Nasjonalt kvalitetsregister for. barnekreft. Årsrapport 2014

Nasjonalt kvalitetsregister for barnekreft Årsrapport 2014

Årsrapport 2014 Kreftregisteret

FORORD Denne rapporten representerer et samarbeid mellom Kreftregisteret og representanter fra de kliniske fagmiljøene. Det er andre gang det publiseres resultater fra de nasjonale kvalitetsregistrene på kreftområdet på sykehusnivå, og første gang Kreftregisteret gir ut rapporter på åtte ulike kvalitetsregistre. Rapporten inneholder selekterte kvalitetsmål for hvert sykehus. Denne typen rapportering er i tråd med ønsker fra helsemyndighetene om å synliggjøre sentrale kvalitetsmål for hvert sykehus. For fagmiljøet er det en mulighet for å vurdere hvordan man ligger an sammenlignet med andre sykehus. For pasienter er det en mulighet for å få bekreftet i hvilken grad behandlingen er likeverdig uansett hvor man mottar behandling. Komplettheten og kvaliteten på det som publiseres i denne rapporten bestemmes av komplettheten og kvaliteten på data som rapporteres inn. Kreftregisterets registrering totalt sett av krefttilfeller er over 98,8 prosent komplett 1. Rapporteringen til kvalitetsregistrene er dessverre ikke så komplett, og for enkelte kvalitetsregistre er rapporteringen særdeles mangelfull. De elektroniske pasientjournalene har i dag ikke funksjoner som gjør det mulig å rapportere direkte derfra inn til nasjonale kvalitetsregistre. Inntil slike funksjoner innarbeides i sykehusenes systemer, vil innrapportering til kvalitetsregistre være en ekstra byrde på de medisinske fagmiljøene. Vi har derfor fra Kreftregisterets side arbeidet for å utarbeide løsninger som vil gi innrapportøren resultater tilbake på sykehusnivå. I den nye versjonen av Kreftregisterets Elektroniske Meldetjeneste (KREMT2) vil det være mulig å hente ut noe enkel statistikk på det som er elektronisk innrapportert. Flere funksjoner vil utarbeides etter hvert. Patologene vil kunne få tilgang til tilsvarende statistikk så snart innrapportering her blir strukturert i maler på samme måte. Vi tror dette vil gi større muligheter for kvalitetssikring på tvers av landet, og være nyttige utgangspunkt for forskningsprosjekter innen patologi. Takk til alle som har bidratt til denne rapporten, både til planlegging og oppbygging av kvalitetsregisteret, innrapportering av data, koding, tolkning av resultater og vurdering av mulige kvalitetsmål. Vi håper rapporten gir utgangspunkt for gode diskusjoner, og bidra til at kreftbehandlingen i Norge vil bli enda bedre. Oslo, september 2014 Giske Ursin Direktør Kreftregisteret Bjørn Møller Avdelingsleder Registeravdelingen 1 Larsen et al (2009): Data quality at the Cancer Registry of Norway: An overview of comparability, completeness, validity and timeliness. European Journal of Cancer. Volume 45. May 2009. Side 2 av 64

INNHOLDSFORTEGNELSE ÅRSRAPPORT... 5 1 SAMMENDRAG... 6 2 REGISTERBESKRIVELSE... 7 2.1 Bakgrunn og formål... 7 2.1.1 Bakgrunn for registeret... 7 2.1.2 Formål... 7 2.2 Juridisk hjemmelsgrunnlag... 7 2.3 Faglig ledelse og databehandlingsansvar... 7 2.4 Aktivitet i styringsgruppe/referansegruppe... 7 3 RESULTATER... 8 3.1 Forekomst... 8 3.1.1 Forekomst etter alder og kjønn... 12 3.1.2 Forekomst etter sykehus... 12 3.1.3 Forekomst etter bosted... 13 3.2 Primærbehandling... 14 3.2.1 Behandling leukemi, diagnosegruppe I... 14 3.2.2 Behandling av lymfomer, diagnosegruppe II... 14 3.2.3 Behandling av barn med CNS-svulster, diagnosegruppe III.... 14 3.2.4 Behandling barn med svulster utenfor CNS, diagnosegruppe IV-XII.... 17 3.3 Tilbakefallsfri overlevelse... 19 3.3.1 Status for pasienter ved utgangen av 2012... 19 3.4 Overlevelse... 20 3.4.1 Overlevelse generelt... 20 3.4.2 Overlevelse for spesifikke krefttyper... 32 4 METODER FOR DATAFANGST...47 4.1 Innrapportering av klinisk informasjon... 47 4.2 Innrapportering av patologiinformasjon... 48 5 METODISK KVALITET...49 5.1 Antall registreringer... 49 5.2 Metode for beregning avdekningsgrad... 49 5.3 Dekningsgrad på institusjonsnivå... 49 5.4 Dekningsgrad på individnivå... 49 5.5 Metoder for intern sikring av datakvalitet... 49 5.5.1 Validitet og reliabilitet... 49 5.5.2 Case mix/confounding... 50 5.6 Metoder for validering av data i registeret... 50 5.7 Vurdering av datakvalitet... 50 5.8 Statistisk metode... 50 5.8.1 Overlevelse... 50 6 FAGUTVIKLING OG KVALITETSFORBEDRING AV TJENESTEN...52 6.1 Registerets spesifikke kvalitetsmål... 52 Side 3 av 64

6.2 Pasientrapporterte resultat- og erfaringsmål (PROM og PREM)... 52 6.3 Sosiale og demografiske ulikheter i helse... 52 6.4 Bidrag til utvikling av nasjonale retningslinjer, nasjonale kvalitetsindikatorer o.l.... 52 6.5 Etterlevelse av nasjonale retningslinjer... 52 6.6 Identifisering av kliniske forbedringsområder... 53 6.7 Tiltak for klinisk kvalitetsforbedring initiert av registeret... 53 6.8 Evaluering av tiltak for kliniske kvalitetsforbedring (endret praksis)... 53 6.9 Pasientsikkerhet... 53 7 FORMIDLING AV RESULTATER...54 7.1 Resultater tilbake til deltakende fagmiljø... 54 7.2 Resultater til administrasjon og ledelse... 54 7.3 Resultater til pasienter... 54 7.4 Offentliggjøring av resultater til institusjonsnivå... 54 8 SAMARBEID OG FORSKNING...55 8.1 Samarbeid med andre helse- og kvalitetsregistre... 55 8.2 Vitenskapelige arbeider... 55 PLAN FOR FORBEDRINGSTILTAK...56 9 MOMENTLISTE...57 9.1 Datafangst... 57 9.2 Metodisk kvalitet... 57 9.3 Fagutvikling og kvalitetsforbedring av tjenesten... 57 9.4 Formidling av resultater... 57 9.5 Samarbeid og forskning... 58 STADIEVURDERING...59 10 REFERANSER TIL VURDERING AV STADIUM...60 11 VEDLEGG...61 11.1 Forfattere og bidragsytere til årsrapporten... 61 11.2 Referansegruppemedlemmer... 61 11.3 Arbeidsutvalget... 61 11.4 Figurliste... 62 11.5 Tabell-liste... 63 Side 4 av 64

Del 1 Årsrapport Side 5 av 64

1 SAMMENDRAG Den foreliggende rapporten gir informasjon om 3630 barn diagnostisert med kreft som er rapportert inn til Nasjonalt kvalitetsregister for barnekreft (NBKR) i tidsrommet 01.01.1988 til 31.12.2012. Rapportering til registeret har vært god, men er fortsatt noe mangelfull på enkelte områder. Forekomst av barnekreft har vært stabil siden oppstarten av registeret i 1985, men det har vært en god utvikling i overlevelse. Resultatene presentert i rapporten indikerer også at det ikke er regionale forskjeller, noe som tilsier at alle barn i Norge har samme gode tilgang på behandling med samme gode resultat. Forekomst av barnekreft i Norge er lav. Dette er en utfordring for forskning på behandlingseffekter. Det er etablert et utstrakt samarbeid mellom fagmiljøene i Norden og internasjonalt for å forbedre utredning, behandling, oppfølging og forskning for barn diagnostisert med kreft. Skjemaene som har vært brukt i barnekreftregisteret ble utarbeidet av den nordiske barnekreftorganisasjonen NOPHO. De har vært brukt fra 2002. Alle data fra før 01.01.02 er basert på eldre skjema som inneholdt færre kliniske opplysninger. Data for behandling er derfor kun gitt for barn diagnostisert med kreft fra og med 2002. Fra 2012 rapporteres pasientene elektronisk inn til Kreftregisteret. Rapporten er ment som en inspirasjonskilde til å sende inn oppdaterte og utfyllende data slik at Nasjonalt kvalitetsregister for barnekreft skal fremstå som et komplett register og at data i registeret har høy validitet. Side 6 av 64

2 REGISTERBESKRIVELSE 2.1 Bakgrunn og formål 2.1.1 Bakgrunn for registeret I 1999 opprettet daværende Sosial- og Helsedepartementet Kompetansetjeneste for barn med solide svulster hos barn, KSSB. En av hovedoppgavene til KSSB var sammen med Kreftregisteret å etablere et klinisk register for solide svulster hos barn i Norge. KSSB besluttet i 2001, sammen med Kreftregisteret og fagmiljøene innen barnekreft, at den norske delen av NOPHO solid tumorregister skulle etableres som Det norske kliniske register for solide svulster hos barn. Registeret ble etablert under Kreftregisterets konsesjon. I tillegg til innsendte skjema fra de kliniske avdelingene, blir data komplettert fra Kreftregisteret og Dødsårsaksregisteret. I 2006 ble Kliniske register for solide svulster hos barn utvidet til Norsk Barnekreftregister, NBKR, ved at også leukemiene ble inkludert. Leukemiene er innhentet fra Kreftregisterets insidensdatabase. Barnekreftregisteret fikk nasjonal status i 2013 og heter nå Nasjonalt kvalitetsregister for barnekreft. 2.1.2 Formål Formålet med barnekreftregisteret er å bidra til å styrke kvaliteten på helsehjelpen som gis til barn med kreft. Kvalitetsregisteret skal også drive, fremme og gi grunnlag for forskning for å utvikle ny viten om kreftsykdommenes årsaker, diagnose og sykdomsforløp, samt behandlingseffekter. For å oppfylle formålet inneholder kvalitetsregisteret for barnekreft detaljert informasjon om utredning, behandling og oppfølging av pasientene Ref. Kreftregisterforskriften 1-3. 2.2 Juridisk hjemmelsgrunnlag Helseregisterloven 8 og Kreftregisterforskriften 2.3 Faglig ledelse og databehandlingsansvar Det finnes et utstrakt samarbeid i Norden og internasjonalt mellom fagmiljøene for å bedre utredning, behandling, oppfølging og forskning for barn som får kreft. Faglig ledelse av registeret gjøres i tett samarbeid med leger som arbeider med kreft og blodsykdommer, inkludert Kompetansetjeneste for solide svulster hos barn. Det er opprettet en referansegruppe som ledes av Eva Widing, overlege ved Oslo Universitetssykehus. Kreftregisteret er databehandlingsansvarlig. 2.4 Aktivitet i styringsgruppe/referansegruppe Referansegruppen møtes 1-2 ganger i året. Side 7 av 64

3 RESULTATER Denne rapporten omhandler barn (under 15 år) diagnostisert med kreft i perioden 1988-2012. I behandlingsresultater inkluderes pasienter diagnostisert i perioden 2002-2007. 3.1 Forekomst Figur 1 viser endring i risiko for kreft blant barn for perioden 1983-2012 i Norge etter aldersgruppe. Risiko er uttrykt som aldersspesifikke insidensrater beregnet som antall tilfeller per 100.000 personår for hvert enkelt kalenderår i perioden. Insidensratene varierer en del fra år til år, uten noen tydelig tidstrend. Merk at skalaen på y-aksen er logaritmisk. Insidensrater over tid etter kjønn og alder 50 Gutter 50 Jenter 25 25 Tilfeller per 100.000 personår 10 5 Tilfeller per 100.000 personår 10 5 0-4 år 5-9 år 10-14 år 2 2 1 1 1985 1990 1995 2000 2005 2010 1985 1990 1995 2000 2005 2010 År År Figur 1: Insidensrater for kreft blant barn for perioden 1983-2012 etter aldersgruppe. De følgende tabeller gir en oppsummering på generell forekomst, insidens, diagnose, alder/kjønn, sykehus og bosted av til sammen 3630 tilfeller av kreft hos barn under 15 år ved diagnose. Side 8 av 64

Tabell 1 Barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med kreft i perioden 1988-2012, relatert til diagnosegruppene I-XII med undergrupper og 5 års diagnoseperioder (N=3630). Diagnoseperiode 1988-1992 1993-1997 1998-2002 2003-2007 2008-2012 Total Diagnosegruppe N % N %. N % N %. N %. N % I Leukemier 174 27,6 219 27,7 230 29,0 229 32,4 210 29,7 1062 29,3 a ALL 140 22,2 168 21,3 177 22,3 181 25,6 152 21,5 818 22,5 b AML 22 3,5 34 4,3 39 4,9 30 4,2 39 5,5 164 4,5 Kronisk myeloprolif. c sykdom 4 0,6 2 0,3 6 0,8 3 0,4 4 0,6 19 0,5 Myelodyspl. syndrom d m.m. 3 0,5 9 1,1 6 0,8 9 1,3 12 1,7 39 1,1 e Andre leukemier 5 0,8 6 0,8 2 0,3 6 0,8 3 0,4 22 0,6 II Lymfomer 56 8,9 86 10,9 88 11,1 84 11,9 87 12,3 401 11,0 a Hodgkin lymfom 10 1,6 21 2,7 28 3,5 24 3,4 27 3,8 110 3,0 b Non-Hodgkin lymfom 32 5,1 39 4,9 40 5,0 35 5,0 29 4,1 175 4,8 Kronisk myeloprolif. c sykdom 0 0,0 0 0,0 0 0,0 0 0,0 5 0,7 5 0,1 Myelodyspl. syndrom d m.m. 0 0,0 0 0,0 0 0,0 0 0,0 12 1,7 12 0,3 e Histiocytose 12 1,9 23 2,9 20 2,5 25 3,5 13 1,8 93 2,6 Andre reticuloendoteliale f neoplasmer 2 0,3 3 0,4 0 0,0 0 0,0 1 2,0 6 0,2 III CNS svulster 178 28,2 235 29,7 244 30,7 189 26,7 171 24,2 1017 28,0 a Ependymom 10 1,6 18 2,3 22 2,8 9 1,3 14 2,0 73 2,0 b Astrocytom 79 12,5 71 9,0 68 8,6 66 9,3 63 8,9 347 9,6 c Medulloblastom, PNET 24 3,8 31 3,9 36 4,5 30 4,2 41 5,8 162 4,5 d Andre gliomer 17 2,7 10 1,3 22 2,8 18 22,0 23 3,2 90 2,5 Øvrige intrakraniale og e intraspinale neoplasier 48 7,6 105 13,3 96 12,1 66 9,3 30 4,2 345 9,5 IV Sympatiske nervesystem svulster 37 5,9 45 5,7 34 4,3 39 5,5 45 6,4 200 5,5 Nevroblastom og a ganglionevroblastom 37 5,9 43 5,4 33 4,2 38 5,4 42 5,9 193 5,3 b Andre 0 0,0 2 0,3 0 0,0 1 0,1 2 0,3 5 0,1 c Ganglioneurom 0 0,0 0 0,0 1 0,1 0 0,0 1 0,1 2 0,1 V Retinoblastom 25 4,0 23 2,9 16 2,0 12 1,7 20 2,8 96 2,6 a Retinoblastom 25 4,0 23 2,9 16 2,0 12 1,7 20 2,8 96 2,6 Side 9 av 64

Tabell 1 forts. Barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med kreft i perioden 1988-2012, relatert til diagnosegruppene I-XII med undergrupper og 5 års diagnoseperioder. Diagnoseperiode 1988-1992 1993-1997 1998-2002 2003-2007 2008-2012 Total Diagnosegruppe N % N %. N % N %. N %. N % VI Nyresvulster 30 4,8 33 4,2 38 4,8 37 5,2 33 4,7 171 4,7 Nefroblastoma a (Wilms tumor) 29 4,6 31 3,9 35 4,4 33 4,7 31 4,4 159 4,4 b Nyrekarsinom 1 0,2 1 0,1 1 0,1 1 0,1 1 0,1 5 0,1 Andre og uspesifiserte c maligne nyresvulster 0 0,0 1 0,1 2 0,3 3 0,4 1 0,1 7 0,2 VII Leversvulster 9 1,4 13 1,6 10 1,3 11 1,6 13 1,8 56 1,5 a Hepatoblastom 7 1,1 12 1,5 7 0,9 7 1,0 11 1,6 44 1,2 Hepatocellulært b karsinom 2 0,3 1 0,1 1 0,1 4 0,6 2 0,3 10 0,3 Andre og uspesifiserte c maligne leversvulster 0 0,0 0 0,0 2 0,3 0 0,0 0 0,0 2 0,1 VIII Maligne beinsvulster 20 3,2 30 3,8 45 5,7 27 3,8 38 5,4 160 4,4 a Osteosarkom 11 1,7 14 1,8 24 3,0 9 1,3 19 2,7 77 2,1 b Kondrosarkom 0 0,0 0 0,0 1 0,1 0 0,0 1 0,1 2 0,1 c Ewings sarkom 7 1,1 11 1,4 10 1,3 11 1,6 13 1,8 52 1,4 Andre og uspesifiserte d maligne beinsvulster 2 0,3 3 0,4 10 1,3 7 1,0 4 0,6 26 0,7 e Benigne beinsvulster 0 0,0 2 0,3 0 0,0 0 0,0 1 0,1 3 0,1 IX Bløtvevssarkomer 49 7,8 59 7,5 41 5,2 41 5,8 39 5,5 229 6,3 a Rhabdomyosarkom 33 5,2 30 3,8 21 2,6 28 4,0 20 2,8 132 3,6 Fibrosarkom, neurofibrosarkom, infantil fibrosarkom og andre fibrøse b neoplasier 9 1,4 12 1,5 7 0,9 8 1,1 9 1,3 45 1,2 Synovialt sarkom og andre c bløtdelssarkomer 7 1,1 17 2,2 13 1,6 5 0,7 10 1,4 52 1,4 X Germinalcellesvulster 34 27,6 27 3,4 30 3,8 25 3,5 41 5,8 157 4,3 Non-gonadal germinalcelle og trofoblastiske a neoplasier 18 2,9 12 1,5 12 1,5 6 0,8 8 1,1 56 1,5 Gonadal germinalcelle og trofoblastiske b neoplasier 13 2,1 8 1,0 13 1,6 9 1,3 18 2,5 61 1,7 c Gonadal karsinom 3 0,5 4 0,5 0 0,0 0 0,0 5 0,7 12 0,3 Andre og uspesifiserte maligne gonadale d svulster 0 0,0 3 0,4 3 5,0 5 0,7 4 0,6 15 0,4 Benigne germinalcelle e svulster 0 0,0 0 0,0 2 0,3 5 0,7 6 0,8 13 0,4 Side 10 av 64

Tabell 1 forts. Barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med kreft i perioden 1988-2012, relatert til diagnosegruppene I-XII med undergrupper og 5 års diagnoseperioder. Diagnoseperiode 1988-1992 1993-1997 1998-2002 2003-2007 2008-2012 Total Diagnosegruppe N % N %. N % N %. N %. N % XI Andre maligne epiteliale neoplasier, malignt melanom 17 2,7 16 2,0 13 0,6 8 1,1 8 1,1 62 1,7 Adrenokortikal a karsinom 3 0,5 5 0,6 0 0,0 1 0,1 0 0,0 9 0,2 b Thyroidea karsinom 4 0,6 4 0,3 1 0,1 4 0,6 3 0,4 16 0,4 Nasofaryngealt c karsinom 0 0,0 1 0,1 1 0,1 0 0,0 0 0,0 2 0,1 d Malignt melanom 6 1,0 2 0,3 4 0,5 2 0,3 2 0,3 16 0,4 e Andre karsinomer 4 0,6 4 0,5 7 0,9 1 0,1 3 0,4 19 0,5 Andre og uspesifiserte maligne XII neoplasier 2 0,3 4 0,5 5 0,6 5 0,7 3 0,4 19 0,5 Andre og uspesifiserte a maligne neoplasier 2 0,3 4 0,5 5 0,6 5 0,7 3 0,4 17 0,5 Total 631 100,0 790 100,0 794 100,0 707 100,0 708 100,0 3630 100,0 Tabell 2 Barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med kreft i perioden 1988-2012, insidensrater pr 100 000 personår, relatert til diagnosegruppene I-XII og 5 års diagnoseperioder (N=3630). Diagnoseperiode Diagnosegruppe 1988-1992 1993-1997 1998-2002 2003-2007 2008-2012 Insidensrate Insidensrate Insidensrate Insidensrate Insidensrate I Leukemier 4,2 5,3 5,5 5,5 5,0 II Lymfomer 1,4 1,7 2,1 2,2 1,8 III CNS svulster 4,3 4,6 5,5 5,8 4,7 IV Sympatiske nervesystem svulster 1,2 0,9 1,0 0,8 1,0 V Retinoblastom 0,5 0,6 0,5 0,4 0,3 VI Nyresvulster 0,7 0,7 0,9 0,8 0,9 VII Leversvulster 0,4 0,3 0,2 0,3 0,3 VIII Maligne beinsvulster 0,6 0,5 0,7 1,1 0,7 IX Bløtdelssarkomer 1,0 1,3 1,2 0,9 1,0 X Germinalcellesvulster 0,7 0,6 0,8 0,6 0,9 XI Andre maligne epiteliale neoplasier, malignt melanom 0,5 0,4 0,2 0,3 0,1 XII Andre og uspesifiserte maligne neoplasier 0,0 0,0 0,1 0,1 0,1 Total 15,6 16,8 18,9 18,8 17,0 Side 11 av 64

3.1.1 Forekomst etter alder og kjønn Figur 2 Antall barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med leukemi, myeloproliferative- og/eller myelodysplastiske sykdommer (diagnosegruppe I) relatert til alder, kjønn og 5 års diagnoseperioder i tidsperioden 1988-2012 (N=1062). 3.1.2 Forekomst etter sykehus I tabellene under viser forekomst av pasienter fordelt på sykehus. Tabell 3 viser de ulike diagnosegruppene, mens det i tabell 4 er presentert antall pasienter fordelt på sykehus i tidsperioder. Behandlingen av kreft hos barn er sentralisert til et sykehus per regionalt helseforetak. I Helseregion Sør-Øst, har RH og Ullevål har overtid hatt et utstrakt samarbeid. I tidsperioden 1985 1994 ble de fleste pasienter behandlet ved RH, I perioden 1995 2006 ble pasientene behandlet regionsvis mens etter 2006 ble de fleste pasientene operert ved RH, men returnert til regionsykehus (Ullevål) for oppfølging. Fra januar 2010 er kreftbehandling av Barn ved RH og Ullevål slått sammen til en avdeling under OUS. Side 12 av 64

Tabell 3 Barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med solid svulst i perioden 1988-2012 relatert til sykehus og diagnosegruppe N=2568 (Forklaring til diagnosegrupper, se tabell 1). Diagnosegruppe II III IV V VI VII Sykehus N % N % N % N % N % N % OUS 227 56,6 613 60,3 111 55,5 88 91,7 89 52,0 35 62,5 Haukeland 83 20,7 166 16,3 37 18,5 5 5,2 34 19,9 7 12,5 St. Olav 61 15,2 154 15,1 33 16,5 1 1,0 26 15,2 8 14,3 UNN 30 7,5 84 8,3 19 9,5 2 2,1 22 12,9 6 10,7 Total 401 100,0 1017 100,0 200 100,0 96 100 171 100 56 100 Diagnosegruppe fortsetter VIII IX X XI XII Total Sykehus N % N % N % N % N % N % OUS 77 48,1 139 60,7 97 61,8 40 64,5 10 52,6 1526 59,4 Haukeland 51 31,9 50 21,8 24 15,3 15 24,2 2 10,5 474 18,5 St. Olav 24 15,0 23 10,0 29 18,5 6 9,7 6 31,6 371 14,4 UNN 8 5,0 17 7,4 7 4,5 1 1,6 1 5,3 197 7,7 Total 160 100,0 229 100,0 157 100,0 62 100,0 19 100,0 2568 100 Tabell 4 Barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med solid svulst, diagnosegruppe II-XII, i perioden 1988-2012, relatert til sykehus og 5 års diagnoseperiode, N=2568. Sykehus Diagnoseperiode 1988-1992 1993-1997 1998-2002 2003-2007 2008-2012 Total N % N % N % N % N % N % OUS 278 60,8 371 65,0 327 58,0 282 59,0 268 53,8 1526 59,4 Haukeland 74 16,2 95 16,6 121 21,5 81 16,9 103 20,7 474 18,5 St. Olav 75 16,4 60 10,5 66 11,7 86 18,0 84 16,9 371 14,4 UNN 30 6,6 45 7,9 50 8,9 29 6,1 43 8,6 197 7,7 Total 457 100 571 100 564 100 478 100 498 100 2568 100 3.1.3 Forekomst etter bosted Tabell 5 Forekomst og insidensrate pr. 100 000 hos barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med kreft i perioden 1988-2012 relatert til diagnosegruppe og bostedsregion (N=3328, missing 328). Diagnosegruppe Region Sør/Øst Vest Midt-Norge Nord Total N ins. N Ins. N Ins. N Ins. N Ins. I Leukemier 579 5,1 245 5,1 138 4,3 100 4,3 1062 4,9 II Lymfomer 183 1,6 73 1,5 52 1,6 28 1,2 336 1,5 III CNS svulster 510 4,5 199 4,1 129 4,1 96 4,1 934 4,3 IV Nevroblastom og øvrige PNS 81 0,7 45 0,9 29 0,9 20 0,9 175 0,8 V Retinoblastom 42 0,4 19 0,4 15 0,5 9 0,4 85 0,4 VI Nyresvulster 71 0,6 35 0,7 22 0,7 19 0,8 147 0,7 VII Leversvulster 27 0,2 10 0,2 7 0,2 5 0,2 49 0,2 VIII Maligne beinsvulster 59 0,5 45 0,9 19 0,6 15 0,6 141 0,7 IX Bløtvevssarkomer 113 1,0 49 1,0 21 0,7 21 0,9 204 0,9 X Germinalcellesvulster 63 0,6 28 0,6 25 0,8 8 0,3 124 0,6 Side 13 av 64

XI XII Andre maligne epiteliale neoplasier, 0,3 14 0,3 6 0,2 1 0,0 55 0,3 malignt melanom 34 Andre og uspesifiserte maligne 0,1 1 0,0 6 0,2 1 0,0 16 0,1 neoplasier 8 Total 1 770 15,6 763 15,9 469 14,7 323 13,8 3 328 15,3 Tabellen viser at det ikke er vesentlige regionale forskjeller i forekomst. 3.2 Primærbehandling De fleste barn med kreft i Norge behandles etter internasjonale protokoller. Noen er del av internasjonale studier som Norge er tilsluttet. Primærbehandlingen foregår regionalt etter at pasienten er diskutert i tverrfaglige fora. Vanligvis er planlagt behandling kurativ. Dersom 1. linjes behandling ikke fører frem, blir 2. linje behandling diskutert. Avsnittet er delt inn primærbehandling og respons av primærbehandling av henholdsvis leukemier (diagnosegruppe I), lymfomer (diagnosegruppe II), svulster i CNS (diagnosegruppe III), og svulster utenfor CNS (diagnosegruppe IV XII). De reviderte NOPHO-skjema ble tatt i bruk i 2002. Disse skjemaene inneholder flere kvalitetsindikatorer og gir mulighet til mer nyanserte datauttrekk. Analysene for behandling er basert på data fra tidsperioden 2002-2007, for pasienter under 15 år ved diagnose. For respons av behandling er status satt til utgangen av 2012 minimum 5 år etter primærbehandling. Informasjon om dødsfall er hentet fra Folkeregisteret og Dødsårsaksregisteret. I tabellene i dette avsnittet skilles det mellom rapportert og ikke rapportert behandling: - Rapportert behandling er satt til 100% og for denne kategorien er % beregnet i forhold til rapportert, dette synliggjør kvalitet på rapportering. - Ikke rapportert behandling er beregnet i forhold til antall diagnostiserte pasienter i diagnosegruppene. Dette synliggjør manglende oppfølgende rapportering. Som det fremgår av resultatene nedenfor er rapportering noe mangelfull, noe som gjør rapporten ufullstendig og gjør det vanskelig å trekke sikre konklusjoner. 3.2.1 Behandling leukemi, diagnosegruppe I Primærbehandling for leukemier er kjemoterapi. Type cytostatika og omfang er avhengig av diagnosegruppe og stadium. For noen er strålebehandling inkludert i behandlingen. Innrapporteringen til barn som har blitt behandlet med kjemoterapi og /eller strålebehandling for leukemier er for dårlig, slik at vi ikke har sikre tall om hvor mange som har mottatt behandling. Dette gjør det naturligvis også vanskelig å trekke konklusjoner ut fra informasjonen vi har om hvor godt barna har respondert på behandlingen. 3.2.2 Behandling av lymfomer, diagnosegruppe II Primærbehandling for lymfomer er kjemoterapi. Type cytostatika og omfang er avhengig av diagnosegruppe og stadium. For noen sykdomsgrupper/stadier er strålebehandling inkludert i behandlingen. 3.2.2.1 Kjemoterapi for pasienter med lymfomer Innrapporteringen til barn som har blitt behandlet med kjemoterapi og /eller strålebehandling for lymfom sykdom er også for dårlig, slik at vi ikke har sikre tall om hvor mange som har mottatt behandling. Dette gjør det naturligvis også vanskelig å trekke konklusjoner ut fra informasjonen vi har om hvor godt barna har respondert på behandlingen. 3.2.3 Behandling av barn med CNS-svulster, diagnosegruppe III. Behandlingsmodalitetene ved CNS svulster er kirurgi, cytostatika og strålebehandling. Kirurgi er den viktigste og kan være kurativt. Dersom kirurgi ikke er mulig eller svulsten har en biologi som gjør at kirurgi alene ikke er kurativt, vil tilleggsbehandling bli gitt. Strålebehandlingen er den mest effektive, Side 14 av 64

men har også de alvorligste senvirkningene spesielt på barn som er bestrålt i ung alder. Cytostatikabehandling inngår i behandlingen av de fleste barn som trenger tilleggsbehandling, og nødvendig strålebehandling blir unngått til barna er over 4 år 79% av pasienter med CNS-svulster har fått kirurgisk behandling perioden 2002-2007 (Tabell 5). Tabell 6 viser type kirurgi fordelt på de ulike diagnosegruppene. Tabell 6 Barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med CNS - svulster i perioden 2002 2007 som har gjennomgått kirurgi (N=246). Kirurgi Alle Kirurgi Ingen kirurgi Ukjent om kirurgi er utført Ikke rapportert Diagnosegruppe pas. N % N % N % N % IIIa Ependymomer 14 10 71,4 0 0,0 0 0,0 4 28,6 IIIb Astrocytomer 83 72 86,7 9 10,8 1 1,2 1 1,2 IIIc Medulloblastom, PNET 38 38 100,0 0 0,0 0 0,0 0 0,0 IIId Andre gliomer 24 14 58,3 5 20,8 3 12,5 2 8,3 Øvrige intrakraniale og IIIe intraspinale neoplasier 87 60 69,0 13 14,9 2 2,3 12 13,8 III CNS total 246 194 78,9 27 11,0 6 2,4 19 7,7 Tabell 7 Barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med CNS-svulster i perioden 2002 2007, som har gjennomgått kirurgisk behandling, relatert til type kirurgi (N=194). Type kirurgi Alle Total reseksjon Subtotal reseksjon Partiell reseksjon Biopsi Ukjent type kirurgi Diagnosegruppe pas. N % N % N % N % N % IIIa Ependymomer 10 5 50,0 0 0,0 1 10,0 0 0,0 4 40,0 IIIb Astrocytomer 72 31 43,1 13 18,1 16 22,2 10 13,9 2 2,8 IIIc Medulloblastom, PNET 38 20 52,6 7 18,4 6 15,8 1 2,6 4 10,5 IIId Andre gliomer 14 5 35,7 2 14,3 4 28,6 1 7,1 2 14,3 IIIe Øvrige intrakraniale og intraspinale neoplasier 60 33 55,0 9 15,0 4 6,7 5 8,3 9 15,0 III CNS total 194 94 48,5 31 16,0 31 16,0 17 8,8 21 10,8 Side 15 av 64

3.2.3.1 Kjemoterapi for pasienter med CNS svulster Tabell 8 Barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med CNS -svulster i perioden 2002 2007, som har gjennomgått kjemoterapi (N=246). Kjemoterapi Alle Kjemo Ingen kjemo Ukjent om kjemo er utført Ikke rapportert Diagnosegruppe pas. N % N % N % N % IIIa Ependymomer 14 6 42,9 4 28,6 0 0,0 4 28,6 IIIb Astrocytomer 83 18 21,7 63 75,9 1 1,2 1 1,2 IIIc Medulloblastom, PNET 38 37 97,4 1 2,6 0 0,0 0 0,0 IIId Andre gliomer 24 8 33,3 14 58,3 0 0,0 2 8,3 IIIe Øvrige intrakraniale og intraspinale neoplasier 87 10 11,5 64 73,6 1 1,1 12 13,8 III CNS total 246 79 32,1 146 59,3 2 0,8 19 7,7 3.2.3.2 Strålebehandling for pasienter med CNS svulster Tabell 9 Barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med CNS -svulster i perioden 2002-2007, som har gjennomgått strålebehandling (N=246). Stråling Alle Stråling Ingen stråling Ukjent om stråling er utført Ikke rapportert Diagnosegruppe pas. N % N % N % N % IIIa Ependymomer 14 1 7,1 7 50,0 2 14,3 4 28,6 IIIb Astrocytomer 83 8 9,6 73 88,0 1 1,2 1 1,2 IIIc Medulloblastom, PNET 38 27 71,1 10 26,3 1 2,6 0 0,0 IIId Andre gliomer 24 10 41,7 12 50,0 0 0,0 2 8,3 IIIe Øvrige intrakraniale og intraspinale neoplasier 87 11 12,6 62 71,3 2 2,3 12 13,8 III CNS total 246 57 23,2 164 66,7 6 2,4 19 7,7 3.2.3.3 Respons for pasienter med CNS-svulster, gruppe III, etter primærbehandling. Tabell 10 Respons etter primærbehandling for barn under 15 år ved diagnose med CNS svulster, diagnostisert i perioden 2002 2007 status ved utgangen av 2012 (N=246). Respons Alle CR PR PD SD Død Ukjent Ikke rapportert Diagnosegruppe pas. N % N % N % N % N % N % N % IIIa Ependymomer 14 4 28,6 0 0,0 0 0,0 0 0,0 5 35,7 2 14,3 3 21,4 IIIb Astrocytomer 83 22 26,5 13 15,7 1 1,2 5 6,0 13 15,7 28 33,7 1 1,2 IIIc Medulloblastom, PNET 38 12 31,6 0 0,0 0 0,0 0 0,0 19 50,0 7 18,4 0 0,0 IIId Andre gliomer 24 2 8,3 4 16,7 0 0,0 1 4,2 11 45,8 5 20,8 1 4,2 Øvrige intrakraniale og IIIe intraspinale neoplasier 87 31 35,6 11 12,6 1 1,1 3 3,4 5 5,7 26 29,9 10 11,5 III CNS total 246 71 28,9 28 11,4 2 0,8 9 3,7 53 21,5 68 27,6 15 6,1 *Respons CR: Complete remission PR: Partial remission SD: Stable disease PD: Progressive disease Side 16 av 64

Rapportering på gjennomført behandling (kjemoterapi, strålebehandling og kirurgi) innen diagnosegruppe III, CNS, varierer. For diagnosegruppe III c, medulloblastom, er innrapporteringsgraden av behandling svært bra. Diagnosegruppe III a, ependymomer, har dårligst innrapporteringsgrad. Når det gjelder respons for diagnosegruppe III utgjør «Ikke rapportert» 3,7 % mens «ukjent» utgjør 27,6 % hvilket tilsier at skjema er mangelfullt utfylt for respons. 3.2.4 Behandling barn med svulster utenfor CNS, diagnosegruppe IV-XII. Behandlingsmodalitetene ved svulster utenfor CNS er først og fremst cytostatica, mens kirurgi evt. strålebehandling er viktig for lokalkontroll. Kun et fåtall svulster kan kureres med kirurgi alene. 3.2.4.1 Kirurgisk behandling for pasienter med solide svulster utenfor CNS Tabell 11 Barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med kreft i diagnosegruppene IV-XII i perioden 2002 2007 som har gjennomgått kirurgisk behandling (N=253). Kirurgi Alle Kirurgi Ingen kirurgi Ukjent om kirurgi er utført Ikke rapportert Diagnosegruppe pas. N % N % N % N % IV Nevroblastom og øvrige PNS 47 38 80,9 5 10,6 4 8,5 0 0,0 V Retinoblastom 16 7 43,8 7 43,8 2 12,5 0 0,0 VI Nyresvulster 46 44 95,7 0 0,0 2 4,3 0 0,0 VII Leversvulster 14 9 64,3 1 7,1 3 21,4 1 7,1 VIII Maligne beinsvulster 36 27 75,0 3 8,7 1 4,4 5 13,9 IX Bløtvevssarkomer 47 28 59,6 8 17,0 11 23,4 0 0,0 X Germinalcellesvulster 29 27 93,1 1 3,4 0 0,0 1 3,4 XI Andre maligne epiteliale neoplasier, mal.melanom 12 9 75,0 0 0,0 2 16,7 1 8,3 XII Andre og uspesifiserte maligne neoplasier 6 6 100,0 0 0,0 0 0,0 0 0,0 Total 253 195 77,1 25 9,9 25 9,9 8 3,2 Tabell 12 Barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med kreft i diagnosegruppene IV-XII i perioden 2002 2007, som har gjennomgått kirurgisk behandling relatert til type kirurgi (N=195). Type kirurgi Alle Makrosk. radikal Mikrosk. radikal Mikrosk. ikke radikal Partiell reseksjon Ukjent type kirurgi Diagnosegruppe pas N % N % N % N % N % IV Nevroblastom og øvrige PNS 38 21 55,3 6 15,8 0 0,0 6 15,8 5 13,2 V Retinoblastom 7 2 28,6 4 57,1 0 0,0 0 0,0 1 14,3 VI Nyresvulster 44 13 29,5 22 50,0 5 11,4 2 4,5 2 4,5 VII Leversvulster 9 3 33,3 6 66,7 0 0,0 0 0,0 0 0,0 VIII Maligne beinsvulster 27 8 29,6 11 40,7 2 7,4 1 3,7 5 18,5 IX Bløtvevssarkomer 28 6 21,4 11 39,3 4 14,3 4 14,3 3 10,7 X Germinalcellesvulster 27 8 29,6 13 48,1 1 3,7 0 0,0 5 18,5 XI Andre maligne epiteliale neoplasier, mal.melanom 9 1 11,1 7 77,8 0 0,0 0 0,0 1 11,1 XII Andre og uspesifiserte maligne neoplasier 6 2 33,3 2 33,3 0 0,0 0 0,0 2 33,3 Total 195 64 32,8 82 42,1 12 6,2 13 6,7 24 12,3 Side 17 av 64

3.2.4.2 Kjemoterapi for pasienter med solide svulster utenfor CNS Tabell 13 Barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med kreft i diagnosegruppene IV-XII i perioden 2002-2007 som har gjennomgått kjemoterapi (N=253). Kjemoterapi Diagnosegruppe Alle Kjemo Ingen kjemo Ukjent om kjemo er utført Ikke rapportert pas. N % N % N % N % IV Nevroblastom og øvrige PNS 47 33 70,2 12 25,5 2 4,3 0 0 V Retinoblastom 16 11 68,8 2 12,5 3 18,8 0 0 VI Nyresvulster 46 45 97,8 0 0 1 2,2 0 0 VII Leversvulster 14 11 78,6 1 7,1 1 7,1 1 7,1 VIII Maligne beinsvulster 36 24 66,7 7 19,4 0 0 5 13,9 IX Bløtvevssarkomer 47 38 80,9 6 12,8 3 6,4 0 0 X Germinalcellesvulster 29 6 20,7 19 65,5 3 10,3 1 3,4 XI Andre maligne epiteliale neoplasier, mal.melanom 12 2 16,7 8 66,7 1 8,3 1 8,3 XII Andre og uspesifiserte maligne neoplasier 6 1 16,7 5 83,3 0 0 0 0 Total 253 171 67,6 60 23,7 14 5,5 8 3,2 3.2.4.3 Strålebehandling for pasienter med solide svulster utenfor CNS Tabell 14 Barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med kreft i diagnosegruppene IV-XII i perioden 2002 2007, som har gjennomgått strålebehandling (N=253). Strålebehandling Ukjent om Diagnosegruppe Alle Stråling Ingen stråling stråling er gjennomført Ikke rapportert pas. N % N % N % N % IV Nevroblastom og øvrige PNS 47 10 21,3 31 66,0 6 12,8 0 0 V Retinoblastom 16 2 12,5 10 62,5 4 25,0 0 0 VI Nyresvulster 46 9 19,6 31 67,4 6 13,0 0 0 VII Leversvulster 14 0 0 8 57,1 5 35,7 1 7,1 VIII Maligne beinsvulster 36 9 25,0 18 50,0 4 11,1 5 13,9 IX Bløtvevssarkomer 47 20 42,6 19 40,4 8 17,0 0 0 X Germinalcellesvulster 29 1 3,5 24 82,8 3 10,3 1 3,5 XI Andre maligne epiteliale neoplasier, mal.melanom 12 1 8,3 7 58,3 3 25,0 1 8,3 XII Andre og uspesifiserte maligne neoplasier 6 1 16,7 5 83,3 0 0 0 0 Total 253 53 20,9 153 60,5 39 15,4 8 3,2 Side 18 av 64

3.2.4.4 Respons for pasienter med solide svulster utenfor CNS etter primærbehandling Tabell 15 Respons etter primærbehandling for barn under 15 år ved diagnose med solide svulster utenfor CNS, diagnostisert i perioden 2002-2007 (N=253). Respons * Alle CR PR SD PD Død Ukjent Ikke rapportert Diagnosegruppe pas N % N % N % N % N % N % N % Nevroblastom og øvrige IV PNS 47 19 40,4 1 2,1 1 2,1 1 2,1 8 17,0 17 36,2 0 0,0 V Retinoblastom 16 6 37,5 4 25,0 0 0,0 0 0,0 0 0,0 6 37,5 0 0,0 VI Nyresvulster 46 31 67,4 0 0,0 0 0,0 0 0,0 8 17,4 7 15,2 0 0,0 VII Leversvulster 14 4 28,6 0 0,0 0 0,0 0 0,0 5 35,7 4 28,6 1 7,1 VIII Maligne beinsvulster 36 17 47,2 1 2,8 0 0,0 0 0,0 7 19,4 6 16,7 5 13,9 IX Bløtvevssarkomer 47 23 48,9 1 2,1 1 2,1 0 0,0 11 23,4 11 23,4 0 0,0 X Germinalcellesvulster 29 11 37,9 0 0,0 0 0,0 1 3,4 2 6,9 14 48,3 1 3,4 Andre maligne epiteliale XI neoplasier, mal.melanom 12 5 41,7 0 0,0 0 0,0 0 0,0 2 16,7 4 33,3 1 8,3 Andre og uspesifiserte XII maligne neoplasier 6 2 33,3 0 0,0 0 0,0 1 16,7 2 33,3 1 16,7 0 0,0 11 Total 253 8 46,6 7 2,8 2 0,8 3 1,2 45 17,8 70 27,7 8 3,2 *Respons CR: Complete remission PR: Partial remission SD: Stable disease PD: Progressive disease Rapportering på gjennomført behandling (kjemoterapi, strålebehandling og kirurgi) innen diagnosegruppe IV-XIII, solide svulster utenfor CNS, varierer. Rapportering av respons er den samme som for behandling, «ikke rapportert» ligger i gjennomsnitt for alle diagnosegruppene på 3,2 %. Innrapportering av «Ukjent» for respons er 27,7% i gjennomsnitt for alle diagnosegruppene. Det er stor variasjon mellom de ulike diagnosegruppene, innrapportering av ukjent ift respons ligger mellom15,2 % og 48,3%. Behandlingsskjema er mottatt for ca 95 % av pasientene innenfor diagnosegruppene IV XII, men utfylling av skjemaene er mangelfull. 3.3 Tilbakefallsfri overlevelse 3.3.1 Status for pasienter ved utgangen av 2012 Alle regionale senter skal ved utgang av hvert år rapportere inn status for alle pasienter, dvs. om de lever i første remisjon, senere remisjon, i live med kreft, død av kreft eller død av andre årsaker enn kreft. Denne rapporteringen er dessverre fortsatt mangelfull, og det er heller ikke et tilfredsstillende system på plass som kan følge opp manglende innrapportering. På grunn av dette er det besluttet at tilbakefallsfri overlevelse ikke blir presentert i denne rapporten, men målet er at tilbakefallsfri overlevelse vil inngå i fremtidige årsrapporter. Side 19 av 64

3.4 Overlevelse 3.4.1 Overlevelse generelt De følgende tabeller og grafer beskriver overlevelse (overall survival) relatert til tidsperioder, alder ved diagnose, kjønn, sykehus, region og diagnosegrupper. Pasienter diagnostisert i perioden 1988-2007 er inkludert i overlevelsesanalysene, slik at alle pasienter blitt fulgt opp i minst 5 år, dvs til utgangen av 2012. Det er 10 pasienter som ikke inngår i overlevelsesanalysene, to med leukemi og åtte med solid svulst, da de er diagnostisert og døde ved fødsel. Tabell 16 5-års overlevelse for barn, under 15 år ved diagnose, for diagnosegruppe I, leukemier og myeloproliferative og myelodysplatiske sykdommer, diagnostisert i perioden 1988-2007, fordelt på 5-års diagnoseperioder, fulgt opp til utgang av 2012 (n=850, 2 missing). 5-års overlevelse Diagnosegruppe 1988-1992 1993-997 1998-2002 2003-2007 Total % 95%CI % 95%CI % 95%CI % 95%CI % 95%CI I Leukemier, total 77,3 70,3-82,9 81,2 75,4-85,8 78,6 72,7-83,3 87,3 82,2-91,0 81,3 78,5-83,8 a ALL 82,0 74,5-87,5 85,6 79,3-90,1 85,3 79,1-89,7 89,4 83,9-93,1 85.9 83,2-8,2 b AML 71,4 47,2-86,0 61,8 43,4-75,7 56,4 39,6-70,2 70,0 50,3-83,1 66,1 57,8-73,1 c Kronisk myeloprolif. sykdom IE - IE - 80,0 20,4-96,9 100-59,8 33,6-78,5 d Myelodyspl. syndrom m.m. 66,7 5,4-94,5 88,9 43,3-98,4 50,0 11,1-80,4 88,9 43,3-98,3 72.9 55,4-84,4 e Andre leukemier 40,0 5,2-75,3 83,3 27,3-97,5 IE - 100-72,7 49,1-86,7 IE: Ikke estimert pga. av lavt antall Tabell 17 5-års overlevelse for pasienter under 15 år ved diagnose, for diagnosegruppene II-XII diagnostisert i perioden 1988-2007, relatert til 5 års diagnoseperioder (N=2062, 8 missing). 5-års overlevelse Diagnosegruppe 1988-1992 1993-1997 1998-2002 2003-2007 Total % 95%CI % 95%CI % 95%CI % 95%CI % 95%CI II Lymfomer 75,0 61,5-84,4 85,9 76,5-91,7 93,2 85,5-96,9 95,2 87,8-98,2 88,5 84,4-91,6 III CNS svulster 72,7 65,5-78,7 76,9 70.1-81,8 79,3 73,6-83,9 80,9 74,5-85,8 77,6 84,6-80,3 IV Sympatiske nervesystem svulster 50,2 33,1-65,0 66,7 60,9-78,4 79,4 61,6-89,6 89,7 75,0-96,0 71,5 90,0-77,9 V Retinoblastom 96,0 74,8-99,4 100 IE 100 IE 100 IE 98,7 83,5-93,9 VI Nyresvulster 96,7 78,6-99,5 90,9 74,4-97,0 92,1 77,5-97,4 81,1 64,4-90,5 89,9 83,5-93,9 VII Leversvulster 88,9 43,3-98,4 92,3 56,6-98,9 60,0 25,3-82,7 63,6 29,7-84,5 76,7 68,9-91,9 VIII Maligne beinsvulster 75,0 50,0-88,8 70,0 29,7-70,9 84,5 70,1-92,3 85,2 65,2-94,2 79,5 71,2-85,7 IX Bløtvevssarkomer 75,0 60,9-85,3 72,9 59,6-82,4 65 48,2-77,6 82,9 67,5-91,5 74,1 67,2-79,3 X Germinalcellesvulster 88,2 71,6-95,4 88,9 69,4-96,3 96,7 78,6-99,5 92,0 71,6-97,9 91,4 84,6-95,3 XI Andre maligne epiteliale neoplasier, malignt melanom 64,7 37,7-82,3 93,8 63,2-99,1 84,6 51,2-95,9 100 IE 83,3 70,4-91,0 XII Andre og uspesifiserte maligne neoplasier 100 IE 75,0 12,8-96,1 40,0 5,2-75,3 80,0 20,4-96,9 68,8 40,5-85,6 IE: Ikke estimert pga. av lavt antall Side 20 av 64

Tabell 18 5-års overlevelse for pasienter under 15 år ved diagnose, for diagnosegruppene I og II-XII samlet, diagnostisert i perioden 1988-2007 relatert til 5 års diagnoseperioder fulgt opp til utgang av 2012 (N=2912, missing 10). 5-års overlevelse Diagnosegruppe 1988-1992 1993-1997 1998-2002 2003-2007 Total % 95%CI % 95%CI % 95%CI % 95%CI % 95%CI I Leukemier 77,3 70,3-82,9 81,2 75,4-85,8 78,6 72,7-83,3 87,3 82,2-91,0 81,3 78,5-83,8 II-XII Solide svulster 75,8 71,6-79,5 79,8 76,2-82,9 82,7 79,3-85,6 85,5 82,1-88,4 81,0 79,3-82,6 Figur 3 Overlevelse for barn under 15 år ved diagnose, diagnosegruppe I, leukemier og myeloproliferative og myelodysplatiske sykdommer, diagnostisert i tidsperioden 1988-2007 fulgt opp til utgang av 2012 (n=850, 2 missing). Diagnosegruppe Forekomst Overlevelse for barn under 15 år ved diagnose, diagnosegruppe I, diagnostisert i tidsperioden 1988 2007 5 år 10 år % 95 % CI % 95 % CI I Leukemier 850 81,3 78,5-83-8 78,3 75,4-81,0 Side 21 av 64

Figur 4 Overlevelse for barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med solid svulst, diagnosegruppene II-XII, i perioden 1988-2007, fulgt opp til utgangen av 2012 (N=2062, missing 8). Diagnosegruppe Forekomst Overlevelse for barn under 15 år ved diagnose, diagnosegruppe II-XII, diagnostisert i tidsperioden 1988 2007 5 år 10 år % 95 % CI % 95 % CI II - XII Solide svulster 2062 81,0 79,3-82,6 79,3 77,5-81,0 Side 22 av 64

Figur 5 Overlevelse for barn under 15 år ved diagnose, diagnosegruppe I, leukemier og myeloproliferative og myelodysplatiske sykdommer, diagnostisert i tidsperioden 1988-2007 relatert til 5-års diagnoseperioder (N= 850, 2 missing). Diagnoseperiode Forekomst Overlevelse for barn under 15 år ved diagnose, diagnosegruppene I, diagnostisert i tidsperioden 1988-2007 5 år 10 år % 95 % CI % 95 % CI 1988-1992 173 77,3 70,3-82,9 73,1 65,8-79,1 1993-1997 219 81,2 75,3-85,8 78,4 72,3-83,3 1998-2002 229 78,6 72,7-83,3 75,5 69,4-80,5 2003-2007 229 87,3 82,2-91,0 - - For barn under 15 år ved diagnose, diagnosegruppe I, leukemier og myeloproliferative og myelodysplatiske sykdommer, diagnostisert 1988-2007 er det ikke er statistisk signifikant forskjell i 5- års overlevelse mellom diagnoseperiodene. Side 23 av 64

Figur 6 Overlevelse for barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med solid svulst, diagnosegruppene II-XII, i perioden 1988-2007, relatert til 5-års diagnoseperioder (N=2062, missing 8). Overlevelse for barn, < 15 år, diagnosegruppene II XII Diagnoseperiode Forekomst diagnostisert i tidsperioden 1988-2007 5 år 10 år % 95 % CI % 95 % CI 1988-1992 455 75,8 71,6-79,5 74,0 69,7-77,8 1993-1997 570 79,8 76,2-82,9 78,5 74,9-81,7 1998-2002 560 82.7 79,3-85,6 81,1 77,6-84,1 2003-2007 477 85,5 82,1-88,4 - - For barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med solid svulst, diagnosegruppene II XII, i perioden 1988-2007, var det statistisk signifikant forskjell i 5 års overlevelse mellom diagnoseperiodene. Både 5-års og 10-års overlevelse var statistisk signifikant bedre i perioden 2003-2007 sammenlignet med 1988-1992. Side 24 av 64

Figur 7 Overlevelse for barn, diagnostisert med solid svulst, diagnosegruppene II - XII, i perioden 1988-2007 relatert til alder ved diagnose, under 1 år og fra 1 14 år fulgt opp til utgangen av 2012 (N=2062, 8 missing). Alder Forekomst Overlevelse for barn i diagnosegruppe I diagnostisert i tidsperioden 1988 2007 5 år 10 år % 95 % CI % 95 % CI < 1 314 82.5 77,8-86,2 81,3 76,5-85,2 1-14 1748 80,8 78,8-82,5 79,0 77,0-80,8 For barn, diagnostisert med solid svulst, diagnosegruppene II - XII, i perioden 1988-2007 var det ingen statistisk signifikant forskjell i 5 års overlevelse relatert til alder, under 1 år og fra 1 14 år, ved diagnose. Side 25 av 64

Figur 8 Overlevelse for barn, diagnostisert med solid svulst, diagnosegruppene II-XII, i perioden 1988-2007 relatert til alder, 0-4, 5-9 og 10 14 år, ved diagnose fulgt opp til utgangen av 2012 (N= 2062, 8 missing ). Alder Forekomst Overlevelse for barn, < 15 år, diagnosegruppene II XII diagnostisert i tidsperioden 1988 2007 5 år 10 år % 95 % CI % 95 % CI 0 4 967 79,8 77,1-82,2 79,2 76,5-81,6 5 9 522 81,4 77,8-84,5 78,7 74,9-82,0 10 14 573 82,7 79,4-85,6 80,1 76,5-83,2 For barn diagnostisert med solid svulst, diagnosegruppene II - XII, i perioden 1988-2007, var det ingen statistisk signifikant forskjell i 5 års overlevelse relatert til alder, 0-4, 5-9 og 10 14 år, ved diagnose. Side 26 av 64

Figur 9 Overlevelse for barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med solid svulst, diagnosegruppene II-XII, i perioden 1988-2007 relatert til kjønn fulgt opp til utgangen av 2012 (N= 2062, 8 missing ). Kjønn Forekomst Overlevelse for barn, < 15 år, diagnosegruppene II XII diagnostisert i tidsperioden 1988 2007 5 år 10 år % 95 % CI % 95 % CI Jenter 962 80,8 78,2-83,2 79,5 76,8-82,0 Gutter 1100 81,2 78,7-83,4 79,2 76,6-81,5 For barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med solid svulst, diagnosegruppene II - XII, i perioden 1988-2007, var det ingen statistisk signifikant forskjell i 5 års overlevelse relatert til kjønn. Side 27 av 64

Figur 10 Overlevelse for barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med solid svulst, diagnosegruppene II XII, i perioden 1988-2007 relatert til sykehus fulgt opp til utgangen av 2012 (N= 2062, 8 missing ). Overlevelse for barn, < 15 år, diagnosegruppene II XII diagnostisert i Sykehus Forekomst tidsperioden 1988 2007 5 år 10 år 95 % CI % 95 % CI OUS 1254 81,3 79,0-83,4 79,4 77,1-81,6 Haukeland 370 79,7 75,3-83,5 78,9 74,4-82,7 St. Olav 286 81,1 76,1-85,2 79,4 74,1-83,7 Tromsø 152 81,6 74,5-86,9 79,5 72,1-85,1 For barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med solid svulst, diagnosegruppene II - XII, i perioden 1988-2007, var det ingen statistisk signifikant forskjell i 5 års overlevelse relatert til sykehus. Side 28 av 64

Figur 11 Overlevelse for barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med solid svulst, diagnosegruppene II - XII, i perioden 1988-2007, relatert til bostedsregion fulgt opp til utgangen av 2012 (N= 2034, 36 missing). Bostedsregion Forekomst Overlevelse for barn, < 15 år, diagnosegruppene II - XII diagnostisert i tidsperioden 1988 2007 5 år 10 år % 95 % CI % 95 % CI Sør-øst 1069 81,3 78,8-83,5 79,6 77,1-81,9 Vest 473 78,6 74,6-82,0 77,7 73,6-81,2 Midt-Norge 296 82,1 77,2-86,0 80,0 75,0-84,3 Nord 196 82,7 76,6-87,3 79,8 73,5-84,9 For barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med solid svulst, diagnosegruppene II - XII, i perioden 1988-2007, var det ingen statistisk signifikant forskjell i 5 års overlevelse relatert til bostedsregion. Side 29 av 64

Figur 12 Overlevelse for barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert i tidsperioden 1988-2007, relatert til i diagnosegruppe II-VI, fulgt opp til utgangen av 2012 (N=1522, missing 7). Diagnosegruppe Forekomst Overlevelse for barn, < 15 år, diagnostisert i tidsperioden 1988-2007 5 år 10 år % 95 % CI % 95 % CI II Lymfomer 313 88,5 84,4-91,6 88,1 84,0-91,3 III CNS 840 77,6 74,6-80,3 75,4 72,3-78,1 IV Sympatiske 155 71,5 63,6-77,9 69,1 61,0-75,8 nervesystem svulster V Retinoblastom 76 98,7 91,0-99,8 98,7 91,0-99,8 VI Nyresvulster 138 89,8 83,5-93,9 89,8 83,5-93,9 For barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert 1988-2007, var det statistisk signifikant forskjell i 5 års overlevelse mellom diagnosegruppene II-VI. Side 30 av 64

Figur 13 Overlevelse for barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert i tidsperioden 1988-2007, relatert til diagnosegruppe VII-XII fulgt opp til utgangen av 2012 (N= 540, missing 1). Diagnosegruppe Forekomst Overlevelse for barn, < 15 år, diagnostisert i tidsperioden 1988-2007 5 år 10 år % 95 % CI % 95 % CI VII Leversvulster 43 76,7 61,0-86,8 76,7 61,1-86,8 VIII Bensvulster 122 79,5 71,2-85,7 75,2 66,4-81,9 IX Bløtvevssarkomer 189 74,1 67,2-79,7 73,0 66,0-78,7 X Germinalcellesvulster 116 91,4 84,6-95,3 90,3 83,2-94,5 XI Andre epiteliale svulster 54 83,3 70,4-91,0 79,2 65,5-87,9 og MM XII Andre og uspesifiserte maligne neoplasier 16 68,8 40,5-85,6 68,8 40,5-85,6 For barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert 1988-2007 var det statistisk signifikant forskjell i 10 års overlevelse mellom diagnosegruppe VII XII. Side 31 av 64

3.4.2 Overlevelse for spesifikke krefttyper Overlevelse for pasienter med krefttyper med hyppigst forekomst er presentert figurene under. Dette gjelder følgende krefttyper: Akutt lymfatisk leukemi (ALL), Akutt myelogen leukemi (AML), Hodgkin og Non Hodgkin lymfom (HL og NHL), CNS/Medulloblastom, nervecellesvulst/ Nevroblastom, nyresvulster/nefroblastom og bløtvevssarkomer/rhabdomyosarkom. Figur 14 Overlevelse for barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med ALL, diagnosegruppe Ia, i perioden 1988-2007, etter kjønn (N=666). Kjønn Forekomst 5 og 10 års overlevelse for barn, < 15 år, med ALL relatert til kjønn diagnostisert i tidsperioden 1988-2007 5 år 10 år % 95 % CI % 95 % CI Jenter 318 87.3 83.1-90.5 84.7 80.2-88.3 Gutter 348 84.4 80.1-87.8 80.1 75.4-88.3 For barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med ALL, diagnosegruppe Ia, i perioden 1988-2007, var det ikke statistisk signifikant forskjell i 5 års overlevelse mellom kjønn. Side 32 av 64

Figur 15 Overlevelse for barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med ALL, diagnosegruppe Ia, relatert til 5 års diagnoseperioder fra 1988-2007 (N=666). Diagnoseperiode Forekomst 5 og 10 års overlevelse for barn, < 15 år, med ALL diagnostisert i tidsperioden 1988-2007 5 år 10 år % 95 % CI % 95 % CI 1998-1992 140 82.0 74.5-87.5 76.9 68.9-83.0 1993-1997 168 85.6 79.3-90.1 82.0 75.2-87.0 1998-2002 177 85.3 79.1-89.7 81.8 75.3-86.8 2003-2007 181 89.4 83.9-93.1 - - For barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med ALL, diagnosegruppe Ia, i perioden 1988-2007, var det statistisk signifikant forskjell i 5 års overlevelse mellom diagnoseperiodene. Side 33 av 64

Figur 16 Overlevelse for barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med AML, diagnosegruppe Ib, relatert til 5 års diagnoseperioder fra 1988 til 2007 (N=124, 1 missing). Diagnoseperiode Forekomst 5 og 10 års overlevelse for barn under 15 år, med AML diagnostisert i tidsperioden 1988-2007 5 år 10 år % 95 % CI % 95 % CI 1998-1992 21 71.4 47.2-86.0 71.4 47.2-86.0 1993-1997 34 61.8 43.2-75.7 61.8 43.2-75.7 1998-2002 39 56.4 39.6-70.2 56.4 39.6-70.2 2003-2007 30 70.0 50.3-83.1 - - For barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med AML, diagnosegruppe Ib, i perioden 1988-2007, var det ingen statistisk signifikant forskjell i 5 års overlevelse mellom diagnoseperiodene. Side 34 av 64

Figur 17 Overlevelse for barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med Hodgkin og Non Hodgkin lymfom (HL og NHL), diagnosegruppe IIa og IIb, relatert til 5 års diagnoseperioder fra 1988-2007 (N=228, missing 1). Diagnoseperiode Forekomst 5 og 10 års overlevelse for barn, < 15 år, med HL og NHL diagnostisert i tidsperioden 1988-2007 5 år 10 år % 95 % CI % 95 % CI 1988 1992 42 73,8 57,7-84,5 73,8 57,7-84,5 1993 1997 59 84,8 72,7-91,8 84,7 72,7-91,8 1998 2002 68 94,1 85,1-97,8 92,6 83,2-96,9 2003 2007 59 96,6 87,1-99,1 - - For barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med Hodgkin og Non Hodgkin lymfom, diagnosegruppe IIa og IIb, i perioden 1988-2017, var det statistisk signifikant forskjell i 5 års, men ikke 10 års overlevelse mellom diagnoseperiodene. Side 35 av 64

Figur 18 Overlevelse for barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med Hodgkin og Non Hodgkin lymfom (HL og NHL), diagnosegruppe IIa og IIb, i perioden 1988-2007, relatert til kjønn (N= 228) Kjønn Forekomst 5 og 10 års overlevelse for barn, < 15 år, med HL og NHL diagnostisert i tidsperioden 1988-2007 5 år 10 år % 95 % CI % 95 % CI Jenter 67 91,0 81,1-95,9 91,0 81,4-95,9 Gutter 161 87,6 81,4-91,8 86,9 80,6-91,3 For barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med Hodgkin og Non Hodgkin lymfom, diagnosegruppe IIa og IIb, i perioden 1988-2007, var det ingen statistisk signifikant forskjell i 5 års og 10 års overlevelse mellom kjønn. Side 36 av 64

Figur 19 Overlevelse for barn under 4 år ved diagnose, diagnostisert med Medulloblastom, diagnosegruppe IIIc, relatert til diagnoseperiodene 1988-1997 og 1998-2007 (N= 42). Diagnoseperiode Forekomst 5 og 10 års overlevelse for barn, < 4 år, med Medulloblastom diagnostisert i tidsperioden 1988-2007 5 år 10 år % 95 % CI % 95 % CI 1988-1997 19 31.6 10.6 52,3 31.6 10.6 52,3 1998-2007 23 34,8 16,6 53,7 34,8 16,6 53,7 For barn under 4 år ved diagnose, diagnostisert med Medulloblastom, diagnosegruppe IIIc, var det ingen statistisk signifikant forskjell i 5 års overlevelse mellom diagnoseperiodene 1988 1997, 1998-2007. Side 37 av 64

Figur 20 Overlevelse for barn, alder 4 14 år ved diagnose, med Medulloblastom, diagnosegruppe IIIc, relatert til diagnoseperiodene 1988-1997 og 1998-2007 (N=78, missing 1). Diagnoseperiode Forekomst 5 og 10 års overlevelse for barn, 4 14 år, med Medulloblastoma diagnostisert i tidsperioden 1988-2007 5 år 10 år % 95 % CI % 95 % CI 1988-1997 36 63,9 46,1-77,2 52,8 35,7-67,4 1998-2007 42 66,7 50,3-78,7 54,9 37,9-69,0 For barn mellom 4 og 14 år år ved diagnose med Medulloblastom, diagnosegruppe IIIc, var det ingen statistisk signifikant forskjell i 5 års overlevelse mellom diagnoseperiodene 1988 1997 og 1998-2007. Side 38 av 64

Figur 21 Overlevelse for barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med CNS-svulst, diagnosegruppe III, i perioden 1988-2007, relatert til kjønn (n=840, missing =6). Kjønn Forekomst 5 og 10 års overlevelse for barn, < 15 år, diagnosegruppe III, CNS diagnostisert i tidsperioden 1988-2007 5 år 10 år % 95 % CI % 95 % CI Jenter 398 79,1 74,8-82,8 77,5 73,0-81,3 Gutter 442 76,2 72,0-80,0 73,5 69,0-77,4 For barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med CNS-svulst, diagnosegruppe III, i perioden 1988-2007, var det ingen statistisk signifikant forskjell i 5 og 10 års overlevelse mellom kjønn. Side 39 av 64

Figur 22 Overlevelse for barn under 1 år ved diagnose, diagnostisert med Nevroblastom, diagnosegruppe IVa, relatert til 5 års diagnoseperioder fra 1988 til 2007 (N= 50). Diagnoseperiode Forekomst 5 og 10 års overlevelse for barn, < 1 år, med Nevroblastom diagnostisert i tidsperioden 1988-2007 5 år 10 år % 95 % CI % 95 % CI 1988 1992 13 76,9 44,2-92,0 69,2 87,2 1993 1997 14 78,6 47,3-92,5 78,6 47,3-92,5 1998 2002 12 100-100 - 2003 2007 11 100 - - - For barn under 1 år ved diagnose, diagnostisert med Nevroblastom, diagnosegruppe IVa, i perioden 1988-2007, var det ingen statistisk signifikant forskjell i 5 års overlevelse mellom diagnoseperiodene. Side 40 av 64

Figur 23 Overlevelse for barn fra 1 til 14 år ved diagnose, diagnostisert med Nevroblastom, diagnosegruppe IVa, relatert til 5 års diagnoseperioder fra 1988 til 2007 (N=101). Diagnoseperiode Forekomst 5 og 10 års overlevelse for barn, 1 14 år, med Nevroblastom diagnostisert i tidsperioden 1988-2007 5 år 10 år % 95 % CI % 95 % CI 1988 1992 24 34,9 16,7-53,8 34,9 16,7-53,8 1993 1997 29 58,6 38,8-74,0 58,6 38,8-74,0 1998 2002 21 66,7 42,5-82,5 66,7 42,5-82,5 2003 2007 27 85,2 65,2-94,2 - - For barn fra 1 til 14 år ved diagnose, diagnostisert med Nevroblastom, diagnosegruppe IVa, i perioden 1988-2007, var det statistisk signifikant forskjell i 5 års overlevelse mellom diagnoseperiodene. Side 41 av 64

Figur 24 Overlevelse for barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med nervecellesvulst, diagnosegruppe IV, i perioden 1988-2007, relatert til kjønn (N= 155). i Kjønn Forekomst 5 og 10 års overlevelse for barn, < 15 år, med nervecellesvulst diagnostisert i tidsperioden 1988-2007 5 år 10 år % 95 % CI % 95 % CI Jenter 79 73,1 61,8-81,6 68,5 56,7-77,7 Gutter 76 69,7 58,1-78,7 69,7 58,1-78,7 For barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med nervecellesvulst, diagnosegruppe IV, i perioden 1988-2007, var det ingen statistisk signifikant forskjell i 5 og 10 års overlevelse mellom kjønn. Side 42 av 64

Figur 25 Overlevelse for barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med Nefroblastom, Wilms tumor, diagnosegruppe VIa, relatert til 5 års diagnoseperioder fra 1988 til 2007 (N=128). Diagnoseperiode Forekomst 5 og 10 års overlevelse for barn, <15 år, med Nefroblastom, Wilms tumor diagnostisert i tidsperioden 1988-2007 5 år 10 år % 95 % CI % 95 % CI 1988-1992 29 96,6 78,0-99,5 96,5 78,0-99,5 1993-1997 31 90,3 73,0-96,8 90,3 73,0-96,8 1998-2002 35 91,4 75,7-97,2 91,4 75,7-97,2 2003-2007 33 87,9 70,7-95,3 - - For barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med Nefroblastom, diagnosegruppe VIa, i perioden 1988-2007 var det ingen statistisk signifikant forskjell i 5 og 10 års overlevelse mellom diagnoseperiodene. Side 43 av 64

Figur 26 Overlevelse for barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med nyresvulst, diagnosegruppe VI, i perioden 1988-2007 relatert til kjønn (N=138). Kjønn Forekomst 5 og 10 års overlevelse for barn, < 15 år, med nyresvulst diagnostisert i tidsperioden 1988-2007 5 år 10 år % 95 % CI % 95 % CI Jenter 79 88,6 79,3-94,0 88,6 79,3-94,0 Gutter 59 91,5 80,8-96,4 91,5 80,8-96,4 For barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med nyresvulst, diagnosegruppe VI, i perioden 1988-2007, var det ingen statistisk signifikant forskjell i 5 og 10 års overlevelse mellom kjønn. Side 44 av 64

Figur 27 Overlevelse for barn under 15 år ved diagnose, diagnostisert med Rhabdomyosarkom, diagnosegruppe IXa, relatert til 5 års diagnoseperioder fra 1988 til 2007 (N=112). Diagnoseperiod e Forekomst 5 og 10 års overlevelse for barn, <15 år, med Rhabdomyosarkom diagnostisert i tidsperioden 1988-2007 5 år 10 år % 95 % CI % 95 % CI 1988 1992 33 66,7 47,9-80,0 66,7 47,9-80,0 1993 1997 30 66,7 46,9-80,5 60,0 40,5-75,0 1998 2002 21 66,7 42,5-82,5 66,7 42,5-82,5 2003 2007 28 75,0 54,6-87,2 - - For barn fra under 15 år ved diagnose, diagnostisert med Rhabdomyosarkom, diagnosegruppe IXa i perioden 1988-2007, var det ingen statistisk signifikant forskjell i 5 års overlevelse mellom diagnoseperiodene. Side 45 av 64