Til deg som har polycytemia vera Informasjon om årsaker, symptomer og behandling
Til deg som har PV 2 Forord Å få diagnosen polycytemia vera (PV) kan komme som et sjokk, spesielt hvis det er en sykdom du aldri har hørt om før. Har du spørsmål om PV årsaker, hvem som kan rammes, hvordan sykdommen påvirker kroppen, hvilke symptomer du kan forvente og hvordan det er å leve med vil denne brosjyren dekke det grunnleggende. Du vil også finne praktisk informasjon om hvordan du kan få en god dialog med hematologen din og tips om hvordan du kan hjelpe menneskene rundt deg til å forstå denne sjeldne sykdommen. Husk at du alltid bør snakke med hematologen eller annet helse-personell om ting du lurer på. De er der for å hjelpe deg. Brosjyren er utviklet i samarbeid med hematolog Håvar Knutsen og blodkreftforeningen. Blodkreftforeningen - et trygt samlingspunkt for mennesker i samme situasjon Blodkreftforeningen er en landsdekkende pasientforening for personer som har eller har hatt leukemi, myelomatose (benmargskreft), myeloproliferative sykdommer (MPN), er stamcelletransplanterte eller har annen blodkreftrelatert sykdom, samt deres pårørende. Gjennom Blodkreftforeningen får du kunnskap om ulike blodkreftdiagnoser og mulighet til å møte andre som har gjennomgått det samme som deg. Foreningen arrangerer møter, foredrag og andre aktiviteter sentralt og lokalt. Det finnes lokallag flere steder i landet. Som medlem i Blodkreftforeningen blir du del av en landsdekkende frivillig pasientforening som jobber for å støtte blodkreftpasienter. Medlemmer får invitasjoner til ulike seminaret og får tilsendt medlemsbladet «I margen». Blodkreftforeningen har likepersoner både for pasienter og for pårørende. En likeperson er en ressursperson med egen erfaring med blodkreft, eller som har erfaring som pårørende til en med blodkreft som kan gi deg veiledning og støtte før, under og etter behandling. De som står nær en som er syk har sine egne utfordringer og vi har derfor egne likepersoner for pårørende. Alle våre likepersoner har fått opplæring i dette arbeidet og har moralsk taushetsplikt. Du kan komme i kontakt med en likeperson i Blodkreftforeningen ved å sende mail til: likeperson@blodkreftforeningen.no eller ringe 94851111. Mer informasjon om Blodkreftforeningen finner du på hjemmesiden www.blodkreftforeningen.no
Innhold 4 Hva er polycytemia vera? 5 Årsaker 6 Hvordan PV påvirker kroppen og øker risikoen for hjerte-karkomplikasjoner 7 Symptomer 8 Behandling 10 Hva skjer videre 11 Å leve med en sjelden sykdom 12 Snakk med hematologen din 14 Hjelp familie og venner med å forstå sykdommen 18 Vurder symptomene dine 19 Total symptom-score 25 Ordliste Forvirret av terminologien? Ordlisten på baksiden av brosjyren kan være til hjelp. Ordene i ordlisten er uthevet i brosjyren. 3 For mer informasjon og råd til bedre å forstå din PV, besøk: www.blodkreftforeningen.no, www.minmpn.no eller www.novartis.no.
Til deg som har PV 4 Hva er polycytemia vera? polycytemia vera (PV) er en kronisk sykdom som utvikles når beinmargen produserer for mange blodceller (røde blodceller, hvite blodceller og blodplater). Hvis dette ikke behandles optimalt, kan overproduksjonen av blodceller føre til høyere risiko for å utvikle alvorlige komplikasjoner, inkludert trombose. PV tilhører en gruppe tilstander kalt myeloproliferative sykdommer (MPN) hvor man også finner myelofibrose og essensiell trombocytemi. Hvor vanlig er PV? Polycytemia vera er en sjelden sykdom. Årlig påvises det i Norge 25-100 nye tilfeller. 0,7 av 100.000 PV forekommer litt oftere hos menn enn kvinner. + Dette kan kanskje forklare hvorfor du ikke har hørt om eller kjenner noen med denne sykdommen. Gjennomsnittsalder ved diagnose er 60 år, som betyr at 50 % av pasientene kan være under og 50 % over denne alderen.
Er PV en type kreft? Fordi PV karakteriseres av ukontrollert celleproduksjon, klassifiserer de fleste hematologer og kreftorganisasjoner sykdommen som blodkreft. Det er likevel viktig å huske at symptomer og prognose i stor grad kan variere og at sykdommen vanligvis utvikler seg langsomt. Din spesialist vil gi deg råd ut fra din tilstand. Hva er stamceller? Blodstamceller finnes i beinmargen. Beinmargen inneholder blodstamceller som over tid utvikler seg til modne og friske blodceller. Disse blodcellene inkluderer røde blodceller som bærer oksygen til vev i kroppen, hvite blodceller som hjelper til med å bekjempe infeksjon og sykdommer, og blodplater som Rød marg Gul marg hjelper til med å unngå blødning ved å danne blodpropper. Røde blodceller Hvite blodceller Blodplater 5 Årsaker Forskere har funnet ut av sykdommen oppstår som følge av mutasjon i et protein som er involvert i prosessen av blodcelleproduksjonen i beinmargen. Proteinet er kjent som JAK2 Janus kinase 2. Nesten alle PV-pasienter bærer denne mutasjonen. Pasientene er ikke født med disse mutasjonene, men de utvikles av ukjente grunner hos den enkelte pasient. Selv om myeloproliferative sykdommer skyldes genetiske forandringer i benmargen, er det svært sjelden at de er arvelige.
Hvordan PV påvirker kroppen og øker risikoen for kardiovaskulære komplikasjoner Hos personer uten PV inneholder beinmargen blodstamceller som utvikler seg til modne, friske blodceller. Disse inkluderer røde blodceller som bærer oksygen til vevene i kroppen, hvite blodceller som beskytter mot infeksjoner og sykdommer og blodplater som hjelper til med å unngå blødninger ved å danne propper. Blodcellene inneholder proteinet JAK2 som er involvert i reguleringen av blodcelle-produksjonen. Til deg som har PV 6 Hos personer med PV er JAK2-proteinet unormalt. Det fører til at cellene vokser og deler seg raskt og gir en overproduksjon av blodceller. Dette gjelder spesielt røde blodceller, men også hvite blodceller og blodplater øker, og gjør blodet tykkere enn normalt. Hvordan påvirker tykt blod helsen? For mange røde blodceller gjør blodet tykkere og øker risikoen for å utvikle blodpropper i de store blodårene (trombose), og hindrer organene fra å få nok oksygen og næring. Hvis en blodpropp blokkerer en arterie (arteriell trombe), kan det føre til: hjerteinfarkt slag skader på indre organer pga dårlig eller opphevet blodsirkulasjon (infarkt). Hvis en blodpropp blokkerer en vene (venøs trombe) kan det føre til: dyp venetrombose (DVT), blodpropp i en dyp vene, vanligvis i leggene. Blodproppen kan bevege seg gjennom blodstrømmen og blokkere en av arteriene i lungene (lungeemboli), som kan være livstruende. Tykkere blod kan også påvirke små blodårer (mikrovaskulære komplikasjoner). Du kan føle/få: en brennende følelse, rødhet og smerter i hender og føtter tåkesyn eller synsforstyrrelser hodepine svimmelhet uttalt hudkløe ved dusjing/bading angina (brystsmerter ved anstrengelse) drypp (TIA), forbigående nedsatt blodtilførsel til deler av hjernen. Dette kan gi symptomer som nedsatt følelse eller lammelse i armer og bein eller talevansker.
Symptomer Selv om PV utvikler seg langsomt kan symptomene være alvorlige og redusere livskvaliteten betydelig. Noen pasienter med PV har ingen symptomer i tidlige stadier. Alle er forskjellige, og symptomer og alvorlighetsgrad kan variere fra person til person. PV-pasienter kan ha varierende symptomer eller kanskje ikke symptomer i det hele tatt på diagnosetidspunktet. Symptomer kan være: tretthet/utmattelse (fatigue) kløe (pruritus) nattesvette skjelettsmerter uønsket vekttap forstørret milt ( splenomegali ) som kan gi ubehag og tidlig metthetsfølelse øresus økt svetteproduksjon Hvorfor kan PV føre til forstørret milt? Når benmargen er overaktiv og produserer for mye blodceller, vil en del blodproduksjon også overføres til milten, som blir forstørret. I sjeldne tilfeller kan også leveren påvirkes og bli større (hepatomegali). Vanlige symptomer ved PV I en studie ble 405 pasienter med PV spurt om deres mest fremtredende symptomer. Resultatene viste at tretthet (fatigue) var det vanligste symptomet etterfulgt av kløe. Grafen viser alle resultatene. 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 85 % Tretthet Kløe 65 % Nattesvette Skjelettsmerter 49 % 43 % Feber Vekttap smerter fra milten 13 % 10 % 4 % Beregn din symptom-score På side 18 ser du hvordan du kan evaluere symptomene dine. 7 Gå til side 18
Behandling Målet med behandlingen av PV er å redusere symptomer og komplikasjoner for å øke livskvaliteten. Hvis du ikke har symptomer ved diagnose, men hematokrit-nivået (andelen av røde blodceller i blodet) er forhøyet, vil legen ofte anbefale en prosedyre kalt venesectio (årelating) for å redusere andelen røde blodceller. Venesectio er en enkel prosedyre der man tapper litt av blodet for å redusere hematokrit-nivået. Prosedyren er den samme som når man gir blod. Det er viktig å følge med på hematokrit-nivået, fordi større studier har vist at ved å holde hematokrit under 45%, enten med medikamenter eller årelating, reduserer man risikoen for komplikasjoner. Til deg som har PV 8
Målsettingen med behandlingen er å forebygge hjerte-karkomplikasjoner og om mulig å redusere risikoen for utvikling av myelofibrose (tilstand der benmargen fungerer dårligere fordi den erstattes av bindevev) og utvikling av akutt myelogen leukemi, som er en sjelden, men svært alvorlig, komplikasjon. Grunnstenen i behandlingen er å holde hematokrit under 45%, og å gi blodproppforebyggende medisin. Hos noen pasienter kan det i tillegg være aktuelt å gi medikamenter for å normalisere et forhøyet blodplatetall eller forhøyede hvite blodlegemer, eller for å redusere miltstørrelsen. 9 Pasienter med MPN bør ikke røyke og bør trene for å holde seg i form og øke utholdenheten. Dette vil redusere risikoen for hjerte-karsykdommer. Håvar Knutsen, hematolog
Hva skjer videre? Din individuelle helsetilstand og sykehistorie i tillegg til hvordan du responderer på behandling, kan påvirke prognosen din. Hematologen kan best forklare deg din tilstand. Hvis du lurer på noe eller er bekymret, snakk med hematologen din. Til deg som har PV Hos noen pasienter kan sykdommen holde seg stabil eller forverres over tid. Dette betyr at du kanskje aldri opplever mange av symptomene og utfallene du leser om. Mange med PV lever et normalt liv uten komplikasjoner. Selv om du ikke opplever symptomer, er det viktig at du går til regelmessige kontroller slik at man alltid sørger for at sykdommen behandles på beste vis. Dette vil forebygge komplikasjoner. 10 I sjeldne tilfeller kan PV utvikle seg til myelofibrose eller akutt myelogen leukemi (AML), vanligvis først etter mange år. Myelofibrose er en sykdom som oppstår når benmargen erstattes med bindevev, og som derved reduserer benmargens evne til å produsere normale blodceller. Ofte vil det da oppstå blodmangel (anemi). AML er en alvorlig akutt blodsykdom som er vanskelig å behandle, men som heldigvis er svært sjelden. Generelt kan pasienter med PV som ikke utvikler seg videre til myelofibrose eller akutt myelogen leukemi forvente seg en lang levetid. Økning av symptomene betyr ikke nødvendigvis at sykdommen forverrer seg, men dette bør alltid tas opp med legen ved kontroller. Håvar Knutsen, hematolog
Å leve med en sjelden sykdom Å leve med en sjelden og potensielt livstruende sykdom kan være vanskelig. Spesielt i begynnelsen er det vanlig å føle seg isolert og forvirret fordi du ikke kjenner noen som går gjennom det samme, og det er mye ny og kompleks informasjon som kan være vanskelig å forstå. Du kan få hjelp og støtte. Å søke fellesskap med andre vil kunne gjøre det lettere å takle og forstå sykdommen. Det er mange steder hvor du kan få hjelp: Hematologen og fastlegen Familie og venner Psykolog (du kan be legen din om en henvisning) Blodkreftforeningen Kreftkoordinator i din kommune Se blodkreftforeningen.no eller novartis.no for mer informasjon om PV og hvordan du kan oppnå en god dialog med legen din. PV-pasienter kan trenge hjelp til å godta og håndtere sykdommen og eventuelle endringer de opplever ved tilstanden. Håvar Knutsen, hematolog 11
Snakk med hematologen din Selv om PV er en sjelden sykdom, er den godt kjent av alle hematologer. Det er viktig med god kommunikasjon med hematologen, slik at du får grundig informasjon om sykdommen, hvilke symptomer og komplikasjoner den kan gi, og hva som er den mest fornuftige behandling og oppfølging. Ved første konsultasjon bør du ta med deg en liste over medikamenter/ dosering og eventuelle allergier. Hvis du har en kompleks sykdomshistorie, ta med en liste over diagnoser, tidligere prosedyrer og/eller komplikasjoner. Det kan være nyttig å gjenta det du har hørt slik at du er sikker på at du har forstått det som har blitt sagt. Til deg som har PV 12 Hvordan MPN-10 kan hjelpe i behandlingen Ved å bruke symptombyrdeskjemaet MPN-10 kan det bli enklere å: evaluere hvert symptom og hvordan det utvikler seg over tid evaluere hvordan symptomene dine responderer på behandling evaluere hvordan din totale tilstand responderer på behandling eller mulig progresjon
Tips Ta med en liste over eventuelle spørsmål med til konsultasjonen. Dette vil hjelpe deg i samtalen med hematologen. Ta med deg noen til konsultasjonen. De kan støtte deg, stille spørsmål og ta notater. Skriv ned informasjon for å hjelpe deg med å huske hva som ble sagt. Vær åpen om symptomer og hvordan du føler deg. En god dialog mellom lege og pasient fører ofte til bedre utfall for pasienten. Er du i tvil om du får rett behandling skal du ikke være redd for å be om en ny vurdering av en annen lege (såkalt second opinion ). Du må informere hematologen din hvis du får medisinsk behandling eller bruker andre produkter som reseptbelagte medisiner, reseptfrie medisiner, vitaminer, kosttilskudd eller naturmedisiner. 13 du er eller planlegger å bli gravid, da mange av behandlingene kan påvirke fosteret partneren din planlegger å bli gravid, da noen behandlinger kan påvirke fertiliteten og sædkvaliteten.
Hjelp familie og venner med å forstå sykdommen Til deg som har PV Hvis du forteller noen at du har diabetes eller brystkreft, vil de sannsynligvis vite hva det er. Å ha en sjelden tilstand som PV kan være vanskeligere å forklare. Denne enkle oppsummeringen kan være til hjelp: 14 Jeg har en sykdom hvor beinmargen min ikke virker som den skal og påvirker dens evne til å produsere blodceller. Dette kan påvirke kroppen min på flere måter, og noen ganger blir/får jeg (her kan du liste opp symptomene dine. f.eks. at du føler deg trøtt eller har mye smerter). Dette betyr også at jeg har økt risiko for å få komplikasjoner som blodpropper eller hjerteproblemer. Jeg har gode og dårlige dager, og noen ganger kan jeg ha behov for (her forklarer du hva du trenger hjelp til når det gjelder dagligdagse gjøremål, noen å snakke med, noen som kan være med på konsultasjonene).
Om å leve med PV Vaktskiftet I løpet av en kveld gikk Inger Margrethe Landsverk fra å være på jobb som intensivsykepleier til å bli innlagt som alvorlig syk pasient med uviss prognose. Det skulle ta nesten fire år før ting begynte å falle på plass og hun kunne se fremover igjen. 15 Jeg var på kveldsvakt da jeg fikk kraftig hodepine og dobbeltsyn og ble så dårlig at jeg ringte vakthavende lege i akuttmottaket og ba om å bli innlagt, minnes Inger. Sykehusoppholdet varte i tre måneder. Diffuse symptomer Inger fikk diagnosen JAK2-positiv polycytemia vera (PV) som 46-åring. Hun fikk sjeldne og livstruende komplikasjoner i form av blodpropper i fem av de største venene i hjernen. Jeg var konstant trøtt og sliten. Hodepinen kom snikende utover dagen. Synet ble slørete, jeg gikk ned i vekt og begynte å skjelve på fingrene, forteller Inger.
Om å leve med PV - fortsettelse Mangel på god informasjon Inger var til en rekke utredninger, men ingen ga sikre funn bortsett fra periodevis høye blodplater gjennom flere år. Til deg som har PV Jeg bortforklarte symptomene med at jeg var kommet i overgangsalderen, synsproblemene var aldersrelatert, trøttheten skyldes en travel hverdag, men innerst inne visste jeg det var noe galt, forteller Inger. På ny ble det tatt full blodprøvestatus som viste forhøyede blodplater, blodprosent og hematokrit (angir seigheten og tykkelsen av blodet), og lavt jerninnhold. Jeg begynte å søke etter informasjon på nettet, og fant frem til den sannsynlige diagnosen selv. Diagnosen ble bekreftet på sykehuset etter nye prøver. Det fantes lite informasjon på norsk, men jeg fant den britiske foreningen MPN- Voice og har deltatt på to av deres kongresser i London. Det ga inspirasjon til å jobbe for økt synliggjøring av pasientgruppen i Norge. 16 Viktig med tidlig behandling Det er viktig med tidlig behandling for å unngå livstruende komplikasjoner som blødninger, blodpropper, hjerneslag og hjerteinfarkt. Altfor mange går for lenge før diagnosen stilles. Mange pasienter sliter med symptomer som nattesvette, utmattelse, kløe, hodepine, øresus, skjelettsmerter og stor milt som kan klemme på magesekken og gi tidlig metthetsfølelse og magesmerter. Det har vært slitsomme år med sprøyter, cellegiftbehandling og jevnlig tapping av blod (venesectio) for å holde blodplater, blodprosent og hematokrit nede. Det er store og positive ting på gang innen behandling. Jeg har nå startet med en ny, målrettet behandling som skal lindre symptomene og bremse eller reversere sykdommen. PV og dagsform er nå mer stabil. Å feile noe som folk flest ikke vet hva er, og som ikke vises utenpå, kan være belastende, sier Inger. Ble første likeperson innen MPN Inger har et glødende engasjement for andre i samme situasjon. Hun var en viktig pådriver bak innlemmelsen av MPN i Blodkreftforeningen, og ble foreningens første likeperson på dette feltet. Familien betyr alt. Dagene går opp og ned, men som kronisk syk forelder har jeg et ansvar for å ta vare på det som er friskt og utnytte de gode dagene. Jeg ser fremover og er glad jeg lever.
17
Registrering av symptomer ved hjelp av MPN10 dagboken Til deg som har PV Har du en myeloproliferativ sykdom som polycytemia vera, er din sykdomserfaring unik for deg. En av utfordringene er at symptomer og livskvalitet vil forandre seg over tid. For å kunne vurdere grad av symptomer har erfarne klinikere utviklet et symptombyrdeskjema, MPN10, som brukes verden over. Dagboken MPN10 er en enkel måte å registrere de 10 mest vanlige MPN symptomene på over tid. Det anbefales å evaluere symptomer før hver konsultasjon og ta med MPN10 dagboken til hematologen. Dagboken kan gi hematologen en systematisk informasjon om symptomutviklingen din. Det kan bidra til at legen både kan vurdere om det er nødvendig med endringer i behandlingen, og også vurdere effekten av behandlingen. Dagboken fås hos Blodkreftforeningen og på sykehuset. 18
Dagboken MPN10 kan anbefales som et godt verktøy. Da kan du i dialog med legen registrere forandringer over tid og vurdere effekt av behandling. Marit Skjelnes fra Brumunddal, myelofibrosepasient. 19 Du kan også fylle ut skjemaet ved å scanne QR koden eller laste ned MPN10-nettapplikasjonen på telefon, nettbrett eller pc. www.mpn10.no
MPN10 utfyllingsskjema KJENN DIN SYMPTOM- SCORE Navn: Dato: Til deg som har PV 20 Fyll ut skjemaet under og gradér de ulike symptomene dine. Symptom: 1 til 10, 0 dersom fraværende og 10 er ekstremt plagsomt Gradér nivået av hvor trøtt og sliten har du følt deg ved å sette ring rundt det tallet som best beskriver det verste nivået i løpet av de siste 24 timene : Trøtt og sliten 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 (Fraværende) (Ekstremt plagsomt Tenk tilbake på den siste uken og sett ring rundt det tallet som beskriver hvor mye plager hvert enkelt symptom har gitt deg : Tidlig metthetsfølelse 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 (Fraværende) (Ekstremt plagsomt Ubehag eller smerter fra magen 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 (Fraværende) (Ekstremt plagsomt Inaktivitet 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 (Fraværende) (Ekstremt plagsomt Problemer med konsentrasjonen - sammenlignet med før diagnose 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 (Fraværende) (Ekstremt plagsomt Nattesvette 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 (Fraværende) (Ekstremt plagsomt Kløe 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 (Fraværende) (Ekstremt plagsomt Smerter fra skjelett (diffuse, ikke leddsmerter eller artritt) 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 (Fraværende) (Ekstremt plagsomt Feber (> 37,8 grader) 0 (Fraværende) 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 (daglig) Uønsket vekttap de siste 6 måneder 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 (Fraværende) (Ekstremt plagsomt Adapted and validated from Emauel R et al. J Clin Oncol, 2012 Nov 20;30(33): 4098-103 Legger man sammen tallene vil man få en totalt symptom score. Dette vil gi et klarere bilde på hvordan pasienten føler seg. Total:
Ordliste A Abdominalt ubehag Magesmerter. Abdomen er det samme som buken, området mellom nedre ribben/brystkassen og mellomgulvet, bekkenbenet og flankene på hver side. Organer innenfor dette området omfatter mage, tynntarm, tykktarm, lever, galleblære, milt og bukspyttkjertel (pancreas). Aferese av blodplater En behandling for å raskt senke antall blodplater (trombocytter). Akutt myelogen leukemi (AML) En blodkreftsykdom som oppstår når umodne bloddannende celler deler seg ukontrollert i benmargen. Dette påvirker utviklingen av hvite blodceller og kan føre til anemi, infeksjoner og blødninger. Akutt står for sykdommens evne til å utvikle seg raskt. B Beinmarg Mykt, bloddannende vev som ligger i knoklenes marghule. Marghulen inneholder beinmargceller og umodne stamceller som gir opphav til røde blodceller, hvite blodceller og blodplater. 21 Blodceller Se røde blodceller, hvite blodceller og blodplater. Blodplater (trombocytter) Skiveformede cellefragmenter i blodet, viktige for bl.a. stansing av blødninger (koagulasjon). Når blodet koagulerer klebrer blodplatene seg sammen og til såroverflaten og levrer/stivner. Selv om platene ofte klassifiseres som blodceller er de faktisk mindre stykker av store benmargceller. Blodpropp (trombose) Levret (koagulert) blodklump; også kalt trombe. Kan dannes i et blodkar eller i hjertet. Når den føres med blodet til et annet sted i kroppen, kalles det en embolus. Blødning (hemoragi) Unormal flyt av blod. Inndeles i indre blødninger fra eller i organer, for eksempel milt eller lever, og ytre blødninger fra synlige sår/skader, for eksempel et kutt i ansiktet.
D Dyp venetrombose (DVT) En blodproppdannelse i en av kroppens store dyptgående vener i leggen, låret, bekkenet eller arm-/skulderområdet. Hvis blodproppen løsner og følger blodstrømmen, kan den havne i en av blodårene i lungen, kile seg fast der og påvirke lungens funksjon (lungeemboli). E Essensiell trombocytemi (ET) En sjelden myeloproliferativ sykdom (MPN) kjennetegnet av en ukontrollert produksjon av blodplater (trombocytter) i beinmargen. Kan øke risikoen for blødning og blodpropp. Til deg som har PV F Fatigue Tretthet, en følelse av utmattelse eller mangel på energi. De fleste som opplever tretthet i forbindelse med kreftsykdom erfarer at følelsen ikke bedres vesentlig ved hvile. Trettheten kan være akutt og kortvarig eller kronisk og vedvarende. 22 Feber Den normale kroppstemperaturen avhenger av målestedet og varierer fra 37,1 C i endetarmen til 36,6 C i øret og 36,4 C i munnen. Det er vanlig å definere feber som temperatur over 38 C målt i endetarmen. H Hematokrit Den prosentvise volumandelen de røde blodcellene (erytrocyttene) utgjør av blodvolumet. Hematolog En lege som har spesialisert seg i hematologi (se nedenfor). Hematologi Læren om blodet og blodsykdommer. Hepatomegali Leverforstørrelse.
Hjerteinfarkt Oppstår når en blodpropp blokkerer en av hjertets tre hovedårer (koronararterier). Når en blodpropp tetter en av blodårene til hjertet, får en del av hjertet for liten tilførsel av oksygen. Hvis blodtilførselen er avskåret for lenge vil den delen av hjertet som ikke får blod, dø. Det er det døde vevet som utgjør selve infarktet. Hvite blodceller (leukocytter) Hvite blodceller beskytter kroppen mot infeksjoner. Det finnes to hovedtyper nøytrofile, som angriper og fortærer bakterier, og lymfocytter, som gjenkjenner og deltar i kroppens immunreaksjon mot fremmede celler, infeksiøse organismer og andre fremmede stoffer. J JAK2 Et protein (kalles kinase-enzym) som er viktig for produksjonen og celledelingen av blodceller i benmargen. JAK2V617F En mutasjon av JAK2-proteinet. De fleste med MPN-sykdommer har JAK2-mutasjonen. Denne genfeilen påvirker signalutførelsen av JAK2-proteinet og følgelig produksjonen (gir en ukontrollert deling) av blodlegemer i benmargen. 23 K CBC = complete blood count= komplett blodtelling Telling av alle blodlegemene. Kronisk En kronisk tilstand er langvarig eller vedvarende. Myeloproliferative sykdommer anses som kroniske tilstander, og mange symptomer på MPN er også kroniske. L Lungeemboli (blodpropp i lungen) En blodpropp som har dannet seg i en blodåre som regel i leggene eller bekkenet løsner og fraktes med blodstrømmen til lungene, hvor den blokkerer en av pulsårene i lungene. En del av blodet når dermed ikke fram til lungens luftblærer hvor det skal tilføres oksygen, og oksygentilførselen til blodet avtar.
M Myelofibrose (MF) En kronisk tilstand hvor beinmargen gradvis erstattes av bindevev og mister evnen til å danne blodceller. Samtidig begynner blodets stamceller å danne blodceller på steder utenfor knokkelvevet. Typiske symptomer på nedsatt beinmargsfunksjon er blodmangel (anemi) og forstørret milt. Til deg som har PV 24 Myeloproliferative sykdommer (MPN) Myeloproliferative neoplasmer er en samlebetegnelse for en gruppe blodsykdommer. Disse tilstandene er nært beslektet med hverandre og overgangsformer forekommer hyppig. Diagnosene myelofibrose, polycytemia vera og essensiell trombocytemi faller alle inn under myeloproliferativ sykdom. N Nattesvette Kraftig svetting om natten. Kan blant annet skyldes kronisk infeksjon, visse blodsykdommer eller psykisk spenning. P Polycytemia vera (PV) En myeloproliferativ sykdom som innebærer en overproduksjon av benmargsceller, spesielt røde blodlegemer (erytrocytter). Celler vokser uhemmet i beinmargen, slik at det frigjøres flere modne blodceller til blodet enn normalt. Prognose En forutsigelse av hvordan en sykdom vil forløpe. Pruritus (kløe) Kløe kan skyldes blant annet hudsykdom, legemidler, matallergi, en bakenforliggende sykdom som nyre- eller leversykdom eller kreft, parasitter, aldring eller tørr hud. I mange tilfeller av kløe kan det imidlertid ikke påvises noen sikker årsak. R Røde blodceller (erytrocytter) De røde blodlegemene inneholder hemoglobin og har som hovedoppgave å transportere oksygen til cellene i kroppen.
S Strålebehandling (stråling) Røntgenstråling med høy energi ( ioniserende ) som ødelegger kreftceller og hindrer dem i å vokse og dele seg. Målet er å gi en stråledose som er stor nok til å ramme kreftcellene uten å skade friskt vev. T Trombocytose Et unormalt høyt antall trombocytter (blodplater) i blodet, det vil si over 450 milliarder per liter blod. Tilstanden kan være uttrykk for en reaksjon på en annen underliggende sykdom (sekundær trombocytose) eller skyldes en ukontrollert produksjon av trombocytter i beinmargen (essensiell eller primær trombycytemi). Trombose Dannelse av blodpropp i et blodkar eller i hjertet. Selve proppen betegnes som trombe (se blodpropp). V Venesectio (årelating) Årelating (eng. phlebotomy), blodtapping fra en vene i større eller mindre mengde. 25
Notater Til deg som har PV 26
27
Novartis Norge AS Postboks 4284 Nydalen 0401 Oslo Tlf: 23 05 20 00 Faks: 23 05 20 01 www.novartis.no NO1604459940