Insidens og overlevelse av maligne lymfomer i Norge

Transkript

1 Insidens og overlevelse av maligne lymfomer i Norge Daniel A. Olsen Harvei Prosjektoppgave ved Det Medisinske Fakultet UNIVERSITETET I OSLO

2 Forfatter: Daniel A. Olsen Harvei År: 2015 Tittel: Insidens og overlevelse av maligne lymfomer i Norge Forfatter: Daniel A. Olsen Harvei, stud. med., Universitetet i Oslo Veileder: Tom Børge Johannesen, overlege, dr. med., Kreftregisteret 2

3 IINSIIDENS OG OVERLEVELSE AV MALIIGNE LYMFOMER II NORGE

4 4

5 Innholdsfortegnelse 1 Forside Abstract (engelsk) Innledning Metode Metodebeskrivelse Dokumentasjon av variabler Maligne lymfomer Resultater Tekniske begreper og forkortelser Insidens Insidens Insidens fordelt på nodale/primært ekstranodale lymfomer Insidens fordelt på aldersgrupper Insidens fordelt på helseregion Basis for diagnosen B-symptomer Stadium Terapi Overlevelse Diskusjon Tabeller og figurer Kildehenvisninger

6 2 ABSTRACT Background. The survival of malignant lymphomas has greatly improved the latest years. At the same time the incidence is increasing globally. Reporting all cancer cases in Norway to the Norwegian Cancer Registry is compulsory by law. In 2013, new cases of cancer found place in Norway, of which 4,3% were malignant lymphomas or chronic lymphocytic leukaemias. New classification of malignant lymphomas is performed according to the WHO standard (2001). Materials and method. This report presents numbers of malignant lymphomas/chronic lymphocytic leukaemias for the period of in Norway, primarily overviews of incidence and survival. All incidence is based on extracts from the incidence database of the Cancer Registry of Norway in February These are anonymous clinical data, complete and updated up to the 31th of December Results. Malignant lymphoma and chronic lymphocytic leukemia represent 4.3% of all cancer cases in Norway in Of these, 59.2% were males and 40.8% females. The three greatest groups of malignant lymphomas in Norway are large B-cell lymphoma (27,5%), follicular lymphoma (15,2%) and Hodgkin lymphoma (10,3%). The incidence of malignant lymphomas increases with age. This corresponds with the international trend. 30-days mortality in 2013 for all types of lymphomas (excluding CLL) is 2.8%. 30-days mortality for the period of is 4.1%. In 2013, the 1-year survival was 84.7%, and the 5-year survival was 72,2%. There are no obvious differences in survival between regions in Norway. Discussion. Norwegian figures confirm what we see in the global perspective, showing both increasing incidence and survival. The overall national reporting of histological diagnosis to the Norwegian Cancer Registry is good. However, the clinical reporting of specific information, such as constitutional symptoms and prognostical factors, can be low and fluctuating, giving limited and perhaps less representative numbers in some of the analyses. From , all clinical reports to the Cancer Registry are posted electronically, which hopefully will help increase the overall clinical reporting. 6

7 3 INNLEDNING I 2013 ble det registrert nye krefttilfeller i Norge, 54,2% menn og 45,8% kvinner (1) av disse var malignt lymfom eller kronisk lymfatisk leukemi. Dette utgjør 4,3% av alle krefttilfeller i Norge i Av disse var 59,2% menn og 40,8% kvinner (Tabell 2). Klassifikasjonssystemene for maligne lymfomer har vært under stadig endring gjennom det 20. århundret og frem til i dag. Dette er et resultat av en kompleks og konsensusbasert diagnostikk. De enkelte sykdommene defineres ut fra kombinerte kriterier fra morfologi, immunfenotype, genetiske forandringer og klinikk. Sammenlikning av epidemiologiske data over tid har vært vanskelig. Moderne lymfom-klassifikasjon følger imidlertid WHO-klassifikasjonen av 2001(2), noe som gjør det mulig å fremstille sammenliknbare analyser for perioden for min analyse, årene Nasjonalt kvalitetsregister for lymfekreft og kronisk lymfatisk leukemi fikk nasjonal status i 2013 og samler inn detaljerte opplysninger om utredning, behandling og oppfølging av disse pasientgruppene. Kvalitetsregisteransvarlig er Lise Enerstvedt, spesialkonsulent ved Kreftregisteret. Kvalitetsregisteret registrerer ca nye tilfeller av disse sykdommene hvert år. Det foreligger et nasjonalt handlingsprogram for lymfomer (5) og det er mitt håp at tallene fra denne oppgaven kan brukes til å kunne gi bedre detaljeringsgrad innenfor kapittelet om epidemiologi. Det er også en tilknyttet referansegruppe for maligne lymfomer og lymfatiske leukemier. Leder for denne er Harald Holte, onkolog, Oslo universitetssykehus Radiumhospitalet. Kreftregisterets Årsrapport for lymfomer 2014 ble publisert Denne inneholder tall fra 2012, og presenterte oversikter over bl.a. forekomst/insidens, stadium, laktat dehydrogenase, B-symptomer (se s. 11) og WHO-status. Min presentasjon representerer en overlapping/utvidelse av kvalitetsregisteret for lymfomer/kronisk lymfatisk leukemi sitt arbeid med epidemiologiske data. Jeg har vært ansatt ved Kreftregisteret siden 2005, og har gjennom disse årene blitt kjent med virksomhetens rutiner for innsamling, bearbeidelse og publikasjon av kliniske data. Gjennom arbeidet med denne oppgaven har jeg fått muligheten til å gå inn i denne prosessen på et mer detaljert nivå. Kreftregisteret rapporterer tall på overordnet nivå med grove histologiske grupper, men det har vært et stort behov for gode og oppdaterte populasjonbaserte tall på detaljnivå, for å kaste lys over insidens og overlevelse for de enkelte histologiske grupper. Det har tidligere vært utført liknende studier på nasjonalt nivå for Hodgkin lymfom (18), men det er behov for nye tall og å rapportere også for de andre gruppene av lymfomer. 7

8 Presentasjonen inneholder 47 tabeller og 69 figurer. Mitt mål har vært å presentere materialet på en tydelig, strukturert og oversiktlig måte. Jeg ønsker å gi mulighet til å studere tallmaterialet fra ulike perspektiver, der en selektivt kan finne frem til de analysene som er av interesse. I denne rapporten tar jeg spesielt for meg oversikter over insidens og overlevelse for pasienter som er diagnostisert frem til og med Ut over dette rettes fokus mot basis for diagnosen, B- symptomer, stadium og terapi. Tom Børge Johannesen, overlege og nestleder ved Registeravdelingen i Kreftregisteret, har vært min veileder for prosjektet og gitt meg viktige innspill for fremdriften og fokusområde for arbeidet. 8

9 4 METODE 4.1 METODEBESKRIVELSE Alle insidenstall er basert på uttrekk fra Kreftregisterets insidensdatabase februar Jeg har fått utlevert anonymiserte kliniske data fra Lymfom/KLL-kvalitetsregisterets database, med et tallmateriale som er komplett til og med 31. desember Filspesifikasjonen lyder: "Det er tatt utgangspunkt i sykdomstilfeller av lymfom; lok. 206.x (med unntak av morfologiene: 9731/xx, 9733/xx, 9734/xx og 9735/xx) og KLL; morfologi 9823/xx på lok 207.x. Det er kun sykdomstilfeller diagnostisert i perioden og med DS 2-5* som er inkludert. Filen inneholder pasienter med kreftdiagnoser." Stata/MP v.13 (StataCorp LP, USA) er brukt som statistisk programvare for analyse av data, og for grafisk fremstilling av data. Microsoft Office Excel er brukt ved beregning av aldersjusterte data, og for grafiske fremstillinger. Microsoft Office Word er brukt for tekstbehandling. Det utleverte datasettet foreligger opprinnelig med ulike variabler, som jeg behandlet og klargjorde i Stata/MP for statistisk fremstilling. I tillegg opprettet jeg en rekke nye variabler ut over de opprinnelige. Variablene gir forskjellige måter å studere/måle tallmaterialet på. Dokumentasjon på de ulike variablene som danner grunnlaget for fremstillingene er presentert under "Dokumentasjon av variabler" (s. 12). Småcellet lymfocyttært lymfom (SLL) er i oppgaven slått sammen med kronisk lymfatisk leukemi (KLL) siden de er ulike kliniske presentasjoner av samme sykdom. 42 sykdomstilfeller med benigne eller ikke-lymfom-morfologikoder ble droppet ut av materialet (6999/99, 8000/39, 8001/39, 9590/19, 9700/19, 9752/19 og 9764/39). Tilsvarende for 142 sykdomstilfeller med ikke histologisk verifisert basis for diagnosen (kun klinisk undersøkelse/billeddiagnostikk el.l.). Dette gjaldt basiskodene 00, 10, 20, 90 og 99 (se s. 13 for detaljer). Der flere sykdomstilfeller forelå knyttet til samme person, ble kun sykdomstilfellet med tidligste diagnosedato for hver person bevart. Dette medførte at ytterligere 346 sykdomstilfeller ble ekskludert. Etter eksklusjon av uaktuelle sykdomstilfeller fra datamaterialet, gjenstod pasienter/kreftdiagnoser totalt for perioden Det er gjort analyser av utvikling i insidens over tid. I aldersanalyser brukes det 5-årige aldersgrupper (0-4, 5-9,..., 85+), eller større aldersgrupper (aldersblokker) (0-18, 19-64, 65-79, 80+). Crude rater og aldersspesifikke insidensrater er beregnet som antall nye tilfeller per personår for hvert kalenderår. Aldersstandardiserte rater beregnes ved direkte metode; aldersspesifikke insidensrater vektes basert på aldersfordelingen i verdens standardbefolkning (Figur 2). I mine fremstillinger presenterer jeg total insidens og insidensrater fordelt på kjønn, hovedgrupper av lymfomer, nodale/primært ekstranodale, aldersgrupper og helseregioner for perioden Hovedgruppene av lymfomer som jeg benytter (8 grupper til sammen - se "hovedgruppe" under "Dokumentasjon av variabler"), skiller seg fra den grovere inndelingen som ble presentert i Kreftregisterets årsrapport (HL, NHL, SLL-KLL, Annet - se "stor_hovedgruppe" under "Dokumentasjon av variabler"). Bakgrunnen for ny inndeling stammer fra ny konsensus under møte av i Referansegruppen for lymfomer og lymfatiske leukemier. *DS 2-5 representerer malignitet 9

10 Figur 1: Sammensetningen av Norges befolkning per 31. desember 2014, fordelt på kjønn og aldersgrupper. Figuren viser at populasjonsandelen for hver enkelt 5-årige aldersgruppe holder seg rundt 6-7% for begge kjønn inntil omkring 60-årsalder. Aldersgruppene år og år har de største populasjonsandelene hos begge kjønn. Populasjonsandelen av kvinner er særlig større enn menn for de eldste aldersgruppene. Figur 2: Sammensetningen av Norges befolkning 2014 sammenliknet med verdens standardbefolkning. Populasjonsandelene i verdens standardbefolkning viser en tilnærmet lineær reduksjon fra fødsel. Populasjonsandelene i Norges befolkning ligger jevnt til omkring 60-årsalder, med en påfølgende tilnærmet lineær reduksjon, og kan karakteriseres som en "eldre befolkning". Disse forskjellene utjevnes gjennom aldersjustering, som åpner for muligheten til internasjonalt sammenliknbare analyser. 10

11 Denne presentasjonen er i utgangspunktet av ren deskriptiv natur, som innebærer at jeg kun i begrenset grad har tatt stilling til tolkningen av figurene. Figurene mine viser for det meste samlete tall for begge kjønn. I mange av analysene vil forskjellen mellom kjønnene være liten, imidlertid er det en overordnet mannlig predominans i forekomst. I de figurene der det er fordelt på kjønn, vil dette stå spesifikt på hver enkelt figur. Samtlige sykdomstilfeller for kan inndeles med hensyn på diagnosedato/-år, kjønn, hovedgruppe, aldersgruppe/-blokker, basis/-gruppe, annen behandling, kirurgi og topografi. 4 mangler oppgitt fylke, og dermed også helseregion mangler oppgitt kategori for B-symptomer, noe som gir sykdomstilfeller totalt for disse analysene sykdomstilfeller danner grunnlaget for analyser med Ann Arbor stadium. Når det gjelder terapi, mangler 3148 kategori for kjemoterapi ( totalt), mens 2961 mangler for stråleterapi ( totalt). For B-symptomer, stadium og terapi: Med "" menes kun tilfeller der dette er spesifikt oppgitt i klinisk melding. Uoppgitte/ manglende opplysninger om B- symptomer/stadium/terapi er ikke inkludert her. Gruppen av "" for variablen basisgruppe (totalt 9 observasjoner for ) er utelatt fra fremstillingene. Overlevelse presenteres i alle analysene som relativ overlevelsesratio (Ederer II-metode). Av totalt er 154 ekskludert pga. at observasjonsslutt for den enkelte er tidligere enn eller samtidig med start for inklusjonsperiode. Pasientene er fulgt opp t.o.m. desember Relativ overlevelse estimeres ved å sammenlikne overlevelsen i den observerte pasientpopulasjonen med forventet overlevelse. Med den forventete overlevelsen menes den i en sammenliknbar frisk populasjon. Ulike analysemetoder kan brukes for å predikere relativ overlevelse. For predikert 1 års overlevelse per år har jeg brukt en kohort-analyse, mens for 5 års overlevelse per år har jeg brukt kohort-analyse for og periodeanalyse for Videre spesifiseringer rundt dette er oppgitt under den enkelte figur. Usikkerheten rundt de enkelte overlevelsestall kan variere og er derfor spesifisert, gjennom 95% konfidensintervall, for de aktuelle analysene. Usikkerheten er gjennomgående minst for de største gruppene. Signifikante trender er kommentert i tilknytning til figurene. 11

12 4.2 DOKUMENTASJON AV VARIABLER (3) Kjernevariabler pid Prosjektspesifikk ID for hver person. foedt Fødselsdato. Angitt som dd.mm.åååå. alder Pasientens alder på diagnosetidspunktet. kjoenn M = Mann, K = Kvinne. sid Prosjektspesifikk ID for hvert sykdomstilfelle. En pasient kan ha flere sykdomstilfeller. diag_dato Dato og årstall for diagnosetidspunktet. Som sykdommens diagnosedato regnes tidspunktet sykdommen ble bekreftet etter utredning. Diagnosedato er i databasen satt lik den tidligste av følgende datoer: Diagnosedato opplyst av kliniker på klinisk melding, dato for tidligste histologiske verifikasjon (dato for prøvetaking) og dødsdato. Angitt som dd.mm.åååå. Alfabetisk oversikt abl Aldersblokker, basert på "alder". Kode Aldersblokker agr Aldersgruppe, basert på "alder". Kode Aldersgruppe

13 ann_arbor_stadium Ann Arbor-skalaen benyttes for stadieinndeling av Hodgkin lymfom og nodalt non-hodgkin lymfom. For nærmere beskrivelse av stadieinndelingen, se "stadium". Kode Ann Arbor stadium 1 I 2 II 3 III 4 IV 5 annen_behandling Angir om pasienten har fått annen behandling (f.eks. benmargstransplatasjon, HMAS, hypertermibehandling, immunmodulerende behandling). Kode Definisjon b_symptomer Kode Definisjon Baseres på opplyst stadium (se under): En pasient regnes for å ha konstitusjonelle symptomer - og får B tillagt sitt stadium - dersom to av de tre følgende tilstandene er til stede: Uforklarlig vekttap som utgjør mer enn 10 % av den vanlige kroppsvekten i løpet av de siste 6 månedene forut for første legesøkning. Uforklarlig feber med temperatur over 38 (bortsett fra forbigående feber i forbindelse med kjent infeksjon). Nattesvette. basis Basis for diagnosen. Angir mest pålitelige diagnostiske metode som ligger til grunn for diagnosen. Kode Definisjon 00 Klinisk undersøkelse uten tilleggsundersøkelser utenfor sykehus 10 Klinisk undersøkelse uten tilleggsundersøkelser i sykehus 20 Bildediagnostikk (røntgen, UL, CT, MR) 22 Klinisk melding når det vites at det er gjort cytologisk undersøkelse av primærsvulst eller metastase som bekrefter diagnosen 23 Sykdomstilfelle generert på bakgrunn av stråleterapidata 29 Prostata-spesifikt antigen (PSA) (basis for kreft i blærehalskjertel) 13

14 30 Biokjemisk undersøkelse, elektroforese 31 Endoskopisk undersøkelse (uansett organ, inkl. ERCP) 32 Cytologisk undersøkelse (inkl. celleblokk), punksjonscytologi, Frantzens biopsi fra primærsvulst 33 Blodutstryk (cytologisk undersøkelse av perifert blod under mikroskop) 34 Benmargsutstryk (benmargsaspirat, sternalpunksjon, sternalmarg) 35 Spinalvæskeundersøkelse 36 Cytologisk undersøkelse av metastase 37 Cytologisk undersøkelse av lokalt residiv (tilbakefall av sykdommen i samme kroppsområde som primærsvulsten satt) 38 Cytologisk undersøkelse med immunfenotyping, immuncytokjemi eller cytogenetikk 39 Cytologisk undersøkelse, usikkert om fra primærsvulst eller metastase (Benyttes selv om cytologiske spesialundersøkelser er utført) 40 Operativt inngrep (eksplorativt eller terapeutisk) uten morfologisk undersøkelse 41 Obduksjon uten histologisk undersøkelse 45 Ploiditetsanalyse, flowcytometri eller billedanalyse [uten histologisk undersøkelse besvart på aktuelle remisse] 46 Hormonreceptoranalyse 47 Molekylærgenetisk undesrsøkelse, PCR 57 Histologisk undersøkelse av lokalt residiv (tilbakefall av sykdommen i samme kroppsområde som primærsvulsten satt) 60 Histologisk undersøkelse av metastase (68) (kodes ikke på noen melding) Histologisk undersøkelse av metastase og obduksjon BASIS 68 genereres automatisk i SYKDOMSTILFELLE på grunnlag av BASIS 60 og BASIS 80 eller 82 enten disse kodekombinasjoner forekommer på forskjellige meldinger, mellom SYKDOMSTILFELLE og ny melding eller mellom obduksjonsjournalens to basis-koder. Benyttes kun for solide svulster. 70 Histologisk undersøkelse av primær solid svulst og alle non-solide svulster som ikke kodes BASIS 74, 75 eller 76. Benyttes også på residiv av non-solide svulster. (71) Dersom, etter ordinær oppdatering av SYKDOMSTILFELLE, DS BASIS 33, 34, 35, 39, 70, 74, 75, 76}, settes automatisk BASIS=71 i sykdomstilfelle. 72 Klinisk melding når det vites at det er gjort histologisk undersøkelse av primærsvulst eller metastase som bekrefter diagnosen (uansett om histologiremissen er registrert eller ikke) 74 Histologisk undersøkelse med elektronmikroskopi (ultrastrukturell diagnostikk) av non-solid svulst (fra ) og solid primærsvulst (fra ). 75 Histologisk undersøkelse med immunfenotyping (immunhistokjemi, immunfluorescens, væskestrømcytometri) av non-solid svulst (fra ) og solid primærsvulst (fra ). 76 Histologisk undersøkelse med cytogenetisk/molekylærgenetisk undersøkelse / billedanalyse (D score, MNA-10, MAI) av non-solid svulst (fra ) og solid primærsvulst (fra ). (78) (kodes ikke på noen melding) Histologisk undersøkelse av primærsvulst og obduksjon basis 78 genereres automatisk i sykdomstilfelle på grunnlag av basis 70 og basis 68, 80 eller 82 enten disse kodekombinasjoner forekommer på forskjellige meldinger, mellom sykdomstilfelle og ny melding eller mellom obduksjons-journalens to basis-koder. Benyttes kun for solide svulster. 79 Histologisk undersøkelse, ukjent om vevsprøven er fra primærsvulst eller metastase 80 Obduksjon med histologisk undersøkelse, obduksjon med forutgående histologisk undersøkelse 14

15 81 Tilfeldig funn ved obduksjon med histologisk undersøkelse 82 Partiell obduksjon 83 På klinisk melding anføres, i tillegg til ordinær BASIS, /83 når det vites at det er utført obduksjon (uansett obduksjonens omfang, om krefttilfellet er et tilfeldig funn ved obduksjon eller om obduksjons-rapporten er registrert eller ikke). (84) Historisk, benyttes ikke etter : Obduksjon uten restsvulst 90 Dødsmelding 98 Vevsprøve (histologisk eller cytologisk) uten svulstvev 99 Diagnosebasis ukjent basisgruppe Grupper basert på "basis". Basisgruppe Basis Klinisk undersøkelse 00 Bildediagnostikk (Rtg., UL, CT, MR) 10 Stråleterapidata 20 Biokjemisk undersøkelse, elektroforese 30 Cytologisk undersøkelse 32, 33, 34, 35, 38 Ploiditetsanalyse, flowcytometri eller billedanalyse 45 Histologisk undersøkelse 70, 75, 76 Obduksjon 80, 81 Dødsmelding diagnoseaar Årstall for diagnosetidspunktet. Basert på "diagnosedato". Angitt som åååå. ds Diagnosens sikkerhet. Informasjon om to forskjellige variabler: svulstens malignitetsgrad (malignitetspotensiale) og grad av sikkerhet svulstens utgangspunkt er bestemt med. Kode Definisjon 0 Det foreligger SVULST MED USIKKER MALIGNITET og USIKKER TOPOGRAFI 1 Det foreligger SVULST UTEN PÅVIST MALIGNITET og SIKKER TOPOGRAFI i. Det foreligger benign svulst og sikker topografi. Gjelder sentralnervesystemet og visse andre organer. ii. Det foreligger atypi i epitel/carcinoma in situ og sikker topografi. iii. Det foreligger usikker malignitetsgrad (usikkert benign/premalign/malign svulst) og sikker topografi. 2 Det foreligger SVULST MED SIKKER MALIGNITET og USIKKER TOPOGRAFI (benyttes bare for solide svulster). 3 Det foreligger SVULST MED SIKKER MALIGNITET og SIKKER TOPOGRAFI 15

16 4 Der foreligger SVULST MED SIKKER MALIGNITET hos pasient som er registrert med premalign tilstand i samme organ mer enn fire hele måneder forut for diagnosemåneden til aktuelle krefttilfelle og SIKKER TOPOGRAFI. 5 Det foreligger KLINISK SIKKER KREFT og SIKKER TOPOGRAFI. 6 Det foreligger SOLID SVULST MED SIKKER MALIGNITET men USIKKERHET OMKRING SVULSTENS OPPHAV i følgende situasjoner i. Når det er usikkert om det foreligger METASTASE FRA ANNEN SVULST (TIDLIGERE ERKJENT ELLER IKKE) eller ii. NY PRIMÆRSVULST Når det foreligger METASTASE med opphav i METASTASE MED OPPHAV I ÉN AV TO ELLER FLERE TIDLIGERE REGISTRERTE PRIMÆRSVULSTER (uten at det vites fra hvilken) eller METASTASE MED OPPHAV I ANNEN ENNÅ IKKE ERKJENT PRIMÆRSVULST 7 Det foreligger histologi/cytologi-melding eller dødsattest om SVULST MED USIKKER MALIGNITETSGRAD (usikkert benign/premalign/malign svulst) og SIKKER TOPOGRAFI før klinisk melding er registrert. ekstralok Dersom Lok-ICD7 er (som angir at det er et lymfom), vil ekstralok-feltet inneholde en ICD-7-kode som angir hvilket organ lymfomet har oppstått i. fylke Pasientens bostedsfylke på diagnosetidspunktet. Kode Fylke 01 Østfold 02 Akershus 03 Oslo 04 Hedmark 05 Oppland 06 Buskerud 07 Vestfold 08 Telemark 09 Aust-Agder 10 Vest-Agder 11 Rogaland 12, 13 Hordaland 14 Sogn og Fjordane 15 Møre og Romsdal 16 Sør-Trøndelag 17 Nord-Trøndelag 18 Nordland 19 Troms 20 Finnmark 16

17 helseregion Helseregionen pasienten tilhører på diagnosetidspunktet. Kode Helseregion Fylke Østfold Akershus Oslo Hedmark 1 Oppland Helse Sør-Øst Buskerud Vestfold Telemark Aust-Agder Vest-Agder 2 Helse Vest Rogaland Hordaland Sogn og Fjordane 3 Helse Midt-Norge Møre og Romsdal Sør-Trøndelag Nord-Trøndelag 4 Helse Nord Nordland Troms Finnmark hormonterapi Angir om pasienten har fått hormonterapi. Kode Definisjon hovedgruppe Hovedgrupper av lymfomer, basert på morfologigrupper. Hovedgruppe Hodgkin lymfom (Forkortelse: HL) Storcellet B-cellelymfom (Forkortelse: LBCL) Follikulært lymfom (Forkortelse: FL) Marginalsonelymfom Morfologigruppe Hodgkin lymfom (Forkortelse: HL) Storcellet B-cellelymfom (Forkortelse: LBCL) Follikulært lymfom (Forkortelse: FL) Marginalsonelymfom (Forkortelse: MSL) 17

18 (Forkortelse: MSL) T-cellelymfom (Forkortelse: TCL) Mantelcellelymfom (Forkortelse: MCL) Småcellet lymfocyttært lymfom og Kronisk lymfatisk leukemi. (Forkortelse: SLL&KLL) Annet Kutant T-cellelymfom (Forkortelse: KT-NHL) Andre T-cellelymfom (Forkortelse: T-NHL) Mantelcellelymfom (Forkortelse: MCL) Småcellet lymfocyttært lymfom og Kronisk lymfatisk leukemi (Forkortelse: SLL&KLL) Lymfom UNS (Forkortelse: L-UNS) Non-Hodgkins lymfom UNS (Forkortelse: NHL-UNS) Lymfoplasmacyttisk lymfom (Forkortelse: LPL) Lymfoblastisk lymfom og Burkitt lymfom (Forkortelse: LBL&BL) Annet (Forkortelse: A) intention Behandlingsintensjon. Formål med strålebehandlingen. A = Annet F = Profylaktisk K = Kurativt L = Lokal kontroll P = Palliativt U = kirurgi Kirurgi trekkes opp i sykdomstilfellet dersom operasjonsdato er innenfor ett år (<365 dager) fra diagnosedato. De kirurgikodene jeg har brukt i mitt materiale er gitt i tabellen under: Kode Diagnostiske inngrep 00 Intet inngrep (gammel kode). 01 Biopsi uten kirurgisk inngrep/eksplorasjon (basis 70, 72, 74, 75 eller 76) Solide svulster: Biopsi rettet mot primærsvulst uten kirurgisk eksplorasjon. Non-solide svulster: Biopsi av enhver type (lymfeknutebiopsi, ekstirpasjon av overfladisk lymfeknute i diagnostisk øyemed, benmargsbiopsi, annen organbiopsi). 02 Kirurgisk åpning/eksplorasjon (f.eks. kraniotomi, torakotomi, laparotomi, osteotomi) med eller uten biopsi. 96 Cytologisk prøve (celleundersøkelse ved aspirasjon av svulstceller, blodutstryk, benmargsutstryk og kroppsvæskeundersøkelser). [I bruk f.o.m ]. 99 Mangelfulle opplysninger om kirurgisk inngrep. Kode Terapeutiske inngrep 10 Kirurgisk fjernelse av primærsvulst sammen med deler av eller hele organet (evt. med lymfadenektomi) 18

19 C61: Radikal prostatektomi C44: Fjernelse av svulst i hud C50: Benyttes for kvinner ikke etter C53: Trakelektomi 11 Kirurgisk fjernelse av primærsvulst (evt. med lymfadenektomi) For C50-svulster benyttes KIRURGI 11 for kvinner bare for aberrant brystkjertel (C50.9/170.8) etter Lymfadenektomi (systematisk dissikering av lymfeknuter) (partielt eller totalt) 20 Transurethral reseksjon (TUR) (transurethral biopsi kodes KIRURGI 01) Konisering (inkl. laser) og amputasjon av livmorhals Tidligere har også kirurgi 20 blitt brukt for bronkoskopi+laser ved lungecancer (brukt på DNR-meldinger) kjemoterapi Angir om pasienten har fått kjemoterapi. Kode Definisjon landsdel Landsdel der pasienten er bosatt på diagnosetidspunktet. Landsdel Østlandet Sørlandet (Agder) Vestlandet Trøndelag Nord-Norge Fylke Østfold Akershus Oslo Hedmark Oppland Buskerud Vestfold Telemark Aust-Agder Vest-Agder Rogaland Hordaland Sogn og Fjordane Møre og Romsdal Sør-Trøndelag Nord-Trøndelag Nordland Troms Finnmark 19

20 lok_icd7 Informasjon om svulstens utgangspunkt kodet etter ICD-7 med noen modifikasjoner. Lok_ICD7 er i forskningsfilen angitt som en firesifret kode, der punktum mellom 3. og 4. siffer er fjernet. morf_gr Morfologigruppe, basert på morfologikoder av ICD-O (3. revisjon). Morfologikode ICD-O (3. revisjon) Morfologigruppe Lymfom UNS. (Forkortelse: L-UNS) 9590/39 Malignt lymfom UNS Non-Hodgkins lymfom UNS (Forkortelse: NHL-UNS) 9591/36 B-cellelymfom UNS 9591/35 T-cellelymfom UNS 9591/39 Non-Hodgkins lymfom UNS 9596/39 Sammensatt Hodgkin og non-hodgkin lymfom Hodgkin lymfom. (Forkortelse: HL) 9650/39 [Klassisk] Hodgkin lymfom UNS (CHL) 9651/39 [Klassisk] Hodgkin lymfom, lymfocyttrikt (LRCHL) 9652/39 [Klassisk] Hodgkin lymfom, blandet cellularitet/cellebilde (MCHL) 9653/39 [Klassisk] Hodgkin lymfom, lymfocyttfattig (LDHL) 9663/39 [Klassisk] Hodgkin lymfom, nodulær sklerose (NSHL) UNS 9665/39 [Klassisk] Hodgkin lymfom, nodulær sklerose (NSHL) - Grad /39 [Klassisk] Hodgkin lymfom, nodulær sklerose (NSHL) - Grad /39 Hodgkin lymfom, nodulært lymfocyttrikt (NLPHL) Småcellet lymfocyttært lymfom og Kronisk lymfatisk leukemi. (Forkortelse: SLL&KLL) 9670/39 Småcellet lymfocyttært lymfom 9823/39 Kronisk lymfatisk leukemi Lymfoplasmacyttisk lymfom. (Forkortelse: LPL) 9671/39 Lymfoplasmacyttisk lymfom Mantelcellelymfom. (Forkortelse: MCL) 9673/39 Mantelcellelymfom Follikulære lymfom. (Forkortelse: FL) 9690/39 Follikulært lymfom UNS 9691/39 Follikulært lymfom grad 1 (0-5 centroblaster pr. synsfelt) 9695/39 Follikulært lymfom grad 2 (6-15 centroblaster pr. synsfelt) 9698/39 Follikulært lymfom grad 3 (>15 centroblaster pr. synsfelt) Storcellet B-cellelymfom. (Forkortelse: LBCL) 3222/39 Intravaskulært storcellet B-cellelymfom 3224/39 Diffust storcellet B-cellelymfom, centroblastisk variant 20

21 3225/39 Diffust storcellet B-cellelymfom, immunoblastisk variant 3226/39 Diffust storcellet B-cellelymfom, T-celle/histiocytt-rik variant 3227/39 Diffust storcellet B-cellelymfom, anaplastisk variant 3228/39 Diffust storcellet B-cellelymfom, plasmablastisk variant 9597/39 Primær kutan follikkelsenter lymfom 9678/39 Primært effusjonslymfom (pleura-, pericard- og peritonealhulene) 9679/39 Mediastinalt (tymisk) storcellet B-cellelymfom 9680/39 Diffust storcellet B-cellelymfom 9712/3 Storcellet intravaskulært B-cellelymfom 9737/39 ALK+ storcellet B-cellelymfom Storcellet B-cellelymfom oppstått i HHV8-assosiert Castlemans 9738/3 disease Lymfoblastisk lymfom og Burkitt lymfom (Forkortelse: LBL&BL) 9728/39 B-lymfoblastisk lymfom 9729/39 T-lymfoblastisk lymfom 9727/39 Lymfoblastisk lymfom UNS 9687/39 Burkitt lymfom Marginalsonelymfom (Forkortelse: MSL) 9689/39 Splenisk marginalsonelymfom 9699/39 Marginalsone B-cellelymfom (MALT-lymfom) Kutant T-cellelymfom. (Forkortelse: KT-NHL) 3232/39 Lymfomatoid papulose Primært kutant anaplastisk storcellet lymfom/lymfomatoid papulose (Borderline-lesjon) 3233/ /39 Mycosis fungoides 9701/39 Sezary syndrom 9709/39 Kutant T-cellelymfom UNS 9718/39 Primært kutant anaplastisk storcellet lymfom 9708/39 Subkutant pannikulitt-lignende T-cellelymfom Andre T-cellelymfom. (Forkortelse: T-NHL) 9702/39 Perifert (modent) T-cellelymfom, uspesifisert 9705/39 Angioimmunoblastisk T-cellelymfom (AILT) 9714/39 Anaplastisk storcellet lymfom Hepatosplenisk gamma delta celle lymfom, hepatosplenisk T- cellelymfom 9716/ /39 Enteropati-type T-cellelymfom 9719/39 Ekstranodalt NK/T-cellelymfom, nasal type Annet (Forkortelse: A) Blastisk plasmacytoid dendrittcelle neoplasme, blastisk NKcellelymfom 9723/3 3252/39 Blastisk NK-cellelymfom 9970/39 Malign lymfoproliferativ sykdom UNS 3262/39 Dendrittcellesarkom uten annen spesifikasjon 9757/39 Interdigiterende dendrittcellesarkom 9758/39 Follikulær dendrittcellesarkom 9759/3 Fibroblastisk retikulærcelle tumor 21

22 9751/39 Langerhanscellehistiocytose UNS 9752/39 Unifokal langerhanscelle-histiocytose, solitært eosinofilt granulom Disseminert/generalisert langerhanscellehistiocytose, multifokal 9754/39 multisystem langerhanscellehistiocytose, Letterer-Siwes sykdom 9756/39 Langerhanscellesarkom Makrofag/histiocytt-svulster 9750/39 Malign histiocytose (histiocyttisk medullær retikulose) 9755/39 Histiocyttært sarkom 9971/3 Polymorft PTLD morfologi Svulsttype, for maligne tilstander kodes differensiering i 6. siffer (benyttet fra og med 1993). Hovedsakelig angitt som ICD-O (2. revisjon). morfologi_icdo3 Svulsttype, for maligne tilstander kodes differensiering i 6. siffer. Hovedsakelig angitt som ICD-O (3. revisjon). nor14 Fordelingen av Norges befolkning i 2014 inndelt i femårige aldersgrupper. o_tid_dager Tiden mellom diagnosedato og statusdato i dager. Tiden kan være negativ dersom pasienten har emigrert før diagnosetidspunktet. o_tid_aar Tiden mellom diagnosedato og statusdato i år. Tiden kan være negativ dersom pasienten har emigrert før diagnosetidspunktet. stadium Sykdommens progresjon deles inn i stadier. Variabelen gir opplysninger om utbredelse på diagnosetidspunktet for disse kreftformene. Ved Hodgkin lymfom og nodalt non-hodgkin lymfom benytter en Ann Arbor-skalaen. Ann Arbor-stadium I Lymfom i èn lymfeknuteregion over eller under diafragma II Lymfom i to eller flere lymfeknuteregioner på samme side av diafragma II E Lymfom i èn eller flere lymfeknuteregioner på samme side av diafragma med innvekst i ekstranodalt organ/vev II1 Affeksjon av to naboregioner som naturlig inngår i et strålefelt III Lymfom i èn eller flere lymfeknuteregioner på begge sider av diafragma III E Lymfom i lymfeknuteregioner på begge sider av diafragma med innvekst i ekstranodalt organ/vev IV Diffus eller disseminert sykdom i et eller flere ekstralymfatiske organ/vev med eller uten affeksjon av lymfeknuter Kode Ann Arborstadium Lymfomets utbredelse Konst. sympt I Stadium I uns 22

23 110 IA Affeksjon av én enkel lymfeknuteregion. 111 IEA Lokalisert affeksjon av én ekstralymfatisk lokalisasjon. 120 IB Affeksjon av én enkel lymfeknuteregion. 121 IEB Lokalisert affeksjon av én ekstralymfatisk lokalisasjon. 200 II Stadium II uns 210 IIA Affeksjon av to eller flere lymfeknuteområder på én side av diaphragma. 211 IIEA Lokalisert affeksjon av én ekstralymfatisk lokalisasjon og dennes regionale lymfeknuter - med eller uten affeksjon av andre lymfeknuteregioner på samme side av diaphragma. 220 IIB Affeksjon av to eller flere lymfeknuteområder på én side av diaphragma. 221 IIEB Lokalisert affeksjon av én ekstralymfatisk lokalisasjon og dennes regionale lymfeknuter - med eller uten affeksjon av andre lymfeknuteregioner på samme side av diaphragma. 300 III Stadium III uns 310 IIIA Affeksjon av lymfeknuteregioner på begge sider av diaphragma. 311 IIIEA Lokalisert affeksjon av én ekstralymfatisk lokalisasjon og dennes regionale lymfeknuter samt affeksjon av lymfeknuteregion(er) på andre siden av diaphragma. 312 IIISA Affeksjon av milt og lymfeknuteregioner på begge sider av diaphragma. 313 IIIESA Lokalisert affeksjon av én ekstralymfatisk lokalisasjon og dennes regionale lymfeknuter samt affeksjon av lymfeknuteregion(er) på andre siden av diaphragma og milt. 320 IIIB Affeksjon av lymfeknuteregioner på begge sider av diaphragma. 321 IIIEB Lokalisert affeksjon av én ekstralymfatisk lokalisasjon og dennes regionale lymfeknuter samt affeksjon av lymfeknuteregion(er) på andre siden av diaphragma. 322 IIISB Affeksjon av milt og lymfeknuteregioner på begge sider av diaphragma. 323 IIIESB Lokalisert affeksjon av én ekstralymfatisk lokalisasjon og dennes regionale lymfeknuter samt affeksjon av lymfeknuteregion(er) på andre siden av diaphragma og milt. 400 IV Stadium IV uns 23

24 410 IVA Disseminert sykdom (med eller uten lymfeknuteaffeksjon). 420 IVB Disseminert sykdom (med eller uten lymfeknuteaffeksjon). 900 Stadium ukjent. 999 Stadium uoppgitt. Ved primære ekstranodale non-hodgkin lymfom benyttes Musshoff-skalaen. Musshoff-stadium PeI Primært engasjement av ekstranodalt organ/vev PeII E Primært engasjement av ekstranodalt organ/vev med overvekst på annet organ/vev PeII1 Primært engasjement av ekstranodalt organ med spredning til regionale lymfeknuter PeII1 E Primært engasjement av ekstranodalt organ med spredning til regionale lymfeknuter og med overvekst på annet organ/vev PeII2 Primært engasjement av ekstranodalt organ med spredning til lymfeknuter utenom de regionale, men på samme side av diafragma PeII2 E Primært engasjement av ekstranodalt organ med spredning til lymfeknuter utenom de regionale, men på samme side av diafragma samt overvekst på annet ekstranodalt organ/vev status Status ved oppfølgingsslutt. Oppfølging t.o.m. desember Kode B E D Definisjon I live og bosatt i Norge Emigrert Død statusdato Dato for emigrasjon eller død. Angitt som dd.mm.åååå. Oppfølging t.o.m. desember stdweights Fordelingen av verdens standardbefolkning inndelt i femårige aldersgrupper. stor_hovedgruppe Store hovedgrupper av lymfomer, basert på morfologigrupper ("morf_gr"). Stor hovedgruppe Hodgkin lymfom. (Forkortelse: HL) Non-Hodgkin lymfom Morfologigruppe Hodgkin lymfom. (Forkortelse: HL) Lymfom UNS. (Forkortelse: L-UNS) 24

25 (Forkortelse: NHL) Småcellet lymfocyttært lymfom og Kronisk lymfatisk leukemi. (Forkortelse: SLL&KLL) Non-Hodgkins lymfom UNS (Forkortelse: NHL-UNS) Lymfoplasmacyttisk lymfom. (Forkortelse: LPL) Mantelcellelymfom. (Forkortelse: MCL) Follikulære lymfom. (Forkortelse: FL) Storcellet B-cellelymfom. (Forkortelse: LBCL) Lymfoblastisk lymfom og Burkitt lymfom (Forkortelse: LBL&BL) Marginalsonelymfom (Forkortelse: MSL) Kutant T-cellelymfom. (Forkortelse: KT-NHL) Andre T-cellelymfom. (Forkortelse: T-NHL) Småcellet lymfocyttært lymfom og Kronisk lymfatisk leukemi. (Forkortelse: SLL&KLL) Annet Annet (Forkortelse: A) straalebehandling Informasjon om strålebehandling er primært hentet fra klinisk meldeskjema. Kreftregisteret har stråledata fra alle strålemaskinene fra 1998, og dersom det ikke er gitt informasjon om stråleterapi i klinisk meldeskjema oppdateres dette feltet til gitt at pasienten er bestrålt innen en periode på 12 måneder etter diagnosedato. De stråledata-kombinasjonene jeg har brukt i mitt materiale er gitt i tabellen under: Kode Definisjon topografi_icdo3 Informasjon om svulstens utgangspunkt kodet etter ICD-O (3. revisjon). Automatisk konvertert med utgangspunkt i Lok_ICD7 eller Topografi. 25

26 5 MALIGNE LYMFOMER Introduksjon Maligne lymfomer (lymfekreft) er ondartete sykdommer som utgår fra immunforsvarets celler (lymfocytter). Lymfomer er delt inn i undergrupper i henhold til WHO-klassifiseringen, med betydning for behandling og prognose. Det finnes to hovedtyper av lymfom, non-hodgkin og Hodgkin lymfom. Non-Hodgkin lymfom er videre delt inn i to hovedgrupper, B-celle- og T-cellelymfomer, avhengig av om de er utgått fra B- eller T-lymfocytter. Etiologi og patogenese Årsaken til lymfekreft er ukjent, men en rekke predisponerende faktorer mistenkes å bidra. Det er en økt hyppighet av lymfom hos pasienter med svekket og / eller aktivert immunsystem, for eksempel etter organtransplantasjon, hos HIV-pasienter og pasienter med inflammatoriske bindevevssykdommer (reumatoid artritt, mb. Sjøgren) (4). Noen subtyper av lymfomer er relatert til en kronisk infeksjon, f.eks. henger MALT-lymfom i magesekken sammen med Helicobacter pyloriinfeksjon, og Epstein-Barr-virus er påvist i lymfomceller (HRS-celler ved Hodgkin lymfom). Symptomer, funn og behandling Lymfomer presenterer seg ofte gjennom forstørrede lymfeknuter. Generelle symptomer som feber, nattesvette, vekttap (B-symptomer), så vel som trøtthet og hudkløe kan forekomme. Lymfomer kan ha ekstranodalt engasjement (involvere andre organer utover lymfeknutene), alene eller sammen med involvering av lymfeknuter. Utredning av lymfom omfatter vevsprøver, som kan utfylles av flowcytometriske eller andre tilleggsundersøkelser. Hvilke undersøkelser som er indisert/nødvendige for de ulike diagnoser varierer. Staging utføres ved hjelp av CT eller PET/CTscan og benmargsundersøkelse. Prognose Overlevelsen er omtrent den samme for kvinner som for menn og er i betydelig grad avhengig av stadium, histologi og alder (5). En særlig ugunstig lokalisering er forekomsten av lymfom i CNS, der vanlig kjemoterapi har vanskeligheter med å nå frem og tilbakefallshyppigheten er betydelig. Anvendelse av intensive leukemi-regimer har ført til en utmerket overlevelse hos barn. Moderne behandling, spesielt introduksjonen av rituximab, har forbedret prognosen for alle risikogrupper (5). Rituximab er et monoklonalt antistoff som bindes spesifikt til det transmembrane antigenet CD20 på B-celler, og medierer B-cellelysering. Hodgkin lymfom Hodgkin lymfom (HL) karakteriseres histologisk av et relativt lite antall tumorceller (Hodgkin og Reed-Sternberg celler HRS) i et vev som domineres av ikke-neoplastiske celler. Hodgkin lymfom består av to entiteter; klassisk HL og nodulært lymfocyttrikt HL (tidligere paragranulom). Det er aldersmessig to topper i forekomst, en rundt år og etter 50 års alder. Ekstranodalt engasjement er sjeldent. Klassisk Hodgkin lymfom er delt inn i undergrupper: Nodulær sklerose, blandet cellularitet, lymfocyttrikt og lymfocytt-fattig. Stadium er en viktig prognostisk indikator. I de tidligere stadier (stadium I og II) er øvrige risikofaktorer antall involverte lymfeknuteregioner, stor tumor og forhøyet senkningsreaksjon (blodprøve) (4). Ved avansert stadium (stadium III og IV) er det funnet prognostisk betydning av alder (> 45 år), kjønn (risiko for menn > kvinner), plasma albumin ( 40 g/l), hemoglobin (< 10,5 g/dl), antall hvite blodceller (leukocytose 16 x 10 9 /L) og antall lymfocytter i perifert blod (lymfopeni < 0,6 x 10 9 /L). Sykdommen kan behandles med kjemoterapi, eventuelt sammen med rituximab, og stråleterapi. Prognosen for Hodgkin lymfom er bra med en 5-års overlevelse på over 80% (4). Søsken av pasienter med Hodgkin lymfom har en tredoblet risiko for selv å utvikle Hodgkin lymfom, mens risikoen for å utvikle andre lymfoproliferative sykdommer ikke er statistisk signifikant forskjellig fra risikoen i normalbefolkningen (6). 26

27 Non-Hodgkin lymfom Non-Hodgkin lymfom (NHL) er en heterogen gruppe sykdommer med mange forskjellige undergrupper som har varierende epidemiologi, årsaksfaktorer, kliniske manifestasjoner og prognose. For NHL er histologisk type viktigere enn klinisk stadium (med unntak av stadium I) med tanke på prognose og valg av behandling. Dette skyldes dels at ca. 2 av 3 pasienter har utbredt sykdom (stadium III eller IV), men også at kjemoterapi her spiller en viktigere rolle enn stråleterapi (5). NHL er den 11. mest vanlige kreftformen i Europa, med nye tilfeller i 2012 (3% av totalen) (7). De høyeste europeiske aldersjusterte insidensratene var i 2012 for menn i Italia og i Nederland for kvinner. De laveste tallene for både menn og kvinner var i Albania. Det er generelt en doblet risiko for søsken av pasienter med NHL til å utvikle NHL, mens risikoen for å utvikle samme typer av NHL er høyere (6). Den vanligste subtypen av NHL er diffust storcellet B-cellelymfom (DLBCL), som representerer ca. 40% av NHL, med markant økende insidens. Den forekommer i alle aldersgrupper, med median debutalder på ca. 65 år (5). DLBCL presenterer seg typisk ved en eller flere hurtigvoksende lymfeknuter, men opptil 30-40% av pasientene har ekstranodal involvering. Prognostisering av pasienter med aggressive NHL gjøres ved hjelp av International Prognostic Index, IPI, med de følgende fem uavhengige risikofaktorer: Alder > 60, Ann Arbor stadium III-IV, flere ekstranodale lokalisasjoner, forhøyet laktat dehydrogenase og WHO funksjonsscore > 1. DLBCL behandles med kombinasjonskjemoterapi og antistoffterapi. Prognosen er relativt god, med best overlevelse ved lav IPI (4). Follikulære lymfomer (FL) representerer 22% av NHL, og har også økende insidens. FL og andre saktevoksende (indolente) lymfomer, som marginalsonelymfom og småcellet lymfocytært lymfom, manifesterer seg hyppigst ved forstørrede lymfeknuter. Prognostiseres ved hjelp av en såkalt FLIPI2 (8). Lokaliserte tilfeller kan behandles med tilsiktet kurativ (helbredende) strålebehandling, men de fleste pasienter har utbredt sykdom ved diagnose. Symptomatiske pasienter med utbredt sykdom behandles med antistoff og kjemoterapi. Ikke-lokalisert FL oppfattes som en uhelbredelig sykdom med et typisk gradvis progredierende forløp. Lavmaligne follikulære lymfomer kan transformere til DLBCL, med dårlig prognose. T-cellelymfom er sjeldent i den vestlige verden, mens de utgjør de vanligste subtypene i Asia. T-cellelymfomer har en dårligere prognose enn B-cellelymfomer. Standard behandling er kombinasjonskjemoterapi, eventuelt etterfulgt av høydose kjemoterapi med stamcellestøtte (4). De svært aggressive subgruppene, som Lymfoblastisk lymfom og Burkitt lymfom, utvikler seg raskt og kan presentere seg ved livstruende tilstander med innsnevring av de store blodkarene (vena cava superior syndrom). Derimot responderer disse raskt på kombinasjonskjemoterapi supplert med antistoff. Kronisk lymfatisk leukemi Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) er en sykdom som i likhet med lymfom er utgått fra lymfocyttene. Småcellet lymfocytært lymfom (SLL) og KLL er ulike presentasjoner av samme sykdom. KLL rammer eldre mennesker, gjennomsnittsalderen ved diagnose er omkring 70 år (4). Årsaken er ukjent, men førstegradsslektninger av pasienter med KLL har ca. 7 ganger økt risiko for utvikling av sykdommen. KLL viser seg ved vedvarende lymfocytose i blodet og kan bli oppdaget ved en tilfeldighet etter en blodprøve. Noen av pasientene kan ha symptomer på blodmangel, økt infeksjonstendens eller B-symptomer. En del av pasientene har hovne lymfeknuter og/eller forstørret milt. KLL kan være ledsaget av autoimmune sykdommer med hemolyse og trombocytopeni. Stadieinndelingen av pasientene baseres på funn ved palpasjon av lymfeknuter og milt, fysisk undersøkelse samt hemoglobin og antall blodplater i blodet (Binet stadieinndeling). KLL-pasienter er ofte asymptomatiske ved diagnose og kan følges uten behandling. Pasienter med generelle symptomer eller progressiv benmargssvikt, behandles med kjemoterapi kombinert med antistoff. Utvalgte pasienter med tilbakefall av lymfom og KLL kan bli tilbudt allogen transplantasjon. 27

28 6 RESULTATER 6.1 TEKNISKE BEGREPER OG FORKORTELSER Aldersjustert rate Insidensrater som ville blitt observert i en populasjon med lik alderskomposisjon som en gitt standardpopulasjon Aldersspesifikk rate Rate kalkulert for ulike aldersgrupper Crude rate DLBCL Ekstranodal FL HL Insidens Insidensrate LBCL Mortalitet MCL MSL Nodal Overlevelse Prevalens Estimert rate for hele populasjonen, uten stratifisering gjennom f.eks. aldersgrupper Diffust storcellet B-celle-lymfom Utgangspunkt utenfor lymfeknute Follikulært lymfom Hodgkin lymfom Antall nye tilfeller i en populasjon i en gitt periode Antall nye tilfeller i en populasjon i en gitt periode, dividert med antall personer under risiko i den samme perioden Storcellet B-celle-lymfom Antall dødsfall i en gitt periode Mantelcellelymfom Marginalsonelymfom Utgangspunkt i lymfeknute Sannsynligheten for å overleve sykdom Antall/andel av en populasjon som er syk ved et gitt tidspunkt Relativ overlevelse Sannsynlighet for at en pasient overlever et gitt antall år etter diagnosen hvis man sammenlikner med overlevelsen hos en gruppe friske personer med tilsvarende alderssammensetning SLL-KLL TCL UNS Småcellet lymfocytært lymfom - Kronisk lymfatisk leukemi T-celle-lymfom Uten nærmere spesifikasjon 28

29 6.2 INSIDENS Insidens I 2013 ble det registrert 1320 sykdomstilfeller med malignt lymfom eller kronisk lymfatisk leukemi. Av disse var det 781 menn (59,2%) og 539 kvinner (40,8%) (Tabell 2). Samlete tall for viser en fordeling med 55,8% menn og 44,2% kvinner (Tabell 1) Hovedgruppe M K Totalt HL % 42 % 100 % LBCL % 44 % 100 % FL % 53 % 100 % MSL % 57 % 100 % TCL % 43 % 100 % MCL % 21 % 100 % SLL-KLL % 41 % 100 % Annet % 41 % 100 % Totalt % 44 % 100 % Tabell 1: Insidens og prosentvis fordeling samlet, fordelt på kjønn og hovedgrupper. De tre største hovedgruppene er LBCL, SLL-KLL og FL, alle med mer enn 2000 nye tilfeller over 12- årsperioden. MCL er den minste gruppen med 519 tilfeller. Fordelingen kvinner-menn varierer mellom de ulike gruppene. MCL har den skjeveste fordelingen med 79% menn Hovedgruppe M K Total HL % 43 % 100 % LBCL % 43 % 100 % FL % 50 % 100 % MSL % 57 % 100 % TCL % 34 % 100 % MCL % 21 % 100 % SLL-KLL % 34 % 100 % Annet % 32 % 100 % Total % 41 % 100 % Tabell 2: Insidens og prosentvis fordeling 2013, fordelt på kjønn og hovedgrupper. De tre hovedgruppene med størst insidens er LBCL, SLL-KLL og FL, alle med mer enn 200 nye tilfeller i MCL er stadig den minste gruppen, med 42 nye tilfeller. Den prosentvise fordelingen i forekomsten menn-kvinner viser en noe høyere andel menn for 2013, enn den samlete tabellen for skulle tilsi. 29

30 Totalt Totalt Annet; 1455 HL; 1477 Annet; 10 % HL; 10,3 % SLL-KLL; 3052 LBCL; 3930 SLL-KLL; 21,3 % LBCL; 27,5 % MCL; 519 MCL; 3,6 % TCL; 838 MSL; 865 FL; 2170 TCL; 5,9 % MSL; 6,1 % FL; 15,2 % Menn Menn Annet; 862 HL; 861 Annet; 10,8 % HL; 10,8 % SLL-KLL; 1802 LBCL; 2187 SLL-KLL; 22,6 % LBCL; 27,4 % MCL; 409 TCL; 474 MSL; 374 FL; 1012 MCL; 5,1 % TCL; 5,9 % MSL; 4,7 % FL; 12,7 % Kvinner Kvinner Annet; 593 HL; 616 Annet; 9,4 % HL; 9,7 % SLL-KLL; 1250 LBCL; 1743 SLL-KLL; 19,8 % LBCL; 27,6 % MCL; 110 MCL; 1,7 % TCL; 364 MSL; 491 FL; 1158 TCL; 5,8 % MSL; 7,8 % FL; 18,3 % Figur 3-8: Kakediagrammer over absolutt og prosentvis insidens samlet, fordelt på kjønn og hovedgrupper. Viser de samme tallene som i Tabell 1. 30

31 Totalt 2013 Totalt 2013 Annet; 151 HL; 123 Annet 11 % HL 9 % SLL-KLL; 263 LBCL; 350 SLL-KLL 20 % LBCL 27 % MCL; 42 TCL; 74 MSL; 98 FL; 219 MCL 3 % TCL 6 % MSL 7 % FL 17 % Menn 2013 Menn 2013 Annet; 103 HL; 70 Annet 13 % HL 9 % SLL-KLL; 174 LBCL; 201 SLL-KLL 22 % LBCL 26 % MCL; 33 TCL; 49 MSL; 42 FL; 109 MCL 4 % TCL 6 % MSL 6 % FL 14 % Kvinner 2013 Kvinner 2013 Annet; 48 HL; 53 Annet; 48 HL 10 % MCL; 9 TCL; 25 SLL-KLL; 89 LBCL; 149 MCL 2 % TCL 5 % SLL-KLL 16 % LBCL 28 % MSL; 56 FL; 110 MSL 10 % FL 20 % Figur 9-14: Kakediagrammer over absolutt og prosentvis insidens 2013, fordelt på kjønn og hovedgrupper. Viser de samme tallene som i Tabell 2. 31

32 Absolutt insidens (antall/år) Hovedgruppe Diagnoseår HL LBCL FL MSL TCL MCL SLL-KLL Annet Total Totalt Tabell 3: Insidens , fordelt på hovedgrupper og diagnoseår. Viser absolutte tall over insidens for de ulike hovedgruppene per år, med generelt økende insidens. 450 Insidens HL LBCL 150 FL MSL År Figur 15a: Grafer over insidens , fordelt på hovedgrupper og diagnoseår. Grafene viser en generell økning i insidens. 32

33 Absolutt insidens (antall/år) 350 Insidens TCL MCL SLL-KLL Annet År Figur 15b: Grafer over insidens , fordelt på hovedgrupper og diagnoseår. Grafene viser en generell økning i insidens. Hovedgruppe Diagnoseår HL LBCL FL MSL TCL MCL SLL-KLL Annet Totalt Totalt Tabell 4: Insidensrater (antall tilfeller per personår), fordelt på hovedgrupper og diagnoseår. Viser en generell tendens til økt insidens. Dette er særlig for gruppene LBCL, FL og MSL. 33

34 Insidensrate (per personår) Insidensrate (per personår) 250 Insidensrater HL LBCL FL MSL 0 Diagnoseår Insidensrater TCL MCL SLL-KLL Annet Diagnoseår Figur 16a-b: Grafer over insidensrater (antall tilfeller per personår), fordelt på hovedgrupper og diagnoseår. Grafene for LBCL, FL og MSL viser økte insidensrater. 34

35 Aldersjustert insidensrate (per personår) Hovedgruppe Diagnoseår HL LBCL FL MSL TCL MCL SLL-KLL Annet Totalt ,9 3,4 1,9 0,7 0,7 0,3 2,6 1,5 13, ,8 3,5 2,1 0,7 0,9 0,4 2,8 1,5 14, ,4 3,8 2,1 0,8 1,0 0,5 2,8 1,9 15, ,4 3,6 2,2 0,6 1,0 0,5 2,8 1,4 14, ,3 4,3 2,6 0,9 0,9 0,5 2,3 1,3 15, ,1 3,7 2,7 0,7 0,9 0,5 2,6 1,6 14, ,2 4,1 2,2 0,8 1,0 0,4 2,6 1,6 14, ,4 3,8 2,4 0,8 1,0 0,7 3,0 1,7 15, ,4 4,1 2,4 1,0 0,9 0,6 3,0 2,0 16, ,6 4,2 2,7 0,9 0,9 0,5 3,2 1,9 16, ,6 4,2 2,7 1,0 1,0 0,4 2,9 2,0 16, ,3 3,8 2,5 1,0 0,9 0,4 2,6 1,9 15,4 Totalt 28,4 46,5 28,6 9,9 10,9 5,7 33,3 20,3 183,7 Tabell 5: Aldersjusterte insidensrater (antall tilfeller per personår), fordelt på hovedgrupper og diagnoseår. Aldersjusterte insidensrater ,0 4,5 4,0 3,5 3,0 2,5 2,0 1,5 1,0 0,5 0,0 3,4 1,9 0,7 3,8 2,5 2,3 1,0 HL LBCL FL MSL Diagnoseår Figur 17a: Grafer over aldersjusterte insidensrater (antall tilfeller per personår), fordelt på hovedgrupper og diagnoseår. 35

36 Aldersjustert insidensrate (per personår) 3,5 3,0 2,5 2,0 1,5 1,0 0,5 0,0 Aldersjusterte insidensrater ,6 2,6 1,5 0,7 0,3 0,4 1,9 0,9 TCL MCL SLL-KLL Annet Diagnoseår Figur 17b: Grafer over aldersjusterte insidensrater (antall tilfeller per personår), fordelt på hovedgrupper og diagnoseår. 36

37 6.2.2 Insidens fordelt på nodale/primært ekstranodale lymfomer NODALE Hovedgruppe Diagnoseår HL LBCL FL MSL TCL MCL SLL-KLL Annet Total Totalt Tabell 6: Insidens for nodale lymfomer, fordelt på hovedgrupper og diagnoseår. Det er økende insidens på tvers av gruppene. PRIMÆRT EKSTRANODALE Hovedgruppe Diagnoseår HL LBCL FL MSL TCL MCL SLL-KLL Annet Total Totalt Tabell 7: Insidens for primært ekstranodale lymfomer (lok ), fordelt på hovedgrupper og diagnoseår. 37

38 Absolutt insidens (antall/år) Absolutt insidens (antall/år) 350 Insidens , nodale HL 150 LBCL FL MSL Diagnoseår 350 Insidens , nodale TCL MCL SLL-KLL Annet Diagnoseår Figur 18a-b: Grafer over insidens for nodale lymfomer, fordelt på hovedgrupper og diagnoseår. Det er en generelt økende insidens. Sees spesielt for LBCL, FL og MSL. 38

39 Absolutt insidens (antall/år) Absolutt insidens (antall/år) 140 Insidens , primært ekstranodale Diagnoseår HL LBCL FL MSL Insidens , primært ekstranodale Diagnoseår TCL MCL SLL-KLL Annet Figur 19a-b: Grafer over insidens for primært ekstranodale lymfomer (lok ), fordelt på hovedgrupper og diagnoseår. 39

40 NODALE Hovedgrupper Diagnoseår HL LBCL FL MSL TCL MCL SLL-KLL Annet Totalt Totalt Tabell 8: Insidensrater (antall tilfeller per personår) for nodale lymfomer, fordelt på hovedgrupper og diagnoseår. PRIMÆRT EKSTRANODALE Hovedgrupper Diagnoseår HL LBCL FL MSL TCL MCL SLL-KLL Annet Totalt Totalt Tabell 9: Insidensrater (antall tilfeller per personår) for primært ekstranodale lymfomer (lok ), fordelt på hovedgrupper og diagnoseår. 40

41 Insidensrate (antall/ personår) Insidensrate (antall/ personår) 180 Insidensrate , nodale HL 80 LBCL FL MSL Diagnoseår 180 Insidensrate , nodale TCL 80 MCL SLL-KLL Annet Diagnoseår Figur 20a-b: Grafer over insidensrater (antall tilfeller per personår) for nodale lymfomer, fordelt på hovedgrupper og diagnoseår. Særlig LBCL, FL og MSL viser økte insidensrater. 41

42 Insidensrate (antall/ personår) Insidensrate (antall/ personår) 80 Insidensrate , primært ekstranodale Diagnoseår HL LBCL FL MSL 30 Insidensrate , primært ekstranodale TCL MCL SLL-KLL Annet Diagnoseår Figur 21a-b: Grafer over insidensrater (antall tilfeller per personår) for primært ekstranodale lymfomer (lok ), fordelt på hovedgrupper og diagnoseår. 42

43 NODALE Hovedgrupper Diagnoseår HL LBCL FL MSL TCL MCL SLL-KLL Annet Totalt ,8 2,3 1,7 0,3 0,4 0,3 2,6 1,2 10, ,7 2,4 1,9 0,2 0,3 0,4 2,8 1,1 11, ,4 2,5 2,0 0,4 0,5 0,5 2,7 1,5 12, ,3 2,5 2,1 0,3 0,4 0,4 2,8 1,0 11, ,3 3,1 2,5 0,4 0,5 0,5 2,3 1,0 12, ,1 2,6 2,6 0,4 0,4 0,5 2,6 1,1 12, ,2 2,8 2,1 0,5 0,6 0,4 2,6 1,2 12, ,4 2,7 2,2 0,4 0,5 0,7 3,0 1,5 13, ,4 3,0 2,3 0,6 0,5 0,6 3,0 1,7 14, ,5 3,3 2,6 0,5 0,4 0,5 3,2 1,5 14, ,5 3,4 2,6 0,8 0,5 0,4 2,9 1,7 14, ,3 3,2 2,5 0,8 0,6 0,4 2,6 1,7 14,2 Totalt 27,9 33,8 27,0 5,7 5,4 5,4 33,1 16,3 154,8 Tabell 10: Aldersjusterte insidensrater (antall tilfeller per personår) for nodale lymfomer, fordelt på hovedgrupper og diagnoseår. Tallene viser en generelt stigende tendens. PRIMÆRT EKSTRANODALE Diagnoseår HL LBCL FL MSL TCL MCL SLL-KLL Annet Totalt ,05 1,16 0,13 0,44 0,35 0,02 0,00 0,29 2, ,08 1,07 0,24 0,53 0,56 0,03 0,03 0,44 2, ,02 1,34 0,09 0,45 0,44 0,04 0,06 0,41 2, ,06 1,09 0,08 0,26 0,56 0,07 0,02 0,36 2, ,05 1,22 0,20 0,55 0,46 0,04 0,02 0,31 2, ,03 1,12 0,14 0,29 0,52 0,02 0,00 0,53 2, ,00 1,30 0,15 0,35 0,39 0,02 0,00 0,31 2, ,04 1,10 0,13 0,37 0,51 0,03 0,00 0,20 2, ,01 1,13 0,08 0,32 0,42 0,03 0,01 0,31 2, ,04 0,85 0,10 0,33 0,50 0,00 0,03 0,37 2, ,09 0,71 0,14 0,18 0,49 0,01 0,01 0,28 1, ,00 0,56 0,05 0,16 0,29 0,00 0,01 0,19 1,26 Totalt 0,48 12,64 1,53 4,24 5,50 0,30 0,20 4,00 28,89 Tabell 11: Aldersjusterte insidensrater (antall tilfeller per personår) for primært ekstranodale lymfomer (lok ), fordelt på hovedgrupper og diagnoseår. 43

44 Insidensrate (antall/ personår) Insidensrate (antall/ personår) 4,0 Aldersjusterte insidensrater , nodale 3,5 3,0 3,2 2,5 2,0 1,5 1,0 0,5 0,0 2,5 2,3 2,3 1,8 1,7 0,8 0, Diagnoseår HL LBCL FL MSL 3,5 Aldersjusterte insidensrater , nodale 3,0 2,5 2,6 2,6 2,0 1,5 1,0 1,2 1,7 TCL MCL SLL-KLL Annet 0,5 0,0 0,6 0,4 0,4 0, Diagnoseår Figur 22a-b: Grafer over aldersjusterte insidensrater (antall tilfeller per personår) for nodale lymfomer, fordelt på hovedgrupper og diagnoseår. Grafene viser en generelt stigende tendens. 44

45 Insidensrate (antall/ personår) Insidensrate (antall/ personår) 1,60 Aldersjustert insidensrate , primært ekstranodale 1,40 1,20 1,16 1,00 0,80 HL LBCL 0,60 0,40 0,44 0,56 FL MSL 0,20 0,00 0,13 0,16 0,05 0, Diagnoseår 0,60 Aldersjustert insidensrate , primært ekstranodale 0,50 0,40 0,30 0,35 0,29 0,29 TCL MCL 0,20 0,19 SLL-KLL Annet 0,10 0,00 0,02 0, Diagnoseår Figur 23a-b: Grafer over aldersjusterte insidensrater (antall tilfeller per personår) for primært ekstranodale lymfomer (lok ), fordelt på hovedgrupper og diagnoseår. 45

46 6.2.3 Insidens fordelt på aldersgrupper Insidensen av lymfomer øker med alder. Hodgkin lymfom skiller seg ut med høy insidens ved enkelte lave aldersgrupper og et "to-puklet forløp". Insidens Hovedgruppe Aldersgruppe HL LBCL FL MSL TCL MCL SLL-KLL Annet Totalt [0-4] [5-9] [10-14] [15-19] [20-24] [25-29] [30-34] [35-39] [40-44] [45-49] [50-54] [55-59] [60-64] [65-69] [70-74] [75-79] [80-84] [85+] Totalt Tabell 12: Insidens samlet, fordelt på hovedgrupper og aldersgrupper. Aldersspesifikke insidensrater Hovedgruppe Aldersgruppe HL LBCL FL MSL TCL MCL SLL-KLL Annet Totalt [0-4] 0,1 0,1 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 1,4 1,5 [5-9] 0,5 0,1 0,0 0,0 0,1 0,0 0,0 0,8 1,5 [10-14] 1,3 0,1 0,0 0,0 0,2 0,0 0,0 1,1 2,7 [15-19] 3,6 0,5 0,1 0,1 0,2 0,0 0,0 0,6 5,2 [20-24] 4,5 0,6 0,1 0,1 0,4 0,0 0,0 0,3 5,9 [25-29] 4,1 1,1 0,1 0,1 0,5 0,0 0,0 0,5 6,4 [30-34] 4,0 1,5 0,5 0,2 0,5 0,0 0,1 1,0 7,7 [35-39] 3,1 2,1 0,9 0,5 0,7 0,0 0,3 1,0 8,5 [40-44] 2,2 2,8 1,8 0,4 0,8 0,2 0,8 0,8 9,9 [45-49] 2,0 4,5 3,3 0,8 1,0 0,4 1,7 1,3 14,9 [50-54] 2,0 6,3 5,9 1,5 1,4 0,7 4,2 2,5 24,8 [55-59] 2,0 9,2 8,8 2,4 2,3 1,3 7,9 2,8 36,6 [60-64] 2,4 14,3 12,0 2,8 3,2 1,9 13,1 4,5 54,3 [65-69] 3,2 19,4 12,9 4,5 3,8 3,4 17,7 6,4 71,4 [70-74] 3,4 25,6 13,4 6,6 5,2 4,1 24,3 8,4 91,1 [75-79] 3,8 33,4 11,9 7,0 5,9 4,9 25,4 10,1 102,5 [80-84] 3,6 35,0 9,7 7,4 6,2 4,8 30,4 13,2 110,4 [85+] 1,8 30,5 5,6 7,1 4,8 4,1 28,1 9,4 91,3 Totalt 47,56 187,15 87,27 41,63 37,01 25,90 154,01 66,06 646,60 Tabell 13: Aldersspesifikke insidensrater (antall tilfeller per personår) samlet, fordelt på hovedgrupper. 46

47 Aldersjusterte insidensrater Aldersgrupper HL LBCL FL MSL TCL MCL SLL-KLL Annet Totalt [0-4] 0,01 0,01 0,00 0,00 0,00 0,00 0,00 0,16 0,18 [5-9] 0,05 0,01 0,00 0,00 0,01 0,00 0,00 0,08 0,15 [10-14] 0,12 0,01 0,00 0,00 0,02 0,00 0,00 0,10 0,24 [15-19] 0,33 0,05 0,00 0,01 0,02 0,00 0,00 0,06 0,46 [20-24] 0,36 0,04 0,01 0,01 0,03 0,00 0,00 0,02 0,47 [25-29] 0,33 0,08 0,01 0,01 0,04 0,00 0,00 0,04 0,51 [30-34] 0,24 0,09 0,03 0,01 0,03 0,00 0,00 0,06 0,46 [35-39] 0,18 0,13 0,05 0,03 0,04 0,00 0,02 0,06 0,51 [40-44] 0,13 0,17 0,11 0,03 0,05 0,01 0,05 0,05 0,59 [45-49] 0,12 0,27 0,20 0,05 0,06 0,02 0,10 0,08 0,90 [50-54] 0,10 0,32 0,30 0,08 0,07 0,04 0,21 0,13 1,24 [55-59] 0,08 0,37 0,35 0,10 0,09 0,05 0,31 0,11 1,46 [60-64] 0,10 0,57 0,48 0,11 0,13 0,08 0,52 0,18 2,17 [65-69] 0,10 0,58 0,39 0,14 0,11 0,10 0,53 0,19 2,14 [70-74] 0,07 0,51 0,27 0,13 0,10 0,08 0,49 0,17 1,82 [75-79] 0,04 0,33 0,12 0,07 0,06 0,05 0,25 0,10 1,03 [80-84] 0,02 0,18 0,05 0,04 0,03 0,02 0,15 0,07 0,55 [85+] 0,01 0,15 0,03 0,04 0,02 0,02 0,14 0,05 0,46 Totalt 2,36 3,88 2,41 0,84 0,91 0,48 2,79 1,70 15,36 Tabell 14: Aldersjusterte insidensrater (antall tilfeller per personår) samlet, fordelt på hovedgrupper og aldersgrupper. Insidens 2013 Hovedgruppe Aldersgrupper HL LBCL FL MSL TCL MCL SLL-KLL Annet Totalt [0-4] [5-9] [10-14] [15-19] [20-24] [25-29] [30-34] [35-39] [40-44] [45-49] [50-54] [55-59] [60-64] [65-69] [70-74] [75-79] [80-84] [85+] Totalt Tabell 15: Insidens 2013, fordelt på hovedgrupper og aldersgrupper. 47

48 Aldersspesifikke insidensrater 2013 Hovedgruppe Aldersgrupper HL LBCL FL MSL TCL MCL SLL-KLL Annet Totalt [0-4] 0,00 0,64 0,00 0,00 0,00 0,00 0,00 1,60 2,24 [5-9] 0,96 0,00 0,00 0,00 0,32 0,00 0,00 0,96 2,25 [10-14] 0,97 0,00 0,00 0,00 0,00 0,00 0,00 0,65 1,62 [15-19] 4,90 0,00 0,31 0,00 0,61 0,00 0,00 0,00 5,82 [20-24] 4,08 0,29 0,00 0,00 0,29 0,00 0,00 0,00 4,66 [25-29] 3,50 0,87 0,00 0,00 0,00 0,00 0,00 0,58 4,96 [30-34] 2,34 2,93 0,59 0,29 0,59 0,00 0,00 1,46 8,20 [35-39] 2,91 1,74 1,16 0,87 0,29 0,00 0,58 1,16 8,72 [40-44] 1,59 2,39 1,06 0,00 0,27 0,27 0,27 0,27 6,11 [45-49] 2,72 3,80 2,17 0,54 0,00 0,27 1,63 2,99 14,13 [50-54] 1,21 5,44 6,95 2,11 0,91 0,91 3,62 3,32 24,46 [55-59] 2,88 8,96 6,08 4,48 3,52 0,96 5,12 3,52 35,51 [60-64] 2,45 14,34 11,89 2,45 4,90 1,40 15,04 6,30 58,77 [65-69] 2,55 20,76 17,85 6,19 3,64 2,19 16,03 6,56 75,77 [70-74] 2,72 26,11 17,95 8,70 4,35 5,44 25,02 8,70 98,99 [75-79] 3,71 26,00 14,11 5,94 4,46 2,97 24,51 13,37 95,08 [80-84] 3,75 38,46 14,07 9,38 9,38 6,57 37,52 14,07 133,20 [85+] 0,00 32,29 6,98 11,35 3,49 2,62 17,46 9,60 83,79 Totalt 43,25 185,03 101,18 52,32 37,01 23,58 146,80 75,12 664,28 Tabell 16: Aldersspesifikke insidensrater 2013 (antall tilfeller per personår), fordelt på hovedgrupper. Aldersjusterte insidensrater 2013 Hovedgruppe Aldersgrupper HL LBCL FL MSL TCL MCL SLL-KLL Annet Totalt [0-4] 0,00 0,08 0,00 0,00 0,00 0,00 0,00 0,19 0,27 [5-9] 0,10 0,00 0,00 0,00 0,03 0,00 0,00 0,10 0,22 [10-14] 0,09 0,00 0,00 0,00 0,00 0,00 0,00 0,06 0,15 [15-19] 0,44 0,00 0,03 0,00 0,06 0,00 0,00 0,00 0,52 [20-24] 0,33 0,02 0,00 0,00 0,02 0,00 0,00 0,00 0,37 [25-29] 0,28 0,07 0,00 0,00 0,00 0,00 0,00 0,05 0,40 [30-34] 0,14 0,18 0,04 0,02 0,04 0,00 0,00 0,09 0,49 [35-39] 0,17 0,10 0,07 0,05 0,02 0,00 0,03 0,07 0,52 [40-44] 0,10 0,14 0,06 0,00 0,02 0,02 0,02 0,02 0,37 [45-49] 0,16 0,23 0,13 0,03 0,00 0,02 0,10 0,18 0,85 [50-54] 0,06 0,27 0,35 0,11 0,05 0,05 0,18 0,17 1,22 [55-59] 0,12 0,36 0,24 0,18 0,14 0,04 0,20 0,14 1,42 [60-64] 0,10 0,57 0,48 0,10 0,20 0,06 0,60 0,25 2,35 [65-69] 0,08 0,62 0,54 0,19 0,11 0,07 0,48 0,20 2,27 [70-74] 0,05 0,52 0,36 0,17 0,09 0,11 0,50 0,17 1,98 [75-79] 0,04 0,26 0,14 0,06 0,04 0,03 0,25 0,13 0,95 [80-84] 0,02 0,19 0,07 0,05 0,05 0,03 0,19 0,07 0,67 [85+] 0,00 0,16 0,03 0,06 0,02 0,01 0,09 0,05 0,42 Totalt 2,26 3,78 2,53 1,01 0,87 0,42 2,64 1,93 15,45 Tabell 17: Aldersjusterte insidensrater 2013 (antall tilfeller per personår), fordelt på hovedgrupper og aldersgrupper. 48

49 Insidens (antall) Insidens (antall) 600 Insidens , aldersgrupper HL LBCL FL MSL 0 Aldersgrupper 500 Insidens , aldersgrupper TCL MCL SLL-KLL Annet 50 0 Aldersgrupper Figur 24a-b: Grafer over samlet insidens , fordelt på hovedgrupper og aldersgrupper. Figurene viser at insidensen øker med alder. Hodgkin lymfom skiller seg ut med et to-puklet forløp. 49

50 Insidensrate (antall/ personår) Insidensrate (antall/ personår) 40,0 Aldersspesifikke insidensrater ,0 30,0 25,0 20,0 15,0 10,0 HL LBCL FL MSL 5,0 0,0 Aldersgrupper 35,0 Aldersspesifikke insidensrater ,0 25,0 20,0 15,0 10,0 TCL MCL SLL-KLL Annet 5,0 0,0 Aldersgrupper Figur 25a-b: Grafer over aldersspesifikke insidensrater (antall per personår) samlet, fordelt på hovedgrupper. Insidensratene øker med alder. Merk det to-puklete forløpet for Hodgkin lymfom. 50

51 Insidensrate (antall/ personår) 5,0 Aldersspesifikke insidensrater , Hodgkin lymfom 4,5 4,0 3,5 3,0 2,5 2,0 1,5 1,0 0,5 0,0 Aldersgrupper Figur 26: Graf over aldersspesifikke insidensrater samlet (antall per personår) for Hodgkin lymfom. Hodgkin lymfom har to topp-punkter for insidens, et rundt årsalder, og et ved 80- årsalder. 51

52 Insidensrate (antall/ personår) Insidensrate (antall/ personår) 0,70 Aldersjusterte insidensrater ,60 0,50 0,40 0,30 0,20 HL LBCL FL MSL 0,10 0,00 Aldersgrupper 0,60 Aldersjusterte insidensrater ,50 0,40 0,30 0,20 TCL MCL SLL-KLL Annet 0,10 0,00 Aldersgrupper Figur 27a-b: Grafer over aldersjusterte insidensrater samlet , fordelt på hovedgrupper og aldersgrupper. 52

53 Folketall Insidens fordelt på helseregion Befolkning 2013 Helse Nord Helse Midt- Norge Helse Vest Helse Sør- Øst Menn Kvinner Totalt Befolkning 2013 Helse Nord Helse Midt-Norge Helse Vest Helse Sør-Øst Tabell 18 og figur 28: Befolkning tilhørende de ulike helseregionene i Menn Kvinner Totalt Alle typer HL LBCL FL MSL Helseregion M K Totalt M K Totalt M K Totalt M K Totalt M K Totalt Helse Nord Helse Midt-Norge Helse Vest Helse Sør-Øst , TCL MCL SLL-KLL Annet Helseregion M K Totalt M K Totalt M K Totalt M K Totalt Helse Nord Helse Midt-Norge Helse Vest Helse Sør-Øst Tabell 19: Samlet insidens , fordelt på kjønn, hovedgrupper og helseregioner. Alle typer HL LBCL FL MSL Helseregion M K Totalt M K Totalt M K Totalt M K Totalt M K Totalt Helse Nord Helse Midt-Norge Helse Vest Helse Sør-Øst TCL MCL SLL-KLL Annet Helseregion M K Totalt M K Totalt M K Totalt M K Totalt Helse Nord Helse Midt-Norge Helse Vest Helse Sør-Øst Tabell 20: Insidensrater (antall tilfeller per personår) samlet, fordelt på kjønn, hovedgrupper og helseregioner. 53

54 Alle typer HL LBCL FL MSL Helseregion M K Totalt M K Totalt M K Totalt M K Totalt M K Totalt Helse Nord 16,49 12,26 14,37 2,39 1,70 2,06 5,02 3,51 4,25 2,62 2,83 2,72 0,83 0,77 0,80 Helse Midt-Norge 18,07 12,49 15,19 3,06 2,07 2,58 4,70 3,52 4,08 2,10 2,36 2,24 0,61 0,74 0,67 Helse Vest 16,90 12,10 14,41 2,53 1,79 2,16 4,53 3,00 3,73 2,26 2,65 2,46 0,66 0,62 0,65 Helse Sør-Øst 19,06 13,08 15,93 2,78 2,09 2,44 4,67 3,06 3,82 2,38 2,35 2,37 0,88 1,03 0,95 TCL MCL SLL-KLL Annet Helseregion M K Totalt M K Totalt M K Totalt M K Totalt Helse Nord 0,90 0,88 0,87 0,49 0,12 0,30 2,71 1,63 2,18 1,55 0,82 1,19 Helse Midt-Norge 0,98 0,68 0,82 0,85 0,12 0,48 3,17 1,63 2,37 2,59 1,37 1,95 Helse Vest 0,82 0,82 0,81 0,76 0,18 0,46 3,22 1,66 2,41 2,13 1,37 1,73 Helse Sør-Øst 1,16 0,82 0,98 0,91 0,18 0,52 4,09 2,30 3,14 2,20 1,25 1,71 Tabell 21: Aldersjusterte insidensrater (antall tilfeller per personår) samlet, fordelt på kjønn, hovedgrupper og helseregioner. Alle typer HL LBCL FL MSL Helseregion M K Totalt M K Totalt M K Totalt M K Totalt M K Totalt Helse Nord Helse Midt-Norge Helse Vest Helse Sør-Øst TCL MCL SLL-KLL Annet Helseregion M K Totalt M K Totalt M K Totalt M K Totalt Helse Nord Helse Midt-Norge Helse Vest Helse Sør-Øst Tabell 22: Insidens 2013, fordelt på kjønn, hovedgrupper og helseregioner. Alle typer HL LBCL FL MSL Helseregion M K Totalt M K Totalt M K Totalt M K Totalt M K Totalt Helse Nord Helse Midt-Norge Helse Vest Helse Sør-Øst TCL MCL SLL-KLL Annet Helseregion M K Totalt M K Totalt M K Totalt M K Totalt Helse Nord Helse Midt-Norge Helse Vest Helse Sør-Øst Tabell 23: Insidensrater 2013 (antall tilfeller per personår), fordelt på kjønn, hovedgrupper og helseregioner. 54

55 Alle typer HL LBCL FL MSL Helseregion M K Totalt M K Totalt M K Totalt M K Totalt M K Totalt Helse Nord 13,64 12,77 13,16 1,16 1,32 1,24 2,94 3,85 3,39 2,54 3,31 2,91 0,80 0,98 0,87 Helse Midt-Norge 20,33 13,12 16,71 2,89 2,10 2,52 4,99 4,44 4,74 1,83 3,55 2,70 1,27 0,38 0,80 Helse Vest 16,26 8,42 12,33 1,49 1,36 1,43 5,25 1,89 3,52 2,57 1,84 2,21 0,84 0,85 0,86 Helse Sør-Øst 20,43 13,02 16,58 3,00 2,36 2,68 4,47 2,99 3,69 2,79 2,27 2,52 0,95 1,31 1,14 TCL MCL SLL-KLL Annet Helseregion M K Totalt M K Totalt M K Totalt M K Totalt Helse Nord 1,07 0,43 0,75 0,29 0,32 0,29 2,12 1,14 1,64 2,71 1,43 2,07 Helse Midt-Norge 1,27 0,77 0,99 0,78 0,00 0,37 2,62 0,95 1,78 4,69 0,92 2,82 Helse Vest 0,97 0,56 0,77 0,41 0,11 0,26 2,91 1,32 2,09 1,82 0,49 1,19 Helse Sør-Øst 1,23 0,58 0,89 0,86 0,19 0,52 4,49 2,11 3,23 2,67 1,21 1,91 Tabell 24: Aldersjusterte insidensrater 2013 (antall tilfeller per personår), fordelt på kjønn, hovedgrupper og helseregioner. 55

56 Antall per år Antall per år Antall per år Antall per år Antall per år Antall per år Antall per år Antall per år 60 Insidens , Helse Nord 30 Insidens , Helse Nord År HL LBCL FL MSL År TCL MCL SLL-KLL Annet Insidens , Helse Midt-Norge År HL LBCL FL MSL Insidens , Helse Midt-Norge År TCL MCL SLL-KLL Annet Insidens , Helse Vest År HL LBCL FL MSL Insidens , Helse Vest År 44 TCL MCL SLL-KLL Annet 250 Insidens , Helse Sør-Øst 250 Insidens , Helse Sør-Øst År HL LBCL FL MSL År TCL MCL SLL-KLL Annet Figur 29a/b-32a/b: Grafer over samlet insidens (antall nye tilfeller) , fordelt på hovedgrupper, diagnoseår og helseregioner. 56

57 Rater per personår Rater per personår Rater per personår Rater per personår Rater per personår Rater per personår Rater per personår Rater per personår 180 Insidensrater , Helse Nord 300 Insidensrater , Helse Nord År TCL MCL SLL-KLL Annet År HL LBCL FL MSL Insidensrater , Helse Midt-Norge HL LBCL FL MSL Insidensrater , Helse Midt-Norge TCL MCL SLL-KLL Annet År År 300 Insidensrater , Helse Vest 200 Insidensrater , Helse Vest År HL LBCL FL MSL År TCL MCL SLL-KLL Annet 250 Insidensrater , Helse Sør-Øst 250 Insidensrater , Helse Sør-Øst HL TCL LBCL FL 100 MCL SLL-KLL År MSL År Annet Figur 33a/b-36a/b: Grafer over insidensrater (antall tilfeller per personår) samlet, fordelt på hovedgrupper, diagnoseår og helseregioner. 57

58 Rater per personår Rater per personår Rater per personår Rater per personår Rater per personår Rater per personår Rater per personår Rater per personår 7,0 Aldersjusterte insidensrater , Helse Nord 3,5 Aldersjusterte insidensrater , Helse Nord 6,0 3,0 5,0 2,5 4,0 3,0 2,0 1,0 0,0 3,4 2,9 2,9 2,4 1,8 1,2 0,9 0, År 2,0 2,2 2,1 HL LBCL 1,5 1,6 FL 1,0 1,0 MSL 0,8 0,7 0,5 0,2 0,3 0, År TCL MCL SLL-KLL Annet 6,0 Aldersjusterte insidensrater , Helse Midt-Norge 3,0 Aldersjusterte insidensrater , Helse Midt-Norge 2,8 5,0 4,7 2,5 4,0 3,0 2,0 4,2 1,5 2,7 2,5 HL LBCL FL MSL 2,0 1,5 1,0 2,1 1,2 1,1 1,0 1,8 TCL MCL SLL-KLL Annet 1,0 0,0 0, År 0,8 0,5 0,0 0, År 0,4 6,0 Aldersjusterte insidensrater , Helse Vest 3,5 Aldersjusterte insidensrater , Helse Vest 5,0 3,0 4,0 3,0 2,0 1,0 0,0 3,5 3,5 2,0 2,2 1,7 0, År 1,4 0,9 HL LBCL FL MSL 2,5 2,0 1,5 1,0 0,5 0,0 1,7 1,2 1,2 0,8 0,8 0, År 2,1 0,3 TCL MCL SLL-KLL Annet 6,0 Aldersjusterte insidensrater , Helse Sør-Øst 4,5 Aldersjusterte insidensrater , Helse Sør-Øst 5,0 4,0 3,0 2,0 1,0 0,0 3,2 2,1 1,7 0, År 3,7 2,7 2,5 1,1 HL LBCL FL MSL 4,0 3,5 3,0 2,5 2,0 1,5 1,0 0,5 0,0 3,2 1,8 0,6 0, År 3,2 1,9 0,9 0,5 TCL MCL SLL-KLL Annet Figur 37a/b-40a/b: Grafer over aldersjusterte insidensrater (antall tilfeller per personår) samlet, fordelt på hovedgrupper, diagnoseår og helseregioner. 58

59 6.3 BASIS FOR DIAGNOSEN Basiskode Definisjon 23 Sykdomstilfelle generert på bakgrunn av stråleterapidata 30 Biokjemisk undersøkelse, elektroforese 32 Cytologisk undersøkelse (inkl. celleblokk), punksjonscytologi, Frantzens biopsi fra primærsvulst 33 Blodutstryk (cytologisk undersøkelse av perifert blod under mikroskop) 34 Benmargsutstryk (benmargsaspirat, sternalpunksjon, sternalmarg) 35 Spinalvæskeundersøkelse 38 Cytologisk undersøkelse med immunfenotyping, immuncytokjemi eller cytogenetikk 45 Ploiditetsanalyse, flowcytometri eller billedanalyse [uten histologisk undersøkelse besvart på aktuelle remisse] 70 Histologisk undersøkelse av primær solid svulst og alle non-solide svulster som ikke kodes BASIS 74, 75 eller 76. Benyttes også på residiv av non-solide svulster. 75 Histologisk undersøkelse med immunfenotyping (immunhistokjemi, immunfluorescens, væskestrømcytometri) av non-solid svulst (fra ) og solid primærsvulst (fra ). 76 Histologisk undersøkelse med cytogenetisk/molekylærgenetisk undersøkelse / billedanalyse (D score, MNA-10, MAI) av non-solid svulst (fra ) og solid primærsvulst (fra ). 80 Obduksjon med histologisk undersøkelse, obduksjon med forutgående histologisk undersøkelse 81 Tilfeldig funn ved obduksjon med histologisk undersøkelse Tabell 25: Utvalgte basiskoder med forklaring. Se "Dokumentasjon av variabler" for fullstendig beskrivelse. Basisgruppe Basis Stråleterapidata 20 Biokjemisk undersøkelse, elektroforese 30 Cytologisk undersøkelse 32, 33, 34, 35, 38 Ploiditetsanalyse, flowcytometri eller billedanalyse 45 Histologisk undersøkelse 70, 75, 76 Obduksjon 80, 81 Tabell 26: Basisgrupper. 59

60 Hovedgruppe Basisgruppe HL LBCL FL MSL TCL MCL SLL-KLL Annet Totalt Stråleterapidata ,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,0 % Biokjemisk undersøkel ,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,5 % 0,3 % 0,1 % Cytologisk undersøkel ,5 % 0,8 % 0,6 % 2,5 % 0,0 % 2,1 % 41,8 % 5,8 % 10,1 % Ploiditetsanalyse, fl ,0 % 0,0 % 0,1 % 0,6 % 0,0 % 0,2 % 5,0 % 1,4 % 1,3 % Histologisk undersøke ,4 % 99,2 % 99,3 % 96,9 % 100,0 % 97,5 % 52,6 % 92,2 % 88,4 % Obduksjon med histolo ,1 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,2 % 0,1 % 0,3 % 0,1 % 100,0 % 100,0 % 100,0 % 100,0 % 100,0 % 100,0 % 100,0 % 100,0 % 100,0 % Tabell 27: Antall tilfeller for samlet, fordelt på hovedgrupper og basisgrupper. Tallene for hver hovedgruppe presenteres med absolutte tall og i prosent Hovedgruppe Basisgruppe HL LBCL FL MSL TCL MCL SLL-KLL Annet Total Stråleterapidata ,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 1,1 % 0,0 % 0,2 % Biokjemisk undersøkel ,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 0,4 % 0,0 % 0,1 % Cytologisk undersøkel ,8 % 0,6 % 0,9 % 6,1 % 0,0 % 0,0 % 32,3 % 5,3 % 7,9 % Ploiditetsanalyse, fl ,0 % 0,0 % 0,0 % 1,0 % 0,0 % 0,0 % 19,4 % 2,6 % 4,2 % Histologisk undersøke ,2 % 99,4 % 99,1 % 92,9 % 100,0 % 100,0 % 46,8 % 92,1 % 87,6 % 100,0 % 100,0 % 100,0 % 100,0 % 100,0 % 100,0 % 100,0 % 100,0 % 100,0 % Tabell 28: Antall tilfeller 2013, fordelt på hovedgrupper og basisgrupper. Tallene for hver hovedgruppe presenteres med absolutte tall og i prosent Hovedgruppe Basiskode HL LBCL FL MSL TCL MCL SLL-KLL Annet Totalt Tabell 29: Antall tilfeller samlet , fordelt på hovedgrupper og basis. 60

61 2013 Hovedgruppe Basiskode HL LBCL FL MSL TCL MCL SLL-KLL Annet Totalt Tabell 30: Antall tilfeller 2013, fordelt på hovedgrupper og basis Hovedgruppe Basiskode HL LBCL FL MSL TCL MCL SLL-KLL Annet Totalt % 2 % 1 % 3 % 2 % 1 % 4 % 4 % 2 % % 68 % 59 % 46 % 46 % 55 % 51 % 58 % 61 % % 31 % 40 % 52 % 52 % 44 % 45 % 37 % 37 % 100 % 100 % 100 % 100 % 100 % 100 % 100 % 100 % 100 % Tabell 31: Antall tilfeller av basis 70, 75 og 76 for samlet, fordelt på hovedgrupper. Tallene for hver hovedgruppe presenteres med absolutte tall og i prosent. 61

62 6.4 B-SYMPTOMER En pasient regnes for å ha konstitusjonelle symptomer ("B-symptomer") - og får B tillagt sitt stadium - dersom to av de tre følgende tilstandene er til stede: Uforklarlig vekttap som utgjør mer enn 10 % av den vanlige kroppsvekten i løpet av de siste 6 månedene forut for første legesøkning Uforklarlig feber med temperatur over 38 (bortsett fra forbigående feber i forbindelse med kjent infeksjon) Nattesvette Totalt, Totalt, % % % Menn, Menn, % % % Kvinner, Kvinner, % % % Figur 41-46: Kakediagrammer for samlet, fordelt på kjønn og B-symptomer. Dette er tall for samtlige grupper av lymfomer/kll samlet. Angitt i absolutte tall og prosenter. Figurene viser lite forskjell i B-symptomer for kjønnene. 62

63 HL LBCL 36 % 39 % 44 % 35 % 25 % 21 % FL MSL 43 % 46 % 46 % 45 % 11 % 9 % TCL MCL 55 % 27 % 43 % 33 % 18 % 24 % SLL-KLL Annet 9 % 2 % 26 % 60 % 14 % 89 % Figur 47a-h: Kakediagrammer for samlet, fordelt på hovedgrupper og B-symptomer. Tallene er angitt i prosenter. HL, LBCL og MCL viser oppgitte B-symptomer for > 20% av pasientene. 63

64 B-symptomer HL LBCL FL MSL TCL MCL SLL-KLL Annet Prosent Figur 48: Diagram over samlet, fordelt på hovedgrupper og B-symptomer. Viser de samme tallene som figur

65 HL LBCL 30 % 22 % 62 % 8 % 59 % 19 % FL MSL 36 % 38 % 56 % 56 % 8 % 6 % TCL MCL 23 % 24 % 60 % 17 % 73 % 3 % SLL-KLL Annet 3 % 1 % 59 % 30 % 11 % 96 % Figur 49a-h: Kakediagrammer for 2013, fordelt på hovedgrupper og B-symptomer. Tallene er angitt i prosenter. Det er en stor andel av "" for figurene. 65

66 B-symptomer Fordelt på Ann Arbor-stadium HL LBCL FL MSL TCL MCL Annet I II III IV I II III IV I II III IV I II III IV I II III IV I II III IV I II III IV Prosent Figur 50: Diagram over samlet, fordelt på hovedgrupper (med unntak av SLL-KLL), Ann Arbor stadium og B-symptomer. Figuren viser andeler i prosent. Det er generelt størst rapportering av B- symptomer for stadium IV, der pasienter med HL, TCL og LBCL har de største andelene. SLL-KLL er ikke inkludert da det her benyttes en annen stadieklassifisering (Binet-inndeling). 66

67 B-symptomer Fordelt på topografi av ICD-O (3. revisjon) C07.9 Gl. parotis C09.9 Tonsiller, UNS C16.9 Magesekk, UNS C17.0 Duodenum C17.9 Tynntarm, UNS C18.9 Kolon, UNS C34.9 Lunge, UNS C38.3 Mediastinum, UNS C42.2 Milt C44.5 Hud, truncus C44.7 Hud, underekstremiteter/ho C44.9 Hud, UNS C49.0 Bløtvev, hode/ansikt/nakke C50.9 Bryst, UNS C62.1 Testis, nedsunken C69.6 Orbita, UNS C71.9 Hjerne, UNS C72.9 Nervesystemet, UNS C76.2 Abdomen, UNS Prosent Figur 51: Diagram over samlet for de primært ekstranodale lymfomer (lok 206.5), fordelt på topografi og B-symptomer. Figuren viser andeler i prosent. Pasienter med primært utgangspunkt i mage-tarm-tractus eller lunge rapporterer størst grad av B-symptomer. 67

68 Prosent STADIUM Oppgitt stadium tilsvarer stadium på diagnosetidspunktet. For Hodgkin lymfom og nodalt non- Hodgkin lymfom brukes Ann Arbor-skalaen (se "Dokumentasjon av variabler" for detaljer). Hodgkin lymfom Fordelt på Ann Arbor-stadium I II III IV Figur 52: Søylediagram over Hodgkin lymfom, fordelt på 4-årsperioder og Ann Arbor-stadium. Tallene er oppgitt i prosent. Insidensen av stadium I-III ved diagnose er generelt synkende gjennom de tre årsperiodene, mens insidensen av stadium IV øker. Stadium II på diagnosetidspunktet er hyppigst. 68

69 Prosent Nodale NHL Fordelt på Ann Arbor-stadium I II III IV Figur 53: Søylediagram over nodale NHL, fordelt på 4-årsperioder og Ann Arbor-stadium. Tallene er oppgitt i prosent. Insidensen av stadium I-III ved diagnose er generelt synkende gjennom de tre årsperiodene, mens insidensen av stadium IV øker. Stadium IV på diagnosetidspunktet er hyppigst. 69

70 Stadium I Stadium II Stadium III Helseregion Årsperiode Totalt M K Totalt M K Totalt M K Helse Nord Endring (%) Helse Midt- Norge Helse Vest Helse Sør- Øst Endring (%) Endring (%) Endring (%) Stadium IV Helseregion Årsperiode Totalt M K Totalt M K Helse Nord Endring (%) Helse Midt- Norge Helse Vest Helse Sør- Øst Endring (%) Endring (%) Endring (%) Tabell 32: Insidens av nodale NHL, fordelt på kjønn, 4-årsperioder, helseregioner og Ann Arborstadium. I tillegg er prosentvis endring i insidens mellom årsperiode og angitt, med prosentvis økning i blått og reduksjon i rødt. Disse tallene må sees i sammenheng med de totale insidenstallene, da insidensverdien til tider kan være svært lav. Tabellen antyder en generell reduksjon for stadium I-III, og en økning for stadium IV. 70

71 6.6 TERAPI Dette avsnittet tar for seg tall rundt terapi: Kjemoterapi, strålebehandling, annen behandling eller kirurgi. "Annen Behandling" angir om pasienten har fått f.eks. benmargstransplatasjon, høydosebehandling med stamcellestøtte (HMAS), hypertermibehandling eller immunmodulerende behandling. Kjemoterapi Strålebehandling Annen behandling Totalt Kjemoterapi Strålebehandling Annen behandling 30,0 % 57,3 % 53,5 % 52,8 % 22,7 % 3,5 % 17,2 % 20,1 % 43,0 % Totalt 100 % 100 % 100 % Tabell 33-34: Tall for samlet for samtlige lymfomer/kll, fordelt på terapi. Tallene angis hhv. i absolutte insidenstall og prosenter. 71

72 Kjemoterapi, HL Strålebehandling, HL Annen Behandling, HL 2 % 16 % 28 % 33 % 26 % 1 % 82 % 39 % 73 % Kjemoterapi, LBCL Strålebehandling, LBCL Annen Behandling, LBCL 5 % 22 % 36 % 15 % 31 % 3 % 73 % 49 % 66 % Kjemoterapi, FL Strålebehandling, FL 16 % Annen Behandling, FL 2 % 50 % 39 % 55 % 29 % 32 % 66 % 11 % Kjemoterapi, MSL 16 % Strålebehandling, MSL 8 % Annen Behandling, MSL 7 % 64 % 20 % 61 % 31 % 35 % 58 % Figur 54a-d 56a-d: Kakediagrammer over samlet, fordelt på hovedgrupper og terapi. Merk at figurene viser tall for Tallene angis i prosent. 72

73 Kjemoterapi, TCL Stråleterapi, TCL Annen Behandling, TCL 31 % 38 % 13 % 24 % 5 % 59 % 10 % 49 % 71 % Kjemoterapi, MCL Stråleterapi, MCL Annen Behandling, MCL 28 % 25 % 3 % 50 % 50 % 72 % 72 % Kjemoterapi, SLL-KLL 9 % 2 % Stråleterapi, SLL-KLL 1 % 9 % Annen Behandling, SLL-KLL 2 % 62 % 36 % 89 % 90 % Kjemoterapi, Annet Stråleterapi, Annet 6 % Annen Behandling, Annet 1 % 48 % 50 % 60 % 34 % 31 % 68 % 2 % Figur 54e-h 56e-h: Kakediagrammer over samlet, fordelt på hovedgrupper og terapi. Merk at figurene viser tall for Tallene angis i prosent. 73