Pakkeforløp for kreft hos barn

Transkript

1 Pakkeforløp for kreft Pakkeforløp for kreft hos barn Publisert Sist endret

2 Om pakkeforløpet Nasjonal kreftstrategi er ett av fem hovedmål for kreftomsorgen: «Norge skal bli et foregangsland for gode pasientforløp». Standardiserte pasientforløp, Pakkeforløp for kreft, skal bidra til å heve kvaliteten på norsk kreftomsorg og legge grunnlaget for mer forutsigbarhet for pasientene. Videre er målet å bedre samhandling mellom fastlegene og spesialisthelsetjenesten, mellom helseforetakene og internt i det enkelte foretak. Innføring av Pakkeforløp for kreft skal bidra til rask diagnostikk og behandling uten ikke-medisinsk begrunnet ventetid slik at pasientene opplever et helhetlig, godt organisert og forutsigbart forløp. Helsedirektoratet fikk i februar 2014 i oppdrag fra Helse- og omsorgsdepartementet å utarbeide Pakkeforløp for kreft og diagnoseveiledere for fastlegene etter modell fra Danmark. 21 arbeidsgrupper med til sammen rundt 120 fagpersoner fra helseforetakene, fastleger og brukere har utarbeidet 28 pakkeforløp og diagnoseveiledere for kreft. Disse er bearbeidet og gitt en enhetlig form i Helsedirektoratet hvor arbeidet er ledet av strategidirektør Kjell Magne Tveit og prosjektdirektør Anne Hafstad. Pakkeforløpene er nasjonale standardiserte pasientforløp som er faglig baserte og skal være normgivende. Pakkeforløpene er basert på nasjonale faglige retningslinjer i de nasjonale handlingsprogrammene på kreftområdet. Med utgangspunkt i pakkeforløpet skal et individuelt forløp for hver enkelt pasient tilrettelegges. Målgruppen for beskrivelsene av pakkeforløp er primært helsepersonell, ledere, administratorer og beslutningstakere på ulike nivåer i helsetjenesten. Pakkeforløp for kreft hos barn innføres fra 1. september Helsedirektoratet vil takke alle som har bidratt i arbeidet frem til nå. Bjørn Guldvog Helsedirektør Arbeidsgruppens sammensetning Bernward Zeller (leder), narneonkolog, Oslo universitetssykehus Eva Beate Haarberg Pedersen, spesialsykepleier, St. Olavs Hospital Harald Thomassen, barneonkolog, St. Olavs Hospital Maria Winther Gunnes, barneonkolog, Helse Bergen Terje Nordberg, onkolog, Helse Bergen Svetlana Tafjord, patolog, Oslo universitetssykehus Trond Flægstad, barneonkolog, Universitetssykehuset Nord-Norge Karsten Kehlet, allmennpraktiker, Fastlege Line Bergsjøbrenden, brukerrpresentant, Barnekreftforeningen Pakkeforløp for kre hos barn Sist oppdatert

3 Innholdsfortegnelse 1 Introduksjon til pakkeforløp for kreft hos barn 2 Inngang til pakkeforløp for kreft hos barn 3 Utredning av kreft hos barn 4 Initial behanding av kreft hos barn 5 Oppfølging og kontroll av kreft hos barn 6 Forløpstider i pakkeforløp for kreft hos barn 7 Registrering av koder i pakkeforløp for kreft hos barn Pakkeforløp for kre hos barn Sist oppdatert

4 1 Introduksjon til pakkeforløp for kreft hos barn Generelt om kreft hos barn Dette pakkeforløpet omfatter kreft hos barn og unge opptil 18 år. I Norge diagnostiseres rundt 235 barn/ ungdommer årlig med kreft. Rundt 150 av disse er under 15 år. Kreft hos barn skiller seg fra kreft hos voksne på flere måter: De vanligste kreftformene hos barn er leukemi og hjernesvulster med rundt en tredel hver. Den siste tredelen er alle andre svulsttyper, blant annet lymfom, Wilms tumor og nevroblastom Prognosen ved barnekreft er god, med langtidsoverlevelse på rundt 80 prosent Prognosen er avhengig av type kreft og utbredelse ved diagnosetidspunkt Kreft hos barn innbefatter et stort antall kreftformer. I Pakkeforløp for kreft hos barn omtales diagnostikk, utredning og behandling for fire ulike pasientgrupper basert på sykdomstype og lokalisasjon. Andre kapitler og avsnitt omhandler kreft hos barn samlet. De fire sykdomsgruppene som beskrives er: Leukemi Kreft i hjerne og ryggmarg Lymfekreft på halsen Kreft i thorax, abdomen, skjelett og bløtdeler Nasjonalt handlingsprogram All utredning og behandling ved kreft hos barn foregår i henhold til Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølgning av kreft hos barn som utgis av Helsedirektoratet. Utredning og oppstart av behandling foregår i all hovedsak ved barneonkologiske avdelinger ved OUS, Haukeland, St. Olav og UNN, ved CNS svulster i nært samarbeide med eller i regi av nevrokirurgisk avdeling. Disse avdelingene har hovedansvar for behandlingen i samarbeid med andre aktuelle spesialiteter som radiologi, anestesiologi, patologi, stråleterapi, kirurgi, ortopedi, ØNH med flere. Deler av behandlingen skjer ved lokale barneavdelinger i samarbeid med den barneonkologiske avdelingen. De fleste barn behandles i henhold til internasjonale behandlingsprotokoller eller retningslinjer fra SIOP (Société Internationale d'oncologie Pédiatrique), NOPHO (Nordic Society of Paediatric Haematology and Oncology), og andre internasjonale studiegrupper. Forløpskoordinering Koordinering av pasientforløpet skal sikre et effektivt forløp fra henvisning er mottatt i spesialisthelsetjenesten til oppstart behandling eller avsluttet pakkeforløp, uten unødvendig forsinkelse og med tett samarbeid mellom alle involverte avdelinger og spesialister. Alle sykehus som utreder og behandler kreft skal ha forløpskoordinatorer som har tett og løpende kontakt med pasient og involverte instanser og som skal være representert i møter i de multidisiplinære/tverrfaglige team (MDTmøter) for å sikre kontinuitet i pasientforløpet. Det er få barn med kreft. Forløpene er til gjengjeld ofte nokså komplekse. Ved første innleggelse får pasienten en pasientansvarlig lege og en eller eventuelt flere pasientansvarlig(e) sykepleier(e). Videre samarbeid etableres med fastlegen og den kommunale helse- og omsorgstjenesten. Her etableres en ansvarsgruppe, og en koordinator i kommunalt hjelpeapparat har ansvar for oppfølging mens barnet og familien er hjemme. Pakkeforløp for kre hos barn Sist oppdatert

5 Det tverrfaglige/multidisiplinære team (MDT) På grunn av det lave antall barn i ulike diagnosegrupper er det få faste MDT-møter. Møtene holdes ofte som ad hoc møter, gjerne telefonisk. Møtene gjennomføres som oftest samme dag eller dagen etter at det foreligger et resultat av en undersøkelse. Ansvarlig lege samarbeider med forløpskoordinator. Det multidisiplinære team, i tillegg til barneonkolog og forløpskoordinator, består av: Ved leukemi: patolog, cytogenetiker, klinisk immunolog/molekylærbiolog og radiolog Ved kreft i hjerne og ryggmarg: nevrokirurg, patolog, radiolog, stråleterapeut/onkolog, oftalmolog, endokrinolog, nevrofysiolog, klinisk fysiolog/nukleærmedisiner, nevropsykolog og barnenevrolog Ved andre tumorer og lymfekreft: radiolog, patolog, stråleterapeut/onkolog, kirurg ved behov og klinisk fysiolog/nukleærmedisiner Ut over faste medlemmer i multidisiplinære team vil det jevnlig være bruk for ad hoc konferering om enkeltpasienter med kolleger fra andre spesialfelt eller pediatere med annen kompetanse enn onkologi. Sykepleier, pedagog, lærer, fysioterapeut, ergoterapeut, psykolog, prest, sosionom og ernæringsfysiolog kontaktes ved behov. Informasjon og dialog med pasienten Informasjon om sykdom, behandling og prognose bør hvis mulig foregå med begge foreldre tilstede. Informasjon til barnet planlegges og tilpasses individuelt etter alder og utviklingsnivå i samarbeid med foreldrene. Familien får jevnlige samtaler under behandlingsforløpet. Samtaler ved sykdomsdebut, diagnose, vedrørende behandlingsplan og behandlingsavslutning planlegges og gjennomføres sammen med lege og sykepleier. Det er utarbeidet eget informasjonsmateriell tilpasset barn og unge om sykdom, behandling og behandlingsrelaterte prosedyrer. Flytskjema for mistanke om leukemi hos barn Pakkeforløp for kre hos barn Sist oppdatert

6 Flytskjema for mistanke om kreft i hjerne og ryggmarg hos barn Pakkeforløp for kre hos barn Sist oppdatert

7 Flytskjema for mistanke om lymfekreft på halsen (lymfom) hos barn Pakkeforløp for kre hos barn Sist oppdatert

8 Flytskjema for mistanke om kreft i thorax, abdomen, skjelett og bløtvev hos barn Pakkeforløp for kre hos barn Sist oppdatert

9 2 Inngang til pakkeforløp for kreft hos barn 2.1 Risikogrupper Noen arvelige sykdommer gir økt risiko for kreft hos barn. Dette er: Downs syndrom for akutt leukemi Pakkeforløp for kre hos barn Sist oppdatert

10 Nevrofibromatose type I for hjernesvulster Multippel endokrin neoplasi for skjoldbruskkjertelkreft Beckwith-Wiedemann syndrom for lever-/nyresvulster Ataksia teleangiectatica for leukemi Flere andre meget sjeldne arvelige tilstander gir en viss økt risiko for kreft i barnealder. Kriteriene for henholdsvis mistanke om kreft og begrunnet mistanke om kreft er de samme enten pasienten tilhører en risikogruppe eller ikke. 2.2 Leukemi Mistanke om leukemi Mistanke om leukemi oppstår dersom det foreligger ett eller flere av følgende symptomer og funn: Residiverende eller langvarige alvorlige infeksjoner Anemi Blødningstendens Uforklarlige skjelettsmerter, leddsmerter, eller halting over mer enn en uke Uforklarlig forstørrelse av lever og/eller milt Uforklarlige lymfeknutehevelser regionalt eller generelt Allmennsymptomer som feber i mer enn en uke, nattesvette, dårlig trivsel, vekttap Unormale blodprøver med minst ett av følgende: Nedsatt hemoglobin, blodplater eller hvite blodlegemer, forhøyet lactatdehydrogenase, urinsyre eller SR Filterfunksjon - Leukemi Ved mistanke om leukemi bør pasienten undersøkes som beskrevet nedenfor eller henvises til lokal barneavdeling som fungerer som «filter»: Fastlege eller privatpraktiserende barnelege Klinisk undersøkelse Blodprøver: hemoglobin, leukocytter, differensialtelling, trombocytter Lokal barneavdeling Klinisk undersøkelse Blodprøver: hemoglobin, leukocytter, differensialtelling, blodutstryk, trombocytter, lactatdehydrogenase, urinsyre, CRP, senkningsreaksjon Røntgen thorax Eventuelt ultralyd hals, abdomen Begrunnet mistanke om leukemi - Kriterier for henvisning til Pakkeforløp for kreft hos barn Begrunnet mistanke om leukemi hos barn oppstår ved: Påvirkning av benmargsfunksjonen i to eller tre cellerekker, anemi, trombocytopeni, leukopeni eller leukocytose Mistanke om blaster i perifert blod Påvirkning av benmargsfunksjonen i én cellerekke, kombinert med ett eller flere av følgende symptomer: Pakkeforløp for kre hos barn Sist oppdatert

11 Uforklarlige skjelettsmerter, leddsmerter eller halting over mer enn en uke Uforklarlige lymfeknutehevelser Allmennsymptomer som feber i mer enn en uke, nattesvette, dårlig trivsel, vekttap Forhøyet lactatdehydrogenase eller urinsyre Ved begrunnet mistanke skal pasienten henvises til pakkeforløp ved en barneonkologisk avdeling. 2.3 Kreft i hjerne og ryggmarg Mistanke om kreft i hjerne og ryggmarg Mistanke om kreft i hjernen oppstår ved ett eller flere av følgende uforklarlige symptomer og funn: Symptomer på forhøyet intrakranielt trykk som hodepine, spesielt dersom den er nyoppstått eller markant endret, morgenhodepine, kvalme og oppkast, synsforandringer eller stasepapiller For stor eller raskt økende hodeomkrets hos spedbarn. Irritabilitet og slapphet Fremstående øyne Nyoppståtte epileptiske anfall eller fokale nevrologiske utfall som nyoppståtte, hel eller delvis lammelse av armer eller ben. Hjernenerveutfall som skjeling, dobbeltsyn eller unormale øyebevegelser, nedsatt syn, hørsel eller svelgevansker. Påvirket gangfunksjon og koordinasjon. Nyoppstått ataksi. Uforklarlig skjevhet eller tvangsdreining av hals/hode Utilsiktet vekttap. Veksthemning. For tidlig pubertet Endokrinologiske forstyrrelser Mistanke om kreft i ryggmarg eller ryggraden oppstår ved følgende uforklarlige symptomer og funn: Nedsatt kontroll med vannlating eller avføring Endret gangfunksjon og koordinasjon Fokal kraftnedsettelse Smerter i ryggen Skjevhet i ryggen Filterfunksjon Kreft i hjerne og ryggmarg Ved mistanke om kreft i hjerne og ryggmarg skal pasienten undersøkes som beskrevet nedenfor eller henvises til lokal barneavdeling som fungerer som filterfunksjon: Fastlege eller privatpraktiserende barnelege Klinisk undersøkelse med nevrologisk undersøkelse Lokal barneavdeling Klinisk undersøkelse med nevrologisk undersøkelse Blodprøver med tumormarkører MR-undersøkelse av hjerne og spinalkanal. Foreligger det klar tumormistanke, bør det konfereres med barneonkologisk/nevrokirurgisk avdeling om MR undersøkelsen skal utføres der etter overflytting. Dette gjelder spesielt barn som trenger narkose under MR undersøkelsen. Eventuelt CT-undersøkelse av hjerne og hjernestamme som øyeblikkelig hjelp Eventuelt ultralydundersøkelse hos spedbarn Pakkeforløp for kre hos barn Sist oppdatert

12 Begrunnet mistanke om kreft i hjerne eller ryggmarg - Kriterier for henvisning til Pakkeforløp for kreft hos barn Begrunnet mistanke om kreft i hjerne eller ryggmarg oppstår når ultralyd, CT- eller MR påviser romoppfyllende prosess i hjerne eller ryggmarg. Ved begrunnet mistanke skal pasienten henvises til Pakkeforløp for kreft hos barn. 2.4 Lymfekreft på halsen - lymfom Mistanke om lymfekreft på halsen - lymfom Mistanken om ondartet sykdom ved lymfeknutesvulst på halsen oppstår ved et eller flere av følgende symptomer og funn: Uøm, fast lymfeknutesvulst >to cm i størrelse, uten ledsagende feber eller infeksjonstegn, som vokser i mer enn to uker eller som ikke normaliseres etter fire uker. Lokalisasjon lavt på halsen eller over kragebenet tilsier begrunnet mistanke Lymfeknutesvulst kombinert med et eller flere av følgende: Kreftsymptomer fra thorax eller abdomen som: langvarig hoste uten åpenbar infeksiøs årsak eller effekt av antibiotika, nyoppstått stridor uten behandlingseffekt, smerter i brystet, nyoppstått tungpusthet, økt venetegning på hals/thorax, palpabel tumor i abdomen med flere, se også avsnitt om kreft i thorax og abdomen Symptomer på påvirkning av benmargsfunksjon som anemi og/eller lavt blodplatetall med økt blødningstendens og/eller høyt eller lavt antall hvite blodlegemer Allmennsymptomer i form av uforklarlig feber i mer enn en uke, nattesvette, vekttap eller dårlig trivsel Filterfunksjon Lymfekreft på halsen - lymfom Ved mistanke om lymfekreft bør pasienten undersøkes som beskrevet nedenfor eller henvises til lokal barneavdeling, som har filterfunksjon i samarbeid med andre relevante spesialister. Privatpraktiserende ØNH-lege eller lokal ØNHavdeling kan også i visse tilfeller ivareta filterfunksjon. Fastlege, privatpraktiserende barnelege eller ØNH-lege Klinisk undersøkelse Blodprøver: hemoglobin, leukocytter med differensialtelling, trombocytter, LD, leverprøver, virusserologi (EBV, CMV) Lokal barneavdeling Klinisk undersøkelse Eventuelt supplerende blodprøver: Hemoglobin, leukocytter med differensialtelling, trombocytter, LD, urat, leverprøver, virus serologi, CRP, SR, eventuelt blodutstryk og eventuelt prøver for bindevevssykdommer Ultralyd av hals. Ultralyd armhuler, lysker og abdomen bør vanligvis vente til utredning ved barneonkologisk avdeling ved begrunnet mistanke Røntgen thorax Pakkeforløp for kre hos barn Sist oppdatert

13 Begrunnet mistanke om lymfekreft på halsen (lymfom) - Kriterier for henvisning til Pakkeforløp for kreft hos barn Begrunnet mistanke om lymfekreft på halsen oppstår ved: Patologisk og atypisk utseende på lymfeknute som kan gi mistanke om malignitet og ikke infeksjon ved ultralydundersøkelse eller annen billeddiagnostikk Lokalisasjon av lymfeknuten supraklavikulært uansett størrelse Uforklarlig tumor i lymfeknute på hals kombinert med en eller flere av følgende: Påvirkning av benmargsfunksjonen i en eller flere rekker (se leukemi) Allmennsymptomer som vedvarende og uforklarlig feber, nattesvette og/eller vekttap Forhøyet LD Ved begrunnet mistanke henvises pasienten til pakkeforløp ved en barneonkologisk avdeling. Ved begrunnet mistanke henvises pasienten til pakkeforløp ved en barneonkologisk avdeling. 2.5 Kreft i thorax, abdomen, skjelett eller bløtvev Mistanke om kreft i thorax, abdomen, skjelett eller bløtvev Mistanken om ondartet sykdom i thorax, abdomen, skjelett eller bløtvev oppstår ved ett eller flere av følgende symptomer og funn: Langvarig hoste uten åpenbar infeksiøs årsak eller effekt av antibiotika Nyoppstått stridor uten behandlingseffekt, smerter i brystet, betydelig tungpusthet uten behandlingseffekt, eller økt venetegning på hals/ thorax Vedvarende ryggsmerter i mer enn to uker som ikke kan forklares av traume, fraktur eller annet Tegn på trykk på nerverot som smerter, hel eller delvis lammelse Tegn på trykk på ryggmargen som smerter, hel eller delvis lammelse av arm eller ben, nyoppstått manglende kontroll på vannlating eller avføring Horners syndrom (ptose, miose, anhydrose) Palpabel tumor i abdomen som ikke er feces/ obstipasjon Økende bukomfang Makroskopisk hematuri Forhøyet blodtrykk for alder Vedvarende magesmerter Tegn på avklemming i mage/tarm eller urinveier, for eksempel vedvarende kvalme, oppkast, forstoppelse, tarmslyng, gjentatte urinveisinfeksjoner eller besværlig vannlating Forstørret lever og/eller milt Tegn på hormonproduserende tumor som økt produksjon av binyrebarkhormon (Cushing syndrom) og utvikling av kjønnskarakteristika utenfor normal pubertet Palpabel bløtdelstumor Vedvarende skjelett- eller leddsmerter i mer enn en til to uker Palpabel, hard tumor i relasjon til skjelett Patologisk fraktur Symptomer på påvirkning av benmargsfunksjon som anemi og/eller økt blødningstendens på bakgrunn av lavt blodplatetall og/eller høyt eller lavt antall hvite blodlegemer Allmennsymptomer i form av uforklarlig feber mer enn en uke, nattesvette, uforklarlig vekttap, dårlig trivsel Filterfunksjon - Kreft i thorax, abdomen, skjelett eller bløtvev Pakkeforløp for kre hos barn Sist oppdatert

14 Ved mistanke bør pasienten undersøkes som beskrevet nedenfor eller henvises til lokal barneavdeling, som fungerer som filterfunksjon i samarbeid med andre relevante spesialister. Ortopedisk avdeling kan i visse tilfeller ivareta filterfunksjon ved mistanke om kreft i skjelett og/ eller bløtvev. Kirurgisk avdeling kan ha denne funksjonen ved tilfeldig oppdaget mistanke om kreft i abdomen, for eksempel under en akutt operasjon. Fastlege eller privatpraktiserende barnelege Klinisk undersøkelse Blodprøver: hemoglobin, leukocytter med differensialtelling, trombocytter, eventuelt LD Lokal barneavdeling Klinisk undersøkelse Eventuelt supplerende blodprøver: hemoglobin, leukocytter med differensialtelling, trombocytter, LD, urat, CRP, senkning Røntgen thorax Ved mistanke om tumor i abdomen: ultralyd abdomen Ved mistanke om kreft i skjelettet: røntgen av området Ved mistanke om kreft i bløtvev: ultralyd av området MR av området bør vanligvis vente til utredning ved barneonkologisk avdeling; all MR/CT primærutredning av ultralyd- påvist tumor bør utføres på sykehuset hvor pasienten skal behandles, i praksis sykehus med barneonkologisk avdeling, fordi undersøkelsene utføres ut fra spesielle protokoller Begrunnet mistanke om kreft i thorax, abdomen, skjelett eller bløtvev - Kriterier for henvisning til Pakkeforløp for kreft hos barn Begrunnet mistanke om kreft i thorax, abdomen, skjelett eller bløtvev oppstår ved: Ikke infeksiøs oppfylling i thorax påvist ved røntgen eller annen billeddiagnostikk Tumor i abdomen påvist ved ultralyd eller annen billeddiagnostikk Tumor i bløtvev som gir mistanke om malignitet, påvist ved MR eller annen billeddiagnostikk. Dersom MR krever generell anestesi henvises pasienten til pakkeforløp basert på funn på ultralyd Malignt utseende tumor i skjelettet påvist ved røntgen, CT eller MR. Krever MR generell anestesi henvises pasienten til pakkeforløp basert på røntgen og/eller CT funn for å tillate eventuell biopsi i samme narkose Ved begrunnet mistanke henvises pasienten til pakkeforløp ved en barneonkologisk avdeling. 2.6 Henvisning til pakkeforløp Ved mistanke om kreft, spesielt hos barn med påvirket allmenntilstand, bør barnet undersøkes som beskrevet i de fire punktene ovenfor. Ved fortsatt mistanke om kreft henvises pasienten som øyeblikkelig hjelp til lokal barneavdeling. Ved begrunnet mistanke om kreft tas akutt telefonisk kontakt til en barneonkologisk avdeling for start i pakkeforløp. Ved overflytting oversendes epikrise, eventuelt kopi av journal, samt alle relevante svar på utførte undersøkelser. Viser røntgen thorax svulst og barnet er respiratorisk påvirket, sikres anestesiberedskap under akutt overflytting til barneonkologisk avdeling, hvor barnet observeres på overvåknings- eller intensivavdeling. Viser ultralyd, CT- eller MR-undersøkelser romoppfyllende prosess i hjernen eller ryggmargen som gir Pakkeforløp for kre hos barn Sist oppdatert

15 mistanke om kreft, konfereres umiddelbart med nevrokirurgisk, eventuelt barneonkologisk avdeling om pasienten bør starte akutt steroidbehandling, for eksempel dexamethason. Det bør ikke tas vevsprøve for å utelukke kreft fra svulster, lymfeknuter eller benmarg utenfor en barneonkologisk avdeling eller en av de andre tilknyttede spesialavdelinger som for eksempel nevrokirurgisk avdeling eller ØNH-avdeling, med mindre dette skjer etter avtale med en av disse avdelingene. 2.7 Beslutning om henvisning ved begrunnet mistanke Ved mistanke om barnekreft henvises pasienten akutt til supplerende undersøkelser ved lokal barneavdeling med filterfunksjon. Beslutningen om å starte et pakkeforløp treffes normalt ved telefonisk konferanse mellom avdelingen med filterfunksjon og spesialist ved barneonkologisk avdeling eller en av de andre tilknyttede spesialavdelinger. Henvisningen skal tydelig merkes «Pakkeforløp for kreft hos barn». 2.8 Informasjon og dialog med pasienten Henvisende lege informerer pasient og familie om at det foreligger mistanke om kreft, hva mistanken bygger på og hva henvisning til pakkeforløp innebærer. Det informeres om at barnet/ ungdommen i første omgang skal undersøkes akutt på den lokale barneavdelingen, som også kan være en barneonkologisk avdeling. 2.9 Ansvarlig for henvisning Fastlege, lege i spesialistpraksis eller andre leger som får mistanke om barnekreft er ansvarlig for å henvise pasienten akutt til lokal barneavdeling med filterfunksjon. Fastlege, lege i spesialistpraksis, lege ved lokal barneavdeling eller andre leger som får begrunnet mistanke om barnekreft, er ansvarlig for å henvise pasienten akutt (telefonisk) til barneonkologisk avdeling eller annen avdeling i henhold til lokale avtaler Registrering Kode for start av Pakkeforløp for kreft hos barn skal registreres: a. når henvisning til Pakkeforløp for kreft hos barn mottas i Barneonkologisk avdeling eller annen spesialavdeling, eller b. når det vurderes at en henvisnings innhold svarer til kravene til henvisning til dette pakkeforløpet. Pakkeforløp for kre hos barn Sist oppdatert

16 Registreringen skal skje i offentlig sykehus, Barneonkologisk avdeling eller annen spesialavdeling. Det er vanligvis den kliniske sykehusavdeling som koder start pakkeforløp. Det skal løpende dokumenteres i pasientens journal at pasienten er inkludert i Pakkeforløp for kreft hos barn. Det skal registreres: Kode A30A Kodebeskrivelse Start pakkeforløp - henvisning mottatt 2.11 Forløpstider Forløpsbeskrivelse Fra henvisning mottatt til første fremmøte utredende avdeling Forløpstid 3 kalenderdager Ved mistanke om akutt leukemi bør pasienten mottas innen 1 kalenderdag. 3 Utredning av kreft hos barn 3.1 Utredning Det bør vanligvis ikke tas vevsprøve fra svulster, lymfeknuter eller benmarg for å utelukke kreft utenfor barneonkologisk avdeling eller en av de andre tilknyttede spesialiteter, med mindre dette er avtalt med en av disse avdelingene. Ved biopsi velges generelt den minst invasive metoden som gir sikker og rask diagnostikk med minst risiko for komplikasjoner. Det vil si at blod, pleuravæske, ascitesvæske eller benmarg velges fremfor kirurgisk biopsi hvis dette anses som mulig. Ved behov for kirurgisk biopsi tas denne fra den største og mest perifere lesjonen. 3.2 Leukemi hos barn Utredning Undersøkelser som er nødvendige ved begrunnet mistanke om leukemi hos barn er beskrevet i Norsk barnelegeforeningens (NBF's) akuttveileder. Her nevnes kun noen viktige punkter: Anamnese og klinisk undersøkelse Blodprøver etter lokal instruks/akuttveileder Benmargsundersøkelse i generell anestesi utføres den første følgende hverdagen. Aspirat og biopsi sendes til patologisk-anatomisk undersøkelse, flowcytometrisk undersøkelse, kromosomundersøkelser, molekylærbiologiske undersøkelser og eventuelt biobanking dersom samtykke til dette er gitt Lumbalpunksjon gjøres ofte i samme narkose som innleggelsen av sentralt venekateter (SVK). Ved sikker akutt leukemi gis også intratekal kjemoterapi Ved kliniske eller laboratoriemessige tegn på leukemi i sentralnervesystemet foretas MRundersøkelse av hjerne og spinalkanal Hjertefunksjonen undersøkes av barnekardiolog ved ekkokardiografi, da kjemoterapien inkluderer antracykliner som er potensielt hjertetoksisk Fastsettelse av diagnose og stadieinndeling Pakkeforløp for kre hos barn Sist oppdatert

17 MDT-møte fastsetter diagnose og eventuell undertype ut fra de første resultatene av benmargsundersøkelsen. I over 90 prosent av tilfellene stilles sikker diagnose i løpet av tre til fire kalenderdager Behandling starter samme dag eller senest neste dag etter at familien er informert og har gitt informert samtykke 3.3 Kreft i hjerne og ryggmarg hos barn Utredning Avhengig av intern organisering på det respektive sykehus, legges pasienten umiddelbart inn på barneonkologisk eller nevrokirurgisk avdeling. Ved telefonisk kontakt til begge avdelinger i forkant avklares for hvert enkelt tilfelle hvilken avdeling som er best for pasienten. Følgende undersøkelser bør gjennomføres hos barn med begrunnet mistanke om kreft i hjernen eller ryggmargen: MR av hjernen og spinalkanalen, dersom dette ikke er utført Klinisk undersøkelse med nevrologisk status av barnelege eller nevrokirurg Tilsyn av nevrokirurg, helst med spesialkompetanse innen barnenevrokirurgi Blodprøver etter lokal instruks inklusiv full hormonstatus Eventuelt synsundersøkelse Eventuelt hørselsundersøkelse Tilsyn av fysioterapeut for status og senere rehabilitering Tilsyn av barneendokrinolog, hvis tumor involverer hypofyse/hypothalamus, eller det foreligger klinisk mistanke om hypofysesvikt. I tvilstilfeller startes hydrokortison substitusjon Nevropsykologisk undersøkelse MDT-møte avgjør videre utredning og behandling, inkludert om det skal gjøres kontroll-mr, om det skal startes behandling uten biopsi, om det skal tas biopsi stereotaktisk eller ved operasjon eller om tumor skal fjernes ved operasjon. Nevrokirurgisk operasjon vil ofte være både en del av utredningen (biopsi) og behandlingen hvor hele eller deler av svulsten fjernes Spinalvæske til undersøkelse på tumorceller og/ eller kimcelletumormarkører. Dette tas ofte i forbindelse med operasjon eller biopsi Vanligvis utføres MR kartlegging i samme narkose som inngrepet, senest etter timer Fastsettelse av diagnose og stadieinndeling MDT-møte vurderer resultatene av preoperative undersøkelser, det kirurgiske inngrep og analysen av vevsprøvene (endelig histologi) samt de postoperative MR undersøkelsene. Ved behov for tilleggsbehandling tar teamet stilling til behandlingsstrategi/-inklusjon i protokoll og eventuelt nødvendige tilleggsprosedyrer. Endelig beslutning tas i samråd med pasient og familie. 3.4 Lymfekreft på halsen (lymfom) hos barn Utredning Følgende undersøkelser bør gjøres hos barn med begrunnet mistanke om lymfekreft på halsen: Pakkeforløp for kre hos barn Sist oppdatert

18 Klinisk undersøkelse, eventuelt inkludert undersøkelse av øre-nese-hals spesialist Blodprøver i henhold til NBF Akuttveileder i pediatri/lokale retningslinjer Ultralyd av lymfeknuter på hals, armhuler, lysker og abdomen Eventuelt MR og/eller CT av thorax og abdomen Eventuelt PET-scan av hele kroppen Røntgen thorax dersom dette mangler MDT-møte avgjør om det er indikasjon for biopsi, eventuelt fjerning av lymfeknuten i sin helhet. Helst foretrekkes fjerning av hele lymfeknuten hvis det er teknisk mulig og risikoen ikke overgår nytteverdien. Finnålsaspirasjon er i denne sammenhengen mindre egnet på grunn av fare for inkonklusive og falskt negative prøver som kan forsinke diagnostikken. Fjerning av hele lymfeknuten, eventuelt biopsi etter avtale, ved ØNH lege/barnekirurg, eventuelt i samarbeid med andre relevante spesialister. Lymfeknuten sendes til histologisk undersøkelse, flowcytometri, og eventuelt til genetiske, molekylærbiologiske og/eller bakteriologiske undersøkelser Ved sterk mistanke om ondartet svulst i lymfeknute på halsen kan benmargsundersøkelse vurderes, sentralt venekateter (SVK) legges og/ eller spinalpunksjon med eventuell installasjon av cytostatika i spinalvæsken gjøres Fastsettelse av diagnose og stadieinndeling MDT-møte fastsetter diagnose, eventuelt undertype, og bestemmer videre utredningsplan ut fra foreløpige resultater. Supplerende undersøkelser til stadieinndeling utføres i henhold til behandlingsprotokoll, som CT, MR og/eller PET scan Ved kliniske eller laboratoriemessige tegn på affeksjon av sentralnervesystemet gjøres MR av hjernen og spinalkanalen 3.5 Kreft i thorax, abdomen, skjelett eller bløtvev hos barn Utredning Følgende undersøkelser bør gjøres av barn med begrunnet mistanke om kreft i thorax, abdomen, skjelett eller bløtvev: Klinisk undersøkelse Blodprøver i henhold til NBFs Generell veileder i Pediatri og/eller lokale veiledere Ultralyd abdomen ved tumor i abdomen Røntgen av skjelett i aktuelt område MR og/eller CT av tumorområdet og tilgrensende regioner, modalitet bestemmes ut fra tentativ diagnose og eventuell tentativ behandlingsprotokoll Videre utredning og behandling avgjøres i MDTmøte. Det vurderes om det skal tas vevsprøve biopsi eller starte behandling uten vevsprøve. Av hensyn til tolkning av bildene skal MR- eller CTundersøkelse av tumor gjøres før nålebiopsi fra tumor. Hos yngre barn som krever generell anestesi for billedundersøkelsen, kan det være hensiktsmessig at biopsien tas i samme narkose som MR/CT. Spesielt når situasjonen er rimelig godt kartlagt i forkant av billedundersøkelsen. Er situasjonen mer uavklart som ved thorakale og abdominale svulster kan det være nyttig å oppsummere billedfunn og annen informasjon før biopsistrategi velges. Biopsien må da tas i en ny narkose. Pakkeforløp for kre hos barn Sist oppdatert

19 Ved betydelig kreftmistanke basert på funn før narkosen, kan det vurderes å legge sentralvenøst kateter i samme narkose som MR og eventuelt biopsi. Hos barn som kan fullføre MR undersøkelse uten narkose, kan sentralvenøst kateter legges inn i samme narkose som tumorbiopsi tas. Fastsettelse av diagnose og stadieinndeling Et nytt MDT-møte fastsetter diagnose, undertype samt videre utredningsplan ut fra foreløpige resultater. Supplerende utredningsprogram kan avhengig av histologisvar omfatte: CT thorax Ultralyd abdomen MR thorax/abdomen/bekken PET-scan av hele kroppen Skjelettscintigrafi MIBG-scintigrafi Benmargsundersøkelse Spinalvæskeundersøkelse 3.6 Informasjon og dialog med pasienten/pårørende Avhengig av diagnose er barneonkologisk avdeling, eventuelt sammen med aktuell kirurgisk avdeling, ansvarlig for informasjon til og kommunikasjon med pasient og familie om utredning og behandling, forventede bivirkninger, forløp og prognose. Hvis tilgjengelig, utleveres skriftlig informasjonsmateriale om den aktuelle sykdommen. Foregår behandlingen etter en internasjonal behandlingsprotokoll, informeres pasienten/familien grundig om protokollen, eventuelle forskningsspørsmål, og det innhentes skriftlig samtykke til deltagelse i behandlingsprotokollen. 3.7 Beslutning og ansvarlig enhet Etter endt utredning avgjør MDT-møte om det foreligger kreft eller ikke, hvilken diagnose som foreligger og hvilken behandling som er aktuell. Endelige beslutning om behandling tas i samråd med pasient/familie. Det avgjøres om det er nødvendig med ytterligere utredning av usikre funn. Beslutningen skal journalføres og registreres i pasientadministrativt system. Pasient, pårørende, fastlege og eventuelt annen henvisende lege skal informeres om beslutningen. Barneonkologisk avdeling eller Kirurgisk avdeling er ansvarlig for gjennomføringen av dette. 3.8 Registrering Pasientens første fremmøte til utredning i Pakkeforløp for kreft hos barn skal registreres i pasientadministrativt system. Første fremmøte er vanligvis i Barneonkologisk avdeling eller annen spesialavdeling. Det skal registreres: Pakkeforløp for kre hos barn Sist oppdatert

20 Kode A30S Kodebeskrivelse Utredning start første fremmøte Når biopsi tas, skal følgende registreres: Kode A30B Kodebeskrivelse Biopsi - prøvetaking utført Er en pasient i pakkeforløp og overføres til et annet helseforetak/sykehus for videre utredning eller start av behandling, kodes: Kode A30O Kodebeskrivelse Overført til et annet helseforetak/sykehus Koden brukes når ansvaret for pasienten overføres mellom sykehusene. Det gjelder ikke hvis pasienten kun henvises til en spesiell undersøkelse, eller for å innhente et råd, uten at behandlingsansvaret overføres mellom helseforetakene/sykehusene. Koding for overføring av pasient mellom helseforetak/sykehus registreres på dagen henvisning (brev, faks, telefon, elektronisk) oversendes. Na r utredningen er ferdig, og det er ta beslutning om sykdoms lstand og om det videre forløpet l pasienten, skal avdelingen registrere en av følgende koder: Kode A30CK A30CA A30CI Kodebeskrivelse Klinisk beslutning Pa vist kre hos barn Klinisk beslutning Pa vist annen sykdom enn kre Klinisk beslutning Ikke pa vist sykdom 3.9 Forløpstid Forløp Fra første fremmøte i utredende avdeling til avsluttet utredning (beslutning tas) Maksimal forløpstid 10 kalenderdager Ved mistanke om Leukemi bør denne forløpstid være maksimalt 4 kalenderdager. Ved mistanke om Lymfekreft på halsen bør denne forløpstid være maksimalt 7 kalenderdager. 4 Initial behanding av kreft hos barn 4.1 Leukemi hos barn Behandlingsforløp Behandlingsprinsippene for behandling av leukemi hos barn fremgår av internasjonale protokoller som brukes ved barneonkologiske avdelinger. Behandlingsprotokoller er felles nordiske for akutt lymfoblastisk leukemi (ALL) og akutt myeloid leukemi (AML). For sjeldnere leukemityper brukes vanligvis europeiske protokoller. Behandlingen av samtlige grupper er beskrevet i Nasjonalt handlingsprogram for kreft hos barn. Behandlingen er kjemoterapi. Behandlingsvarigheten er vanligvis 30 måneder for ALL, og rundt seks måneder for AML. Pakkeforløp for kre hos barn Sist oppdatert

21 Behandling av alle leukemiformer hos barn inkluderer gjentatte lumbalpunksjoner for å installere cellegift i spinalvæsken. Dette gjøres i generell narkose. Behandlingsresponsen kontrolleres underveis ved gjentatte benmargsundersøkelser. Benmargsundersøkelse og lumbalpunksjon kan ofte utføres i samme narkose. I noen tilfeller kan det bli nødvendig med allogen stamcelletransplantasjon. Årlig får rundt 10 barn med maligne blodsykdommer slik behandling. Allogene stamcelletransplantasjoner utføres kun ved Oslo universitetssykehus (OUS) som har landsfunksjon. Hyppigste komplikasjoner Det skilles mellom akutte bivirkninger under behandling og seneffekter som opptrer eller strekker seg til mange år etter avsluttet behandling. Eksempler på komplikasjoner under behandlingen er: Feber eller sepsis ved lavt antall nøytrofile granulocytter Funksjonssvikt av sentralt venekateter som følge av infeksjon eller blodproppdannelse Tromboser i store vener Sår i munn, svelg, tarm Smerter Kvalme og oppkast Forstoppelse Anemi eller blødningstendens Vekttap og underernæring Benskade kan ses i form av avaskulær bennekrose, men bare rundt 10 prosent av barna har symptomer, oftest i form av smerter Nerveskade med smerter, nedsatt følelsessans eller lammelse Blant viktige langtidseffekter er: Nedsatt fruktbarhet kan sees hos opptil 20 prosent av barna Hjertesvikt ses hos mindre enn fem prosent av barn behandlet med antracykliner som inngår i behandling av akutt leukemi, lymfomer og flere solide svulsttyper Nyreskade kan oppstå under behandling, og kan kreve forlenget innleggelse, og eventuelt salttilskudd som vanligvis kan gis hjemme. Varige nyreskader sees hovedsakelig etter behandling av solide svulster med platinumpreparater Nevrologisk skade som kramper sees hos rundt 10 prosent av barna. Krever innleggelse og noen ganger medikamentell behandling. Nevrologiske senskader og neurokognitive seneffekter sees hovedsakelig etter bestråling av hjernen, som i dag gjøres nesten utelukkende ved hjernesvulster På grunn av fare for seneffekter skal barna følges nøye etter avsluttet behandling, spesielt med tanke på høydevekst og pubertetsutvikling. 4.2 Kreft i hjerne og ryggmarg hos barn Behandlingsforløp Prinsippene for behandling av kreft i hjernen og ryggmargen ved barneonkologiske avdelinger i Norge skjer i henhold til Nasjonalt handlingsprogram for kreft hos barn. Svulster i hjernen skiller seg spesielt fra andre svulster ved følgende forhold: De er beliggende i et ikke ettergivende kranium, der selv mindre og langsomt voksende svulster kan medføre alvorlige, fatale symptomer, dersom trykket i kraniet stiger Pakkeforløp for kre hos barn Sist oppdatert

22 De kan være lokalisert til hjernens viktige og til tider vitale funksjoner, noe som vanskeliggjør operasjon og etterbehandling da risikoen for skade på hjernefunksjonen er stor Langsomt voksende svulster krever oppfølging over tid da de ofte vil endre seg til mer aggressive tumorer Alle pasienter med lavgradige svulster skal følges opp med regelmessige MR kontroller, vanligvis i regi av barneonkologisk avdeling. Ved tegn til gjenvekst skal kirurgisk inngrep, eventuelt tilleggsbehandling i form av stråle- og/eller kjemoterapi vurderes. Ved høygradige svulster vil pasienten etter reseksjon/biopsi i noen tilfeller starte med intensiv kombinasjonskjemoterapi, etterfulgt av stråleterapi og deretter ytterligere kjemoterapi. I andre tilfeller startes det med stråleterapi og fortsettes med kjemoterapi. Endelig anbefales i visse tilfeller høydosekjemoterapi med autolog stamcellestøtte. For både lavgradige og høygradige svulster skal det tilstrebes å bestråle yngre pasienter senere i forløpet og mot et mindre område for å begrense hyppigheten og alvorlighetsgraden av senskader. Ved behandling av barn under fire år skal strålebehandling unngås hvis mulig. Bruk av protonbehandling av barn og unge er økende da denne behandlingen gir mindre stråling mot det omliggende vev og dermed mindre risiko for senvirkninger. Ved høygradige svulster som ikke fjernes helt i første operasjon kan det vurderes ny operasjon hvis kjemoterapi har skrumpet svulsten så mye at resten av tumor kan fjernes operativt. For alle barn med kreft i hjerne eller ryggmarg, må behandlingen vurderes fortløpende ved gjentatte MR undersøkelser under behandlingen. I gjennomsnitt tas MR hver tredje måned. Hyppigste komplikasjoner Nevrologisk skade ses hos over 50 prosent av barna Stråling påvirker ofte nevropsykologisk utvikling. Dette er mest uttalt hos yngre pasienter, ved stort strålefelt og høye stråledoser Kramper, som krever innleggelse og ofte medisinsk behandling. Se også om de hyppigste komplikasjonene under leukemi. 4.3 Lymfekreft på halsen (lymfom) hos barn Behandlingsforløp Det benyttes i stor grad internasjonale behandlingsprotokoller for behandling av lymfekreft hos barn. Det henvises til Nasjonalt Handlingsprogram for kreft hos barn for detaljer. Hyppigste komplikasjoner Se om de hyppigste komplikasjonene under leukemi. 4.4 Kreft i thorax, abdomen, skjelett eller bløtvev hos barn Behandlingsforløp Det benyttes i stor grad internasjonale behandlingsprotokoller for behandling av kreft i thorax, abdomen, skjelett og bløtvev hos barn. Det henvises til Nasjonalt Handlingsprogram for kreft hos barn Pakkeforløp for kre hos barn Sist oppdatert

23 for detaljer omkring disse. Hyppigste komplikasjoner Se om hyppigste komplikasjoner under leukemi. 4.5 Støttebehandling og sykepleie Barn og ungdom med kreft har ofte komplekse behov og utfordringer. Barn er i vekst og utvikling, og spesielt ernæring, skolegang og den psykososiale utvikling er sentral. Personalet må forholde seg til pasient, foreldre, søsken og nærmiljø. Dette sammen med de rent medisinske utfordringer krever spesifikk sykepleie på høyt nivå av erfarent personell. Sykepleien omfatter observasjon og behandling av blant annet tumorlysesymptomer, anemi og blødning, feber og infeksjon, kvalme, under- og feilernæring med behov for ernæringssonder og parenteral ernæring. Sentralt er også behandling av inaktivitet med behov for fysioterapi, samt smertebehandling. Ved solide svulster retter sykepleien seg mot de spesielle problemstillingene og behovene relatert til sykdommens art og lokalisering. Dette kan være amputasjoner, ekstremitetsbevarende kirurgi, pleie av dren, sår, stomi og urinkateter. Den spesifikke sykepleien ved CNS svulster retter seg mot pasientens symptomer og behov pre- og postoperativt, etter anlagt shunt eventuelt ekstern drenasje, og sårstell. Observasjon, vurdering og pleie ved nevrologiske skader er avhengig av skadens omfang som tap av motoriske ferdigheter, endret personlighet, tap av kognitive ferdigheter, tale- og svelgproblemer, synsforstyrrelse, epilepsi, fossa posterior syndrom og hypofyseskader. 4.6 Rehabilitering Behandlende lege skal vurdere den enkelte pasient sitt behov for rehabilitering/etterbehandling så tidlig som mulig i behandlingsforløpet. Ved behov for rehabilitering eller annen etterbehandling skal behandlende lege sammen med pasienten og familien vurdere aktuelle tiltak og hvor tiltaket best kan iverksettes. Fastlegen skal informeres om denne vurderingen. Pasientens og familiens mulighet for å opprettholde sin normale tilværelse gjennom behandlingsforløpet vurderes og planlegges i samarbeid med familien. For å sikre at barnet vedlikeholder funksjoner og utvikler seg fysisk/ psykisk/sosialt, tilrettelegges pedagogiske tilbud, skolegang og samvær med det sosiale nettverk på en måte som tar hensyn til den enkeltes ressurser og begrensninger. Intensiv nevrohabilitering og rehabilitering i samarbeid med barnenevrolog, nevropsykologer og terapeuter er sentral i behandlingen av barn med hjernesvulst. Dette inkluderer blant annet fysioterapi, ergoterapi, kommunikasjonshjelpemidler, forflytingshjelpemidler og tilrettelegging for skolen og hjemmet. Disse barna vil trenge hjelp av nevropsykolog, psykolog og sosionom. Mange pasienter som er behandlet for kreft i hjernen får betydelig nedsatt kognitiv funksjon. Den spesifikke rehabiliteringen og palliasjon omfatter også opplæring i stomipleie, gjenopptreningsbehov ved funksjonsnedsettelse som for eksempel etter amputasjon eller ekstremitetsbevarende kirurgi, spesielle hjelpemidler som proteser eller annet og hjelp med ernæring og smertebehandling. Pakkeforløp for kre hos barn Sist oppdatert

24 4.7 Informasjon og dialog med pasienten/pårørende Det innhentes informert samtykke til behandlingen. Inneholder behandlingsprotokollen randomisering, gis særskilt informasjon når pasient og familie skal ta stilling til om barnet skal inngå i randomiseringen. Ved oppstart av behandling drøftes forventninger til forløpet med pasient og foreldre, blant annet rollene til personale og foreldrene. Under behandlingen informeres pasienten og familien fortløpende om undersøkelsesresultater, behandlingskomplikasjoner, den videre behandling og eventuelle endringer av den tidligere skisserte behandlingsplanen. 4.8 Beslutning og ansvarlig enhet Avhengig av diagnose er barneonkologisk avdeling, eventuelt via MDT- møte, ansvarlig for utredning, diagnose, valg av behandlingsprotokoll og oppstart behandling. Etter dette kan deler av behandlingen gis på lokal barneavdeling i samarbeid med ansvarlig enhet. Ved sarkomer er ansvarlig enhet for kirurgi ett av to sarkomsentra, Haukeland Universitetssykehus eller OUS. Initial utredning og valg av behandlingsprotokoll skjer på et av fire barneonkologiske sentra, inkludert eventuelt biopsi i tett samarbeid med ortoped på et sarkomsenter. Etter dette kan deler av behandlingen gis på lokal barneavdeling i samarbeid med ansvarlig enhet. 4.9 Registrering Na r beslutning om behandling er ta, skal pasienten se es opp l behandling innen de angi e forløps der. Pa første behandlingsdag skal kode for behandling registreres. De e gjelder ba de om behandlingen regnes som hovedbehandling, eller som neoadjuvant behandling. Hvis det dreier seg om overva king uten behandling eller ingen behandling, skal registreringen av denne beslutningen kodes pa dato for samtale med pasienten. Følgende koder skal benyttes: Kode A30FK A30FM A30FS A30FL A30FO A30FI Kodebeskrivelse Behandling start Kirurgisk behandling Behandling start Medikamentell behandling Behandling start Stra lebehandling Behandling start Symptomlindrende behandling Behandling start Overva king uten behandling Behandling start Ingen behandling Hvis pakkeforløpet avslu es direkte av andre a rsaker enn at det gjøres en klinisk beslutning, skal avdelingen registrere: Kode A30X Kodebeskrivelse Avslutning pakkeforløp Koden registreres na r det tas beslutning om at Pakkeforløp for kre hos barn avslu es. Det gjelder Pakkeforløp for kre hos barn Sist oppdatert

25 uansett om diagnosen kan avkreftes eller om pasienten ikke ønsker mer utredning eller behandling Forløpstid Forløpsbeskrivelse Behandling Forløpstid Fra avsluttet utredning til start behandling Kirurgisk behandling 14 kalenderdager Fra avsluttet utredning til start behandling Medikamentell behandling 3 kalenderdager Fra avsluttet utredning til start behandling Strålebehandling 14 kalenderdager 5 Oppfølging og kontroll av kreft hos barn 5.1 Kontroll Kontrollene etter avsluttet behandling for barnekreft har til hensikt å: Finne eventuelle tegn på tilbakefall Legge forholdene til rette slik at pasient og familie kan mestre sykdom og ettervirkninger på best mulig måte Hjelpe familien til å vende tilbake til et normalt liv Påvise tidlige tegn på eventuelle seinskader/ seneffekter etter kreftbehandlingen Når planlagt behandling er avsluttet, gjennomgår pasienten en sluttevaluering. Detaljene om dette er beskrevet i de enkelte protokollene, samt i det norske handlingsprogrammet for kreft hos barn. Innholdet i de planlagte polikliniske kontroller følger anbefalingene de internasjonale behandlingsprotokollene pasienten er behandlet etter. Det er behov for regelmessige polikliniske kontroller i minst fem år etter avsluttet behandling. Hyppighet av kontrollene og innholdet avhenger av diagnose, stadium og tid siden avsluttet behandling. Også for dette finnes detaljer i handlingsprogrammet. De fleste kontroller innebærer klinisk undersøkelse og blodprøver, ofte supplert med radiologiske undersøkelser. Barn med CNS-svulster kontrolleres regelmessig med MR-undersøkelser av hjernen og ryggmargen, i henhold til protokollen barnet er behandlet etter. De fleste med lavgradige svulster uten tilleggsbehandling følges med årlige MRundersøkelser frem til 18 års alder. Deretter med lenger intervall. Barn med ekstrakranielle svulster kontrolleres ofte med ultralyd, eventuelt supplert med MR eller CT undersøkelse, av stedet der primærtumor satt. Ved risiko for lungemetastaser kontrolleres også røntgen thorax, eventuelt CT thorax. Etter fem år er ofte årlige kontroller for å følge barnets vekst, fysiske og mentale utvikling og oppdage eventuelle senfølger, tilstrekkelig. Barn kontrolleres vanligvis årlig frem til de blir 18 år. Informasjon og dialog med pasienten Den legen som ser pasienten ved kontrollundersøkelser har ansvar for at familien informeres om undersøkelsesresultater. Ofte deltar kontaktsykepleier i poliklinikken/ved dagposten i denne informasjonen. Beslutning Pakkeforløp for kre hos barn Sist oppdatert

26 Den barneonkologiske avdelingen, i noen tilfeller nevrokirurgisk avdeling, planlegger kontrollopplegget og sørger for at det blir tilrettelagt. Ansvarlig Barneonkologisk avdeling, i noen tilfeller nevrokirurgisk avdeling, er primært ansvarlig for kontrollopplegget, og kontrollene utføres i samarbeid med de lokale barneavdelinger. 5.2 Håndtering av tilbakefall Tilbakefall av barnekreft sees totalt i omtrent 25 prosent av krefttilfellene. Hyppigheten varierer sterkt avhengig av krefttype og stadium. Ved mistanke om tilbakefall henvises pasienten til nytt pakkeforløp. Tilbakefall av leukemi kan ses flere år etter avsluttet behandling. Prognosen er avhengig av tidspunktet for tilbakefall, og om det er affeksjon av testikler eller sentralnervesystemet alene eller kombinert med benmargsaffeksjon. Barna behandles etter ny internasjonal protokoll for residivert ALL. Ved tilbakefall av svulster i hjernen og ryggmargen fjernes tumor operativt hvis mulig. Er etterbehandling nødvendig kan det ofte gis ny kjemoterapi og eventuelt strålebehandling. Muligheten for ny bestråling skal vurderes, men tidligere bestrålte områder kan vanligvis ikke bestråles på nytt da dette gir høy risiko for betydelige skader på omkringliggende normalvev. Ved tilbakefall av lymfom forsøkes ofte ny reinduksjonsbehandling med kjemoterapi etterfulgt av høydosebehandling med stamcellestøtte. Ved tilbakefall av Hodgkins lymfom gis ny kjemoterapi etterfulgt av strålebehandling eller høydosebehandling med stamcellestøtte. Tilbakefall av kreft i thorax, abdomen, ben eller bløtdeler ses ofte innen tre år etter avsluttet behandling. Pasientene behandles igjen med en kombinasjon av kjemoterapi, operasjon og eventuelt stråleterapi, avhengig av tumortype og tidligere behandling. Behandlinger av tilbakefall av solide tumores er vanligvis ikke protokollfestet og planlegges av den ansvarlige barneonkologen, ofte etter diskusjon med internasjonale eksperter på området. Informasjon og dialog med pasienten/pårørende Det avtales i hvert enkelt tilfelle på hvilken måte pasienten får informasjon om resultat av undersøkelsene. Ungdommer skal også tilbys samtaler uten at foreldrene er tilstede. Beslutning Ved mistanke om tilbakefall og undersøkelsene bekrefter dette, planlegger barneonkologen etter MDT- møte behandlingsopplegget. Beslutning om behandling tas i samråd med pasient/ familie. Ansvarlig Barneonkologen er ansvarlig for at kliniske beslutninger tas i denne fasen. 5.3 Spesifikk sykepleie og støttebehandling/seneffekter Sykepleier/ koordinator bør ha selvstendige konsultasjoner eventuelt i form av spesielle Pakkeforløp for kre hos barn Sist oppdatert