Bensarkom Informasjon fra Kreftforeningen Symptomer De fleste bensarkomer gir smerte i benet hvor sykdommen er. Symptomer kan imidlertid være vanskelige å oppdage, da de fleste mennesker opplever smerter i muskler eller skjelettet som resultat av skader eller på grunn av generell slitasje. Smertene kan komme sent, flere måneder etter at sykdommen oppstår, og variere fra person til person. Dette fordi symptomer på bensarkomer varierer ut fra størrelsen på kulen og hvor kulen sitter. Hvis bensarkomet sitter inne i benet, er det ikke mulig å se eller føle at det er kreft i knokkelen. Vanlige symptomer på bensarkom er: vedvarende eller uvanlige smerter i en knokkel, ofte om natten merkbar kul Andre symptomer kan være: utbuling på knokkelen hevelse eller ømhet nedsatt kraft prikking i armer og ben spontane brudd nedsatt allmenntilstand (svært sjeldent) Utbuling på knokkelen føles som en hard kul som ikke kan flyttes fra det underliggende benet. Hevelse eller ømhet og problemer med å bevege leddet, kan oppstå hvis bensarkomet sitter tett ved et ledd. Nedsatt kraft og prikking i armer eller ben, kan oppstå på grunn av trykk på nerver, tydeligst hvis kreftsvulsten oppstår i ryggsøylen eller bekkenbenet. Nedsatt kraft og prikking kan også oppstå i tilfeller der svulsten sitter andre steder enn i ryggsøylen eller bekkenbenet. Det er imidlertid svært sjeldent. Spontane brudd kan oppstå fordi sarkom endrer benstrukturen og gjør benet svakere, men dette er langt mindre vanlig. Smerter fra bensarkom kan imidlertid ofte mistolkes til å ha sammenheng med overbelastning, idrettsskader eller liknende. Denne typen problemstillinger er heldigvis veldig mye vanligere i befolkningen enn bensarkom. Derfor misoppfattes bensarkom ofte som slike vanlige plager. Årsaker og forebygging Årsaken er i de aller fleste tilfeller ikke kjent. Risikoen øker litt ved noen veldig sjeldne bensykdommer (Pagets sykdom, multiple enchondromer eller Olliers sykdom). Også enkelte veldig sjeldne arvelige sykdommer bidrar til noe økt risiko. To slike sykdommer er øyekreftsykdommen bilateralt retinoblastom som diagnostiseres i tidlig barnealder, og Li-Fraumenis syndrom som er en medfødt genfeil som øker risiko for flere kreftformer. Strålebehandling gitt mot en annen tidligere kreftsykdom, kan også føre til bensarkom mange år etter avsluttet behandling.
Osteosarkom forekommer hyppigst i perioder med rask benvekst, spesielt i aldersgruppen 10 25 år, men kan forekomme nærmest i alle aldre. Osteosarkom er kreftsvulst i benvev som sannsynligvis utgår fra celler som danner ben i kroppen. En forklaring kan være at celletyper som deler seg raskt, slik tilfellet for eksempel er i puber te ten, kan forårsake et forstadium som senere kan utvikle seg til en kreftsykdom. I noen sarkomer (for eksempel Ewings sarkom) kan det påvises en unormal arvemasse (såkalte abnorme gener), mens kroppens øvrige celler har helt normal arvemasse. Disse genetiske forandringene i sarkom har derfor ikke noe med arvelighet å gjøre. Ewings sarkom er vanligst hos barn og er ekstremt sjeldent etter 40-års alder. Chondrosarkom oppstår sentralt i ben, og cellene ser ut som bruskvev. Chondrosarkom er noe hyppigere hos menn, og den høyeste forekomsten er mellom 40 og 70 år. Chondrosarkom er meget sjeldent før 30-års alder, og nærmest ikke eksisterende før pubertet. Undersøkelse og diagnose For å kunne diagnostisere sarkom kan flere undersøkelser være aktuelle: Røntgen (vanlig røntgenundersøkelse gir ofte god informasjon hvis man mistenker kreft i ben) MR (magnettomografi er nødvendig for å kartlegge utbredelsen i benet) CT av lungene (CT-thorax) gjøres for å lete etter spredning til lungene. CT av bukhulen blir også av og til gjort for å lete etter spredning til lymfeknuter. Det kan være aktuelt ved Ewings sarkom. Skjelett-scintigrafi gjøres for å se om andre deler av skjelettet er affisert. PET-scanning kan også avdekke sykdom andre steder i kroppen. Det gjøres ved enkelte sarkomsykdommer. Vevsprøve (biopsi) er alltid nødvendig for å stille en sikker diagnose. Blodprøver vil alltid bli tatt, men ved mange sarkomsykdommer er disse ofte helt normale. Inndeling av sarkomceller i grader, gir en pekepinn på hvor aggressive kreftcellene er. Dette sier dermed noe om sannsynligheten for at sykdommen sprer seg. Det vanlige er å omtale dem som høygradig og lavgradig maligne (ondartede) bensarkomer. Behandling Kirurgisk behandling vil i de fleste tilfeller bli benyttet ved bensarkomer, men ved osteosarkom og Ewings sarkom er det vanlig med kjemoterapibehandling før det utføres kirurgiske inngrep. Chondrosarkomer blir vanligvis operert direkte etter at diagnosen er stilt, uten at det gis kjemoterapi verken før eller etter operasjonen. Cellegift er viktig behandling ved osteosarkom og Ewing sarkom. Ved begge disse sykdommene er det vanligst med cellegift både før og etter operasjonen. Ved begge tilstander er behandlingstiden langvarig, ca. 6 8 måneder totalt. Cellegift gis vanligvis ikke til chondrosarkom-pasienter. Strålebehandling kan brukes i stedet for kirurgi, spesielt ved Ewings sarkom. Ved de andre bensarkomene er denne formen for behandling lite brukt, men kan benyttes
i enkelte spesielle tilfeller. Strålebehandling kan i noen tilfeller bli brukt som ren lindrende behandling. Osteogene sarkomer og Ewings sarkom behandles ofte med cellegift før og etter kirurgisk behandling. Som regel kan man unngå en amputasjon, men da bensarkom ofte sitter nær skulder-, kne-, eller hofteledd er det i mange tilfeller nødvendig å få rekonstruert benet og/eller leddet når sarkomet er fjernet. Det finnes forskjellige former for innvendige proteser. Ofte må også en del muskulatur fjernes i forbindelse med det kirurgiske inngrepet. Langvarig fysioterapibehandling og rehabilitering er ofte nødvendig etter behandling for bensarkomer. Etter behandling Kontrollene utføres som regel ved et sarkom senter, på grunn av kravet om spesiell kompetanse. I enkelte tilfeller, med hensyn til pasientens alder, mobilitet og avstand til nærmeste sarkomsenter, kan kontrollene helt eller delvis overføres til pasientens lokalsykehus. Det er viktig med god informasjon og kontakt med skole og nærmiljø for barn og ungdom som har gjennomgått sarkombehandling. Kontroller etter behandling Oppfølging av lavgradig maligne bensarkomer: Ved lavgradig maligne bensarkomer er hensikten ved kontrollene å utelukke lokalt tilbakefall og spredning. Spredning forekommer sjelden. Antall kontroller per år: Hver sjette måned de fem første årene. Årlig, fra sjette til tiende året etter behandling. Etter fem år skal kontrollene i størst mulig grad fordeles mellom sarkomsenteret og lokalsykehuset. Undersøkelser: Klinisk undersøkelse. Røntgen av lungene (røntgen thorax), eventuelt røntgen av det primære svulstområdet. CT av lungene (CT thorax) ved usikre funn, eller hvis funn mistenker spredning. Oppfølging av høygradig maligne bensarkomer: Hensikten ved kontrollene er å utelukke tilbakefall, spredning til lungene og eventuell spredning til andre steder. Etter ti år er tilbakefall lokalt eller fjernspredning sjeldent. Da er hensikten med kontrollene å kartlegge og følge opp seneffektene av behandlingen. Antall kontroller per år: Hver tredje måned de første tre årene. Hver fjerde måned fra fjerde til femte år. Hver sjette måned fra sjette til tiende år. For unge pasienter som har fått lang varig og intens cellegift kan det, etter ti år, være aktuelt med kontroll hvert andre år livet ut. Undersøkelser Rutineprøver, blodprøver og klinisk undersøkelse, spesielt av det primære svulstområdet.
Røntgen av lungene. MR- og CT-undersøkelser gjøres vanligvis ikke rutinemessig, kun ved mistanke om spredning eller tilbakefall lokalt. Hos pasienter som har fått langvarig cellegiftbehandling, gjøres nyrefunk - sjonstest (GFR) og hjertefunksjonstest (MUGA) av og til, for eksempel etter 3, 5 6, og etter 10 år. Skjelett-scintigrafi gjøres kun ved mis tanke om ny spredning til skjelettet Utbredelse og overlevelse I Norge ble det i 2014 diagnostisert ca. 40 nye tilfeller av bensarkom. Sykdommene er litt vanligere hos menn enn hos kvinner. Hyppigheten av de forskjellige bensarkomene varierer noe fra år til år. I databasen på Radiumhospitalet blir de fleste bensarkomer i Norge innrapportert. Osteosarkom forekommer vanligvis hyppigst, med 10 15 nye tilfeller hvert år. I 2014 ble det imidlertid bare innrapportert tre tilfeller av osteo sarkom, mens det året etter ble rapportert 15 tilfeller. Sykdommen er vanligst hos unge i alderen 10 30 år, og gjennomsnittsalder ved diagnose er cirka 16 år. Osteosarkom forekommer oftere hos gutter enn hos jenter (2:1). Ewings sarkom teller ca. 5 10 nye tilfeller årlig, men bare to tilfeller ble rapportert 2014 og i 2015 var tallet fem. Gjennomsnittsalderen er 14 år, og sykdommen forekommer svært sjelden etter fylte 40 år. Det er omtrent lik fordeling mellom kjønnene. Det var syv nye rapporterte chondrosarkomer i 2014, og 16 i 2015. Gjennomsnittsalder ved diagnosetidspunkt for chondrosarkomer er ca. 55 år. Målsettingen med behandlingen for de fleste bensarkomer er på diagnosetidspunktet kurativ, dvs. at behandlingen tar sikte på å gjøre pasienten kreftfri. Dessverre lykkes man ikke alltid med behandlingen, og noen pasienter dør av sin sykdom.
Komplementær eller alternativ behandling Mange ønsker å benytte alternativ eller komplementær behandling, Det kan imidlertid være uheldig i kombinasjon med vanlig kreftbehandling, og enhver form for alternativ behandling skal derfor alltid diskuteres med behandlende lege. Les mer på kreftforeningen.no/behandling. Pasient- og likepersonsforeningene Kreftforeningen samarbeider nært med en rekke pasientforeninger. Disse har et bredt tilbud til sine medlemmer. Gjennom likepersonsarbeid gis det mulighet til å snakke med andre som har eller har hatt kreft. Pasientforeningen Sarkomer er en landsdekkende forening for alle som er berørt av sarkom. Her kan du lese mer om deres arbeid: www.sarkomer.no. Du kan bli støttemedlem i Sarkomer. Da vil du motta nyhetsbrev og annen informasjon fra foreningen. Du kan melde deg inn her: www.sarkomer.no/bli-medlem/ Kreftkoordinator Kreftkoordinator er til hjelp for å koordinere og tilrettelegge hverdagen for kreftsyke og pårørende på en best mulig måte. Kontakt kommunen din for å finne ut om de har kreftkoordinator. Møte med legen Det kan være lurt å forberede seg til møtet med legen. Her er noen nyttige tips: Tenk igjennom hva du ønsker å få ut av samtalen. Skriv ned på forhånd det du lurer på. Ta med deg noen det er lett å glemme mye av det som blir sagt. Oppsummer det dere har snakket om før du går fra legen. Da kan eventuelle misforståelser korrigeres. Snakk gjerne med noen om samtalen etterpå. Brosjyrer og informasjonsmateriell Kreftforeningen utgir en rekke brosjyrer og informasjonsmateriell. En oppdatert bestillingsliste finner du her: kreftforeningen.no/ brosjyrer. All informasjon fra Kreftforeningen er gratis. Mer informasjon om sarkomgruppen på Radiumhospitalet kan finnes på www.sarkom.no
Kreftlinjen 800 57 338 Hva kan vi hjelpe med? Du er velkommen til å ta kontakt ved spørsmål om kreftsykdom, økonomi og rettigheter, samt ved behov for noen å prate med. Tjenesten er et tilbud til kreft pasienter, pårørende, fagpersoner og andre interesserte. Du kan velge å være anonym. Vi gir informasjon om Kreftforeningens legater til kreft pasienter med økonomiske vanskeligheter. Hvem er vi? Kreftlinjen bemannes av sykepleiere, sosionomer og jurister som har taus hetsplikt. Hvordan når du oss? Telefon 800 57 338 tjenesten er gratis fra fasttelefon. I tillegg kan du sende e-post til kreftlinjen@kreftforeningen.no, og du kan chatte med oss på kreftforeningen.no. BENSARKOM Utgiver: Kreftforeningen, Postboks 4 Sentrum, 0101 Oslo, kreftforeningen.no Telefon: 07877 E-post: post@kreftforeningen.no Faglig ansvarlig: Idun Brænden Stenseth Grafisk utforming: Kreftforeningen Trykk: Printinform AS Kreftforeningen Ettertrykk tillatt med angivelse av kilde. Oslo, mai 2016 1. opplag.