Pakkeforløp for nevroendokrine svulster

Pakkeforløp for kreft IS-2512 Pakkeforløp for nevroendokrine svulster Publisert 12.5.2015 Sist endret 1.8.2016

Om pakkeforløpet Nasjonal kre strategi 2013-2017 er e av fem hovedma l for kre omsorgen: «Norge skal bli et foregangsland for gode pasien orløp». Standardiserte pasien orløp, Pakkeforløp for kre, skal bidra l a heve kvaliteten pa norsk kreftomsorg og legge grunnlaget for mer forutsigbarhet for pasientene. Videre er ma let a bedre samhandling mellom fastlegene og spesialisthelsetjenesten, mellom helseforetakene og internt i det enkelte foretak. Innføring av Pakkeforløp for kreft skal bidra til rask diagnostikk og behandling uten ikke-medisinsk begrunnet ventetid slik at pasientene opplever et helhetlig, godt organisert og forutsigbart forløp. Helsedirektoratet fikk i februar 2014 i oppdrag fra Helse- og omsorgsdepartementet a utarbeide Pakkeforløp for kreft og diagnoseveiledere for fastlegene etter modell fra Danmark. Helsedirektoratet har i samarbeid med 21 arbeidsgrupper med til sammen rundt 200 fagpersoner fra helseforetakene, fastleger og brukere utarbeidet 28 pakkeforløp for kreft, diagnoseveiledere, kodeveiledere og pasientinformasjon. Pakkeforløpsbeskrivelser, diagnoseveiledere, kodeveiledere og pasientinformasjon er gjennomgått og revidert i 2016 av Helsedirektoratet, i samarbeid med fagmiljøene og pasientorganisasjoner. Pakkeforløpene er nasjonale standardiserte pasientforløp som er faglig baserte og normgivende. Pakkeforløpene er basert pa de nasjonale handlingsprogrammene med retningslinjer for diagnos kk, behandling og oppfølging av kreft. Med utgangspunkt i pakkeforløpet skal et individuelt forløp for hver enkelt pasient lre elegges. Ma lgruppen for beskrivelsene av pakkeforløp er primært helsepersonell, ledere, administratorer og beslutningstakere pa ulike niva er i helsetjenesten, og eventuelt andre. Helsedirektoratet vil takke alle som har bidratt i arbeidet. Bjørn Guldvog Helsedirektør Arbeidsgruppens sammensetning Knut Jørgen, Labori gastrokirurg, Oslo Universitetssykehus Espen Thiis-Evensen, gastroenterolog, Oslo Universitetssykehus Øyvind Hauso, gastroenterolog, St. Olavs Hospital Halfdan Sørbye, onkolog, Haukeland Universitetssykehus Johan Baptist Dormagen, radiolog, Oslo Universitetssykehus Krysztof Grzyb, patolog, Oslo universitetssykehus Kjersti Mordal, koordinator/sykepleier, Oslo universitetssykehus Ellen Anita Fagerberg, fastlege Ole Morten Stagrum, brukerrepresentant Åse Skår, Kunnskapssenteret Pakkeforløp for nevroendokrine svulster IS-2512 Sist oppdatert 1.8.2016 2

Innholdsfortegnelse 1 Introduksjon til pakkeforløp for nevroendokrine svulster 2 Inngang til pakkeforløp for nevroendokrine svulster 3 Utredning av nevroendokrine svulster 4 Behandling av nevroendokrine svulster 5 Oppfølging og kontroll av nevroendokrine svulster 6 Forløpstider i pakkeforløp for nevroendokrine svulster 7 Registrering av koder i pakkeforløp for nevroendokrine svulster Pakkeforløp for nevroendokrine svulster IS-2512 Sist oppdatert 1.8.2016 3

1 Introduksjon til pakkeforløp for nevroendokrine svulster Generelt om nevroendokrine svulster Det diagnostiseres årlig rundt 850 nye tilfeller av nevroendokrine svulster. Nevroendokrine svulster er en samlebetegnelse på svulster som utgår fra hormonproduserende celler eller forstadier til disse. Slike celler er lokalisert i de fleste av kroppens organer. Nevroendokrine svulster kan utvikle seg i alle aldersgrupper, men er vanligst blant middelaldrende og eldre. Nevroendokrine svulster utgått fra lunge er omtalt og tas hånd om i Pakkeforløp for lungekreft og omtales ikke i Pakkeforløp for nevroendokrine svulster. Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av pasienter med nevroendokrine svulster Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av nevroendokrine svulster er under utarbeidelse i Helsedirektoratet og planlegges ferdigstilt i 2016. Forløpskoordinering Koordinering av pasientforløpet skal sikre et effektivt forløp fra henvisning er mottatt i spesialisthelsetjenesten til oppstart behandling eller avsluttet pakkeforløp, uten unødvendig forsinkelse og med tett samarbeid mellom alle involverte avdelinger og spesialister. Alle sykehus som utreder og behandler kreft skal ha forløpskoordinatorer som har tett og løpende kontakt med pasient og involverte instanser. Det multidisiplinære/tverrfaglige team (MDT) Alle sykehus som behandler pasienter med nevroendokrine svulster bør ha etablert regelmessige tverrfaglige beslutningsmøter. På det tverrfaglige møtet tas endelig beslutning om videre utredning og behandling av pasienten. Tverrfaglige team som evaluerer pasienter med nevroendokrine svulster bør som minimum ha spesialister i kirurgi, medisin og/eller onkologi og radiologi. Ved behov innkalles spesialister i nukleærmedisin, endokrinologi, patologi, anestesi, medisinsk genetikk med flere. Tverrfaglige møter bør avholdes minst én gang ukentlig, eller det må kunne sammenkalles til slike møter på en ukes eller kortere varsel. På det tverrfaglige møtet deltar forløpskoordinator som skal sikre optimale pasientforløp og kommunikasjon med pasienten,informasjonsflyt mellom involverte sykehus og avdelinger, samt med fastlegen ved behov. Etter møte informeres pasienten, og beslutninger fattet i møtet journalføres. Informasjon og dialog med pasienten Målet er at pasient og pårørende opplever god informasjon, involvering, medvirkning og dialog gjennom hele forløpet. Pasient og ansvarlig lege treffer i fellesskap beslutning om det videre forløpet. Er ikke pasienten i stand til å medvirke, involveres pårørende eller utpekt verge. Kommunikasjonen med pasient og pårørende skal i alle sammenhenger baseres på respekt og empati. Informasjon og dialog skal skje på en hensynsfull måte og være tilpasset mottakerens individuelle forutsetninger, som for eksempel alder, sosiale situasjon, språk, uttrykte ønsker og behov. Videre bør kommunikasjon med pasienten inkludere avklaring vedrørende forventninger om forløpet, inkludert medvirkning av pasient og pårørende. I den utstrekning pasienten ønsker det skal pårørende involveres gjennom hele pasientforløpet. Samtidig skal helsepersonellet være oppmerksomme på at pårørende også kan ha selvstendige behov som skal ivaretas og tas hensyn til. Pakkeforløp for nevroendokrine svulster IS-2512 Sist oppdatert 1.8.2016 4

Kommunikasjon og informasjon skal være konsistent og koordinert. Som en del av kommunikasjonen skal pasient og pårørende løpende involveres og informeres om undersøkelsesresultater og neste trinn i pakkeforløpet. Tolketjeneste benyttes ved behov. Sykehusene skal, i samarbeid med aktuelle pasientforeninger, legge til rette for samtaler med godkjente likepersoner dersom kreftpasienter og/eller deres pårørende ønsker dette. Flytskjema 2 Inngang til pakkeforløp for nevroendokrine svulster Pakkeforløp for nevroendokrine svulster IS-2512 Sist oppdatert 1.8.2016 5

2.1 Risikogrupper I utgangspunktet er det ingen kjente risikofaktorer for utvikling av nevroendokrine svulster. Det er imidlertid enkelte svært sjeldne arvelige syndromer hvor det i noen familier kan være betydelig økt forekomst av nevroendokrine svulster. 2.2 Mistanke Høyt og middels differensierte svulster er ofte langsomtvoksende og symptomene kommer gjerne gradvis, av og til over år. Tynntarm: Uspesifikke magesmerter, ofte hormonsymptomer som diare og flushing, tretthet, vekttap, kvalme, oppkast, magesmerter som tegn på tarmavklemming, anemi Pankreas: 1. Svulst uten hormonproduksjon: Ingen karakteristiske symptomer, oftest smerte ved avansert sykdom 2. Svulst med hormonproduksjon: Kan gi symptomer avhengig av hvilket hormon som produseres Lunge: Luftveisinfeksjoner, hoste, blodig oppspytt og pusteproblemer. Noen ganger også hormonelle symptomer som diare, flushing og av og til asthma-liknende plager og tåreflod Tykktarm/endetarm: Magesmerter, en sjelden gang hormonsymptomer som diare og flushing, allmennsymptomer og sjeldnere gastrointestinal blødning Appendiks: De fleste svulstene påvises ved appendectomi Binyre (feokromocytom): Hypertensjon, hjertebank Ventrikkel/duodenum: De fleste av disse svulstene er små og oppdages ofte tilfeldig ved undersøkelser for andre tilstander. De kan av og til produsere hormoner som gastrin Lavt differensierte nevroendokrine carcinom, Grad 3, gir normalt ikke hormonelle symptomer. De vokser ofte svært raskt og gir smerter lokalisert til området svulsten sitter i, samt redusert allmenntilstand. 2.3 Filterfunksjon Radiologiske undersøkelser Undersøkelser av vevsprøver Mange pasienter kommer inn i pakkeforløpet ved at det er tatt vevsprøver under utredning av en svulst i et annet pakkeforløp og det viser seg at det er en nevroendokrin svulst. Rene symptomer forårsaket av overproduksjon av hormoner er ofte så uspesifikke at slike symptomer ikke vil være nok til at pakkeforløpet initieres uten radiologisk funn av svulsten eller laboratorieanalyser som gir meget sterk mistanke om hormonproduserende nevroendokrin svulst. 2.4 Begrunnet mistanke kriterier for henvisning til pakkeforløp Begrunnet mistanke om nevroendokrin svulst oppstår ved: Påvist nevroendokrin svulst ved histologisk undersøkelse hos pasient som er utredet eller operert under mistanke om annen type kreft Påvist svulst ved bildediagnostikk som ut fra utseende gir sterk mistanke om at den er Pakkeforløp for nevroendokrine svulster IS-2512 Sist oppdatert 1.8.2016 6

nevroendokrin 2.5 Henvisning til pakkeforløp Ved begrunnet mistanke skal fastlege/annen henvisende lege eller sykehusavdeling henvise direkte til pakkeforløp. Henvisningen sendes det sykehus som har ansvaret for utredning og behandling av pasienter med nevroendokrine svulster i helseregionen. I henvisningen skal det fremgå tydelig hva som utløser begrunnet mistanke om kreft, samt eventuelt biopsisvar. Henvisningen skal tydelig merkes "Pakkeforløp for nevroendokrine svulster" og sendes elektronisk (klart å foretrekke) eller telefonisk henvisning (unntaksvis), etterfulgt av henvisning på papir (faks eller post). 2.6 Beslutning om henvisning ved begrunnet mistanke Ved begrunnet mistanke om nevroendokrin svulst skal pasienten henvises til Pakkeforløp for nevroendokrine svulster for videre utredning i spesialisthelsetjenesten. Den behandlingsmessige konsekvens av videre undersøkelser må vurderes i samråd med pasient og pårørende, spesielt ved betydelig komorbiditet. 2.7 Informasjon og dialog med pasienten Fastlege eller annen henvisende instans skal ved henvisning til pakkeforløp informere pasienten om: Den begrunnede mistanke om nevroendokrin svulst Hva henvisning til pakkeforløp innebærer 2.8 Ansvarlig for henvisning Fastlege/annen henvisende lege, avtalespesialist, enheter/avdelinger i eget helseforetak, annet helseforetak eller øvrige virksomheter kan henvise pasienter til Pakkeforløp for nevroendokrine svulster i spesialisthelsetjenesten. Alle henvisninger skal sendes til offentlig sykehus. Påvises det ved radiologisk undersøkelse sterk mistanke om nevroendokrin svulst, bør radiologisk avdeling kontakte henvisende lege for henvisning til pakkeforløpet. 2.9 Registrering Kode for start av Pakkeforløp for nevroendokrine svulster skal registreres på dato når: 1. Henvisning merket "Pakkeforløp" mottas i spesialisthelsetjenesten. 2. Henvisning som oppfyller kravene til pakkeforløp, men ikke er merket "Pakkeforløp", er mottatt i spesialisthelsetjenesten. 3. Begrunnet mistanke om kreft oppstår eller det påvises kreft i spesialisthelsetjenesten, og dette dokumenteres i journalen til pasienten. Pakkeforløp for nevroendokrine svulster IS-2512 Sist oppdatert 1.8.2016 7

Registreringen skal skje i offentlig sykehus, inkludert private ideelle sykehus. Det er vanligvis den kliniske sykehusavdeling som koder start pakkeforløp. Det skal løpende dokumenteres i pasientens journal at pasienten er inkludert i Pakkeforløp for nevroendokrine svulster. Det skal registreres: Kode A39A Start pakkeforløp - henvisning mottatt 2.10 Forløpstid Ved mistanke om, eller bioptisk verifisert nevroendokrin svulst, høyt og middels differensiert (G1-2): Forløp Fra henvisning mottatt til første fremmøte utredende avdeling Maksimal forløpstid 14 Er nevroendokrint karcinom lavt differensiert, G3, verifisert ved biopsi eller dette ikke kan utelukkes, skal forløpstidene være vesentlig kortere (4 ). 3 Utredning av nevroendokrine svulster 3.1 Utredning Ved begrunnet mistanke om nevroendokrin svulst har utredningen som mål å avklare følgende forhold: 1. Diagnose 2. Stadieinndeling 3. Operabilitet For alle pasienter skal det utføres detaljert anamnese, klinisk undersøkelse og blodprøvestatus. Bildeundersøkelser Følgende undersøkelser utføres rutinemessig ved begrunnet mistanke om nevroendokrin svulst: Tynntarm: Lunge: CT abdomen/bekken/thorax Eventuelt MR/CT tynntarm/røntgen tynntarm med sonde dersom primærtumor ikke påvises ved CT abdomen Eventuelt MR lever med leverspesifikt kontrastmiddel Octeotridscintigrafi Eventuelt ileokoloskopi Hb, leukocytter, elektrolytter, trombocytter, INR, APTT, ALAT, ASAT, ALP, GT, bilirubin, chromogranin A 5-HIAA i morgenurin, eventuelt døgnurin Pakkeforløp for nevroendokrine svulster IS-2512 Sist oppdatert 1.8.2016 8

Pankreas: Binyre: CT thorax/bekken/abdomen Eventuelt MR lever med leverspesifikt kontrastmiddel Octeotridscintigrafi Eventuelt bronkoskopi Hb, leukocytter, elektrolytter, trombocytter, INR, APTT, ALAT, ASAT, ALP, GT, bilirubin, kromogranin A 5-HIAA i morgenurin, eventuelt døgnurin CT pankreas (protokoll)/thorax/bekken Eventuelt endoskopisk ultralyd Eventuelt MR lever med leverspesifikt kontrastmiddel Octeotridscintigrafi Hb, leukocytter, elektrolytter, trombocytter, INR, APTT, ALAT, ASAT, ALP, GT, bilirubin, kromogranin A, CA-19-9, eventuelt spesifikke hormoner ved mistanke om hormonelt aktiv tumor CT binyrer (protokoll)/thorax/bekken Eventuelt MR binyrer Hb, leukocytter, elektrolytter, trombocytter, INR, APTT, ALAT, ASAT, ALP, GT, bilirubin Hormonell utredning for avklaring av om det foreligger feokromocytom, hyperaldosteronisme, Cushing syndrom eller ikke-funksjonell tumor Øvrige nevroendokrine svulster i ventrikkel, duodenum, tykktarm, endetarm, appendiks, thymus, testikkel, eggstokk, bryst, skjoldbruskkjertel, eventuelt andre organer, er sjeldne og det vises til internasjonale retningslinjer for utredning. 3.2 Fastsettelse av diagnose og stadieinndeling Utredningen skal avsluttes med en konklusjon på histologisk undertype/grad (Ki67), stadieinndeling og resektabilitet. Med bakgrunn i utredningen, som også inkluderer en vurdering av pasientens andre sykdommer og aktuelle fysiske tilstand, konkluderes det om pasienten har: 1. Resektabel sykdom 2. Potensielt resektabel sykdom 3. Ikke resektabel sykdom 3.3 Informasjon og dialog med pasienten Ved første kontakt med pasienten i pakkeforløp informeres det om planlagt utredning. Da antall undersøkelser, stadieinndeling og resektabilitetsvurdering varierer, bør resultatene av enkeltundersøkelser og eventuelt videre undersøkelser drøftes fortløpende med pasienten. Etter vurdering i tverrfaglig møte drøfter legen som er ansvarlig for utredningen resultatet med pasienten. 3.4 Beslutning om behandling Etter endt utredning tas klinisk beslutning om anbefalt behandling og om behandlingen har kurativt eller palliativt siktemål. Beslutningen tas primært i tverrfaglig møte, men kan unntaksvis tas uten et Pakkeforløp for nevroendokrine svulster IS-2512 Sist oppdatert 1.8.2016 9

slikt tverrfaglig møte. Endelig beslutning om anbefalt behandling i samråd med pasienten. Beslutningen skal journalføres og registreres i pasientadministrativt system, og pasient, fastlege eller annen henvisende lege skal informeres om beslutningen. 3.5 Ansvarlig Sykehus med spesialkompetanse, vanligvis regionsykehus, er ansvarlig for utredningsforløpet. Forløpskoordinator og lege her er ansvarlig for bestilling av nødvendige tilleggsundersøkelser før vurdering i tverrfaglig møte. Undersøkelsene kan utføres enten på lokalsykehus eller ved regionalt senter for nevroendokrine svulster. 3.6 Registrering Utredning start Pasientens første fremmøte til utredning i Pakkeforløp for nevroendokrine svulster skal registreres i pasientadministrativt system. Første fremmøte kan være: a) oppmøte i sykehus (poliklinikk, innleggelse eller bildediagnostisk undersøkelse) eller b) oppmøte hos avtalespesialist Hvis avtalespesialister er gitt en rolle i utredning og eventuell behandling av pasienter i dette pakkeforløpet må tilsvarende registrering og rapportering til NPR gjøres. Sykehuset har ansvar for at denne kodingen skjer. Det skal registreres: Kode A39S Utredning start første fremmøte Overføring til annet helseforetak/sykehus Er en pasient i pakkeforløp og overføres til et annet helseforetak/sykehus for videre utredning eller start av behandling, kodes: Kode A39O Overført til et annet helseforetak/sykehus Koden brukes når ansvaret for pasienten overføres mellom sykehusene. Koding for overføring av pasient mellom helseforetak/sykehus registreres på dagen henvisning (brev, faks, telefon, elektronisk) oversendes. Koden skal ikke brukes hvis pasienten kun henvises til en spesiell undersøkelse, eller for å innhente et råd, uten at behandlingsansvaret overføres mellom helseforetak/sykehus. Klinisk beslutning Når utredningen er ferdig, og det er tatt beslutning om sykdomstilstand og om pasientens behandling (i de tilfeller det er påvist kreft), skal avdelingen registrere en av følgende koder: Pakkeforløp for nevroendokrine svulster IS-2512 Sist oppdatert 1.8.2016 10

Kode A39CK A39CM A39CA A39CI Klinisk beslutning Pa vist kre, nevroendokrin svulst, og behandling beslu et Klinisk beslutning Påvist eller mistanke om annen kreftsykdom Klinisk beslutning Pa vist eller mistanke om annen sykdom enn kre Klinisk beslutning Ikke pa vist sykdom 3.7 Forløpstid Ved mistanke om, eller bioptisk verifisert nevroendokrin svulst, høyt og middels differensiert (G1-2): Forløp Fra første fremmøte i utredende avdeling til avsluttet utredning (beslutning tas) Maksimal forløpstid 21 Er nevroendokrint karcinom lavt differensiert, G3, verifisert ved biopsi eller dette ikke kan utelukkes, skal forløpstidene være vesentlig kortere (3 ). 4 Behandling av nevroendokrine svulster 4.1 Hovedgrupper av behandlingsforløp Anatomisk utgangspunkt, utbredelse av sykdommen, differensieringsgrad (Grad 1-3) og symptomer, sammen med pasientens alder, funksjonsnivå og andre sykdommer, danner grunnlaget for behandlingsvalget. Primær behandling av nevroendokrine svulster er en eller flere av følgende: Kirurgi: Er eneste behandling som kan kurere pasienten Molekylært rettet behandling: Somatostatinanaloger og interferon kan ofte ha god effekt ved å dempe hormonsymptomer og stoppe videre vekst, samt i en del tilfeller få svulstene til å minske i størrelse Kjemoterapi: Kan ha effekt Intervensjonsradiologisk behandling: Svulstreduserende behandling, som leverarterieembolisering og ablasjon av levermetastaser, kan ha meget god effekt på svulstmengde og symptomer, og trolig på leveutsikter Stråleterapi: Ekstern stråling kan ha god symptomlindrende effekt Radioaktiv isotopbehandling: Peptid reseptor radionukleid terapi (PRRT) kan ha god effekt på undergrupper av nevroendokrine svulster, både ved å redusere svulststørrelse og å hindre videre vekst Observasjon uten behandling: Kan være aktuelt hos utvalgte pasienter med langsomtvoksende svulster uten hormonsymptomer De enkelte behandlingsalgoritmer og angivelse av hvilke behandlings-modaliteter som benyttes for de Pakkeforløp for nevroendokrine svulster IS-2512 Sist oppdatert 1.8.2016 11

ulike typer nevroendokrine svulster er beskrevet i nordiske og internasjonale retningslinjer. Utredningen, inkludert vurdering av pasientens andre sykdommer og aktuelle fysiske tilstand, avgjør behandling. Det skal besluttes om pasienten har: 1. Resektabel sykdom: Kan tilbys kirurgisk behandling med helbredende intensjon. Pasienten henvises til relevant kirurgisk avdeling, avhengig av svulstens lokalisasjon og regional organisering av aktuelle kirurgiske inngrep. 2. Potensielt resektabel sykdom: Vurderes kirurgisk behandling med helbredende intensjon etter medisinsk eller onkologisk behandling for å redusere svulststørrelsen. 3. Ikke resektabel sykdom: Ved utbredt spredning eller svulst som ligger slik til at den ikke kan fjernes kirurgisk, kan det tilbys medikamentell behandling/kjemoterapi, leverarterieembolisering, ablasjoner eller stråleterapi. Kirurgisk fjerning av primærtumor for å redusere symptomer eller forebygge senere komplikasjoner kan vurderes. Det kan være aktuelt å fjerne spredningssvulster for å dempe symptomer og/eller forebygge senere komplikasjoner. 4. Dårlig allmenntilstand, WHO funksjonsnivå 3-4: Kan tilbys symptomatisk behandling, eventuelt somatostatinanalog ved hormonelle symptomer. 4.2 De hyppigst oppståtte komplikasjoner Komplikasjoner ved behandlingen nevnt ovenfor er som for andre pasientgrupper som får disse behandlingene. Komplikasjonene er avhengig av hvilken behandling som gis og av svulstens lokalisasjon. 4.3 Støttebehandling og sykepleie Før behandling iverksettes skal pasienten tilbys samtale hvor det gis informasjon og svares på spørsmål. Kontaktsykepleier kan være tilstede under samtalen. Relevant informasjonsmateriell utdeles. Ved kirurgisk behandling tilrettelegges det postoperative forløpet ved kirurgisk avdeling ut fra prinsippet om optimale perioperative forløp. Det vises til retningslinjer for ulike operative inngrep som utføres for nevroendokrine svulster med ulikt anatomisk utgangspunkt. Pasienten utskrives med avtale om poliklinisk konsultasjon for informasjon om histologisvar, enten ved Kirurgisk avdeling eller ved regionalt senter for nevroendokrine svulster. Leverarterieemboliseringer, og av og til ablasjoner, utføres som hovedregel ved tilgang gjennom huden og forløpet etter intervensjon tilrettelegges slik at observasjonstiden etter prosedyren avdekker eventuelle komplikasjoner før utreise. Ved kjemoterapi informeres pasienten fra Onkologisk avdeling om kjemoterapi, effekt, bivirkninger og selve behandlingssekvensen. Det informeres om behandlingstiltak mot eventuelle bivirkninger. 4.4 Rehabilitering Behandlende lege skal vurdere den enkelte pasients behov for rehabilitering/etterbehandling så tidlig som mulig i behandlingsforløpet. Ved behov for rehabilitering eller annen etterbehandling, skal behandlende lege sammen med pasienten vurdere aktuelle tiltak og hvor tiltaket best kan iverksettes. Fastlegen skal informeres om denne vurderingen. 4.5 Informasjon og dialog med pasienten Pakkeforløp for nevroendokrine svulster IS-2512 Sist oppdatert 1.8.2016 12

Informasjon og dialog med pasienten Når alle undersøkelsessvar foreligger og disse er vurdert på MDTmøte, skal det gjennomføres samtale med pasient og eventuelt pårørende om behandlingsmuligheter og behandlingstilbud. Videre drøftes tidsperspektivet i behandlingstilbudet, mulige bivirkninger, risiko for komplikasjoner og konsekvenser hvis pasienten ikke ønsker den anbefalte behandlingen. I samtalen avklares pasientens forventninger til forløpet, og pasientens livssituasjon, eventuell engstelse, ressurser, behov og ønsker avdekkes. Pasienten oppfordres til å ha med pårørende/ledsager til samtalen. 4.6 Ansvarlig Behandlende lege i den enkelte sykehusavdeling har ansvaret for pasienten i den perioden pasienten er til behandling i den aktuelle avdeling. 4.7 Registrering Na r beslutning om behandling er ta, skal pasienten se es opp l behandling innen de angi e forløps der. Pa første behandlingsdag skal kode for behandling registreres. De e gjelder ba de om behandlingen regnes som hovedbehandling, eller som neoadjuvant behandling. Ved overva king uten behandling eller ingen behandling, skal registreringen av denne beslutningen kodes pa dato for samtale med pasienten. Følgende koder skal benyttes: Kode A39FK A39FM A39FS A39FL A39FO A39FI Behandling start Kirurgisk behandling Behandling start Medikamentell behandling Behandling start Stra lebehandling Behandling start Symptomlindrende behandling Behandling start Overva king uten behandling Behandling start Ingen behandling Hvis pakkeforløpet avslu es direkte av andre a rsaker enn at det gjøres en klinisk beslutning, skal avdelingen registrere: Kode A39X Avslutning av pakkeforløp Koden registreres når det tas beslutning om at Pakkeforløp for nevroendokrine svulster avsluttes. Dette gjelder der pasienten ikke ønsker mer utredning eller behandling, eller ved død. 4.8 Forløpstid Pakkeforløp for nevroendokrine svulster IS-2512 Sist oppdatert 1.8.2016 13

Forløpsbeskrivelse Behandling Forløpstid Fra avsluttet utredning til start behandling Fra avsluttet utredning til start behandling Fra avsluttet utredning til start behandling Kirurgisk behandling Medikamentell behandling Strålebehandling 21 21 21 Ved bioptisk verifisert nevroendokrint karcinom (lavt differensiert, G3), eller der dette ikke kan utelukkes, skal forløpstidene være vesentlig kortere enn de oppsatte (Kirurgisk behandling 14, Medikamentell behandling 7, Strålebehandling 14 ). 5 Oppfølging og kontroll av nevroendokrine svulster 5.1 Kontroll Formål med kontroll etter antatt helbredende reseksjon er: Tidlig påvisning av tilbakefall Diagnostikk og behandling av følgetilstander Psykososial støtte og rådgivning Formål med kontroll ved behandling som ikke har helbredende siktemål er: Påvisning av progresjon og behov for endring av behandling Diagnostikk og behandling av følgetilstander Psykososial støtte og rådgivning 5.2 Ansvarlig Kirurgisk avdeling eller regionalt senter for nevroendokrine svulster er ansvarlig for kontrollopplegg i henhold til gjeldende retningslinjer når endelig histologisvar foreligger etter kirurgisk behandling. MDT-møte skisserer kontrollopplegg for pasienter med ikke-resektabel sykdom dersom behandling og oppfølging skal foregå på lokalsykehus. Hvorvidt kontroll av pasienten skal overføres til fastlege, lokal sykehus eller regionalt senter avgjøres i MDT-møte etter at pasienten er operert og histologisvar foreligger. Kontrollforløpet er beskrevet i nordiske og internasjonale retningslinjer. Kontrollenes innhold: Klinisk status. Blodprøver. Bildediagnostikk, oftest CT. Hos unge pasienter som forventes å kontrolleres i mange år vurderes bruk av MR for å redusere strålebelastningen. 5.3 Informasjon og dialog med pasienten Ved utskrivningssamtale med pasient og eventuelt pårørende forberedes pasienten på hva han/hun kan forvente seg etter utskrivelsen, og det informeres om hvor pasienten kan henvende seg med Pakkeforløp for nevroendokrine svulster IS-2512 Sist oppdatert 1.8.2016 14

problemer. Pasient og pårørende orienteres om kontrollopplegget. Videre bør pasienten informeres om vanlige fysiske og eventuelt psykiske reaksjoner som kan oppstå etter kreftbehandling. Fastlegen har en koordinerende og sentral rolle etter at pasienten er skrevet ut fra sykehus og mellom sykehusopphold. Oppstår mistanke om tilbakefall hos pasient som har gjennomgått kurativ behandling skal pasienten informeres om dette, samt hvordan videre utredning planlegges. Ansvaret for informasjon til pasienten og for start av relevant utredning er den instans/avdeling som har ansvaret for pasienten på dette tidspunkt. 5.4 Støttebehandling og sykepleie Pasientens sykdomsspesifikke problemer skal vurderes individuelt og tiltak iverksettes for å ivareta konsekvenser av sykdom og behandling som har innvirkning pa grunnleggende behov. Pa rørendes behov for informasjon skal ogsa imøtekommes og nødvendige ltak iverkse es. 5.5 Håndtering av tilbakefall Ved påvist tilbakefall skal pasienten henvises til nytt pakkeforløp ved regionalt senter for nevroendokrine svulster. Det gjennomføres fornyet stadieinndeling med samme forløpstider som ved initial diagnose. Er det svært usikkert om tilbakefall/metastaser kommer fra tidligere nevroendokrin svulst, kan pasienten henvises Pakkeforløp for metastaser med ukjent utgangspunkt. 5.6 Rehabilitering Ved behov for rehabilitering eller annen etterbehandling skal behandlende lege sammen med pasienten vurdere aktuelle tiltak og hvor tiltaket best kan iverksettes. Fastlegen skal informeres om denne vurderingen. Tilbud om informasjon fra ernæringsfysiolog, fysioterapeut eller andre relevante fagpersoner vurderes individuelt. 5.7 Palliasjon Palliative tiltak er sentrale for en del pasienter. Den palliative innsats retter seg mot belastende symptomer på grunn av sykdom eller behandling. 6 Forløpstider i pakkeforløp for nevroendokrine svulster Tabellen viser forløpstidene i pakkeforløpet. Pakkeforløp for nevroendokrine svulster IS-2512 Sist oppdatert 1.8.2016 15

Forløpstidene er en rettesnor. Fortsatt er det lovmessige grunnlaget pasientrettighetsloven 2-2 og forskrift om prioritering av helsetjenester. Ved mistanke om eller bioptisk verifisert nevroendokrin svulst, høyt og middels differensiert (G1-2): Forløpsbeskrivelse Fra henvisning mottatt til første fremmøte utredende avdeling Fra første fremmøte i utredende avdeling til avsluttet utredning (beslutning tas) Fra avsluttet utredning til start behandling Fra avsluttet utredning til start behandling Fra avsluttet utredning til start behandling Fra henvisning mottatt til start behandling Fra henvisning mottatt til start behandling Fra henvisning mottatt til start behandling Kirurgisk behandling Medikamentell behandling Strålebehandling Kirurgisk behandling Medikamentell behandling Strålebehandling Forløpstid 14 21 21 21 21 56 56 56 Er nevroendokrint karcinom lavt differensiert, G3, verifisert ved biopsi eller dette ikke kan utelukkes, skal forløpstidene være vesentlig kortere enn de oppsatte. Forløpstidene for NEC er spesifisert i teksten under tabellene for forløpstidene for NET i de øvrige kapitlene om inngang, utredning og behandling i pakkeforløpet. 7 Registrering av koder i pakkeforløp for nevroendokrine svulster 7.1 Pakkeforløp start Kode for start av Pakkeforløp for nevroendokrine svulster skal registreres på dato når: 1. Henvisning merket "Pakkeforløp" mottas i spesialisthelsetjenesten. 2. Henvisning som oppfyller kravene til pakkeforløp, men ikke er merket "Pakkeforløp", er mottatt i spesialisthelsetjenesten. 3. Begrunnet mistanke om kreft oppstår eller det påvises kreft i spesialisthelsetjenesten, og dette dokumenteres i journalen til pasienten. Registreringen skal skje i offentlig sykehus, inkludert private ideelle sykehus. Det er vanligvis den kliniske sykehusavdeling som koder start pakkeforløp. Det skal løpende dokumenteres i pasientens journal at pasienten er inkludert i Pakkeforløp for nevroendokrine svulster. Det skal registreres: Pakkeforløp for nevroendokrine svulster IS-2512 Sist oppdatert 1.8.2016 16

Kode A39A Start pakkeforløp - henvisning mottatt 7.2 Utredning start Pasientens første fremmøte til utredning i Pakkeforløp for nevroendokrine svulster skal registreres i pasientadministrativt system. Første fremmøte kan være: a) oppmøte i sykehus (poliklinikk, innleggelse eller bildediagnostisk undersøkelse) eller b) oppmøte hos avtalespesialist Hvis avtalespesialister er gitt en rolle i utredning og eventuell behandling av pasienter i dette pakkeforløpet må tilsvarende registrering og rapportering til NPR gjøres. Sykehuset har ansvar for at denne kodingen skjer. Det skal registreres: Kode A39S Utredning start første fremmøte 7.3 Overføring mellom helseforetak/sykehus Er en pasient i pakkeforløp og overføres til et annet helseforetak/sykehus for videre utredning eller start av behandling, kodes: Kode A39O Overført til et annet helseforetak/sykehus Koden brukes når ansvaret for pasienten overføres mellom sykehusene. Koding for overføring av pasient mellom helseforetak/sykehus registreres på dagen henvisning (brev, faks, telefon, elektronisk) oversendes. Koden skal ikke brukes hvis pasienten kun henvises til en spesiell undersøkelse, eller for å innhente et råd, uten at behandlingsansvaret overføres mellom helseforetak/sykehus. 7.4 Klinisk beslutning Når utredningen er ferdig og det er tatt beslutning om sykdomstilstand og om pasientens behandling (i de tilfeller der det er påvist kreft), skal avdelingen registrere en av følgende koder: Pakkeforløp for nevroendokrine svulster IS-2512 Sist oppdatert 1.8.2016 17

Kode A39CK A39CM A39CA A39CI Klinisk beslutning Pa vist kre, nevroendokrin svulst, og behandling beslu et Klinisk beslutning Påvist eller mistanke om annen kreftsykdom Klinisk beslutning Pa vist eller mistanke om annen sykdom enn kre Klinisk beslutning Ikke pa vist sykdom 7.5 Behandling start Na r beslutning om behandling er ta, skal pasienten se es opp l behandling innen de angi e forløps der. Pa første behandlingsdag skal kode for behandling registreres. De e gjelder ba de om behandlingen regnes som hovedbehandling, eller som neoadjuvant behandling. Ved overva king uten behandling eller ingen behandling, skal registreringen av denne beslutningen kodes pa dato for samtale med pasienten. Følgende koder skal benyttes: Kode A39FK A39FM A39FS A39FL A39FO A39FI Behandling start Kirurgisk behandling Behandling start Medikamentell behandling Behandling start Stra lebehandling Behandling start Symptomlindrende behandling Behandling start Overva king uten behandling Behandling start Ingen behandling 7.6 Pakkeforløp slutt Hvis pakkeforløpet avslu es direkte av andre a rsaker enn at det gjøres en klinisk beslutning, skal avdelingen registrere: Kode A39X Avslutning av pakkeforløp Koden registreres når det tas beslutning om at Pakkeforløp for nevroendokrine svulster avsluttes. Dette gjelder der pasienten ikke ønsker mer utredning eller behandling, eller ved død. Pakkeforløp for nevroendokrine svulster IS-2512 Sist oppdatert 1.8.2016 18