L U N G E M E D I S I N NR. 3 l NOVEMBER 2011 BESTPRACTICE KOLS Langtids mekanisk ventilasjon Dyspné N O R G E F A G L I G D I A L O G M E L L O M L E G E R
Langtids mekanisk ventilasjon Av Elin Tollefsen, seksjonsoverlege, dr.med., Klinikk for lunge- og arbeidsmedisin, St. Olavs Hospital, registeransvarlig, Nasjonalt register for langtids mekanisk ventilasjon, Lungeavdelingen, Haukeland universitetssjukehus Langtids mekanisk ventilasjon (LTMV) er et behandlingstilbud for utvalgte pasienter med kronisk hypoventilasjon (arteriell pco 2 >6). Indikasjon for LTMV stilles ut fra grunnsykdom, symptomer og objektive funn forenlig med hypoventilasjon. Mål for behandlingen er forbedret livskvalitet og livsforlengelse. LTMV innebærer mekanisk pustestøtte gitt utenfor sykehus. Pasienten er varig avhengig av mekanisk pustestøtte hele eller deler av døgnet. Apparatur er Bilevel Positive Airway Pressure (BiPAP) og trykkog/eller volumkontrollert respirator. BiPAP er en res - piratorform som benyttes non-invasivt, den tilsluttes pasienten via maske. BiPAP er ikke beregnet som livsopprettholdende behandling, men til pasienter som trenger mekanisk ventilasjon kortere perioder av døgnet (ofte om natten). BiPAP har vanligvis ikke internbatteri og alarmfunksjonene er begrenset. Trykk- og/eller volumkontrollert respirator har innebygget internbatteri og utvidede alarmfunksjoner. Respirator tilsluttes pasienten via maske/munnstykke eller trakeostomi og behandlingen kan være livsopprettholdende. I Norge har begrepet hjemmerespiratorbehandling vært i vanlig bruk, både når behandlingen har vært i pasientens private hjem eller på institusjon (utenfor sykehus). Begrepet har i stor grad vært knyttet til 24 timers invasiv respiratorbehandling. Internasjonalt er begrepet mekanisk ventilasjon (mechanical ventilation) innarbeidet og omfatter både non-invasiv (NIV) og invasiv mekanisk ventilasjon. Begrepet LTMV er i stadig større bruk i fagmiljøene i Norge. Nasjonalt kompetansesenter for hjemmerespiratorbehandling Kompetansesenteret ble etablert i 2002 og er administrativt underlagt Lungeavdelingen, Haukeland universitetssjukehus. Senteret er organisert som et tverrfaglig og nasjonalt nettverk med deltidsansatte medarbeidere (leger, sykepleiere, fysioterapeuter). Formålet er å bygge opp, ivareta og formidle kompetanse om diagnostikk og behandling av barn og voksne med kronisk hypoventilasjon og LTMV. Fagområdet har store utfordringer i forhold til pasientseleksjon, etikk, samhandling mellom spesialist- og primærhelsetjenesten og økonomi. Hovedmålsettingen er å oppnå et geografisk likt behandlingstilbud og god kvalitet for pasientene. Nasjonalt register for langtids mekanisk ventilasjon (LTMV) Registeret ble opprettet i 2002 av Nasjonalt kompetansesenter for hjemmerespiratorbehandling og er et nasjonalt satsningsregister underlagt Helse-Vest RHF. 1 Registeret er basert på innsamlede opplysninger fra behandlende lege. Registeropplysninger omfatter behandlingsindikasjon (diagnose), objektive kriterier før behandlingsstart (spirometri, arterielle blodgasser), akutt eller planlagt behandlingsstart, behandlingsmetode og tilslutning, antall sykehusdøgn ved tilpassing, samt bruk av pleie- og omsorgstjenester. Bruk av LTMV er økende. I Norge var prevalens av LTMV for barn og voksne per 2007 19,9/100 000 innbyggere, 2 mens den ved utgangen av 2010 var 26,5/100 000. Den største gruppen av pasienter med LTMV har NIV, prosentandelen invasiv mekanisk ventilasjon holder seg stabil rundt 7%. De fleste pasien- 4 B e s t P r a c t i c e n o v e m b e r 2 0 1 1
et tverrfaglig samarbeid tene med NIV har lite behov for pleie- og omsorgstjenester. Indikasjon for og bruk av LTMV er geografisk svært varierende.2 Dette kan ha sammenheng med manglende nasjonale retningslinjer for fagområdet. I Norge er det ingen sentralisering av behandlingstilbudet og tradisjonelt har intensivleger ivaretatt invasiv LTMV. Lungemedisinsk interesse og kompetanse i fagfeltet varierer mellom norske sykehus og dette kan bidra til forskjeller i indikasjonsstilling og tilgang til behandlingstilbudet.2 I dag følges pasienter med både NIV og invasiv LTMV av lungeleger ved en del sykehus, mens noen sykehus ikke tilbyr LTMV. Registeret gir et demografisk og medisinsk bilde av pasientgruppen og er et viktig verktøy for å se om de kvalitetsmålene vi har satt for fagområdet blir nådd. Registeret er også viktig for å bidra til kunnskapsutvikling gjennom forskning og publisering. Det svenske og norske register for LTMV har samarbeidet om en internasjonal publikasjon om amyotrofisk lateral sklerose og LTMV.3 Nasjonale faglige retningslinjer og veileder for LTMV Pasientgruppen er heterogen med hensyn til diagnoser, alderssammensetning, prognose og pleiebehov. Medisinske kriterier for oppstart av LTMV er ikke vel- BestPractice november 2011 5 g
definerte, 4 og ingen europeiske land har klare retningslinjer og behandlingsstrategier for fagområdet. 5,6 Nasjonalt register for LTMV sin påvisning av store geografiske forskjeller i bruk av behandlingstilbudet i Norge medførte at Helsedirektoratet nå ferdigstiller nasjonale faglige retningslinjer og veileder for LTMV høringsutkastet er sendt til høringsinstanser med frist for tilbakemelding 18.11. 2011. Flere grunnsykdommer som medfører kronisk hypoventilasjon har lav insidens og randomiserte studier for effekt av LTMV er ikke gjennomførbart. Retningslinjene vil basere seg på et systematisk, oppdatert faglig kunnskapssøk ved Kunnskapssenteret og konsensus i Helsedirektoratets arbeidsgruppe. Dokumentasjon og klinisk erfaring tilsier at nytteverdien av LTMV er størst ved ekstrapulmonal restriktiv ventila - sjonsinnskrenkning. Aktuelle sykdomsgrupper for LTMV vil derfor være pasienter med arvelige og ervervede nevromuskulære sykdommer, adipositas hypoventilasjonssyndrom, brystveggslidelser (skoliose) og svikt i sentral respirasjonsregulering. Til tross for manglende dokumentasjon på effekt av LTMV ved stabil kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS) 7 har mange pasienter fått behandlingstilbudet (BiPAP tilsluttet maske). Ved utgangen av 2010 var 20% av pasientene i nasjonalt register for LTMV registrert med KOLS som hoveddiagnose. Registeret vil i framtiden være helt nødvendig for å vite om de kommende nasjonale faglige retningslinjene blir implementert på landsbasis. Utfordringer i fagområdet LTMV Adipositas hypoventilasjon er en voksende pasientgruppe med godt dokumentert effekt av LTMV. 8 Na - sjonalt register for LTMV viser at alle pasienter med denne hoveddiagnosen har BiPAP tilsluttet maske, og pasientene administrerer behandlingen selv. Påvisning av høy BMI og dagtids hypoventilasjon er diagnostisk for adipositas hypoventilasjon. Sykdommen er ofte assosiert med obstruktiv søvnapnesyndrom (OSAS), og mange pasienter med adipositas hypoventilasjon forblir udiagnostisert hos øre-nese-halsleger fordi arteriell blodgass ikke rutinemessig inngår i utredningen. Et tverrfaglig samarbeid mellom lungeleger og øre-nese-hals-leger er avgjørende for sikker diagnostikk og korrekt pasientbehandling. CPAPbehandling ved OSAS inngår ikke i begrepet LTMV, heller ikke i de tilfeller hvor ren OSAS blir behandlet med BiPAP. Pasienter med nevromuskulær grunnsykdom utgjør en stor gruppe med ekstrapulmonal restriktiv ven - tilasjonsinnskrenkning. Mange pasienter har pleie- og omsorgsbehov. Manglende interesse og kompetanse for pustesvikt ved nevrologisk grunnsykdom og LTMV 6 B e s t P r a c t i c e n o v e m b e r 2 0 1 1
hos nevrologer og lungeleger er en utfordring for at denne pasientgruppen skal få adekvat behandling. Både ved raskt (for eksempel amyotrofisk lateral sklerose) og mer langsomt (for eksempel Duchenne og andre muskeldystrofier) progredierende nevromuskulære sykdommer vil pasientene ha en forventet og forutsigbar utvikling av restriktiv ventilasjonsinnskrenkning og hypoventilasjon. Dette gjør pasientgruppen velegnet for elektiv håndtering i forhold til LTMV. Tidlig identifisering av aktuelle pasienter ved nevrologisk avdeling og avdeling for fysikalsk medisin og rehabilitering (og hos fastleger) gjøres enkelt ved henvisning til spirometri og arteriell blodgass. Det er viktig både for spesialisthelsetjenesten og primærhelsetjenesten å identifisere aktuelle pasienter på et tidlig stadium i sykdommen for henvisning til lungemedisinsk kompetanse, utredning og eventuell oppstart av LTMV. Akutt eller elektiv oppstart av LTMV gir store utslag i lengden på sykehusoppholdet. Ved elektiv oppstart vil spesialisthelsetjenesten ta tidlig kontakt med førstelinjetjenesten når behandlingen krever pleie- og omsorgstjenester eller tilrettelegging av hjemmeforhold. Grad av pustesvikt, sykdomsforløp og pasient (pårørendes) opplevelse av bedret livskvalitet ved LTMV varierer innenfor sykdomsgruppene. Om en pasient skal tilbys LTMV eller ikke, og om denne skal være via maske eller trakeostomi er avhengig av disse faktorene. Like viktig som å stille indikasjon for LTMV, er å avklare hvilke pasienter som ikke vil ha effekt av slik behandling. LTMV ved raskt progredierende nevromus - kulær sykdom som amyotrofisk lateral sklerose kan lindre symptomer på en meningsfull måte, men kan også forlenge lidelsene. Samtale med pasient og pårørende for å avklare disse vanskelige valgene er viktig på et tidlig tidspunkt, slik at pasient og pårørende skal oppleve trygghet og respekt også i livets sluttfase. 9 Riktig bruk av lindrende behandling er en forutsetning for å avslutte LTMV på en etisk og medisinsk forsvarlig måte. n KONKLUSJON LTMV er et behandlingstilbud for utvalgte pasienter med kronisk hypoventilasjon. Geografisk er det i Norge store variasjoner både i bruk av og indikasjonsstilling for LTMV. Nasjonalt kompetansesenter for hjemmerespiratorbehandling blir en viktig pådriver for implementering av kommende nasjonale faglige retningslinjer. Pasienter med ekstrapulmonal restriktiv ventilasjonsinnskrenkning skal prioriteres for behandlingstilbudet framfor lungesyke og tverrfaglig samarbeid mellom øre-nese-hals-leger, nevrologer, fysikalske medisinere, fastleger og lungeleger er avgjørende for god pasientbehandling. Referanser 1. Nasjonalt register for langtids mekanisk ventilasjon (LTMV). www.helsebergen.no. 2. Tollefsen E, Gulsvik A, Bakke P, Fondenes O. Prevalens av hjemmerespiratorbehandling i Norge. Tidsskr Nor Legeforen 2009;129(20):2094-2097. 3. Tollefsen E, Midgren B, Bakke P, Fondenes O. Amyotrophic lateral sclerosis: gender differences in the use of mechanical ventilation. Eur J Neurol 2010;17(11):1352-1357. 4. Laub M, Berg S, Midgren B. Home mechanical ventilation in Sweden - inequalities within a homogenous health care system. Respir Med 2004;98(1):38-42. 5. Fauroux B, Howard P, Muir JF. Home treatment for chronic respiratory insufficiency: the situation in Europe in 1992. The European Working Group on Home Treatment for Chronic Respiratory Insufficiency. Eur Respir J 1994;7(9):1721-1726. 6. Lloyd-Owen SJ, Donaldson GC, Ambrosino N, Escarabill J, Farre R, Fauroux B, et al. Patterns of home mechanical ventilation use in Europe: results from the Eurovent survey. Eur Respir J 2005;25(6):1025-1031. 7. Struik FM, Duiverman G, Bladder G, Wijkstra PJ. Effects of non-invasive positive pressure ventilation (NIPPV) in stable chronic obstructive pulmonary disease (COPD). Respir Med COPD update 2008;4(3):94-100. 8. Masa JF, Celli BR, Riesco JA, Hernandez M, Sanchez De CJ, Disdier C. The obesity hypoventilation syndrome can be treated with noninvasive mechanical ventilation. Chest 2001;119(4):1102-1107. 9. Nasjonal veileder 15-1691. Beslutningsprosesser for begrensning av livsforlengende behandling hos alvorlig syke og døende. Utgitt av Helsedirektoratet april 2009. www.helsedir.no. B e s t P r a c t i c e n o v e m b e r 2 0 1 1 7
PRACTICE LUNGEMEDISIN Utgivelsesplan for 2012: April August November Redaksjonen Olav Kåre Refvem leder, Glitreklinikken Anders Østrem fastlege Gransdalen legesenter Amund Gulsvik professor, Institutt for indre medisin, Seksjon for lungemedisin og klinisk respirasjonsfysiologi, Haukeland universitetssykehus Jan Andreasen ansvarlig redaktør, journalist og lege www.bestprac.no / lunge