debra-nytt Nr 4 DESEMBER 2012 Vår visjon: "Helbredelse og lindring"

debra-nytt Nr 4 DESEMBER 2012 Vår visjon: "Helbredelse og lindring"

Kjære alle venner Jeg vil få takke for tilliten jeg har fått som nyvalgt leder for debra. Det er med ydmykhet og takknemlighet jeg går til oppgaven. Ydmykhet med tanke på hva tidligere ledere har utrettet og takknemlighet for det debra har vært for meg i 21 år. Denne høsten har vi deltatt på internasjonal kongress i Toronto brukersamling hos senter for sjeldne diagnoser og selv arrangert årsmøte på Gardermoen og likemannssamling i Tromsø. Aktiviteten har vært stor denne høsten Ernæring har vært hovedtema både på årsmøtet og på likemannssamlingen. Målet er å bevisstgjøre oss på kostholdet med tanke på de utfordringer eb gir. Rine H Brekke fra Mölnlycke og Trine Lise Setterberg Andersen fra Polymed Scandie AS deltok også på begge samlingene. Brekke demonstrerte den nye Mepitel film og Andersen snakket blant annet om Proshield Plus barrierekrem.

Brukersamlingen til senter for sjeldne diagnoser var i begynnelsen av november og det var 18 sjeldne diagnoser representert, noe som var ny rekord. Hovedtema var: «Hvordan kommunisere og informere gjennom livsløpet». Det var psykolog Cecilie Thommessen som hadde innledningsforedraget og det var kjempeinteressant. Senter for sjeldne diagnoser ble utfordret på våre unge mellom 18 og 26 år, så det blir spennende å følge videre. Under senterråders samling ble det nye Høringshøringsutkastet til nytt til tilskuddsregelverk diskutert. Denne finner vi på http://www.bufetat.no/bufdir/. (Forside > Tilskuddsforvaltning (ligger under forvaltning) > Høring nytt tilskuddsregelverk) Ønsker dere alle en riktig god jul og et godt nytt år Judith Kristin Asche Klær Er det noen som har tips til hvor vi kan få kjøpt myke, sømløse og «friksjonsfrie» klær? Både sokker, bukser og undertøy er aktuelt å få vite mer om. Det er sikkert mange av våre medlemmer som har gode tips som kan deles med oss andre. Vennligst send dine tips til likemennene eller styret. Kanskje ditt bidrag kan gi en enklere hverdag for andre. Judith Kristin Asche

DEBRASAMLING I TROMSØ OKTOBER 2012 Det var så flott å få invitasjon til Debrasamling nordpå. Vi dro hele familien fra Bodø til et vinterlig Tromsø 26.okt. Her traff vi igjen kjente, og ble kjent med nye folk. Lørdag var det demonstrasjon av bandasjer og andre produkter fra PolyMed, og Mølnlycke. Ernæringsfysiolog Susan Jane Sødalsnakket om ernæring og EB, og gav oss informasjon om Senter for sjeldne diagnoser. Ruth B. Bø og Kari Anne Bø fortalte om Botox og om hvordan dette har hjulpet dem til en bedre hverdag. Ungene koste seg under hele helga. Gratis iskrem og popkorn var stor suksess. På søndag fortalte Ruth og Kari Anne fra den internasjonale kongressen i Toronto. Det er bra å få informasjon og bli oppdatert på nye bandasjer, saker som tas opp i foreningen og ting som rører seg internasjonalt. Denne helga fikk vi også god tid til å bli kjent med hverandre og å utveksle praktiske råd. Bandasjer, klipping, bad, salver og fotpleie. Det er til hjelp å få høre hvordan andre gjør det.

Og det er godt å både få og gi råd. Det har en stor verdi å treffe andre i samme situasjon, og høre hvordan de lever EB hverdagen. Søndag dro vi hjem, med kofferten full av nye bandasjeprøver, ungene full av popkorn og iskrem, og alle rike på nye bekjentskaper. Vi hadde ei flott helg og håper vi treffes flere ganger i nord. Takk til dere som tok initiativet til denne samlinga! Hilsen Jane og Roger Sjøstedt Referat frå EB samling i Tromsø 26. 28. oktober 2012 Sjølv om det det bles kraftig frå nordvest, og regn/sludd/snø dalte ned, kom alle seg til Tromsø utan dei store forsinkingane. Vi var ein liten flokk på 20 deltakarar med stort og smått. Fredag kveld vart det snart stille, helst før middagen var over, då dei små var trøytte etter ein lang dag. Enkelte vart sitjande å snakka saman nokre timar utover kvelden. Lørdag:

Susan Jane Sødal frå SSD snakka om EB og ernæring. Dette var tydeleg eit viktig og bra emne, då det stadig kom spørsmål frå deltakarane, til Susan. Susan snakka tilsutt litt om SSD. Rine Helen Brekke frå Mølnlycke og Trine Lise Setterberg Andersen frå Polymed, snakka om og viste fram bandasjemateriell. Her var og mange spørsmål frå deltakarane. Likemenn Kari Anne Bø og Ruth Bernssen Bø delte sine erfaringer med EB og botox. Etter at programmet var slutt, vart vi sitjande å snakke saman om kvardagslege ting, om tips og råd. Det var heilt klart eit stort behov for å snakke med andre i same båt. Likemann Kristin Sparby Larsen orienterte om Debra Norge. Likemenn Ruth og Kari Anne snakka om den internasjonale EB konferansen i Toronto. Tilslutt hadde vi sett opp ein post, der ein kunne dele og snakke om kvardags utfordringer, noko som vart diskutert gjennom heile helga. Likevel vart dette eit samlings punkt for mødrene (fedrene var på tur med barna). Her gjekk praten livleg om det meste. Dette var heilt klart ei viktig og nyttig helg for dei som deltok. Programmet var langt nok. Det å ha god tid til dele på erfaringer og kunne snakke saman, var like viktig som foredraga. Ruth Bernssen Bø

Årsmøte søndag 30. september 2012 på Gardermoen Antall tilstede: 31 1 Godkjenning av dagsorden Dagsorden godkjent 2 Valg av ordstyrer, protokollsignering, tellekorps og referent Ordstyrer: Kris Aaseth. Tellekorps ikke aktuelt. Referent: Judith Kristin Asche. Protokollsignering: Mary Røsbekk og Runar Røsbekk 3 Styrets beretning og likemannsarbeid Ingen kommentarer til styrets beretning og likemannsarbeid 4 Økonomi Godkjent 5 debra Nytt Vi kan tilby digital distribusjon til de som ønsker det 6 Reviderte retningslinjer for likemannsarbeidet Godkjent 7 Vedtektsendring Endre vedtekter for valgkomiteen godkjent. 8 Innkommende saker A) Nordisk samarbeid. Skal vi invitere deltakere franorden til årsmøtehelgene våre? Årsmøtet stiler seg positiv

B) Skal vi søke om å arrangere debra international congress i Norge? Nei, dette blir for stort arrangement for oss. C) Ekstra utgifter til klær. Setter inn følgende forespørsler i debra nytt 1) Hvor får vi kjøpt sømløse klær? 2) Medlemmene oppfordres til å lage en oversikt over høyere utgifter i forbindelse med klær. Oversiktene videresendes Senter for sjeldne diagnoser. 9. Valg Følgende styre og valgkomite ble valgt ved akklamasjon. Leder Judith Kristin Asche (2 år) Kasserer: Kris Aaseth (1 år) Sekretær: Ruth Bernssen Bø (1 år) Styremedlem: Anne Marit Hansen (1 år) Styremedlem: Ingunn Storrø (2 år) Varamedlem: Heidi Ellingsen Silseth (2 år) Varamedlem Kristin Sparby Larsen (1 år) Det ble gjort endringer, sekretær ble valgt for et år og leder for 2 år for å unngå at kasserer og leder byttes ut samme år. Valgkomite: Nedzada Orucevic (1år) Heidi Fruen Myrvang (2år) 10 Eventuelt Ingen saker under eventuelt Referent Judith Kristin Asche Protokollsignering: Mary Røsbekk Runar Røsbekk

Ernæring ved Epidermolysis Bullosa (EB) Klinisk ernæringsfysiolog Marit Garathun Næss, årsmøtet 29.september 2012 Faktorer som påvirker spising og ernæringsstatus: Blemmer i munnen og spiserøret Sykdom i tenner og tannkjøttet Svelgeproblemer Gastroøsofageal refluks Forstoppelse / sprekker i endetarmen Generaliserte smerter og kløe Mangel på soleksponering (D vitamin) Psykologiske faktorer Man trenger ekstra tilskudd ved Betennelse, økt nedbrytning av kroppen Åpne sår taper blod og serum Økt protein omsetning Varmetap Infeksjoner Redusert opptak av næringsstoffer fra tarmen God ernæring er viktig fordi sikrer tilfredsstillende vekst og utvikling bedre sår tilheling / huddannelse bedre immunforsvar mindre risiko for anemi (jernmangel) _ mindre risiko for osteoporose (benskjørhet) bedre tarmfunksjon bedre trivsel

Disse matvaregrupper er viktige for oss. Korn og kornprodukter Melk og melkeprodukter Kjøtt, fisk og egg Frukt og grønnsaker Kosttilskudd? Ernæringsbehov _ Energi: 100 150 + % av anbefaling _ Protein: 115 200% av anbefaling _ Vitaminer: spesielt A, D, C _ Mineraler: spesielt jern, sink, selen _ Essensielle fettsyrer _ OBS Barn i vekst /pubertetsutvikling Hvordan gjøre kosten mer energirik? Tenk motsatt av vektreduksjon! Meieriprodukter H melk, rømme, fløte, yoghurt, fete oster Smør, olje, majones Myke margariner, olje, majones, dressing Kjøtt Panert kjøtt, pølser, kjøttkaker, leverpostei Korn Kornblandinger med frukt og nøtter, kjeks osv Diverse Avokado, nøtter, tørket frukt

Eksempler på energiberikning Lag havregrøt på melk, ikke vann Tilsett litt olje/smør i grøt/middagsporsjon Lag pannekaker/vafler av helmelk/fløte, tilsett ekstra olje/smør, egg etc. Tynne brødskiver med mye smør og pålegg Energirike pålegg; peanøttsmør, avokado, egg, makrell i tomat, ost, salami, leverpostei. Gjerne toppet med majones! Bruk fete sauser Eksempler på energiberikning med bruk av spesialprodukter er: Oppkonsentrering av maten Karbohydrat (Eks Resource energipulver) Matolje Duocal Calogen MCT olje Liquigen Næringsdrikker: Nutridrink, scandishake, Recource (juicebasert) og Fresubid (nøytral smak) Protein Normal behov voksen mann ca. 60 g/dag (0,8 g protein/kg). 115 200% høyere behov ved EB: 0,9 1,6g/kg (avhengig av mengde sår)

Gode kilder til protein: Animalske matvarer: fisk, kjøtt, melk, ost og egg Vegetabilske matvarer: korn, bønner og nøtter Eksempler: Ett glass melk (2 dl) eller to skiver ost (20 g) bidrar med 6 7 g protein. En skive brød (40 g) bidrar med 3 4 g protein. En porsjon torsk (200 g) bidrar med 36 g protein. Proteinrik mat Bruk kjøtt, fisk, eller fugl, og melk hver dag Skummet tørrmelks pulver som beriking Tilsett reven ost i maten eller skivet på brødskiven Styrk, ny melk fra Tine Skyr, kesam e.l. tilsatt i smoothie, vaffel /pannekakeoppskrift etc. Tilsett ekstra egg i kjøttdeig, pasta, omelett, eggerøre, stuede grønnsaker, finhakket som pålegg Bruk ekstra egg i vafler og pannekaker Tilsett ekstra kjøtt eller fisk i Toro supper Røde, sorte, hvite... bønner og erter Peanøttsmør Blodprøver av pasienter med EB Jernstatus* Husk at en forhøyet CRP gir en falsk forhøyet Ferritin, det er derfor her nødvendig med flere prøver for alle disse prøvene for jernstatus: Ferritin (jernlager) Hb

(Transferrinmetning) Transferrinreseptor (påvirkes ikke av akutt fase reaktanter!!!) Total iron binding capasity (TIBC) MCV (mean corpuscular volume; mål på gjennomsnittlig str. av røde blodceller) MCH (mean corpuscular hemoglobin; gjennomsnittlig mengde hemoglobin per røde blodscelle) _ Ernæringsstatus EB pasienter har et økt behov for vitaminer og mineraler. Det er derfor ønskelig at følgende prøver tas: Vitamin B12 Folat Selen Sink* Vitamin A* Vitamin D* Vitamin E Evt. TSH og T4 (Jod status) Vitaminer og mineraler Jern Hovedmengden av jernet i kroppen er bundet til hemoglobin og bidrar til transport av oksygen til cellene. Nødvendig for bloddannelse. Sink nødvendig for hud, hår og kroppens enzymer. Sårtilheling. Vitamin A regulering av cellevekst, viktig for et godt immunforsvar Vitamin D Osteoporose (benskjørhet)/rakitt

Årsaker til mangler er blant annet sår som blør, et lavt matinntak, redusert absorpsjon i tarm etc Kilder til jern, sink, vitamin A og D: Jern Kjøtt (spesielt rødt) og innmat (leverpostei), Sprett prim/brunost, grove kornprodukter, grønne grønnsaker Sink Kjøtt, innmat, sjømat, egg, melkeprodukter, korn, frø, nøtter, soya, bønner Vitamin A Tran, fløte og helmelk, margarin/smør, lever, gulrot og andre sterkt fargede grønnsaker Vitamin D Tran, fet fisk, margarin/smør, fiskelever, ekstra lettmelk, soleksponering Vitaminer og mineraler Individuell vurdering av mengde tilskudd. Jern Obs obstipasjon (forstoppelse). C vitamin øker opptak av jern og viktig for nydannelse av bindevev Kalsium og D vitamin Sink Selen Essensielle fettsyrer omega 3

Årsaker til forstoppelse Lavt matinntak Lavt fiberinntak Lavt væskeinntak Lite mosjon Smerter ved avføring (ignorerer impulser) OBS Paradoksdiaré/Forstoppelses diaré?? Forstoppelse behandling Hyppige små måltider Økt fiberinntak: mat, næringsdrikker med fiber Økt væskeinntak Avføringsmidler: laktulose /makrogol (Duphalac/Movicol) Prebiotika: inulin, guar(benefiber), Probiotika:? Vi finner fiber i kornprodukter, frukt, bær, grønnsaker, tørket frukt (eks. svisker, fiken), nøtter og frø. Løselig fiber og uløselig fiber. Løselig fiber danner en geléaktig masse i kontakt med væske og øker passasjetid gjennom tarmen og regulerer blodsukker og kolesterol. Mens Uløselig fiber passerer uforandret gjennom tarmen og gir mer volum OBS: Uløselig fiber er gunstig ved forebygging av forstoppelse men ikke når det er full stopp i tarmen

Hvor mye fiber trenger vi? Voksne trenger 25 35g fiber/dag, og barn trenger barnets alder + 5 10g /dag f. eks. om barnet er 3 år trenger det 8 13 g per dag ( 3 + 5 10g = 8 13g /dag). 25 35g fiber tilsvarer f.eks: Havregrøt laget av 1,5dl havregryn 4stk tynne brødskiver (1/3 grovt) 2 knekkebrød (grove) 1stk eple 1stk appelsin 1porsjon brokkoli ½ avokado 2stk poteter 8 10g fiber tilsvarer f.eks: Havregrøt laget av 1dl havregryn 2stk tynne brødskiver (1/3 grovt) ½ eple ½ gulrot ½ potet Tilpasning Konsistens Temperatur Beriking Supplering Gastrostomi (PEG)

Fordeler med Gastrostomi /PEG Sikrer ernæring Lettere å gi medikamenter Mindre stress i spisesituasjonen Frigjør tid til andre aktiviteter Denne teksten er omskrevet fra PowerPoint presentasjonen, og viser noe av det vi lærte på årsmøtet. Judith Kristin Asche.

Jeg heter Kari Anne og kommer fra Norge. Jeg har fått botox 3 ganger og venter nå på time til neste behandling. Dette er noe av det beste jeg har gjort i hele mitt liv, selv om det er veldig vont å få botoxen under beina er det verdt det. Det var min mor som først fikk botox og fortalte om hvor fantastisk dette var. Da gikk jeg til min lege og sa at jeg ville også ha den behandlinga. Jeg er førskolelærer og jobber i barnehage. Før jeg fikk botox hadde jeg vondt/brennende føtter etter endt arbeidsdag. Når jeg har botox har er jeg nesten like opplagt når jeg kommer hjem fra jobb som jeg var når jeg gikk på jobb. Føttene er helt fine og jeg har masse energi igjen til ettermiddagen. I sommer var jeg sammen med min dansegruppe på dansefestival. Der dansa vi i 4 dager. Uten botox ville jeg hatt en del blemmer under beina etter festivalen, nå hadde jeg bare 1!!! Botoxen gjør livet mitt mye lettere og kommer til å fortsette med den behandlinga lenge. Kari Anne Bø bernssen@hotmail.com

REFERAT DEBRA International Congress 2012 TORONTO, Canada Etter ein slik konferanse sit ein igjen med utruleg mange inntrykk, og det er ikkje lett å laga eit kort referat frå alle foredraga. Det å trekkja ut ein setning her og ein der vil vera å ta det ut av samanhengen og ikkje bli til noko som er forståeleg for andre. Ein del av innlegga vil etterkvart bli lagt ut på den nye sida til Debra international : www.debra international.org Vi har valgt å ta fram eit par tema. Desse var lagt opp litt meir praktisk enn andre, der det vart lagt fram statistikk på statistikk. Første dag på konferansen var ein familiedag, og programmet var delvis lagt opp til det. Her var tema som: *kliniske studier på diverse EB typar her fekk eg eit svar på ting vi har meint i alle år. Ja, det finns kliniske ulikheter innan same

type EB dette er avhengig av forskjellige stoff i kroppen, protein var eit ord som stadig kom igjen. Overlapping i forskjellige typer er og sett. * arv og gener * korleis ta vare på huda: Bruk det du bruker, ikkje sikkert det virke, men føler du deg vel så bruk det. Her var ein liten peikepinn, ver forsiktig med naturprodukt, pga allergiske reaksjonar. Dette vart sagt i forbindelse med bruk av f.eks olivenolje, druekjerneolje * smertelindring: her vart det mest snakka tablettar som er i bruk i USA *Ernæring og viktigheten av eit godt samarbeid mellom familie og sjukehus. Ta utgangspunkt i det som pasienten liker og tilbered maten på ein god og fin måte, nokre eksempel er smoothie, milkshake. Optimal næring er viktig for helse, oppvekst, tenner, sårtilheling, infeksjonsfare, anemi. Smerter ved bandasjeskift kan påverka matlysta, å ha eit måltid før bandasjeskift kan vera betre enn etter, då smertene er på det verste. * problem på skulen Eit av høgdepunkta: panel, samansett av to med EB, Jonathan på 12 og Novelette på 18, med junksjonal EB, og to mødrer. Jonathan var ein snakkesalig gut, ein trong ikkje stappe på han ein

toøring ein gong. Folk kosa seg og lo kvar gong han tok ordet, mora som var med i panelet var frampå eit par gonger og ville dempa han litt. Jonathan og mora bruker tida ved bandasjeskift som eit samlingspunkt og kvalitetstid, søstera var og med av og til, der dei snakka om alt mogleg. Novelette fortel om då mora sende henne på leir første gong, der mora følgde henne til flyplassen, og derifrå måtte Novelette klara seg sjølv. Det gjekk greitt, og dette har vore med å prega henne vidare i livet, i positiv retning og med ståpåvilje til å nå sine mål. Alt dette er ting vi har høyrt mykje om før, dagens tema var basert på forskning/studier. Når dagens program var over, gjekk samtalen rundt bordet ei god stund. Dette er ein av dei viktigaste stundene på ein slik konferanse, det er nå vi får snakka om det som angår kvar enkelt, deler erfaringar og får tips og råd om slikt som kan gjera kvardagen enklare. Her vil eg og ta fram ein samtale eg hadde med ein annan med EB simplex. Dette vart den gode og litt djupare samtalen mellom to med omtrent same utfordringar. Vi kom inn på litt meir

personlege ting. Difor eg tek fram dette er at den andre fortalde om far sin som og har EB simplex, som fekk kreft i sommar ingenting med EB og gjera. Det som min samtalepartnar tenkte mest på for tida, var korleis strålebehandlinga ville påvirka EB huda. Dette hadde han prøvd og finna noko om på nettet, men ikkje fått svar. Eg lurer på om nokon her har erfaring med dette, gje meg ein lyd så kan eg formidla vidare etterpå. Eg vil sei litt om tenner og tannbehandling. Susan Krämer frå Chile, hadde eit interessant og flott innlegg om tenner og ting dei har prøvd ut i Chile. Ein ting sa ho ganske mange gonger. EB pasientar kan ha nesten all behandling, ting tek berre litt lenger tid. Enkelte ting kan vera ganske smertefulle, men det er opp til pasienten og ta avgjersla om behandling. Eks lage større mellomrom mellom tenner i botn i munnen bra for både utsjånad og reingjering. Planlegge og operere ut tenner som er overflødige eller som står i hytt og ver, regulering, kroner (for å ta vare på dei tennene som er, varme og kulde sensitivitet borte) m.m. Jenta fekk velja farge på kronene, og ville ha same farge som søstera. Jenta meinte at søstera sine tenner var såååå fine.

Susan snakka og om øvelsar for større munnopning. Har du eller tannlegen din spørsmål om dette, kan de henvenda dykk til Susan på email: Email til Susan Krämer: susiks@yahoo.com BOTOX: Allerede før vi reiste, hadde vi gjort ein del av arbeidet med og formidla meir info om botox. Begge to skreiv ned våre historier, og sende over. Dette vart kopiert opp og lagt ved sida av anna info som deltakarane kunne ta med seg. Første dag kom spørsmålet om botox opp. Dette var fort nedtona frå talerstolen med at dette bruker vi ikkje fordi det er for dyrt.. Noko som seinare har blitt diskutert mang ei gong blant forsamlinga. Til og med John Dart frå England var overraska over svaret. Eg vart stoppa av mange, dei ville høyra mi historie og spørja meir rundt saken. Nokre få fortalde om utprøving i deira land og resultat. Eg vart vist bort til ei canadisk dame, som og hadde spurt om ting ho kunne prøve. Denne dama hadde aldri vore i kontakt med Debra før, ho søkte tilfeldig på nettet og fekk vita den vegen om konferansen. Vi fann ut vi var nokså like, om vi ikkje hadde same type EB Denne dama vil gå vidare til sin lege, og ta opp botox saken der Eg vart og vist bort til eit par som bur i Israel, dei har ein liten gut med simplex. Dei spurde og mest om botox, kor tid eg rekna med

at guten kunne begynna med slik behanling osv. dei snakka bl.a. om varmen i Israel, og om at dei ville emigrere til eit land som er betre for EB. Når ein vert omfavna, klemma, kyssa og takka så det held, veit ein at ein har gjort andre glad. Det er med ein god følelse ein går frå dei. Det vert spennande å fylgja begge desse familiane vidare. Eg har snakka ein del med Jimmy, leder i Debra Irland. I Irland har ein gut på 15 16 år prøvd botox med godt resultat. Frå Spania har eg fått rapport om tre med godt resultat, den eine har brukt det i lysken. I Chile er det prøvd på to stk ein gong, dei er ikkje positive. Jimmy og eg har snakka om og laga litt meir blest om dette med botox, og få det ut på Debra international sine sider. Vi vil samle historier positive og negative, kanskje eit intervju med meg, osv. Ruth Bernssen Bø

debra international debra international har gjort om nettsiden sin og kan absolutt anbefales. Siden finner du blant annet ved å gå inn på vår hjemmeside www.debra.no og nederst til høyre kan du klikke deg videre. Her kan leses både om det som skjer internasjonalt i de enkelte land og i debra international. Siden er ordnet slik at du kan finne aktuell informasjon enten du er lekmann eller fagperson. Synes du det er vanskelig å lese om eb på engelsk? Det er ingen hindring lenger. Nederst på siden er det et blått felt, i midten av dette feltet ned finner du en boks hvor det står velg språk. Dette gir deg mulighet til å få alt oversatt til norsk (bokmål). Når du trykker deg fram blant sidene blir de automatisk oversatt etter hvert. Prøv da vel Av Anja Diem, MD, EB huset i Østerrike, Salzburg Definisjon For om lag 350 år siden sa legen Samuel Hafenreffer at kløe var: «en ubehagelig følelse som medfører at vi ønsker å klø

oss». Og helt til i dag har det ikke vært noen bedre definisjon. Det medisinske ordet for kløe er «Pruritus» som kommer av det latinske ordet «prurire» som betyr brennende. Hva gir kløe? Selv om kløe er en smertefull hudfølelse og opptrer ved flere hudsykdommer, er det lite som er kjent rundt hvordan den oppstår. Huden inneholder såkalte «reseptorer» (mottakere) for ulike følelser som smerte, kulde, varme og trykk. Den vanlige oppfatning har vært at de som gir smertefølelse er de som gir kløen, sagt med andre ord at smerte og kløe er to varianter av den samme mottaker. Men det er en forskjell og det er at kløe bare blir utløst i huden. I mellomtiden har de siste vitenskapelige funn pekt på at kanskje det finnes uavhengige nerver som utløser kløe, men alle sammenhenger og samspill er ikke kjent. Fenomenet om hvordan kløe blir utløst (starter) er ennå ikke løst. Normalt vil kløe føre til at man klør eller klorer seg. Dette fører igjen til betennelse i huden, som gjør at distribusjonen av Histamin (såkalt transmittor, eller budbærere) og andre substanser øker betennelsesreaksjonen og det gjør at kløe blir mer intens. Alle har vel opplevd dette iblant, for eksempel ved myggstikk, du klorer og klorer og føler en kort lindring, men når du slutter å klore klør det mye mer enn før. Og da fortsetter man å klø enda mer.

Årsaker Uansett hvordan mottakerne er så må i hvert tilfelle en stimulans (det kan være både mekanisk eller kjemisk) bli produsert hos dem. Mesteparten av all betennelse på huden gir kløe. Transmittorene til betennelsescellene, spesielt Histamin, produserer kløe ved å stimulere mottakerne. Disse stimuliene leder først til ryggmargen og deretter til storhjernen (cerebrum) slik at kroppen oppfatter at den klør. Kløe mekanismen kan startes ved Alle typer betennelser i huden Medisiner eller mat Allergener fra omgivelsene (for eksempel pollen fra blomster og gress) Immun eller allergi substanser i kroppen (antistoff og lymfocytter) Substanser fra insekter og parasitter Kontakt substanser (nikkel, parfyme, farging) Vedvarende hudskader (uttørring, solbrent) Metabolske produkter fra sykdommer i kroppen Psykisk stress (jobber for mye) Kløe opptrer i flere varianter av EB. Spesielt er personer med EB Simplex Dowling Meara utsatt, men det kan også bli et stort problem for de med junksjonal og dystrofisk EB. Hovedårsakene til pruritus hos EB pasienter er mest sannsynlig tørr hud, sårtilheling eller skorpedannelse,

betennelse og vedvarende hud skade på grunn av det stort sett skjer sårtilheling. Noen EB pasienter sier at kløen starter når sårtilhelingen starter. Vi mener at i dette tilfellet skyldes kløen 2 faktorer. Først er at i dette tilfellet er det alltid en situasjon som ligner på lett betennelse (ikke bakterieinfeksjon). Betennelsen er en del av sårtilhelingsprossessen. I tillegg er det ofte tørt i sårene som følge av at sårkanten trekker seg sammen. Både betennelsen og tørrheten vil være årsaker til at det klør i sårtilhelingsprossessen. I alle tilfeller må du ikke være redd for å tro at det kan være helt andre årsaker til langvarig kløeperioder. Anemi forårsaket Hva kan gjøres? Generelle forholdsregler av for lite jern i blodet kan også være en årsak til kløe i EB, og vi kan også tenke oss andre muligheter, fordi EB ikke ekskluderer tilstedeværelse av andre sykdommer. Drikk nok! (unngå uttørring) Ikke for varme rom, det må være fuktighet i luften Ikke bruk følgende uttørrende midler som o Geler o Alkoholbaserte salver o Pulver

Forsiktig bruk av såpe Ikke bad for lenge eller i for varmt bad, ta en kald dusj etterpå (om mulig!) slik at porene lukker seg og beholder fuktigheten i huden Fuktig, omslag med NaCl (bordsalt) eller svart te (svart te må trekke i omtrent 15 minutter og kjøles den inneholder garvestoffer som lindrer kløe) Luftige klær av ikke irriterende stoff slik som bomull og silke (f. eks Dermasilk ) Sengetøy av kjølende materiale (f.eks Microair ) Lokalbehandling Avhengig av antatt årsak anbefaler vi ulike tilnærminger, det kan være behandling av hud, medisinering eller endring av adferd. Eksempler på hud produkter til lokalbehandling: Excipial U Lipolotion Excipial Crème Excipial Fettcreme Eucerin Lotio 10% Urea Eucerin Spezialcreme Excipial Hydrocreme Excipial Lipocreme Excipial Liposalbe Excipial U Hydrolotio ECR Creme (Fa Golden Dolphin) NutrientCreme (Fa dline) LipoLotion (Fa dline)

HydroLotion (Fa dline) BasicLotion (Fa dline) ZincCreme (Fa dline) Harnstoff (Urea) Eucerin 10% (Apotheke) Ulike hudoljer som brukes på sykehuset vårt Balneum Hermal F Balneum Hermal plus Balmandol Ölbad Eucerin Ölbad Nutrient Plus (Fa dline) Legemiddelbehandling Korttidsbehandling med steroider er ofte veldig effektivt Antihistaminer både som tabletter og flytende o Disse legemidlene stopper betennelsen og hjelper mot kløe på to måter: 1 ved å stoppe Histamin aktiviteten og 2 virke direkte på betennelsesprosessen o Noen av disse legemidlene gjør at du blir trett og kan derfor med fordel brukes om kvelden. Men i mellomtiden kan du bruke legemidler som ikke gjør deg trett eller bare litt trettere. Loratadin (Clarityn, Loratyn ) Cetirizin (Zyrtec, denne finnes det mange generiske varianter av) Desloratidin (Aerius ) Diphenhydramin (Dibondrin om kvelden)

Hydroxyzin (Atarax ) o Denne gjør deg trett, brukes om kvelden o Denne er strengt talt en beroligende tablett, men er ikke avhengighetsskapende og kan også brukes av barn. Endring av adferd Målet er å unngå den onde sirkelen med kløe klore mer kløemer kloring Ikke klor, men du kan presse eller gni huden forsiktig Klø ikke umiddelbart, men vent (kanskje slutter kløen av seg selv etter en stund) Klø noe annet enn huden Klipp neglene korte Bruk bomullshansker om kvelden slik at du ikke klorer deg opp i søvne Lær avslapningsmetoder

I tillegg til alt dette finnes det mye annet som kan benyttes, spesielt salver, kremer, lotion og badeoljer. Noen av disse, som ofte er anbefalt av slektninger eller laget av farmasøyter er gode supplementer til de som er nevnt på listene. Vi vil legge til at vi ikke har kommersiell e interesser i noen av produktene som er listet opp, og at vi vet at det er mange andre gode produkter, men dette er de vanligste produktene som for tiden brukes i Østerrike. Kløen blir ofte verre om kvelden. Både barn og voksne er mer giret etter de mange hendelsene som skjer i løpet av dagen. Slik er det også for EB pasienter men her kan vi se mer alvorlige konsekvenser. Kanskje kan det være en god ide å etablere gode rutiner for sengetid slik at den er rolig og avslappende. Vi vil også oppmuntre voksne til å finne sine egne gode rutiner! Sist, men ikke minst vil jeg oppmuntre dere til å være offensive og stå på. Det er ikke alltid like lett å finne tilfredsstillende løsning i første omgang, og du må kanskje forsøke på ny og på ny. Stå på, jeg er overbevist om at tålmodighet og tro på at man kan oppnå bedring!

Hva skjer med blodprøvene våre? Mange av oss har i tidenes løp tatt mange blodprøver og fått vite at de sendes utenlands for å analyseres. Jaha og så da? Ruth Bernssen Bø kom over et informasjonsark fra et amerikansk DNA analysefirma Gene Dx. Her står det om analyseresultater når det gjelder følgende grupper eb simplex: Downing Meara EBS, Weber cockayne EBS, Koebner EBS og Ogna EBS. Det betyr at de for eksempel kan sette riktig diagnose innenfor de forskjellige eb gruppene. Så nå er vi sikre på at blodprøvene blir brukt til noe nyttig, selv om vi ikke alltid får et konkret svar. Proshield Under årsmøtet på Gardermoen ble Proshield produktene presentert av Trine Lise Setterberg Andersen fra Polymed Scandie AS. Disse produktene finnes både som barrierekrem, og spray. Produktene brukes av eb sykepleierne i Birmingham og de brukes både ved intakt og skadet hud. Barrierekremen Proshield Plus beskytter både mot urin, avføring og inkontinens relatert dermatitt og mot friksjon og skjærende bevegelser. Den er pustende og fester seg både på fuktig og tørr hud. Flere fikk med seg en tube til prøving og styret er veldig interessert i å høre deres erfaringer med den. Judith Kristin Asche

Har du bilder, historier eller annet fra debra samlinger, kurs og lignende? Nå har vi nettopp hatt både årsmøte på Gardermoen og likemannssamling i Tromsø. Har du bilder så send dem til Eva som skal samle minnene våre, slik at vi kan ta dem fram og mimre. Hun har fått noen bilder, men ha enda flere, så ikke nøl med å sende henne bilder, historier eller annet. Bilder dere ønsker å ha selv kan vi/dere selvfølgelig ta kopi av, men det viktigste dere må gjøre er å skrive HVOR NÅR HVEM på bildene. Lurer dere på noe så tar jeg gjerne en prat på telefonen. Ser fram til å få massevis av tilbakemeldinger. Vennlig hilsen Eva Sørum Østbye Kontaktinformasjon: Eva S. Østby MAIL: evahobby@hotmail.com Haskollvegen 31 Tlf: 32 84 52 20 3400 Lier Mobil: 414 70 312