Livsløp og aldring med en sjelden diagnose

Livsløp og aldring med en sjelden diagnose Hvordan opplever mennesker med en sjelden diagnose det er å leve lenge med sin diagnose; hvordan opplever de sitt livsløp og sin aldring? Dette er hovedspørsmålet i prosjektet Livsløp og aldring blant personer (40+) med sjeldne tilstander, som er en bred studie av hvordan det er å leve lenge med en sjelden diagnose. 1 Det er få personer med medfødte sjeldne diagnoser innenfor hver slik diagnose det følger av definisjonen men til sammen fins mange mennesker med sjeldne diagnoser. Fordi antall personer er lite, har det vært få undersøkelser om mennesker med disse diagnosene, og de har vanligvis konsentrert seg om barn og unge. Studiene har vanligvis hatt et diagnostisk, symptomorientert eller behandlingsmessig siktemål. For enkelte diagnoser er det historisk nytt at personene blir gamle de er pionérgenerasjoner i lange livsløp og ny aldring. Mange personer med sjeldne tilstander har nytt godt av utviklingen av diagnostiske metoder, noe som har lagt grunnlaget for bedre behandling, tilrettelegging og rehabilitering. Hvordan tilstanden preger livsløp og aldring, hvordan personene møter utfordringene de står overfor, hvilke behov de har og hvordan tiltakene og behandlingen møter behovene, trengs det mer kunnskap om. Prosjektet ble påbegynt i 2008 og avsluttet i 2011. Det er basert på fokusgruppeintervjuer og omfattende individuelle intervjuer med et livsløpsperspektiv. Undersøkelsen innbefatter fem sjeldne diagnoser: dysmeli, hemofili (blødere), kortvoksthet på grunn av skjelettdysplasi, Marfans syndrom og Turners syndrom. 47 personer ble intervjuet individuelt og 37 deltok i gruppeintervjuer, samtlige jevnt fordelt på de fem diagnosene. De var i alderen 40 70 år. Takk til alle dem som så velvillig har latt oss få ta del i sine livshistorier! Innledningsvis og underveis har vi hatt et verdifullt samarbeid med representanter for de aktuelle diagnoseforeninger for å få deres erfaringer og innspill til å stille relevante spørsmål. Undersøkelsen belyser spørsmål og temaer ut fra intervjupersonenes opplevde erfaringer av et langt liv med en sjelden tilstand. Her skal kort presenteres noe av det rikholdige materialet i studien. Når mennesker med Marfans syndrom aldres De levde ikke så lenge før, men nå får de skiftet aorta og hjerteklaffer for kunnskapen er kommet lenger og den er hele tiden i utvikling så nå blir vi jo gamle vi også. Fjorten kvinner og fire menn med Marfans syndrom inngår i studien. 2 De er i ulik alder og befinner seg i ulike livssituasjoner, og det er store variasjoner når det gjelder hvilke helseplager de har. Å bli eldre medfører utfordringer som stiller den enkelte overfor en rekke valg og prioriteringer. Dette gjelder både hvor stor betydning diagnosen skal få i hverdagslivet, og 1 Prosjektet er finansiert av enheten Funksjonshemning og aldring ved Nasjonalt kompetansesenter for aldring og helse, og av Helsedirektoratet. Prosjektet er godkjent av Regional etisk komité for medisinsk og helsefaglig forskningsetikk (REK). 2 Intervjupersonene ble strategisk trukket fra adresseregisteret til TRS kompetansesenter for sjeldne diagnoser, og man tilstrebet spredning i alder og kjønn, og at by og land, samt at både aleneboende og samboende var representert. Ti er intervjuet individuelt, åtte i gruppeintervju. Intervjuene ble tatt opp på lydbånd, transkribert og analysert i et livsløpsteoretisk perspektiv. 1

hvilke aktiviteter og former for deltagelse som er mest sentrale. Noe som er sentralt for alle, er å føle at de er til nytte og har meningsfulle aktiviteter som skaper et livsinnhold. Dette handler også om selvbilde og selvrespekt. Det er viktig å finne en livsform der man er i pakt med den man vil være på ulike tidspunkter i sitt liv. De som har Marfan marfanere hører til pionérgenerasjonene som nå blir gamle. Med adekvat behandling har de tilnærmet samme forventede gjennomsnittlige levealder som andre. Marfanere har ofte levd et dramatisk liv i familier med tidlige og uventede dødsfall. Mange har opplevd å vokse opp som helt vanlige barn, kanskje med en litt spesiell kroppstype inntil diagnostisering ga dem en ny forståelse av kroppen og et nytt selvbilde. Kroppen ble et uttrykk for en genetisk feil, tilstanden var arvelig og den var farlig man kunne i verste fall dø av den, plutselig. Jeg hadde ikke trodd jeg skulle bli femti engang, utbryter én. Marfan-diagnosen ga nye forklaringer på tidlig død i familien, en far, mor eller søsken som gikk bort i ung alder. Flere av intervjupersonene var godt voksne før de fikk diagnosen. En vanlig erfaring blant disse er at dét skjedde etter at et av barna deres var blitt diagnostisert. For andre kunne mange og vekslende symptomer bidra til at diagnoseprosessen lenge ikke ga klare svar og trakk i langdrag. Det var lite kunnskap blant allmennlegene. Siden Marfan-diagnosen viser til et syndrom som innebærer en sjelden bindevevstilstand, der man etter kriteriene ikke behøver å ha symptomer fra alle organsystemer for å få diagnosen, er det stor variasjon blant personene i hva de er berørt av og i hvor stor grad de er berørt. Den som har svekket syn, men ingen nevneverdige problemer med hjerte eller aorta, behøver ikke ha så mye til felles med den som har gjennomgått to hjerteoperasjoner og er i risikosonen for å måtte foreta flere. I intervjuene framgår det at ulike sider av Marfan-tilstanden har forverret seg i de siste årene. Det gjelder særlig hjerte- og karsystemet. Det som nevnes som noen av de mest påtrengende og merkbare endringer, er muskel- og leddplager, smerter og tretthet. De diagnosespesifikke symptomene inngår i et samspill med aldringsprosesser felles kroppslige forandringer over tid. Aldringen kan på noen måter gjøre marfanere likere hverandre, med mer som forener. Et mer generelt mønster kan samles i tre ord; de opplever mer tretthet, slitasje, smerter. Den store trettheten Intervjupersonene opplever ofte at de er trette. Noen forteller om en uvanlig, altomfattende tretthet så stor at de ikke lenger er i stand til å fungere som før. Jeg vil av og til helst sove hele dagen, sier én. Denne uvanlige følelsen av ekstrem tretthet fatigue er ganske vanlig hos marfanere, den er ikke relatert til søvnmangel eller aktivitet. Opplevelsen av tretthet kommer gjerne plutselig, den er uforutsigbar og uten noen grunn. Trettheten lar seg ikke verken forklare eller forstå ut fra anstrengelser. Ja, og jeg kan ha sovet kjempegodt i natt og allikevel orker jeg ingenting, og det er ikke til å forstå. Noen strever med å forstå trettheten, gjøre den mer forutsigbar og kanskje kontrollerbar: Ja, og du kan sitte og lese avisen og plutselig så orker du ikke det engang. Og jeg har prøvd å følge med og finne ut hva det er, men jeg finner ikke ut av det. Til tross for ulike muligheter for forklaring, lar det seg ikke gjøre å finne årsaken: Man prøver å henge det på ting, men det med energien er vanskelig. Trettheten kan beskrives som full stopp. Kroppen vil hvile, sitte stille, sove. Trettheten gjør vanlig hverdagsliv vanskeligere og forstyrrer eventuell planlegging: 2

Den trøtthetsfølelsen er veldig vanskelig. Det er en annen trøtthet, tror jeg. Det er sånn en gjennom-margen-trøtthet. Når du ikke klarer å bruke viljen, uansett hvor lystbetont ting er. Opplevelsen av ikke å kunne makte det en helst vil, kan være frustrerende. For noen kjennes det bedre å vurdere situasjonen mer teknisk: Jeg har ikke det ekstra giret lenger, den lille reserven jeg hadde før. Den er helt borte nå, og det har kanskje med alder å gjøre. Å relatere trettheten til økende alder, kan gjøre det lettere å håndtere den. Opplevelse av sammensatte tilstander som endrer seg Under aldringen kan marfanere som kjent oppleve et svært varierende sykdomsbilde. Mange erfarer at både muskel-skjelettsystemet og hjerte-karsystemet er berørt. Samspillet mellom kropp og sinn, mellom ulike kroppslige tilstander og mellom sykdom(mer) og aldringsprosesser, er komplisert. Det er store individuelle variasjoner både når det gjelder hva som endrer seg og når ulike forhold inntrer. Én forteller: Men jeg har fungert med leddsmerter og dårlig rygg alltid. Det som jeg har merket nå når jeg nærmer meg femti, er det at for det første at plagene øker på hele tiden. ( ). Nå har jeg gått sykmeldt fra november, men det var sånn at når jeg kom fra jobb, så satte jeg meg i stolen for jeg var så trøtt. Det er de største plagene. Og nå har jeg fått diagnosen artrose i tillegg. Det er utslitt hofte og det er utslitte kne og utslitte stortær og utslitte håndledd og..., det er påvist. Intervjupersonene beretter om både vellykkede og mislykkede operasjoner. Ikke sjelden er det flere organer som må opereres, i noen tilfeller gjentatte ganger fordi Marfan-tilstanden stadig utvikler seg og gir nye ledd- og muskelproblemer eller nye aortautposninger og ny svikt i sirkulasjonssystemet. Mens noen plager kommer sigende og endringen i helsetilstand skjer over lang tid, er det andre som opplever brå forandringer. En kvinne som mirakuløst kom på sykehuset og ble operert tidsnok til at hun reddet livet, forteller: Faktisk, det var et veldig sånn skjellsettende øyeblikk, da. Akkurat da, eh, fordi jeg tror, liksom, jeg har aldri tenkt over hvor alvorlig det kunne være virkelig. Du forstår jo det ikke, før det skjer med deg selv. Men da legen tok opp telefonen og sa Jeg må ringe dine pårørende, da skjønte jeg det! Da var det sånn, bare plutselig helt klart at oi liksom. Jeg tror akkurat den liksom setningen der var..., hadde jeg bare gått rett til operasjon og ikke tatt den telefonen, er det ikke sikkert at jeg hadde skjønt hvor alvorlig... Men akkurat den telefonen der var bare sånn jøss! Han må ringe til dine, da er det alvorlig da! Erkjennelsen av en alvorlig sykdom kommer spesielt klart for dem som er hjerteoperert, men også etter hvert for noen av de andre som har hjerte- eller aortaproblemer, og opplever at de er i risikosonen. De legger om livsstilen, trener mer men med måte, og blir langt mer bevisst på kroppens signaler. Noen pålegges langt mer nitid overvåking av kroppens signaler. De måler blodtrykk ved trening og stress, flere har pulsmåler. De som går på det blodfortynnende middelet Marevan, som gir økt risiko for blødninger, måler stadig INR-verdiene. 3 Det er ikke bare kroppen som kommer i et nytt lys, risikofylte hendelser og operasjoner kan endre synet på livet. 3 INR viser koagulasjonsfaktorene i blodet. Marevan gis til hjerteopererte for å forhindre blodpropp. For å unngå blødning må INR-verdien holdes på et bestemt nivå. 3

Flere av intervjupersonene har synssvekkelser, og noen har opplevd at de med årene har fått ytterligere problemer med øynene. Det dreier seg ikke bare om linser som løsner eller må byttes ut, men også andre komplikasjoner kan inntreffe. Eksempelvis forteller én om at han har gjennomgått operasjoner for netthinneløsning. En annen beretter om et akutt glaukomanfall med sterke smerter: Så plutselig så fikk jeg så vondt i det ene øyet, og så, så jeg kom jo i full fart inn på sykehuset. Da hadde jeg et trykk på øyet på 64 (mmhg), det skal jo være mellom 10 og 20! Hurtig kirurgisk behandling avverget i dette tilfellet tap av synet. Etter hvert som tiden går er det flere som har gjennomgått operasjoner av ulike slag. Det er blitt viktigere enn før å lytte til kroppslige signaler som skal varsle om at noe er galt. Flere understreker at de opplever det som betryggende å bli innkalt til jevnlige kontroller på sykehus. Vekslende kropps- og livsopplevelse Mange intervjupersoner har opplevd en rekke ofte omfattende og krevende operasjoner, som også kan ha bidratt til reduserte krefter. Én sier: Jeg var jo frisk i mange år etterpå. Men jeg ble operert i hjertet. Det var en klaff som måtte skiftes ut. Etter det har ikke helsen blitt bedre. Jeg synes det er tyngre nå. Ting går langsommere. Du har mer vondt. Du må passe på å fordele kreftene. Skal jeg gjøre mye den ene dagen, må jeg passe på å hvile den neste. Og jeg jobber 50 prosent. Det er viktig å kjenne seg selv, så en kan fordele kreftene. Intervjuene avdekker hvordan operasjoner gir lettere liv, bedrer funksjonsevnen og høyner livskvaliteten etter en periode med restituering. Kroppsopplevelsen kan endres etter en operasjon; nye fornemmelser og signaler krever oppmerksomhet. Personene kan begynne å tenke annerledes om kroppen, de registrerer kroppen med økt oppmerksomhet og sensitivitet. Noen opplever at kroppen den risikable kroppen tar oppmerksomheten hele tiden. Å gjennomgå en stor hjerteoperasjon kan endre synet på livet: At du kanskje setter mer pris på ting. Du ble på en måte redda på streken. Altså, det er ikke snakk om hvis det ville skjedd med meg. Åren ville ha røket den, bare spørsmål om når og hvor du var hen da. Personen opplever at både helsetilstand og funksjonsevne er blitt betydelig bedret etter inngrepet. Redusert opplevelse av stress og tilpasning av aktivitetsnivå, bidrar til å gjøre hverdagslivet lettere. Noen som er satt på et strengt medisineringsregime, stiller seg spørsmål om fordeler og ulemper ved medisineringen, og dosene de tar. Dette gjelder særlig bruken av betablokkere. For samtidig som medikamentene senker blodtrykket, gir de også mindre energi og vitalitet, og større tretthet. Flere stiller spørsmålet Hvor stor tretthet skal en akseptere for å redusere risiko? Aldringen kommer til alle Noen peker på at aldringen gjør at ulike marfanere etter hvert møter mange av de samme problemene; smerter, slitasje, tretthet, og understreker at alle må få samme oppmerksomhet: Ja, det er mange som... Men jeg ser jo på andre som begynner å bli eldre, så det er veldig mye de samme tingene, ikke sant, som skjer med oss. 4

Den store ulikheten blant mennesker med Marfans syndrom kan gjøre at de kan ha vanskelig for å finne noe fellesskap eller oppfatte seg som like bare fordi de har samme diagnose. Men aldringen kan gjøre dem likere, med mer som forener. Kroppslige plager og flere sykdommer er generelt sett noe som kommer for de fleste med økende alder. På det viset skjer det en tilnærming mellom helsereduksjon som følge av vanlig aldring og helsereduksjon som kan være relatert til diagnosen. Å håndtere hverdagslivet, fordele krefter og få en god livsutfoldelse Sykdommen skal ikke være noen hovedsak, understreker intervjupersonene. De kan ha store smerter, mye plager og ha vært gjennom flere operasjoner, men velger ofte å fortie plager og vansker fordi de ikke ønsker at sykdommen skal bli et hovedtema i sosiale sammenhenger, verken på jobb eller i privatlivet. Personene vil gjerne fortsette å fungere som vanlige, friske og velfungerende mennesker så langt som mulig. Som én sier: Hvis det ikke hadde vært på grunn av Marfan, så hadde jeg gitt mye mer liksom. Det er stor frustrasjon fordi jeg ikke vet hvor jeg skal ha grensen, hvor mye jeg skal gi og hvor mye jeg må ta hensyn, fordi det er i personligheten min. Jeg liker å gå til jeg stuper, kanskje bare på hele veien, liksom. Ja, jeg liker å ha motstand, jeg liker å ha liksom gjøre helt maks on the edge liksom, og det er veldig frustrerende å vite at jeg ikke kan gjøre det. Å ikke informere andre kan også være en beskyttelse mot stadig å bli påminnet om sykdommen selv om det er aldri så velment. En kvinne, som fikk veldig mye sympati og oppmerksomhet fra venner og kolleger etter en aortaoperasjon, forteller at det å vise sympati kan være en komplisert avveining og sensitivitet overfor personens grenser og dagsform: Ja, mange er så redde for å bli avvist. Men samtidig så værer en lett om en skal gå ut over det: Åssen går det med deg? Bare å si det at jeg vet at du har det tøft og håper det går bra, det er noe med å vite at andre vet at du vet. Det er noe med å tørre. Men noen dager er det slik at i dag har jeg ikke lyst til å bli spurt hvordan jeg har det. Tilpasning i jobben. Nedtrapping? Deltagelse i arbeidslivet er svært sentralt for folks liv på mange måter; det gir innhold og struktur på hverdagsliv og helg, det innebærer vanligvis et sosialt miljø, og kan være viktig for selvfølelsen. Men jobben må ikke ta alle deres krefter. Beretningene om veien ut av arbeidslivet har en dominerende plass i intervjupersonenes livshistorier. Manglende diagnose i barndom og ungdomstid førte til at yrkesvalget ble tatt uavhengig av fysisk egnethet med Marfans syndrom. Ganske mange valgte fysisk krevende og slitsomme yrker. For en del ble arbeidet for tungt da de kom i førtiårsalderen, men flere er likevel i full jobb fremdeles. Viktig å være i jobb For mennesker som har redusert funksjonsevne er det viktig med jevnlig oppfølging på arbeidsplassen. Ikke bare egen kropp, men også omgivelsene legger ofte hindringer i veien for at de kan fungere optimalt. Fleksible arbeidstidsordninger og fleksible kombinasjoner av arbeid og trygd kan likevel bidra til at de ikke blir utestengt fra yrkeslivet. Gode løsninger forutsetter en åpen dialog mellom de involverte parter: 5

Jeg har veldig fått tilrettelagt turnus etter egne ønsker. Jeg jobber aldri mer enn to dager etter hverandre før jeg har fri, og det har jeg fått styre selv. Og jeg har fått tatt kontorarbeid når det passer meg, og tatt ut avspasering når det passer meg. Mens noen trives i jobben og ikke ønsker å slutte, er det andre som har måttet forlate yrkeslivet. Slik de beretter om det, er det først og fremst fordi kroppen streiker at de må slutte å jobbe, ikke fordi at det ikke er forsøkt med tilrettelegging av arbeidet: Jeg klarte det ikke, jeg hadde ikke krefter i det hele tatt, så da fortsatte jeg å gå sykmeldt. Andre igjen har omskolert seg til lettere arbeid, og klarer å fortsette i yrkeslivet. De har fått en bedre arbeidssituasjon tilpasset egne krefter. Jeg har jo hatt disse plagene med skuldre og ledd, men jeg har klart det. Jeg har ikke skiftet før de siste åtte årene for å avlaste. Nå jobber jeg ikke på lager lenger, men på kontoret. Å være i arbeid blir tillagt stor verdi. For noen anses arbeidslivsarenaen å være den viktigste i livet: Arbeidslivet har vært det viktigste for meg, mye viktigere enn privatlivet mitt. Det har vært et sted der jeg har kunnet tross alt klart å utfolde meg. Å slutte i jobben? Ny giv i privatlivet? Mange forhold spiller inn i overveielsene av at en ikke orker å fortsette i arbeidslivet. En for tidlig utgang kan oppleves som svært vanskelig. Intervjupersonene har ofte presset kroppen mer enn kreftene rekker, og jobbet på tross av smerter, operasjoner, gjenopptrening, slitasje. Jobben har vært viktig for dem. De har vist at de har mestret utfordringene ved å stå på med redusert helse. Både fysisk og mentalt har det vært en tung prosess å erkjenne at de må slutte. Ofte er det leger som har påtatt seg en avgjørende rolle i beslutningsprosessen, de har påpekt at vedkommende ikke bør slite seg helt ned. Andre forteller de har fått råd av TRS eller marfanforeningen. Jeg var jo over førti år og fikk diagnosen, men ingen sa noe om det. Du har Marfan, og ferdig med det. Det var liksom foreningen som De fleste intervjupersonene som har redusert arbeid eller er gått ut av arbeidslivet, har lagt omstillingsprosessen bak seg, mestret overgangen og trives med sitt nye liv slik de forteller om det. Mange har vært igjennom utprøvingsfaser for å finne den rette balansen mellom arbeid, aktiviteter, trening og hvile. Redusert arbeidstid eller uførepensjon gir dem nå anledning til å ivareta seg selv, pleie kroppen og sette ned tempoet. Noen forteller om tilrettelagt trening som gir oppturer og utvidelse av livsrommet. Når livet kan tas mer med ro, kommer også muligheten til å prioritere aktiviteter som gir glede i tilværelsen, noe som igjen virker helsefremmende. Å få mer informasjon og bedre oppfølging av hjelpeapparatet Viktig med informasjon og oppfølging Intervjupersonene har svært omfattende erfaringer med leger og det øvrige helsevesen. Siden kunnskap om Marfans syndrom har vært lite utbredt, har mye informasjonsinnhenting vært overlatt til personene selv. For mange intervjupersoner har TRS spilt en vesentlig rolle både når det gjelder informasjon, spesiell oppfølging av den enkelte, av grupper eller familier, 6

og ved å etablere kontakt mellom avdelinger og andre instanser. Ansatte ved TRS reiser ut både til sykehus, foreninger og andre. Flere marfanere henter også informasjon på Internett. I kjedene av fagpersoner og personell som er helt vesentlige for å få god oppfølging, kan mange ledd svikte. De gjør ofte det, slik intervjupersonene forteller om det. Dette bringer ansvaret tilbake på personen selv, for å innhente kunnskap, finne fram til en engasjert lege, informere helsepersonell og forklare når kritiske og eventuelt livstruende helsetilstander bygger seg opp. Det krever av personene stor observasjonsevne, påpasselighet og påståelighet, og evne til å stå på overfor uvitenhet og unnfallenhet av og til direkte motstand. Slik er mange etter hvert blitt mer motstandsdyktige og utviser stor handlekraft og utholdenhet. Men det kan kreve mye arbeid og mange frustrasjoner: Jeg har satt av en dag i uken for min egen sykdom, forteller én. Et sentralt ønske blant personene er at de organene som skal hjelpe oss, NAV og sykehus og sånn, får rutinene sine på plass slik at vi slipper å kjempe og kjempe for å få et lite vedtak. En risikabel sykdom Manglende kunnskap om Marfans syndrom innenfor de ordinære helsetjenestene har for noen intervjupersoner bidratt til å forverre helseproblemene og gi dem redusert livskvalitet. Ikke alle fagpersoner uten nødvendig kompetanse tar kontakt med spesialisthelsetjenesten når det er behov for det. I tillegg har det for noen av de intervjuede kommet andre sykdommer til. En mangelfull helhetsvurdering skaper engstelse, for eksempel ved at Marfan-diagnosen kan skygge for andre medisinske tilstander eller ved at helsepersonell ikke tar hensyn til grunnlidelsen ved vurdering og behandling av andre plager. Og da jeg ringte til legen her, da, så sa de du har nok mavesår, forteller én, som da ble lagt inn på lokalsykehuset, til tross for at vedkommende sa det trolig var hovedpulsåren som var i ferd med å sprekke og at dette var noe som Rikshospitalet (Oslo universitetssykehus) måtte ta seg av. Andre påpeker viktigheten av å bo i nærheten av et stort sykehus, for som én sier: Plutselig kan jeg få en disseksjon og da må jeg komme meg fort til sykehuset! De som har hjerte-/karproblemer nevner også risikoen ved livstruende situasjoner der de selv ikke vil være i stand til å informere om diagnosen og hva som er adekvat behandlingsopplegg. De minner om hvor viktig det er for å unngå tidsspille i akutte situasjoner at de alltid bærer med seg identitetskort og tilhørende legeerklæring, slik at det straks kan dokumenteres hvor de skal fraktes for adekvat behandling. Som én understreker: Jeg har mobilen til Rikshospitalet i lommeboken. Så har jeg et kort med Marfan og de tekniske detaljene med hjerteklaffene da, det har jeg bestandig med meg. Ønske om jevnlig kontroll Flere av intervjupersonene blir innkalt jevnlig til kontroll ved spesialisthelsetjenesten. Dette gjelder spesielt dem som har hjerte-/karproblemer. Å ha andre faste avtaler kjennes også trygt: Ja, jeg føler meg veldig trygg oppe på sykehuset. Det gjør jeg. Jeg har vært mange ganger hos fastlegen og målt det (INR) der også, men det er så forskjellige målinger så jeg stoler mer på sykehuset enn jeg gjør på legesenteret. Når det gjelder bruk av allmennleger, er det mange som har byttet fastlege og heller funnet fram til nye fastleger som setter seg inn i de ulike sider ved sykdommen og gir god oppfølging. Han gambler ikke med noen ting altså. Han tar meg på alvor hele veien. En slik holdning hos legen kan bety forskjellen mellom liv og død for pasienten dersom en truende helsesituasjon er i ferd med å bygge seg opp. 7

Enkelte opplever likevel uengasjerte leger som ikke involverer seg. Én sier: Jeg må følge opp, og nå i mai må jeg kontakte fastlegen og si til han at nå må du huske på å sende henvisning til sykehuset, henvisning til MR. Sånne ting må jeg følge opp selv hele tiden. Det skulle jeg gjerne hatt automatikk på. Det er mange som ønsker en mer kunnskapsbasert oppfølging og interesse fra legene. Kan TRS og øvrige hjelpeapparat bidra til en positiv utvikling under aldringen? En av dem som er intervjuet peker på problemet ved det å ha en sjelden diagnose, slik som Marfans syndrom: Så det er altfor få som har det, så du kan liksom ikke regne med at alle leger skal vite om det heller. Derfor tror jeg det er veldig viktig å ha et sånt kompetansesenter og ha det sentralisert, og ha de foreningene rundt omkring og ha et nettverk. Intervjupersonene har i høy grad brukt egen innsats og ekstraordinær mestringsvilje for å håndtere skader og overvinne funksjonsnedsettelser som følge av syndromet. De savner kunnskap og veiledning om hvordan de best kan innrette seg både i dag og i årene som kommer, for at de skal beholde best mulig funksjon og mestringsevne, og for at tilstanden skal sette så få begrensninger som mulig. Selv tar de opp en rekke spørsmål knyttet til det å bli eldre. Dette er spørsmål som ikke har enkle generelle svar. Hvordan skal de forstå og håndtere de psykiske og fysiske helsemessige forandringene som de opplever? Hvordan skal de takle viktige overganger og hendelser i livet, som det å forlate arbeidslivet eller bli mer avhengig av hjelp? Hva kan de vente seg i årene som kommer etter hvert som de blir eldre, og hvordan bør de innrette seg? For mange er det viktig å kunne stille spørsmålene, og reflektere over helse- og aldringsutfordringer og forhold i hverdagslivet, i samtale med ansatte som har fagkunnskap og bred erfaringsbakgrunn. Det dreier seg om å få medisinsk og helsemessig kunnskap, informasjon og veiledning om tilbud og muligheter. Intervjupersonene ønsker stimulering og oppmuntring, og psykisk støtte. De ønsker å bli møtt på en helhetlig måte. Ikke minst vil det være et vedvarende behov for kyndig veiledning i den vanskelige avveiningen mellom for mye, passe og for lite trening, mellom stort forbruk av krefter og nødvendig hvile. Noen nevner de har et ønske om samtaler om det vi kan kalle samtale om livet. Det kan være behov for å snakke med noen som har kunnskap om og forståelse for hvordan det er å leve med diagnosen, uten at det alltid er dén som er problemet. Dette kan være samtaler som dreier seg om å bearbeide tanker, følelser og opplevelser knyttet til parforhold og familie, kontakten med venner, deltagelse i arbeidslivet; ikke minst knyttet til de endringene som skjer i livsløpet. At funksjonsnivået endrer seg, smerter øker og energien avtar, vil påvirke samspillet i familien. Enkelte opplever at de blir mer avhengig av samboer eller ektefelle. Dette påvirker parforholdet ved at samspillet mellom de to endres når en av dem, og i noen tilfeller begge to, ikke lenger klarer det de alltid har klart før. Det kan være vanskelig når funksjonsnedsettelser oppstår tidligere i livsløpet enn de vanligvis gjør hos andre. Både TRS og andre i hjelpeapparatet bør bygge opp kunnskap slik at de kan gi personorientert veiledning og støtte under aldringen. Vigdis Hegna Myrvang og Kirsten Thorsen Nasjonalt kompetansesenter for aldring og helse 8