Overgang til ungdomstiden Alexander Schultz Seksjon for rekonstruktiv urologi og nevrourologi Urologisk avdeling OUS, Rikshospitalet
MMC: en livsløpssykdom med behov for tverrfaglig oppfølging: Nevrokirurg Barnenevrolog Pediater Barnekirurg Ortoped Rehabiliteringsteam Urolog
MMC barnet: keep them walking! everything gets worse with age! Christopher Woodhouse gjelder også for ungdom
Ingen barn er Peter Pan, heller ikke de med MMC
Ungdom med MMC: Gangfunksjon? Mange i rullestol. Urinveier? De fleste har problemer med vannlatingen, Inkontinens Infeksjoner Nedsatt nyrefunksjon. Tarmfunksjon Kognitiv funksjon? viktig å ha med når man velger behandling
MMC urinveisdysfunksjon: Ved overføring til oppfølging av voksen urolog ønsker vi en grundig status av urinveiene for å kunne planlegge den videre behandling og kontroll. Betydelig bedring av rutiner for overføring fra barne alder til voksenliv de siste 10 15 årene
MMC urinveisdysfunksjon: Kan ha alle kombinasjoner av Detrusordysfunksjon: Hyperaktiv detrusor Hypoaktiv detrusor Nedsatt compliance Sfincterdysfunksjon Hyperaktiv sfinkter Nedsatt sfinktertonus Dyssynergi og:
MMC Valg av riktig behandling og opp følging forutsetter grundig kunskap om så vel blære som sfinkterfunksjon: Vannlatings/tapnings volumen Lekkasjemengde Cystometri Trykk flowmåling Urethra trykkmåling Evtambulatorisk cystometri
MMC Også viktig å kjenne status av øvre urinveier: GFR (Se kreatinin er en dårlig parameter!!!) funksjonsfordeling reflux? Infeksjoner Behov for oppfølging av øvre urinveier også hos de med urostomi.
MMC overordnet mål for behandling av nedre urinveier: bevare nyrefunksjon redusere infeksjoner bedre livskvalitet = kontinens: god reservoarfunksjon sufficient sfinkter enkel tømming evt urinavledning
MMC overgang til ungdom/voksenliv: Hva er status når de blir 15 år (skifte fra barnekir til urolog)? Individuell plan på basis av status og ønsker/muligheter. Mange unge på 15 er fortsatt tilfredse med de løsningene de har fra barnealder, selv om det innebærer bleier eller stomipose.
MMC overgang til ungdom/voksenliv: Ved alvorlig dysfunksjon (truende nyrepåvirkning) og manglende compliance har vi et problem! Ellers: det er ungdommen med MMC som bestemmer tempoet for livskvalitetsforbedrende behandling.
MMC overgang til ungdom/voksenliv: De fleste som kan håndteres til kontinens og suffisient tømning m anticholinergica og evt RIK, skal bare følges for nyrefunksjon etc. De som ikke er kontinente, eller har problemer med tømming/infeksjoner etc skal tilbyes utredning mhp på å oppnå kontinens og grei tømming.
Dårlig reservoarfunksjon: Er anticholinergisk behandling fult utprøvd? Botox? Enterocystoplastikk? Evt kombinert m Mitrofanoff/Monti
Enterocystoplastikk: Mål: stabil blære med god kapasitet og uten uhemmete kontraksjoner Ileum eller colon Ofte nødvendig med RIK for å tømme blæren Ikke optimalt ved mye UVI da det kan være vanskelig å tømme blæren helt
Enterocystoplastikk: clam plastikk m ileum Blæren åpnes som en musling. Viktig at det spaltes helt ned foran ureterostiene
Clam ileocystoplastikk: Ileum syes inn i blæren, ureteres intramurale forløp er markert med stenter
Ileocystoplastikk, alternative teknikker: Tarmstykket kan lages langt, og legges sammen slik man vil for å få større blærekapasitet
Enterocystoplastikk: Ung mann med MMC: cystometri etter mange års behandling med RIK og anticholinergica.
Enterocystoplastikk: Ung mann med MMC: cystometri etter anleggelse av enterocystoplastikk
Nedsatt sfinkterfunksjon: menn: artifisiell sfinkter kvinner: slyngeplastikk eller artifisiell sfinkter. lukke urinrør ved anleggelse av kontinent cysto enterocutaneostomi (Mitrofanoff, Monti)?
Artifisiell sfinkter AMS 800:
Retensjon: RIK! ofte vanskelig: rullestolsbundet, adipositas? alternativ kateteriseringsvei: kontinent cystoenterocutaneostomi: Mitrofanoff Monti
Mitrofanoff utløp (appendix): NB appendix skal løpe skrått gjennom blæreveggen slik at den ligger i en submukøs kanal over flere cm.
Monti:
Urinveisdysfunksjon ved MMC: Ofte kombinasjon av flere inngrep: ex: enterocystoplastikk for å sikre reservoarfunksjon, slyngeplastikk for å sikre kontinens og Mitrofanoff/Monti for å lette tømming
Urinveisdysfunksjon ved MMC: hos noen pasienter vil man ikke kunne bevare nativ blære som reservoar, og oppnå kontinens: urinavledning
Uretero entero cutaneostomi, konduit: Tynntarm ileum f.ex. Bricker Colon sigmoideum f.ex. Hendren med antirefluxtimplantasjon av ureteres.
Konduit, fordeler og ulemper : Enkel operasjon Få komplikasjoner Lite tarmbruk Sjelden elektrolyttforstyrrelser Må gå med pose Hudproblemer, allergi mot plater etc. Lekkasje
Brickerkonduit av ileum:
Bricker konduit: Passende stomiplassering og stomilengde er viktig.
Bricker konduit: En velfungerende posestomi er et godt alternativ for mange pasienter
Bricker konduit: En dårlig plassert posestomi kan være et sant helvete!
Bricker konduit: Selv en velfungerende posestomi kan være en betydelig belastning!
Kontinente reservoarer: Reservoar: Tynntarm f.ex. Kock Colon f.ex. Main pouch, Månssonreservoar m.fl. Ventrikkel Utløp: Innvaginert tarmnippel Taperet ileumutløp Appendix
Kontinente reservoarer, fordeler og ulemper: Slipper å gå med stomipose Sjelden hudproblemer Mer komplisert metode = lettere komplikasjoner Elektrolyttforstyrrelser/acidose ved nedsatt nyrefunksjon Økt cancerrisiko?
Kontinent urinreservoar av hø. colon: Terminale ileum og høyre colon til rett proximalt for høyre flexur.
Kontinent urinreservoar av hø. colon: Colon spaltes i full lengde svarende til forreste tenia.
Colonreservoar, kontinensnippel Ileum invagineres inn i cecum. Nippelen stabiliseres med staplere.
Colonreservoar: taperet ileum som kontinensmekanisme (Lundiana) Terminale ileum og ileocecalvalven staples omkring et Ch 12 kateter
Colonreservoar: taperet ileum som kontinensmekanisme (Lundiana) Fordeler: Lettere å kateterisere Mindre risiko for stendannelse Ulempe: større risiko for litt lekkasje
Colonreservoar: appendix som kontinensmekanisme Fordel: Enkel løsning Lett å kateterisere Ulemper: Flere stenoser Kort utløp begrenser valg av stomisted
Colonreservoar: detubulering Tarmen detubuleres for å oppnå større kapasitet og bedre trykkforhold
Kontinente reservoarer: stoma Mål: kosmetisk godt resultat som er kontinent og lett å kateterisere.
Kontinente reservoarer: spesielle hensyn hos pasienter med MMC: viktig med evaluering av kognitiv funksjon viktig med vurdering av preoperativ tarmfunksjon: MMC pasienter har økt tendens til diarre ved utkopling av tarmsegment og ved bruk av ileocecalovergangen.
Kirurgiske løsninger ved dysfunskjon av nedre urinveier hos pasienter med MMC: en kirurgisk løsning bør overveies hos ved invalidiserende dysfunksjon, hvor medisinsk behandling ikke gir tilfredsstillende resultat. valg av løsning må bygge på grundig forståelse av den enkeltes dysfunksjon og tilpasses pasientens ønsker, behov og kapasitet, såvel fysisk som mentalt
Oppfølging: Uansett valg av løsning: Nødvendig med livslang kontroll av nyrefunksjon og urinveier!!