LUNGEFYSIOTERAPI VED CF

LUNGEFYSIOTERAPI VED CF Avd. ledende fysioterapeut, NSCF Sandra Gursli INNHOLD Lungefysioterapi en hjørnestein i behandlingen ved CF..2 Lungene og luftveiene.2 Hvordan CF kan påvirke lungene..4 Lungefysioterapi.5 Inhalasjon og slimmobiliserende behandling Fysisk form og utholdenhet Bevegelighet og holdning Inhalasjon og slimmobiliserende behandling..7 Målsetting og prinsipper Grunnleggende innhold: Inhalasjon Stillinger Hoste og hosteteknikk Fysisk aktivitet/trening Metoder og teknikker Sammensetting av behandling 12 Utstyr og hjelpemidler ved CF 13 Lungefysioterapi i ulike aldersgrupper.....14 Behandling i hverdagen 16 Litteratur..19

Lungefysioterapi en hjørnestein i behandlingen ved CF Lungefysioterapi er en av hjørnesteinene i behandlingen ved cystisk fibrose, ved siden av medikamentell behandling og ernæringsmessige tiltak. Målet er å bidra til at den enkelte kan leve best mulig med sin CF. Lungefysioterapi innebærer følgende: - Inhalasjon og slimmobiliserende behandling for å ivareta lungefunksjonen, og hoste mindre i hverdagen. Målet er å forebygge og behandle ved ev. lungeinfeksjoner og komplikasjoner. Dette innebærer innlæring av teknikker for å kunne ventilere lungene best mulig, og å rense lungene og luftveiene for eventuelt slim. - Fysisk aktivitet/trening for å være i god form og ha overskudd generelt. Målet er å kunne delta på linje med jevnaldrende, og å ha mer å gå på i infeksjonsperioder. - Øvelser og tøyninger for å opprettholde god elastisitet og bevegelighet i brystkassen og ryggraden. Målet er både god holdning, og at lungene skal kunne utvide seg best mulig. Ved CF er det behov for daglig forebyggende behandling av lungene og luftveiene for å forebygge infeksjoner og endringer. Dette gjelder selv om det ikke foreligger symptomer, siden endringer kan forekomme relativt tidlig uten symptomer. I denne sammenheng er det avgjørende å lære å mobilisere og fjerne slim på en slik måte at vi kan forvente effekt av det vi gjør. Det er individuelt hva som er behovet og hva som dekker dette best hos den enkelte. Innhold og rekkefølge i behandlingen vil derfor variere fra person til person og i ulike perioder hos samme person. Dette betyr at behandlingen hele tiden må tilpasses individuelt. Både behandling og trening er ferskvare og er kun nyttig hvis det etterleves. Forutsetningen for at dette skal kunne fungere i det daglige, er at behandlingsplanen utarbeides i samarbeid med den det gjelder og/eller pårørende. I tillegg er mestring og gode behandlings, og treningsvaner forutsetninger for å kunne gjennomføre behandlingen i hverdagen. Lungene og luftveiene I brystkassen har vi to lunger. Den høyre lungen har tre lungelapper og den venstre har to. Hver lungelapp er delt inn i mindre deler som kalles segmenter. Luftveiene sin oppgave er å sørge for ventilasjonen, det vil si transporten av ny luft med oksygen(o2) inn, og brukt luft med karbondioksyd (Co2) ut av lungene. Lungene sin oppgave er å sørge for god gassutveksling, dvs. å frakte O2 og Co2 mellom luften i lungene og cellene i kroppen. De øvre luftveiene består av nesen, munnhulen og svelget, og har som oppgave å rense, varme og fukte luften før den går ned i luftveiene og lungene. De nedre luftveiene starter med strupehodet, som danner overgangen fra svelget til luftrøret. Luftrøret deler seg i to hovedgreiner eller bronkier, som går til hver sin lunge. Luftveiene deler seg deretter mange 2

ganger til mindre bronkier og bronkioler, som forgreiner seg i lungene og ender i små lungeblærer (alveoler). Hver lungeblære er omgitt av blodkar, og utvekslingen av oksygen (O2) og karbondioksyd (Co2) skjer mellom lungeblærene og blodkarene når blodet passerer lungeblærene. På den måten kommer det oksygenrike blodet rundt til kroppens deler, og det oksygenfattige går motsatt vei. Veggene i luftrørsgreinene, dvs ned til de minste bronkiolene, består av tre lag: - Slimhinne med celler som lager slim, og flimmerhår som slår oppover mot svelget. - Muskulatur og elastiske fibre som kan utvide og forsnevre luftrørsgreinene. - Bindevev med varierende mengde brusk som holder luftrørsgreinene utspilt. Rensemekanisme Overflaten på slimhinnene i luftveiene er dekket av et tynt slimlag som skal fange opp støv og uønskede partikler. Slimlaget med flimmerhår har som oppgave å flytte slimet oppover slik at det kan hostes opp. Sammen utgjør slimlaget og flimmerhårene det vi kaller for transportsystemet. I tillegg til dette transportsystemet er det hosten som er viktigst når det gjelder å rense luftveiene for slim. I de små luftveiene er det bare luftstrømmen under utpusten som eventuelt kan flytte slimet oppover, slik at vi kan få tak i det og hoste det opp. Pust og pustemåte Den viktigste muskelen som vi bruker til å puste inn med heter mellomgulvet. Den ligger som et gulv under lungene og skiller brystkassen fra bukhulen. Når vi puster inn trekker mellomgulvet seg sammen og blir flatere, samtidig som brystkassen utvider seg. Når brystkassen utvider seg følger lungene med, slik at det oppstår et undertrykk i luftveiene som suger luft ned i lungene. Under utpusten trekker lungene seg sammen igjen ved hjelp av sine egne elastiske krefter. Mellomgulvet hvelves da oppover igjen, og luften strømmer ut av lungene av seg selv. For å ventilere lungene tilstrekkelig trenger vi å puste med mellomgulvet. Da bruker vi nedre del av brystkassen og magen i pustearbeidet. Ventilasjonen sørger for ny luft til lungeblærene automatisk og regelmessig, vanligvis ca 13-14 ganger per minutt hos voksne, men dette varierer med alder. Tyngdekraften virker inn på lungene slik at ventilasjonen hos større barn (fra ca 10 års alder) og voksne, er best i de nederst liggende lungedelene. I behandlingen innebærer dette at endring av stilling fra sittende til liggende bidrar til å få mer luft, og dermed inhalasjonsmedisiner, til forskjellige deler av lungene. I behandlingen bruker vi pusten på forskjellig måte for å løsne og flytte slim, og hoste eller hosteteknikk for å fjerne slim. Det er derfor vi starter tidlig med å bevisstgjøre og lære bruk av pust og hoste i forbindelse med inhalasjon og behandling. Lufttilførsel Den vanlige måten å puste på er inn og ut gjennom nesen. Da fuktes og varmes luften før den går ned i luftveiene og lungene. Noen ganger kan det være vanskelig å puste gjennom nesen, enten fordi den er tett, eller fordi vi trenger å puste mer og fortere. Da puster vi gjennom munnen. 3

Spedbarn puster kun med nesen til de er ca ett år gamle, og de er derfor avhengige av å puste gjennom nesen. Det er viktig å sørge for at nesen er fri, og at den ikke klemmes av når maske brukes i forbindelse med inhalasjonen. Når vi inhalerer medisiner må vi puste inn gjennom munnen for å oppnå best effekt, og vi starter derfor tilvenningen til munnstykke så tidlig som mulig når barna ikke er nesepustere lenger. Åpne øvre luftveier Mange som har en kronisk lungesykdom har lært seg en måte å puste og hoste på for å ha kontroll med hosten i sosiale sammenhenger. Det vil si å puste overfladisk og eventuelt noe raskere, og å bremse luftstrømmen reflektorisk via delvis stenging av strupelokket. I behandlingen er vi avhengig av å holde de øvre luftveiene, dvs. munn, hals og strupelokk, så åpne som mulig og ikke bremse luftstrømmen for at behandlingen skal bli effektiv. Dette kan vi gjøre ved å lage en stum O-lyd under utpusten med åpen munn. Da kan luftstrømmen lettere flytte på slimet. Vi kan lære å holde luftveiene så åpne som mulig ved å lage dugg på speil eller vindu. Det er når vi puster rolig inn og ut med åpne luftveier og litt åpen munn, at vi noen ganger kan høre slimlyder. Disse lydene ligner på lyder fra en åpen brusflaske. Slimlyder under innpusten forteller oss at det er slim tilstede i luftveiene. Slimlyder under utpusten betyr at slimet flytter seg oppover. Hvordan CF kan påvirke lungene Ved cystisk fibrose lages det som regel mer slim, og slimet er ofte seigere enn vanlig, slik at flimmerhårene ikke klarer å flytte slimet like lett. Slim kan derfor bli liggende i luftveiene. Når det er slim tilstede kan bakterier lettere slå seg ned og lage infeksjon, noe som igjen kan gi gjentatte infeksjoner med varierende slimmengde og hoste. Ved cystisk fibrose er det oftest overlappene, og midtlappen på høyre side som er mest utsatt. Lungesykdommen starter med tiltetting (obstruksjon) i de små luftrørsgreinene. Det oppstår da en økt motstand mot luftens passasje, og utpusten kan ta lenger tid enn vanlig. I luftveier som er delvis tiltettet kan noe luft bli stengt inne i lungeblærene. Resultatet kan bli det vi kaller hyperinflasjon, dvs. at det er mer luft i lungene enn vanlig når utpusten er ferdig, slik at de blir stående noe oppblåst. I luftveier som er fullstendig tiltettet stenger slimet helt for luftens passasje. Dette kan føre til at luften blir sugd opp, og at deler av lungen kan bli mer eller mindre tom for luft, såkalt atelektase. Ubehandlet kan dette føre til at lungevevet i denne delen av lungen ikke kan delta i gassutvekslingen. Når slim stenger for luftens passasje er det vanskelig å frakte ny luft med oksygen inn til lungeblærene og karbondioksyd ut av lungene igjen. Dersom veggene i større luftveier har blitt svekket over tid på grunn av betennelser, kan det oppstå utposninger i veggen, såkalte bronkiektasier. Luftveiene kan da bli redusert i omfang under utpusten, og luft kan hindres i å bli transportert ut igjen. I slike tilfeller er det ekstra viktig at vi ikke hoster eller støter for langt og for kraftig, men lærer en skånsom måte å gjøre det på. Enkelte kan trenge hjelp med å holde ustabile luftveier så åpne som mulig i forbindelse med behandling, ved å bruke utstyr som gir et positivt trykk under utpusten. 4

Ved CF kan luftveiene være overømfintlige og reagere med å bli trangere i forbindelse med inhalasjon og behandling og/eller trening. Dette kan i noen tilfeller mer eller mindre oppstå selv om det inhaleres medisiner på forhånd som skal motvirke dette. Når dette er tilfellet, må slimmobiliserende behandling og trening legges opp uavhengig av hverandre, slik at målsettingen dekkes hver for seg. På bakgrunn av dette vil gjentatt kartlegging av forutsetninger og behov være nødvendig for å kunne tilpasse/justere behandling og trening til den enkelte. I tillegg til utprøvning, inngår blant annet undersøkelser, som måling av lungefunksjonen og bilder av lungene (røntgen toraks, og computertomografi, CT). Lungefysioterapi Lungefysioterapi omfatter slimmobiliserende behandling, fysisk form og utholdenhet og bevegelighet og holdning. Disse tre delene henger sammen og påvirker hverandre gjensidig. Nedenfor følger en oversikt, men i den videre fremstillingen fokuseres det på inhalasjon og slimmobiliserende behandling. Inhalasjon og slimmobiliserende behandling I lungefysioterapi inngår det som vi kaller grunninhalasjon via forstøverapparat. Det vil si inhalasjon av medikamenter som utvider luftrørsgreinene og holder dem åpne, og medikamenter som løsner slim og gjør det flyttbart. Formålet med inhalasjon og slimmobiliserende behandling er å ventilere lungene og rense luftveiene og lungene for slim. På denne måten kan ev. obstruksjon og dermed hyperinflasjon reduseres. I den grunnleggende behandlingen inngår vanligvis bruk av inhalasjon, hosteteknikk, stillinger og fysisk aktivitet/trening. I tillegg kommer eventuelt bruk av positivt trykk under utpusten, for eksempel via PEP maske, og andre teknikker ved behov. Personer med cystisk fibrose har forskjellig type og grad av lungeproblemer, og dermed forskjellige forutsetninger og behov. Individuelle forutsetninger er med på å bestemme innhold og hvordan behandlingen bør settes sammen for at resultatet skal bli best mulig. Dette kan være avhengig av alder, tilstanden i lungene og luftveiene, og slimmengden. Utgangspunktet for all slimmobiliserende behandling er både en kartlegging av behovet og forutsetningene, og utprøving. Drenasjebehovet og hva som dekker dette behovet best, vurderes på bakgrunn av hvor mye slim som kan fjernes i løpet av en eller flere prøvebehandlinger. Valget av teknikker og tilnærmingsmåte skal sørge for at hver enkelt behandling blir så skånsom og effektiv som mulig, og dessuten mest mulig motiverende og selvstendiggjørende både på kort og lang sikt. Det er en forutsetning for god effekt at teknikkene både innlæres og automatiseres tilstrekkelig, og at behandlingen følges opp. Dette gjelder både med tanke på kvalitet i utførelsen og motivasjonen. 5

Vi skiller mellom forebyggende behandling, behandling i infeksjonsperioder og behandling ved ev. komplikasjoner, slik at det ikke blir for mye eller for lite behandling. Se inhalasjon og slimmobiliserende behandling side 7. Fysisk form og utholdenhet Fysisk trening har vært et tema ved CF i Norge siden slutten av 70 tallet, og det er vist at personer med CF kan løpe maraton. Ved siden av helsemessige gevinster og det å gi en opplevelse av velvære generelt, kan fysisk aktivitet og trening bidra til økt selvtillit og selvfølelse. Å være i god form antas å ha en positiv effekt på immunsystemet og dermed infeksjonshyppigheten. I dag er fysisk aktivitet/trening en naturlig del av behandlingen ved CF, både som en del av den slimmobiliserende behandlingen, og i tillegg til denne. Ved siden av å bidra med å løsne slim, kan vi trene systematisk for å: - Vedlikeholde eller forbedre formen, muskelmassen og kroppsfølelsen. - Opprettholde god holdning, dvs bevegelighet i brystkassen og ryggraden. Det er en forutsetning for både vedlikehold og fremgang at trening legges opp individuelt, og tar hensyn til den enkeltes alder, status og forutsetninger. Vi er avhengig av en individuell tilpasning av treningsprinsipper for å oppnå effekt på utholdenheten. I tillegg til treningsmengde og intensitet, dvs hvor ofte, hvor lenge og hvor hardt vi bør trene, må vi velge type aktivitet og metode, og ta hensyn til treningsfase. For å bestemme hvor hardt vi må trene for å oppnå effekt kan vi bruke vår maksimale puls, eller melkesyreprofil til å bestemme intensitet og ev. treningssoner. Antall pulsslag pr. minutt kan brukes til å finne riktig intensitet ut fra maks hjertefrekvens, for eksempel vurdert via tredemølletest. Snakketempo er en annen måte å vurdere intensiteten på. Det vil si at det skal være mulig å snakke korte setninger underveis i treningen. Anbefalinger ved CF er omtalt i følgende bok: Aktivitetshåndboken Fysisk aktivitet i forebygging og behandling. I forbindelse med trening vurderes behovet for ev. væsketilførsel og energitilførsel, og for noen eventuelt oksygentilførsel. Ved lungeinfeksjon med feber anbefales det å ta pause fra treningen. Det samme gjelder hvis det foreligger sukkersyke som ikke er tilstrekkelig regulert og ved eventuelle episoder med hemoptyser, dvs opphosting av blod. Barn trener via allsidige intervallpregede lekeaktiviteter, og for barn og unge er det spesielt viktig å variere treningen, siden skjelettet og musklene er i utvikling. Bevegelighet og holdning Ved kronisk lungesykdom kan det på sikt oppstå en tilstivning i de små leddforbindelsene i brystkassen og ryggraden. Musklene på forsiden, dvs. i bryst, hals og nakke, kan i tillegg bli stramme og korte, mens musklene mellom skulderbladene på baksiden, kan bli lange og svake. Dette kan hos noen føre til ubalanse mellom forsiden og baksiden og resultere i lut holdning. 6

God bevegelighet i brystkassen, ryggraden og skulderbuen er en forutsetning for å kunne opprettholde en god holdning. Det er videre en forutsetning for å kunne puste dypt inn og ut i forbindelse med behandling og fysisk aktivitet/trening. For å holde bevegeligheten ved like og forebygge holdningsendring, er vi avhengig av en individuell tilpasning av tiltak som innebærer følgende: - Øvelser for å forebygge tilstivning i leddforbindelsene. - Tøyninger av muskulatur på forsiden og styrketrening av muskulatur på baksiden. - Få hjelp til mobilisering av leddforbindelsene ved behov. Hos barna ivaretas tøyninger og øvelser i forhold til behov. Dette gjelder i hovedsak vridning, strekk og sidebøy i ryggraden. For eksempel kan dette gjøres i sittende ved å vri seg til siden, og strekke seg opp og bakover etter en leke. Vi kan styrke muskulaturen på baksiden blant annet ved å gå trillebår. Inhalasjon og slimmobiliserende behandling I den grunnleggende behandlingen inngår som nevnt tidligere vanligvis bruk av inhalasjon, hosteteknikk, stillinger og ev. fysisk aktivitet/trening. Innhold og rekkefølge settes sammen slik at det blir mest mulig effektivt for den enkelte. For å fjerne mest mulig slim veksles det på å løsne og flytte slimet, og hoste for å fjerne det. Noen har mest behov for å veksle mellom å løsne og fjerne slimet, mens andre har behov for å løsne og flytte det oppover før de kan få tak i det og fjerne det. Når slimet er relativt løst, vektlegges fjerning av slimet underveis i behandlingen. Når det er lite slim, gjør vi det samme for å ventilere lungene, men vektlegger ikke å kjenne etter/fjerne så ofte. Det handler om alt fra tilvenning til behandling og indirekte påvirkning hos de minste, til en bevisstgjøringsprosess og en gradvis læring og automatisering, der målet på sikt er størst mulig grad av egenmestring. Ved endringer i status og forutsetninger justeres behandlingsopplegget for å kunne dekke behovet og målsettingen. Barna kan tidlig være med å bestemme innenfor visse rammer, og fra 9 års alderen kan den enkelte kan ta ansvar for deler av behandlingen selv, i samarbeid med behandler(e) og foresatte. Det betyr ikke å gjøre all behandling alene, men at det er viktig å kunne mest mulig selv, og å kunne gjøre noe selv i perioder, og få hjelp og støtte ved behov. Målsetting og prinsipper I Norge er hovedmålsettingen som gjelder for lungefysioterapi ved cystisk fibrose definert som kvalitetskriterier. Det vil si at behandlingen på kort og lang sikt har som målsetting å være: Effektiv Skånsom Selvstendiggjørende Motiverende (Norsk Fysioterapeutforbund 1996: Standard i lungefysioterapi ved cystisk fibrose). Bevisstgjøring av pust og hoste starter derfor så tidlig som mulig, slik at barn fra 3-5 års - alder gradvis behersker dette i behandlingen. Dette innebærer en individuell tilpasning som dekker målsettingen i størst mulig grad, dvs. - Sørge for at inhalasjonsmedisinene kommer dit de skal i luftveiene og lungene. 7

- Ventilere lungene best mulig og løsne eventuelt slim. - Kjenne etter om det er noe slim, og å fjerne eventuelt slim. Cystisk fibrose er en kronisk lungesykdom, og ved kronisk sykdom er det viktig at den enkelte blir mest mulig selvhjulpen på sikt. Selv om den enkelte kan ivareta behandling selv i størst mulig grad, er det behov for et nettverk av behandlere som kan yte hjelp og støtte med behandling i perioder. For at den enkelte skal få en opplevelse av at behandlingen har noe for seg og ha lyst å følge behandlings, og treningsopplegget, er en av forutsetningene for etterlevelse at målsettingen og kriteriene dekkes. LFF prinsippet Inhalasjon og behandling er basert på forskjellige fysiologiske prinsipper for å rense luftveiene og lungene for slim. Disse dekkes under LFF prinsippet, det vil si å Løsne, Flytte og Fjerne slim (Gursli 2005). Se figur. LFF - prinsippet Fjerne Løsne Gursli 2005 Flytte Figur1: Inhalasjon og slimmobiliserende behandling handler om å dekke LFF prinsippet. Gursli 2005. I hovedsak handler det om å påvirke pusten og hosten, og dette kan gjøres på forskjellig måte, avhengig av alder og behov. Det er i hovedsak innpusten som løsner slim, utpusten som flytter slimet, og hosten som fjerner det. Det er glidende overgang mellom disse. Det viktigste er å fjerne slimet i betydningen hoste det opp og spytte det ut. Inhalasjon Inhalasjon av medisiner som holder luftveiene så åpne som mulig og løsner slim inngår i den slimmobiliserende behandlingen. Målsettingen med å løsne slimet er å fjerne det. Det handler om å sørge for at medisinene kommer dit de skal i lungene for å kunne virke best mulig, dvs. at de deponeres i store og/eller små luftveier, avhengig av type medikamenter og målsetting. Ved cystisk fibrose ønsker vi ofte at medisinene skal deponeres så langt ned i lungene som mulig. Forutsetningen for best mulig deponering, er følgende fremgangsmåte: - Plassering av munnstykket over tunga inne i munnen, med leppene lukket rundt munnstykket. - Veksling mellom hvilepust, dype innpust, og pause for å fjerne. I praksis betyr dette at man puster på en individuelt innlært måte og slår av utstyret med jevne mellomrom for å fjerne slim som har løsnet. Se eksempel på pustemåte i figur 2 nedenfor. 8

Figuren viser et eksempel på en veksling mellom hvilepust og en dyp innpust, ev. med en liten pause før det pustes ut igjen. Vi legger ikke opp til slik pause hos barna, siden det er vanskelig å koordinere, men det samme kan oppnås ved å påvirke til langsom innpust. Figuren viser også at utpusten kan forlenges, via den stiplete linjen, før innpusten. Dette gjør det lettere å puste inn med mellomgulvet etterpå, og kan brukes når teknikken skal læres. Når den er innlært trenger vi vanligvis ikke å gå via utpusten. Vi velger hele tiden den enkleste pustemåten som sikrer en utførelse som dekker målsettingen. G ursli 2005 Fam iliekurs Fram bu 2008. Lungefysioterapi/CF. SandraGursli Figur 2: Eksempel på pustemåte under inhalasjonen. Etter ca tre av de dype innpustene, med hvilepust imellom hvert dypt innpust, slås utstyret av for å kjenne etter/fjerne slim som har løsnet. Gursli 2005. I tillegg til pustemåten, vil stillingen påvirke hvor medisinene deponeres i lungene. Når vi sitter, vil de nederst liggende lungedelene i begge lungene bli best ventilert, og dermed få mest medisiner. Hvis vi legger oss på siden endres dette. Se stillinger nedenfor. Dersom det inhaleres forskjellige typer medisiner har rekkefølgen som medisinene inhaleres i, også noe å si for effekten. Grunninhalasjonen inngår derfor i behandlingen, mens det er viktig at inhalasjon av for eksempel antibiotika inhaleres etter behandlingen når lungene og luftveiene er så rene som mulig, slik at medisinene skal komme til og virke best mulig. Stillinger I behandlingen velges det alltid en stilling til å utføre behandlingen i. Selv når aktivitet brukes for å løsne slim, endrer vi stilling når vi inhalerer og utfører hosteteknikk. Vanligvis brukes sittende og/eller sideliggende stillinger for å ventilere lungene og puste inn medisiner. Vi kan påvirke fordelingen av luften og medisinene i lungene ved å utføre inhalasjon og behandling i forskjellige stillinger. Da endres fordelingen av luften og medisinene i lungene, og bidrar til å løsne slimet. Noen ganger brukes andre stillinger i tillegg for å øke effekten. Dersom slimet befinner seg i bestemte deler av lungene antas det at valg av stilling kan bidra med å flytte slimet. Forutsetningen er at det aktuelle området plasseres høyere enn det stedet hvor luftrøret deler deg i to. Ved CF gjelder dette ofte ryggliggende flatt for fremre deler av overlappene, og sideliggende flatt for bakre del av høyre overlapp, og noe hevet oppover for bakre del av 9

venstre overlapp. Hos små barn brukes modifiserte stillinger, dvs ryggliggende hevet 30 grader, og sideliggende flatt og noe hevet fordi det kan foreligge en tendens til gastroøsofageal reflux, dvs at mageinnhold kan føres tilbake og opp i luftrøret. Det finnes stillinger som gjør det lettere å puste med mellomgulvet og nedre del av brystkassen. Dette kan være stillinger i sideliggende, sittende fremoverlent eller stående, som hjelper med å redusere bruk av muskulatur i skulderbuen og øvre del av brystkassen når vi puster. Vi bruker eventuelt hvilestillinger i behandlingen når vi: - Innøver en god pusteteknikk og lærer teknikker. - Skal roe ned under eller etter aktivitet/trening. - Har et anstrengt og økt pustearbeid, og trenger å roe ned pusten og redusere pustearbeidet. Hoste og hosteteknikk Siden det viktigste i behandlingen er å fjerne slimet, starter bevisstgjøring og innlæring av effektiv hoste så tidlig som mulig, det vil si fra 2-3 års alder. Når det er slim til stede, er det viktig å fjerne så mye som mulig, og så lett som mulig. Hos de minste handler det om å utløse hosterefleksen spontant, og etter hvert hoste via herming med eller uten samtidig oppfordring. Eventuelt kan det gis samtidig hostestøtte, slik at hosten blir mer effektiv. På sikt lærer barna en mer spesifikk hosteteknikk. Hosteteknikk innebærer planlagt og kontrollert hoste, det vi si å starte et host med mindre luft i lungene, før det pustes inn, og hostes videre to - tre ganger. På denne måten utløses det vi kaller rensemekanismen der slimet sitter i luftveiene, slik at slimet kan hentes og lettere hostes opp enn ved vanlig hoste. Noen kan i tillegg ha behov for å lære teknikker for å flytte slimet oppover før hoste, for å unngå anstrengende hoste og hosteanfall. En god hosteteknikk er viktig for å kunne følgende: - Kjenne etter/fjerne slim på en effektiv og skånsom måte. - Stole på svaret, dvs at hoste utføres slik at vi kan hoste det opp hvis det er noe. - Vurdere slimmengden, og dermed behovet for behandling. - Vektlegge fjerning av slimet i behandlingen, i forhold til behov. Barn kan spytte ut slim når de er store nok til å klare dette, dvs etter 4-års alderen, forutsatt at slimmengden er slik at de kan få tak i det. Fordelen med å spytte det ut, er for det første å kunne vurdere drenasjebehovet. For det andre kan både mengden og fargen si noe om det foreligger en infeksjon. For det tredje vil det kunne hindre at oppsamlet slim i magesekken påvirker matlysten. Fysisk aktivitet/trening Fysisk aktivitet/trening inngår ofte som en del av behandlingen for å løsne slim, og kombineres vanligvis med hoste og hosteteknikk for å fjerne slimet. Aktivitet som øker puls - og pustefrekvensen øker også sirkulasjonen og ventilasjonen, slik at vi puster mer og dypere. Når vi puster dypt inn og ut får vi større fart på luftstrømmen samtidig som det hele tiden oppstår variasjoner i luftveienes diameter som kan flytte på slimet. 10

Avhengig av slimmengde og respons kombineres aktivitet/trening på forskjellige måter for å løsne, flytte og/eller fjerne slimet. I all behandling inngår grunninhalasjon enten før og/eller underveis og/eller etterpå. Det finnes i hovedsak fire måter å bruke fysisk aktivitet/trening på i forbindelse med slimmobilisering, og det er glidende overganger mellom disse. Se nedenfor. Løsne, flytte og fjerne underveis Målsettingen i dette alternativet er å rense lungene for slim underveis i fysisk aktivitet/trening. Alternativet innebærer en veksling mellom aktivitet i intervaller for å løsne slim og pauser for å kjenne etter/fjerne slim med hosteteknikk. Inhalasjonen tas enten i starten eller og/eller underveis i to - tre omganger. Alle som dette er aktuelt for, kan fjerne slim underveis dersom arena og setting egner seg. Løsne underveis og flytte og fjerne etterpå Målsettingen her er å bruke fysisk aktivitet/trening til å løsne slim, og fortsette med å flytte og/eller fjerne etterpå. Dette innebærer først inntil en halv time med fysisk aktivitet/trening, etterfulgt av inhalasjon og teknikker for å flytte/fjerne slim i sideliggende stilling(er) inntil 30-40 minutter. Alternativet gjelder i hovedsak når det ikke er effektivt å fjerne underveis. Det kan også gjelde barn som har behov for å ta ut energi i starten av behandlingen. Enkelte kan eventuelt trenge premedisinering i form av bronkodilaterende i pulverform før aktiviteten. Slimmobiliserende behandling og trening av utholdenhet Noen kan rense luftveiene og lungene og trene utholdenhet samtidig. Dette gjelder i hovedsak ved lett obstruksjonsgrad og lite slim, hvor det er mulig å ta korte pauser for å sjekke/fjerne eventuelt slim uten at det forstyrrer intensiteten. Inhalasjonen tas da i hovedsak før treningen. Slimmobiliserende behandling før fysisk aktivitet/trening Når det er mye slim er det behov for å rense lungene med inhalasjon og slimmobiliserende behandling før trening. Ellers kan det lett oppstå anstrengende hosteanfall, og det blir vanskelig å dekke treningsprinsippene. Når slimmengden øker og forstyrrer treningen dekkes derfor slimmobiliserende behandling og trening i økende grad hver for seg. Hvilket alternativ som er mest effektivt for den enkelte henger i hovedsak sammen med alder, obstruksjonsgrad, og slimmengde. Dette er med på å bestemme om, og på hvilken måte, fysisk aktivitet/trening bør legges opp for at vi skal kunne forvente effekt i forhold til målsettingen. Hva som virker best er videre et spørsmål om utprøving og vurdering av responsen. I tillegg spiller faktorer som type aktivitet, arena, og motivasjon og preferanser en rolle. Type aktivitet/trening ved slimmobilisering ift alder: 0-1 år: Stimulering i henhold til motorisk egenaktivitet 1-3 år: Lekeaktiviteter og jageleker 3-6 år: Stafetter og hinderbaner 6-10 år: Sirkeltrening, bandy og fotball Over 10 år: Sirkeltrening, bandy, fotball og ballspill Ungdom og voksne: Jogging/løping, natursti, stavgang Figur 3: Eksempel på type aktivitet/trening som kan egne seg i forbindelse med slimmobilisering. Innholdet vil variere og endre seg med alder, og det er glidende overganger mellom aldersgruppene. 11

For at aktivitet og trening skal kunne være en del av den slimmobiliserende behandlingen, og dekke behovet, må følgende forutsetninger foreligge: Individuell tilpasning til alder og funksjonsnivå. Aksept for å fjerne slim, slik at det oppleves som greit å hoste opp slimet, og at dette vektlegges i behandlingen. I tillegg må vi vurdere følgende: Effekt i forhold til å dekke behovet og målsettingen med behandling, dvs. hvor mye slim som kan fjernes sammenlignet med andre måter å utføre behandling på. Hvor ofte fysisk aktivitet/trening kan inngå i behandlingen sett i forhold til inntak av mat og energibalanse. Om luftveiene er overømfintlige, det vil si reagerer med å bli trangere selv når medisiner er tatt på forhånd, og om det reduserer muligheten for å få opp slimet. Behov for væsketilførsel og energitilførsel. Treningspause ved lungeinfeksjon med feber. Metoder og teknikker Dersom det er behov for å lære andre metoder/teknikker utover de grunnleggende teknikkene som er beskrevet foran, finnes det flere å velge mellom. De vanligste teknikkene som brukes i dag er PEP maske, autogen drenasje, oscillerende PEP: Flutter og aktiv syklus. Det er imidlertid ikke slik at en enkelt teknikk eller kombinasjon av teknikker er aktuell og/eller virker best for alle. Forutsetningen for effekt er at det foreligger et behov, og riktig valg, tilpasning og bruk. Sammensetting av behandling For å kunne tilpasse inhalasjon og behandling er vi avhengig av en vurdering av følgende: Innhold og rekkefølge: Hva og hvordan Med utgangspunktet i alder, status, behov og forutsetningerr, må vi vurdere innhold og rekkefølge, og vektlegging som dekker målsettingen og behovet best. Det vil si at vi må vurdere forutsetninger og resultater fra undersøkelser, og se disse i forhold til egne observasjoner og det svaret vi får i behandlingen. Det vil for eksempel være viktigere å vektlegge fjerning av mest mulig slim i en stilling så lenge hosten er produktiv, enn å endre stilling for å gjøre det samme på den andre siden. Valg av innhold i behandlingen avhenger av alder, behov, ferdighetsnivå og respons. Vi endrer ikke innholdet eller utvider behandlingen før det foreligger et behov om noe annet eller noe mer. Omfang: Hvor ofte og hvor lenge Utgangspunktet for daglig forebyggende behandling er antall rekvirerte inhalasjoner. De fleste har slimmobiliserende behandling 1-2 ganger daglig, hvorav en hovedbehandling på inntil en 12

time. Andre behandlinger samme dag trenger ikke alltid å ha samme innhold eller å vare like lenge. Dersom slimmengden øker i en infeksjonsperiode, vil det vanligvis være behov for mer behandling for å dekke det økte behovet. Ofte løses dette best ved å utvide tiden i de eksisterende behandlingene, og i noen tilfeller ved å øke antall behandlinger. Noen ganger brukes også andre teknikker og kombinasjoner enn de som brukes til vanlig. Det er imidlertid viktig å komme tilbake til den forebyggende basisbehandlingen når perioden er over for å unngå for mye behandling. Behandlingsplaner og løsninger: Hvor, når og med hvem Vi skiller ofte mellom daglig slimmobiliserende behandling og ukentlig trening. Ofte brukes fysisk aktivitet i forbindelse med daglig slimmobiliserende behandling for å løsne slim uten at dette nødvendigvis dekker treningsprinsippene for utholdenhetstrening. Dette innebærer at vi må sørge for at både utholdenhet, og bevegelighet og styrke legges inn i den helhetlige planen i løpet av uken, og/eller i prioriterte perioder, i tillegg til daglig inhalasjon og slimmobiliserende behandling. Forutsetningen for at det skal kunne gjennomføres i hverdagen er å sørge for gode behandlings, - og treningsvaner, og en passende arena som dekker målsettingen. I tillegg foretas det en vurdering av behovet for behandlingshjelpemidler og utstyr. Se side 14. For å sikre gode rutiner i det daglige utarbeides det en plan for behandling og trening i samarbeid med den det gjelder og/eller pårørende og lokale behandlere. Planen må ha en realistisk og meningsfull målsetting som øker sjansen for måloppnåelse. Da vil den kunne bidra til gode rutiner og en god opplevelse, og dermed motivasjon til å fortsette. Planen er et individuelt puslespill der behovet og innholdet må bestemme løsningene, og ikke omvendt. Noen ønsker å ha behandling, herunder aktivitet som del av behandlingen, sammen med andre barn for å øke motivasjonen. Dette anbefales ikke før innlæringen av nødvendige teknikker er automatisert, slik at behandlingen kan dekke målsettingen. Forutsetningen er dessuten at det er aksept for å fjerne slim underveis i behandlingen. Noen ganger kan dette løses ved at det legges opp til å kjenne etter/fjerne slim med jevne mellomrom i et rom ved siden av. Ved mer alvorlig lungesykdom kan det være behov for assistert ventilasjon, i form av såkalt BilevelPAP. Når dette er tilfelle, vil det både kunne bidra til økt overskudd til behandling og kunne kombineres med behandling og trening. Utstyr og hjelpemidler ved cystisk fibrose Folketrygden dekker enkelte hjelpemidler og utstyr i forbindelse med lungefysioterapi hjemme. Det er alder, behov og innholdet i behandlingen som bestemmer hva som trengs i forbindelse med daglig behandling, herunder aktivitet/trening. Valget er videre basert på utprøving og respons i prøvebehandlinger. 13

Metode/teknikk: PEP. Sandra Gursli, Hjelpemidler fra hjelpemiddelsentralene Ved cystisk fibrose kan man få innvilget varig utlån av hjelpemidler fra hjelpemiddelsentralene, avhengig av alder og behov. De mest vanlige hjelpemidlene er vist nedenfor. Matte Skråpute Terapiball Trampoline I tillegg kan helsepersonell søke om andre hjelpemidler til trening, stimulering og aktivisering for brukere under 26 år. Utstyr fra behandlingshjelpemiddelsentralene Fra behandlingshjelpemiddelsentralene kan det via legespesialist søkes om varig utlån av inhalasjonsutstyr. Valg av utstyr baserer seg på en tverrfaglig vurdering med utgangspunkt i type medisiner som skal inhaleres og alder. I den helhetlige vurderingen inngår kriterier som egnethet i behandlingen og mulighet for koking. Ved behov, kan det søkes om PEP maske og Oscillerende PEP: Flutter, til bruk i den slimmobiliserende behandlingen. Se eksempel på inhalasjonsutstyr for spedbarn og små barn, og behandlingsutstyr som kan være aktuelt for noen. Pari Junior Boy S Oscillerende PEP: Flutter Pari LC Sprint 2006 PEP maske Lungefysioterapi i ulike aldersgrupper Ved CF starter vi med forebyggende behandling så tidlig som mulig, vanligvis fra diagnose tidspunktet. Selv om prinsippene er de samme i alle aldersgrupper, vil innholdet og tilnærmingsmåten være forskjellig, og endre seg med alder, forutsetninger og behov. Det er glidende overgang mellom aldersgruppene. Hos de minste handler det i første rekke om tilvenning til behandling. Vi bruker blant annet inhalasjon, egenaktivitet og endring av stillinger på fang for å påvirke ventilasjonen og utløse hosterefleksen. Ved hoste gis hostestøtte for å koordinere hosten slik at de skal kunne hoste opp og svelge eventuelt slim. Hostestøtte innebærer å gi et forsiktig mottrykk med en hånd foran og en bak øverst på brystkassen samtidig med hosten. 14

Små barn har ikke forutsetninger for å kunne samarbeide aktivt i behandlingen. Derfor spiller vi på motivasjonen i øyeblikket og lokker frem dypere pust og hoste indirekte for å løsne eventuelt slim, og utløse hosterefleksen. Lekeaktiviteter blir etter hvert selve rammen rundt behandling av barna, for å påvirke til mer og dypere pust. De lærer dype innpust og hosteteknikk ved hjelp av utpusten, først ved å blåse, og deretter ved å blåse lenger ut. Dette læres best via herming. Eventuelt kan det samtidig illustreres med å tegne en lang utpust. Forlenging av utpusten har først og fremst to målsettinger, avhengig av om vi skal løsne, og/eller flytte og/eller fjerne slim: - Løsne slim: Dypt innpust i forbindelse med inhalasjonen. Ved å blåse langt ut får vi automatisk en dypere innpust etterpå med bruk av mellomgulvet. Vi stimulerer de minste til å lage lyder, som pludring, to stavelsesord, latter og etter hvert sang, som vil gi en dypere innpust. Senere kan de for eksempel blåse bobler i vann med rør. Når de klarer dette kan det overføres til inhalasjonen ved at det innimellom blåses ut gjennom munnstykket og deretter dypere inn. På denne måten kommer mer luft og medisiner inn i lungene. - Fjerne slim: Hosteteknikk. Ved å blåse ut og hoste forsiktig en gang før vi puster inn og hoster videre, får vi lettere tak i slimet. Barna trenger å lære dette gradvis, dvs først ved å blåse, deretter blåse lenger, og deretter å starte et forsiktig host, og siden å puste inn og hoste videre et par - tre ganger. Forskjellige blåseøvelser og blåseleker kan brukes for å lære å blåse, og deretter blåse lenger ut. Det er viktig at eventuelt utstyr oppmuntrer til å forlenge utpusten, og ikke til kraftig og kort utpust. Når barnet kan dette, er det ikke behov for blåseleker lenger. Teknikkene er automatisert når barna kan overføre dette til behandlingen og ta langsomme og dypere innpust, underveis i inhalasjonen, og å kunne kjenne etter/hoste opp eventuelt slim underveis i behandlingen. Barna utfører dette best slik de har lært, ev. med enkle påminnelser og/eller via herming. Se gangen i læreprosessen nedenfor. Læreprosess: Bevisstgjøre Lære Automatisere Utføre - Flytte slim: Luftstrøm under utpusten I tillegg lærer barna å holde luftveiene åpne under utpusten ved å lage dugg på speil eller glass i forbindelse med blåsing. Målsettingen er igjen å øve på dette til de kan teknikken, og på sikt overføre det til bruk i forbindelse med andre teknikker. Åpne luftveier er viktig i forbindelse med inhalasjon og behandling generelt, og spesielt når målsettingen er å flytte slim oppover under utpusten. Dette gjelder i forbindelse med det vi kaller for støteteknikk, og i autogen drenasje. Autogen drenasje er en spesifikk teknikk som bidrar til å løsne, flytte og fjerne slim hovedsakelig ved hjelp av pusten. 15

Behandling i hverdagen Kjennetegnet på en effektiv slimmobiliserende behandling er at målsetting, innhold og rekkefølge stemmer overens med behovet. Siden det ikke finnes noen oppskrift er det viktig å ha kunnskap nok til å kunne tilpasse behandling til behovet, og være kreativ når det gjelder alternative måter å dekke målsettingen på. Det vil være individuelt hva som er nok behandling. Det viktigste er å dekke målsettingen underveis i behandlingen, selv om det ikke lykkes fullt ut hver gang. Mange har en plan som differensierer mellom hovedbehandling og andre behandlinger samme dag. Hovedbehandlingen varer ofte inntil en time, mens andre behandlinger kan ha et annet innhold og lengde. Motivasjon og etterlevelse av behandling De viktigste forutsetningene for at vi skal kunne forvente motivasjon og etterlevelse av behandling er skissert nedenfor. Individuell tilpasning Behandling og trening som tar utgangspunkt i alder, behov og forutsetninger er nødvendig for å kunne dekke kvalitetskriteriene som gjelder for behandling i Norge (effektiv, skånsom, selvstendiggjørende og motiverende behandling). Behandling som dekker disse kriteriene, og som utføres slik at vi kan forvente effekt, har størst sjanse for å kunne gi en opplevelse av nytteverdi. Dette øker igjen sjansen for etterlevelse av behandlingen. Kunnskap, forståelse og innsikt For å kunne etterleve behandling er det viktig med kunnskap, forståelse og innsikt i egen situasjon og behandling. For at barn skal forstå hvorfor det er viktig med inhalasjon og slimmobiliserende behandling kan vi for eksempel fortelle historien om Slim& Slam (uttales Slimm & Slamm). Se figur 4 med tekst nedenfor. Slim & Slam er to små fyrer som liker seg godt i luftveiene og lungene. De er fetterne til Karius og Baktus. På samme måte som Karius og Baktus kan lage hull i tennene, kan Slim & Slam lage ugagn i lungene hvis de får være i fred. Derfor pusser vi tennene våre, og derfor inhalerer vi medisiner og renser lungene for slim. Slik gjør vi det vanskelig for dem å trives og bli mange. Gursli 2000. Ferdigheter og mestring Videre må vi sikre en prosess som gradvis ivaretar læring og mestring, og hva som skal til for at den enkelte skal komme videre i prosessen. Målet er å kunne mest mulig selv på sikt, slik at behandlingen kan fungere best mulig i hverdagen. Læring av nødvendige ferdigheter er en forutsetning for å vite hva man skal gjøre, og tro på at man klarer det. 16

Medbestemmelse og deltakelse For at behandlingen skal kunne fungere i hverdagen er det avgjørende at vi reflekterer sammen med den/de det gjelder og samarbeider omkring planleggingen. Vi er avhengig av en dialog og en allianse, når det gjelder å finne gode løsninger. Det handler om å få et samarbeid opp å stå. Dette kan vi gjøre ved å ta hensyn til den enkeltes perspektiv, og sørge for følgende: Spille på lag og fokusere på hva som betyr noe for den enkelte. Lytte slik at den enkelte får gitt uttrykk for sitt syn. Forhandle om løsninger og planer innenfor visse rammer. Hvordan motivere barnet og seg selv? Motivasjon bestemmes blant annet av forutsetninger for gjennomføring, som nødvendige rammer og ferdigheter, og etter hvert holdninger. For å motivere til behandling og aktivitet/trening velger vi i utgangspunktet teknikker og tilnærmingsmåte som øker sjansen for å nå målet, tilpasset til alder og preferanser. Dette innebærer blant annet følgende: Velge aktivitet som ramme for behandlingen. Spille på motivasjonen i øyeblikket og lokke frem prinsipper. Unngå komplekse behandlinger. Sikre en prosess som ivaretar læring og mestring. Sikre deltakelse og medbestemmelse i planleggingen. Lytte og reflektere sammen med den det gjelder. Oppmuntre og gi tilbakemelding. Hos barna spiller vi på motivasjonen i øyeblikket og sørger for at rammen kan dekke målsettingen med behandlingen. Ofte er barna motivert nok selv. Dersom barnet for eksempel vil leke jageleker eller hoppe trampoline gjennom hele behandlingen, og øker pustearbeidet nok på denne måten, har det ingen hensikt å finne på en annen aktivitet. Da utgjør dette en ramme for å ventilere lungene og løsne slim, vekselvis med korte pauser for å kjenne etter/fjerne mobilisert slim. I denne sammenheng er det avgjørende at vi signaliserer at det er greit å hoste opp og spytte ut, og forventer det som en naturlig ting å gjøre. Generelt sett er det viktig å legge opp til aldersrelaterte aktiviteter som er motiverende for den enkelte. Inhalasjon kan ivaretas før/under/etter avhengig av hva som er behovet og har best effekt, og hva som er mulig å få til. I utgangspunktet må vi også sørge for at behandlingen er så enkel som mulig, og at den dekker det den skal verken mer eller mindre. Dette innebærer blant annet at vi ikke utvider innholdet i behandlingen før det foreligger et behov om noe annet eller noe mer. Dette innebærer også at vi må følge med, slik at det ikke blir for mye eller for lite behandling i forhold til behovet og målsettingen. For å kunne utløse og styrke motivasjonen, må rammen og selve læreprosessen og behandlingen gi en god opplevelse, og på sikt en opplevelse av nytteverdi. Videre vil gode løsninger og virksomme rutiner være utgangspunktet for gode behandlingsvaner og treningsvaner. Selv om vi sørger for at nødvendige forutsetninger er tilstede i størst mulig grad, slik at vi kan forvente motivasjon og etterlevelse, vil dette variere sett i et livsløpsperspektiv. For å kunne opprettholde interessen og motivasjonen er det derfor behov for kontinuerlig oppfølging, med anerkjennelse og oppmuntring i den daglige behandlingen og aktiviteten/treningen. 17

Litteratur Gursli S. Aktivitetshåndboken Fysisk aktivitet i forebygging og behandling. Barnestafetten 2010; 59: 35-38. Gursli S. Lungefysioterapi. En dynamisk prosess. Oslo: Unipub forlag; 2005. Gursli S. Lungefysioterapi til barn. Barnestafetten 2006; 47: 19-24. Lannefors L, Dennersten U, Gursli S, Stanghelle J. Cystisk fibrose. I: Aktivitetshåndboken Fysisk aktivitet i forebygging og behandling. Helsedirektoratet 2009, kapittel 19. www.helsedirektoratet.no/fysiskaktivitet. Physiotherapy in the treatment of cystic fibrosis. 4. ed. International Physiotherapy Group for Cystic Fibrosis; 2008. www.cfww.org/pub/physiotherapy 18