METODEBOK FOR LEGER HUDAVDELINGEN RIKSHOSPITALET

Transkript

1 METODEBOK FOR LEGER HUDAVDELINGEN RIKSHOSPITALET UTGAVE

2 2 Forord Formålet med Hudavdelingens metodebok er å beskrive rutinene ved avdelingen. Den er laget for å bedre prosedyrer, forenkle rutinearbeidet og øke effektiviteten. Metodeboken er et viktig middel i kvalitetssikringen ved avdelingen. De rutiner/retningslinjer som er beskrevet skal i prinsippet følges, men kan fravikes i spesielle tilfeller. En rekke generelle behandlingsopplegg av tilstander som håndeksem, psoriasis vulgaris og lignende er ikke beskrevet. Venereologi er ikke omtalt da dette er beskrevet i egen metodebok fra Olafiaklinikken. Adr: Olafiaklinikken, Grensen 5-7, 0159 Oslo. Tlf: Fax: Metodeboken er laget av legene ved Hudavdelingen i , og sist revidert i 2002 av: Joar Austad Per Helsing Cato Mørk Nils-Jørgen Mørk Jørgen Rønnevig Ole Fyrand Jan Cezary Sitek Gro Mørk Ana Solér Metodeboken revideres hvert 2. år. Skriv gjerne dine rettelser, endringer og kommentarer direkte i dette eksemplaret. Signér! HUDAVDELINGEN

3 3 INNHOLD FORORD... 2 OM AVDELINGEN... 4 ADMINISTRATIVE RUTINER (JOURNALER, EPIKRISER, HENVISNINGER) DIAGNOSTISKE METODER UTREDNINGER BEHANDLING KONTROLLRUTINER AKUTT DERMATOLOGI INDEKS

4 4 OM AVDELINGEN 1. Hudavdelingens ansvarsområde/målsetning 2. Leger ved avdelingen 3. Daglige rutiner og møteprogram 4. Vaktsystem 5. Spesialitetskrav 6. Avdelingens utdanningsplan 7. Skade/uhell Om avdelingen

5 5 Hudavdelingens mål er: - diagnostisere og gi behandling og omsorg av høy kvalitet til pasienter med hudsykdommer hjemmehørende i helseregion Sør - gi informasjon om og bidra til å forebygge hudsykdommer - være et ledende forskningsmiljø innenfor norsk dermatologi - gi undervisning i dermatologi og venereologi til de personellgrupper avdelingen har undervisningsansvar for - bidra til å utvikle faget - utvikle et godt arbeidsmiljø innen avdelingen med tverrfaglig samarbeid bygget på likeverd, der alle personellgrupper stimuleres til utvikling og faglig aktivitet - drive avdelingen rasjonelt, effektivt og innen budsjetterte rammer - utvikle et godt samarbeid med Rikshospitalets øvrige avdelinger og Universitetet i Oslo Om avdelingen

6 6 LEGEBEMANNINGEN juli 2002: Leger i kliniske stillinger: Andersen, Thor, ass.lege, Carl Kjelsensvei 17, 0860 Oslo Tlf: Austad, Joar overlege, Østenstadlia 7, 1392 Vettre. Tlf: Faye, Ragnar, klinisk stipendiat, Grorudvn. 115, 1050 Oslo Tlf: Fyrand, Ole professor, overlege, Heggelivn. 32C, 0375 Oslo. Tlf: Gedde-Dahl, Tobias dr.med., forsker, Bakkerudvn. 1, 1163 Oslo. Tlf.: Helgesen, Anne Lise overlege, Elmholtvn. 11B, 0281 Oslo. Tlf.: Helsing, Per ass.lege, Gullbakkvn. 11, 1322 Høvik. Tlf.: Koss-Harnes, Dörte ass.lege, S. H. Lundhs vei 7, 0287 Oslo. Tlf.: Mørk, Cato overlege, Trosterudvn. 7D, 0778 Oslo. Tlf.: Mørk, Gro overlege, Trosterudvn. 7D, 0778 Oslo. Tlf.: Mørk, Nils-Jørgen, overlege, Jomfrubråtvn. 27D, 1179 Oslo. Tlf.: Rønnevig, Jørgen professor, avdelingsleder, Lersolvn. 22, 0876 Oslo. Tlf.: Sitek, Jan Cezary, lege, Valleg. 8, 0454 Oslo Tlf.: Solér, Ana Maria, ass.lege, Vardevn. 3, 1900 Fetsund Tlf: Søyland, Elisabeth professor, overlege, Bregnevn. 31, 0855 Oslo Tlf.: Om avdelingen

7 7 Daglige rutiner og møteprogram Mandag Tirsdag Onsdag Torsdag Fredag Morgenmøte Stabsmøte store audit. Morgenmøte Morgenmøte Morgenmøte Morgenmøte Se på nye pasienter på avdelingen Previsitt nye pasienter. Deretter visitt Overl. + Ass. l. Previsitt nye pas. overl. + avd.lege. Sittevisitt avd.lege. Som mandag Previsitt nye pas. overl. + avd.lege. Deretter previsitt/visitt avd.lege. Som torsdag (onsd. torsd. fred. til 12.00) Møte med ev pas.- demonstrasjon på poliklinikken. Faglig lunsjmøte Faglig lunsjmøte Som mandag Som mandag Som mandag Som mandag Lunsj , evt. møte farmasøytisk firma : Samarb.møte posten/postlege + overlege + ospl. pol. Annenhver uke: Vekselvis u.visn. for spes.kand. i biblioteket ( ) eller histologimøte i 4.etasje pat.bygget ( ), etterfulgt av torsdagsmøte i biblioteket ( ). Lunsj 12-15: Møte avd.lege/ o.lege avd.spl/o.lege sykeposten. Alle medisinske telefonforespørsler vedr. pasienter skal registreres og nedfelles med et kort notat. Om avdelingen

8 8 Vaktsystemet Assistentleger: Vaktordningen ved Hudavdelingen er en 5-delt turnus som går over 5 uker. Gjennomsnittlig arbeidstid er 39,4 timer pr. uke. Det avspaseres 5 dager i løpet av 5-ukersperioden, dvs. hele uke 5. Vaktordningen er organisert i vaktklasse A. Vakt i hjemmet med adgang til å forlate dette, med plikt til å møte på sykehuset innen ca. 1/2 time. Vanlig arbeidstid er fra , fredager fra Vaktene begynner ved arbeidsdagens start, og aktiv vakt går frem til kl mandag, tirsdag, onsdag og torsdag. Fredag går aktiv vakt frem til kl Aktiv vakt i helgen er fra lørdag og søndag. Etter avsluttet aktiv vakt regnes resten av døgnet som passiv vakt der arbeidstid regnes i forhold 1:4 i vakt klasse A. Overtid og utrykning under hvilende vakt føres på timelister. Overtid og tillegg kan avspaseres, tilleggene kan kreves utbetalt. Vakthavende ser først på øyeblikkelig hjelp -pasienter og utfører tilsyn ved andre avdelinger. Vakthavende skal kontakte sengeposten før hjemreise. Under aktiv vakt bærer vakthavende calling med rekkevidde innen sykehusområdet. Callingnummer er Ved intern calling fra RH viser displayet aktuelt telefonnummer. Under passiv vakt bærer vakthavende lege mobiltelefon: Underordnede leger i vaktklasse A får refundert fast avgift og 100 tellerskritt pr. kvartal for telefon etter søknad til personalkontoret. Lykke til! Overleger Overleger går 5-delt bakvakt i hjemmet. Mobiltelefonnr.: Om avdelingen

9 9 Omredigerte spesialistregler i HUD OG VENERISKE SYKDOMMER 1. 4 ½ års tjeneste i hud- og veneriske sykdommer, herav minst 1 års tjeneste ved sengepost, minimum 2 år ved poliklinikk og minimum 4 måneder venerologi (maks 12 måneder). Kandidaten må ha minimum 4 år klinisk rettet arbeid innen fagområdet dermatologi og venerologi. Inntil ½ år kan erstattes av: a) forskningstjeneste eller b) tjeneste i relevante spesialiteter eller c) tjeneste i helseadministrativ/samfunnsmedisinsk legestilling eller i allmennmedisin. 2. ½ års tjeneste ved indremedisinsk avdeling eller ved revmatologisk avdeling i gruppe I. Inntil ½ år kan erstattes av forskningstjeneste. Kursutdanning: 100 timer, herunder følgende obligatoriske kurs: - yrkesdermatologi (ca. 15 timer) - seksuelt overførte sykdommer (ca. 12 timer) - foto-/fotokjemoterapi (ca. 7 timer) - allergologi I tillegg kreves gjennomført obligatorisk kurs i administrasjon og ledelse. Merknad: Med eller tilsvarende formalisert forskningstjeneste>> forutsettes forskningstjeneste under veiledning med attestert lønnet tjeneste over en periode som minst tilsvarer spesialtistreglenes krav på dette punkt. Tjenestens innhold må dokumenteres med en kortfattet attestert forskningsrapport, alternativt publisert vitenskapelig arbeid der veileder dokumenterer kandidatens innsats. Merknader: Med relevant medisinsk sykehuslaboratorium under reglene pkt. B. menes laboratorium for allergologi, patologi/anatomi, mikrobiologi, immunologi og tranfusjonsmedisin, klinisk kjemi, klinisk fysiologi, klinisk farmakologi, vevstypelaboratorium og hormon/isotoplaboratorium. Merknad til punkt a) og punkt 2: Med forskningstjeneste menes lønnet eller stipendfinansiert forskningstjeneste eller arbeid med kvalitetsforbedringsprosjekter under veiledning i minst 50 % stilling. Forskningstjenesten vil gi tellende tjenestetid i forhold til stillingsbrøk. Tjenesten må dokumenteres med veiledererklæring og vitenskapelig arbeid (rapport, oppgave, artikkel, avhandling eller lignende). Forskningstjeneste som er gjennomført før autorisasjon eller embetseksamen, må ha ført fram til en akademisk grad Om avdelingen

10 10 (doktorgrad, hovedfag, mastergrad eller lignende), og det er kun tid brukt til forskningskomponenten i graden (dvs. avhandlingen eller oppgaven) som vil telle. Norsk medisinsk doktorgrad teller som 1 års forskningstjeneste uavhengig av tjenestetid. Merknad til punkt b): Med tjeneste i relevante spesialiteter menes barnesykdommer, fødselshjelp og kvinnesykdommer, generell kirurgi (ved useksjonert avdeling), geriatri, indremedisin, plastikkirurgi, psykiatri, revmatologi og onkologi, laboratorium for allergologi, patologi/anatomi, mikrobiologi, immunologi og tranfusjonsmedisin, klinisk kjemi, klinisk fysiologi, klinisk farmakologi, vevstypelaboratorium og hormon/isotoplaboratorium. Om avdelingen

11 11 Spesialistutdannelsen ved Hudavdelingen, Rikshospitalet Avdelingens utdanningsplan Mål for utdanning av spesialister i hud- og veneriske sykdommer ved Hudavdelingen, Rikshospitalet. Målet er å utdanne kandidater som fyller kravene gitt i Spesialistkomitèens spesifisering av krav til kompetanse i denne spesialitet. Utdannelsen bør tilstrebe at kandidatene utvikler et bevisst og reflektert forhold til de faglige og etiske begrunnelser for utøvelsen av faget, og at de kan arbeide selvstendig som spesialister i institusjon eller privatpraksis. Spesialitetskrav i faget Hud- og veneriske sykdommer Klinisk tjeneste Spesialistkompetanse oppnås etter minimum 4 års tjeneste i utdanningsstilling ved hudavdeling. Minimum 1 år av tjenesten skal foregå ved sengeavdeling, minst 2 år ved poliklinikk og 4 måneder ved poliklinikk for veneriske sykdommer. Kurs Det kreves 100 kurstimer, inklusive obligatoriske kurs i yrkesdermatologi, seksuelt overførte sykdommer, foto/fotokjemoterapi og allergologi. Sideutdannelse Sideutdannelsen foregår ved indremedisinsk eller revmatologisk avdeling, minimum et halvt år. Videre kreves et halvt års tjeneste ved relevant klinisk avdeling, medisinsk teoretisk institusjon, relevant medisinsk sykehuslaboratorium, allmennpraksis eller legevakt. Etter at ovenstående krav er oppfylt, kan man søke Den norske lægeforening om spesialistgodkjennelse. NB! Spesialistkravene er under bearbeidelse pr. juni 98, og det vil komme til noen presiseringer vedr. sideutdannelsen. Hudavdelingens undervisningsressurser Spesialister med ulik erfaring og kunnskaper innen faget. Pasienter (unntatt venereologiske) Andre faggrupper (andre spesialister, sykepleiere, sosionomer, klinisk ernæringsfysiolog) Ulike behandlingsmetoder Litteratur Forskningsaktivitet Tid for studier/økonomiske midler/fordypning/kursdeltakelse Individuelle utdannelsesplaner for hver spesialist-kandidat Om avdelingen

12 12 Læresituasjonen i spesialistutdannelsen på Hudavdelingen Supervisjon, instruksjon og diskusjon Kunnskapstilegning ved egne erfaringer gjennom det daglige kliniske arbeid Kliniske diskusjonsmøter (11-møtet, morgenmøtet) Spesialistveiledning ved overlege som har gått Legeforeningens kurs i spesialistveiledning, med møter på 45 minutter. Intern teoretisk undervisning Eksterne kurs Veiledning i planlegging og gjennomføring av forskningsprosjekt og utarbeidelse av manus og foredrag ved deltakelse i forskning Deltakelse i undervisning av andre helsegrupper i regi av Hudpedagogisk senter (HPS) Selvstudium Instruksjon og diskusjon knyttet til klinisk arbeid Sengeavdelingen Ass.leger uten erfaring i hudsykdommer starter sin utdannelse på sengeposten. I starten overlappes det med 2 uker med en erfaren postlege. Supervisjon gis ved visitt med overlege to ganger pr. uke. Oftere i startfasen. En overlege skal være tilgjengelig for råd eller drøfting av problemer på avdelingen når det måtte ønskes eller anses nødvendig. Innlagte pasienter blir morgenen etter innleggelsesdagen vurdert av overlegen sammen med ass.legen på sengeposten. I begynnelsen blir alle epikriser skrevet av ass.legen kontrollert av ansvarshavende overlege før utsendelse, senere skjer dette ved behov. Tjenesten på avdelingen skal gjøre utdanningskandidaten kvalifisert til å arbeide selvstendig på poliklinikken. På poliklinikken skal alle 1.gangshenviste pasienter og pasienter henvist fra hudspesialist diskuteres med overlege eller spesialist. Telefonforespørsler fra leger vedr. pasienter. Husk kort notat som dokumentasjon. Om avdelingen

13 13 Målet for utdannelsen i denne perioden Opparbeide gode ferdigheter i: Journalskriving Epikriseskriving Henvisninger Observasjon, bedømmelse og beskrivelse av utslett Biopsitaking KOH-preparat Sette seg godt inn i: Psoriasis Ulcus cruris Allergisk kontakteksem Atopisk dermatitt Acne Lupus erythematosus (discoid (DLE) og systemisk (SLE) type) Mycosis fungoides (MF) Være godt kjent med og ha erfaring i bruk av: Steroidpreparater Ditranolpreparater Tjærepreparater Lysbehandling Antimikrobiell behandling Retinoider Prednisolon Methotrexat (MTX) Ciklosporin A (CiA) Azatioprin Behandling med nitrogen, termokauter og laser Kunne tolke og gi råd ved testing med: Epicutantester Intracutantester (prikktest) Lystest (Photo- og photoepicutantester) Om avdelingen

14 14 Journalskriving Det gis instruksjon i journalskriving - i begynnelsen fører ass.leger journal sammen med en av avdelingens erfarne leger 2 ukers overlapping. Epikrisen: faglig supervisjon i 2mnd. av ansvarlig overlege. Senere innkomne relevante prøvesvar må dikteres. De første journaler gjennomgås med ansvarshavende overlege på avdelingen. Poliklinikken Poliklinikken behandler ca pasienter pr. år. En ass.lege i B-stilling vurderer ca polikliniske pasienter årlig. Pasientgrunnlaget er pasienter henvist fra primærlege, men poliklinikken mottar i økende omfang kompliserte pasienttilfeller henvist fra spesialist i dermatologi. Før kandidaten begynner selvstendig arbeid på poliklinikken får vedkommende i en uke følge en av overlegene, uten selv å ha egne pasienter. Den videre supervisjon skjer ved en overlege på poliklinikken. Alle nyhenviste pasienter skal ved behandling av ikke-spesialister ses på sammen med overlege. Ass.legen vurderer med økende erfaring selv behovet og tar initiativ til at dette skal skje. Utdanningskandidaten skal også presentere pasienter eller medisinske problemer på det daglige 11- møtet. Et tilfelle av ass.legens journalnotat evalueres av overlegen. Avdelingen har ikke undervisning i veneriske sykdommer, dette skjer på Olafiaklinikken. Kliniske diskusjoner Morgenmøtet Morgenmøtet er en gjennomgang av nye pasienter, evt. med en kort diskusjon av terapi/utredningsopplegg. Alle legene deltar, møtetid er 20 minutter. Ved interessante tilfeller ser alle legene på disse. 11-møtet Møtet ledes av ansvarlig overlege ved poliklinikken med tilstedeværelse av alle tjenestegjørende leger. Pasientene presenteres av diagnostiske, terapeutiske og didaktiske grunner, etterfulgt av faglig diskusjon. Møtetiden varierer. Histologimøter Hver annen torsdag holdes møte med presentasjon av histologiske biopsifunn fra pasienter behandlet ved avdelingen. Et utvalg av innsendte snitt demonstreres av histopatolog. Alle avdelingens leger og patolog deltar i møtene som varer i minutter. Om avdelingen

15 15 Intern teoretisk undervisning Mandags- og tirsdagsmøter Første mandag hver måned refereres og leveres korte utdrag fra aktuelle tidsskrifter til Hudavdelingens hjemmeside på internett. Ellers behandles utvalgte temaer også på tirsdager. Møtene består av referater fra tidsskriftartikler, referater fra kongresser eller andre faglige emner. Enkelte møter er av administrativ eller organisatorisk karakter. Alle leger deltar i møtene, som varer fra minutter. Torsdagsmøter Histologimøter se s. 13 Sentrale deler av faget omhandles i løpet av en 3-4-års syklus på ulike uker, i rammen av en systematisk teoretisk undervisning av spesialistkandidater. Kandidatene bestemmer selv emner, og opplegget er basert på selvstudium. Overlegene samt de spesialister som er ass.leger deltar etter tur, og de kollokviepregede møter avholdes hver 14. dag med 1 1/2 times varighet. De andre torsdagene er avsatt til histologimøter, gjennomgang av forskningsprosjekter, visning av nye kliniske lysbilder og oversikter over klinisk relevante problemstilinnger. Eksterne kurs Spesialistkandidatene gis anledning til å delta i kurs relevante for utdannelsen. Årlig kan inntil to ukers kurstid tas i arbeidstiden, andre tas på avspaseringstid. I samarbeid med veileder legges plan for den kursvirksomhet som bør gjennomføres i løpet av det kommende år. Deltakelse og veiledning i forskning Avdelingen skal involvere spesialistkandidatene i enklere forskningsprosjekter ved avdelingen. Avdelingen gir nødvendig veiledning og støtte. Avdelingen har egen styringsgruppe for forskning på hudavdelingen. Utdanningsutvalg Avdelingen har eget utdanningsutvalg, bestående av to overordnede leger og en underordnet lege, fortrinnsvis B-stilling. Histologi hver 2. uke. Kl. -. Etter histologimøtet avvekslende oversikt over påfallende forskn. prosjekter, kliniske problemstillinger og demo av nye kliniske lysbilder. Ulike uker: undervisning av spesialist-kandidat hver torsdag i ulike uker. Om avdelingen

16 16 Veiledning vedrørende oppstått skade/uhell i forbindelse med undersøkelse, pleie og behandling Skade/uhell som oppstår i forbindelse med undersøkelse, pleie og behandling skal meldes til Rikshospitalets administrasjon ved Direktøren. Ved pasientskade skal pasient/pårørende informeres om skaden, og at det sendes skademelding. Det skal skrives i journalen når informasjonen er gitt. Ved uhell uten skade (nestenulykke) eller hvis pasient/pårørende ikke samtykker i at taushetsbelagte opplysninger sendes administrasjonen, skal meldingen sendes anonymisert, jfr. Legeloven 31. Detaljer blir fort glemt, det er derfor viktig å samle inn mest mulig opplysninger raskt. Behandlende/vakthavende lege skriver notat så raskt som mulig før vedkommende går av vakt, et detaljert journalnotat om hendelsen, evt. med tilleggsopplysninger fra andre involverte personellgrupper. Skademeldingsskjemaet fylles ut av behandlende/vakthavende lege før denne går av vakt. Skjema finnes på undersøkelsesrommet, sengeposten og ekspedisjonen, poliklinikken. Avdelingens overlege påtegner skjema og videresender originaleksemplaret til Direktøren. Kopien vedlegges pasientens journal. Ved åpenbart alvorlige hendelser: Utstyr som medikamenter, infusjonspumper, katetre og lignende skal ikke fjernes, men bli stående urørt til det evt. har vært åstedsbefaring ved Politiet, Medisinsk teknisk avdeling, El-tilsynet og lignende. Det kan for eksempel være nødvendig å stenge operasjonsstuen for en kort periode. Ved unaturlig dødsfall skal politiet varsles umiddelbart, jfr. Legelovens 41. Melding skjer til Oslo Politikammer tlf På dagtid - be om personavsnittet. Utenom vanlig arbeidstid - be om vaktleder ved kriminalvakten. I tillegg til skademeldingsskjema skal administrasjonen få muntlig beskjed så raskt som mulig. Om avdelingen

17 17 Melderutiner ved skade/uhell Hjemmelen for og hovedinnholdet i de åtte regelsettene om meldeplikt ved uhell og/eller skader inntrådt under behandling: Hovedinnhold i reglene med hensyn til - Type meldeordning Legemiddelbivirkninger Medisinsk utstyr Sentral instruks Antatt uhell, uhell, skade Omgående Hjemmel Hva utløser meldeplikt Meldefrist Hvem skal melde Hvem skal få melding Forskrift Mistanke om Ingen Behandlende Statens årsak til lege legemiddelkontroll livstruende situasjoner, død, alvorlig skade Forskrift Mulig skade Straks Eier/bruker Medisinsk teknisk avdeling Elektromedisinsk utstyr Strålingsutstyr Ansvarshavende Avtale Uhell, skade Ingen Helseinstitusjon Statens institutt for strålehygiene Norsk institutt for sykehusforskning Medisinsk engangsutstyr Forskrift Uhell, skade Straks Bruker Statens institutt for Folkehelse Betydelig Lov Skade Straks Helseinstitusjon Fylkeslegen skade Dødsfall Lov/forskrift Grunn til å anta Snarest Den som har Politiet at dødsfallet skyldes feil, forsømmelse eller uhell hatt med dødsfallet å gjøre Internt ved sykehuset Lokal instruks Ansvarlig lege- /avd.overlegen Sykehusets kvalitetsutvalg Alle alvorlige avvik, feil, skade Om avdelingen

18 18 ADMINISTRATIVE RUTINER (Journaler, epikriser, henvisninger) 1. Journaler og epikriser på avdelingen 2. Postarbeid 3. Innleggelse for øyeblikkelig hjelp 4. Journaler på poliklinikken 5. Rekvisisjon av spesielle undersøkelser - Røntgen - Extrakorporal fotoforese - Leverbiopsi - 6. Henvisning til poliklinikken - Prikktesting - Epicutan - Lysbehandling - Lystesting - Grensestråler - Laserbehandling 7. Henvisning andre avdelinger Indremedisinske problemstillinger Administrative rutiner

19 19 Disposisjon til journal og epikrise JOURNAL INNL. LEGE: INNL. DIAGNOSE: DERMATOLOGISK STATUS: STATUS PRESENS : Blodtrykk Puls: Pupiller: Fauces: Collum: Thorax: Mamma: Cor: Pulm: Abdomen: Rektal ekspl.: Ekstremiteter: Lymfe glandel: FAMILIE/SOSIALT: TIDLIGERE SYKDOMMER: AKTUELT: MEDIKAMENTER: NAT.FUNK.: ALLERGIER: STIMULANTIA: RESYMÈ: Administrative rutiner

20 20 Mal - utskriving/epikrise - Hudavd. KOPI AV EPIKRISE TIL: INNLAGT HUDAVD. F.O.M. T.O.M. INNL. LEGE: DIAGNOSE: (HUSK BIDIAGNOSE/NR.) Postlegen må være orientert om DRG! BAKGRUNN FOR INNLEGGELSE: (aktuelt overføres fra innkomstjournal) Tidligere sykdommer: (overføres fra innkomstjournal) FUNN VED INNKOMST: (dermatologisk status og status presens den overføres fra innkomstjournal). SUPPLERENDE UNDERSØKELSER: VIDERE FORLØP, BEHANDLING OG KONTROLL/OPPFØLGING: (inklusive medik. ved utreise). Med vennlig hilsen NB! Påse at epikrisen sendes poliklinikken hvis pas. skal komme til kontroll. Sørg for at epikrisen blir skrevet i tide, slik at den foreligger ved kontroll! Ved diktering av lab.svar fra klinisk kjemisk avdeling, legges svararkene i egen kurv til makulering etterpå. Postoverlegen leser alle epikrisene i begynnelsen, senere skjer dette ved behov. Påse at alle diagnoser er påført nummer, eksempel: Apoplexia cereb., dementia senilis, diabetes mellitus etc. Husk å påføre bidiagnoser! Administrative rutiner

21 21 Postlegen - Hver dag kl vurderes nye pasienter i samarbeid med overlegen. - Hver dag kl : møte på poliklinikken. - Torsdager kl arbeidslunsj på posten. Spl./postlege ansvarlig for program. - Visitt: mandag med postoverlegen tirsdag sittevisitt onsdag med avdelingsoverlegen torsdag alene fredag alene overlegen er tilstede etter lunsj Journaler og epikriser: Oppsett beskrevet på side 18 og 19. Journalnotater: Hver torsdag lages journalnotat på samtlige pasienter. Notatene må være ferdig skrevet til fredag. Henvisning av inneliggende pasient: Presisèr problemstillingen i journalen. Utfylling av standardformular. Prøvesvar: Se på alle prøvesvar som kommer til posten. Signèr! Utskrivning av pasienter: Utskrivningsliste m/pas.navn og diagnoser skal fylles ut av postlegen og legges i posthyllen til ekspedisjon før kl hver dag. Forøvrig: Tilstrebe oppsummering m/spl. før vaktskifte (både spl. og lege kan samle opp spørsmål). Skissere plan for utskrivningstidspunkt og ev. videre oppfølging lokalt. Vakt: Vakthavende lege skal gi rapport om nye pas. til sykepleiere på vakt. Dersom vakthavende lege ønsker at det skal gjøres us. som rtg. thorax og lignende, må vakthavende lege fylle ut rekvisisjon. Spesielle hensyn ved nye leger på posten: - det skal være en overlapping med legen som allerede er på posten med info om rutiner, skjemaer/kurver m.v. NB! En god del av rutinene på posten presenteres i Metodeboken. - Spes. viktig at overlegene følger opp, og at de tar ansvar for at den andre/en av de andre overlegene ved behov kommer til de fastsatte overlegevisittene hver mandag og onsdag. - Postoverlegen har gjennomgang av nye pas. hver morgen 8.20 på legekontoret på avdelingen (bortsett fra onsdag da avdelingsleder går visitt). - Viktig å gi tilbakemelding til ny ass.l. på journaler/epikriser den første tiden. Administrative rutiner

22 22 Øyeblikkelig hjelp - innleggelse HENVENDELSE PR. TLF. Fra lege eksternt utenfor RH Til: Vakthavende lege og/eller en av overlegene, vakthavendde lege/overlege (bakvakt) fra hudspes. i helseregion Sør. Fra lege internt ved hudpol. Til: Oversykepleier og/eller vakthavende lege. Oppgaver ved innleggelse fra Hudpoliklinikk Legen - Innleggende lege skal alltid gi beskjed til avdelingssykepleier eller dennes stedfortreder. - Ordinere de første behandlingsoppleggene som kan utføres samme dag. Dette skrives på en separat lapp, og sendes med pasienten eller sykepleier til sengeposten. - Dikterer journal med behandlingsopplegget i poliklinikkjournalen. Sykepleier - Avtaler med sykepleier/sengeposten hvem som skal følge pasienten opp på avdelingen. - Påføres på eget skjema: - Pasientens pårørendes navn og tlf.nummer. - Innleggelsesdiagnose og henvisende lege. - Utfylt skjema og pas.poliklinikkjournal leveres til skriving til sekretærene i 1. etasje Ekspedisjonen. Administrative rutiner

23 23 Oppgaver ved ekstern innleggelse Legen: Vakthavende lege eller den som har tatt imot pasienten skal gi beskjed til avdelingssykepleier på posten. Avdelingssykepleier: - Pasientens navn, fødselsdata og diagnose. - Registrerer henvendelsen i PIMS og fører pasienten i inntaksprotokollen på eksp. Sengeposten: - Avd.sykepleier eller den sykepleier som har fått delegert oppgaven har ansvaret for å gi postlegen beskjed slik at pasientens tilstand kan vurderes med en gang pasienten kommer til avdelingen. - Dersom det ikke er mulig å få tak i postlegen, skal vakthavende ass.lege få beskjed og se på pasienten. - Dersom postlegen/vakthavende ass.lege anser det nødvendig, skal vedkommende ta kontakt med overlege i bakvakt. - Dersom tilstanden anses å være stabil, og intet øyeblikkelig må utføres - kan videre undersøkelse og behandlingsopplegg vurderes i forbindelse med vanlig journalopptak av vakthavende ass.lege. Administrative rutiner

24 24 Journaler på poliklinikken De polikliniske journaler brukes som epikriser. Dette skjer som regel etter første eller annen gangs konsultasjon, samt senere ved behov. Det er derfor viktig at de er korrekte og oversiktlige. Ved første konsultasjon skal man diktere: Pasientens navn Henvisende lege Diagnose Evt. epikrise Dette gjøres i denne rekkefølge. Ved første konsultasjon bør man alltid få med en kort familieanamnese og opplysning om tidligere sykdommer. Del helst inn i avsnitt med uthevet overskrift som på det vedlagte eksempel. Familie/sosialt Tidligere sykdommer Aktuell sykdom Status Vurdering Behandling Behandling bør alltid komme som eget avsnitt. Journalfør om pasienten er blitt orientert om eventuelle bivirkninger av behandlingen. Hvis det er gjort undersøkelser eller gitt behandling som kan medføre skader eller komplikasjoner (for eksempel biopsier, cryo, laser), skal disse omtales detaljert i journalen. Dette er spesielt viktig hvor det er skjedd noe uvanlig eller oppstått problemer. Laboratorieundersøkelser skal dikteres inn i journalen under egen overskrift. Dette er særlig aktuelt ved kontrollbesøk. Etter diktering legges svararkene i egen kurv for makulering slik at disse ikke blir liggende i journalen. (Gjelder ikke biopsisvar og spesielle analyser). Forkortelser bør bare brukes i den grad de er forståelige for kolleger uten dermatologisk kunnskap. Administrative rutiner

25 25 Rikshospitalet Universitetsklinikk Hudavdelingen Poliklinikken Navn Henv. lege: Dr. Per Hansen Grensevn. 9 Oslo Diagnose: Allergisk kontakteksem Dato: Austad/KE A Tidl. hudfrisk. Ikke atopisk sykdom i fam. Arbeider som tannlegeass., og har gjort det i 6-7 år. Aktuelt: Medio februar 90 utviklet subakutt håndeksem på begge hender. Dette har gradvis tiltatt. Hun har også i løpet av de siste par uker fått 2-3 spredte eksemflekker i ansiktet. De siste 2 ukene har hun periodevis brukt Betnovat krem og fuktighetskrem, samt fulgt generelle råd om beskyttende tiltak. Dette har dempet eksemet. Status: Det er tørre eksematøse forandringer både i håndflater, på håndrygger og på fingre. I ansiktet er det også tomter etter mindre eksemforandr. Utredning: Hun har blitt testet med stand. eksemprøver og dentalscreeningserie. Der er +++ reaksjon på Thiuram-mix ellers neg. reaksjoner. Vurdering/behandling: Der er påvist kraftig gummiallergi. I det dagl. arbeidet bruker hun mye hansker, antakelig delvis gummihansker, delvis plasthansker. Hun må etter dette helt unngå bruk av gummiprodukter. Informeres også om at eksemet er allergisk utløst, men vedlikeholdes i stor grad av irritative faktorer. Får med skriftlig veiledning om forebyggende tiltak. Kan fortsette med Betnovat i perioder. Kontroll 2 mnd. Administrative rutiner

26 26 Henvisning til RØNTGEN-behandling Behandlingen gis på poliklinikken DNR. Overlegene Johan Tausjø og Jan Evensen har ansvar for dette. Tausjø har poliklinikk på DNR onsdager (internnummer 9553) og Evensen tirsdager (internnummer 9110). Tausjø er på RH hver tirsdag formiddag og Evensen hver fredag formiddag. Extrakorporal fotoforese Behandlingen gis ved Regionsykehuset i Trondheim, som er landets kompetansesenter når det gjelder denne behandlingen. Dersom vi skal henvise pas. til slik behandling, må vi sørge for evt. garanti i tillegg til at det er en rekke prøver/undersøkelser som skal tas i forkant. I tillegg til en vanlig blodprøvescreening skal det tas CT-abd. (se etter retroperitoneale glandler), rtg. thorax (se etter hilus-glandler), perifert blodutstryk, sternalmarg, hepatitt B+C-serologi, CMV og HIV. Leverbiopsi Biopsien tas med veiledning med ultralyd på rtg. avd. Planlagt liggetid i avd. er 3 dager. Første dag tas div. blodprøver- Cephotest, blødningstid, NT, TT, trombocytter og PIIINP (= procollagen type III N-terminalt propeptide). Spl. på posten har ansvar for dette. Legen ved avd. fyller ut rtg. rekvisisjon. Info. skriv fra sykepleier. Andre dag tas leverbiopsien ULveiledet, pas. er fastende. Sengeleie m/sandsekk på innstikkstedet samt faste 2 timer postopr. Tredje dag reiser pas. hjem. Administrative rutiner

27 27 Henvisninger til Test- og behandlingsavdelingen ved Hudavdelingen Alle henvisninger til Test og behandling rekvireres på eget skjema (se vedlegg). Strek under eller sett ting rundt den behandling eller de tester som er ønskelige. HUSK NAVNELAPPER! Hvis tester eller tidkrevende behandling må utføres sammen dag som legekonsultasjonen, kontakt da først sykepleier på test- og behandling. Prikktest - Øvre del av ryggen eller underarmens volarside benyttes. Huden må være ren og fri for utslett. Heller ikke nylig vært utsatt for soling eller solbrent. - Pasienten må ikke ha anvendt antihistamin de siste to-tre dager før testen. - Matvarer som pasienten vet at hun/han tåler eller ikke tåler skal ikke testes. - Korrekt utføring av prikktesten er sykepleiers ansvar (se for øvrig diagnostiske metoder). - Pasienten skal alltid ha avtale med lege i forbindelse med prikktest. Epicutantester - Alle tester legges på ren, frisk hud (fri for utslett) 3 dager før avlesing hos lege. OBS! Ikke nylig soleksponert hud. - Poliklinisk sørger pasienten selv for å få fjernet testen etter 2 døgn. - Sykepleier har ansvar for at testene blir utført korrekt og at informasjon blir gitt. Lysbehandling Lystesting Grensestrålebehandling - Sykepleier gir informasjon til pasienten og ordner dosering av joule etter veiledende skjema, samt føring av behandlingskort og registrering. - Legen følger opp med kontroller og avtaler ny time. - Må avtales med sykepleier. Fotoepicutantest tar minimum 3 dager. Eventuell innleggelse i hotell hvis lang reise. - Sykepleier utfører behandlingen etter legens dosering på angitte hudområder. Laserbehandling - Alle søknader gjennomgås av ansvarlig lege for poliklinikken/laserbehandling. - For tiden prioriteres barn med fødselsmerker, og voksne der fødselsmerket er synlig (ansikt, hals, hender, øvre del av bryst). - Sykepleier registrerer søknader og tilskriver pasienten. Administrative rutiner

28 28 Vedrørende indremedisinske problemstillinger - Ved akutte situasjoner skal vakthavende (forvakt evt. bakvakt) kontaktes på Med. A. eller Med. B. avhengig av problemets art. Vi skal da kreve tilsyn. - Indremedisinske problemstillinger som ikke har betydning for hudlidelse må håndteres på pasientens hjemsted. Med. pol. ønsker ikke å være medisinsk supermarked. - Vi er velkommen til å rådføre oss med Med. pol. Ved Med. pol. har de 2-3 vurdering hver dag fra andre avdelinger, og tar gjerne imot flere henvisninger fra oss. - Akutte situasjoner oppstått blant pasienter på vår poliklinikk skal henvendes - akuttmottaket. Administrative rutiner

29 29 DIAGNOSTISKE METODER 1. Biopsier s Vanlig histologi - Elektronmikroskop - Immunfluorescens - Spesialfarging - 2. Dyrkninger... s Bakteriologi - Sopp - Virus - Borrelia burgdorferi - Chlamydia (se neste utgave) - Mycobakterier (se neste utgave) - 3. Mikrobiologiske fargemetoder. s Loeffler - Gram - 4. Woods lys. s Tinea - Tuberøs sklerose - Porfyriner - 5. Lystesting. s Allergiutredning... s. 38 Ved eksemer - Epikutantesting (lappeprøver) Ved atopisk dermatitt... s Prikktest med næringsmiddelallergener - Prikktest med inhalasjonsallergener - RAST - Totalt IgE - 7. Immunologiske undersøkelser. s autoantistoffer - immunkjemi - immunhistokjemi - sirkulerende lymfocytter - 8. Dermatoscopis. s Systemisk Lupus Erytematosus (SLE) s Angioødem, hereditært s. 53 Diagnostiske metoder

30 30 Biopsitaking Forberedelse av pasienten - Pas. bør på forhånd forklares hvilke prosedyrer som skal foretas. - Pas. bør alltid ligge under biopsitaking (hev hodeenden av operasjonsbenken). Valg av lesjon og teknikk - Vanligvis velges en fersk, fullt utviklet lesjon som ikke er oppklort eller sekundærinfisert. - Ta biopsi fra kanten av lesjonen med overgang til ikke-affisert hud (unntak: psoriasismistanke). - Ved bulløse dermatoser: ta biopsi fra fersk lesjon (under 24 timer) eller fra en pre-bulløs lesjon. - Immunfluorescens (IF) ved bulløse dermatoser: ta også biopsi fra perilesjonær hud. - Ved mistanke om SLE: ta også biopsi til IF fra ikke-soleksponert område. - Ved utbredt vaskulitt: ta biopsi fortrinnsvis fra et område proksimalt for kneet. - Ved insisjonsbiopsi av suspekt keratoakantom: ta en dyp eliptisk biopsi som inkluderer normalhud, skulder og senter av lesjonen (eller gjør full eksisjon). - Ved malignt melanom: eksisjonsbiopsi med 2 mm fri rand. Fotografisk dokumentasjon Det aktuelle området fotograferes helst før prosedyren settes i gang. Sørg for identifisering av pasient, lokalisasjon og evt. størrelse på lesjon. Forberedelser Det aktuelle området vaskes med klorhexidin eller annen desinfiserende væske. Formalin (til histologi) og kaldt saltvann (til IF immunhistokjemi) finnes frem av sykepleier. Ved elektronmikroskopi: ring lab., 8639 og avtal. Biopsien sendes på glutaraldehyd (begrenset holdbarhet). Prøven må bringes straks. Rekvisisjon utfylles etter at anestesi er satt. Lokalanestesi 1 eller 2 % lidocain med eller uten adrenalin, - uten adrenalin acralt, og i penis, ørehelix, nesetipp (områder som forsynes av endearterier). Benytt engangsutstyr. Lag en intradermal vable og fortsett injiseringen intradermalt mens nålen sakte føres fremover. Hvis nytt innstikk er nødvendig, gjøres dette i et allerede infiltrert område. Hvis underminering planlegges, sørg for at hele det aktuelle området er infiltrert. Diagnostiske metoder

31 31 Stansebiopsi En stanse er et sylindrisk skjæreinstrument som foreligger i ulike diametere. En 4-6 mm stanse gir vanligvis en stor nok vevsbit for histologi. Hvis IF-biopsi tas samtidig foretrekkes elliptisk biopsi. Indikasjon: Behov for histologisk diagnose. IF-undersøkelse, elektronmikroskopi eller dyrkning. In toto eksisjon av små lesjoner. Fordel: Rask og enkel. Ulemper: Gir liten vevsbit som kan være lite representativ for hele lesjonen, og bare en liten del av tilgrensende normalhud blir inkludert. Det subkutane fettvev er vanskelig å få med. Teknikken er derfor uegnet ved behov for dyp biopsi. Små stansebiopsier kan være vanskelig å orientere etter fiksering. Teknikk: Med venstre hånds peke- og tommelfinger strekkes huden 90 grader på hudens rynker. Stansen trykkes vinkelrett på huden og rulles rundt sin akse. Sørg for at biopsien inkluderer subkutant fett. Trekk stansen tilbake. Vevsbiten løftes forsiktig med en kirurgisk pinsett og kuttes ved basis med saks eller skalpell. Den sirkulære defekten blir elliptisk ved opphør av strekk, og lukkes lett med ett sting. Kompresjon gir vanligvis hemostase. Elliptisk biopsi En elliptisk biopsi er en insisjons- eller eksisjonsbiopsi. Indikasjon: Behov for å undersøke overgangen mellom normal og ikke normal hud. Behov for større og dypere biopsier. Foretrekkes ved IF, elektronmikroskopi og dyrkning. Diagnostiske metoder

32 32 Teknikk: Biopsien bør omfatte normal og affisert hud, ved insisjonsbiopsi helst til lesjonens senter. Lengdeaksen skal være parallelt med hudrynkene og måle minst 1 cm. Snittlinjene merkes på forhånd med krystallfiolett-løsning. Snittet foretas vertikalt ned til subkutant fettvev. De to snittlinjene skal ikke krysse hverandre. Vevsbiten løftes forsiktig med kirurgisk pinsett eller biopsiholder og kuttes horisontalt med skalpell. Ved større biopsier undermineres kantene. Såret lukkes med enkeltsuturer, madrassuturer eller fortløpende sutur. CITO Prøver som krever et hurtig svar, merkes med CITO. Påfør telefonnummer 8431 for svar, hvorfra svaret formidles til lege ved avdelingen. Diagnostiske metoder

33 33 Histologiske fargemetoder En oversikt over de mest aktuelle histologiske fargemetoder. Metode Indikasjon Kommentar Hematoxylin/eosin Standardmetode Hematoxylin er basisk. Farger negativt ladede, sure molekyler (f.eks., DNA). Eosin er surt og farger basiske molekyler. Van Gieson Kollagene fibre Fuchsin Elastiske fibre Alcian blue Periodic acid- Schiff (= PAS) Karbohydrater Karbohydrater Congo rødt Amyloid Sudan svart Triglycerider og cholesterol Giemsa Mastcelle granulae Ikke manipulér for mye med biopsien under prøvetaking, da degranuleres mastcellene. Ref.: J Am Acad Derm 1990;22: Diagnostiske metoder

34 34 Prøvetaking ved mistanke om hudinfeksjoner Bakterier Staphylococcus aureus er vanligst ved infeksjoner i huden. Betahemolytiske streptokokker kan forekomme, gram-negative bakterier er sjeldne. Ved kroniske sår (for eksempel leggsår) ses ofte blandingsflora. Kullpensel: Prøve tas helst fra væskende område. Kruster fjernes og pustler åpnes. Penselen settes i Stuarts medium (ferdig pakke: Transtube ). Fyll selv ut remissen. Samme prosedyre brukes også til dyrkning på anaerobe mikrober, som ofte krever rikelig materiale. Aspirasjonsmetode: Sug opp sekret/puss med sprøyte. Sikre og plombèr sprøytespissen og send prøven samme dag til dyrkning. Denne metoden egner seg for direkte mikroskopi. Halsprøve: Som med kullpensel. (Aktuelt for eksempel ved erysipelas, der det er vanskelig å dyrke mikrober fra hud). Vevsprøve: I enkelte tilfeller, for eksempel ved spørsmål om tropiske sykdommer og infeksjoner med mykobakterier - kan det være aktuelt å sende biopsi på saltvann til dyrkning. Avtal direkte med lab.legen. I slike tilfeller sendes også biopsi i formalin til vanlig histologisk undersøkelse for påvisning av mikrober. Be om Ziehl-Nilsen farging ved spørsmål om syrefaste staver. Blodkulturer: Blodkultur tas ved mistanke om sepsis. Ikke glem dette ved Oslers knuter og splinter hemorrhagier. Spinalpunksjon kan være aktuelt. Mørkefeltsmikroskopi: Se metodebok for venereologi. Direkte påvisning av mikrober: Bruk Gram eller Loefflers fargemetode, side xx. (side 9?) Sopp Dyrkning er aktuelt for å stille en sikker diagnose. Før eventuell systemisk behandling av onychomycose bør det foreligge et positivt dyrkningsresultat, slik at mikroben kan identifiseres. Husk: både mikroskopi i KOH-preparat og dyrkning gir sikrest diagnose. Pityrosporum ovale dyrkes ikke rutinemessig. Kullpensel: Brukes ved spørsmål om candida. Særlig aktuelt fra glans penis, vagina, munnhule og intertriginøse områder. Penselen settes i Stuarts medium (ferdig pakke: Transtube ). Fyll selv ut remissen. Samme prøve kan brukes til dyrkning av bakterier. Dyrkning av dermatofytter: Send keratin som hudavskrap, hår eller negl. Materiale fra randsone gir best sjanse for oppvekst i hud og i negl. Materialet kan sendes mellom to objektglass som tapes sammen og er sikret mot knusing, men på Rikshospitalets hudavdeling sendes materialet på spesialmedier som finnes på poliklinikken. Svaret kommer i løpet av 4-6 uker. KOH-preparat: Skrap hud eller neglmateriale mens du holder objektglass under. Legg på dekkglass. Legg en dråpe kalilut 10-30% ved siden av dekkglasset slik at luten gjennomtrekker materialet. Høyere konsentrasjon gir større sjanse for krystalldannelse og dårlig oversikt. Varm preparatet over spritflamme, men ikke mer enn at objektglasset kan legges på huden. Preparatet kan godt ligge i Diagnostiske metoder

35 35 noen timer i et fuktekammer, poenget med prosedyren er å gjøre keratinet så mykt at du ved å presse på dekkglasset med filtrerpapir får et tynt skikt. Let etter et fint område med oversiktobjektivet, bruk deretter større forstørrelse. Pass på så det ikke kommer kalilut på objektivet. Virus Dyrkning er aktuelt ved infeksjon med vira i herpesgruppen. Det er viktig å ta prøve så tidlig som mulig. Sjansen for positivt dyrkningsresultat reduseres raskt etter få dagers sykdom. Dyrkningsprøve fra utslett: Det må brukes spesialmedium som finnes nedfrosset på poliklinikken. Tines på forhånd. Bruk steril vattpensel. Stryk denne over utslettet eller fukt den i vesikkelsekret om mulig. Eventuelt kan det aspireres fra vesikkel med sprøyte. Pinnen røres godt i mediet. Pinnen kan stå eller kastes. Dyrkningsprøve fra fæces: Aktuelt ved coxsackie-infeksjon. Samme utstyr som nevnt over. Forsøk på dyrkning og isolering av Borrelia burgdorferi fra erythema migrans Fargemetoder mikrobiologisk diagnostikk Loefflers metode Farging med metylenblått er en rask og lettvint metode for påvisning av celler og bakterier som farges blått. Fremgangsmåte: kulturen gnis ut på rent objektglass til en tynn film, lufttørres og flammefikseres, farges to minutter med Loefflers metylenblått og skylles under rennende vann. Preparatet lufttørres eller presstørres med filtrerpapir og mikroskoperes med oljeimmersjon. Loefflers metylenblått: 1 del mettet alkoholisk metylenblått til 3 deler, 0,01% kaliumhydroksyd. Grams metode Vanligste metode, utføres på bakteriologisk institutt. Preparatet farges med gentianafiolett, beises, avfarges og kontrastfarges med safranin. Gram-positive bakerier er blå etter avfarging, gramnegative blir rødt etter kontrastfarging. Fremgangsmåte: 1. Farg med gentianafiolett i 1 min. og hell av. 2. Spyl med J-JK og la væsken ligge på 1 min. 3. Avfarg med alkohol, beveg objektglasset frem og tilbake til all ubundet blåfarge er løst. 4. Skylles i vann. 5. Kontrastfarges med safranin. 6. Skylles på ny og tørres mellom filtrerpapir, mikroskoperes. Fargevæskene bør filtreres før bruk dersom de er av eldre dato. Diagnostiske metoder

36 36 Woods lys Opprinnelig ble det brukt kvikksølvhøytrykkslampe med filter som fjernet det meste av det synlige lyset med såkalt blacklight med intensitetstopp på 365 nm. Nå brukes mer moderne utstyr med UVA-rør. Tilstand Hva ser man? Kommentar Microsporum i hodebunn og hår Grønn farge Fint til screening av barn ved epidemisk infeksjon Trichophyton schönleini Grønn farge (Favus) Pityriasis versicolor Lys rød farge Nyttig til å oppdage subkliniske lesjoner Erytrasma Korallrød farge Fargen skyldes coproporfyrin Trichomycosis axillaris Rødlig farge Skyldes corynebacterium tenuis Pigmentforandringer Forsterkes Kan gjøre det lettere å se hypopigmenteringer ved tuberøs sclerose og hyperpigmenteringer ved Mb. Recklinghausen Porfyriner i urin og fæces Rødfiolett farge Se fremgangsmåte under porfyriner Diagnostiske metoder

37 37 Lystesting Hensikt: Påvise økt følsomhet for UV-lys og bestemme hvilken del av UV-spekteret som gir reaksjon. Metode: Bestråle huden med definerte energimengder av UVB (305 nm) og UVA (365 nm) og bestemme den minste dose som gir erytem (MED=minimal erytemdose). Lyskilder: UVB: Monokromator 305 nm UVA: Monokromator 350 nm Monokromatorens effekt måles minst èn gang i året. Av praktiske årsaker må testing av monokromator skje på ryggen. UVB dose (305 nm) Normal reaksjon 40 mj/cm 2 (7 sek.) - 64 mj/cm 2 (11 sek.) (+) 80 mj/cm 2 (13 sek.) + UVA (350 nm) Normal reaksjon 25 J/cm 2 - Kommentar: Ved polymorft lysexanthem er det varierende sensitivitet i ulike hudområder. Ved testing på et begrenset hudområde vil testen ofte være negativ til tross for at pasienten er sensitiv for lys. man kan teste større hudområder med behandlingsapparater: UVB: Waldman 8001k, 40mJ/cm 2. UVA: PUVA 4000, 25 J/cm 2 på baksiden av låret. Bestrålingen tar ca. 1 time. Ingen av disse bestrålingstyper skal normalt gi reaksjon. Diagnostiske metoder

38 38 Fotoepicutantesting Hensikt: Påvise fotokontaktallergisk reaksjon. Metode: Først bestemmes pasientens MED for UVA. Hvis lystest er gjort med negativ reaksjon på UVA (25 J) er dette ikke nødvendig. Ellers testes pasienten med 2, 3 og 5 J, gjerne på baksiden av låret. En serie med aktuelle fotokontaktallergener appliseres in duplo, gjerne en serie på hvert lår. TID Start: Hva gjøres? Hvis MED ikke er kjent: bestrål med 2, 3 og 5 J UVA. Begge serier legges in duplo. 24 timer Fjerne den ene prøven. Bestrål med 5 J UVA, evt. mindre hvis MED er lavere enn 5 J. Kontrolltesten skal bli liggende på for å beskytte mot bestråling. 48 timer Fjerne kontrollserien. Avles begge serier. 72 timer Avles begge serier. Kommentar: Avlesning skjer som ved vanlige epicutantester. Metoden kan være aktuell for andre allergener enn de som inngår i den standardiserte serien. Eksempel: solfaktorserien. Epicutantesting (lappeprøver) Epicutantesting anvendes ved mistanke om kontaktallergi (type IV immunologisk reaksjon). Ferdigkjøpte allergener har den riktige konsentrasjonen for testing og skal derfor normalt ikke fortynnes. Forholdsregler ved testing: 1. Som hovedregel bør pasienten ha lite utbredt og ikke svært aktiv eksem. Utsett eventuelt testing til eksemet har roet seg. 2. I test- og avlesningsperioden bør pasienten være i relativt liten fysisk aktivitet for å unngå overdreven svetting. 3. Dusj eller bad kan ikke foregå i denne perioden. 4. Testen må bare settes på helt normal hud. 5. Bruk av antihistaminer eller systemiske steroider (inntil mg prednisolon pr. døgn) er ingen kontraindikasjon mot testing. 6. Testing innebærer risiko for sensibilisering og skal ikke gjøres eller gjentas uten klar indikasjon. 7. Fjern kjente allergener fra testen. Diagnostiske metoder

39 39 Avlesing av tester: Testsubstansene fjernes etter 48 timer. Avlesning bør aldri skje umiddelbart etter at testene er fjernet, tidligst etter noen timer. Det beste avlesningstidspunkt er 24 timer etter at testen er fjernet, evt. også gjentatt avlesning 48 timer etter fjerning av testen. Avlesning etter 7 døgn, anbefaler for enkelte allergener. E = maculøst erytem (negativ) + = erytem + infiltrasjon ++ = erytem + papler eller papulovesikler +++ = tallrike vesikler eller bulløs reaksjon Irritasjonsreaksjon (IR): reaksjon med et jevnt erytem, skarpt avgrenset mot frisk hud svarende til utbredelsen av testsubstansen. Denne reaksjonen forsvinner oftest i løpet av 24 timer. Som regel er det lite kløe ved en slik reaksjon i motsetning til en allergisk reaksjon. Vurdering av testresultatet: Ved tvilsom reaksjon kan den aktuelle test gjentas for å avkrefte eller verifisere diagnosen ved spesiell mistanke. Dersom det er tre eller flere positive reaksjoner, bør man alltid mistenke falskt positive reaksjoner. Man bør etter en tid foreta ny testing med ett og ett av de aktuelle allergener som har gitt positive reaksjoner. Dette er særlig aktuelt hvis man tester i perioder hvor pasienten generelt har mye eksem. Falsk negative reaksjoner: Forekommer først og fremst dersom det appliseres for lite testsubstans, eller at okklusjonen ikke har vært god nok med for dårlig hudkontakt. I slike tilfeller kan man umiddelbart legge ny test. Spesielle testserier ved Hudavdelingen RH. Standardserie Frisørserie Fotografserie Plast- og limstoffserie Parfymeserie Solfaktorserie Medikamentell serie Vehikkelserie Dental screening serie Tekstilserie Olje- og kjølevæskeserie Planteserie Fotoepicutanserie Diagnostiske metoder

40 40 Testing med pasientens egne substanser Epicutantest Den aktuelle substans fortynnes til en konsentrasjon på 0,1-1 % (vaselin, alkohol eller vann). Ved positiv reaksjon bør man utføre samme test hos 3-5 kontrollpersoner. Åpen test Kan også brukes som screeningtest ved mistanke om kontaktallergi. Den ønskede testsubstans påføres huden i et avgrenset område, ca. 4 x 4 cm uten å dekkes til, og avleses på vanlig måte etter 2-3 døgn. Dersom det ikke kommer reaksjon, kan allergisk kontakteksem stort sett utelukkes. Brukers test Medikamenter, kosmetikk og lignende som er produsert for å brukes på huden, egner seg også for gjentatt åpen testing. Substansen kan masseres inn i et avgrenset hudområde, gjerne 4 x 4 cm stort volart på en underarm, 2 ganger daglig i 3-7 dager. Negativ reaksjon utelukker kontaktallergi. Ved mistanke om kontakt urticaria kan man bruke de vanlige allergener i eksemprøvene, eventuelt aktuelle substanser fra omgivelsene. Disse appliseres på huden i 20 minutter og avleses umiddelbart og etter 20 minutter. Avbryt testen ved sikker positiv reaksjon. Spesielt ved lateks: Ved mistanke om kontakturtikaria uten anafylaktisk reaksjon på lateks settes det prikktest med lateks. Ved mistanke om kontakturtikaria med anafylaktisk reaksjon på lateks legges det et 1 x 1 cm stort stykke lateks hanske på underarmens volare side i 20 min.; avleses deretter umiddelbart og etter 20 min. Avbryt testen ved sikker positiv reaksjon. Ved negativ reaksjon utføres testen med lateks hanske på den ene hånden. Ved fortsatt negativ reaksjon settes det prikktest med lateks. RAST for lateks er lite egnet på grunn av lav sensitivitet (50-90 %) og spesifisitet (80-90 %). I de senere år er det kommet nye metoder for epicutantesting som gir bedre standardisering av konsentrasjonen av allergenet og fordelingen på testflaten. Disse tester er enkle å applisere og egner seg godt dersom epicutantesting utføres sjeldent. I øvede hender ved en hudavdeling har disse testene ikke vist seg å være bedre enn tradisjonell epicutantesting, dessuten er de mer kostbare. Ved epicutantesting bør pasienten få med skriftlig informasjon om testprosedyren og hva vedkommende er blitt testet med. Skriftlig informasjon er spesielt viktig ved positive allergitester. Diagnostiske metoder

41 41 Allergiutredning ved atopisk dermatitt Allergi: immunologisk spesifikk reaksjon mellom allergen og antistoff og/eller immunkompetente celler som gir sykelig forandring i vevet. Intoleranse: overfølsomhet der mekanismen er ukjent eller ikke betinget av immunologisk spesifikk reaksjon. Metoder i allergidiagnostikk: Anamnese Prikktest RAST PRIST Provokasjon/eliminasjon Anamnesen er det viktigste grunnlaget for allergidiagnosen og vil i de fleste tilfeller være tilstrekkelig. Prikktest - næringsmidler Test bare med preparater der dokumentasjon eller egen erfaring viser at risiko for falsk positive og falsk negative reaksjoner er liten. En positiv test er ikke et tilstrekkelig grunnlag for å si at en pasient med en anamnestisk tvilsom reaksjon virkelig er allergisk. En negativ reaksjon gir et godt grunnlag for å anta at pasienten tåler det mistenkte næringsmiddel. Test bare i de tilfeller der det er tvil om allergi eller toleranse. Prikktest med inhalasjonsallergener Prikktest med et inhalasjonsallergen kan være aktuell når det er spørsmål om reaksjon på et spesielt allergen (eks. hund). Testing med en serie inhalasjonsallergener kan gi oss et bilde av pasientens tendens til dannelse av IgE-antistoff. Diagnostiske metoder

42 42 Allergenpreparater Soluprick brukes til testing med følgende næringsmiddelallergener (1998): melk, eggehvite, torsk, hvetemel, hasselnøtter og erter. Soluprick brukes også til testing av følgende luftbårne allergener: katt, hund, hest, bjerk- og timoteipollen, cladosporium herbarum, burot og husstøvmidd (dermatophagoides farinae). Serien omfatter ett raklepollen som kryssreagerer med andre raklepollen, og en gressort som kryssreagerer med andre gressorter. Cladosporium representerer muggsoppene og D. farinae midd. Det oppnås lite tilleggsinformasjon ved å utvide serien med flere species innen hver av disse grupper. Prikktest med latex utføres ved mistanke om kontakturtikaria. Prikktesting - utførelse Ved prikktesting skal det alltid brukes en positiv og en negativ referanse. Histamin 10 mg/ml (ALK) brukes som positiv +++ referanse og 0,9% NaCl som negativ referanse. Histaminreferansen bør være 4 mm eller større. Antihistaminer seponeres minst to døgn før testing. Adrenalin 1mg/ml til injeksjon skal alltid være umiddelbart tilgjengelig ved prikktesting. Avlesing: Reaksjonene relateres til histaminreferansen på følgende måte: Det er arealet av kvaddelen, og ikke erytemet som vurderes. +++ lik histaminreferansen ++ halvparten av histaminreferansen + halvparten av dobbelt så stor som +++ Positiv reaksjon settes til ++ eller mer. Én pluss (+) er altså en negativ reaksjon. Testen utføres på rygg eller underarm på klinisk uaffisert hud. Bruk gjerne underarm, slik at pasienten kan se hva som foregår. Diagnostiske metoder

43 43 RAST Bestemmelse av spesifikt IgE i serum. RAST kan være et alternativ til prikktest. Prøven er dyr og gir ikke vesentlig tilleggsinformasjon utover det en får ved prikktest. Totalt IgE Totalt IgE i serum bestemmes ved hjelp av papirradioimmunosorbent test (PRIST Pharmacia). Provokasjoner Provokasjoner/eliminasjoner er det mest relevante for allergidiagnosen. Anamnesen bygger på pasientens egne observasjoner ved provokasjoner. Provokasjoner kan være farlig og må foregå i sykehus med adekvat beredskap (adrenalin!) hvis det er mistanke om sterke reaksjoner. Reaksjoner på lokalanestetika Allergiske reaksjoner på lokalanestetika er meget uvanlig. Det er i litteraturen rapportert ca. 10 overbevisende allergiske reaksjoner med anaphylaksi. Imidlertid er problemstillingen ikke helt uvanlig. Aktuelle differensialdiagnoser er - vasovagal reaksjon i forbindelse med injeksjonen eller inngrepet - reaksjon på adrenalinet - reaksjon på tilsetningsstoffer Det finnes følgende lokalanestetika som er aktuelle for vårt bruk. Alle er innen gruppen amider. De gamle estere av paraaminobenzosyre brukes ikke lenger til injeksjon. 1) Xylocain (lidokain) 2) Carbocain (mipivacain, korttidsvirkende) Marcain (bupivacain, langtidsvirkende) Disse to er analoge. Kryssreaksjon kan forekomme?? 3) Citanest (prilocain) I tillegg finnes det lokale midler til direkte applikasjon, for eksempel Emla krem (lidocain + prilocain). De omtales ikke her. De ulike preparater kan i tillegg inneholde følgende: - adrenalin - konserveringsmiddel (eks.: parahydroxybenzosyre) Ifølge litteraturen vil gruppene 1, 2 og 3 ikke kryssreagere. En pasient som eventuelt har reagert allergisk på xylocain kan derfor bruke Carbocain eller Citanest i stedet. Hvis det mistenkte xylocainpreparat inneholt konserveringsmiddel, er det best å velge et preparat som ikke inneholder Diagnostiske metoder

44 44 dette. Sylindrettene er uten konserveringsmiddel. Unngå også adrenalin hvis dette var med i det mistenkte preparat. I noen tilfeller vil det være fornuftig å gjøre en testing på forhånd. Bruk preparat uten adrenalin. Adrenalinet kan maskere en positiv reaksjon. Forslag til prosedyre: (Tilpass første testtrinn etter anamnesen) Teknikk Konsentrasjon Mengde Prikk 1:1000 eller 1:100 1 dråpe Prikk 1:10 1 dråpe Prikk Ufortynne 1 dråpe Intradermal 0,01 ml Subcutan 0,1 ml Subcutan 1 ml Husk anafylaxiberedskap med tilgjengelig adrenalin 1 mg/ml! Diagnostiske metoder

45 45 Immunologiske undersøkelser I dette kapittelet omtales fire grupper undersøkelser: I II III IV Auto-antistoffer Immunkjemi Immunhistokjemi Markører på sirkulerende lymfocytter Autoantistoffundersøkelser Ikke organspesifikke autoantistoffer: Rheumatoide faktorer (RF) Anti-nukleære antistoffer (ANA) Anti-kardioplipinantistoff Antistoff mot mitokondrier Antistoff mot glatt muskel Revmatoide faktorer (Waaler og Latex) Påviser autoantistoff i pasientens serum rettet mot Fc-delen av IgG. Påvises ved agglutinasjonsreaksjoner. Waalers test er mer spesifikk, men mindre sensitiv. Revmatoid faktor (RF) er viktig for diagnosen, men lite egnet til å følge sykdomsaktiviteten. Anti-nukleære antistoffer (ANA) ANA er autoantistoffer mot antigen i cellekjernen. Disse påvises ved indirekte immunfluorescens, og mønsteret indikerer spesifisitet (homogen, perifer, prikket). Positiv ANA i titer høyere enn 32 etterfølges av følgende prøver (se også tabell): Anti-Nativt DNA - Påvises ved indirekte immunfluorescens, og ses hyppigst ved SLE. Anti-ENA - (Extractable nuclear antigens) gjøres som ELISA-test og presipitasjonstest i gel mot ekstrakt av cellekjerner. Ved positiv test gjentas undersøkelsen med referansesera med kjent ANA spesifisitet. Anti-Sm - Hyppigst og spesifikt ved SLE - 40% Anti-RNP - Hyppigst ved MCTD - 100%? SLE - 40% Anti-SSA - (= anti-ro). Hyppigst ved Sjøgren syndrom (60%), SLE (30%), subakutt LE med sterk fotosensitivitet (60%). SLE + graviditet + anti SSA: Neonatal LE (OBS kongenitt cardialt blokk). SSA finnes både i kjernene og cytoplasma, liksom SSB. Anti-Jo-1 - Hyppigst ved dermato/polymyositt (25%). Relativt spesifikk. Anti-scl 70 - Hyppigst ved PSS (70%) - relativt spesifikk. Anti-centromer v/ana test (CREST - undertype av systemisk sclerodermi). Diagnostiske metoder

46 46 Sammenheng mellom serologisk funn og klinikk (forekomst i %) Analyse RA SLE Sjøgren DM MCTD PSS RF (Waaler/Latex) ANA (ANF-test) Anti-DNA (nativt) a-ena anti-rnp 100 anti-sm anti-ssa (= anti-ro) 30 (60)* anti-ssb anti-scl anti-jo-1 25 Forkortelser: RA: revmatoid artrit; SLE: systemisk lupus erytematosus; DM: dermatomyosit; MCTD: mixed connective tissue disease; PSS: progressiv systemisk sklerodermi; RN: ribonuclear protein. * ved subakutt LE. Diagnostiske metoder

47 47 Anti-kardiolipin-antistoff Reagerer med de fleste negativt ladede fosfolipider (inklusive cardiolipin), derfor synonymt med antifosfolipidantistoff. Påvises ved ELISA/RIA teknikk. Ses ofte sammen med lupus antikoagulant. Relatert til antifosfolipid-syndrom: trombosetendens i arterier og vener, gjentatte aborter, trombocytopeni. Nevrologiske symptomer. Hudmanifestasjoner (livedo reticularis, ulcerasjoner). Antistoff mot mitokondrier Indirekte immunfluorescens, nær 100% ved primær biliærcirrhose (PBC), kan også ses ved kronisk autoimmun hepatitt (CAH). Antistoff mot glatt muskel Indirekte immunfluorescens positiv i 70-90% av CAH, sjelden ved PBC. Organspesifikke autoantistoffer Anti-intrinsic faktor Forekommer hos 60-70% av pas. med anemia perniciosa. Spesifikk for sykdommen, i motsetning til antistoff mot parietalceller. Anti-pancreasøyceller Ved type I diabetes er dette antistoff hyppigst positiv ved diagnosetidspunkt, og påvises bare hos 20% etter 3 år. Hos friske er antistoffet korrelert til senere utvikling av diabetes. Antistoffer mot hud Påvises ved indirekte immunfluorescens. Antistoff mot basalmembran hos 80% ved bulløs pemphigoid, og mot intercellulærsubstansen hos 90% ved pemphigus vulgaris. Anti GMB Akutt glomerulonefritt - antistoff rettet mot basalmembran i glomeruli. Positiv hos 60% av dem som bare har nefritt, og 80% ved Goodpasture syndrom. Antistoffet er et parameter for sykdomsaktivitet. Anti-neutrophil cytoplasmic antigen (ANCA) Aktuelt ved spørsmål om Wegeners granulomatose (systemisk vaskulitt) og en del andre sjeldne tilstander. Rutineprøve ved IGRI. Antistoff mot spermier 10% av infertile menn. Antistoff mot acetylcholin reseptor RIA teknikk, pos. hos 90% av pasienter med myastenia gravis. Diagnostiske metoder

48 48 II. Immunkjemi Kvantitering av immunglobuliner Skjer ved serumproteinelektroforese. Immunglobuliner kvantiteres ved radial immundiffusjon eller nefelometri, IgE ved PRIST, spesifikke IgE antistoff ved RAST (Radio allergosorbent test). Spesifikk kvantitering gjøres ved mistanke om monoklonal hypergammaglobulinemi eller humorale immunsvikttilstander. Immunelektroforese/immunfiksasjon Kvalitativ undersøkelse av immunglobuliner viser om økt konsentrasjon av gammaglobuli er polyklonal eller monoklonal. Frie monoklonale lette kjeder kan eventuelt påvises i urin. Komplementundersøkelser Kvantitering av C3 og C4 Forbruk av komplementfaktorer indikerer komplementaktiverende immunologisk prosess. Faktorene er også akutt reaktanter, og kan gi informasjon om sykdomsaktivitet. Påvisning av aktiveringsprodukter er et sikrere parameter. (Se TCC nedenfor). Total hemolytisk komplementaktivitet, i klassisk vei (Chklass) eller alternativ (Chalt.) Måles ved tilstander med økt infeksjonstendens. Mangel av en eller flere faktorer gir nedsatt verdi. C1-esterase inhibitor Nedsatt kons. ved hereditært angioødem (se hereditært angioødem). Funksjonstest utføres ved Rikshospitalet og Bodø Sentralsykehus. Prøven bør suppleres med C4 måling. TCC Terminal komplementaktiveringskompleks er en god indikator på komplementaktivering. Kan påvises både i snitt ved immunflourescens og i plasma. Sirkulerende immunkomplekser Ressurskrevende og av begrenset reproduserbarhet, - velg heller påvisning av TCC. Diagnostiske metoder

49 49 III. Immunhistokjemi Direkte immunfluorescens Fluorokrommerkede antisera mot immunglobuliner, komplementfaktorer, TCC, fibrin, lymfocyttsubpopulasjoner og tumorantigener. Immunglobulin og komplement i granulære nedslag tyder på tilstedeværelse av immunkomplekser. Lineære nedslag ses ved binding av antistoffer til basalmembraner. Med antistoffer mot lymfocyttsubpopulasjoner kan man karakterisere infiltrat av mononucleære celler. Prøven er aktuell ved mistanke om malignt lymfom i hud. Prosedyre: se under biopsier. Immunhistokjemisk teknikk Brukes i økende grad til tumordiagnostikk. Alle immunhistokjemiske prøver sendes avkjølt på saltvann til Immunhistokjemisk felleslab. rom 219, og sorteres derfra. Kan maksimalt lagres i 2-3 døgn. Bruk vanlig patologiremisse og kryss av for immunhistokjemi. Aktuelt ved MF/lymfom og Langerhansceller. IV. Markører på sirkulerende lymfocytter Membranmarkørundersøkelse med monoklonale antistoffer som reagerer med spesifikke subpopulasjoner av lymfocytter. Indikasjonen er mistanke om immunsvikttilstander som affiserer den cellulære delen av immunapparatet, dvs. økt infeksjonstendens, hyppige virus- og soppinfeksjoner. Meget ressurskrevende og derfor streng indikasjonsstilling. (Kilde: Ove J. Mellbye: Medisinsk immunologiske undersøkelser). Diagnostiske metoder

50 50 Dermatoskopi Stor nytteverdi Pigmenterte hudlesjoner Flate lesjoner Pigmenterte verrucae seborroica Begrenset nytteverdi Svakt pigmenterte lesjoner Papillomatøse, tumorøse lesjoner Amelanotisk malignt melanom Diagnostiske kriterier Naevuscellenaevi Homogent pigmentmønster Pigment nettverk med jevn overgang i periferien Manglende radiære eller punktformige pigmentfortykkelser Dysplastiske naevi (DN) Økt bredde på pigment nettverk Variasjoner med brudd i nettverk Malignt melanom (MM) Uregelmessig nettverk med økt bredde Svarte punktformige pigmenteringer Radiære pigmentstriper Tydelig pigmentnettverk i periferien mot normalpigmentert hud Pseudopodier Verrucae seborroica Oftest manglende pigment nettverk Pseudo-horncyster Pseudo-follikelåpninger Farge på pigment Melanin i øvre epidermis fremtrer som svart, i overgangssonen som brunt, i papillære dermis som grått, i retikulære dermis som blått. Pigment nettverk Naevuscellenevi (compound og junction) har regelmessig, retikulært pigment-nettverk som ved velpigmenterte nevi fremtrer ganske tydelig. Pigmenteringen blekner jevnt mot periferien. Økt bredde og fortykkelser ses ved malignt melanom og dysplastiske nevi. Likeledes ses plutselig brudd i nettverket perifert. Diagnostiske metoder

51 51 Spesielle mønstre Brune punktformige pigmentfortykkelser Ses ved godartede nevi med regelmessig anordning og størrelse. Ujevn størrelse og individuell avstand tyder på MM eller DN. Svarte punktformige pigmentfortykkelser Kan forekomme ved godartede nevi (sjelden), og da med sentral beliggenhet. Forekommer ved MM, da hyppigst perifert. Radiære pigmentstriper Tegn på MM, hyppigst i randsonen. Depigmenteringer Symmetrisk lokalisert sentralt ved godartede nevi, ved MM asymmetri og perifer lokalisasjon. Diagnostiske metoder

52 52 Systemisk lupus erytematosus - SLE Diagnostiske kriterier - skal forekomme samtidig eller suksessivt. SLE ETTER ARA AMERICAN RHEUMATISM ASSOCIATION Score > 4: SLE sannsynlig 1. Ansiktserytem 2. Diskoide lesjoner, atrofiske arr 3. Fotosensitivitet 4. Ulcerasjon i munn, rhinopharynx 5. Arthritt, to eller flere perifere ledd 6. Serositt 7. Nyreaffeksjon, proteinuri eller sylindre 8. Nevrologiske manifestasjoner, kramper eller psykose 9. Hematologiske avvik, hematolytisk anemi, leukopeni, lymfopeni eller trombocytopeni 10. Immunologiske avvik, anti-dna nativ, anti-sm eller Wassermann 11. ANF LUPUS BÅND TEST Diagnose Biopsisted Andel positiv SLE Affisert hud % Soleksponert, uaffisert hud 60-80% Ikke soleksponert, uaffisert 40% hud DLE Affisert hud 90-95% Soleksponert, uaffisert hud 0% Ikke soleksponert, uaffisert hud 0% Diagnostiske metoder

53 53 Angioødem, hereditært HEA Anamnese Blodprøver Hereditært angioødem (HEA) er en arvelig (autosomal dominant) sykdom sok skyldes mangel på C1-inhibitor. Det finnes akvirert HEA, enkelte av disse har kanskje autoimmun etiologi. HEA type I skyldes manglende C1-inhibitor, derfor lave C1-inhibitornivåer. HEA type II skyldes funksjonssvikt, derfor normale C1-inhibitornivåer, lav C4, og nedsatt C1-inhibitor funksjon. Anfallsvise hevelser, alle lokalisasjoner, varighet vanligvis 2-5 døgn. Ingen kløe. Hevelsene kan inntre i mage og tarm, da med kvalme, oppkast og diaré. Økt bukomfang. I urinveiene kan hevelsene medføre vannlatingsproblemer. Hevelser i munn og luftveier kan være alvorlige. Faresignaler er grøtet stemme, svelgsmerter og stridor. C1-hibitor, C3, C4, CH50. IGRI måler C1-inhibitor, og kan screene på funksjon. Kvantitering av funksjon er kun etablert som metode ved Nordland sentralsykehus (Waage Nielsen), og IGRI videreformidler ved positiv screening. Familiemedlemmer bør screenes. Behandling Se behandlingsdelen s. 76 Diagnostiske metoder

54 54 UTREDNINGER 1. Alopecia areata. s Bulløse sykdommer.. s Effluvium, diffust. s Erythrodermier. s Hirsutisme s Ichthyoser. s Kollagene sykdommer. s Kronisk urticaria.. s Malignitetsutredning s Malignt melanom. s Mykosis fungoides... s Porfyriner. s Residiverende after.. s Vaskulitter... s Vitiligo s Svangerskapsdermatoser. s Vaskulære forandringer og hemangiomer s Venøse leggsår. s. 74 Utredninger

55 55 1. Alopecia areata Anamnese: Klinisk us.: Biopsi: Blodprøver: Urin: Rtg.: Autoimmun sykdom i familie eller hos pasienten? Varighet og utbredelse viktigste prognostiske faktorer. Se spesielt etter! hår som tegn på sykdomsaktivitet. Ses hyppigst i periferien av hårløse flekker. Epidermale forandringer i flekkene? Neglforandringer? Ikke nødvendig hvis det kliniske bildet er typisk. Ikke indisert dersom ikke holdepunkt for annen autoimmun sykdom. Ikke indisert. Ikke indisert. Utredninger

56 56 2. Bulløse sykdommer Pemphigus vulgaris Anamnese: Klinisk us.: Biopsi: Blodprøver: Rtg.: Annet: Familie, etnisk bakgrunn (jøder, spesielt Ashkenazyjøder ved pemphigus vulgaris. Skandinavia, Skottland, Nord-Irland ved dermatitis herpetiformis (DH)). Allmennsymptomer. Gastrointestinale symptomer. Slimhinneaffeksjon? Solforverrelse? Medikamenter? Generell status. God allmenntilstand? Beskriv lokalisasjon/distribusjon. Monomorft/polymorft. Nikolskis/Asboe-Hansens fenomen? Fersk lesjon til IF. Få med perilesjonært vev. (Se Immunfluorescens). IF fra frisk hud på underarmen ved DH. Biopsi til vanlig us, ikke nødvendig ved DH. Sirkulerende antistoffer mot hud. Ellers ikke karakteristiske serologiske funn. Hb, folinsyre ved DH. Etter klinisk indikasjon. Vanligvis rtg. thorax, som er påkrevet ved immunsuppressiv behandling. Bakteriedyrkning ved mistanke om superinfeksjon eller bulløs pyodermi. Eventuelt fagtyping ved spørsmål om bakteriell epidermolyse. Ved mistanke om dermatitis herpetiformis (DH): Tynntarmsbiopsi ved Gastrolab. Malabsorpsjonsprøver til Nycomed (egen rekvisisjon). IgAantigliadin, IgA-reticutin for diagnose og oppfølging av DH-pas. Utredninger

57 57 3. Diffust effluvium Anamnese: Klinisk us.: Biopsi: Blodprøver: Urin: Rtg.: Annet: Håravfall i familien? Fysisk og/eller psykisk traume? Alvorlig akutt/kronisk sykdom? Patologisk håravfall? Debut: forhold til utløsende faktor(er)? Hvordan registrert økt håravfall? Diffust versus lokalt hårtap. Atrofi i hodebunnen? Follikkelåpninger. Hvordan er hårene (tykkelse, variasjon i hvert enkelt hår, eller fra hår til hår). Traksjonstest (indikator på telegenratio). Ikke indisert uten spesiell problemstilling. Undersøkelser i henhold til klinikk og anamnese med tanke på underliggende sykdom, bl.a. mangelsykdom (S-Fe, TIBC, ferritin, sink). Fritt thyroxin og TSH. Ikke indisert uten spesiell problemstilling. Ikke indisert. Eventuelt mikroskopisk undersøkelse av hårskaft. Se etter hårskaftdefekter. Utredninger

58 58 4. Erythrodermier/exfoliativ dermatitt Anamnese: Klinisk us.: Blodprøver: Urin: Biopsi: Rtg.: Annet: De fleste er menn >45 år hvis man utelukker hereditære/kongenitale hudsykdommer og atopisk dermatitt. Ofte nødvendig med observasjon over tid for å finne årsak. Oftest ukjent hos eldre. Obs malignitet ved sterk kløe og feber. Voksne: Eksem, psoriasis (stress, steroider, interkurrente sykdommer, fototerapi), medikamenter, paraneoplastisk (lymfom, leukemi med mer), andre hudsykdommer (lichen planus, PRP, LE, skabb, sarcoidose), idiopatisk (10%). Barn: hereditære/kongenitale hudsykdommer (lamellær ichthyose, non-bulløs kjønnsbundet ichthyose, sjelden ichthyosis vulgaris, Netherton syndrom og Sjøgren-Larsson syndrom) og atopisk dermatitt. Inflammatorisk sykdom >90% av hudoverflaten, allmenntilstand, vekt, glandler, hepar/lien, slimhinner, ectropion, hjertesvikt, negler, hodebunn, temperatur. Se malignitetsutredning. Elektrolytter, albumin. Ktr. væskebalanse. Katabol tilstand. Stix, mikro. Gir ofte lite informasjon. Ofte nødvendig med gjentatte biopsier. Lymfeknutebiopsi: ofte dermopatisk lymfadenopathi, selv om lymfom. Angi erytrodermi på rekvisisjonen. Rtg. thorax. Evt. CT. Eventuelt malignitetsutredning, sternalmarg. Utredninger

59 59 5. Hirsutisme (Økt behåring hos kvinner i mannlig vekstmønster. Androgen påvirkning). Anamnese: Klinisk us.: Blodprøver: Annet: Familiært? Etnisk? Kartlegg debut og forløp. Andre tegn til hormonforstyrrelser, spesielt menstruasjon, fertilitet. Medikamenter. Familiær anamnese på dehydrering i barndom eller pubertas praecox. Legg merke til distribusjon, tetthet. Andre viriliseringstegn? Cliteromegali? Seborrè? Acne? Androgenetisk alopeci? Grov stemme (stemmeskifte)? Kroppsbygning? Acanthosis nigricans? Striae distensae? Blodtrykk. Indikasjon vurderes individuelt. Viktigst er testosteron og DHEA. Dessuten tas: LH, FSH, androstenedion, dihydrotestosteron, SHBG og østradiol. Det vil ofte bli aktuelt å henvise til gynekolog. Vaginal ultralyd ved mistanke om polycystiske ovarier. Ved viriliseringstegn og raskt økende hirsutisme: henvisning til Endokrinologisk avdeling. Adrenale undersøkelser i samarbeid med endokrinolog. Utredninger

60 6. Ichthyosene en kort, klinisk oversikt se ellers oversiktene til Tobias Gedde-Dahl 60 Arvegang Debut Klinikk Epidermolytisk hyperkeratose Autosomal dominant Fødsel Blemmer avtagende, keratose tiltagende. Palmoplantar keratose etter første leveår. K1/10. Ichthyosis vulgaris, 1:500 Autosomal dominant Uker, måneder Ikke fødsel! X-bundet ichthyosis, 1:5000 X-bundet recessiv Barneår Sjelden fødsel Hvit finflassende, keratosis pilaris. Oftede atopi. Aksentuerte furer palmoplantart. Frie albubøy, knehaser, axiller, ansikt. Sjelden atopi. Over termin vanlig. Bra om sommeren. LDL alfo. Erytematøs lamellær ichthyose Ichthyosis congenita, type 1 Ichthyose fra første levedægn? Nesten alltid av autosomal recessiv type, 1 3 pr. år Autosomal recessiv Fødsel Store, hvite skjell på rød bunn. Svetter dårlig. Collodion membran, ikke alltid. Ikke palmoplantart! Non-erytematøs lamellær ichthyose Ichthyosis congenita, type 2 Vulgaris-lik ichthyose Ichthyosis congenita, type 3 Ichthyose- prematuritet- syndrom Ichthyosis congenita, type 4 Autosomal recessiv Fødsel Mørke skjell på blek bunn. Ectropion. Svetter dårlig. Collodion membran, ikke alltid. Ikke palmoplantart! Affeksjon også i axiller, poplitea, cubiti. DD: Ichth X. Autosomal recessiv Fødsel Lichenisert hud generelt. Ikke keratosis pilaris. Flassin palmoplantart, ikke eksent relieff. DD I vulgaris Collodion membran, ikke alltid Autosomal recessiv Fødsel Fødsel uke 32, polyhydramnion, debris i fostervann. Asphyxi, initialt sotre hudforandringer, reverseres. Likner atopisk hud. Mørk, lichenisert hud i nakke, folder og over rima. Sjeldne typer: Sjøgren- Larsen- Lik Ichthyose, Sjøgren Larsson Syndrom, Refsum Syndrom, Ichthyosis congenita gravis Utredninger

61 61 7. Kollagene sykdommer Anamnese: Klinisk us.: Blodprøver: Husk allmennsymptomer, vekttap, feberepisoder, Raynauds fenomen, leddsmerter, dysfagi, lysømfintlighet. Husk glandler, hepar/lien, ledd, periunguale lesjoner, hodebunn (alopeci?). SR, Hb, hvite m/diff., tr.cytt., ASAT, ALAT, AFOS, kreatinin, serumproteinelektroforese. ANA (øvrige kjerneantigener undersøkes av IGRI ved positiv ANA). Eventuelt RF og komplement (C3, C4, TCC). (Se immunologiske undersøkelser). Urin: Biopsi: Rtg.: Annet: Stix + mikro. Vanlig biopsi. Biopsi til if. Ved mistanke om SLE tas prøven både fra klinisk affisert og ikke-affisert hud. Biopsi fra lyseksponert område er mer sensitiv, men mindre spesifikk enn biopsi fra ikke-solbestrålt område (proximale mediale overarm) som holdepunkt for SLE. Rtg. thorax. Eventuelt undersøkelse av øsofagus-motilitet. Malignitetsutredning ved dermatomyositt. Dette kan også være aktuelt ved atypiske sykdomsbilder innenfor denne gruppen. Utredninger

62 62 8. Kronisk urtikaria Anamnese: Klinisk us.: Blodprøver: Urin: Biopsi: Rtg.: Allergiutredning: Eliminasjon/ provokasjon: Fysikalske tester: Kartlegg variasjonsmønsteret. Spør etter sammenheng med inntak av mat, medikamenter (de pasienten har brukt i lang tid også relevante, spesielt ASA og opiater), aktivitet, oppholdssted, årstid, fysikalske faktorer. Interkurrente sykdommer, spesielt ved debut. Allmennsymptomer, feber, leddsmerter. Varighet av vablene, Daglige plager ved trykkurtikaria. Kløe +/. Finner evt. forverrende faktorer, men sjelden årsak. vanlig klinisk us. Rissetest for dermografisme. SR, Hb, hvite m/diff. Ved mistanke om urtikariavaskulitt: ANA (øvrige kjerneantigener undersøkes av IGRI ved positiv ANA). Eventuelt RF og komplementanalyse (C3, C4 og TCC). (Se immunologiske undersøkelser) og prøver som ved SLE spesielt ved lang varighet av plagene. Stix, mikro ved mistanke om vaskulitt. Vanligvis ikke indisert. Eventuelt ved mistanke om vaskulitt, i så fall prøver også til IF. Ikke indisert uten spesiell problemstilling. Ved manglende anamnestiske holdepunkter for allergisk årsak er det ikke indikasjon for spesifikke allergitester som prikktest, RAST eller tilsvarende. Allergi er sjelden av betydning ved kronisk urtikaria og det er ingen overhyppighet av atopikere. Ikke-immunologisk intoleranse kan være av betydning for noen med kronisk urtikaria. I spesielle tilfeller kan det være aktuelt å gå videre i utredningen av dette. Særlig gjelder dette ved langvarige plager uten tilfredsstillende effekt av antihistaminer, og/eller at pasienten er særlig opptatt av dette. Innled med 5-7 dager med meget enkel diett, for eksempel bare vann og ris. Ved markert bedring: gå videre med reintroduksjon av ett og ett næringsmiddel. Hvis ikke bedring av 7 dagers eliminasjon: avslutt! Kuldeprovokasjon: Isbit appliseres i 1-2 minutter direkte på huden. For lang eksposisjon kan gi reaktiv hyperemi. Cholinerg urtikaria: Løpe i trapp eller sykle til pasienten er ordentlig varm og svett. Evt. 40 graders bad i 15 minutter. Trykkurtikaria: Appliser et lodd (ca. 10 kg) på ryggen i 15 minutter. Evt. kan en bærepose med noen bøker (3-5 kg) henges over underarmen mens hånden støttes på bordet. Reaksjonen oppstår først etter 8-12 timer. Utredninger

63 63 9. Malignitetsutredning Anamnese: Klinisk us.: Blodprøver: Urin: Allmennsymptomer, anorexi, vekttap, feber, nattesvette. Naturlige funksjoner. Generell undersøkelse. Allmenntilstand? Spesielt glandler, thyroidea, mammae, rektal eksplorasjon, testis, evt. gynekologisk undersøkelse. SR, Hb, hvite m/diff., trombocytt. ASAT, ALAT, AFOS, kreatinin, sure fosfataser (menn), amylase, fritt T4, TSH. Stix + mikro. Eventuelt cytologi x 3 ved spesifikk mistanke. Avføring: Hemofec x 3. Rtg.: Annet: Etter klinisk indikasjon. Vanlig rtg. thorax. Symptomer, funn og andre supplerende undersøkelser må være avgjørende for hvilke prøver som skal rekvireres videre. Ta kontakt med spesialavdelingene for råd i det konkrete tilfellet. - Blodutstryk, sternalmarg, lymfeknutebiopsi. - Ultralyd abdomen (må spesifiseres og ha konkret problemstilling). - Fastende. Ressurskrevende undersøkelse. - Transvaginal ultralyd ved funn på gynekologisk undersøkelse. - Computertomografi (CT) etter spesifikk mistanke og funn. - Urografi, cystoskopi ved funn på urin stix/mikro/cyt. - Mammografi/punksjonscytologi ved tumor. - Thyreoideascintigrafi. - Skjelettscintigrafi. - Colonoskopi, gastroskopi, endoskopisk retrograd cholangiopancreatografi (ERCP), antiografi etter mistanke og avtale med gastrolab. - Serologiske markører carcinoembryonalt antigen: (CEA), alfa-føtoprotein (AFP), humant choriongonadotropin (HCG), prostataspesifikk antigen (PSA) bare etter spesifikk mistanke. Utredninger

64 Malignt melanom Klinisk us.: Biopsi: Blodprøver: Urin: Rtg.: Vanlig undersøkelse. Hele hudoverflaten og alle pigmenterte lesjoner inspiseres. Palper glandler. Helst eksisjonsbiopsi, vanligvis etterfulgt av utvidet reseksjon på grunnlag av histologisk verifisering av diagnosen (se under terapi). Ved lymfeknutesvulst skal punksjonscytologi tas ved henv. til dr. Hagmar. Se side??? SR, Hb, hvite, ASAT, ALAT, AFOS, kreatinin. Stix. Thorax. Utredninger

65 Mycosis fungoides, utredning og stadieinndeling Sykdomsinndeling: TNM klassifikasjon for kutane lymfomer Hud Lymfeknuter Viscera T0 Klinisk og/eller histologisk mistanke N0 Ingen patologi klinisk eller histologisk M0 Ingen visceral affeksjon T1 papler og plaque, mindre enn 10 N1 Klinisk patologiske, M1 Visceral affeksjon % histologisk u.a. T2 papler og plaque, mer enn 10 % N2 Lymfom histologisk, klinikk u.a. T3 Tumorer N3 Klinisk patologiske, histologisk patologiske B0 Ikke atypiske sirk celler T4 Erytrodermi B1 Atypiske, sirk celler Undersøkelse Blod: SR, Hb, hvite m/diff., tr.cytt., ASAT, ALAT, AFOS, kreatinin. Serumproteinelektroforese. LD Hematologi: Blodutstryk. Hematologi: Sternalmarg. Urin: Stix og mikro. Hud: Vanlig biopsi. Evt. immunhistokjemi. TCR-REARR. Lymfeknuter: Biopsi. Vanlig histologi + immunhistokjemi. Leverbiopsi. Ultralyd lever. Ultralyd lymfeknuter bekken/abdomen. Rtg. thorax. Indikasjon Ved kontroller. Ved første us. Senere ved mistanke om leukemisering. Ved stadium III eller mer og/eller patologisk perifert blodbilde. Ved kontroller. Til diagnosen er fastslått. Immunhistokjemi i henhold til svar på vanlig biopsi. Ved forstørrede glandler. Ved mistanke om leveraffeksjon (sjelden). Ved 1. gangs utredning ved sikker diagnose. Senere på spesiell indikasjon. Ved 1. gangs utredning ved sikker diagnose. Senere ved spesiell indikasjon. Ved 1. gangs utredning. Senere årlig. Utredninger

66 Porfyria cutanea tarda Anamnese: Klinisk us.: Biopsi: Blodprøver: Urin: Rtg.: Familiær belastning? Lyssensitivitet? Medikamenter? P-piller? Høyt alkoholforbruk? Vanlig undersøkelse. Forstørret hepar? Palmart erythem, spider nevi, icterus? Hyperpigmentering, hypertrikose. Milier i tomter etter tidligere utslett. Ikke nødvendig i typiske kliniske tilfeller som er biokjemisk bekreftet. Ved tvil: biopsi til vanlig histologisk us. og IF, som er karakteristisk. SR, Hb, hvite m/diff., trombocytt. ASAT, ALAT, AFOS, NT, gamma-gt, albumin, kreatinin, Fe, TIBC, ferritin. Spesialundersøkelse på uroporfyrin og koproporfyrin i urin. Det er ikke nødvendig å samle døgnurin. Klinisk kjemisk avdeling gjør en screening og sender prøven videre for analyse til RIT, Trondheim, Klinisk kjemisk avd. NB: Ved negativ undersøkelse og passende klinikk: Gjenta analysen! OBS pseudoporfyrier. Ultralyd lever. Utredninger

67 67 PRØVER VED MISTANKE OM PORFYRI 20 ml morgenurin til ALA, PBG og totalporfyrin 5 g feces til totalporfyrin 10 ml heparinblod til erys-protofyrin og enzymet PBG-deaminase 5 ml EDTA plasma til porfyriner Alt pakkes i aluminiumsfolie og sendes Porfyriseksjonen Laboratorium for klinisk biokjemi Haukeland Sykehus 5021 Bergen Vi vil gjerne også ha informasjon om pasientens symptomer samt evt. slektsskap med andre porfyripasienter Alle resultater blir personlig kommentert Vennlig hilsen Sverre Sandberg Overlege, proffesor dr. med. Utredninger

68 68 Forventede funn ved porfyri Urin Erythrocytter Faeces ALA PBG Uro Copro Uro Copro Proto Copro Proto PCT (+) N??? N N N CEP N N EPP N N N N N (+) ++ (+) + AIP N N N PV HCP CEP: EPP: AIP: PCT: PV: HCP: ALA: PBG: Porf. congenita Protoporfyria erythropoetica Porf. acuta intermittens Porf. cutanea tarda Porf. variegata Heriditær coproporfyri Aminolevulinsyre Porfobilinogen Screeningtest for porfyriner Blod 1. 4 dråper heparinblod røres ut i 5 ml eter/iseddik (5:1): Supernatant helles over i 1 ml 3 N HCl (ca. 10%). Glasset rystes. Etter henstand inspeksjon i Woods lys. Avlesning: Rød fluorescens i bunnsjiktet betyr patologisk økte mengder proto- eller coproporfyriner dråpe heparinblod fortynnet ca. 1:5 i fysiologisk saltvann. Mikroskoperes på vanlig objektglass m/dekkglass i fluorescensmikroskop. Avlesning: Porfyrinholdige erythrocytter fluorescerer rødt. Urin 4 ml. urin tilsettes 10 dråper iseddik og 1 ml amylalkohol. Glasset rystes. Etter henstand inspeksjon i Woods lys. Avlesning: Rød fluorescens i toppsjiktet betyr patologisk økte mengder uro- eller coproporfyriner. Feces En klump feces på størrelse med en kiresbærstein blandes med 0,5 ml iseddik og røres ut til en grøt. 4 ml eter tilsettes og det røres grundig med glasstav. Etter henstand dekanteres eteren over i et glass med 2 ml 1,5 N HCl (ca. 5%). Glasset rystes. Etter henstand inspeksjon i Woods lys. Avlesning: Rød fluorescens i bunnsjiktet betyr økte mengder proto- eller coproporfyriner. NB! Rød fluorescens i toppsjiktet skyldes klorofyll-derivater og er uten betydning. Utredninger

69 Residiverende after Anamnese: Klinisk us.: Biopsi: Blodprøver: Urin: Rtg.: Kommentar: Husk symptomer på sykdom i gastrointestinaltraktus (Mb. Crohn). Perianale lesjoner? Sår i genitalslimhinnen, uveitter, (Mb. Behcet). Vanlig us. Er lesjonene typiske? Evt. undersøkelse av genitalslimhinner og analregionen. Ved tvil om diagnosen, spesielt ved spørsmål om munnaffeksjon på grunn av lichen planus eller autoimmun bulløs sykdom, tas biopsi til IF og vanlig histologi. Avdeling for Tann- og kjevesykdommer gjør dette hvis vi ikke klarer det selv. SR, Hb, hvite m/diff., (OBS cyclisk neutropeni), trombocytt. ASAT, ALAT, AFOS, kreatinin. Fe, TIBC, ferritin, folinsyre i erythrocytt og serum, B 12. Stix. Ikke indisert. Ekskluder erythema multiforme, herpes simplex, Mb. Behcet og næringsmiddelreaksjon. 14. Vaskulitter Anamnese: Klinisk us.: Blodprøver: Urin: Biopsi: Rtg.: Husk allmennsymptomer, feberepisoder, magesmerter, leddsmerter, Raynauds fenomen, medikamenter, infeksjoner (viral, bakteriell), systemsykdommer. Vanlig us. Husk BT. SR, Hb, hvite m/diff., trombocytt, ASAT, ALAT, AFOS, kreatinin, serumproteinelektroforese, komplement (C3, C4, TCC), ANS (øvrige kjerneantigener undersøkes av IGRI ved positiv ANA), eventuelt RF. (Se immunologiske undersøkelser). Stix + mikro. Vanlig biopsi og biopsi til IF. Pass på at den er dyp nok! Rtg. thorax. Utredninger

70 Vitiligo Anamnese: Klinisk us.: Blodprøver: Urin: Rtg.: Annet: Autoimmunsykdom i familie eller hos pasienten? Symptomer på autoimmun sykdom? Thyreoidealidelse? Se spesielt etter epidermale forandringer. Ingen spesielle serologiske funn. Økt hyppighet av organspesifikke autoantistoffer, men ikke nødvendig eller nyttig å lete etter slike uten kliniske holdepunkter for sykdom. Stix. Ikke indisert. KOH preparat ved mistanke om pityriasis versicolor. Utredninger

71 Svangerskapsdermatoser - differensialdiagnoser Sykdom Forekomst Start Lokalisasjon Pruritus Vanlig 3 trim. Ekskorierte Generalisert gravidarum papler. Ikterus. Ingen primærlesjon. Prurigo Vanlig 4-9 mnd. Ekskorierte Strekkesider av gestationis Svangerskapspemphigoid (tidl. herpes gestationis) Polymorft svangerskapsut slett (tidl. PUPPP) Papuløs svangerskapsdermatitt Sjelden Middels hyppig 3. trim. 4-9 mnd. Evt. kort etter fødsel papler Erytematøse* papler, vesikler, bullae Erytematøse urtikarielle papler og plakk Sjelden 1-3. trim. Krustebelagte urtikarielle papler ekstremitetene Abdomen, ekstremiteter, generalisert Abdomen, ekstremiteter Generalisert Residiv i senere svangerskap Ofte Sjelden 90% Nei Ja SVANGERSKAPSPEMPHIGOID (tidl. herpes gestationis). Forekomst: Meget sjelden. Vanligste starttidspunkt: 2. trimester. Klinikk: Kløende, erythematøse, urtikarielle papler og plakk. Etter hvert vesikler/bullae. >90%: lesjonene starter periumbilikalt. Histologi: Økt antall eosinofile gran. i subepidermale bullae. IF: Direkte-: Nedslag av komplement langs BM. Indirekte-: Sirkulerende IgG1-antistoffer kan påvises. Behandling: Milde tilfeller: Antihistaminer. Lokale steroider. Ved bullae/generalisert: Steroider p.o. (start 40 mg med rask nedtrapping til 10 mg som vedlikeholdsbehandling). Utredninger

72 72 Polymorft svangerskapsutslett (tidl. PUPPP) Forekomst: Vanlig. Vanligste starttidspunkt: 3. trimester. Klinikk: 1.gangsfødende. Utslettet starter i striae på abdomen. Polymorft utslett med intens kløe. Området rundt navlen oftest uaffisert. Histologi: Ingen forandringer i epidermis. I retikulære dermis ses perivaskulære lymfocytt- og histocyttinfiltrater, samt ødem. IF: Negativ. Behandling: 1. generasjons antihistaminer, UVB, lokale steroider. Svangerskapsprurigo Forekomst: Relativt vanlig. Vanligste starttidspunkt: 3. trimester. Klinikk: Små ekskorierte, kløende papler, spesielt på strekkesiden proximalt på ekstremitetene. Histologi: Ingen bestemte funn. IF: Negativ. Behandling: 1. generasjons antihistaminer, lokale steroider. Kløende svangerskapsfollikulitt Forekomst: Uvisst. Vanligste starttidspunkt: 2-3. trimester. Klinikk: Kløende små erythematøse papulopustler på truncus eller ekstremiteter. Histologi: Follikulitt uten mikrober. IF: Negativ. Behandling: Benzyl peroxyd lokalt. (Usikker effekt av lokale steroider). Utredninger

73 Vedr. røntgenundersøkelse av vaskulære forandringer. Jeg viser til tidligere informasjon vedr. hemangiomgruppen som etter hvert nå begynner åfungere veldig bra! Vi har hatt en del diskusjoner internt hos oss om nytten av de forskjellige røntgenundersøkelser: 1. Ultralyd: Ved denne teknikk ser man godt de arterielle og venøse kar i den vaskulære tumor. Det gir en dårlig avgrensning mot omliggende strukturer og er spesielt velegnet for å se på tilførende og fraførende karstammer med tanke på evt. sklerosering. 2. MR: Når denne gjøres i 3 plan gir den en svært god avgrensning av bløtdelstumores slik som de vaskulære tumores er. Dette er den beste preoperative undersøkelse med tanke på å fjerne en mindre vaskulær tumor hvis den ikke er helt adherent til ben. 3. CT: Gir en svært god oversikt over hvordan de benete strukturer er i forhold til bløtdelene. Gis kontrast i tillegg kan selve tumor lades opp. CT er ikke god i dybden og gir en relativt dårlig vevskarakteristikk. ( Nils-Jørgen) Utredninger

74 Venøse leggsår Diagnostikk og behandling ved Hudavdelingen, Rikshospitalet - januar Definisjon: Kronisk venøst leggsår - Sår nedenfor kneleddet som ikke tilheler i løpet av 6 uker og hvor venøs feilfunksjon er den vesentligste årsak. Denne anbefalingen gjelder kronisk venøse leggsår uten andre årsaksfaktorer av betydning, som for eksempel arteriell insuffisiens, diabetes, vaskulitt eller malignitet. Uttrykket venøst leggsår blir brukt synonymt med kronisk venøst leggsår (KVL). Diagnostikk Symptomer (anamnestisk). Tyngdefølelse i benet, spesielt om kvelden og i varmt vær. Smertene lindres når benet heves. Oftest ikke sterke lokale smerter, men dette kan forekomme. Pasienten har registrert åreknuter i hevelse i benet. Tegn (klinisk). Såret er ofte lokalisert på innsiden (medialt) av nedre tredjedel av leggen. Sjelden svart, hard nekrose. Hyperpigmentering. Lipodermatosklerose, indurasjon. Atrophie blanche. Staseeksem. Ødem. Perifer puls, hvis svekket eller ikke palpabel: Trykkmåling med doppler. Perifer kapillærfyllningstid. Differensialdiagnoser. Arteriell insuffisiens, diabetes. Vaskulitt. Malign tumor. Komplikasjoner. Erysipelas: lokale infeksjonssymptomer, avgrenset rubor, evt. feber. Allergisk kontakteksem: spesielt etter bruk av lokal antibiotika, naturmidler, parabener, kolofonium, latex, kortisonpreparater osv. Utredninger

75 75 Utredning Lab: Hgb SR/CRP Fastende B-Glu Urin stix (albumin, glukose) Serumkonsentrasjon: Jern, ferritin, sink, albumin. Bakt. dyrkning: Kun ved aktuell antibiotikabehandling. Biopsi: Til lysmikroskopisk undersøkelse ved mistanke om malignitet. Ved mistanke om vaskulitt, pyoderma gangrenosum også IF-undersøkelse (fysiologisk saltvann). Perifer trykkmåling: Med doppler hvis svekket eller ikke følbar puls. Ved kliniske symptomer forenlig med perifer arteriell svikt og/eller redusert ankel/armindeks, henvises pasienten til arteriell karkirurgisk vurdering, vanligvis ved lokal kirurgisk avdeling. Utredning med henblikk på venekirurgi: Bør gjøres på alle pasienter med kroniske venøse leggsår. I første omgang henvises alle med KVL < 65 år til Aker sykehus, sirkulasjonsfysiologisk laboratorium. Venetrykkmåling og fargedopplerundersøkelse er mest aktuelt. Foreløpig kan ikke pasienter opereres rutinemessig for dyp venøs svikt. Ved venøs reflux > 0,5 sek i vena poplitea påvist med doppler foreligger dyp venøs svikt. Funnet bør bekreftes med fargedoppler (triplex-scan) som i tillegg gir visualisering av venen under undersøkelsen. (Lokal røntgenavdeling, karfysiologisk lab. Aker). Henvisning til hudtransplantasjon: Som regel delhudtransplantasjon ved alle store sår med dårlig tilhelingstendens (sårdiameter minst > 4 cm). Sår som har vært åpne lenge vil ofte få en arraktig forandring i sårbunnen som med fordel kan fjernes av kirurg. Utredninger

76 76 BEHANDLING I. Generell behandling. Teknikker. 1. Lysbehandling UVB.s. 82 UVA + UVB s. 83 PUVA - Tablett s Bade... s Laserbehandling Co 2... s. 88 Dye... s. 89 Argon... s Elektrobehandling s Grensestråler s Kryobehandling s Antiseptiske behandlingsmetoder (se neste utgave) 7. Magistrelle resepter (se neste utgave) 8. Rekvirering av parykk.. s Terapeutisk venesectio. s. 99 II Behandling av spesielle tilstander. 10. Alopecia areata. s Hirsutisme.s Residiverende after...s Borreliainfeksjoner... s Porfyria cutanea tarda...s Mycosis fungoides 16. Mustinbehandling av MF 17. Cytostatikabehandling av MF 18. Ulcus cruris (se neste utgave) 19. Furunkulose 20. Basalcellecarcinom...s Spinocellulært carcinom...s Pigmenterte lesjoner. s Hyperhidrose s Pustulosis palmoplantaris (se neste utgave) 25. Herpes simplex. s Herpes zoster s Fotodermatoser.s Acne fulminans.s Venøse leggsår..s Morfea-lokalisert sklerodermi.. s Osteoporose.. s Erythema multiforme s Sweet s syndrom.. s Angioødem, hereditært.s Steven Johnsen, Toxisk epidermal nekrolyse (Lyell).. s. 124 Behandling

77 77 Generelt om behandlingskapittelet Hensikten er å gi en oversikt over de aktuelle alternativer, spesielt der dette er komplisert eller kan være vanskelig å huske. Vanlige behandlingsformer, slik som behandling av håndeksem, psoriasis vulgaris og lignende er ikke beskrevet. I hovedsak er det bare nevnt behandlinger som er spesielle for tilstanden. Generelle tiltak rundt behandlingssituasjonen er stort sett ikke omtalt, men er selvsagt av betydning. Husk at medikamenter bare er en del av behandlingen. Generelle tiltak som kan stimulere pasientens egen helbredelsesprosess bør være en grunnpilar i behandlingen. Nøkkelord er: empati, omsorg og aktivt samspill med andre yrkesgrupper. Det viktigste er ikke nødvendigvis at utslettet blir borte, men at pasienten blir i stand til å mestre sin situasjon. Den behandling som forordnes skal dokumenteres skikkelig i journalen. Likeledes skal pasienten informeres om aktuelle bivirkninger, og dette skal også fremkomme i journalen. Der behandlingen blir langvarig, skal behandlingsstrategien være klar og eksplisitt i journalen. Behandling

78 78 HUDPOLIKLINIKKEN FORFATTET THN INNHERRED SYKEHUS REVIDERT THN PASIENTINFORMASJON HYDREA-BEHANDLING VIRKEMÅTE Hydrea (hydrxy-urea) er en mild cellegift som vanligvis benyttes ved behandling av spesielle blodsykdommer. Stoffet har bremsende effekt på immunforsvaret, og det har vist seg at hydrea i lav dosering også har effekt ved behandling av psoriasis hos opptil 60 % av pasientene. Virkningen av medisinen ved behandling av psoriasis kommer først etter 3-4 ukers behandling. Behandlingstiden varierer, men er vanligvis flere måneder. Virkningen av hydrea forsvinner når medisineringen stoppes hos de fleste pasientene, men 20 % av pasientene har effekt i noen måneder etterpå. DOSERING Vanlig dose er Hydrea mg daglig (2-3 kapsler) fordelt på 2 doser. Kapslene tas til måltid. BIVIRKNINGER Hydrea-behandling medfører stort sett lite bivirkninger. Halsbrann og sure oppstøt forekommer, og kan lindres ved å ta medisinen til måltid. Sjeldent kan man se feberreaksjoner som bivirkning. Lett anemi (lav blodprosent) og lavt antall blodplater kan ses under behandling. Hvis verdiene blir for lave slik at man får symptomer som slapphet eller blødningstendens må man slutte med medisinen en periode. Økt infeksjonstendens bruker ikke å være noe problem ved hydreabehandling. Ta alltid kontakt med hudpoliklinikken hvis du: Merker lettblødende slimhinner eller hyppige/langvarige neseblødninger. Utvikler blåmerker i huden uten forutgående skade Eller får infeksjonssykdommer som krever antibiotikabehandling. Langtidsbivirkninger antas være særdeles sjeldne. Det er ikke sikkert dokumentert noen økning i kreftrisiko etter lang tids behandling. Behandling

79 79 KONTROLLER Blodprøver blir kontrollert før behandlingsstart samt under behandlingen. På den måten oppdages bivirkninger i form av påvirkning på blodet på et tidlig tidspunkt. Hvis noe er galt med blodprøvene tar vi kontakt med deg. GRAVIDITET Preparatet skal ikke brukes under graviditet eller amming. Prevensjon anbefales for kvinner i fertil alder i behandlingsperioden. ANDRE FORHÅNDSREGLER Enkelte pasienter utvikler lysoverfølsomhet under behandling med Hydrea. Unngå aktiv soling og bruk solbeskyttelseskrem med høy faktor(16 eller mer) så lenge du bruker Hydrea. Blodgivere skal ikke gi blod under og 2 uker ette avsluttet Hydrea-behandling. Har du spørsmål om behandlingen ta kontakt med Hudpoliklinikken Innherred Sykehus,telefon Behandling

80 80 KONTROLLOPPLEGG HYDROXYUREA / HYDREA BEHANDLING For oppstart av behandling: Kontroll av hematogram, ALAT&, ALP, kreatinin og urin stix. Under behandling Ukentlig kontroll av hematogram første måned (hvis ikke hematogram kan tas kontrolleres Hb, LPK og TPK). Deretter kontroll av hematogram (Hb, LPK og TPK) hver 2-4 uke resten av behandlingstiden. TILTAK VED AVVIKENDE LAB_SVAR UNDER BEHANDLING Hb En viss reduksjon i Hb (1-2 g /dl) er vanlig og krever ingen spesielle tiltak. Reduksjon i Hb med mer enn 3 g/dl medfører seponering. MVC Øker ofte til rundt 110 under behandling. Krever ingen tiltak LPK LPK<2,5 medfører seponering av preparatet. TPK Ved TPK< 150 medfører seponering av preparatet. Behandling

81 81 I. Generell behandling. Teknikker. 1. Lysbehandling UVB.. s. 82 UVA + UVB. s. 83 PUVA... s Tablett... s Bade.. s Laserbehandling Co 2 s. 88 Dye s. 89 Argon s Elektrobehandling... s Grensestråler... s Kryobehandling.. s Antiseptiske behandlingsmetoder (se neste utgave) 7. Magistrelle resepter (se neste utgave) 8. Rekvirering av parykk s. 97 Behandling

82 82 UVB-behandling Indikasjon: - Psoriasis - Urticaria factitia - Pruritus/ Prurigo - Eksem Prinsipp: Bestråling av huden med kortbølget ultrafiolett lys, UVB. Bestrålingen gir økt pigmentering og en viss fortykkelse av epidermis. I tillegg er det effekt på immunkompetente celler. Apparat: Waldmann UV8001K (avd) eller UV7001K, 2 stk. pol. UV7001(TL01). Utførelse: Energimengden uttrykkes som J/cm 2. Hyppighet: Dosering: Behandlingen gis 3-5 x pr. uke til tilfredsstillende effekt, deretter vedlikeholdsbehandling 1-3 x pr. uke etter behov. Dosen må avpasses etter hudtype og hudsykdom. Skjema viser vanlige doser ved UVB-behandling av psoriasis: med UV7001K og UV8001K Beh.nummer Energi Antall sek. (omtrent) 1. 0,03-0,05 J/cm 2 * ,06-0,10 J/cm ,09-0,15 J/cm ,12-0,20 J/cm ,15-0,25 J/cm 2 75 Videre: Øk med 0,03-0,05 J/cm 2 til maks. 1,6 J/cm 2 Til maks 10 min. * = 40 m J/cm 2 osv. Forsiktighetsregler: UVB er carcinogent, men risikoen ved langvarig UVB-behandling av psoriasis er beregnet til å være i samme størrelsesorden som risikoen for utearbeidende i Sør-Skandinavia. Likevel: ikke bruk høyere doser eller lenger behandling enn nødvendig. Beskytt området som ikke trenger behandling, for eksempel genitalia og ansikt/bryst. Kontroller pasienten med tanke på premaligne og maligne hudforandringer én gang i året ved fullstendig undersøkelse av huden. Samtidig bruk av immunsuppressiva under eller etter behandlingen øker trolig sjansen for malignitetsutvikling. Behandling

83 83 Skjema viser vanlige doser med UUB- (TL01) behandling med UV7001 Hudavdelingen Rikshospitalet, juli 2000 TL01 Smalspektret UVB belysning (311 nm) Veiledende økningstabell for lysbehandling med TL01: Begynnerdose: 0,40 J/cm 2 (dette vil ved en effekt på 13,78 m W/ cm 2 være 29 sek). Videre økning deles i to ut fra kategorisert hudtype: Hudtype I II: Hudtype III V: ca. 0,20 J/cm 2 økning for hver behandling. ca. 0,30 J/cm 2 økning for hver behandling. Doseringen vurderes ut fra pasientens reaksjoner. Behandlingen skal merkes, som UVB gitt med kombinasjons-lyskabinetene. Fra 1,60 J/cm 2 vil det komme varsel om høy dose. Apparatet vil ikke gi høyere enn 3,0 J/cm 2. UVA + UVB-behandling Indikasjon: Prinsipp: Apparat: Utførelse: Hyppighet: Doser. Eksem, AD, Prurigo Bestråling av huden med kombinasjon av UVA og UVB med separate rør. Bestrålingen kan gi økt pigmentering og en viss fortykkelse av epidermis. I tillegg er det en effekt på immunkompetente celler. Waldmann UV8001K og UV7001K. Energimengden innstilles separat for UVA og UVB rør. Maskinen regner selv ut bestrålingstid ved innstilt dose. Behandlingen gis 3-5 x pr. uke til tilfredsstillende effekt, deretter vedlikeholdsbehandling 1-3 x pr. uke etter behov Se doseringsskjema for behandling av atopisk dermatitt (neste side).. Forsiktighetsregler: Ved denne behandlingen er UVB-dosen lav. Behandlingen kan anses som meget sikker i forhold til carcinogenese. Utstrakt bruk vil kunne påvirke fotoaldringen av huden. Behandling

84 84 UVA - UVB ved atopisk dermatitt Både startdoser og videre økning skjer etter individuell vurdering av pasienten. Gjennomsnittsdoser kan være: Beh.nummer UVA UVB 1. 0,02-0,04 J/cm 2 * (ca. 15 2,0 J/cm 2 sek.) 2. 2,5 0,03-0, ,0 0,04-0, ,0 0,05-0, ,5 Øke 6. 3,5 fra 7. 3,5 0,01 til 8. 4,0 0,03 J/cm ,0 pr ,0 gang. 11. * = 40 m J/cm 2 osv. Kan evt. økes videre til 6,0 J/cm 2 Øker fra 0,01 til 0,03. Kan evt. økes videre til 0,6 J/cm 2. Behandling

85 85 Tablett PUVA: Indikasjon: Prinsipp: Medikament: - Psoriasis - Mycosis fungoides Kontrollert fototoksisk reaksjon ved bestråling av huden med langbølget UV lys etter peroral tilførsel av fotoaktivt stoff. Methoxalen kapsler 10 mg Geroxalen (Nycomed) 0,6 mg pr. kg kroppsvekt (2-6 kapsler) ca. 1 time før bestråling, sammen med litt mat eller melk (fett). Medikamentet forskrives på blå resept, pkt. 31. Sternrapporten viser doserelatert økt risiko for spinocellulært carcinom med økende antall joule. Økningen tiltar raskt mellom J. (Robert Stern 1995). Det er to alternativer til den systemiske psoralenkomponenten i PUVA-behandlingen: 1. Geroxalen kaps. á 10 mg. Inneholder: metoxalen. Pris: 100 stk. kr. 765,-. Dette preparatet dekkes etter pkt. 31 (blå resept) slik at egenandelen som pas. betaler er 275,50 (= 36 % av beløpet). Skal tas 1 time før UVA. 2. Oxsoralen kaps. á 10 mg. Inneholder: metoxalen. Pris: 100 stk. kr. 530,-. Dette preparatet dekkes ikke uten videre etter pkt. 31 fordi dette preparatet ikke står på RTV s liste (uregistrert i Norge). Man kan likevel søke om dette på vanlig skjema, men da vil gjerne apoteket at en kopi av søknaden festes til resepten. Skal tas 2 timer før UVA. Poliklinikkens avd.overlege må fornye søknaden til apoteket om reg.fritaket 1 gang pr. år. NB! Resepten må eksp. på RH s apotek. Doseringen for de to alternativene er lik; det vil si 0,3-0,6 mg/kg. Apparat: Waldmann UV7001K og UV8001K. Plate / bur PUVA 180/200 Hyppighet: Doser: Det gis vanligvis 2 behandlinger pr. uke, evt. mer sjelden som vedlikeholdsbehandling. Husk at dosen er en funksjon av både methoxalendosen og UVA-dosen. Ved ovennevnte medikamentdoser brukes for eksempel følgende skjema (må individualiseres): Beh. nummer Dose J/cm 2 (vanligvis 2) 2. 3 J/cm J/cm 2 Videre: Øk med 1 J/cm 2 til 6 - Behandling

86 86 Bivirkninger / forsiktighetsregler: Husk at erythemreaksjonen kulminerer først etter 2-3 dager. Solbriller med UVA-filter (polariserte) brukes i 8 timer etter at tablettene er tatt. Unngå sterk soleksposisjon i perioder med PUVA-behandling, spesielt de første 8 timer etter tablettinntak. Husk at UVA passerer vindusglass. Bivirkninger: Cancerutvikling er rapportert. Antall behandlinger bør derfor begrenses. Det er usikkert hvordan PUVA-behandling etterfulgt av immunsuppresjon (for eksempel MTX eller CsA) vil virke inn på sjansen for kreftutvilling i huden. Teoretisk er kombinasjonen ikke ideell og bør bare brukes på tungtveiende indikasjon. Mer enn antall Joule, som dog helst ikke bør overskride 2000 J, er antall behandlinger avgjørende for cancerrisiko. Med inntil 300 behandlinger kan risikoen for cancerutvikling anses som minimal. Kontroll: Blodprøve tas før behandlingen starter. Hgb. alk.fos.tot.bil SR ALAT Kreat. Hvit ASAT evt. -GT hvis forhøyet verdier av blodprøve. Ved langvarig PUVA-behandling - kontroll hver 3. måned. Behandling

87 87 PUVA Bade PPP/ kronisk håndeksem. Prinsipp: Bestråling av huden med langbølget UV lys etter lokal tilførsel av fotoaktivt stoff. Medikament: Tripsor (trimethylpsoralen 0,5 mg/ml, Orion), flasker av 100 ml. Utleveres på reg.fritak, eventuelt på blå resept etter separat søknad 2. Apparat: Waldmann UV8001K, UV7001K, PUVA 180 og PUVA 200. Utførelse: Doser: Husk: Badevannet tilsettes 100 ml (1 flaske) Tripsor til ett kar (ca. 200 l vann). Bestråling umiddelbart etter bading. Ved lokalbehandling av hender/føtter: (10 ml Tripsor til 20 l vann). 0,5 ml Tripsor til 1 l vann. Badet skal vare i 10 minutter. UVA-dosen ved bade-puva er mye lavere - ca. 1/10 - enn ved tablett-puva. Effekten er en funksjon av både psoralendosen og UVA-dosen. Antall behandlinger pr. uke: 2. Startdose: 0,1-0,3 J/cm 2 (= sek.). Tabellen tir et eksempel på doseøkning, men må alltid tilpasses individuelt. Uke nummer Dose (J/cm 2 ) 1 0,10 2 0,15 3 0,20 4 0,25 5 0,30 6 0,35 7 0,40 Senere 0,45 Forsiktighetsregler: Karsinogenese: Husk at erythemdosen kulminerer først etter 2-3 dager. Unngå sterk soleksposisjon i perioder med PUVA-behandling. Særlig viktig første 8 timer etter behandling, men økt følsomhet for UVA i opptil 48 timer. Husk at UVA passerer vindusglass. Det er liten terapeutisk bredde i denne behandlingen. Cancerutvikling er rapportert ved PUVA-behandling, muligens også malignt melanom. Antall behandlinger bør derfor begrenses. Det er usikkert hvordan PUVA-behandling etterfulgt av immunsuppresjon (for eksempel MTX eller CsA) vil virke inn på sjansen for kreftutvikling i huden. Teoretisk er kombinasjonen ikke ideell og bør bare brukes på tungtveiende indikasjon. Mer enn antall Joule er kanskje antall behandlinger avgjørende for cancerrisiko. Med inntil 300 behandlinger kan risikoen for cancerutvikling anses som minimal. Behandling

88 88 Laserbehandling: CO 2 Prinsipp: Apparat: Utførelse: Doser: Scanner: Bølgelengden er 10,6 mikro-meter. Laseren varmer opp vevsvæsken som fordamper. Sharplan 20 C Defokusert laserstråle fjerner patologiske vev ved fordamping. Fokusert laserstråle har skjærende virkning. Defokusert stråle 2-10 W Fokusert stråle W 125 mm : 6-8 W - for epidermal skade 200 mm : W - for epidermal skade Uten scanner: 2-5 W - for epidermal skade Forsiktighetsregler: Kan gi vevsskader og arr. Alle må anvende spesielle briller i operasjonsrommet. Spesiell laser-maske skal brukes ved kondylonbehandling. Bruk sug for å lede bort dampen. Behandling

89 89 Laserbehandling: Pulset karlaser (Dyelaser) Prinsipp: Apparat: Ved en bølgelengde på 585 nm og en pulsvarighet på 450 sek. Oppnås selektiv fototermolyse av blodkar. Candela SPTL-1B Vascular Lesion laser Spotsize 2, 3, 5 og 7mm. Utførelse: Hos barn < 5 år kan alle lokalisasjoner av Nevus flammeus/ port- wine stain behandles. > 5 tilbys kun behandling av Nevus flammeus, ansikt, hals, underarmer, hender og øvre del av bryst. Ved første konsultasjon settes testfelter med 2-3 pulser (7mm spotsize). Testfeltene evalueres etter ca. 3 måneder. Behandlingen gjentas hver 6-8 uke på ubehandlet hud. Skal samme hudområde behandles, må det gå 2-3 måneder mellom hver behandling. Hos pasienter som opplever behandlingen smertefull, kan EMLA krem legges på 1-2 timer før behandling. Barn yngre enn 6-7 år har oftest behov for generell anestesi, evt. ispose. Forsiktighetsregler: Spesielle briller må anvendes av alle i operasjonsrommet. Spesielt beskyttelseslokk for bulbus legges foran pasientens øye ved behandling av øyelokk. Doser: Teleangiectasier og spider nevi: Bruk lavere dose i starten 4,5-6,5 J/cm 2. Vorter: 10 J/cm 2. Repeter doser til grålig farge. Nevus flammeus/ port wine stain: Testfelter barn: 5,5 J/cm 2, 6,0 J/cm 2, 6,5 J/cm 2 Testfelter voksne: 6,5 J/cm 2, 7,0 J/cm 2, 7,5 J/cm 2 Benytt laveste dose den gir avkleding. Dosen kan eventuelt økes med 0,5 J dersom ikke ønsket effekt av forrige behandling. Maks. dose 8,0 J/cm 2. Samme område må ofte behandles 4-6 ganger. Behandling

90 90 Pigmentlaser (rubin laser) Prinsipp: Laserenergien knuser pigmentet slik at det blir tilgjengelig for makrofager som frakter det til leveren. Melanosomene (muligens melanocyttene) og mørkegrønt, sort, grått, brunt pigment (traumatisk eller profesjonelt) i hud og hår. Apparat: Sharplan 5000 Spotsize 3,4,5,7 mm Utførelse: Modus: Free running, stor varmespredning i vevet. Q- switch, liten varmespredning i vevet. Testfelter ved første konsultasjon som evalueres etter 6-8 uker. Doser: Q-switch -Epidermalt pigment( efelider, lentigines, flate sehorroiske voter). -Dermalt pigment( Ota/Ito, tatoveringer) Testfelt 4-6 J/cm 2. Ofte nødvendig med langt høyere doser ved behandling av dermalt pigment. Free running -Nevi J/cm 2 Behandling

91 91 Laserbehandling: Argon Prinsipp: Apparat: Ved hjelp av bølgelengder på 488 nm og 514 nm og en pulsvarighet på 0,1 og 0,2 sek. oppnås termisk skade av de patologiske kar samt omgivende vev og epidermis.deffekt lar seg ikke reparere. System 920 Argon/Coherent. Utførelse og doser: Ved første konsultasjon settes testfelter fra 1-2 W og pulsvarighet 0,1 og 0,2 sek. Testfeltene evalueres etter 3-6 måneder. Forsiktighetsregler: Barn under 16 år skal ikke behandles. Spesielle briller må anvendes av alle i operasjonsrommet. Behandlingen har liten terapeutisk bredde og kan gi arrdannelser. Kommentar: Argonlaseren er nå for det vesentligste avløst av vår pulsete fargelaser. Den kan imidlertid med fordel anvendes ved spider nevus og eventuelt mer papuløse og dypfiolette hemangiomer. Kan være bedre enn fargelaser ved leppehemangiomer og venectasier. Brukes ved angiofibromer og angiokeratomer. Laseren brukes også ved neseblødninger, spesielt Mb. Osler. Behandling

92 92 Diatermi, elektrokoagulasjon Prinsipp: Høyfrekvent elektrisk strøm, som ikke stimulerer nerver og muskler, sendes gjennom kroppen. Det brukes to elektroder. Den ene er liten med høy strømtetthet, som gir stor motstand og varmeutvikling i huden. Den andre er en indifferent plate, hvor det ikke blir varmeutvikling. Behandlingen gir overfladisk vevsskade. Ved elektrodessikasjon er elektroden i kontakt med huden. Ved fulgurasjon er det ikke kontakt og ladningene hopper over på huden. Apparat: ERBE ICC 58 Utførelse: Doser: Smerten øker med strømstyrken. Notèr styrken i journalen. Cut-funksjonen fungerer som en varm kniv. Brukes i praksis ikke på epidermis, kun subcutis. Mindre blødning i snittflaten enn kniv og gir rask skjæring. Koagulasjonsfunksjonen brukes til koagulering av vev. Monopolar gir rask og effektiv koagulering. Bipoler diatermi via to pinsettben er mer vevsvennlig og kan evt. brukes ved pacemaker. Indifferent plate legges på et område som er rikt vaskularisert (lår, nates). Det brukes høy spenning ( V) og lav strømstyrke ( ma), frekvens 0,5-1,0 MHz, W. Forsiktighetsregler: Ikke vask huden før behandling med spritholdige løsninger! Brannfare! Elektroden må steriliseres etter bruk!. Instrumenter på huden vil kunne gi nekroser. Spør alltid om pasienten har gjennomgått ortopediske operasjon eller har metall i kroppen. OBS: smykker, piercing, spiler i BH, ikke hud inntil metall. Risikerer i tilfelle innvendige nekroser. Indifferent plate holdes langt unna metall. Ikke behandle pasienter med pacemaker. Strømmen forstyrrer pacemakeren. Dessikasjon (dyp koagulering): Brukes til dyp koagulering av vev som er i direkte kontakt med den aktive elektrode. Fulgurasjen (overflatekoagulering): Dette er den vanligste innstillingen. Behandling

93 93 Elektrokoagulasjon: stopper blødning med strøm Prinsipp: Apparat: Utførelse: Høyfrekvent elektrisk strøm, som ikke stimulerer nerver og muskler, sendes gjennom kroppen. Det brukes to elektroder. Den ene er liten med høy strømtetthet, som gir stor motstand og varmeutvikling i huden. Den andre er en indifferent plate, hvor det ikke blir varmeutvikling. Ved elektrokoagulasjon brukes lav spenning og høy strømstyrke. Sammenlignet med elektrodessikasjon/fulgurasjon gir dette større varmeutvikling, dypere vevsskade og større arr. ERBE. Bruk anestesi. Markèr lesjonen før anestesien settes. Begynn med moderat strømstyrke. Øk eventuelt hvis nødvendig. Vevsskaden svarer til det avblekede området. Doser: Det brukes lav spenning (< 200 V) og høy strømstyrke ( ma), frekvens 0,5-1,0 MHz. Forsiktighetsregler: Kan gi stygge arr. Ikke vask huden før behandling med spritholdige løsninger! Brannfare! Elektroden må steriliseres etter bruk! Blir ikke sterilisert av varmeutvikling, som skjer mest i huden. Ikke behandle pasienter med pace-maker. Strømmen forstyrrer pace-makeren, men bare så lenge strømmen er på. Behandling

94 94 Elektrokauter Prinsipp: Apparat: Utførelse: Termoskade av hud med et glødehode. Det brukes lav spenning, høy strømstyrke og stor motstand i glødehodet (evt. nål eller slynge). Koagulerer/forkuller vevet. RIMMERS BROTHERS. Bruk anestesi. Temperatur (strømstyrke) og applikasjonstid bestemmer vevsskaden. Elektroden trenger ikke steriliseres etter bruk. Forsiktighetsregler: Skaden tilheler forholdsvis langsomt. Kan gi stor fare for arr. Ikke vask huden før behandling med spritholdige løsninger! Brannfare! Grensestråler (syn: Buckystråler) Prinsipp: Apparat: Doser: Stråler med litt lengre bølgelengde enn vanlige røntgenstråler. Strålene har røntgeneffekt, men virkningen er svak. Effekten er begrenset til øverste 1-2 mm i huden. Progressus Medica AB. Rørspenning 10 kv. Dosen angis i Gy (Grey). 1 GY = 1 J/cm 2 = 100 rad. Dosen innstilles (beregnes) på grunnlag av kv (velges), ma (velges) og avstand til hud. Standard innstilling hos oss er 10 kv, 10 ma og 10 cm hudavstand. Dosen blir da proporsjonal med tiden. Se tabell for mer spesifiserte doser. Ved hudforandringer der det kan være ønskelig med noe dypere virkning, for eksempel palmoplamtar psoriasis, kan pasienten eventuelt henvises overlege Johan Tausjø (DNR), som kan øke spenningen til for eksempel 40 kv. Utførelse: Henvis til Test- og behandling, som administrerer behandlingen. Behandlingen gjennomføres gjerne med 1 eller 2 behandlinger i uken, behandlingene kan gis hyppigere, eventuelt hver dag. Forsiktighetsregler: Carcinogenese. Sjansen er kumulativ. Med maksimal livstidsdose < 100 Gy pr. hudområde er risikoen ytterst liten (= 10 behandlingsrunder). Ingen max. grense. Behandling

95 95 Grensestråler ved ulike tilstander Diagnose Lokalisjon Dosering (Gy) Antall behandlinger Psoriasis Hodebunn 4 6 Kropp Intertriginøst Eksem Hender, kropp Intertriginøst Forventet effekt Meget god Meget god Meget god Meget god Meget god Nevrodermitt Kropp 4 6 Meget god Pruritus ani God Lichen sclerosus Vulva 0,5-2 6 God Et atrophicus Neglpsoriasis 5 10 Middels Lichen ruber Kropp Middels Kommentar: Effekten av grensestråler er generelt varierende. Innen alle de ovennevnte grupper vil det finnes en god del pasienter som ikke responderer. Lindeløf B. Acta Dermatol Venereol Suppl (Stockh) 1987 ; 132: 1-67 Se for øvrig pasientinformasjon. Behandling

96 96 Kryobehandling Prinsipp: Apparat: Utførelse: Hurtig nedkjøling av vev med krystallisering av cellene. CryAc. Brymill Corporation, USA Flytende nitrogen: Leverandør: AGA Nitrogenet sprayes på enten direkte eller tangensialt. Applikasjonstid og applikasjonsform er bestemmende for hvor stor vevsskaden blir. Raskt gjentatte nedkjølinger øker effekten. Notèr tinetid i journalen. Tinetid = tid fra helt frossent til helt smeltet. Notere: Halo mm, tinetid sek. Dysestørrelse Doser: Tilstand Metode Halo Tinetid Solar keratose Spray 2 mm sek. Lentigo Spray, evt. flat probe 1-2 mm sek. Verrucae vulg. Spray, evt. tangentielt 1 mm sek. Behandlingene gjentas èn til to ganger etter opptining. Forsiktighetsregler: problemet med metoden er at det kan være vanskelig å begrense vevsskaden til det vev som ønskes destruert. Det kan lages store nekroser ved for kraftig behandling. Bruk gjerne konus for å lokalisere avkjølingen. Spesielt bør en tenke på dette ved behandling av fotvorter, da ulcerasjoner i fotsålene tilheler meget tregt på grunn av manglende adnexstrukturer og trykk. Over ledd, vis ekstra forsiktighet. Ved for kraftig behandling av lentigenes kan det oppstå varige hypopigmenteringer. Hovedregel: Frys heller for lite enn for mye og gjenta i stedet behandlingen om nødvendig. Vær forsiktig ved håndtering av flytende nitrogen (skvett i skoen osv.). Behandling

97 97 Parykk Regler vedrørende godtgjørelse, 8A: Det ytes godtgjørelse for utgifter til en eller flere parykker i kalenderåret etter den trygdedes behov. Det kan ikke ytes godtgjørelse med mer enn i alt kr ,- pr. år. Til barn og ungdom under 18 år som trenger særlig kostbar parykk, ytes full godtgjørelse for nødvendige utgifter til inntil to parykker pr. kalenderår. Det ytes ikke godtgjørelse for utgifter til vedlikehold og annet stell av parykk, men det kan i stedet for parykk ytes stønad til hodeplagg m/inntil kr ,-/ kalenderår. Ved anskaffelse av parykk: Lege/pasient kan ta kontakt med parykksalongen Haldis Engebrigtsen & Co., Det Norske Radiumhospital, tlf.: , linje 9531, for timeavtale. Time fås på kort varsel. Pasienten skal helst betale parykken selv og deretter få refusjon fra trygdekontoret. Trygdekontoret vil at den som skal ha refusjonsbeløpet også fremmer kravet, da det på den måten unngås ekstra papirarbeid. Legeerklæring om medisinsk behov for parykk må følge regningen. Firma Ruhs, Th. Heftyesgt. 52, tlf.: , er også en solid parykksalong. 8 Parykk 8 første ledd [ Endret 6/99, 12/00, 1/01, 4/01. ] Ved første gangs anskaffelse må det godtgjøres av spesialist i hudsykdommer (dermatolog) at hårtapet (alopecia) skyldes sykdom eller behandling for sykdom. Det skilles mellom to typer tilstander til grunn for alopecia: a. Alopecia areata (flekkvis håravfall) er en sykdomstilstand med ukjent årsak. Alopecia areata forekommer i ulike grader. Omfatter hårtapet hele, eller praktisk talt hele, hodebunnen, brukes betegnelsen alopecia totalis. Er hårtapet utbredt til all kroppsbehåring, betegnes tilstanden alopecia universalis. Som oftest er hårtapet lite, og i de fleste tilfeller vil håret vokse ut igjen. Dersom hårtapet er så utbredt at parykk er nødvendig, kan det ytes stønad. b. Alopecia androgenetica (mannlig håravfall) er håravfall som skyldes androgene faktorer og androgen stimulering av hårfolliklene (androgener er viriliserende hormoner). De fleste tilfeller av håravfall er av androgen type og forekommer hos begge kjønn. Det ansees ikke som en sykdomstilstand og kan derfor ikke gi rett til stønad til parykk, uansett yrke mv. Det kan gjøres unntak for barn under 18 år. I særlige tilfeller med betydelig androgent håravfall hos kvinner kan det ytes stønad til parykk. Det må foreligge erklæring fra spesialist i hudsykdommer. Behandling

98 98 Behov for parykk etter behandling for sykdom foreligger særlig etter medikamentell behandling, f.eks. etter behandling av kreft. Det kan også være aktuelt å gi stønad til personer som har fått håret fjernet i forbindelse med kirurgisk inngrep, eller har fått skjemmende arr i hodebunnen etter operasjon/ulykke (f.eks. brann). Ved ulike teknikker kan hår skjøtes til gjenværende hår (f.eks. hårerstatning, hair-extension o.l.). Dersom dette kan erstatte parykk ved hårtap, kan det ytes stønad til dekning av utgifter. De vanlige vilkår for rett til stønad ved hårtap gjelder. Det kan ikke ytes stønad etter denne bestemmelse til ulike former for hårimplantasjon/- transplantasjon. Det kan heller ikke ytes dekning av utgifter til behandling for å få håret tilbake ved alopecia (minoxidilbehandling o.l.). 8 andre ledd Det er ikke anledning til å overføre «gjenværende midler» til påfølgende år. Det vil si at dersom medlemmet kun kjøper en parykk til f.eks kroner ett år, kan ikke kroner «overføres» til det påfølgende år. Det kan heller ikke ytes stønad slik at medlemmet forskutterer fremtidig stønad til parykk og får dekket utgifter utover kroner mot ikke å få stønad påfølgende år. Dekning med inntil kroner kan ikke overskrides ved behov for dyrere parykk på grunn av allergi. 8 tredje ledd Ingen kommentar. 8 fjerde ledd Ingen kommentar. 8 femte ledd Innenfor rammen på kroner kan det ytes stønad til både parykk og lue til et medlem. Parykk Godtgjørelse etter 8 Krav om legeerklæring fra dermatolog om hårtapet skyldes sykdom eller behandling av sykdom. Alopecia aerata godkjennes dersom hårtapet er så utbredt at parykk er nødvendig. Alopecia androgenetica anses ikke som en sykdomstilstand og kan derfor ikke gi rett til stønad til parykk, uansett yrke mv. Det kan gjøres unntak for barn < 18 år. I særlige tilfeller med betydelig androgent håravfall hos kvinner kan det ytes stønad til parykk. Alopeci etter behandling for sykdom (medikamenter, arr etter kirurgi, ulykker, brann) kan også gi dekning. I tillegg til parykk kan det også ytes stønad til teknikker der hår skjøtes på gjenværende hår (f. Eks. hårerstatning, hair-extension og lignende) og lue. Det ytes ikke støtte til hårimplantasjon/ transplantasjon eller behandling for å få håret tilbake (minoxidil og lignende). Det dekkes inntil 4 250,- pr. år. Medisinsk behov for dyrere parykk eller hårerstatning (allergi) gir ikke høyere dekningsgrad. Det er ikke mulig å overføre gjenværende midler til neste år. for oppdatert informasjon. Behandling

99 99 Terapeutisk venesectio For henvisning av pasienter for terapeutisk venesectio, ta kontakt med Enhet for Transfusjonsmedisinske spissfunksjoner på IMMI. Tidspunkt for tapping avtales med bioingeniør (tlf: 73807). Pasienten får med seg utfylt RTV henvisning til spesialist. Behandling

100 100 II. Behandling av spesielle tilstander 9. Alopecia areata... s Hirsutisme... s Residiverende after. s Borreliainfeksjoner. s Porfyria cutanea tarda. s Mycosis fungoides 15. Ulcus cruris (se neste utgave) 16. Furunkulose 17. Basalcellecarcinom. s Spinocellulært carcinom. s Malignt melanom s Hyperhidrose.. s Pustulosis palmoplantaris (se neste utgave) 22. Herpes simplex... s Herpes zoster.. s Fotodermatoser... s Acne fulminans... s Venøse leggsår s Hereditært angioødem s. 123 Behandling

101 Alopecia areata Behandlingsalternativer: Generelt: Informasjon, kommuniksajon og tålmodighet er viktigst. Realistisk prognose(= ikke for god). Ingen behandling har en så varig og god effekt at det oppnås en reell kosmetisk gevinst. Medikamentell behandling er sjelden indisert. Man bør opplyse om Landsforeningen Alopecia Areata (brosjyre på avdelingen). Hjemmeside: Systemiske steroider: Medikament: Tabl. Prednisolon 5 mg. Dose: 30 mg som startdose, avtrappende. Kommentar: Gir ofte gjenvekst, men bare så lenge dosen er relativt høy (for eksempel 20 mg/dag). Behandlingen har derfor lett for å føre til falske forhåpninger, og er egentlig mer skadelig enn nyttig. Unntaksvis kan man eventuelt forsøke potente lokale steroider. Parykk: Se retningslinjer s. 98 Behandling

102 Hirsutisme Vektlegge defokusering og mestringsstrategier. Uansett behandlingsform ser det ikke ut som noe fjerner problemet fullstendig. I utredningen av hirsutisme anbefales det å henvise pasienten til interessert gynekolog. På RH: Hirsutismegruppe, hud / kk. Epilasjonsateknikker: 5% H 2 O 2 bleking. Epilasjonspinsett. Barbering (Lady-shave). Hårfjerningsmiddel (bariumsulfid, thioglycolat). Hudirritasjon, uttørring og illeluktende. Voksbehandling. Hårene må ha en viss lengde (> 1 mm). Smertefullt. Follikulitt. Plaster. Elektrolyse/elektrokoagulasjon. permanent ødeleggelse av hårsekken. Bruk kompetent kosmetolog. Aktuelt å søke trygdestøtte. til behandling av kosmetisk skjemmende hårvekst i ansiktet. Det ytes et bidrag (pr. 2001) på 60 kr./ behandling, max 100 behandlinger pr. kalenderår. Antiandrogener: Cyproteronacetat. Medikament: Diane (2 mg cyproteronacetat). Dose: Brukes som vanlig P-pille. Kommentar: Bare delvis effekt etter mange måneder. Effekt opphører ved seponering. Særlig aktuelt ved samtidig prevensjonsbehov. Antiandrogener: Spironolakton. Medikament: Aldactone Searle tabl. 25, 50, 100 mg. Dose: mg daglig eller syklisk (daglig i 3 uker hver måned). Dose avhengig av alvorlighetsgrad. 100 mg spironolakton svarer til ca. 50 mg cyproteronacetat. Kommentar: Ikke registrert for denne indikasjon. Brukes av en del endokrinologer og gynekologer til dette formål. Kfr. Felleskatalogen. Laser: Av tilgjengelige lasere ser DIODE-laseren ut til å ha best effekt på hårfjerning. Langtidseffekten er usikker. Behandling

103 Residiverende after Generelt: Behandling ser ikke ut til å påvirke recidivfrekvensen. Behandlingsalternativer: Ingen behandling har ennå vist dokumentert effekt. Beklometasondiproprionat: Medikament: Becotide nasal nesespray. Dose: En spray mot hver afte 2-3 x daglig i inntil 7 dager. Kommentar: Usikkert hvor god effekt dette har. Kan prøves. Prednisolon: Medikament: Tabl. Prednisolon 5 mg. Dose: 30 mg som startdose, avtrappende på dager. Kommentar: Utmerket effekt i mange tilfeller, men ofte residiv. Tannpasta: Det hevdes at det kan hjelpe å bytte til Zendium tannpasta (såpefri). Røyking: Folk som røyker gjør ofte den erfaring at problemet med after øker hvis de slutter å røyke. Røyking har kanskje på en eller annen måte en hemmende effekt på tilstanden. Ingen ideell behandling. Tetracyklin Arco kapsler til munnskylling: 1 kapsel åpnes og røres ut i 15 ml. vann. Man skyller i 1-2 min. spytter så ut. (Det smaker vondt!). Der er svært viktig å skylle munnen godt med vann etterpå fordi syren i tbl. er etsende på tannemaljen, særlig dersom det blir liggende noe av den oppløste tbl. nede i tannkjøttlommene rundt tennene. Denne behandlingen gjentar man 3-4 ganger daglig i max 4 dager. Man kan godt slutte før dersom man har effekt tidligere (gunstig i forhold til å unngå candidainfeksjoner i munnen). Denne kuren kan man gjenta, men det bør gå min. 1-2 uker mellom hver kur. Dersom dette fungerer kan man holde på i lang tid (måneder). Behandling

104 104 Behandling av larva migrans Behandlingsalternativer (korrigert versjon pr ): Mintezol (thiabendazol), MSD, 500 mg, pakninger av 6 tabletter. Dosering 25 mg/kg tablett 4 dager. Hudavdelingen har alltid 1 pakning på lager ved Riksshospitalets apotek. Rutinebehandling ved Infeksjonsavd., Ullevål sykehus. Kroppsveld i 2-4 dager. Mectizan (ivermectin), MSD, 6 mg, pakninger av 2 tabletter. Dosering 2 tablett. Centel (albendazol), Smith Kleine, 400 mg tabletter, pakninger av 100 tabletter, men fåes kjøpt tabletter enkeltvis på Ullevål apotek Dosering 400 mg x 2 i 3 dager. Behandling

105 Borreliainfeksjon Forkortelser: ECM: Erythema chronicum migrans. ACA: Acrodermatitis chronica atrophicans. Behandlingsalternativer: Phenoxymethylpenicillin: Medikament: Dose: Styringsparameter: Femepen (Hydro Pharma) (650 mg tablett) tabletter daglig i 10 dager ved ECM, 14 dager ved ACA. Klinikk, titerfall ved forhøyet titer. Doksycyklin: Medikament: Dose: Styringsparameter: Kommentar: Dumoxin (Dumex) 100 mg tablett. 1 tablett morgen og kveld utenom måltid i 10 dager ved ECM, 14 dager ved ACA. Klinikk. Titerfall ved forhøyet titer. Rikelig drikke til tabletten. Ikke barn < 12 år og gravide. Husk mulig fotosensitivitet. Erythromycin: Medikament: Dose: Styringsparameter: Generelt: Ery-Max (Astra) 250 mg kapsel. 2 kapsler morgen og kveld utenom måltid i 10 dager ved ECM, 14 dager ved ACA. Klinikk. Titerfall ved forhøyet titer. Utredning og stadieinndeling: se evt. Utredninger. CNS-affeksjon krever i.v. penicillinbehandling. Behandling

106 Porfyria cutanea tarda (=PCT) Behandlingsalternativer: Antimalariamiddel: Medikament: Dose: Styringsparameter: Kommentar: Klorokinfosfat (Hydro)(250 mg tablett), eller Plaquenil (Winthrop)(200 mg). ½ tablett 2 x pr. uke i 2-4 måneder, eventuelt lengre ved behov. Klinikk. S-ferritin og uroporfyrinnivå (i urin). Bør tas til måltid. Bivirkninger er neppe aktuelt med denne dosen. Flebotomi: Metode: Dose/ styringsparameter: Generelt: Flebotomi gjøres av Klinisk kjemisk avd. etter avtale. Vanlig lab. ark benyttes. 400 ml/ uke til hb = 11,0 g/dl eller S-ferritin <20 Mg/l. Husk at man ved PCT har høyere risiko for diabetes (sjekk b-glu) og leverpatologi (ta hepatittserologi og UL lever). Eliminer levertoksiske medikamenter og alkohol. Kompetansesenteret for porfyri- sykdommer (Haukeland) anbefaler at man kombinerer flebotomi og antimalariabehandling. Behandling

107 107 Residiverende furunculose NB: Før behandling: Ta bakteriedyrkning fra lesjoner og vestibulum nasi. Hvis terapisvikt: Behandle familiemedlemmer og partnere som er bærere av mikroben. Ta neseprøve. Behandelingsalternativer: Fucidin krem: I nesen x 2 i minst 14 dager på bærere, 2 måneder på syke. Daglig dusj med Hibiscrub såpe. Egen håndkle til hver person. God håndhygiene. Fucidin tbl.: Moderat infeksjon: 1 tbl. x 2 Alvorlig infeksjon: 2 tbl. x 3 Dersom man vet at mikroben ikke er penicillinaseproduserende, kan man bruke: Phenoxymethylpenicillin: Medikament: Femepen (Hydro Pharma) 650 mg tablett. Dose: tabletter daglig i 14 dager. Kommentar: Brukes bare hvis resistensbestemmelse viser at mikroben ikke er penicillinaseproduserende. Penicillinaseresistent penicillin: Medikament: Diclocil tabletter 500 mg. Dose: 500 mg x 4. Bærere behandles i 14 dager. Syke behandles i 2 måneder, men med 500 mg x 3 etter 2 uker. Tetracyclin er uegnet som behandling av denne tilstanden. Behandling

108 Basalcellecarcinomer Behandlingsalternativer: Kirurgi: Indikasjon: Utførelse: Egnet hvis tumor ikke er større enn at defekten lett lar seg dekke. Første valg ved morfeatype. Eksisjon i lokalanestesi. Evt. henvise plastisk kirurg. Kommentar: Rask og grei behandling. OBS! residiv, særlig i sentrale deler av ansikt. Røntgenterapi: Indikasjon: Velegnet hvis lesjonen er stor og/ eller ikke så lett lar seg behandle ved kirurgisk eksisjon. Utførelse: Henvis til DNR, Tausjø eller Evensen (se side xx) til fraksjonert bestråling (8-12 behandlinger). Currettage + CO 2 -laser/kauter: Indikasjon: Utførelse: Velegnet til lesjoner på truncus, også store utflytende og eventuelt multiple lesjoner. I lokalanestesi curretteres lesjonen til alt løst vev er fjernet. Deretter behandles overflaten med CO 2 -laser (3-5 W). (Elektro- eller thermokauter kan også brukes, men særlig den siste gir lett dypere vevsskade, som krever lengre tilhelingstid). Utfør behandlingen en gang, skrap og gjenta en gang til. Kommentar: Riktig utført er dette en grei behandling som gir meget gode resultater og lav residivfrekvens. Såret bør følges opp til det er grodd. Kryobehandling: Indikasjon: Egner seg særlig til overfladiske lesjoner på truncus ved multiple basalcellecarcinomer. Utførelse: Se kryobehandling, side xx Kommentar: Problemet er at den terapeutiske bredden er liten. Anbefales derfor ikke til behandling av basalcellecarcinomer i ansiktet. PDT (fotodynamisk terapi): Indikasjon: Utførelse: Superfiscielle, tidvis nodulære, BCC. Lesjonen curetteres, Metvix krem påføres lesjonen i 3 timer. Belysning med rødt lys i ca. 10 min. Kommentar: Aktuell behandling ved lesjoner i ansikt, evt. andre lokalisasjoner hvor annen behandling er vanskelig gjennomførbar. Utføres på bestemte ukedager etter separat venteliste. Behandling

109 Spinocellulære carcinomer (SCC) Behandlingsalternativer: Kirurgi: Indikasjon: Utførelse: Førstevalg ved SCC. Eksisjon i lokalanestesi, eventuelt med henvisning til (plastisk) kirurgi. Kommentar: Rask og grei behandling. Følges opp med tanke på residiv. Røntgenterapi: Indikasjon: Utførelse: Kan være aktuelt der kirurgi ikke lar seg gjennomføre uten store problemer. Særlig hos gamle. Henvis til DNR, Tausjø eller Evensen (se side xx) som gir fraksjonert bestråling. Kommentar: Kosmetisk oftest meget pene resultater. Ulempen er at pasienten må komme mange ganger. Mb. Bowen Behandlingsalternativer: Kryobehandlig: Indikasjon: Egnet ved solitære lesjoner Utførelse: Se Kryobehandling, side 90 PDT: Indikasjon: Egnet ved multiple lesjoner, ved større lesjoner samt til legger hos eldre med nedsatt sårtilhelingstendens. Utførelse: Se Basalcellecarcinomer, side 101 Røtgenterapi: Indikasjon: Utførelse: Kan være aktuelt hos pasienter der Kryobehandling og PDT ikke kan gjennomføres. Henvis til DNR, Tausjø eller Evensen til fraksjonert bestråling. Behandling

110 Malignt melanom Krav til eksisjonsrand rundt pigmenterte lesjoner: (i følge WHO) Histologisk diagnose Vanlig godartet nevus Godartet juvenilt melanom (Lett) uregelmessig nevus Dysplastisk nevus Dysplastisk nevus med grov atypi Malignt melanom in situ Malignt melanom < 1,5 mm tykt Malignt melanom > 1,5 mm tykt Reeksisjon Ingen Ingen Ingen Ingen Til fri rand Til 0,5 cm Til 1 2 cm Til 2 3 cm Kommentar: Ved mistanke om malignt melanom bør hele tumor eksideres primært med fri rand, minst 1 mm. Hvis lesjonen er for stor til eksisjon in toto, kan det tas insisjonsbiopsi. Dette øker ikke sjansen for metastasering. Tumor sendes som Cito preparat. Husk å angi telefonnummer for svar. Hvis den histologiske diagnosen er malignt melanom, gir patologen telefonisk beskjed i de tilfeller det er nødvendig med utvidet eksisjon. Undersøk hele hudoverflaten. På ekstremiteter bør eksisjonen legges i lengderetning (viktig ved evt.reeksisjon). Behandling

111 Hyperhidrose Behandlingsalternativer: Lokalbehandling: Medikament: Aluminiumklorid hexaklorhydrat 25%, spir. fortis 75% - 30 ml. Dosering: Roll on flaske. 3 kvelder i strekk, deretter 1 kveld pr. uke. Kommentar: Huden må være tørr før applikasjon, da det ellers svir mye. Utførlig bruksanvisning i pakningen. Kun effektiv ved hyperhidrosis axillaris. Systemisk behandling: Anticholinergica (Egazil tbl) kan ha en viss effekt, men bivirkningene kommer før effekten. Bør ikke brukes. Kirurgi: Excisjon av kjertler i axillene. Aktuelt ved meget uttalt grad av hyperhidrosis axillaris. Gir gode resultater. Henvises erfaren plastisk kirurg. Kan forsøkes etter bruk av lokalbehandling. Iontoforese: Apparat: Likestrømsapparat med lav spenning (50 V) og lav strømstyrke. Selges via nettstedet Kommentar: Apparatet tilsluttes nettstrøm via transformator. To metallkar fylt med vann tilkobles hver sin elektrode. Vannet skal akkurat dekke håndflater eller fotsåler. Spesielle eggformede aluminiumselektroder dekket med gjennomfuktet pusseskinn er konstruert for behandling av aksillær hyperhidrose. Strømmen reguleres langsomt opp til pasienten merker ubehag i form av stikking. Etter 10 minutter skrus strømmen langsomt ned til null. Polariteten snus, og samme prosedyre gjentas med motsatt strømretning. Anbefaler behandling 3-5 ganger pr. uke. Dersom effekt, oppnås denne etter behandlinger. Senere nødvendig med vedlikeholdsbehandling der hyppighet i behandlingen er individuell. Sympatectomi: Kun aktuelt ved håndsvette. Svært viktig med nøye informasjon til pas. på grunn av mulighet for en rekke bivirkninger, bl.a uttalt kompensatorisk svette. Gjøres etter hvert ved en rekke sentralsykehus i landet slik at pas. primært skal henvises via disse. Inngrepet (thorakoskopisk) gjøres også ved RH v/dr. Fosse, Intervensjonssenteret. Behandling

112 Herpes simplex Behandlingsalternativer: Lokalbehandling: Medikament: Dose: Kommentar: 1) Zovirax (acyklovir) krem 5%, 2 og 5 gr tube. 2) Vectavir (penciklovir) krem 1%, 2 og 5 gr tube Følg dosering angitt i Felleskatalogen Kun til herpes labialis. Dokumentert bedre enn placebo. Systemisk behandling: Ved primærinfeksjon: Valtrex (valaciklovir) tbl 500mg x 2 i 5 10 dager Ved recidiv: Valtrex (valaciklovir) tbl 500 mg x 2 i 5 dager Profylakse: Valtrex (valaciklovir) tbl 500 mg x 1 Kommentar: Profylakse kan være indisert ved mer enn 5 plagsomme utbrudd pr. år. Dette er også aktuelt ved herpesutløst erytema multiforme. Indikasjon for profylaktisk behandling må vurderes individuelt. Eventuelt antibakteriell behandling ved superinfeksjon. Eczema herpeticum Medikament: Kommentar: 1) Valtrex tbl 2) Zovirax infusjonsvæske Behandling avhenger av utbredelse og almentilstand. Det kan være aktuelt med i.v. Zoviraxbehandling i alvorlige tilfeller. Behandling

113 Herpes zoster (HZ) Behandling akutt HZ: Systemisk behandling Medikament: Valtrex tbl. Full dekning etter 9.38 ved immunsvikt og 2 ved zoster ophtalmicus. Dose: 1000 mg x 3 i 7 dager. Kommentar: Essensielt å starte raskest mulig (< 72 timer?). Kan muligens forhindre utvikling av postherpetisk nevralgi, lindrer akutt smerte og kortere forløp. Indisert ved alvorlige tilfeller av HZ og bør prioritere: Risiko/tegn til disseminering, eldre, høy HZ, sterke smerter, zoster ophtalmicus. Smertebehandling: Medikament: Paralgin forte tabl. Weifa. Dose: Individuell. Kommentar: Liberal bruk. Medikament: Sarotex tabletter Lundbeck 10 mg. Dose: 10 mg resp. evt. høyere. Evt. EMLA-krem, NSAIDS, Atarax, lokal antibakteriell behandling. Ved rødt øye eller utslett nesetipp - henvis øyelege ø.hjelp. Behandling

114 Profylaktisk lysbehandling ved polymorf lysdermatose Lyskilde: UVB Begynn med 0,02 J/cm 2 i februar april dersom symptomer oppstår i vår/ sommersesongen. Øk med 0,01 J/cm 2 for hver bestråling avpasset etter symptomer. Behandling gis 3-5 dager/ uken fram til mai/ juni. En bør ta sikte på kortest mulig behandling. Prednisolon: Brukes i tillegg kun ved manglende respons ved lysbehandling alene. Startdose 40 mg, reduser med 5 mg/ uke ved oppnådd akseptabel lystoleranse. Kommentar: Tilsvarende behandlingsregime med PUVA 2 ggr/ uke kan være et alternativ ved manglende respons på UVB. Behandling

115 Acne fulminans Generelt: Denne tilstanden forekommer overveiende hos gutter i tenårene. De fleste har hatt acne vulgaris, eventuelt acne conglobata i noen år. Får ofte akutt acneforverrelse med feber, leddsmerter og generell sykdomsfølelse. Innleggelse er ofte aktuelt. Acne fulminans er en immunologisk sykdom. Behandling: Systemiske steroider: Medikament: Tabl. Prednisolon 5 mg. Dose: 50-70(1mg/ kg) mg daglig initialt, gradvis avtrappende. 2-3 måneders behandling er ofte aktuelt. Kommentar: Prednisolon gir som regel rask symptomlindring og bedring av allmentilstanden. Retinoider: Medikament: Roaccutan tabl. 20 mg. Kommentar: En del pasienter vil bruke Roaccutan ved utbrudd av acne fulminans, og disse bør vanligvis fortsette med Roaccutan. Det kan være aktuelt å redusere dosen midlertidig. Husk at Roaccutan og Tetracyklin ikke skal brukes samtidig. Antibiotika: Medikament: Ery-Max tabl. 250 mg eller Tetracyklin 250 mg. Dose: 500 mg x 2. Kommentar: Mange av pasientene vil i praksis bruke et slikt antibiotikum for sin acne ved utbrudd av acne fulminans. Det er aktuelt å fortsette antibiotikabehandling både på grunn av sekundærinfeksjon og økt infeksjonsfare under Prednisolonbehandlingen. Behandling

116 Kroniske venøse leggsår (KVL) Systemisk behandling. Mangeltilstander korrigeres. Systemisk antibiotikabehandling gis ved kliniske tegn på infeksjon (erysipelas) ut fra dyrkning og resistensbestemmelse. Forekomsten av penicillinase-produserende gule stafylokokker i KVL er svært høy, og det anbefales derfor å gi et penicillinase-stabilt penicillin ved behandling av streptokokkene ved erysipelas. Systemisk antibiotikabehandling vurderes ved arterielle sår og diabetessår, og når pasienten er immunsupprimert. Diuretika skal normalt ikke benyttes ved ødem av rent venøs årsak. BEHANDLING Lokalbehandling individualiseres ut fra sårets størrelse, lokalisasjon, sårtilhelingsfase og pasientens førlighet. I tillegg må pris sett i relasjon til effekt vurderes. Kompresjonsbehandling er essensielt for tilheling av KVL. Sårene skal måles og tegnes av for at behandlingen skal kunne evalueres. Ved posten skal sårene måles minst 1 gang pr. uke. Ved poliklinikken måles sårene ved hver konsultasjon. Bruk av sterile produkter og sterile prosedyrer er ikke nødvendig. Polikliniske pasienter er oftest tjent med døgnkontinuerlige bandasjer som kan ligge på i 1-2 uker. 1. RENOVASJONS-/INFLAMMASJONSFASE Rengjøring Skyll med rikelig, temperert springvann en gang pr. dag eller sjeldnere (avhengig av bandasjetype). Fotbad i KP 5% eller grønnsåpe brukes kun ved sterkt væskende og purulente sår. Ved oppvekst av pseudomonas kan forsøkes fotbad tilsatt husholdningseddik 7% inntil pasientens smertegrense. Grønnsåpe og eddikbad etterskylles med lunkent vann. Fotbad gis 1 gang pr. dag eller sjeldnere. Fotbad seponeres etter kort tid og absolutt ved tegn til granulasjonsvev. Nekroser fjernes fortrinnsvis ved å klippe eller skjære. Overflateanestesi med for eksempel Emla krem. Fibrinbelegg behøver ikke nedsette tilhelingsprosessen ved KVL. Hvis man likevel vurderer at fibrinet bør fjernes, anbefales hydrogel (som virker hydrerende og opprensende) for eksempel Intrasitegel eller Duoderm hydrogel kombinert med okklusive plater eller annen ytterbandasje. Behandling

117 117 Varidase er godt egnet ved restnekroser som ikke lar seg gjerne med hydrogel. Sårprodukter/bandasjevalg Generelt anbefales okklusive bandasjer. Disse kan være rent okklusive eller semiokklusive. Hydrokolloider: Duoderm eller Comfeel. Dette er okklusive plater med limstoff. Limstoffet har sterkest festeevne etter va. 24 timer og platene bør av denne grunn ikke skiftes daglig. Skifteintervall er fra 2-3 dager opp til 7 dager. Det kan være individuelle forskjeller med hensyn til hvilken plate som tolereres best. Lokal antibakteriell/antiseprisk behandling skal bare unntaksvis benyttes, og kun for en kort periode. Klorhexidin og benzalklorid skal ikke brukes. Ved sterkt væskende sår: Omslagsbehandling med Alsolvæske 1% som skiftes 3-4 ganger i døgnet. Evt. i kombinasjon med Flamazine krem ved pseudomonas. Alginater (finnes flere produkter, må prøves ut) Kaltostat, Sorbsan, Tegagel. Kombineres med ytterbandasje, sterkt absorberende eller okklusiv. Hydrokolloid pasta, pulver eller granulat i kombinasjon med hydrokolloide plater. Kull/sølv bandasje ved sterkt illeluktende sår (må prøves ut) for eksempel Actisorb Plus kombinder med ytterbandasje. Polyurethamskum (god absorberende evne) for eksempel Allevyn eller Lyofoam. Økt kompresjon over problemområdet. Døgnkontinuerlig kompresjon med kortelastisk bomullsbind. 2. GRANULASJONS- OG MODNINGSFASE Rengjøring Skylle med rikelig, temperert springvann max. 1 gang pr. dag. Sårprodukter/bandasjevalg Hydrokolloide plater. Duoderm eller Confeel. Skiftintervall fra 2-7 dager. Polyurethamskum. Allevyn eller Luofoam. Behandling

118 DOBBELBANDASJE: a) Zinklim innerbandasje direkte på såret kombinert med selvklebende elastisk ytterbandasje (for eksempel Tensoplast LA, Acrylastikk). Det anbefales å dekke til såret med hydrokolloid plate eller annet, for å hindre traumatisering ved bandasjeskift. b) Salvestrømpe (Perstorp eller selvvalgt), kombinert med selvklebende elastisk ytterbandasje. Kompresjonsbehandling: fortrinnsvis med kortelastiske bomullsbind eller dobbelbandasje. Hypergranulering behandles ved a) å øke kompresjonen i området, b) Lapis 20% pensling i noen dager, c) skifte fra hydrokolloid bandasje til for eksempel polyurethan som Aellevyn eller annen bandasje, d) steroidkrem gr. III-IV. 2. BEHANDLING AV OMGIVENDE HUD Eksem behandles med lokalt kortikosteroidpreparat, fortrinnsvis gruppe III eller II i 1-2 uker. Sårkanter kan pensles tynt med Krystallfiolett 0,5% eller Eosin 2% (begge i vandig løsning). Deretter smøres et tynt lag Sinkpasta (uten lanolin). Benet smøres til slutt med et godt lag fuktighetskrem. Lokalbehandlingsmidler som inneholder parabener og lanolin bør unngås på grunn av fare for utvikling av kontaktallergi. Ved mistanke om kontaktallergi, se side xx Gamle salverester kan fjernes forsiktig med olje. 3. KOMPRESJONSBEHANDLING Kompresjonsbehandling skal gi følgende effekt: a) bedre venøs sirkulasjon, b) ødemreduksjon i vevet, c) reduksjon av tyngdefølelse/smerte (individuelt). Det er relativ mot kompresjon av arteriell insuffisiens. Definisjoner: Lavelastisk bandasje (= kortelastisk bandasje). Mellomelastisk bandasje. Høyelastisk bandasje (= langelastisk bandasje). Døgnkontinuerlig kompresjon. Dagkompresjon. Høyt arbeidstrykk, lavt hviletrykk. Elastisitet 40-90%. Middels til høyt arbeidstrykk. Middels hviletrykk. Elastisitet %. Middels til høyt arbeidstrykk, høyt hviletrykk. Elastisitet > 140%. Elastisk bandasje som ligger på hele døgnet. Kan ligge på fra 1 døgn til 2 uker. Bind eller strømpe som tas av om natten. Behandling

119 119 Elastiske bandasjer Ved hyppige skift brukes lavelastisk bomullsbind. To eller flere lags bandasje foretrekkes ved skiftfrekvens > 3 dager. Elastiske strømper Kompresjonsstrømper i kompresjonsklasse 2 (20-30 mmhg) eller 3 (30-40 mmhg) benyttes ved behandling av rent venøst sår. Strømpene skal tilpasses etter mål, og kompresjonsgrad må oppgis. Avdelingen har tilpasningsskjema for Sigvaris kompresjonsstrømper. Sigvaris finnes i flere serier; Naturgummi (serie 500) klasse 2-4, Bomull (serie 200) klasse 1-3 og Syntetiske (serie 700/800/900) klasse 1-2. Støttestrømper er kompresjonsklasse 1 og benyttes normalt ikke ved sår- og ødembehandling ved diagnostisert venøs insuffisisens. De kan være et korrekt valg ved komponent av arteriell insuffisiens, ved sårresidivprofylakse og behandling av ødem eller varicer på ben uten sår og uten diagnostisert venøs isnuffisiens, eller når pasienten ikke klarer å få på en strammere strømpe. Behandling

120 120 Morfea (-lokalisert sklerodermi) Behandling: Voksne: Ingen god behandling finnes. Prosessen opphører oftest spontant i løpet av år, med mulighet for regresjon av sklerotiske lesjoner. Behandling: Gruppe IV steroider. Kan forsøkes UVA-beh. i tidlig fase. Barn: Alle med progredierende sykdom som affiserer større områder, ansiktslesjoner eller leddnære lesjoner bør henvises til barne/- ungdomsavdelingen ved SRS. Forsøksterapi med 1 mg/kg Prednisolon pr. dag eventuelt kombinert med Imurel eller Methotrexate. Vanskelig behandling med svært varierende effekt og mye bivirkninger. Det er god dokumentasjon for at UVA, har effekt. Behandling

121 121 Osteoporose Osteoporose er en systemisk skjelettsykdom med lav benmasse og endret microarkitektur som gir økt risiko for brudd (lavenergibrudd). To typer finnes: primær (postmenopausal), sekundær (medikamentelt indusert, for eksempel corticosteroider). Diagnose basert på benmasse us. (under 2 standardavvik). Spesielt postmeonpausale kvinner som starter med langvarigperoral corticosteroidbehandling bør vurderes for profylaktisk behandling uavhengig av benmasse us. Behandling: Ikke medikamentell: fysisk aktivitet, vit-d/kalsium tilskudd, røyk, fallforebyggende tiltak. Medikamentell behandling: Alle tilbys vit-d ( IE/dag) og kalsium ( mg/dag). Østrogener er første valg ved osteoporose hos kvinner under 70 år (Progynova 2 mg daglig. Se Felleskatalogen). Bisfosfonater (Etidronat-Dibronate og Alenoronat-Fosamax. Se for øvrig Felleskatalogen for dosering) er første valg for dem over 70 år (kan gis når østrogener er kontraindisert). OBS! Det er ikke dokumentert effekt av kombinasjon av østrogen/bisfosfonater. Hos menn med steroidindisert osteoporose er testosteronsubstitusjon første valg. Bisfosfonater er første valg hos ikke hypogonadale menn. Oppfølging: Ved valg av medikamentell behandling (østrogen/bisfosfonater) skal benmasse us. utføres ved behandlingsstart og deretter 2 år, deretter 2-5 år. laboratorieprøver avhengig av symptomer og valg av medikamenter. Serum kalsium og nyrefunksjon kontrolleres hver 3. måned det første året. Kliniske opplysninger skal noteres (høyde/vekt, bivirkninger av beh. osv.). Behandling

122 122 Behandling av erythema multiforme: 1. Prednisolon er førstevalg. Dosering mg til behandlingsrespons. 2. Dersom erythema multiforme er utløst av herpes infeksjon brukes valcyklovir Valtrex. 3. Sjeldent alternativ: Imurel. Behandling av SWEET s SYNDROM (akutt nøytrofil febril dermatose) 1. Prednisolon er førstevalg. 60 mg til behandlingsrespons. 2. Eventuelt Infliximab Remicade etter nøye vurdering. Behandling

123 123 Angioødem, hereditært Utløsende årsaker Forebyggende behandling Psykisk stress, fysisk traume. P-pillebruk. Antihypertensiva av ACE-hemmer type. Infeksjoner. 1) Danocrin 100 mg tabletter, initialt 2 tbl daglig, senere reduksjon til 1 tbl hver annen eller tredje dag. Danocrin gis ikke til barn eller kvinner som kan bli gravid under behandlingen. 2) Cyclokapron tbl eller mixtur opp til 3 g dgl til voksne, 1 g dgl til barn, er et alternativ. Anfallsbehandling Når alvorlig anfall er i gang nytter det ikke med Danocrin eller Cyclokapron. Ved anfall som affiserer luftveier, og gir grøtet stemme, svelgproblemer eller stridor, skal C1-inhibitor konsentrat gis E settes langsomt intravenøst, effekt inntrer som regel etter ½ til 1 time, først i slimhinnene. Hevelse i hud kan stå lengre tid. Antihistaminer, steroider og adrenalin har liten eller ingen effekt, dog kan racemisk adrenalin forsøkes. Forholdsregler Pasienter med C1-inhibitor mangel skal utstyres med pasientinformasjoner og informasjon til helsepersonell. Slike er utarbeidet av dr. Erik Waage Nielsen. Pasientene kan utstyres med C1-inhibitor konsentrat. Legen søker det lokale trygdekontor om refusjon av preparatet etter 2, 2 ampuller. Preparatet Behrinert har begrenset holdbarhet, 18 måneder. Man må søke hver gang pasientene trenger ny medisin. Det må vurderes å gi disse pasientene 500 E C1-inhibitor ved inngrep i munn og kirurgiske inngrep for øvrig. Vedrørende Berinet P (C1-Esterase-Inhibitor-konsentrat) Apoteket har bestemt at de til enhver tid vil ha 2 ampuller Berinert á 500 enheter C1-Esterase- Inhibitor alltid på lager på apoteket. 2 ampuller er det de siste pasientene som er behandlet ved Rikshospitalet har fått. Overlege Waage Nielsen anbefaler ved hevelse i hals med grøtet stemme, svelgevansker og stridor å gi 2-4 ampuller C1-Inhibitorkonsentrat intravenøst. Apoteket tar kostnadene ved beredskapen for Berinert, men i det øyeblikk Hudavdelingen rekvirerer det, belastes det vårt budsjett. Dersom, mot formodning, ikke farmasøyt ved Rikshospitalets apotek skulle nås, har Jernbanetorvets apotek beredskap for NMD, og sitter også inne med Berinert, og følgelig må da Jernbanetorvets apotek kontaktes. Behandling

124 124 Behandling av Steven Johnson og toxisk epidermal nekrolyse (TEN, Lyell s syndrom). Toksisk epidermal nekrolyse ( Lyell s syndrom) er en alvorlig sykdom, hvor epidermis spaltes fra dermis, og fører til store, væskende, smertefulle og varmetapende sårflater. Klinisk kan denne sykdommen sammenlignes med en generalisert 2. grads forbrenning, hvor også slimhinnene kan være affisert. Det er viktig at man på et tidlig tidspunkt får differensiert mellom TEN og staphylococcal scalded skin syndrome ( SSSS.) Behandlingen og prognosen er forskjellig ved de to tilstandene. Diagnosen fås ved klinikk og biopsi. Behandling med kortikosteroider er omdiskutert ved TEN, og kontraindisert ved SSSS. Rask, og i verste fall fatal utvikling av sykdommen krever grundig og umiddelbar undersøkelse og iverksettelse av behandling. Årsaker: 1. Medikamenter: - hyppigst utløsende agens er sulfonamider, antiflogistika (spes.salisylater), antiepileptika eller barbiturater. - rammer i alle aldre, hyppigst hos voksne. - høy letalitet, 30-40%. - ofte slimhinneaffeksjon, obs øyeskader. 2. Andre lidelser: - graft-versus host reaksjon, virale infeksjoner, immuniseringsreaksjon, lymfomer og leukemi, radioterapi og enkelte toksiske stoffer(ex.acrylonitrile). - høy letalitet. 3. Idiopatisk: - svært sjelden, hvor TEN stadig residiverer, hyppigst hos eldre kvinner. - man kan ikke påvise utløsende infeksiøse eller medikamentelle faktorer. Behandling: Alvorlig syke og ustabile pasienter skal overflyttes intensiv eller medisinsk overvåkning som øyeblikkelig hjelp. Hvis videre behandling vurderes til å kunne fortsette på hudavdelingen, bør følgende tiltak iverksettes: Den utløsende årsak til Lyell s må saneres, og da eksfoliasjonen av store hudområder etterlater væskende, smertefulle og varmetapende sårflater må det iverksettes intensiv væske- og elektrolyttbehandling. I den akutte fasen er det spesielt dehydrering med påfølgende sjokk og nyreskade, samt lokale og systemiske infeksjoner som truer. Septikemi er en vanlig dødsårsak. Pneumoni, adult respiratory distress syndrome( ARDS) og gastrointestinale blødninger (stressulcus) kan være livstruende. Behandling/pleiemessige tiltak: 1. Infeksjonsfare: Da pas. ligger med store åpne sårflater skal lokalbehandlingen være steril. Ved suspekt infeksjon må dyrkning taes, og event. starte opp med antibiotika. Følg pas. fortløpende med infeksjonsparametre og hematologiske prøver. 2. Varmetap: Romtemperatur økes ved behov, event. ekstra varme under stellet. Varm vannmadrass bør vurderes. Bør også ha øket luftfuktighet i rommet. Behandling

125 Dehydrering: Væske- og proteintapet er stort, og man bør gi intensiv væske- og elektrolyttbehandling. Lag væske- regnskap og mål elektrolytter og protein regelmessig. Bør også nøye følge sirkulatoriske forhold med kontroll av blodtrykk og puls. 4. Hudbeh./pleie: Det er fare for ytterligere skade av huden ved uheldig lokalbehandling. Vannmadrass anbefales, spesiell oppmerksomhet rettes mot trykk-utsatte områder. Forsiktig hudbehandling tilstrebes, klippe-ikke rive, klappe-ikke gni, forsiktig løfteteknikk, ikke klemme eller presse. 5. Slimhinner: Affeksjon av slimhinner opptrer hyppig, undersøk grundig, og ha lav terskel overfor henvisning til undersøkelse av for eksempel gynekolog eller øyelege. 6. Smerter: Smertelindring, hvor gruppe A medikamenter ofte er aktuelt, og smerteklinikk bør konfereres. Ved forsiktig hudbehandling vil behovet for smertestillende bli mindre. 7. Psykisk: Pasienten er ofte urolig. Informasjon, støtte, oppmuntring er helt nødvendig. Behandling

126 126 KONTROLLRUTINER I. Kontroll ved medikamentelle behandlinger. 1. Acitretin (Neotigason).. s Anti-malariamidler... s Anti-TNF-midler(Remicade, Enbrel) 4. Azathioprin (Imurel). s Cyklosporin (Sandimmun Neoral)... s Dapson og Salazopyrin s Methotrexat.. s Prednisolon... s. 133 II. Kontroll ved spesielle tilstander. 9. Basalcellecarcinom... s Solare keratoser s Dysplastiske nevi. s Kongenitale pigmentnevi. s Malignt melanom. s Cutan T-cellelymfom (MF).. s SLE... s. 141 Kontrollrutiner

127 127 Kontroll ved spesielle behandlinger. 1. Acitretin (Neotigason) Hensikt: Forebygge/oppdage graviditet. Oppdage leverskade. Observere forandringer i serumlipider. Oppdage skjelettforandringer. Kontrollhyppighet: Hver måned i tre måneder. Deretter hver tredje måned. Hvis pasienten går hos allmennpraktiker, bør minst én kontroll i året skje hos dermatolog. Undersøkelser Hyppighet Kommentar Blod: ASAT, ALAT, Afos Før behandling og med intervall på 2 uker de første 2 Ved patologiske leververdier bør kontroller tas ukentlig. måneder, deretter hver tredje måned. Blod: kolesterol, TG Før behandling, etter 3 Rtg.: Underarmer, bekken + columna totalis, knær(hvis langtidsbehandling) måneder. Før langtidsbehandling(>1/2 år) Senere hvert annet år. Ikke nødvendig ved kortvarig behandling. Gravitest Før behandling Hvis usikkerhet på dette punkt: velg annen behandling. Kontrollrutiner

128 Anti-malariamidler Hensikt: Vær oppmerksom på øyeskade (retinaforandringer). Kontrollhyppighet: Avhengig av dose og bruk. Ved vanlig sommerbruk i behandlingen av LE er én årlig konrroll, før behandling tilstrekkelig. Undersøkelser: Undersøkelser Hyppighet Kommentar Blod: ASAT, ALAT, Afos, kreatinin. Ved behandlingsstart, hvert år. Ikke bruk medikamentet ved nesatt lever/nyrefunksjon. Øyelege Kontroll før behandlingsstart, og senere regelmessige kontroller etter avtale med øyelege. Sjansen for retinaskade øker med totaldosen. Kommentar: På grunn av fare for øyeskade er sesongbehandling best, begrenset til den periode i året da behovet er størst, for eksempel til sommerhalvåret. - Stor forsiktighet utvises ved lever/nyresykdom, bloddyskrasier og porfyri. - Advare pasienten mot direkte sollys. - Må ikke kombineres med fenylbutazon, gullsalter, penicillin, cytostatika. Kontrollrutiner

129 Azathioprin (Imurel) Hensikt: Oppdage benmargssuppresjon. Oppdage interkurrente sykdommer, spesielt infeksjoner. Kontrollhyppighet: Hver uke i 8 uker. Senere hver måned avhengig av dose. Undersøkelser Hyppighet Kommentar Blod: Hvite m/diff. trombocytter, Hb, SR, ASAT, ALAT, Afos, kreatinin. Første 8 uker blodtelling hver uke. Senere lengre intervaller. Kontroller må utføres hyppigere ved nedsatt nyre/leverfunksjon. Urin stix Rtg. thorax Ved kontroll som over Ved behandlingsstart. Senere evt. årlig, avhengig av dose. Hvis tidligere TB: kontakt med lungelege. Kommentar: Må ikke gis samtidig med allopurinol. Pasienten bør advares mot overdreven soling. Huden bør observeres regelmessig. Vedr. azathioprinbehandling(imurel): Etter 1-2 ukers behandling måles 6TGN (6 thioguaninnukleotider) Dette er den aktive metabolitten. Ca. 10 % har lavaktivitet av enzym og vil ha fordøyet nivå av 6TGN På lab-skjemaet: skriv dosen Imurel + startdato og kryss av for 6TGN. Klin.kjemisk vil kommentere hvis nivået er forhøyet ut fra gitte dose. Da kan eventuelt genotyping utføres. Ved innflammatorisk tarm ansees trygge nivåer opp til Kontrollrutiner

130 CiclosporinA (Sandimmun Neoral) Hensikt: Overvåke nyrefunksjonen. Oppdage hypertensjon. Oppdage interkurrente sykdommer, spesielt infeksjoner. NB! Normale kreatininverdier før start. Undersøkelser Hyppighet Kommentar Blod: SR, Hvite m/diff, trombocyt. Hb. ASAT, ALAT, Afos, kreatinin, urea, K+, Mg++. Ukentlig i 4 uker. Hver 2. uke i 2 måneder. Senere minst hver 3. måned. Ved økning av kreatinin med mer enn 30% av middelutgangsverdiene: dosereduksjon eller seponering. Bilirubin, cholesterol, triglyserider. Før, etter 1 måned og senere ved behov. Blodtrykk. Ved hver kontroll Urin stix + mikro. Rtg. thorax. Ved hver kontroll Ved behandlingsstart, senere årlig. Hvis tidligere TB: Kontakt med lungelege. Kommentar: Husk interaksjoner med andre medikamenter. Påse at pasienten ikke begynner å bruke andre medikamenter som påvirker halveringstiden. Øvre tillatte kreatininverdi (Baseline + 30%). CsA-konsentrasjon er lite relatert til effekt. Bare aktuelt å måle ved manglende terapirespons, mistanke om non-compliance og medikamentinteraksjoner og evt. ved kreatinin stigning > 30%. Hypertensjon definert som diastolisk BT > 105 eller vedvarende > 95. Ved hypertensjon beh. med nifedipine, ikke diltiazem eller verapamil. Retningslinjer for sikker CyA-terapi: - Minste effektive dose skal brukes og ikke overstige 5 mg/kg/dag hos voksne eller 200 mg/m 2 hos barn (ca. 7 mg/kg/dag). - S-kreatinin måles regelmessig. - CyA-nivåene i helblod bør måles: - ved mistanke om interaksjon - for å undersøke compliance - ved uventet effekt/bivirkninger Kontrollrutiner

131 Dapson og Salazopyrin Hensikt: Oppdage/forhindre hemolyse. Oppdage benmargssuppresjon Oppdage neuropati. Undersøkelser Hyppighet Kommentar Hvite, røde. Telling ukentlig, til terapeutisk dose er oppnådd. Senere hver 3. måned. SR, hvitre m/diff. hgb, ASAT, Hver 3. uke initialt, senere ALAT, Alk.forf., kreat. hver 3. måned. Glukose-6- Før behandlingsstart. fosfatdehydrogenase. Methemoglobin. Urin stix. Nevrologisk us., evt. øyekontroll. Før behandling, ved kontroller i starten, senere årlig. Ved kontroll som over. Ved behov etter klinikk og anamnese. Nødvendig bare for invandrere fra Middelhavsland, Afrika og Asia. Spør etter eventuelle symptomer. Kontrollrutiner

132 Methotrexat Hensikt: Oppdage benmargssuppresjon Følge leverpåvirkning. Oppdage lungeforandringer. Oppdage gastritt/ulcus i GI-tractus. Oppdage interkurrente sykdommer, spesielt infeksjoner. Undersøkelser Hyppighet Kommentar MVC, Folsyre i eytrocytter ved behandlignstart. Blod: Hvite m/diff, trombocyt. Hb. ASAT, ALAT, Afos, kreatinin. Ukentlig i 4 uker. Månedlig neste 5 måneder. Senere hver 3. måned. Ta prøver dagen før ny dose. Normale transaminaser utelukker ikke leverskade. Urin stix. Leverbiopsi. Feces: Hemofec x 3. Ved kontroll som over. Etter hvert 1500 mg (vanligvis ca. 2 år). Ved mistanke om GIblødning. Ikke nødvendig før behandling hvis mulig begrenset behandlingstid. Risikofaktorer (alkohol, fedme, diabetes, høy alder, nedsatt nyrefunksjon, tidligere arsenikk-eksposisjon) kan kreve hyppigere biopsi. Rtg. thorax. Ved beh. start. Senere årlig. Hvis tidligere TB: Kontakt med lungelege. Kommentar: Samtidig bruk av sulfonamider og salicylater bør unngås. På spesiell indikasjon tas P-III NP-prøve Folsyresubstitusjon: Ved oppståttemtx-bivikninger(lav MVC, lav folsyre i erytkrocyttene, transaminasestigning) eller ved høye MTX-doser. (for eksempel >20MTX/ uke). Dosering: Folsyre tbl 1mg daglig, 5 dager i uken. Ikke MTX-dagen og dagen derpå. Kontrollrutiner

133 Prednisolon Hensikt: Kontrollhyppighet: Oppdage forandringer i elektrolytter og blodsukker. Oppdage/behandle hypertensjon. Oppdage interkurrente sykdommer, spesielt infeksjoner. Oppdage Cushingutvikling. Oppdage gastritt/ulcus i GI-tractus. I stor grad avhengig av dosen og av den sykdom pasienten behandles for. Undersøkelser Hyppighet Kommentar Blod: Na, K, Cl, fastende blodsukker. SR, hvite, Hb. Blodtrykk. Urin stix. Feces: Hemofec x 3. Rtg. thorax. Bentetthetsmålinger (henvisningsskjema revma) Kontrollintervall ved langtidsbehandling vil kunne variere fra ukentlig til hver 3. måned ved lav dose og langvarig behandling. Ved kontroll som over. Ved kontroll som over. Ved mistanke om GIblødning. Ved beh.start. Senere evt. årlig, avhengig av dose. Ved beh. Start (beh. > 3mnd), evt. første kontroll etter ½ år. Mulig diabetestendens krever hyppig BS-kontroll ved økt dose. Hvis tidligere TB: Kontakt med lungelege. Henvise til revma pol. Ved grenseverdier. Kommentar: Viktig å tenke på osteoparoteprofylaxe! Særlig vurdere behov for Calcium- og vitamim D-tilskudd. Dersom lave benmineralverdier (og langtidsbeh.) bør behandling med biphosphanater eller hormonsubstitusjon vurderes. Kontrollrutiner

134 134 Isotretinoin (Roaccutan) Hensikt: Forebygge/oppdage graviditet. Oppdage leverskade. Observere forandringer i serumlipider. Observere mulige bivirkninger. Undersøkelser Hyppighet Kommentar Blod: ASAT, ALAT, Afos, kolesterol, triglyserider (TG). Før behandling, etter én måned og ved kurens slutt. Gravitest. Før behandling Hvis usikkerhet på dette punkt: velg annen behandling. Kommentar: På grunn av oppmerksomhet rundt mulige senbivirkninger bør predisponerende faktorer i forhold til dette (eks.: fibromyalgiplager, asteni) vurderes og vektlegges før eventuell forskrivning. Rtg. skjelett er ikke nødvendig ved aknebehandling, ei heller ved gjentatt kur. - Antikonsepsjon under behandling og i minst 6 måneder etter avsluttet behandlig. - Blodgiving må ikke forekomme under behandling eller den første måned etter avsluttet behandling Kontrollrutiner

135 135 II. Kontroll ved spesiell tilstander 9. Basalcellecarcinom (BC) Hensikt: Hvem skal kontrolleres: Kontrollhyppighet: Undersøkelse: Kommentar: Påvise eventuelt recidiv. Må vurderes i forhold til individ, tumors lokalisasjon og karakter. Vær særlig oppmerksom på recidiv ved tumor i sentrale deler av ansiktet. Vanligvis ikke mer enn 6-12, eventuelt 24 måneder etter behandling. Lite, solitært BC som er kirurgisk fjernet med frie render kan kontrolleres bare én gang. Klinisk undersøkelse. Pasienten informeres og følger selv med utviklingen. Recidiv kan komme flere år etter behandling. Benytt kontroll til å undersøke om pasienten har forstått og følger opp råd om selvundersøkelse og solingsvaner. Ikke vær for restriktiv når det gjelder sol. Kontrollrutiner

136 Solare keratoser Hensikt: Hvem skal kontrolleres: Kontrollhyppighet: Undersøkelse: Kommentar: Påvise eventuelle spinocellulære carcinomer. Behandle sjenerende solare keratoser. Kontroll er vanligvis ikke nødvendig, egenkontroll ønskelig. Bruk av systemisk immunsuppresiva øker behov for kontroll. Vanligvis ikke oftere enn hvert år. Klinisk undersøkelse. Pasienten må instrueres i selvundersøkelse. Solare keratoser er meget vanlig blant eldre. Det er meget få som utvikler seg til spinocellulære carcinomer, og disse viser liten metastaseringstendens. Kontrollrutiner

137 Dysplastiske nevi/m,ultiple pigmentnevi Hensikt: Hvem skal kontrolleres: Kontrollhyppighet: Undersøkelse: Kommentar: Forebygge utvikling og oppnå tidlig diagnose av malignt melanom. Vurdering av risiko og pasientens behov. Legg vekt på mange pigmentnevi (over 100), forekomst av dysplastiske nevi, solingsvaner med for eksempel mange solforbrenninger, malignt melanom i nær familie. Hyppighet etter samlet vurdering av risiko. Til å begynne med prlig legebesøk, helst hos dermatolog, senere eventuelt hos primærlege, bedriftslege. Klinisk undersøkelse av hele huden. Eventuelt dermatoskopi, biopsi. Benytt kontrollen til å undersøke om pasienten har forstått og følger opp råd om selvundersøkelse og spoklingsvaner. Kontrollen skal gi økt trygghetsfølelse, men ikke unødvendig utrygghet. Kontrollrutiner

138 Kongenitale pigmentnevi Klassifisering: (voksne) NIH Hensikt: Hvem skal kontrolleres: Små < 1,5 cm Mellomstore 1,5 20 cm Store > 20 cm Forebygge utvikling og oppnå tidlig diagnose av malignt melanom. Små og mellomstore kongenitale nevi har ikke økt fare for melanomutvilking. Pasienter med store medfødte nevi som ikke lar seg fjerne, skal kontrolleres regelmessig, og det er størst fare for malignitetsutvikling hos barn under 6 år. Etter 15 års alder ingen økt risiko. Lokalisasjon over nakke/ hode/ columna gir økt risiko for nevro cutan melanocytose. (Skal undersøkes med MR). Kontrollhyppighet: Undersøkelse: Kommentar: Hyppighet etter samlet vurdering av risikoen. Regelmessig kontroll av store kongenitale nevi. Kontroll av små og mellomstore kun ved mørke nevi eller endringer. Klinisk undersøkelse, eventuelt biopsi eller bilder. Benytt kontrollen til å undersøke om pasienten har forstått og følger opp råd om selvundersøkelse og solingsvaner. Husk at kontrollen skal gi pasienten økt trygghet og økt trygghetsfølelse, ikke unødvendig utrygghet. Kontrollrutiner

139 Malignt melanom Hensikt: Kontrollhyppighet: Oppdage residiv/metastaser. Oppdage nye tumores. Hjelpe pasienten til å bearbeide eventuelle reaksjoner. Kontrollere solingsvaner. Hver 3. måned i 2 år. Senere hvert år, minst i 10 år. For eksempel etter 2 år: eventuelt videre kontroll hos egen lege. Undersøkelser Blod: Hb, hvite, SR, ASAT, ALAT, Afos, kreatinin. Rtg. thorax. Klinisk undersøkelse. Hyppighet Evt. første gang. Senere etter indikasjon. Eventuelt ved diagnose. Senere bare hvis mistanke om patologi. Se etter lokalt residiv. Undersøk hele huden. Palper glandler og abdomen. Kommentar: Benytt kontrollen til å undersøke om råd vedrørende selvundersøkelse og solingsvaner er forstått og følges opp. Husk at kontrollen skal gi pasienten økt trygghetsfølelse og ikke resultere ik unødvendig utrygghet. Ved forekomst av suspekte glandler bør videre undersøkelse foretas ved punktionscytologi etter nærmere avtale med dr. Bjørn Hagmar, Patologisk avdelinge RH, tlf.: Kontrollrutiner

140 Cutant T-cellelymfom (Mycosis fungoides) Hensikt: Kontrollhyppighet: Undersøkelse: Overvåke utviklingen av sykdommen slik at riktig behandling kan igangsettes. Ved klinisk mistanke og suspekt histologi: Kontroll skjer etter 6 måneder, eventuelt før hvis pasienten oppdager vesentlige forandringer i utslettet. Ved sikker diagnose: Kontroll i henhold til aktivitet av sykdom og behandling minst èn gang i året. Klinisk undersøkelse av hele hudoverflaten. Palpere glandler. Biopsi til vanlig undersøkelse. I henhold til biopsisvar sendes eventuelt ny biopsi til immunhistokjemi. Blodprøver: rutineprøver, eventuelt blodutstryk og sernalmarg ved mistanke om Sezarys syndrom. Kontrollrutiner

141 Systemisk lupus eryteratosus - SLE Oppfølging poliklinisk SLE er en systemsykdom karakterisert ved unormale immunologiske parametre og patologiske forandringer særlig i hud, ledd og kar. Vanlige symptomer er feber, utslett og artritt. Pasientene kontrolleres regelmessig med tanke på sykdomsutvikling i nyrer, lunger, hjerte og sentralnervesystem. Leddsmerter er vanlig, og oppfølging bør inkludere konsultasjoner hos revmatolog. Hensikt: Overvåke utviklingen av sykdom. Finne minste effektive velikeholdsbehandling. Hjelpe pasienten til å mestre egen sykdom. Koordinere pasientens behov for hjelp fra andre spesialister. Kommentar: Pasienten bør få hjelp til å lage egen journal. Journalen kan være en bok der pasienten skjematisk registrerer sine plager, medikamenter inklusive dosering, laboratorieverdier, kontroller hos forskjellige spesialister m.m. Hensikt: Å bedre oversikten for pasienten og legen. Gir pasienten mulighet for bedre kontroll og mestring av egen sykdom. Kontrollrutiner

142 142 SLE-klassifisering Ustabil Stabil Lav Sykdomsaktivitet Karakteristika Ustabil sykdom, klinikk og lab, medikamentjusteringer. Stabil sykdom, klinikk og lab, fast medisinering. SLE-kontroller Ustabil Stabil Lav Sykdomsaktivitet Kontrollhyppighet 1-4 uker 1-4 måneder 1 år SLE-kontroller Undersøkelser Kommentar Blod: Hb, SR, hvite m/diff, trombo, kreat, 1. konsultasjon og ved tromboser. ASAT, ALAT, AFOS, urea, proteinelfo. ANF, Anti DNA nativ, C3og C4. Lupus antikoagulant, cardiolipin As. Urin: Stix, urin døgnprotein v/prot.uri. Henvisning nefrolog v/proteinuri. Rtx: Rtx. thorax. 1. konsultasjon og siden v/symptomer fra lunger, inkl. lungefunksjonsmåling. SLE-kontroller Spesialisthenvisning Annen organaffeksjon. Graviditet. Psykososiale. Spesialist Revmatolog, nefrolog, lungelege, kardiolog, nevrolog, psykiater, øye m.fl. Gynekolog, evt. samarbeid revmatolog. Sosionom, psykolog, psykiater. Kontrollrutiner

143 143 SLE-kontroller Dato Lege Plager Prednisolon Annen medisin Annen spesialist Kontrollrutiner

144 144 SLE-kontroller Dato Hb SR hvite tromb kreat asat alat afos anf adna C3 CH50 lupak caras ustix uprot thorax AKUTT DERMATOLOGI 1. Anafylaktiske reaksjoner 2. Hereditært angioødem Kontrollrutiner

145 145 Anafylaktiske reaksjoner Anafylaktiske reaksjoner forårsakes av massiv frigjøring av mediatorer via immunologiske eller ikke-immunologiske mekanismer. Resultatet er systemisk reaksjon med varierende symptomatologi fra ulike organsystemer med varierende alvorlighetsgrad. Hyppigste årsaker: Symptomer: Medikamenter (injeksjon), allergenekstrakter, røntgenkontrastmidler, insektstikk, fødemidler eller medikamenter (peroral). Kardiovaskulære: Varmefølelse, rødme, palpitasjoner, blekhet, kaldsvette, hypotensjon, kollaps, hjertestans. Respiratoriske: Nyseanfall, hoste, larynxstridor, astma, dyspne, cyanose, respirasjonsstans. Andre: Kutane (pruritus, urticaria, ødem/quinckes ødem), GI (kvalme/brekninger, kolikksmerter, diarè), CNS (uro, bevissthetstap, kramper). Behandling: Ved alvorlige anafylaktiske reaksjoner er det viktig å få hjelp fra nødteamet: RING: 7555 (oppgi avd., etg., rom, situasjon). Førstehjelp ved alvorlige anafylaktiske reaksjoner: 1. Legg pas. med fotenden hevet. Sjekk resp./puls/bt. Evt. starte CPR 2. Adrenalin: Gis ved hjertestans eller respirasjonsstans. (1mg/ml gis i.m. eller dypt subcutant i øvre kroppshalvdel). Voksne 0,5-1 ml. Barn 0,1 ml pr. 10 kg kroppsvekt. Doseringen kan gjentas med 5-20 min. mellomrom. 3. Tilgang i.v. etableres med veneflon. 4. Pas. overvåkes med hensyn til respirasjon, sirkulasjon, bevissthet. Overflyttes evt. intensivavdeling. Ved respirasjonssvikt: Evt. bag/maske assistert respirasjon ved respirasjonsstans (evt. intubering). Ved bronchial obstruksjon gis Teofyllamin i.v. (voksne 300 mg, barn 5 mg/kg kroppsvekt). Oksygen gis (5l/min.). Ved sirkulasjonssvikt: Pulsløs pas. resusciteres etter vanlige retningslinjer. Adrenalin som nevnt over. Puls og blodtrykk skal monitereres. Ved Lavt blodtrykk bør man gi volumterapi med evt. Ringer-acetat. Andre medikamenter: Antihistaminer: Dexklorfeniramin (Phenamin, Polaramin) 5 mg/ml, 2 ml til voksne, 1 ml til barn intramuskulært. Glukokortikoider: Liten umiddelbar effekt, kan dempe senreaksjoner (spes. bronchial astma). Hydrokortison (Solu-Cortef) 100 mg i.v. eller i.m. Kan gjentas etter 2-6 timer. Diazepam: (Stesolid, Vival) gis ved kramper (10-20 mg/langsom i.v. evt. rektalt hos voksne).

146 146 Hereditært angioødem HEA Anamnese: Blodprøver Hereditært angioødem (HEA) er en arvelig (autosomal dominant) sykdom som skyldes mangel på C1- inhibitor. Det finnes akvirert HEA, enkelte av disse har kanskje autoimmun etiologi. HEA type l skyldes manglende C1- inhibitor, derfor lave C1- inhibitor nivåer. HEA type ll skyldes funksjonssvikt, derfor normale C1- inhibitor nivåer, lav C4, og nedsatt C1- inhibitor funksjon. Anfallsvise hevelser, alle lokalisasjoner, varighet vanligvis 2-5 døgn. Ingen kløe. Hevelsene kan inntre i mage og tarm, da med kvalme, oppkast og diarré. Økt bukomfang. I urinveiene kan hevelsene medføre vannlatningsproblemer. Hevelser i munn og luftveier kan være alvorlige. Faresignaler er grøtet stemme, svelgsmerte og stridor. C1- inhibitor, C3, C4, CH50. IGRI måler C1- inhibitor, og kan screene på funksjon. Kvantitering av funksjon er kun etablert som metode ved Nordland sentralsykehus (Waage Nielsen), og IGRI videre formidler ved positiv screening. Familiemedlemmer bør screenes. Utløsende årsaker Forebyggende behandling Anfallsbehandling Psykisk stress, slag, skader. P-pille bruk. Antihypertensiva av ACEhemmer type. Danocrin 100 mg tabletter, initialt 2 tbl dgl, senere reduksjon til 1 tbl hver annen eller tredje dag. Danocrin gis ikke til barn eller kvinner som kan bli gravid under behandlingen. Cyclokapron tbl eller mixtur opp til 3 g dgl til voksne, 1 g dgl til barn, er et alternativ. Når alvorlig anfall er igang nytter det ikke med Danocrin eller Cyclokapron. Antihistaminer, steroider og adrenalin har liten eller ingen effekt, dog kan racemisk adrenalin forsøkes. Ved anfall som affiserer luftveier og gir grøtet stemme, svelgproblemer eller stridor, skal C1- inhibitor konsentrat gis E settes langsomt intravenøst, effekt inntrer som regel etter1/2-1 time, dog først i slimhinnene. Hevelse i hud kan stå lengre tid. Intubering av disse pasientene kan være svært vanskelig, og nødtracheostomi kan bli nødvendig. Forholdsregler Pasienter med C1- inhibitor mangel skal utstyres med pasientinformasjoner og informasjon til helsepersonell. Slike er utarbeidet av dr Erik Waage Nielsen.

147 147 Pasientene skal utstyres med C1- inhibitor konsentrat. Legen søker det lokale trygdekontor om refusjon av preparatet etter 2, 2 ampuller. Preparatet Behrinert har begrenset holdbartid, 18 mnd. Man må søke hver gang pasientene trenger nye ampuller. Det må vurderes å gi disse pasientene 500 E C1- inhibitor ved inngrep i munnen og ved kirurgiske inngrep forøvrig.

148 148 INDEKS A Acitretin (Neotigason) ; 127 Acne fulminans ; 115 Administrative rutiner Allergenpreparatet Allergi... 41; 62 Aminolevulinsyre Anafylaktiske reaksjoner ; 145 Angioødem, hereditært... 29; 53; 123 Anti-malariamidler ; 126; 128 Anti-nukleære antistoffer (ANA) Autoantistoffundersøkelser Avdelingen... 4 Azathioprin (Imurel) ; 129 B Bakterier Behandling..76 Behrinert ; 147 Biopsitaking... 13; 30 Brukers test C C1-Esterase-Inhibitor Cholinerg urtikaria CITO-prøver CO ; 81; 88 Cyclokapron ; 146 Cyclosporin (Sandimmun Neoral) Cytostatikabehandling D Daglige rutiner og møteprogram... 4; 7 Danocrin ; 146 Dapson ; 131 Diagnostiske metoder Disposisjon til journal og epikrise E Eksisjonsrand rundt pigmenterte lesjoner Eksterne kurs... 12; 15 Elastiske bandasjer Elastiske strømper Elektrokoagulasjon Eliptisk biopsi Epicutantest... 38; 40 Extrakorporal fotoforese... 18; 26 F Fotoepicutantesting Fotografisk dokumentasjon Frysebehandling... 76; 81; 96; 108 G Geroxalen Grams metode Grensestråler... 18; 76; 81; 94; 95 H Henvisning til røntgen-behandling Henvisning til Test- og behandlingsavdelingen Hereditært angioødem... 53; 100; 144; 146 Herpes simplex ; 112 Herpes zoster ; 113 Histologimøter Histologiske fargemetoder Hudavdelingens mål... 5 Hydrea-behandling..78 Hyperhidrose ; 111 I Ichthyoser IgE... 43; 48 Immunfluorescens(IF) Immunhistokjemi... 45; 49; 65 Indremedisinske problemstillinger... 18; 28 Innleggende lege Intern undervisning... 12; 15 Intoleranse Isotretinoin (Roaccutan) J Journaler på poliklinikken... 18; 24 Journalnotater Journalskriving... 13; 14 K Kliniske diskusjoner Kompresjonsbehandling ; 118 Kongenitale pigmentnevi ; 138 Kontrollrutiner..126 Kronisk urtikaria Kroniske venøse leggsår (KVL) Kuldeprovokasjon L Laserbehandling... 18; 27; 76; 81; 88; 89; 91 Legebemanningen... 6 Leverbiopsi... 18; 26; 65; 132 Loefflers fargemetode Lysbehandling... 13; 18; 27; 76; 81 Lystesting... 18; 27; 29; 37 M Malignitetsutredning... 54; 61; 63 Malignt melanom... 50; 54; 64, 100; 110, 126; 139 Melderutiner ved skade/uhell Methotrexat... 13; 126; 132 Methoxalen Morfea-lokalisert sklerodermi Mustinbehandling Mycosis fungoides... 13; 65; 76; 100; 140 Møter... 12; 14

149 149 O Overtid... 8 Oxsoralen P Poliklinikken... 14; 25 Porfyria cutanea tarda... 66; 76; 100; 106 Porfyrier Postarbeid... 18; 21 Prednisolon... 13; 101; 103; 115; 120; 126; 133; 143 Prikktest... 27; 29; 41; 42 PRIST... 41; 43; 48 Provokasjoner Prøvetaking - hudinfeksjoner PUVA-behandling... 86; 87 R RAST... 29; 40; 41; 43; 48; 62 Residiverende after... 54; 69; 76; 100; 103 Revmatoide faktorer (Waaler og Latex) S Salazopyrin ; 131 Salvestrømpe Sideutdannelse SLE-kontroller ; 143; 144 Solare keratoser ; 136 Soluprick Sopp... 29; 34 Spesialistutdannelse Spesialitetskrav... 4; 11 Spinocellulære carcinomer (SCC) Svangerskapsdermatoser... 54; 71 T Testfelter Totalt IgE... 29; 43 Toxisk epidermal nekrolyse... 76; 124 Trykkurtikaria U Utdanningsutvalg Utredninger.54 Utskrivning av pasienter UV-behandling... 82; 83 V Vaktsystemet... 8 Vaskulitter... 30; 47; 54; 62; 69; 74; 75 Veiledning... 12; 16 Veiledning vedrørende oppstått skade/uhell Venøse leggsår... 54; 74; 100 Virus... 29; 35 Visitt på sykeposten Vitiligo... 54; 70 W Woods lys... 29; 36; 68 Z Zinklimbandasje Ø Øyeblikkelig hjelp Å Åpen allergitest... 40