Hudsymptomer og behandling av hudforandringer ved Akutte Porfyrier med Hudsymptomer HCP Heriditær koproporfyri VP Porphyria Variegata. av Kåre Steinar Tveit Seksjonsoverlege Hudavdelingen Haukeland Universitetssykehus Akutte Porfyrier VP Mye fint folk som har hatt Porphyrisykdom. Hadde ikke kong George III hatt PV hadde kanskje USA vært britisk i dag?? Flere anfall i perioden 1788 and 1804, med hurtig puls feber magesmerter forstoppelse krampe HUDBLÆRER Rødfarget urin Hallucinasjoner Hans sykdom kan spores tilbake til forfedrene Mary Queen av Scotland på 1500 tallet. Porphyria Variegata (VP) og Heriditær koproporfyri (HCP) Er både en: Cutane porfyrier Med kroniske hudforandringer Akutte porfyrier Med alvorlige episodiske symptomer fra nervesystem, bukorganer, muskulatur etc. VP og HCP pga genfeil, men genfeil betyr ikke sykdom. Beskrives hos hhv 40 % og 30% av de med genfeil Sjelden variant med dobbelgenfeil hos VP pasienter med debut av symptomer i barneårene. Akutte Porfyrier med Hudsymptomer Hva er årsaken til at jeg får hudsymptomer av min PV / HCP? Hva er de vanligste hudsymptomene ved PV / HCP? Hvor lenge vil hudproblemene vare? Er det lett å skille PV / HCP hudsymptomer fra andre hudproblemer? Hvordan kan man behandle disse hudplagene? Sårstell ved PV / HCP symptomer? Porphyri og hudsymptomer UV spekteret, synlig lys og infrarødt Kliniske trekk HCP pasienter Studie 1 Studie 2 (Western Europe) n=15 (%) n=13 (%) PV pasienter Studie 4 Studie 3 n=103 (%) (South Africa) n=269 (%) UV - stråler Utelukkende akutte anfall 11 (73%) 10 (77%) 20 (20%) 51 (19%) Utelukkende hudaffeksjon Både akutte anfall og hudsymptomer 0 (0%) 1 (8%) 61 (59%) 156 (58%) 4 (27%) 2 (15%) 22 (21%) 62 (23%) Bare deler av spekter forårsaker skader i huden hos PV / HCP pas. Størst skade av bølgelengder > 400 nm (fiolett/blåfiolett farge) 1
UV stråler og synlig lys. Effekt på hud Sammenheng lyseksponering og hudskade Utfordring for mange Porpyri pasienter som får hudforandringer er: Ser ikke alltid sammenhengen mellom lys soleksponering og det som skjer i huden. Påvirker evnen motivasjonen til å forebygge skade fra solen vet ikke om det. Mekanisme for skade av vevet Lys med bølgelengde på ca. 400 nm treffer huden. Porfyrinstoffet tar opp energien ved at elektroner blir aktivert ustabil tilstand Går tilbake til sin opprinnelige stabile tilstand. n = 3 n = 2 n = 1 A D B C Nedsatt styrke av huden den tåler mye mindre Lær pasienten å ta del i forebyggingen Det frigis energi som igjen påvirker andre kjemiske stoffer oksygen slik at disse skader vevet rundt Akutte Porfyrier med Hudsymptomer Hva er årsaken til at jeg får hudsymptomer av min PV / HCP? Hva er de vanligste hudsymptomene ved PV / HCP? Hvor lenge vil hudproblemene vare? Er det lett å skille PV / HCP hudsymptomer fra andre hudproblemer? Hvordan kan man behandle disse hudplagene? Sårstell ved PV / HCP symptomer? Hudforandringer ved VP og HCP Vanligste hudforandringer hos voksne: Blemmedannelse Sårdannelse Erosjoner Skorper Crustedannelse Økt hudskjørhet Blemmedannelse Sårdannelse Erosjoner Tidsakse Skorper Cruster Tilhelet Hud Hvorfor gjøre så mye ut av tidslinjen? De ulike fasene krever ulik behandlingstilnærming 2
Hva gir mistanke om Hudporphyri HCP og PV? - Utslett på Soleksponert hud - Fingre, håndrygger, underarmer, hals, ansikt - Bullae - Vulnerabel hud - Sommer og høst Milier Atrofiske arr Hudforandringer - klinikk Økt hudfragilitet huden tåler mindre Sårbehandling ved Porfyri Blødende skorper (cruster) og sår (erosjoner) Hudforandringer ved VP og HCP Mer uvanlig Tilheler med tynne arr, og milier (innelukkede kjertler i huden), pigmentvariasjon i hud (hyper / hypopigmentering) Ansikt/hodebunn: arrdannende hårtap (alopeci), skjemmende hårvekst (hypertricose) Innslag av hard hud der det har vært vedvarende skade (Sclerodermoide liknende) forandringer Eksempler på spørsmål til NAPOS fra Porfyri pasienter. Hvor lenge vil disse symptomene vare etter at jeg starter behandling? Jeg har blemmer og sår på hendene. Hvordan skal jeg rense sårene? Jeg kan ikke bruke plaster når jeg har så skjør hud. Hva gjør jeg for å dekke til sårene? Kan jeg dekke sår med solkrem? Jeg har mistet neglene, skyldes det porfyri? Vil de gro ut igjen og bli like fine snart? Jeg har fått økt hårvekst i ansiktet. Er det mulig å behandle det? 3
Hudens byggesteiner - oppbygging Sårbehandlingsprinsipper dermis (lærhuden) subcutis (underhuden) Tørt behandles tørt Dekke til med egnet materiale Plaster Plater med eller uten limekanter Fiksere med bind Ytterhuden (Epidermis) Det ytre lag. Inneholder hudceller (mursteinene i et mursteinshus) Dersom skade kun her får vi overfladiske sår (erosjoner). Membransonen Overgangen mellom overhuden (epidermis) og lærhuden (dermis). Sørger for at disse to lagene av huden ikke løsner. Lærhuden (Dermis) Område med bindevev mellom overhuden og underliggende fettvev (subcutis). Inneholder også blodkar, nerver, og andre spesialiserte strukturer. Subcutis Hudlaget under dermis, vesentlig fett og blod-/lymfekar. Vått behandles ofte vått, men ikke nødvendigvis. Sårsalve Brulidine Fucidine Jelonet Mepitel Dekkes med Tørre kompresser Fikseres med skånsomt plaster Fungerer gjerne på hender og føtter overkropp Fungerer dårligere i ansikt. Sårplater Kan fikseres med et bind. Skorpe beskyttes Mekanisk Plater Lokalbehandling ved PCT Det finnes ingen særegen beh. av hudforandringer ved porfyritilstander, dvs. at vanlige dermatologiske prinsipper gjelder. Vask og plastring av sår Sårrensing Kan bruke Sterilt saltvann Pyrisept Klorhexidine men ikke i el. på ører Plaster Prøve dere frem Ikke feste for hardt Ulike typer sår. Forskjellige typer av sår Sår etter blemmedannelse (bulla) Sår etter betydelig soleksponering Etter mindre sol eksponering Første gang dere fikk det forstod gjerne ingenting. Fikk sårbehandlingen kanskje ikke så godt til Brukte plaster men rev av mer hud fordi feil teknikk, kanskje feil plaster og fremdeles soleksponering. Nå forstår dere mer, men trenger kanskje noen tips Sår etter skade Stor eller liten skade Fall på sykkel Bandasjevalg Bandasjer finnes I forskjellige materialer I forskjellige str. og tykkelser I forskjellige fasonger Med og uten klebekant Med og uten sølv Få med kul 4
Sårbehandlingsstrategi Bulla: Skal vi stikke hull på blemmen? Ingen fasit selv om de fleste anbefaler det En intakt bulla innebærer at beskyttelse mot Infeksjoner Tilhelingsprosessen begynner under blemmetaket. Det væsker ikke. Smerter og størrelse på blemmen avgjør svaret. Lar det seg praktisk gjennomføre å beskytte blemmen? Visst såret ikke vil gro. Hva må vi tenke på da Feil teknikk Feil diagnose Kompliserende sykdommer Røykingens betydning Hvordan godt regulert er din porfyrisykdom Ved tilbakefall legekontakt og sjekk porfyrinverdier (kanskje viktigste i forebygging) Samtidig annen hudsykdom Samtidig Porfyri og eksem med kloring Skal vi punktere blemmen? Min anbefaling: Ja Dersom ikke mulig å beskytte den lett Dersom det påvirker dagliglivet. Dersom den gir smerter og/el. annet ubehag. Min anbefaling: Nei Dersom mulig å beskytte den lett liten og ikke sprer seg utover Dersom det ikke påvirker dagliglivet. Dersom den ikke gir smerter og /el. annet ubehag. Forebygging Forebygging av sårutvikling Er det noe galt dere kan gjøre Lite Sund fornuft holder ofte i massevis Regelmessig legekontakt slik at grunnsykdommen er under kontroll Beskyttelsestiltak Solkrem Barrierer. 5
Visst ikke Takk for meg Beskyttelse av ansikt Kanskje det er å overdrive Noen spørsmål 6