja Nei Ja Nei Grunnskolgående Videre- 25 17 22 20 28 13 60 40 52 48 68 32 *Der summen på variabelen ikke blir 42, skyldes det manglende opplysninger om én eller flere personer. Utvalget er basert på brukerregisteret i Trenings- og Rådgivningssenteret (TRS) lokalisert på Sunnaas sykehus, i tidsrommet 1995-1999. TRS var et av smågruppeprosjektene som ble opprettet under Regjeringens handlingsplan for funksjonshemmede (1990-1993) Denne planen ble senere videreført i periodene 1994-1997 og 1998-2001. Etter prosjektperioden ble det et permanent tiltak og heter i dag TRS Et kompetansesenter for sjeldne diagnoser. Alle de 42 personene i utvalget hadde søkt TRS om råd i forbindelse med valg av utdanning og yrke, vurdering av egnethet for bilkjøring eller tilrettelegging i hverdagslivet, eller det var pårørende og/eller personer i hjelpeapparatet som hadde tatt initiativ til kontakt med TRS. Noen ønsket en kartlegging av sine egne kognitive ressurser og vanskeligheter. På det tidspunktet testingen ble foretatt, var det om lag 110 personer med ryggmargsbrokk registrert ved TRS. Av disse er 42 (38 %) kartlagt med hensyn til kognitiv fungering. De som ikke ble testet, kunne likevel ha kognitive vansker, men det hadde ikke vært en problemstilling ved innleggelsen i TRS. Utvalget et tatt fra den delen av populasjonen i Norge som søker hjelp for problemer de måtte ha. Hvis man forutsetter at de kognitivt dårligst fungerende bor i omsorgsbolig og har tilrettelagt arbeid, eventuelt har tilbud på dagsenter, og de best fungerende klarer seg bra i hverdagslivet, kan man anta at det er midtskiktet i den norske populasjonen som inngår i utvalget. De er ikke representative for hele populasjonen. Metode Alle data er hentet fra den kliniske virksomheten ved TRS. Medisinske og demografiske opplysninger er hentet fra brukernes journal. Det ligger opplysninger om alder, kjønn, sivilstatus, bosituasjon, tjenester i hjemmet, beskjeftigelse, finansiering av livsopphold, bilkjøring og sertifikat, mobilitet, gangfunksjon, utdanningsnivå og utdanningslengde i databasen. Videre er følgende medisinske opplysninger registrert: Ved hvilket nivå i columna brokket satt, om det foreligger shuntet hydrocephalus og revisjoner av shunt, deformerte cerebrale ventrikler, Arnold Chiari malformasjon, corpus callosum patologi, tethered cord, syringomyeli, synsproblemer, hørselsproblemer og eventuelt andre relevante diagnoser. 3

Nevropsykologiske data kommer fra testing ut fra indikasjon. Det ble gjennomført et bredt utvalg av nevropsykologiske tester, ut fra problemstillinger om valg av utdanning og yrke, egnethet for bilkjøring og behov for tilrettelegging i hjem og skole. Det er mangelfulle data for flere tester, da problemstillingene bestemte valget av tester for den enkelte. Ut fra de dataene som forelå, var det mulig å finne hele gruppens fungering på åtte kognitive funksjonsområder. Tabell 1 viser testene som er benyttet i databehandlingen. Tabell 3. Medisinske forhold Celenivå Cervicalt/thoracalt Lumbalt/lumbosacralt Sacralt Mangler opplysninger Shuntet hydrocephalus Ja Nei Revisjoner av shunt Én eller flere ganger Nei Deformerte ventrikler Ja Nei Mangler opplysninger A. Chiari malformasjon Ja Nei Mangler opplysninger Corpus callosum patologi Ja Nei Mangler opplysninger Tethered cord Ja Nei Mangler opplysninger N % 5 11,9 33 78,6 3 7,1 1 2,4 32 76,2 10 23,8 27 64,3 15 32 4 6 22 6 14 12 4 26 24 4 14 35,7 76,2 9,5 14,3 52,4 14,3 33,3 28,6 9,5 61,9 57,1 9,5 33,3 Resultater Selvstendighet og avhengighet av hjelp Tolv personer bodde i egen leilighet eller hus. Resten bodde i omsorgsbolig (4), sammen med sine foreldre (21) eller i egen leilighet i foreldres hus (5). Alle de 12 som bodde for seg selv var over 20 år. Tabell 2 viser utvalgte levekårsdata. Det er om lag en tredjedel som trengte tjenester fra offentlig instans 14 personer mot 26 som enten ikke fikk eller ikke trengte slike tjenester. Det var i mange tilfeller tjenester fra hjemmesykepleien det var snakk om, idet en del personer trengte bistand på grunn av. inkontinens. Tjuesju personer hadde en eller annen form for daglig beskjeftigelse. I denne kategorien inngikk vanlig lønnsarbeid i hel- eller deltidsstilling, studier (inkludert videregående skole), arbeid i bedrift lagt til rette for funksjonshemmede mennesker, og lignende sysselsetting. Så mange som 15 personer har ingen daglig beskjeftigelse. Når det gjelder livsgrunnlag, var det 19 personer som hadde en eller annen form for inntekt som hadde med arbeidslivet å gjøre. Av disse hadde fem personer lønnsinntekt som livsgrunnlag, de øvrige i denne kategorien hadde medisinsk eller yrkesmessig attføring, og var altså i gang med opplegg som innebar at de hadde vært i eller skulle inn i arbeidslivet. I rubrikken uføretrygd og lignende inngår sju personer som har uføretrygd og 16 som ble forsørget av foreldrene eller gjennom andre ordninger enn lønn og attføring. 4

Utdanningsnivået var lavere enn vanlig. Det var flere som har utdanningslengde over 12 år (16 personer) enn de som har fullført utdanning på videregående nivå (13 personer). Bare én person hadde fullført utdanning tilsvarende universitets- og høgskolenivå. Så mange som 25 personer hadde bil finansiert av det offentlige, 22 hadde eget sertifikat. I noen tilfeller var det andre som kjørte bilen. Tabell 4. Gruppens gjennomsnittlige T-skåre for det enkelte funksjonsområde, samt kognitiv funksjon totalt. N Minimum Maksimum M SD Finmotorisk koordinering 42 2 45 25,24 9,81 Psykomotorisk tempo 42 13 52 31,68 8,90 Minnespenn 42 26 70 45,93 10,20 Verbal hukommelse 42 5 61 30,36 12,66 Verbal abstraksjon 42 30 67 46,71 10,00 Visuell hukommelse 42 7 59 38,60 13,43 Visuell konstruksjon 42 20 67 42,94 10,96 Eksekutivfunksjon 42 20 64 36,35 9,41 Kogn. funksjon total 42 22 50 37,22 7,57 Medisinske forhold Tabell 3 fremstiller de viktigste sentralnervøse funnene. Opplysningene kommer fra beskrivelser ut fra CT eller MR i de medisinske journalene. Mange hadde patologi i sentralnervesystemet: Ventrikkelsystemet viste tegn på varig skade etter hydrocephalus, det var tegn på trange forhold i bakre skallegrop (A.Chia.) og det var patologiske forhold i hjernebroen (corpus callosum) som forbinder de to hjernehalvdelene (beskrevet i epikriser som tynn, eller manglefullt utviklet). Det mangler en del journalopplysninger, slik at tallene for de forskjellige patologitypene sannsynligvis er minimumstall. Disse funnene er beskrevet mer utfyllende i Christensen og Rand-Hendriksen, (1998) og Rand-Hendriksen og Christensen (1998). En opptelling viser at det bare var én person som ikke hadde noen registrert patologi, to personer hadde én registrering, åtte hadde to, åtte hadde tre, elleve hadde fire, sju hadde fem, og fem personer hadde seks registreringer. Det er altså relativt mange som hadde patologiske forhold i flere deler av sentralnervesystemet. Når det gjelder tilleggsdiagnoser som vanligvis ikke knyttes til diagnosen ryggmargsbrokk, var det opplysninger om 36 personer. Av disse hadde 23 personer ikke noen registrert tilleggsdiagnose, mens fire hadde epilepsi, tre hadde annen cortikal patologi, to hadde hatt hjerneslag, én hadde migrasjonsforstyrrelse, én hadde cerebral atrofi, én hadde hatt en traumatisk hodeskade, én hadde fått en psykiatrisk diagnose. Nevropsykologiske testresultater I faglitteraturen blir generelle evnetester, samlet og delt i verbal- og utføringsdel, ofte brukt for å beskrive kognitiv fungering, enten som eneste mål eller som del av testbatteri (for eksempel Fletcher og flere, 1996; Hunt, 1990). Denne gruppen fikk en gjennomsnittlig IQ 83,19 (sd = 18,04) på Wechsler Adult Inntelligence Test, med verbalskåre på 90,78 (sd = 16,66) og utføringsskåre på 77,55 (sd =20,92). Det var altså et lett redusert nivå for hele 5

gruppen, samt den forskjellen som ofte er beskrevet mellom verbaldelen og utføringsdelen. Imidlertid kan det være nyttig å stykke opp ytterligere delområder for klarere å se om det er svikt generelt eller i delfunksjoner. Det er brukt tilnærmet den samme inndelingen i kognitive funksjonsområder som i en norsk studie av Ørbeck og Schanke (1997), men med noen mindre forskjeller på grunn av et litt forskjellig testutvalg. For eksempel inneholdt denne studien ingen mål på vedvarende oppmerksomhet, bare minnespenn. Hukommelse ble også skilt i verbal og visuell hukommelse. Alle testresultatene er omregnet i T-skårer slik at det er mulig å sammenligne innenfor og mellom funksjonsområder og personer. I noen få tilfeller er T-skåren basert på én av to, eller to av tre tester. Gjennomsnittet er i disse tilfellene ikke et gjennomsnitt av flere tester. Statistikkprogrammet SPSS er anvendt til beregningene. Tabell 4 viser gjennomsnittlig T- skåre, standardavvik, maksimumsskåre og minimumsskåre innenfor de enkelte kognitive funksjonsområdene og totalt. Det er variasjon i gruppen, men standardavviket ligger mellom 8,9 og 13,4 poeng, hvilket ikke er langt unna T-skalaens definerte standardavvik på 10. Utvalgets gjennomsnittlige funksjonsprofil innen de åtte kognitive funksjonsområdene er framstilt grafisk i figur 1. Figuren viser minimumsskåre og maksimumsskåre innenfor hvert funksjonsområde i tillegg til gruppens gjennomsnittlige skåre. Det er gjort for å vise at det er stor avstand mellom den beste og dårligste prestasjonen innenfor hvert funksjonsområde. 80 70 60 50 40 30 Maks Gj.sn. Min 20 10 0 Fin koo Psykomot Minnesp Verb huk Verb abstr Vis huk Vis konstr Eksek Figur 1. Utvalgets gjennomsnittlige kognitive funksjon i T-skårer, samt variasjonsbredde; høyeste og laveste skåre innen de enkelte kognitive funksjonsområder. Uttrykt i T-skårer er normalfordelingsområdet mellom 40 og 60. Resultatene ligger innenfor normalområdet når det gjelder minnespenn, verbal abstraksjonsevne og visuokonstruksjon, mens resultatene for psykomotorisk tempo, verbal hukommelse, visuell hukommelse og eksekutivfunksjon ligger 1-2 standardavvik under gjennomsnittlig forventet nivå. Finmotorisk koordinering skiller seg ut som det området der den gjennomsnittlige fungeringen i gruppen 6

ligger mer enn to standardavvik under gjennomsnittet. Det samsvarer godt med resultatene i Ørbecks og Schankes (1997) studie, bortsett fra at TRS-gruppen viste resultater i normalområdet for minnespenn, mens Ørbeck og Schanke fant mild kognitiv svikt her. Hos Ørbeck og Schanke (1997) ble deltagernes gjennomsnittlige standardskåre brukt som grunnlag for inndeling av utvalget i tre grupper. I den foreliggende studien ble den samme inndelingen brukt: Gruppe 1 (8 personer, 19 %) betydelig kognitiv svikt" besto av dem som hadde gjennomsnittlige testresultater mer enn to standardavvik under forventet nivå (T < 30), gruppe 2 (16 personer, 38 %) mild kognitiv svikt" - utgjorde dem med gjennomsnittlige testresultater mellom ett og to standardavvik under forventet nivå (T = 30-40), og gruppe 3 (18 personer, 43 %) ingen kognitiv svikt" utgjorde dem med gjennomsnittlige testresultater innenfor normalvariasjonsområdet (T > 40). Når disse gruppenes resultater innen det enkelte kognitive funksjonsområde ble sammenlignet, fremkom profiler som fremstilt i figur 2. 60 50 40 30 Gr1 Gr2 Gr3 20 10 0 Fin koo Psykomot Minnesp Verb huk Verb abstr Vis huk Vis kons Eksek Figur 2. Gruppenes profil på de enkelte kognitive funksjonsområder. Det er statistisk signifikante forskjeller (p < 0,05) mellom gruppegjennomsnittene innenfor de enkelte kognitive funksjonsområdene, unntatt de følgende: Mellom gruppe 1 og 2 når det gjelder finmotorisk koordinasjon, verbal hukommelse, verbal abstraksjonsevne og eksekutivfunksjon, samt mellom gruppe 2 og 3 når det gjelder verbal abstraksjonsevne. I Ørbecks og Schankes studie var det mål på minnespenn og oppmerksomhet (målt med PASAT) som skilte best mellom gruppene. Gruppe 3 de som har høyeste gjennomsnittlige skåre hadde mild kognitiv funksjonssvikt innenfor enkelte funksjonsområder: finmotorisk koordinering, psykomotorisk tempo og verbal hukommelse. Øvrige skårer for gruppe 3 ligger i normalområdet, og det gjør også gjennomsnittet i deres totale kognitive fungering. Gruppe 2 de som har nest høyeste gjennomsnittlige skåre hadde betydelig svikt innenfor tre kognitive funksjoner: finmotorisk koordinering, psykomotorisk tempo og verbal hukommelse, mens de hadde mild svikt innenfor områdene visuell hukommelse og 7

eksekutivfunksjon. Resultatene på verbal abstraksjon, minnespenn og visuell konstruksjon lå alle innenfor normalområdet. Gruppe 1 de som hadde laveste gjennomsnittlige skåre oppnådde resultater som tyder på svikt innenfor alle de åtte kognitive funksjonsområdene. Det var betydelig svikt innen finmotorisk koordinering, psykomotorisk tempo, verbal hukommelse, visuell hukommelse og konstruksjon, samt eksekutivfunksjon, mens det er mild svikt på minnespenn og språklig abstraksjonsevne. Som figur 2 viser, var det stort samsvar mellom gruppenes profiler. Det betyr at det ikke er forskjell i type skade, bare en gradsforskjell i utfall mellom gruppene. Det ble sett på hvor stor del av utvalget som hadde avvikende resultater innen de enkelte funksjonsområder. Et uttrykk for svikt i en funksjon vil være et resultat mer enn to standardavvik under gjennomsnittet. Tabell 5 gir oversikt over det enkelte funksjonsområde med prosentandel av utvalget som hadde avvikende resultat ifølge denne definisjonen. Den viser også prosentandelen med kognitiv svikt ut fra et kriterium om minimum tre funksjoner som er to standardavvik eller mer under gjennomsnittet. Tre funksjonsområder er valgt fordi et så stort flertall i gruppen hadde svikt når det gjaldt finmotorisk koordinering. Dermed ble den motoriske komponenten ikke tillagt for stor vekt. Tabell 5. Andel som hadde svikt (sd <30) innenfor den enkelte funksjon, samt andel med kognitiv svikt ut fra kriteriet om tre eller flere funksjoner innenfor sviktområdet. Funksjonsområde Andel i % med svikt (sd < 30) Finmotorisk koordinasjon 69 Psykomotorisk tempo 45 Verbal hukommelse 45 Visuell hukommelse 31 Eksekutivfunksjon 24 Visuell konstruksjonsevne 14 Oppmerksomhet 7 Verbal abstraksjonsevne 2 Prosent med kognitiv svikt 40 Sammenhenger mellom kognitiv funksjon og medisinske variabler På forhånd ble det antatt at det ville være sammenheng mellom medisinsk eller nevrologisk alvorlighetsgrad av tilstanden og kognitiv fungering, slik det er beskrevet av blant andre Hunt og Poulton (1995). Det ble foretatt en serie statistiske analyser:: Pearson chi-square ble benyttet for analyse av kategoriske data, og t-test ble benyttet for å sammenligne gruppegjennomsnitt. Det var ingen signifikant sammenheng når det gjaldt kognitiv fungering og antall sentralnervøse komplikasjoner i de tre gruppene. Da ble tilstedeværelsen og revisjoner av shunt, hvorvidt ventriklene var deformert, tilstedeværelsen av Arnold Chiari malformasjon, corpus callosumpatologi og tethered cord regnet med. Heller ingen enkelt av disse variablene 8

samvarierte konsistent med kognitiv fungering, bortsett fra en svak tendens for shuntet hydrocephalus (chisquare = 4.98, p = 0,08). Det vil si at de som ikke hadde shunt, tenderte til å høre til den best fungerende gruppen, mens de med shunt tenderte til å tilhøre den svakeste gruppen. Det er små grupper og derfor vanskelig å oppnå statistisk signifikans. Når shunt og kognitiv fungering ble delt opp i de enkelte funksjonsområdene, fant man en signifikant forskjell mellom gruppene når det gjaldt finmotorisk koordinasjon (chi square = 6,09, p = 0,05), idet det var flest personer med shunt i den svakest fungerende gruppen (gruppe 1). Det er imidlertid viktig å merke seg at også i gruppen uten shunt (gruppe 3) var det 4 personer som kom i den svakeste gruppen når det gjaldt finmotorisk koordinering. Det ble foretatt t-tester av forskjellene mellom gruppegjennomsnitt i kognitiv fungering totalt, og innenfor det enkelte kognitive funksjonsområde, mellom dem som hadde shuntet hydrocephalus og dem som ikke hadde det. De som ikke hadde fått lagt inn shunt, hadde signifikant bedre kognitiv funksjon enn dem som hadde shuntet hydrocephalus (t = 2,07, p = 0,05). Det var også en signifikant forskjell mellom gjennomsnittene når det gjaldt psykomotorisk tempo (t = 2,25, p = 0,03), og for finmotorisk koordinering var det en forskjell rett utenfor signifikansnivå (t = 1,91, p = 0,06). Sammenhenger mellom kognitiv fungering og demografiske variabler På forhånd kunne man anta at de som fungerer best kognitivt også i størst grad lever selvstendig, har egen jobb og bolig, klarer seg uten bistand fra hjelpeapparatet, har høyest utdanningsnivå og lever av lønn eller inntekt som kan relateres til lønnsarbeid (se Hunt & Poulton, 1995). Det var signifikante forskjeller mellom gruppene (ingen, mild og betydelig kognitiv svikt) med hensyn på om de hadde tjenester i sitt hjem eller ikke, og om de bodde for seg selv eller i en skjermet bosituasjon. De som tilhørte gruppe 1, hadde tjenester hjemmet i større grad enn gruppe 2 og 3 (chisquare = 10,26, p = 0,01), og de bodde oftere i foreldrehjemmet eller i omsorgsbolig (chisquare = 13,70, p = 0,03). Det var hele 15 personer i alderen 15-19 år i denne gruppen. Det kan forklare den sistnevnte forskjellen. De som hadde fullført og bestått utdanning på videregående nivå, hadde et signifikant høyere gruppegjennomsnitt i kognitiv funksjon enn dem som hadde utdanningsnivå tilsvarende grunnskolen (t = 2,28, p = 0,03). Det var også en kjønnsforskjell, idet kvinnene gjennomsnittlig skåret signifikant høyere enn menn (t = 2,32, p = 0,03). Denne retningen på forskjellen er noe overraskende. Hunt og Poulton (1995) fant i sin longitudinelle studie at flere svaktfungerende gutter enn jenter dør i det første leveåret, og at det var flere jenter blant de svakest fungerende og flest gutter blant dem med minimal funksjonshemning. Ut fra Hunt og Poulton skulle man altså forvente at jentene som overlever, ender med et svakere gjennomsnitt i kognitiv fungering, men dette har ingen sterkere fundering i litteraturen for øvrig. Utover dette ble det ikke funnet statistisk signifikant samvariasjon mellom kognitiv fungering og demografiske levekårsvariabler som beskjeftigelse, mobilitet, finansiering, livsopphold og alder. 9

Diskusjon En hel kohort av barn med ryggmargsbrokk født mellom 1963 og 1971 i en del av England er blitt fulgt av Hunt (N = 117). Materialet er oppsummert i flere arbeider (se Hunt, 1981; Hunt og Oakeshott, 2002;, Hunt, Oakeshott og Kerry, 1999; Hunt og Poulton, 1995). Det er ifølge Hunt og medarbeidere den nevrologiske tilstanden ved fødselen, målt ved hvilket sensorisk nivå det er utfall fra, som best predikerer langtidseffekt. Jo høyere brokk, desto større funksjonsutfall. De fant sammenheng mellom sensorisk nivå og flere funksjonsmål, blant annet grad av funksjonshemning totalt, medisinske komplikasjoner, intelligens, selvstendig livsførsel og bosituasjon (tilrettelegging og behov for hjelp). De mener det er holdepunkter for at medisinsk behandling ser ut til å ha mindre betydning, bortsett fra når det gjelder shuntrevisjoner. Studien fra 1999 tyder på at revisjoner før og etter toårsalderen er avgjørende, idet det var signifikante forskjeller mellom de shuntopererte som ikke hadde revisjoner/fikk revidert sin shunt før to års alder og de som fikk shuntrevisjon etter denne alderen, med hensyn på hvordan de klarte seg på viktige livsområder. I TRS-undersøkelsen fant man ikke tilsvarende korrelasjoner, bortsett fra en sammenheng mellom shuntet hydrocephalus og kognitiv fungering. De som ikke hadde lagt inn shunt fikk signifikant bedre resultater på nevropsykologiske testene totalt sett. Forskjellen kom særlig fram på psykomotorisk tempo, mens det var en tendens i den samme retningen for finmotorisk koordinering. Celenivå (det nivået i columna hvor brokket opprinnelig satt) korrelerer ikke signifikant med noen av de funksjonsmålene som kan sammenlignes med dem som er brukt i studiene til Hunt og medarbeidere (Hunt og Oakeshott, 1999 2003; Hunt og Poulton, 1995). Det ble brukt en litt forskjellig inndeling i nivå, men det skal ikke ha avgjørende innvirkning. I denne undersøkelsen var det heller ingen statistisk signifikant forskjell i kognitiv fungering mellom gruppene som hadde tilleggsdiagnosene Arnold Chiari malformasjon, corpus callosum patologi, flere shuntrevisjoner eller tethered cord. Heller ikke antall sentralnervøse komplikasjoner så ut til å ha innvirkning på kognitiv fungering. Det er vanskelig å sammenligne studier på grunn av forskjeller i utvalg og metoder. Det finnes noen studier som har fått lignende funn som i denne studien. Hommet og medarbeidere (2002) studerte morfometriske MRI-funn (utvidede ventrikler, hjernens tykkelse, corpus callosum-størrelse) og deres korrelasjon med nevropsykologisk status. De fant ingen signifikante sammenhenger. I deres studie var det bare ti unge voksne med hydrocephalus og ryggmargsbrokk, et lite antall. Det er et lite antall personer også i hver av gruppene i denne studien, og det er også mangelfulle data i flere sammenhenger. Det gjør det vanskelig å oppnå statistisk signifikans. Det få signifikante sammenhenger mellom kognitiv fungering og variabler som kan tenkes å ha betydning for muligheten til å føre et selvstendig liv. Det var sammenheng for tjenester i hjemmet. Det samsvarer med studien til Hunt og medarbeidere som fant at de som bodde mest selvstendig (definert som at de klarte seg uten medisinsk eller sykepleiefaglig bistand og hjelp til transport), også hørte til den gruppen med best intellektuelt nivå (Hunt og Oakeshott, 2002; Hunt og Poulton, 1995). Det er i litteraturen gjennomgående rapportert generell intellektuell fungering innenfor normalområdet (Fletcher og flere, 1992; Rauen og Aubert, 1992), eller lett redusert totalfungering intellektuelt (Holler og flere, 1995). Også den gruppen som ble undersøkt her, viste noe nedsatt kognitiv fungering totalt sett. Det er i litteraturen beskrevet sammenheng 10

mellom hydrocephalus og en typisk forskjell i prestasjoner på verbal og utføringsoppgaver i evnetester, men det blir diskutert om forskjellene skyldes motoriske vansker eller en spesifikk visouspatial svikt (Baron og Goldberg, 1993; Holler og flere, 1995; Wills, Holmbeck, Dillon og McLone, 1990).;). En slik forskjell mellom verbal og utføringsskåre ble også funnet i denne undersøkelsen, mens Hommet og medarbeidere (2002) ikke fant det. Som nevnt fant Hommet og medarbeidere ikke signifikant korrelasjon mellom MR-funn og kognitiv fungering hos unge voksne, mens Fletcher og medarbeidere (1992) fant at det var korrelasjon mellom nonverbale testresultater og størrelse på høyre sideventrikkel, og motsatt mellom verbale testresultater og størrelsen på venstre sideventrikkel hos barn. Komplikasjoner som shuntsvikt og tilleggsdiagnoser antas å ha en betydning, men mye er uklart for eksempel fant Hunt (1981) bedre intellektuell fungering hos barn med ryggmargsbrokk der shunten tilsynelatende var blokkert, enn hos barn der den tilsynelatende fungerte. Sammen med funnet at revisjoner av shunt etter toårsalder virker negativt inn på fungering (Hunt og Oakeshott, 2002), gir dette henne grunnlag for å konkludere at shuntsvikt i seg selv ikke skal være indikasjon på revisjon, kun symptomer på forhøyet intrakranielt trykk. Når kognitiv fungering blir delt opp i delområder, er det særlig funksjonene finmotorisk koordinering, psykomotorisk tempo og verbal hukommelse som gruppen totalt skårer under gjennomsnittet på. Dette funnet er i tråd med undersøkelsen til Ørbeck og Schanke (1997), der det inngikk 17 unge voksne med ryggmargsbrokk. Deres gruppe skåret også under forventet nivå på oppmerksomhet. Den foreliggende studien brukte noen andre tester for denne funksjonen. Ørbeck og Schanke brukte PASAT som er en vanskeligere test som måler delt oppmerksomhet (arbeidsminne), mens det i denne studien er brukt Tallhukommelse fra WAIS og Knox Cube Test, som måler fokusert oppmerksomhet eller minnespenn. Det er skilt mellom verbal og visuell hukommelse, til forskjell fra Ørbeck og Schanke som inkluderte både språklige og visuelle tester i hukommelsesskåren. Verbal hukommelse er svakere enn visuell hukommelse i foreliggende studien og det kan forklare denne gruppens dårligere resultat for hukommelse. Mange studier finner svakere hukommelse hos barn med ryggmargsbrokk og hydrocephalus. Det blir imidlertid diskutert hvor det svikter i hukommelsesprosessen. Cull og Wyke (1984) viste at barn med ryggmargsbrokk og hydrocephalus presterte dårligere enn en normalgruppe både på visuelle og verbale hukommelsestester, men sammenlignet med en kontrollgruppe som var matchet med hensyn på IQ, presterte de dårligere bare på én hukommelsestest; der det ble brukt en liste med ord uten sammenheng og mening. De konkluderer med at barn med hydrocephalus kanskje bruker mangelfulle semantiske strategier på innkodingsnivået for denne typen oppgaver, mens når det dreier seg om meningsfull tekst, presterer de adekvat i forholdt til intelligensnivå. I den foreliggende studien ble det nettopp brukt innlæring av lister med ord uten sammenheng som test på verbal hukommelse, og det kan være en mulig forklaring på de lavere resultatene for denne funksjonen. I den samme retningen peker det at gjennomsnittet for gruppen ligger innenfor normalnivået for verbal abstraksjonsevne. De utfallene og den profilen som trer fram for gruppen som helhet, er ikke kjennetegnet ved fokale utfall. Det er noe nedsatt funksjon innenfor flere områder, uten de helt store avvik. Svakest er gruppens resultat på finmotorisk koordinering, de gjennomsnittlige resultatene innen de øvrige funksjonsområdene faller alle mellom null og to standardavvik under gjennomsnittet ut fra tilgjengelige normer. De tre gruppenes utfallsprofiler er parallelle. Det 11

synes derfor som det ikke er forskjellige typer utfall i de tre gruppene, bare grader av samme typen utfall. Den svakeste gruppen er svakere på alle funksjoner. Konklusjon Nevropsykologiske, medisinske og demografiske data fra den kliniske virksomheten ved Trenings- og Rådgivningssenteret ble systematisert i en database og bearbeidet statistisk. Studien omfatter 42 personer med ryggmargsbrokk i aldersgruppen 15-40 år. Materialet er trukket ut fra gruppen med denne diagnosen som har søkt bistand ved TRS, et kompetansesenter for sjeldne diagnoser, og kan altså ikke ansees som representativ for hele gruppen av mennesker med ryggmargsbrokk i Norge. Gruppen viser en viss generell reduksjon i kognitiv fungering, med relativt sett bedre resultater på verbale deltester enn i utføringstester. Det er i tråd med litteraturen. Flere funksjoner som er viktige for normal fungering i hverdagslivet, som verbal abstraksjonsevne og umiddelbart oppmerksomhetsspenn, ligger innenfor det normale variasjonsområdet. Finmotorisk koordinering, psykomotorisk tempo og verbal hukommelse er de funksjonene som er mest rammet. Det er stor variasjon når det gjelder grad av funksjonsnedsettelse i gruppen. De som oppnår resultater innenfor det normale variasjonsområdet, utgjør den største undergruppen. Kognitiv svikt ble i denne undersøkelsen definert som at det må foreligge resultater betydelig under gjennomsnittlig nivå i befolkningen for minimum tre kognitive funksjonsområder. I utvalget var det 40 prosent som hadde kognitiv svikt når denne definisjonen ble lagt til grunn. Studien viser at kognitiv funksjon ikke kan predikeres ut fra tilstandens medisinske alvorlighetsgrad. Bare hvorvidt det foreligger en shuntet hydrocephalus, ser ut til å ha betydning. Man kan ikke derved slutte at det ikke er noen sammenheng mellom andre medisinske forhold og kognitiv fungering for mennesker med ryggmargsbrokk. Det foreliggende materialet inneholder mangelfulle data og gir derfor ikke utfyllende svar. For øvrig er sammenhengene kompliserte og enda for dårlig kartlagt internasjonalt. Å ha hydrocephalus som på et tidspunkt i utviklingen har krevd drenering, virker imidlertid som å være av betydning. Det blir bekreftet av en rekke studier internasjonalt. De fleste har undersøkt barn. Bare noen ganske få studier som omhandler voksne er publisert, og i disse er ofte testbatterier som måler generell intelligens brukt. Når man deler opp kognitiv fungering i delområder, synes det som de testene som har motoriske komponenter, som krever simultanprosessering, samt hukommelsestester, bidrar til et redusert totalresultat. Det er få sammenhenger når det gjelder kognitiv fungering og mål på selvstendig livsførsel, som å leve av arbeidsrelatert inntekt, bo for seg selv og ha en daglig beskjeftigelse. Bare å få hjelp i hjemmet fra en offentlig hjelpeinstans fordeler seg forskjellig i gruppene. Dette funnet kan tolkes som støtte til en hypotese om at den enkeltes kognitive ressurser ikke er av avgjørende betydning for muligheten til å leve et selvstendig liv. Gruppen mennesker med ryggmargsbrokk har en sammensatt tilstand der skjulte kognitive vansker utgjør en sentral del av helheten. Det er sannsynligvis kompliserte samspill mellom organiske, psykologiske og sosiale faktorer, som i hvert tilfelle fører til den funksjonssvikten den enkelte må leve med. Det er behov for videre undersøkelser for å avdekke flere sammenhenger. 12

Note Arbeidet ble gjennomført da jeg var ansatt ved Trenings- og Rådgivningssenteret ved Sunnaas sykehus, og var en del av forskningsprosjektet Livskvalitet og mestring hos voksne med myelomeningocele og deres pårørende. Førsteamanuensis Mary H. Kalfoss ved Menighetssøsterhjemmets Høgskole var ansvarlig for prosjektet. Torhild Grete Berntsen er nevropsykolog på Barnenevrologisk seksjon ved Barneklinikken på Rikshospitalet i Oslo. Referanser Baron, I. S. & Goldberger, E. (1993). Neuropsychological disturbances of hydrocephalic children with implications for special education and rehabilitation. Neuropsychological Rehabilitation, 3 (4), 389-410. Christensen, B. & Rand-Hendriksen, S. (1998). Betydningen av assosierte misdannelser i sentralnervesystemet ved myelomeningocele. Tidsskrift for Den norske lægeforening, 118, 4232-4234. Cull, C. & Wyke, M. A. (1984). Memory function of children with spina bifida and shunted hydrocephalus. Developmental Medicine & Child Neurology, 26, 117-183. Fletcher, J. M., Francis, D. J., Thompson, N. M., Brookshire, B. L., Bohan, T. P., Landry, S. H., Davidson, K. C. & Miner, M. E. (1992). Verbal and nonverbal skill discrepancies in hydrocephalic children. Journal of Clinical and Experimental Neuropsychology, 14, 593-609. Fletcher, J. M., Bohan, T. P., Brandt, M. E., Kramer, L. A., Brookshire, B. L., Thorstad, K., Davidson, K. C., Francis, D. J., McCauley, S. R. & Baumgartner, J. E. (1996). Morphometric evaluation of the hydrocephalic brain: relationships with cognitive development. Child s Nervous System, 12, 192-199. Holler, K. A., Fennell, E. B., Crosson, B., Boggs, S. R. & Mickle, P. (1995). Neuropsychological and adaptive functioning in younger versus older children shunted for hydrocephalus. Child Neuropsychology, 1, 63-73. Hommet, C., Cottier, J. P., Billard, C., Perrier, D., Gillet, P., De Toffol, B., Sirinelli, D., Bertrand, P. & Autret, A. (2002). MRI morphometric study and correlation with cognitive functions in young adults shunted for congenital hydrocephalus related to spina bifida. European Neurology, 47, 169-74. Hunt, G. M. (1981). Spina bifida: implications for 100 children at school. Developmental Medicine & Child Neurology, 23, 160-172. Hunt, G. M. (1990). Open spina bifida: Outcome for a complete cohort treated unselectively and followed into adulthood. Developmental Medicine & Child Neurology, 32, 108-118. Hunt, G. M. & Poulton, A. (1995). Open spina bifida: A complete cohort reviewed 25 years after closure. Developmental Medicine & Child Neurology, 37, 19-29. 13

Hunt, G. M., Oakeshott, P. & Kerry, S. (1999). Link between the CSF shunt and achievement in adults with spina bifida. Journal of Neurology and Neurosurgic Psychiatry, 67, 591-5. Hunt, G. M. & Okeshott, P. (2003). Outcome in people with open spina bifida at age 35: prospective community based cohort study. British Medical Journal, 326, 1365-6. Rand-Hendriksen, S. & Christensen, B. (1998). Magnettomografi av sentralnervesystemet hos voksne med myelomeningocele. Tidsskrift for Den norske lægeforening, 118, 4208-4210. Rauen, K. K. & Aubert, E. J. (1992). A brighter future for adults who have myelomeningocele one form of spina bifida. Orthopaedic Nursing, 11, 16-27. Veileder for oppfølging ved Ryggmargsbrokk (2000). TRS kompetansesenter for sjeldne diagnoser. 2. utgave. Wills, K. E., Holmbeck, G. N., Dillon, K. & McLone, D. G. (1990). Intelligence and achievement in children with myelomeningocele. Journal of Pediatric Psychology, 15, 161-176. Ørbeck, B. & Schanke, A. K. (1997). Kognitiv funksjon hos unge voksne med ryggmargsbrokk. Tidsskrift for Norsk Psykologforening, 34, 401-407. - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - Biologiske forutsetninger for kulturalisering Festskrift til Harald Martinsen på 60-årsdagen 6. juni 2006 Redigert av Stephen von Tetzchner, Elisabeth Grindheim, Jarle Johannessen, Dag Smørvik og Vegard Ytterland ISBN 82-569-2332-6, 378 sider, kr 290,- Boken kan bestilles hos: Autismeforeningen i Norge Postboks 6726 Etterstad 0609 Oslo E-post: post@autismeforeningen.no 14