håndboka til familier med hjertesyke barn

Transkript

1 håndboka til familier med hjertesyke barn FORENINGEN FOR HJERTESYKE BARN

2 Når barnet ditt har hjertefeil Hjertefeil? Verden raser sammen noen sekunder. Hjertet, noe galt med hjertet til barnet? Det må jo være noe av det verste som kan skje? De fleste foreldre reagerer med sjokk og redsel når de får vite at barnet deres har medfødt hjertefeil. Hvert år fødes mellom 500 og 600 barn med hjertefeil i Norge. Mange små hjertefeil er bagatellmessige og trenger ingen behandling, mens andre kan være så alvorlige at barnet dør kort tid etter fødselen. Men de aller fleste hjertefeil kan i dag behandles, og barna kan leve normale liv. Har du fått vite at barnet ditt har en hjertesykdom? Kanskje er det en hjertefeil som kan opereres og repareres med en gang. Alt du behøver å tenke på er en årlig kontroll. Kanskje vil barnet vokse opp som hjertesyk. Hjertefeilen vil påvirke hverdagen. Rett etter at diagnosen er stilt, er det vanskelig å forestille seg et liv hvor hjertefeilen går i glemmeboka. Men de aller fleste hjertebarnsforeldre kan fortelle om dager, uker og måneder hvor hjertefeilen ikke ofres en tanke. Barnehjertehåndboka er ment å være til hjelp for familier med hjertesyke barn. Sammen med den informasjonen som vi legger ut på vår hjemmeside håper vi å gi deg et nyttig redskap. Denne boka gir deg en kortfattet oversikt over ulike tema, og hvilke brosjyrer og temahefter som vi i Foreningen for hjertesyke barn har laget til deg. Gå inn på Barnehjertehåndboka på Her vil du finne detaljert informasjon om hjertefeil, undersøkelser og behandlingsmetoder. Du vil få oppdatert kunnskap om dine og barnets rettigheter på sykehus og når dere kommer hjem igjen, og nyttige opplysninger om alt fra barnehage og skole til ernæring og tannhelse. Frisk nok for livet! Dette er Ingvild. Hun var fem år da disse bildene ble tatt. Selv om mammaen og pappaen hennes hadde mistanke om at noe var galt allerede da hun var spedbarn, var det først da Ingvild var blitt sju måneder at legene oppdaget at hun hadde hjertefeil. Transposisjon og hull i hjertet (VSD). Hun måtte hjerteopereres. Nå er Ingvild frisk. Bortsett fra årlige kontroller og det at hun må ta noen forholdsregler fordi hun har økt risiko for å få bakteriebetennelse i hjertet, behøver ikke familien tenke på at hun er et hjertebarn. Som regel går det så bra.

3 Hvert år blir det født mellom 500 og 600 barn med hjertefeil i Norge. De fleste hjertefeil blir oppdaget rett etter fødselen. Noen blir oppdaget under svangerskapet, mens andre ikke får stilt diagnosen før etter uker, måneder og år. Du vil finne mer informasjon på våre nettsider! Heftet du holder i hånda innholder bare en brøkdel av den informasjonen du finner hvis du klikker deg inn på Barnehjertehåndboka på For å kunne gi deg mest mulig oppdatert informasjon, har vi valgt å satse på nettet. Her finner du blant annet lettfattelig og grundig informasjon om de ulike hjertefeilene. Frisk nok for livet s. 2 Det normale hjertet s. 4 Hjertesykdom hos barn s. 5 Medfødte hjertefeil s. 6-7 Undersøkelser s. 8 Når barnet skal hjerteopereres s. 9 Slik kan hjertefeil behandles s Hverdagen hjemme s. 12 Rettigheter s. 13 Hjertebarnet i barnehagen s. 14 Hjertebarnet i skolen s. 15 Ernæring s. 16 Fysisk aktivitet s. 17 Hjertebarnsfamilien s. 18 Hjertebarnets selvbilde s. 19 Når hjertebarnet blir ungdom s. 20 Habilitering, individuelle plan s. 21 Sorg s. 22 Bestille brosjyrer s. 23

4 Det normale hjertet ØVRE HULVENE AORTA LUNGEPULSÅREN (Arteria pulmonalis) 4 HØYRE FORKAMMER (h.atrium) PULMONAL- KLAFFEN TRESEGLS- KLAFFEN (Tricuspidalklaffen) VENSTRE FORKAMMER (v.atrium) TOSEGLSKLAFFEN (Mitralklaffen) AORTAKLAFFEN VENSTRE HJERTEKAMMER (v.ventrikkel) HJERTEMUSKELEN HØYRE HJERTEKAMMER (h.ventrikkel) HJERTESPISSEN (Apex) NEDRE HULVENE AORTA HJERTESKILLEVEGGEN (Septum) Illustrasjon: Ane Reppe Hjertets oppgave er å pumpe blodet rundt i kroppen, slik at kroppens celler får det oksygenet (surstoffet) de trenger. Blodet henter surstoffet i lungene og frakter det med seg ut til kroppens organer. Blodet som kommer tilbake fra kroppen, må tilbake til lungene for å hente mer surstoff. Denne transporten av blodet går ikke av seg selv: Hjertet er den sentrale pumpen, som må holde det gående hele livet. Det sover aldri, og er kanskje det av kroppens organer som tåler mest. Et hjerte består av to like halvdeler: Et kammer som pumper blodet ut i pulsåren (arterien), og et forkammer som skyver blodet den korte veien inn i pumpekammeret, og har en slags kompressorfunksjon. Den høyre halvdelen, mottar blodet som kommer tilbake fra kroppen gjennom blodårene som vi kaller vener. Denne delen pumper blodet til lungene. Når blodet kommer tilbake fra lungene, er blodlegemene fulle av surstoff. Det havner i den venstre hjertehalvdelen. Herfra pumpes blodet med det nye surstoffet tilbake i kroppen. Fordi høyre side mottar oksygenfattig blod, sier vi at det er blått. Det oksygenrike blodet som venstre hjertehalvdel tar seg av, sier vi er rødt. Mitt barn har hjertefeil Barnekardiolog Per G. Bjørnstad ved Rikshospitalet og medisinsk illustratør Ane Reppe har laget denne boka, som gir en lettfattelig forklaring på hva hjertefeil er, hvordan legene undersøker og behandler barn med hjertefeil, om foreldrenes rolle og behovet for nettverk. Her finner du også ordliste over faguttrykk og tegninger av hvordan hjertet ser ut forfra, bakfra og inni.

5 Hjertesykdom hos barn Det finnes mange ulike typer medfødte hjertefeil. Hjertet er det organet som oftest har misdannelser hos nyfødte. Barn kan også ha annen hjertesykdom og rytmeforstyrrelser. Når vi snakker om medfødte hjertefeil, tenker vi på anatomiske feil som gjør at hjertet ikke fungerer slik det skal. Vi skiller ofte mellom hjertefeil som gir for lite oksygen i blodet fra hjertet ut i kroppen, såkalte cyanotiske feil (blå barn) og acyanotiske hjertefeil som medfører at hjertet og lungene får for mye blod å jobbe med (ikke blå). Noen hjertefeil er bagatellmessige og leger seg selv uten behandling. Andre hjertefeil er ikke forenlig med liv etter nyfødtperioden. Hjertefeil er en samlebetegnelse på alle avvik i hjertet eller de store årene nær hjertet. Hos barn dreier det seg oftest om medfødte misdannelser, som påvirker hjertets funksjon på en uheldig måte. 5 Barn kan være hjertesyke selv om de ikke har en medfødt hjertefeil. Barn kan ha sykdommer i hjertemuskulatur som kardiomyopati, eller få infeksjoner som skader hjertet (endokarditt, myokarditt, perikarditt). Barn kan ha medfødte hjerterytmeforstyrrelser eller utvikle rytmeforstyrrelser på grunn av infeksjoner, som følge av kirurgiske inngrep i hjertet og annet. Det er forskjellige måter å kategorisere hjertefeil på. I Barnehjertehåndboka har vi valgt å gruppere dem i de feil som gir nedsatt surstoffinnhold i blodet og som derfor kan gjøre pasienten blå i huden, og de som har normalt surstoffinnhold. Det vil si blå og ikke-blå. På fagspråket heter denne blåfargen cyanose, og vi snakker derfor om cyanotiske eller acyanotiske feil. Hjerteskolen På finner du utfyllende informasjon om hver enkelt hjertefeil og mer om rytmeforstyrrelser og annen hjertesykdom hos barn. Barnekardiolog Per G. Bjørnstad og medisinsk illustratør Ane Reppe har gjennom Hjerteskolen i magasinet Hjertebarnet beskrevet de fleste hjertefeil på en lettfattelig måte.

6 Acyanotisk feil (ikke blå) BELASTNING MED EKSTRA VOLUM: VSD, ASD og PDA er eksempler på hjertefeil som fører til at barnet får for mye blod gjennom lungene, noe som belaster lungene og deler av hjertet med unormalt stort volum. 6 VSD Såkalt hull i hjertet er den vanligste hjertefeilen. Dette er hull i hjerteskilleveggen mellom hjertekamrene (Ventrikkel septum defekt VSD). Hvis hullet er lite, lukker det seg ofte av seg selv eller kan forbli ubehandlet fordi hullet ikke skader hjertets funksjon. Store hull lukkes som regel ved operasjon. ASD Hull i skilleveggen mellom forkamrene (Atrie septum defekt ASD) forekommer også ofte. Mindre hull kan bli borte av seg selv. Store hull kan gi skader på hjertet over tid og bør som regel behandles. Noen typer ASD kan tettes ved hjelp av kateterisering. Andre må opereres. PDA Åpenstående ductus arteriosus (PDA eller Ductus) er også blant de vanlige hjertefeilene. Den innebærer at en fosterblodåre mellom lungepulsåren og hovedpulsåren til kroppen, ikke lukker seg som den skal etter fødselen. Hjertefeilen behandles med kateter. BELASTNING MED EKSTRA TRYKK: Pulmonalstenose Forsnevring av lungepulsårens klaff (Pulmonalstenose) som gjør at klaffen ikke åpner seg ordentlig og fører til at høyre hjertekammer må pumpe kraftigere. Hvis trykket i høyre hjertekammer er for stort, må feilen behandles. Da skyves et kateter med en liten ballong ytterst frem til det trange partiet. Der blåser man på ballongen slik at klaffen sprenges opp. Forsnevringen vil da avta eller bli borte. Aortastenose Forsnevring av hovedpulsårens (aorta) klaff. Her skjer det samme som for pulmonalstenose. Er det veldig trangt, blir trykket i venstre hjertekammer desto større. Også her kan man behandle med ballongkateter, men det vanlige er å operere disse pasientene. Aorta koarktasjon Forsnevring i hovedpulsåren (aorta) etter aortabuen (Coarctatio Aortae). Også dette er en feil som belaster det venstre hjertekammeret med ekstra trykk. Blodtrykket i øvre kroppshalvdel kan bli for høyt, mens den nedre kroppshalvdelen kan få for lavt blodtrykk. Tilstanden kan behandles med kateter eller operasjon.

7 Cyanotisk feil (blå) Det finnes en rekke forskjellige cyanotiske feil, ofte svært sammensatte og kompliserte. Felles for dem er at blod fra kroppen med lavt oksygeninnhold i større eller mindre grad går tilbake igjen til kroppen og gjør pasienten blå. Graden av blåhet er uttrykk for hvor mye brukt blod som returnerer dit det kom fra. Blodet kan altså blandes og vi grupperer disse lidelser etter om det går for mye eller for lite blod til lungene. Går det omtrent like mye (slik som normalt) har pasienten det som regel ganske bra. Målet i behandlingen der man ikke kan eller foreløpig ikke ønsker å reparere tilstanden, blir å utføre hjelpeoperasjoner for å oppnå dette: At det går omtrentlig like mye blod til begge kretsløp. Går det for mye til lungene, forsøker man å bremse blodstrømmen. Går det for lite, må man skjøte på med mer. FOR MYE LUNGEGJENNOMBLØDNING: Transposisjon Transposisjon av de store arterier (TGA). Her har de store pulsårene byttet plass. Da går kroppens pulsåre (aorta) ut fra det høyre hjertekammer, som mottar kroppens returblod. Lungens pulsåre går tilsvarende ut fra det venstre hjertekammeret som mottar blodet som kommer fra lungen. Dette skaper to uavhengige kretsløp, og er ikke forenlig med liv hvis det ikke er forbindelser mellom de to kretsløp. Heldigvis har alle en slik forbindelse før vi blir født og de første dagene etter, og det finnes medisiner som kan holde disse forbindelsene åpne i en tid. Hvis det ikke er tilleggsfeil vil slike pasienter bli operert i løpet av den første eller andre uken. FOR LITE LUNGEGJENNOMBLØDNING: Fallots anomali Er en kombinasjon av to feil: Et hull i hjertekammerets skillevegg og en forsnevring i utløpet fra høyre hjertekammer, som er så trang at noe av blodet i hjertekammeret heller går ut gjennom hullet i veggen og til hovedpulsåren. Graden av slik blodstrøm er nøye relatert til graden av forsnevring. Graden av blåfarge forteller derfor direkte noe om hvor trangt det er. Denne feilen behandles vanligvis med en reparasjon hvor forsnevringen fjernes og hullet sys igjen. Enkelte ganger kan det være fornuftig først å anlegge et rør fra en av armenes pulsårer og til lungepulsåren for på denne måten å øke lungegjennomblødningen. Fallots tetralogi Er en kombinasjon av tre feil: Ventrikkelseptumdefekt (VSD - hull i hjerteskilleveggen), dels en forsnevring av lungepulsåren (pulmonalstenose) som oftest er lokalisert både til klaffene og til utløpsdelen av høyre hjertekammer under klaffene. Høyre hjertekammer vil pumpe noe av sitt mørke oksygenfattige blod gjennom VSD-en og ut i aorta, mens lungegjennomblødningen vil være nedsatt. Jo større pulmonalstenosen er, desto mer hindres lungegjennomblødningen, og cyanosen blir tydeligere. Univentrikulære tilstander En tilstand der et av hjertekamrene enten helt eller delvis mangler, eller atrioventrikulær klaffen(e) er av en slik beskaffenhet at en 4-kammer-reparasjon ikke er mulig. Tilstanden ble tidligere oftest kalt for singel ventrikkel. HVHS Hypoplastisk venstre hjertesyndrom er en relativt hyppig forekommende komplisert hjertefeil, omtrent like vanlig som transposisjon (TGA). Tilstanden kjennetegnes ved at det foreligger kun ett brukbart pumpekammer (ventrikkel), i dette tilfelle det høyre hjertekammer. Det venstre med tilhørende klaffer (mitral og aorta klaff) er underutviklet i tillegg til at livpulsårens første del (aorta ascendens og arcus aortae) er betydelig underutviklet. Behandlingen av HVHS går i korthet ut på at man til slutt lar blodet fra de store hulvener renne passivt gjennom lungene ved at det foretas to inngrep hvor hulvenene kobles direkte til lungepulsårene. Hos barn med HVHS må det foretas en første operasjon hvor man bygger opp en ny aorta ascendens og arcus. Denne nykonstruerte livpulsåre kobles så til lungepulsårens utløp fra hjertet. Selve lungepulsårene frikobles samtidig fra hjertet og man må anlegge en kunstig åre fra livpulsåren til lungepulsåren for at det skal gå blod gjennom lungene i tillegg til kroppen. Tilstanden HVHS krever tre inngrep før man er ferdig. 7

8 Undersøkelser ved hjertefeil Ved mistanke om hjertefeil, og senere ved kontroller av hjertet til barn og unge med hjertefeil, benyttes flere former for undersøkelser. 8 Lytte på hjertet Auskultasjon - det å lytte på hjertet med stetoskop. Denne undersøkelsen er viktig for å finne eventuelle bilyder, som kan være tegn på hjertefeil. Gjennom auskultasjon kan man oppdage både fysiologiske (uskyldige) bilyder og organiske bilyder. EKG (Elektrokardiogram) Ved EKG settes det elektroder på armer, ben og på brystkassen. Undersøkelsen kan i seg selv ikke merkes av barnet. EKG registrerer den elektriske strømmen i hjertet. Den viser hjerterytmen og indikerer om hjertekamrene er kraftigere utviklet enn normalt og om det er tegn til ekstra påkjenning eller sykdom på hjertemuskulaturen. Legene kan også velge å ta EKG når barnet er i aktivitet for å se hvordan hjertet arbeider under belastning. Det skjer som oftest ved at barnet løper på tredemølle eller sykler på ergometersykkel mens EKG foretas. Røntgen En røntgenundersøkelse av brystkassen viser hjertets form og størrelse. Røntgen kan blant annet angi om trykket på lungene er for stort eller om hjertet er blitt forstørret på grunn av hjertesvikt. Ultralyd med doppler Dette er forskjellige typer undersøkelser med ekkolodd basert på ultralydprinsippet. Legen kan med slikt utstyr se inn i pasienten. Ekkokardiografi danner bilder både av hjertets oppbygning og funksjon. Doppler er ultralydmåling av hastigheten på blodets gjennomstrømning. Legen smører en gelé på huden og skanner hjerteregionen med et lydhode. Det er ikke vondt, men noen barn kan bli redde og urolige. Små barn som blir veldig oppskaket og ikke klarer å ligge stille, kan få et beroligende middel. Da brukes gjerne et korttidsvirkende søvnmiddel i stikkpilleform. Ofte foregår slike undersøkelser i et rom med tv og videofilmer, som kan avlede oppmerksomheten og roe barnet. Pulsoksymetri Denne undersøkelsen viser oksygeninnholdet i blodet. På mindre barn foretas den ved at det festes en liten lysføler på foten, på litt større barn kan man bruke pekefingeren. Pulsoksymetri brukes spesielt under overvåkning av syke barn under innleggelse, under og etter operasjoner og under hjertekateterisering. Hjertekateterisering Kateterisering er en større undersøkelse som enten foretas med lokalbedøvelse sammen med sovemiddel eller i full narkose. Ved en slik innvendig undersøkelse som foregår under røntgengjennomlysning, brukes en tynn plastikkslange som kalles kateter. Kateteret føres inn gjennom et lite snitt i lysken og skyves inn i åren. Både venen og pulsåren kan benyttes avhengig av hvor kateteret skal. Ved kateterisering kan legen gjøre presise målinger av detaljer i hjertet. Legen kan også foreta angiokardiografi, som er en bildefremstilling av hulrom i hjertet og blodårer ved hjelp av kontrastmiddel og røntgen. Kateterisering som metode kan også benyttes ved behandling av hjertefeil. CT- og MR-skanning Computertomografi (CT ) og Magnetisk Resonanstomografi (MR) brukes til å ta detaljerte snittbilder av kroppen. MR-skanneren bråker slik at man må beskytte ørene. Små barn må av og til bedøves først, fordi de må ligge helt stille mens undersøkelsen pågår. Belastningstester Litt større hjertebarn kan bli bedt om å sykle på ergometersykkel eller løpe på tredemølle for å se hvordan hjertet arbeider under belastning.

9 9 Når barnet skal hjerteopereres Stadig flere barn med medfødt hjertefeil som trenger behandling, blir i dag operert som nyfødt rett etter at diagnosen er stilt. Det innebærer at mange foreldre oppfatter situasjonen som akutt og dramatisk. Det blir en brå omstilling fra den lykkelige begivenheten som en fødsel er, til en situasjon med usikkerhet og engstelse. Selv om legene i dag kan vise til svært gode prognoser for de aller fleste barn med hjertefeil, blir foreldre skrekkslagne når de får beskjeden om at barnet deres har en hjertefeil som må opereres. Hvis du kommer i den situasjonen at barnet ditt må opereres, har Rikshospitalet og Foreningen for hjertesyke barn et informasjonshefte som er nyttig. Det heter Når barnet skal hjerteopereres. Les den. Men, enda viktigere: Lytt til de opplysningene du får fra legene og sykepleierne, og vær ikke redd for å stille spørsmål når det er noe du lurer på. Rikshospitalet Barnet ditt vil høyst sannsynlig opereres ved Rikshospitalet, som er det eneste sykehuset i Norge som driver barnehjertekirurgi. Alternativt kan det være at barnet skal opereres ved et spesialistsykehus i utlandet. Rikshospitalet gjennomfører rundt 250 åpne hjerteoperasjoner per år. Det har et dyktig team som omfatter kardiologene ved Barnehjerteseksjonen, Barneklinikken, barneradiologer ved Røntgenavdelingen, barnehjertekirurgene, operasjonssykepleiere og intensivsykepleiere. Enheten som opererer barnehjerter ved Rikshospitalet heter Thoraxkirurgisk avdeling. (Thorax betyr brystkasse) På hjemmesidene til Rikshospitalet finner du informasjon ved å gå inn på denne enheten og videre til virksomhetsområde; barn. Når barnet skal hjerteopereres Et veiledningshefte for deg som skal behandles med åpen hjertekirurgi og dine foresatte. Den beskriver forberedelser og tiden etter operasjonen. Min bok Mange barn blir hjerteoperert når de er smårolling eller skolebarn. Selv når barna er ganske små, er det lurt å forberede dem på det som skal skje. For å hjelpe foreldrene til å snakke med barna sine om hjerteoperasjonen, har vi laget en tegne- og malebok. Ved å bruke boka, snakke om tegningene og fargelegge dem, tror vi at barn og foreldre har et godt utgangspunkt for å gjøre seg kjent med det som skal foregå på sykehuset.

10 I dag kan man behandle nesten alle hjertefeil. Operasjon er nødvendig for mange. Andre viktige elementer i behandlingen av hjertesykdom hos barn er bruk av kateter, medisiner, pacemaker og brenning. 10 Slik kan Kirurgisk behandling Operasjoner finnes i to grunnformer: Inngrep som tar sikte på å rette på feilen eller inngrep som skal redusere feilens betydning. Den første typen er en reparasjon, mens den siste er en hjelpeoperasjon. Hjelpeoperasjon Å utføre en hjelpeoperasjon er egentlig å lage en hjertefeil til. Det kan dreie seg om å regulere mengden av blod som renner gjennom lungene: For stor blodstrøm bremses ved å legge på en forsnevring på lungepulsåren, man skrur igjen kranen, (BANDING-operasjon). For liten blodstrøm økes ved å anlegge en ekstra forbindelse til lungepulsåren (SHUNT-operasjon). Anlagt riktig dosert på riktig sted, vil den nye feilen føre til at pasienten blir bedre. I noen tilfeller vil dette være det eneste tilbudet legene har til pasienten, men stort sett er dette et første skritt i retning av å rette på feilen. Reparerende operasjon Reparasjoner tar sikte på å rette på feilen. Der det er trangt, vider kirurgen det ut, der det er et hull som ikke skulle ha vært der, tetter han det igjen. Blodstrømmer ledes på rett vei ved å lage kanaler eller bytte om rør. Der det tidligere er utført hjelpeoperasjoner, må også den feilen rettes på ved en reparasjon. Målet for en reparasjons-operasjon er at den skal være det endelige inngrep. Som oftest er den også det. Noen ganger må det likevel flere inngrep til, enten fordi det første ikke var så vellykket som man kunne ønske seg, eller fordi ting forandrer seg når pasienten vokser. Fontan En fontanoperasjon lager ikke et normalt hjerte, men sørger for sirkulasjon selv om hjertet mangler høyre eller venstre kammer. Resultatet blir et felles hjertekammer som klarer å pumpe blod ut i kroppen, men hvor det oksygenfattige, blå blodet bare renner tilbake til lungene. En fontanoperasjon foretas i to trinn. Ved Hypoplastisk venstre hjertesyndrom benyttes en lignende metode (Norwood), som gjennomføre i tre trinn. Lukket operasjon Noen typer hjertefeil kan opereres uten bruk av hjertelungemaskin. Slike operasjoner kalles lukkede hjerteoperasjoner og foregår gjennom siden av brystkassen. Åpen operasjon De fleste hjerteoperasjoner krever at man skjærer innvendig i hjertet. Slike operasjoner foretas gjennom brystbenet. Mens operasjonen skjer inne i hjertet, kan ikke hjertet gjøre jobben sin som blodpumpe. Hjertet kobles ut av sirkulasjonen og stanses. Dette krever tilkobling av en ekstern kunstig pumpe som erstatning. Man bruker en teknisk innretning til å erstatte både hjertepumpen og lungenes oppgave med å få surstoff i blodet. Dette er den såkalte hjertelungemaskinen. Pasienter som blir operert inne i hjertet vil derfor under operasjonen være koblet til denne maskinen ved hjelp av plastikkslanger. Maskinen gir surstoff til blodet, og pumper det inn igjen i pulsårene. Under operasjonen senkes barnets kroppstemperatur fordi dette reduserer kroppens behov for surstoff. Kateterbehandling Behandling av hjertefeil via kateter - det vil si tynne plastrør som føres inn i kroppen og til hjertet via blodårer i lysken - blir stadig oftere benyttet. Åpne klaffer Kateter kan blant annet brukes til ballongbehandling for å åpne opp trange klaffer i lungepulsåren. Samme teknikk kan også brukes på nyfødte med trang aorta klaff. En forsnevring som ikke lar seg vide ut bare ved bruk av ballong, kan utvides ved hjelp av ballong i kombinasjon med en stent (et indre metallgitter) som blir sittende igjen i det trange partiet.

11 hjertefeil behandles 11 Lukke hull Kateter kan også brukes til å lukke feilforbindelser mellom hjertehalvdelene. Alle pasienter over fem kilo har siden 1997 fått lukket åpentstående ductus på denne måten. Av vanlige hull i forkammerskilleveggen (ASD) lukkes i dag flertallet ved hjelp av kateter. Det er også mulig å lukke hull i hjertekammerskilleveggen (VSD) på denne måten. Slik behandling skjer ved at det skyves en propp eller en paraply opp gjennom kateteret til hullet og plasseres slik at det folder seg ut og plomberer åpningen. Medikamentell behandling Hjertemedisin baserer seg på å styrke hjertemuskelen eller lette dens arbeid. Det kan være forskjellige typer vanndrivende medisiner, medisin som styrker hjertemuskelens arbeidsevne (for eksempel Digoxin), middel som nedsetter motstanden mot blodets gjennomstrømning i kroppen (Captopril), Prostaglandin for å holde ductus arteriosus åpen på nyfødte når det er nødvendig, medisiner ved arytmi og blodfortynnende som Marevan og acetylsalicylsyre. Såkalte blodfortynnende motvirker blodets tendens til å koagulere og danne blodpropper. Slik medisin brukes blant annet av personer som har fått operert inn kunstig klaff i hjertet. Ved hjerterytmeforstyrrelser kan det være aktuelt med antiarytmika, det vil si legemiddel som på forskjellig måter regulerer hjerterytmen. Pacemaker En pacemaker er et lite apparat med et batteri, som erstatter eller supplerer hjertets egne elektriske impulser. Det opereres inn og kobles til hjertet med ledning(er). Pacemaker kan blant annet brukes ved noen spesielle arytmier: Barn som er født med AV-blokk; det vil si feil i det elektriske ledningssystemet mellom forkammer og hjertekammer. Barn som har fått AV-blokk som følge av at kirurgisk inngrep i hjertet har skadet ledningsnettet. Barn som har medfødt sykdom i sinusknuten, som styrer sammentrekningen i forkamrene, og som derfor får for lav puls, og barn som har alvorlige rytmeforstyrrelser. Ablasjon brenning Radiofrekvensablasjon utføres i forbindelse med elektrofysiologiske undersøkelser. På barn foregår denne prosedyren i narkose. Via blodåresystemet i lysken føres flere tynne ledninger inn i forskjellige avsnitt av hjertet for å lokalisere de elektriske ledningsbanene. Når man har påvist nøyaktig hvordan de elektriske impulser dannes og brer seg i hjertet, føres et spesielt kateter inn til dette området. Gjennom kateteret sendes radiobølger. Strømvarmen varmer opp vevet under elektroden som sitter på enden av kateteret, til man oppnår koagulasjon i et begrenset område. Dermed brytes den uønskede elektriske impulsutbredelse i dette området. Transplantasjon Noen hjertefeil er så alvorlige at operasjoner bare kan bedre tilstanden, men ikke på lang sikt. For barna dette gjelder, kan det bli aktuelt med hjertetransplantasjon. Før legene kan anbefale transplantasjon må barnet gjennom en rekke undersøkelser for å finne ut om det vil takle transplantasjonen og medisineringen etterpå. Ved operasjonen erstattes det syke hjertet med et donorhjerte. Fordi kroppen reagerer med å prøve å støte vekk fremmed vev, er det nødvendig med livslang medisinering for å hindre avstøtning. Hvis lungene også er skadet, kan det vurderes om det er mulig å transplantere en eller begge lunger.

12 12 Foreningen for hjertesyke barn har laget dette veiledningshefte som tar for seg noen vanlige utfordringer som familier med hjertesyke barn står overfor i hverdagen kort tid etter at de er skrevet ut fra sykehuset. Hvilke utfordringer som er aktuelle, varierer etter hvilken hjertefeil barnet har, hvilken behandling det har fått, barnets alder og den enkelte families livssituasjon. Det er likevel enkelte problemområder som går igjen, og noen av disse blir omtalt i heftet Hjemme etter operasjonen.

13 Rettigheter I Norge er det et stort lovverk som skal ivareta personer og pårørende i ulike situasjoner og med ulike problemer. Kronisk syke barn og deres pårørende, dekkes av en rekke lover og forskrifter. For nye hjertebarnsforeldre vil det ofte virke som en umulig oppgave å sette seg inn i alt dette. Det kan ofte være vanskelig å forstå lovverket, og å finne fram til de rettighetene man har. Ikke minst er det mange som støter på problemer fordi personer på trygdekontoret, i skolevesenet eller helsevesenet, ikke gir deg de rettigheter du faktisk har krav på. Foreningen for hjertesyke barn har som en av sine hovedoppgaver å arbeide for våre medlemmers rettigheter. Dette gjør vi både gjennom å påvirke myndigheter til å lage lover som ivaretar vår interessegruppe, og gjennom å informere om hvilke rettigheter som finnes. I tillegg til dette samarbeider vi med jurister som er eksperter på funksjonshemmedes- og pårørendes rettigheter. Disse juristene kan vi referere deg til når du har konkrete spørsmål. Informasjon om dette får du ved å kontakte FFHBs sekretariat. Lover og forskrifter Hvis man selv vil lese hva loven sier om dine rettigheter som hjertebarnsforelder, er det flere steder man skal lete. På internett ligger alle Norges lover tilgjengelig på Det er en del lover og forskrifter som er spesielt sentrale. Her følger en liten oversikt over hva du kan finne i dem: Lov om pasientrettigheter - Rett til nødvendig helsehjelp - Rett til fast almennlege - Fritt sykehusvalg - Informasjon og medvirkning - Regler om samtykke og myndighetsalder - Taushetsplikt - Journalinnsyn - Barns rettigheter på sykehus - Klageordninger Forskrift om barns opphold i helseinstitusjon - Samværsrett for foreldre - Dekning av reise- /oppholdsutgifter - Aktivisering/undervisning Forskrift om individuelle planer Kommunehelsetjenesteloven Lov om folketrygd - Grunnstønad og hjelpestønad 13 I medlemsbladet vårt Hjertebarnet, har vi i flere år hatt en artikkelserie som heter Rettighetsskolen. Her kan man lese om ulike rettigheter, og hva de betyr for hjertebarnsfamiliene. Oppdaterte versjoner av Rettighetsskolen er nå lagt ut på nett, slik at du lett skal kunne finne fram til informasjon som er viktig for deg. Du finner den ved å gå inn på

14 Hjertebarnet i barnehage 14 Når barnet ditt skal begynne i barnehage bør du opplyse barnehagepersonalet om hjertefeilen og behovene barnet har som følge av sykdommen, på et tidlig tidspunkt. Det kan være at barnehagen må endre bemanning og gjøre andre tilpasninger for å kunne ivareta barnet ditt på beste måte. Det er viktig at foreldrene gir barnehagepersonalet forståelig informasjon om hjertefeilen og at de er tydelige på hva sykdommen innebærer for barnet. Dette er nødvendig for at personalet skal ta hensyn, men også for at de skal føle seg trygge og ikke legge u- nødvendige begrensninger på barnet i leken. Foreningen for hjertesyke barn har informasjon som kan skrives ut fra våre hjemmesider men det vesentligste er at barnehagepersonalet får opplysninger om akkurat ditt barn. Eventuelle spesialpedagogiske tiltak kan tilrettelegges mens barnet er i barnehagen. Det kan innebære at noen andre enn mor/far følger barnet til slik behandling. Spesialpedagogiske tiltak favner bredt, og kan blant annet omfatte fysisk trening (fysioterapi, bassengtrening og så videre), hjelp til ernæring/spisetrening og trening av motorikk. For at terapeutisk trening skal defineres som spesialpedagogisk tiltak må det gjøres en sakkyndig vurdering. I mange tilfeller gjøres dette av Pedagogisk-psykologisk tjeneste (PPT), men PPT har begrensede ressurser og kommer ofte ikke inn i bildet før ved skolestart. Hvis det gjelder fysiske tiltak kan lege eller kardiolog benyttes som sakkyndig. Infeksjoner Barn med alvorlige hjertefeil kan ha større risiko for å få komplikasjoner av en forkjølelse, som for eksempel lungebetennelse. Det er viktig at hjertebarnsforeldre blir informert om det for eksempel går streptokokker, kikhoste, vannkopper eller lignende i barnehagen eller nærmiljøet. Medisiner Mange barn må ta medisiner for sin hjertesykdom, og noen må ta dem på det tidspunkt som de er i barnehagen. Det finnes i skrivende stund ikke sentrale retningslinjer for håndtering av legemidler i barnehage, skole eller skolefritidsordning. Det anbefales imidlertid at det lages skriftelige avtaler og skjema i samråd med lege. De fleste foretrekker medisinkort med informasjon om hvilke medisiner som skal gis når, og hvor man signerer for at medisinen er gitt som foreskrevet. Hvis det er mulig, er det beste å unngå at medisiner må gis av barnehagen. Hjertefeilen kan uttrykke seg som at barnet: ikke orker gå mer enn korte strekninger ikke kan være ute når det er kaldt eller blåser orker ikke det samme fra den ene dagen til den andre må ha mye klær på seg når det er ute har mange sykehusinnleggelser bak og fremfor seg behøver hvile oftere enn andre barn orker ikke spise tilstrekkelig ved hvert måltid, trenger derfor å spise oftere behøver hjelp til å disponere sine krefter, for å klare av en hel dag orker ikke leke, bade eller springe som andre barn Erfaring tilsier at barn selv tilpasser aktivitetsnivået hvis de får utfolde seg fritt. Når det gjelder kulde, kan det være greit å observere barnet og spørre det hvordan det går. Andre momenter som luftfuktighet og vindstyrke kan ha like mye å si. Kombinasjonen sterk kulde og vind, kan gi noen barn problemer.

15 Mange foreldre opplever at det dukker opp en del problemer når det hjertesyke barnet begynner på skolen. Blant annet fordi redusert fysisk yteevne da kommer mer til syne. 15 Hjertesyke barn i skolen Barn med hjertefeil kan ha utfordringer som er direkte knyttet til hjertefeilen, i form av de har nedsatt anstrengelsestoleranse både ved fysisk aktivitet og ved konsentrasjon og læring: De orker rett og slett ikke like mye som friske jevnaldrende. De kan også ha tilleggsproblemer som følge av hjertefeilen. Det kan være nevrologiske problemer som gir lærevansker og dårligere motoriske ferdigheter. Men det kan også være psykososiale problemer; mobbing, angst og vansker med å henge med i kameratflokken. For deg som forelder er det viktig å vite at du har krav på hjelp til skolebarnet ditt. Snakk med både fag- og gymlærere og eventuelt også psykologisk-pedagogisk tjeneste (PPT) og skolehelsetjenesten. Vær tidlig ute, så slipper du kanskje en kamp senere for å få endret timeplaner og opplegg. For eksempel kan det være et poeng å unngå gym i første time, fordi barnet da tar seg ut så det ikke er krefter igjen til resten av skoledagen. Hjertesykdom er et skjult handikap derfor kan det være riktig å informere både lærere og medelever på en skikkelig måte, men dette må skje etter en individuell vurdering. Noen barn verken trenger eller ønsker fokus på hjertefeilen. Rådet fra fagfolk er å unngå mye oppmerksomhet rundt hjertesykdommen hvis barnet ikke vil ha noe snakk om det. For de aller fleste er det fornuftig å informere, men gjør det på barnets premisser. Hjertesyke barn i skolen Med dette temaheftet ønsker vi å gjøre dere som foreldre oppmerksomme på de ekstra utfordringene hjertesyke barn kan stå overfor når de begynner skolen, og bevisstgjøre dere på hvilke rettigheter barnet har. Samtidig ønsker vi at heftet skal være en inspirasjon for dem som jobber med disse barna i skoleverket. Ta hensyn til hjertebarnas skjulte handikap, slik at skolegangen også for dem blir noe å glede seg over.

16 Måltidet kan være en utmattende affære når hver minste lille skje må tulles og tøyses inn i munnen. Mange hjertebarn har liten sans for bordets gleder. Kanskje var det nettopp problemer med spisingen, som gjorde at du fikk mistanke om at noe var galt med barnet ditt? Hvert fjerde nyfødte barn med hjertefeil sendes hjem fra barselavdelingene med intetanende foreldre. Mødre som ammer, oppdager at barnet sliter med å klare å tømme brystet. Melk på flaske går heller ikke unna i en fei. Foreldrene tar kontakt med helsestasjon og lege fordi babyen ikke legger på seg. Det er slik mange oppdager at barnet er hjertesykt. Manglende vektøkning er et viktig symptom på hjertefeil. For mange hjertebarn vedvarer spiseproblemene selv om hjertefeilen blir behandlet. En undersøkelse av 40 barn mellom sju måneder og 13 år som alle hadde medfødt hjertefeil, viste at mer enn halvparten (65 prosent) slet med matinntaket. Barn med alvorlige hjertefeil trenger ofte mer mat enn friske barn fordi de har økt energibehov. Også hjertesyke barn som ikke orker å være så fysisk aktive, trenger mye mat. Dessverre er det ikke alltid samsvar mellom behov for mat og matlyst. Det kan være vanskelig å få hjertebarn til å spise nok på grunn av slapphet, pusteproblemer, kvalme, oppkast eller hyppige infeksjoner. I spedbarnsperioden kan ammingen være en utfordring, fordi en del hjertebarn blir fort slitne av å suge. Påstanden om at mange hjertebarn er små av vekst bør ikke godtas før ernæringen er optimalisert. Ernæringsfysiolog Gry Irene Granli ved Rikshospitalet mener at foreldre ikke skal la seg avspise med vi ser det an.. men heller være føre var. Hun anbefaler at man søker råd og hjelp så tidlig som mulig hvis barnet ikke legger på seg slik det skal. Det er hjelp å få slik at energibehovet til vekst og utvikling blir dekket selv om barnet spiser lite. Alle hjertesyke barn bør få tilbud om ernæringsveiledning av klinisk ernæringsfysiolog, som er tilgjengelig på alle store sykehus i Norge. Ernæring Spesielle tiltak: Energiberikning: Tilsetning av fett og karbohydrat i morsmelk eller morsmelkerstatning, og energirike supplement til vanlig kosthold. Sondemat: Mat gjennom tynn plastslange som føres ned i magesekken gjennom nesen. PEG (knapp på magen): En gastrostomi der maten blir gitt gjennom en knapp på magen.

17 Råd om aktivitet og trening 17 Er du i tvil om hvor mye barnet ditt tåler av fysisk aktivitet, så spør kardiologen. Det generelle rådet er at hjertesyke barn bør oppmuntres til å utfolde seg. Overbeskyttende foreldre kan ødelegge mye for barn med hjertefeil, mener fysioterapeut Per Morten Fredriksen ved Rikshospitalet. Han har tatt doktorgrad på fysisk aktivitet og medfødte hjertefeil. Han oppfordrer foreldre til å finne aktive gjøremål som barnet synes er gøy og klarer å være med på. Det er vanskelig å gi generelle retningslinjer for barn og unge med medfødt hjertefeil fordi hjertefeilene er svært forskjellige. Det viktigste er å tilrettelegge slik at barna får en opplevelse av å mestre fysiske belastninger og får en generell bevegelseserfaring. Enkelte forskningsstudier viser at fysisk aktivitet kan ha positiv effekt på yteevnen og på den aerobe utholdenheten til barn og unge med medfødte hjertefeil. En slik testing kan være viktig for å vurdere virkningen av medisinering og operative inngrep, kartlegge eventuell arytmi og vise forandringer ved for eksempel organisert trening. Resultatene kan også være til hjelp ved valg av habilitering, av fysiske aktiviteter (valg av type idrett) og av utdannelse og yrke. Den aller viktigste effekten av en slik test er kanskje å redusere engstelse både hos foreldre, personen med hjertefeil, kroppsøvingslærere, trenere og helsepersonell. Trening kan virke positivt inn på den aerobe utholdenheten til mange barn og unge med hjertefeil. To klinisk kontrollerte studier er gjennomført vedrørende effekt av trening og disse bekrefter at personer med hjertefeil kan få bedret yteevnen ved å følge treningsopplegg. Alle barn og unge med hjertefeil bør få testet sin fysiske kapasitet hos lege. Kunnskap om risikofaktorer og kjøreregler i forbindelse med fysisk aktivitet for denne gruppen, bør hver enkelt ansvarshavende person sørge for å tilegne seg. Det anbefales at personer med medfødte hjertefeil testes for sin fysiske yteevne på ergometersykkel eller tredemølle. Alle vil være unike i sin lidelse og det er behov for en egen vurdering i hvert enkelt tilfelle, heter det i en rapport fra Sosial- og helsedirektoratet. Det kan imidlertid være grunn til å advare barn, ungdom og voksne med alvorlige, kompliserte hjertefeil, mot å gi seg i kast med krevende konkurranseidrett. Konkrete råd om trening og hjertefeil vil legges ut på

18 Hjertebarnsfamilien Når et barn blir alvorlig sykt, rammes hele familien. 18 Det kan være vanskelig å ta hensyn til egne behov når familien hele tiden er fokusert rundt det syke barnets ve og vel. Både foreldre og søsken kan trenge hjelp til å takle hverdagen. Her spiller Foreningen for hjertesyke barn en viktig rolle som arena hvor likesinnede kan møtes og dele erfaringer. Det finnes også ulike tilbud i offentlig regi. Helsestasjonen er viktig. Helsesøster er ofte førsteinstans både for hjertebarnet, søsken og foreldre. Helsesøster kan være behjelpelig med å henvise videre dersom det er ønskelig, og hun kan gjøre avtaler med familievernkontor, samlivssenter og så videre på vegne av familien. Samlivssenteret ved Modum Bad har kurs av ulik varighet for foreldre med funksjonshemmede barn. Familievernet hjelper alle som trenger å prate om vanskelige forhold i familien. Tilbudet er gratis, og du kan selv ta direkte kontakt med ditt nærmeste familie vernkontor. De som arbeider i familievernet har taushetsplikt. Det finnes rundt 65 familievernkontor i Norge. Det finnes familievernkontor i hvert fylke. Drøyt halvparten av kontorene drives av Barne-, ungdoms- og familieetaten, mens de øvrige drives av Kirkens familievern. Alle familievernkontorene, offentlige og kirkelige, godkjennes av Barne- og familiedepartementet. Mange sykehus har såkalte Lærings- og mestringssenter. Dette er senter hvor personer med kroniske sykdommer og deres pårørende kan lære om sykdommen for å mestre hverdagen. Hvis det hjertesyke barnet eller søsken får psykososiale problemer kan man ta kontakt med Barne- og ungdomspsykiatrisk tjeneste for å få råd og oppfølging. Hva med oss? Kursene ved Samlivssenteret på Modum Bad retter søkelyset mot hva som medvirker til at samlivet blir ivaretatt, selv om foreldre og familier opplever en spesielt krevende omsorgssituasjon. Kursene tar opp temaer som kommunikasjon, de sammensatte følelsene, samhandling og hva som skaper og opprettholder glede, humor og vennskap. Temaet søskenforhold blir også berørt. (Kilde:

19 19 Hjertebarnets selvbilde Noen hjertebarn føler seg modige og stolte over å ha vært gjennom farlige operasjoner og overlevd. Andre føler seg sårbare. Mange føler seg litt annerledes enn andre barn. Hva kan foreldre gjøre for å hjelpe hjertebarnet til å få trygghet på sin egen verdi? Et barn trenger både selvtillit og selvfølelse. Sammen danner dette barnets selvbilde. Selvtilliten er barnets tanker om hva det kan mestre, og kan variere fra situasjon til situasjon. Selvfølelsen er følelsen av at en er verd noe uansett hva en gjør her i livet. Barn kan vise stor variasjon i hvordan de forstår egenskaper hjertefeilen medfører og hvilke følelser de vekker. Arret kan for eksempel oppleves som et stigma eller som noe unikt. Jeg er stolt av arret mitt og jeg vil ikke at det skal forsvinne. (gutt 10 år) Enkelte synes det er vanskelig å forholde seg til at det er noe galt med hjertet. Det er ekkelt, klaffen min er ikke fra en gris, men fra et annet menneske. (jente 12 år) Hjertet mitt er pjuskete og ødelagt, det likner ikke på andre hjerter. (jente 10 år) Alle foreldre ønsker at barnet deres skal ha god selvtillit. Barn med hjertefeil får dårlig selvtillit har det blitt hevdet, men forskningen gir ikke noe entydig svar. Det finnes nemlig ikke én selvtillit. Alle har vi ting vi føler at vi mestrer og ting vi ikke mestrer. Det er enkelte ting et barn med hjertefeil ikke vil kunne gjennomføre som andre, og de vil selvfølgelig kunne ha lavere selvtillit på akkurat dette området. Men hvert enkelt barn har sine ting de er gode på og sitt område hvor de opplever mestring. Som forelder bør du ta barnets opplevelser av å mislykkes på alvor for så å fokusere på det barnet kan! La barnet ditt prøve og feile, det gir flere mestringsopplevelser. Velg områder for fritidssysler der barnet har lik mulighet som de andre. Dette er blant rådene du finner i Barnehjertehåndboka på Psykolog Torun Vatne har skrevet en artikkelserie basert på sin hovedoppgave Medfødt hjertefeil: Pasientens opplevelse. Her skriver hun om hvordan hjertebarna opplever seg selv og sin hjertefeil. Vatne gir konkrete råd om hva foreldre og andre kan gjøre for å bidra i positiv retning. Barn kan for eksempel ha mange rare forestillinger om hvordan hjertefeilen er reparert. Foreldre kan hjelpe barnet sitt til å forstå bedre og hindre unødig engstelse. Tenk hvis proppen jeg har i hjertet popper ut, da vil blodet strømme ut. (gutt 11 år) ILLUSTRASJON: ANNELI VATNE

20 Når hjertebarnet blir ungdom Ungdomstiden består av mye mer og andre ting enn festing, alkohol og seksuell debut, men når det gjelder disse forholdene er det viktig å ha kunnskap om hjertefeilen sin. 20 Hjertebarn som har vært nødt til å ta antibiotika i forbindelse med tannlegebesøk for å forebygge infeksjoner i hjertet, må også ta sine forholdsregler hvis de skal ta hull i ørene. De bør være pinlig nøye med hygienen til hullene er grodd. Ung-dommer som har økt risiko for endokarditt (Bakteriell endokarditt er en sykdom som skyldes infeksjon i hjerteklaffene og i hjertets innvendige hinner) bør ikke ta piercing eller tatovering. Det er imidlertid sjelden noen god taktikk å nekte en tenåring å gjøre det han eller hun virkelig vil, derfor er det viktigste å sørge for at ungdommene får veiledning av lege før det settes i gang. Når det gjelder alkohol kommer det an på hjertefeil og alvorlighetsgrad derfor bør ungdommen diskutere bruk av rusmidler med sin lege. For sex gjelder stort sett de samme råd som for andre ungdommer, men også dette bør drøftes med lege slik at ungdommene får vite hvilken prevensjon de behøver. Ved noen hjertefeil bør det ikke brukes p-piller eller spiral. Når det gjelder svangerskap går det fint for de fleste. Men, jenter med enkelte alvorlige hjertefeil frarådes helt å føde barn, mens andre må forvente risikosvangerskap og vil ha behov tett oppfølging. GUCH Voksen med medfødt hjertefeil I dag lever det flere personer med medfødt hjertefeil i Norge som er over 18 år, enn under. Dette er en ny situasjon. Det innebærer at helsevesenet får en sterkt økende pasientgruppe med helt spesielle behov. Denne pasientgruppen kalles GUCH (Grown Up with Congenital Heart Disease). Rikshospitalet har en egen GUCH-klinikk, som følger opp pasienter med hjertefeil som enten er vedvarende hjertesyke eller som har tilsynelatende reparerte hjertefeil, som man vet kan skape problemer og behov for ny behandling opp gjennom livet. Flere av de andre store sykehusene i Norge har også GUCH-tilbud. Det er viktig for alle som er født med hjertefeil, å sørge for å møte opp til kontroller. Pass på å melde i fra om flytting og sørge for at du ikke faller ut av systemet.