Nasjonal faglig retningslinje for utredning og oppfølging av hørsel hos små barn (0 3 år)

Transkript

1 Nasjonale faglige retningslinjer Nasjonal faglig retningslinje for utredning og oppfølging av hørsel hos små barn (0 3 år)

2 Om retningslinjen På oppdrag fra Helse- og omsorgsdepartementet ble Helsedirektoratet i brev av bedt om å følge opp rapporten «CI og hva så?» Oppdraget innebar blant annet å utforme retningslinjer som skal sikre at små barn med hørselstap blir testet optimalt og dermed får tilgang til auditiv stimulering tidlig nok til at språkutviklingen kan komme raskt i gang. Oppdraget skulle omfatte «små barn med hørselstap». I prosessen har man diskutert hvor grensesnittet mellom Nasjonal faglig retningslinje for screening av hørsel hos nyfødte og Nasjonal faglig retningslinje for utredning og oppfølging av hørsel hos små barn (0 3 år) skulle være. Det er vanlig å definere små barn som barn fra 0 3 år, og det er denne aldersgruppen retningslinjene handler om. For å fange opp flest mulig av målgruppen «små barn med hørselstap» i retningslinjen, har det vært naturlig å inkludere de barna som av forskjellige grunner vil passere som hørende i hørselsscreeningen for nyfødte, men allikevel vil kunne ende opp i gruppen barn med hørselstap i alderen 0 3 år. Det vil si at barn med økt risiko for å utvikle hørselstap i tidlig alder også er tatt med i retningslinjen. I retningslinjen inkluderes utredning av årsaker til hørselstap, da disse kan si noe om hørselstapets forløp og ha innvirkning på hvilken behandling som kan være aktuell (eksempelvis høreapparat eller cochleaimplantat). Årsaksutredningen vil også kunne avdekke eventuelle tilleggsfaktorer som kan virke inn på habiliteringsprosessen (synstap, hjerteproblemer, anatomiske forhold som manglende hørselsnerve og liknende). Det gis egne anbefalinger for barn som utredes med hensyn til auditiv nevropati, en gruppe hørselshemmede barn som i mange tilfeller skiller seg fra de øvrige barna med hørselstap. Mandat Mandatet for denne retningslinjen er å utvikle anbefalinger som bygger på anerkjente og kunnskapsbaserte tiltak og metoder. Med retningslinjen skal det settes en faglig, felles standard for å styrke kvaliteten og hindre uønsket variasjon. Målgruppe og mål for retningslinjen Målgruppe for denne nasjonale faglige retningslinjen er helsepersonell ved høresentraler med ansvar for utredning og behandling av barn som ikke har passert nyfødtscreeningen av hørsel. Overordnet mål: Sikre grundig og total utredning og oppfølging av hørsel hos små barn (0 3 år) Resultatmål: Skaffe til veie et grunnlag for å vurdere, planlegge og iverksette tiltak og virkemidler i helsetjenesten til små barn (0 3 år) med hørselstap Effektmål: Sikre faglige forsvarlige metoder for å gi likeverdige tjenester i spesialisthelsetjenesten for barn (0 3 år) Definisjon av hørselstap Et mekanisk (konduktivt) hørselstap er lokalisert til det ytre øret og/eller mellomøret. Et ledningshinder gjør at lydsignalet ikke ledes på normal måte til det indre øret. Et sensorinevralt hørselstap er lokalisert til sneglehuset (cochlea), hørselsnerven eller i de sentrale auditive nervebaner (CANS). Se oversikt over grader av hørselstap (link til nyfødtscreening av hørsel s.11) Kunnskapsgrunnlag En nasjonal faglig retningslinje skal bygge på kunnskapsbasert praksis. Det innebærer at forskning, klinisk erfaring og brukererfaring skal vurderes samlet opp mot ønskede og uønskede konsekvenser av foreslåtte tiltak. Disse skal Nasjonal faglig retningslinje for utredning og oppfølging av hørsel hos små barn (0 3 år) 2

3 ses i lys av verdier, ressursbruk, prioriteringskriterier, lover og forskrifter» (Veileder for utvikling av kunnskapsbaserte retningslinjer, 2012, s. 10). Fagområdet har begrenset forskningsbasert kunnskap som er presentert i systematiske oversiktsartikler eller i randomiserte kontrollerte studier (RCT). Arbeidsgruppemedlemmer har foretatt litteratursøk i 2015 og tidlig i 2016 og inkludert både guidelines fra andre land, review-artikler og de studier som har størst evidens. En stor del av anbefalingene i retningslinjen er derfor basert på erfaring, brukerkunnskap og brukermedvirkning. Modale hjelpeverb graderer anbefalingene For å gradere styrken på hver anbefaling er de modale hjelpeverbene skal og bør brukt. Skal er forbeholdt anbefalinger som er lov- eller regelfestet, eller så klart faglig forankret at det sjelden vil være forsvarlig ikke å gjøre som anbefalt. Bør er benyttet ved sterke anbefalinger. Implikasjonen av en sterk anbefaling er at helsepersonell vil mene at de fleste pasienter bør få det anbefalte tiltaket og de fleste pasienter vil ønske tiltaket. Beslutningstakere vil mene at anbefalingen kan tilpasses som rutine i de fleste situasjoner og at mål på om anbefalingen følges, bør brukes som kvalitetsindikator. Det oppnås flere fordeler enn ulemper ved å følge anbefalingen. Arbeidsmetode Arbeidsgruppen har vært en av to arbeidsgrupper som ble oppnevnt i forbindelse med oppfølging av rapporten «CI og hva så?». Den andre gruppen har utarbeidet retningslinjer for screening av hørsel hos nyfødte. Arbeidet startet i februar 2015 med felles gruppemøte. Sommeren 2015 ble det oppnevnt en skrivegruppe med 3 representanter fra arbeidsgruppen. De har hatt hovedansvar for endelig utgave og digitalisering av retningslinjen. Brukerorganisasjonene har hatt eget møte med Helsedirektoratet med mulighet for direkte innspill til retningslinjen forut for ekstern høring. De var også inkludert som høringsinstanser. Oppdraget skulle omfatte «små barn med hørselstap». For å fange opp flest mulig av målgruppen «små barn med hørselstap» i retningslinjene, har det vært naturlig å inkludere de barna som av forskjellige grunner vil passere som hørende i hørselsscreeningen for nyfødte, men allikevel vil kunne ende opp i gruppen med barn i alderen 0 3 år med hørselstap. Utredning av årsaker til hørselstap er inkludert i retningslinjene. Årsakene kan si noe om hørselstapets forløp og ha innvirkning på hvilken behandling som er aktuell (eksempelvis høreapparat eller cochleaimplantat). Det er valgt å lage egne anbefalinger for barn som utredes med hensyn til auditiv nevropati, en gruppe hørselshemmede barn som i mange tilfeller skiller seg fra de øvrige barna med hørselstap. Arbeidsgruppen Arbeidsgruppen som regionale helseforetak har oppnevnt til å utarbeide nasjonal faglig retningslinje for utredning og oppfølging av hørsel hos små barn (0-3 år) bestod av: Camilla Mikalsen, audiograf ved Universitetssykehuset Nord-Norge Dagny Hemmingsen, spesialist i øre-nese-halssykdommer ved Universitetssykehuset Nord-Norge Geir Siem, øre-nese-halslege i privat praksis Kjell Rasmussen, audiofysiker ved Oslo universitetssykehus Magda Lothe, audiopedagog ved Haukeland universitetssykehus Nann Helen Jespersen, audiograf ved Finnmarkssykehuset Tone Landfastøien, audiograf ved Oslo universitetssykehus Siri Wennberg, audiograf ved St. Olavs Hospital Sissel Pellerud, audiograf ved Akershus universitetssykehus Arbeidsgruppen har drøftet seg frem til grunnlaget for nasjonal faglig retningslinje for utredning og oppfølging av Nasjonal faglig retningslinje for utredning og oppfølging av hørsel hos små barn (0 3 år) 3

4 hørsel hos små barn (0-3 år). Tone Landfastøien, Siri Wennberg og Geir Siem har ferdigstilt utkastet til retningslinjer gjennom arbeidet i en egen skrivegruppe. Arbeidsgruppen har hatt utstrakt samarbeid med arbeidsgruppen som har utarbeidet nasjonal faglig retningslinje for screening av hørsel hos nyfødte. Fra Helsedirektoratet har seniorrådgiver Bodil Stokke og seniorrådgiver Elin Østli bidratt. Nasjonal faglig retningslinje for utredning og oppfølging av hørsel hos små barn (0 3 år) 4

5 Innholdsfortegnelse 1 Audiologisk utredning av barn som ikke har passert nyfødtscreening av hørsel 2 Audiologisk utredning og behandling av auditiv nevropati hos små barn 3 Audiologisk oppfølging av barn som har økt risiko for å utvikle hørselstap 4 Audiologisk utredning av barn ved mistanke om sent oppståtte hørselstap 5 Medisinsk utredning av barn som diagnostiseres med et permanent hørselstap (også ensidige) 6 Behandling og oppfølging av barn med hørselstap i alderen 0 3 år 7 Krav til personell, utstyr og lokaler på høresentralene Nasjonal faglig retningslinje for utredning og oppfølging av hørsel hos små barn (0 3 år) 5

6 1 Audiologisk utredning av barn som ikke har passert nyfødtscreening av hørsel 1.1 Barn som ikke har passert eller ikke har gjennomført nyfødtscreening av hørsel, skal tilbys utredning ved høresentralen innen barnet er 1 mnd. fra termin Barn som ikke passerer nyfødtscreening av hørsel, bør retestes med transientframkalte otoakustiske emisjoner (TEOAE)/automatisk hjernestammeaudiometri (AABR) ved høresentralen innen 4 ukers alder. Hvis AABR er grunnlaget for retesting, bør denne metoden alltid gjentas på høresentralen. Dette forutsetter tilstrekkelig informasjon mellom barsel/nyfødtintensiv og høresentral. Barn født utenfor sykehus skal få tilbud om hørselsscreening, og bør henvises til nærmeste høresentral/barselavdeling for testing av hørsel umiddelbart etter fødsel. Ansvaret for at hørselsscreeningen gjennomføres bør ligge hos ansvarlig jordmor. Time bør tildeles innen barnet er 3 uker gammelt. Barn født med mikroti/atresi bør henvises direkte til øre-nese-halsavdeling for hørselsutredning. Ved tidlig hjemreise bør testing/retesting i utgangspunktet utføres ved poliklinikk tilknyttet barselavdelingen. Det finnes flere former for OAE. Den anbefalte metoden i Norge er transientframkalte otoakustiske emisjoner (TEOAE). De barna som ikke passerer retesting med TEOAE/AABR på høresentralen, bør gis full audiologisk utredning, inklusiv hjernestammeaudiometri/frekvensspesifikk hjernestammeaudiometri (AABR/ASSR) og impedansaudiometri. Barn som passerer TEOAE/AABR på begge ører, kan avsluttes ved høresentralen og følges videre ved helsestasjonen (egen nasjonal faglig retningslinje er under utarbeidelse). Forskningsgrunnlag Jo tidligere et hørselstap avdekkes og behandles, jo større mulighet har barnet til å nå sitt maksimale potensiale. Rask avklaring av hørselsfunksjonen til nyfødte er viktig. Ubehandlet hørselstap hos spedbarn kan få alvorlige konsekvenser for kommunikasjon, særlig artikulasjon, kognitiv funksjon, atferd, sosioemosjonell utvikling og læring. Screening av hørsel hos nyfødte krever et adekvat tilbud for oppfølgende testing og tiltak. Barn født med mikroti /atresi har ikke intakt ytre øregang, noe som vanskeliggjør screening av hørsel. Tilstanden kan være ensidig eller tosidig og gir et moderat til alvorlig mekanisk hørselstap. Barna bør derfor utredes ved øre-nese-halsavdeling for sikker diagnostikk og oppfølging. Det anbefales å følge «The 2007 Joint Committee on Infant Hearing guidelines», som tilsier at hørselsscreeningen skal være gjennomført innen utgangen av barnets første levemåned, diagnostisk testing gjennomført innen 3 md. alder, og tiltak igangsatt innen 6 mnd. alder. Det vil si tidlig identifisering, utredning og oppfølging av alle grader av behandingskrevende hørselstap hos små barn. Tidsfaktoren (mellom testene) er avgjørende for at nødvendige hjelpetiltak skal kunne iverksettes så tidlig som mulig. Otoskopi/otomikroskopi: størrelse og utforming av øregangen sjekkes. Dette er viktig med tanke på plassering av prober og innstikkstelefoner under testingen. Det er også viktig å observere for Nasjonal faglig retningslinje for utredning og oppfølging av hørsel hos små barn (0 3 år) 6

7 eventuell obstruksjon av ytre øregang (atresi), sammenfallende øregang, samt ørevoks og lignende som har betydning for gjennomføring av testingen og vurdering av resultatet. TEOAE: bør utføres rutinemessig som del av hørselsutredning av små barn. Godkjent TEOAE er kun mulig å måle med tilnærmet normale mellomørefunn. Begge ører må være passert for at resultatet skal godkjennes. Det må foreligge godkjent respons i minst tre bånd for at testresultatet kan godkjennes. Ved ikke godkjent respons på ett eller begge ører, bør det utføres ytterligere tester for kartlegging av barnets hørsel. Dersom barnet er i risikogruppen for auditiv nevropati (AN), bør undersøkelsen suppleres med AABR. AABR: er AABR godkjent ved 35 db HL bilateralt, avsluttes oppfølgingen. Ved 45 db HL eller ikke passert på minst ett øre, bør det utføres videre diagnostisk testing innen 3 uker. Tympanometri: dette utføres rutinemessig på små barn for å sjekke status i mellomøret. Væske- og trykkforhold kan påvirke resultatene av andre objektive tester. For tympanometri utført på barn opp til 6 måneder brukes en probefrekvens på 1000 Hz. Den vanlige brukte probefrekvens på 226 Hz kan gi et upålitelig resultat. Øregangsveggen hos små barn er bevegelig og kan simulere en trommehinne målt ved lavere probefrekvens. Det er derfor avgjørende å ha tilgang til diagnostisk måleutstyr med mulighet for å velge probefrekvens. [1] Einar Laukli Nordisk lærebok i audiologi 2007 [2] Yoshinaga-Itano, C., Sedey, A.L., Coulter, D.K., Mehl, A.L. Language of Early- and Later-identified Children with Hearing Loss The Journal of Pediatrics [3] Lo JF, Tsang WS, Yu JY, Ho OY, Ku PK, Tong MC Contemporary hearing rehabilitation options in patients with aural atresia BioMedical research international 2014 [4] Joint Committee on Infant Hearing Year 2007 position statement: Principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs The Journal of Pediatrics [5] Dougherty, W, Kesser, BW Management of conductive hearing loss in children Otolaryngologic Clinics of North America Barn med medfødt hørselstap skal være ferdig diagnostisert ved 3 mnd. alder Hvis et barn ikke har passert nyfødtscreeningen, utføres diagnostisk testing både med hjernestammeaudiometri (ABR) og frekvensspesifikk hjernestammeaudiometri (ASSR). Første test bør gjennomføres innen barnet er 1 2 mnd. gammelt. Begge ører testes, selv om man på ett øre har fått godkjent resultat på ABR eller TEOAE. Oppstart av eventuelle tiltak, som bl.a. høreapparattilpassing, anbefales ikke påbegynt før man har både ABR- og ASSR-resultat. Tidlig diagnostisering av hørselstap og igangsetting av habilitering er viktig for å sikre optimal lydstimulering av de sentrale hørselsbanene. Tidlig bruk av høreapparater er viktig for å sikre optimal språkutvikling hos barna. ASSR er ikke egnet som målemetode alene, men er et viktig supplement til andre anbefalte tester, som for eksempel AABR. Testene er spesielt viktige i de første levemånedene til et barn, hvor belønningsaudiometri og lignende Nasjonal faglig retningslinje for utredning og oppfølging av hørsel hos små barn (0 3 år) 7

8 subjektive målinger ikke kan gjennomføres fordi barnet ikke er i stand til å gi tolkbare responser. Forberedelser og målemetoder Øre-nese-halslege og audiograf bør være involvert i diagnostiseringen av hørselstap hos barn. Det er også hensiktsmessig å involvere audiofysiker/audioingeniør og audiopedagog. Før oppstart av testing bør det foretas undersøkelse av det ytre øret og otoskopi/otomikroskopi av barnets øreganger. Det er også viktig å gjennomføre en tympanometri for å sjekke mellomørestatus før ABR/ASSR utføres. Dersom barnet sover, kan man vurdere om det er hensiktsmessig å forstyrre barnet før det gjennomføres tester i naturlig søvn. Elektrofysiologiske målinger kan utføres fra tidlig alder. For en fullverdig utredning anbefales repeterte målinger, før det konkluderes med et endelig resultat. Testingen i naturlig søvn vil ofte ikke bli komplett etter bare en seanse, spesielt når det foreligger et hørselstap. Nye målinger bør skje innen 2-4 uker uten at dette forsinker oppstart av tiltak. ABR på premature er påvirket av umodenhet i de sentrale hørselsbanen og kan kreve høyere nivå på stimuli (> 40 db HL) for å gi sikre responser. Responsene er variable i bølgenes form, amplituder og latenstider. AABR er ikke validert for premature barn < 34 uker, og det anbefales derfor utvidet screening med ABR/ASSR i naturlig søvn. Egne normer bør brukes ved vurdering av terskler hos premature barn. I de første 6 levemånedene bør testene fortrinnsvis utføres i naturlig søvn. Etter 6 måneder blir barnets søvn lettere, og elektrofysiologiske målinger er vanskeligere å utføre. Det kan være behov for generell anestesi, men dette må vurderes i hvert enkelt tilfelle. Foreldre bør få vite resultatet av testingen samme dag og samtidig få snakke med personer med hørselsfaglig kompetanse. ABR/ASSR er objektive elektrofysiologisk målemetoder som gir et mål på hjernestammens respons på lydstimuli. ABR viser responsen på lyd i frekvensområdet Hz i form av EEG-bølger. Dette regnes som gullstandarden innen hørselsutredning av nyfødte. ASSR viser responsen på modulerte toner slik at man kan måle flere frekvensområder separat (frekvensspesifikk). Det ferdige resultatet presenteres som estimerte terskler i et elektrofysiologisk audiogram. Målemetodikk ved ABR/ASSR Det skal fortrinnsvis benyttes maskering i henhold til leverandørens anbefalinger. Dersom det ikke er praktisk mulig å gjennomføre testingen med maskering, må man være oppmerksom på faren for overslag ved store sideforskjeller. Målingen må være gjennomført med leverandørens krav til akseptabelt nivå på støy, og den må følge leverandørens anbefalte nivå på impedans for elektrodene. Testen krever at barnet er rolig, og gjerne sover, når testen utføres. I de første levemånedene bør testen utføres i naturlig søvn. Når barnet blir litt større, vil det være behov for narkose for å kunne gjennomføre testen. For nyfødte < 4 ukers alder bør man ikke gå høyere enn 85 db HL da mindre øregangsvolum gir reell lydstyrke på opp til 20 db høyere (fare for støyskade). Anbefalt prosedyre ved ABR i naturlig søvn Starte ved 40 db HL for ikke å vekke barnet. Gradvis økning av nivået til man eventuelt kan påvise en sikker bølge V. Målingen repeteres på samme nivå. Deretter kjøres målinger på gradvis reduserte nivåer til terskel oppnås. For sikker terskelbestemmelse bør man ha repeterbar måling med tilsvarende resultat. Både ved klikk- og chirp-stimulering antas identifiserbar bølge V ved 30 db HL som hørsel innenfor normalområdet for testede frekvenser. Ved tilgjengelig utstyr for chirp-stimulering anbefales det å starte med å kjøre chirp ved 4 khz. Ved Nasjonal faglig retningslinje for utredning og oppfølging av hørsel hos små barn (0 3 år) 8

9 manglende respons ved 30 db nhl anbefales videre testing med klikk-stimulering. Dersom ABR ikke viser noen klar bølge V ved maksimalt stimulusnivå, må man vurdere om årsaken kan være AN. Ved manglende respons med chirp, går man over til klikkstimuli, med både condensation og rarefaction polaritet for å se etter cochleær mikrofoni, med tanke på auditiv nevropati (AN). Anbefalt prosedyre ved ASSR ASSR kan måles i 5 dbs trinn til man får godkjente responser. Som stimulus benyttes som oftest modulerte toner som representerer et avgrenset frekvensområde, slik at man kan måle flere frekvensområder separat. Det ferdige resultatet presenteres med estimerte terskler i et elektrofysiologisk audiogram. En av de største fordelene med ASSR er at grad av hørselstap ved forskjellige frekvenser kan påvises, spesielt hos de med store hørselstap. Det er avgjørende at riktig protokoll benyttes, dvs. om barnet sover eller er våkent. Høreapparattilpassingen anbefales ikke påbegynt før man har både ABR- og ASSR-resultat. Tympanometri I forbindelse med utvidet testing av små barn bør det utføres tympanometri. Hos barn < 6 måneder bør probefrekvens på 1000 Hz brukes, da vanlig probefrekvens på 226 Hz kan gi et upålitelig resultat. Øregangsveggen hos små barn er bevegelig og kan simulere en trommehinne. Det er avgjørende å ha tilgang til diagnostisk måleutstyr med mulighet for å velge probefrekvens. [6] Stapells, D. R. Frequency-Specific ABR and ASSR Threshold Assessment in Young Infants 2010 [7] Ribeiro FM, Carvallo RM Tone-evoked ABR in full-term and preterm neonates with normal hearing International Journal of Audiology [8] Angrisani RG, Diniz EM, Guinsburg R, Ferraro AA, Azevedo MF, Matas CG Longitudinal electrophysiological study of auditory pathway in small for gestational age infants CoDAS [9] Eggermont JJ, Salamy A Maturational time course for the ABR in preterm and full term infants Hearing Research [10] Eggermont JJ, Salamy A Development of ABR parameters in a preterm and a term born population Ear and Hearing [11] Salamy A Maturation of the auditory brainstem response from birth through early childhood Journal of Clinical Neurophysiology [12] Silva, D, Lopez, P, Mantovani, JC Auditory brainstem response in term and preterm infants with neonatal complications: the importance of sequential evaluation International Archives of Otorhinolaryngology [13] Ferm, I, Lightfoot, G, Stevens, J Comparison of ABR response amplitude, test time and estimation of hearing threshold using frequency specific chirp and tone pip stimuli in newborns International Journal of Audiology Ved påvist hørselstap i 1. leveår skal resultatet registreres i Medisinsk fødselsregister Hørselstap i løpet av barnas første leveår skal registreres. Nasjonal faglig retningslinje for utredning og oppfølging av hørsel hos små barn (0 3 år) 9

10 Når det påvises hørselstap, er behandlende lege ved øre-nese-halsavdeling/høresentral ansvarlig for å melde dette i Medisinsk fødselsregister. Innsamling av helseopplysninger i Medisinsk fødselsregister gjør det mulig å samle data som kan bidra til kvalitetssikring og forskning på området. Ved å registrere alle diagnostiserte hørselstap i et nasjonalt register, sikres datainnsamling uavhengig av geografiske forhold. Informasjon om hvor mange som ikke har fått godkjent resultat på barsel- eller nyfødtintensivavdeling, og hvor mange av disse som senere får påvist hørselstap, gir informasjon som kan brukes på flere områder. Ved å registrere alle diagnostiserte hørselstap i et nasjonalt register: sikres datainnsamling uavhengig av geografiske forhold Ved å måle andel falsk positive resultater ved barsel- og nyfødtintensivavdeling kan man få informasjon om: ressursbruk mulige feilkilder ved testing Medisinsk fødselsregister registrerer alle fødte i Norge. Data som skal registreres: hvilket øre som ikke er godkjent antall forsøk på retesting testmetoder (TEOAE og AABR) Registreringen gjøres elektronisk. Les mer om medisinsk fødselsregister (fhi.no) Et av formålene med registeret er å «drive, fremme og gi grunnlag for forskning med sikte på å bedre kvaliteten innen svangerskapsomsorg, fødselshjelp og nyfødtomsorg ved identifisering og overvåking av kvalitetsindikatorer». 2 Audiologisk utredning og behandling av auditiv nevropati hos små barn 2.1 Ved mistanke om auditiv nevropati (AN) hos små barn bør det utføres egen audiologisk utredning Der man mistenker AN hos barn, er det viktig med egen utredning fordi vanlig hørselsutredning ikke nødvendigvis vil avdekke denne hørselsvansken For å kunne utrede for AN, må man velge en kombinasjon av ulike testmetoder, dvs. utredning av en større del av hørselsorganet. I en protokoll for nyfødtscreening relatert til AN anbefales måling av hjernestammeaudiometri (ABR), med tanke på cochleær mikrofoni (CM), i tillegg til måling av transientframkalte otoakustiske emisjoner (TEOAE). Nasjonal faglig retningslinje for utredning og oppfølging av hørsel hos små barn (0 3 år) 10

11 Videre oppfølging av disse barna vil skille seg fra oppfølging av barn med andre typer hørselstap. Det er derfor viktig at denne hørselsvansken avdekkes så tidlig som mulig. Auditiv nevropati (AN) er en hørselsskade der lokalisasjon av patologi i hørselsbanene kan variere, og årsakene til AN kan være multifaktoriell. Dette gjenspeiles i en internasjonal konsensusrapport fra 2008 hvor man kom fram til at betegnelsen auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD) er et mer dekkende begrep på denne hørselsskaden. På norsk har vi for enkelhets skyld valgt å benytte begrepet auditiv nevropati. AN er en hørselsskade som innebærer at lydene når første del av det indre øret som normalt, men at feil kan oppstå i de indre hårceller, i overføring av signaler fra det indre øret til hørselsnerven (i synapsen), eller i selve hørselsnerven (umodenhet, demyelinisering eller en kombinasjon av disse). I noen tilfeller kan man påvise eksakt skadested, men ofte er dette ikke mulig. Det anslås at ca. 10 % av gruppen barn med permanent hørselstap har AN. Risikogruppe er barn som har hatt komplikasjoner under svangerskap eller fødsel slik som hos premature, barn med lav fødselsvekt, gulsott, dårlig surstofftilførsel eller medikamentell behandling. Ved AN vil screening med transientframkalte otoakustiske emisjoner (TEOAE) vanligvis være normal/passert Barn med AN kan ha alt fra normal hørsel til døvhet ved testing med rene toner. På tross av normal hørsel med rene toner, kan man ha betydelige problemer med å oppfatte tale Ved AN kan hørselstapet fluktuere Mistenk AN dersom: ABR har fraværende bølge V samt tydelig CM, godkjent TEOAE, og stapediusreflekser som er fraværende/forhøyet. Man må ta i betraktning at TEOAE kan falle bort over tid eller være fraværende på grunn av tilstander i mellomøret. Kjennetegn ved AN er: godkjent TEOAE (ofte kraftig respons, men kan forsvinne over tid) fraværende bølge V, dårlig definert bølge V ved ABR og tydelig cochleær mikrofoni ikke utløsbare stapediusreflekser varierende grad av nedsatt hørsel og varierende grad av problem med å forstå tale - oftest er taleoppfattelsen mer svekket enn audiogram skulle tilsi Vær oppmerksom på at det ved AN ikke er noen korrelasjon mellom ASSR-audiogram og reelle høreterskler. AN-utredning: otomikroskopi for å avklare mellomørestatus TEOAE (ofte kraftig respons) ABR med klikkstimuli der man også sjekker for CM impedansmåling: tympanometri og stapediusreflekser på de største barna (ipsi- og kontralaterale) fra ca. 6 md. alder: VRA (belønningsaudiometri) og/eller lekeaudiometri aldersadekvate tester for å sjekke talespråkutvikling Diagnosen AN kan settes hvis: 1. ABR viser fraværende eller dårlig definert bølge V Nasjonal faglig retningslinje for utredning og oppfølging av hørsel hos små barn (0 3 år) 11

12 og 2. Godkjent TEOAE og/eller CM er til stede ABR-måling ved mistanke om AN: For å få fram CM ved ABR-måling, bør man følge disse anbefalingene: innstikkstelefoner anbefales da disse har lavere stimulusartefakter enn hodetelefoner klikk-stimuli må benyttes, og man bør opp i høy lydstyrke for å få fram mikrofoni (for nyfødte bør man ikke gå høyere enn 85 db HL siden mindre øregangsvolum gjør at reell lydstyrke kan bli opp til 20 db høyere dvs. fare for støyskade) lydstimuli må være både «rarefaction» klikk og «condensation» klikk dvs. klikk med motsatt polaritet for noen systemer kan man kjøre «alternating» klikk og etterpå splitte opp responsen i «rarefaction» og «condensation» CM kjennetegnes som en respons man får de første 3-4 ms, og denne responsen vil komme i motfase når man fasesnur stimuli [14] Sininger YS Identification of Auditory Neuropathy in Infants and Children Seminars in Hearing [15] Wennberg, S og Broberg, AM Auditiv nevropati utredning og behandling av barn 2010 [16] Berlin, CI, Bordelon, J St. John, P Wilensky, D, Hurley, A, Kluka, E, Hood, LJ Reversing Click Polarity May Uncover Auditory Neuropathy In Infants Ear and Hearing [17] Berlin, CI, Morlet, T, Hood, LJ Auditory neuropathy/dyssynchrony, Its diagnosis and management The Pediatric Clinics of North America [18] Berlin CI, Hood LJ, Morlet T, Wilensky D, St John P, Montgomery E, Thiboaux M Absent or elevated middle ear muscle reflexes in the presence of auditory neuropathy/dys-synchrony Journal of American Academy of Audiology [19] Hood, L Auditory neuropathy/ auditory dys-synchrony: New insights The Hearing Journal [20] Hood LJ Diagnosis and Management of Auditory Neuropathy/ Dys-synchrony 2007 [21] Oslo universitetssykehus HF, Skådalen kompetansesenter (Statped sørøst) Hørselsvansken Auditiv nevropati Tilgjengelig fra [22] NHSP Guidelines for the Assessment and management of Auditory Neuropathy Spectrum Disorder in Young Infants, version Barn med påvist auditiv nevropati (AN) bør få spesialtilpasset behandling Det er stor variasjon og store individuelle forskjeller i hvordan AN arter seg for den enkelte. Individuell behandling er derfor nødvendig. På grunn av den store variasjonen i hørselsfunksjonen ved AN, kreves hyppig tverrfaglig monitorering og oppfølging av hørselsfunksjonen. Behovet for høreapparat, cochleaimplantat (CI) og kommunikasjonsstrategi må vurderes for hvert enkelt tilfelle. Man bør også vurdere FM-løsninger for å oppnå et best mulig signal- /støyforhold. På grunn av risiko for forsinket/nedsatt talespråkutvikling er det viktig med tidlig intervensjon. Barnet bør snarest henvises til nødvendige instanser for best mulig oppfølging. Hovedmålet er å etablere kommunikasjon mellom foreldre og barn. Nasjonal faglig retningslinje for utredning og oppfølging av hørsel hos små barn (0 3 år) 12

13 AN er en hørselslidelse der overføring av lydstimuli opp til hørselssenteret i hjernen ikke foregår som normalt. Det er stor diskrepans mellom cochleære målinger og funksjon av det auditive systemet. Hovedsymptomet er redusert taleoppfattelse, fremfor alt i støy. Barn med AN har risiko for forsinket talespråkutvikling. Behandling av barn med AN er utfordrende. Barn med AN kan ha ulike audiologiske og nevrologiske funn, og det er ofte knyttet usikkerhet til årsaken. Barn med AN skiller seg ut fra barn med andre former for hørselstap, bl.a. ved mulig fluktuerende hørselstap. Hos enkelte av barna vil man se en spontan bedring av tilstanden dersom den skyldes forsinket modning av hørselsbanene, selv uten behandling. Endringen vil da vanligvis skje i løpet av de første mnd. Følgene av AN for et barn kan variere fra ingen åpenbare problemer til total døvhet. Det er vanskelig å forutsi grad av hørselstap og prognosen for språk- og taleutvikling basert på tilstanden. En mindre gruppe vil klare seg uten hørselstekniske hjelpemidler, mens noen kan ha nytte av høreapparat. For de minste barna kan det være en utfordring å få tilpasset høreapparat, siden eventuelle ASSRterskler ikke samsvarer med reelle høreterskler. Generelt sett er det viktig å sørge for et optimalisert lyttemiljø. Bruk av naturlige gester og tegnspråk kan være nyttig. Enkelte har også nytte av FM-systemer. Det finnes studier som viser at en liten andel pasienter med AN (7%) har ingen eller svært sparsomme kliniske symptomer på tilstanden, selv om AABR-resultatet er patologisk. Rentoneaudiometri Det er viktig med jevnlig måling av rentoneaudiogram, slik at man oppnår så nøyaktige høreterskler som mulig. I dette arbeidet må man ta hensyn til det enkelte barns utvikling og samarbeidsevner, og det bør utføres gjentatte målinger hver tredje måned inntil tre års alder (individuell vurdering). Det er ønskelig å avdekke høreterskler så tidlig som mulig, da dette kan danne et grunnlag for høreapparatutprøving. Det er viktig at man er oppmerksom på at rentoneaudiogrammet kun er veiledende, og at man tar hensyn til dette ved eventuell høreapparatutprøving. Høreapparater Det må startes med liten forsterkning i høreapparatet, for deretter gradvis å øke ved behov. Utprøvingen bør skje i tett samarbeid med foreldre, og justeringer baseres på foreldres observasjoner og tilbakemeldinger. Høreapparat kan forsøkes så snart det foreligger en høreterskel for rene toner. Foreldrene bør forstå at nytten av høreapparatet med hensyn til språkutvikling kan variere, og i verste fall ikke gi noen nytte. For å kunne vurdere nytten av høreapparatet anbefales bruk av spørreskjema (eksempelvis «Små ører»), og tett oppfølging med månedlige kontroller. Vurderinger, tester og lengde på utprøvingsperiode må tilpasses hvert enkelt barn. Cochleaimplantasjon Dersom barnet ikke har nytte av høreapparat, uavhengig av rentoneterskler, bør man vurdere CI. Det er rapportert om tilfeller der hørselsfunksjonen har modnet, og man ser at bølge V etter hvert Nasjonal faglig retningslinje for utredning og oppfølging av hørsel hos små barn (0 3 år) 13

14 kan identifiseres i ABR-responsen. Derfor anbefales det at man venter med eventuell CI-operasjon til man er sikker på man ikke har noen modning i hørselsfunksjonen (vanligvis ikke før 18 måneders alder). Andre kommunikasjonsformer/tegn En viktig pedagogisk oppgave er å bistå familien og barnet i utviklingen av en velfungerende kommunikasjon. Barn og foreldre må tidligst mulig få en språklig kontakt, slik at barnets utvikling ikke hemmes, eller at samspillet i familien forstyrres. Ved AN kan kommunikasjonsutviklingen være avhengig av at familien lærer seg andre kommunikasjonsformer i tillegg til det verbale. Det er derfor viktig at familien får informasjon om alternative kommunikasjonsformer som tegn. Individuelt tilpasset oppfølging Usikkerhet omkring mulighetene for kommunikasjon med barnet vil skape frustrasjon hos foreldrene. Kunnskap hos de ulike aktørene vil gjøre dem bedre rustet til å møte foreldre og barn ut fra deres behov. På grunn av store individuelle forskjeller og usikkerhet knyttet til språkutviklingen hos det enkelte barn, er det viktig med mest mulig informasjon og støtte til foreldrene. Dette forutsetter et tverrfaglig og godt samarbeid mellom de ulike instansene, slik at foreldre og barn møter et samlet tilbud uten sprikende informasjon. Det bør være lav terskel for henvisning til andre instanser, eksempelvis psykolog, dersom dette synes hensiktsmessig. [14] Sininger YS Identification of Auditory Neuropathy in Infants and Children Seminars in Hearing [15] Wennberg, S og Broberg, AM Auditiv nevropati utredning og behandling av barn 2010 [17] Berlin, CI, Morlet, T, Hood, LJ Auditory neuropathy/dyssynchrony, Its diagnosis and management The Pediatric Clinics of North America [19] Hood, L Auditory neuropathy/ auditory dys-synchrony: New insights The Hearing Journal [20] Hood LJ Diagnosis and Management of Auditory Neuropathy/ Dys-synchrony 2007 [21] Oslo universitetssykehus HF, Skådalen kompetansesenter (Statped sørøst) Hørselsvansken Auditiv nevropati Tilgjengelig fra [23] Berlin, CI, Li, L, Hood, LJ, Morlet, T, Rose, K, Brashears, S Auditory Neuropathy/Dys-synchrony: After the Diagnosis, then What? Seminars in Hearing [24] Buchman, CA, Roush, PA, Teagle, HFB, Brown, CJ, Zdanski, CJ, Grose, JH Auditory Neuropathy Characteristics in Children with Cochlear Nerve Deficiency Ear and Hearing [25] Buss, E, Labadie, RF, Brown, CJ, Gross, AJ, Grose, JH, Pillsbury, HC Outcome of Cochlear Implantation in Pediatric Auditory Neuropathy Otology & Neurotology [26] Madden, C.; Hilbert, L.; Rutter, M.; Greinwald, J.; Choo, D Pediatric Cochlear Implantation in Audiotory Neuropathy Otology & Neurotology [27] Rance, G, McKay, C, Grayden, D Perceptual Characterization of Children with Auditory Neuropathy Ear and Hearing [28] Rance, G.; Barker, E.; Mok, M.; Dowell, R.; Rincon, A.; Garratt, R Speech Perception in Noise for Children with Auditory Neuropathy/Dys-synchrony Type Hearing Loss Ear and Hearing 2007 A [29] Rance, G, Barker, EJ, Sarant, JZ, Ching, TYC Receptive Language and Speech Production in Nasjonal faglig retningslinje for utredning og oppfølging av hørsel hos små barn (0 3 år) 14

15 Children with Auditory Neuropathy/Dys-synchrony Type Hearing Loss Ear and Hearing 2007 B [30] Simmons, J, McCreery, R Auditory Neuropathy/Dys-synchrony: Trends in Assessment and Treatment American Speech-Language-Hearing Association [31] Sininger, Y, Hood, LJ, Starr, A, Berlin, CI, Picton, TW Hearing loss due to auditory neuropathy Audiology Today [32] Stredler-Brown, A Developing a Treatment Program for Children with Auditory Neuropathy Seminars in Hearing [33] NSHP Guidelines for the Assessment and Management of Auditory Neuropathy Spectrum Disorder in Young Infants Version Audiologisk oppfølging av barn som har økt risiko for å utvikle hørselstap 3.1 Barn som har økt risiko for å utvikle hørselstap, bør tilbys audiologisk oppfølging Det finnes en rekke risikoindikatorer som er assosiert med medfødte, ervervede, progressive og sent oppståtte hørselstap. Alle barn med risikofaktorer som passerer hørselsscreening for nyfødte, bør få tilbud om retesting av hørsel. Følgende grupper bør følges med audiologisk utredning: Familiære permanente hørselstap < 18 år Syndromer assosiert med hørselstap (inklusiv Downs syndrom) Kraniofaciale misdannelser (inklusiv leppe-kjeve-ganespalte) Medfødte infeksjoner: toxopasmose, syfilis, rubella og spesielt ved cytomegalovirus (CMV)- infeksjon Behandling med ekstrakorporal membran oksygenering (ECMO) Bakteriell meningitt og/eller meningokokksepsis Alvorlig hyperbilirubinemi Barn født med føtalt alkoholsyndrom Større hodetraumer, spesielt tinningbensfrakturer Platinabaserte cytostatikabehanding > 5 døgn på nyfødtintensiv sammen med andre risikofaktorer for hørselstap Det er ansvarlig pediater sitt ansvar at barn med risiko for å utvikle hørselstap blir henvist til audiologisk oppfølging, ved avdeling med barneaudiologisk kompetanse Hørselstap kan debutere etter nyfødtperioden. Det er viktig å oppdage disse barna tidligst mulig for å kunne kartlegge hørselstapet og tilby riktig rehabilitering. Barn med risikofaktorer som medfødt CMV-infeksjon, vid vestibulær aqueduct (large vestibular aqueduct - LVA) og noen familiære/arvelige hørselstap kan oppleve hurtig progredierende hørselstap. Nasjonal faglig retningslinje for utredning og oppfølging av hørsel hos små barn (0 3 år) 15

16 Generelt bør alle barn med risikofaktorer for å utvikle hørselstap som et minimum få tilbud om retesting av hørsel ved 9 mnd. alder, og deretter minst en hørselstest innen 2 1/2-3 års alder. Noen av risikogruppene krever tettere oppfølging med gjentatte hørselstester, ofte over et lengre tidsrom. Se egne anbefalinger for CMV, bakteriell meningitt, ototoksiske medikamenter, større hodetraumer, syndromer, kraniofaciale misdannelser og barn som har vært innlagt ved nyfødtintensivavdelinger (legg lenker til aktuelle anbefalinger). Ved familiære permanente hørselstap regnes familie som: foreldre, besteforeldre, søsken og søskenbarn (fetter/kusine). Ved behov for utredning med tanke på CI, bør barnet henvises til CI-teamet på Oslo universitetssykehus, Rikshospitalet snarest. Testbatteri De fleste barna i denne kategorien vil være så store at de vil kunne samarbeide ved subjektive hørselstester, noe som er ønskelig. Der man ikke får gjennomført subjektive hørselstester, bør det gjøres elektrofysiologiske tester under generell anestesi. Impedanseaudiometri gjennomføres rutinemessig i forbindelse med hørselstesting av små barn. På barn med økt risiko for mellomøreproblemer, for de med kjente sensorinevrale hørselstap og for barn med risiko for auditiv nevropati bør dette gjøres forut for alle hørselstester. For impedansaudiometri utført på barn fra 6 måneder bør det brukes probefrekvens på 226 Hz. Ved testing av akustiske reflekser anbefales både ipsi- og kontralateral stimulering for frekvensene 0.5, 1 og 2 khz. Tympanometri bør alltid være gjennomført før refleksmåling startes, da refleksmålingen utføres ved et lufttrykk i øregangen som gir maksimal komplians. Elektrofysiologiske/objektive tester Diagnostisk transientframkalte otoakustiske emisjoner (TEOAE) og automatisk hjernestammeaudiometri (AABR) kan gi informasjon om eventuelle hørselstap. TEOAE er spesielt egnet metode for å måle den cochleære funksjonen til barn som har fått ototoksiske medikamenter. Det er viktig å sjekke responsen i de høyfrekvente båndene. Man trenger da et diagnostisk måleinstrument. Diagnostisk hjernestammeaudiometri (ABR) og frekvensspesifikk hjernestammeaudiometri (ASSR) gjøres i generell anestesi og er påkrevd ved tvil eller mistanke om hørselstap. Subjektive tester Belønningsaudiometri (VRA) for barn i alderen 5 mnd. opp til 2-2 ½ år, men også for større barn som ikke er i stand til å samarbeide ved annen type testing. kan gi en terskel på minimumsnivå hvor et lite barn vil reagere og dermed gi et resultat opp mot høreterskel for barnet. ved behov utført med både innstikkstelefoner/hodetelefon og benleder. utføres som oftest med barnet sittende på fanget til en voksen. minimum frekvensområde som anbefales testet er 0.25, 0.5, 1, 2 og 4 khz, men også frekvenser ut over dette bør etter hvert forsøkes testet. testing ned til 15 db HL ved de ulike frekvensene. ved stor sideforskjell på høreterskler bør maskering vurderes brukt. Nasjonal faglig retningslinje for utredning og oppfølging av hørsel hos små barn (0 3 år) 16

17 testen, vil sammen med annet testresultat, danne grunnlaget for eventuell tilpassing av høreapparat. resultatet fra VRA vil også kunne brukes til finjustering av allerede tilpasset høreapparat. Lekeaudiometri for små barn fra alder 2 2 ½ år og oppover. forutsetter samarbeid med barnet. ved behov utført med både innstikkstelefoner/hodetelefon og benleder for å få ørespesifikk informasjon om eventuell grad og type hørselstap. minimum rentoneaudiometri i frekvensområdet 0.25, 0.5, 1, 2 og 4 khz, men også frekvenser ut over dette bør etter hvert forsøkes testet. testing ned til 10 db HL ved de ulike frekvensene. ved stor sideforskjell på høreterskler bør maskering vurderes brukt. fokus på bass ved mellomøreproblematikk og på de høye frekvensene ved ototoksisitet. testen vil, sammen med annet testresultat, danne grunnlaget for eventuell tilpassing av høreapparat. resultatet fra lekeaudiometrien vil også kunne brukes til finjustering av allerede tilpasset høreapparat. [34] Goderis, J, De Leenheer, E, Smets, K, Van Hoecke, H, Keymeulen, A, Dhooge, I Hearing loss and congenital CMV infection: a systematic review The Journal of Pediatrics [35] Barbi, M, Binda, S, Caroppo, S, Abrosetti, U, Corbetta, C, Sergi, P A wider role for congenital cytomegalovirus infection in sensorineural hearing loss Pediatric Infectious Disease Journal [36] Boo NY et al Risk factors associated with hearing loss in term neonates with hyperbilirubinaemia Journal of Tropical Paediatrics [4] Joint Committee on Infant Hearing Year 2007 position statement: Principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs The Journal of Pediatrics [37] Engdahl,B, Eskild, A Birthweight and the risk of childhood sensorineural hearing loss Journal of Paediatric Perinatal Epidemiology [38] Fowler, K, McCollister, F, Dahle, A, Boppana, S, Britt, W, Pass, R Progressive and fluctuating sensorineural hearing loss in children with asymptomatic congenital cytomegalovirus infection The Journal of Pediatrics [39] Torielli HV, Reardon W, Gorlin RJ Hereditary hearing loss and its syndromes, 2nd ed NY: Oxford University Press 2004 [40] Vos, B, Senterre, C, Lagasse, R, Leveque, A Newborn hearing screening programme in Belgium: a consensus recommendation on risk factors BMC Pediatrics [41] Murray, M, Nield, T, Larson-Tuttle, C, Seri, I, Friedlich. P Sensorineural hearing loss at 9-13 years of age in children with a history of neonatal extracorporeal membrane oxygenation Archives of Disease in Childhood. Fetal and Neonatal edition [42] Fligor, BJ, Neault, MW, Mullen, CH, Feldman, HA, Jones, DT Factors associated with sensorineural hearing loss among survivors of extracorporeal membrane oxygenation therapy The Journal of Pediatrics [43] Foulon, I, Naessens, A, Foulon, W, Casteels, A, Gordts, F A 10-year prospective study of sensorineural hearing loss in children with congenital cytomegalovirus infection The Journal of Pediatrics [44] NHSP Clinical Group. Sutton, G (ed) Guidelines for surveillance and audiological referral of infants & children following the newborn hearing screen. Version 5.1 Tohoku Journal of Experimental Medicine [45] Stich-Hennen, J, Bargen, GA Risk monitoring for late onset hearing loss A resource guide for early hearing detection and intervention 2015 The NCHAM e-book Tilgjengelig fra Nasjonal faglig retningslinje for utredning og oppfølging av hørsel hos små barn (0 3 år) 17

18 Monitoring2015.pdf [46] [47] [48] Ramia, M, Musharrafieh, U, Khaddage, W, Sabri, A Revisiting Down syndrome from the ENT perspective: review of literature and recommendations European Archives of Oto-Rhino-Laryngology [49] Wood, SA, Davis, AC, Sutton GJ Effectiveness of targeted surveillance to identify moderate to profound permanent childhood hearing impairment in babies with risk factors who pass newborn screening International Journal of Audiology [50] Driscoll, C, Beswick, R, Doherty, E, D'Silva, R, Cross, A The validity of family history as a risk factor in pediatric hearing loss International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology [51] Brown, ED, Chau, JK, Atashband, S, Westerberg, BD, Kozak, FK A systematic review of neonatal toxoplasmosis exposure and sensorineural hearing loss international Journal of Pediatric Otorhinolaryngology [52] Chau, J, Atashband, S, Chang, E, Westernerg, BD, Kozak, FK A systematic review of pediatric sensorineural hearing loss in congenital syphilis International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology [53] Simons, EA, Reef, SE, Cooper, LZ, Zimmerman, L, Thompson KM Systematic review of the manifestations of congenital rubella syndrome in children and characterization of disability adjusted life years (DALYs) Risk Analysis August 2014 [54] Shapiro SM, Popelka GR Auditory impairment in infants at risk for bilirubininduced neurologic dysfunction. Seminars in Perinatology Barn som har hatt bakteriell meningitt og/eller meningkokksepsis, bør henvises til audiologisk utredning Alle barn som har hatt bakteriell meningitt og/eller meningokokksepsis, bør henvises til høresentral og tildeles time innen 4-6 uker etter påvist infeksjon. Pediater har ansvar for å henvise pasienten til øre-nese-halsavdeling med kompetanse innen barneaudiologi så snart meningittdiagnosen er fastsatt. Høreterskler bør fastsettes innen 4-6 uker. Bakteriell meningitt er en vanlig årsak til hørselstap hos barn. Opp til 10 % av alle barn som har hatt meningitt, utvikler hørselstap. Hørselstapet oppstår ofte tidlig i sykdomsforløpet. Bakteriell meningitt kan gi sensorinevralt hørselstap med skade på hørselsnerven eller hårcellene i det indre øret. Det kan oppstå en akutt inflammatorisk reaksjon som går over i fibrosering og ender med forbeining av cochlea. Forbening er rapportert hos 80 % av pasientene med bakteriell meningitt, og det er en fryktet komplikasjon. Forbeningen kan gjøre det vanskelig eller umulig å operere inn et CI. Det haster derfor med audiologisk utredning hos barn som har hatt meningitt. Det haster med utredning av hørsel etter meningitt! Ved påvisning av alvorlige hørselstap, hvor det kan være aktuelt med CI, bør barnet henvises til CI-teamet på Oslo universitetssykehus, Rikshospitalet snarest. Under 12 uker korrigert alder: Nasjonal faglig retningslinje for utredning og oppfølging av hørsel hos små barn (0 3 år) 18

19 Høreterskler bør fastsettes innen 4-6 uker ved ABR/ASSR i naturlig søvn. Barnet behandles som om nyfødtscreening ikke ble godkjent. Mellom 12 uker og 7 måneder: Høreterskler bør fastsettes innen 4-6 uker ved ABR/ASSR i naturlig søvn. Hvis dette ikke lar seg gjøre, bør diagnostisk TEOAE og automatisk ABR utføres. Hvis barnet ikke passerer disse, bør ABR/ASSR i generell anestesi vurderes for å etablere høreterskler. Over 7 måneders alder: Høreterskler bør fastsettes innen 4-6 uker ved belønningsaudiometri (VRA) eller annen audiometri med øreog frekvensspesifikke stimuli. Diagnostisk TEOAE og automatisk ABR kan gi informasjon om eventuelt hørselstap. Ved tvil eller mistanke om hørselstap, kan generell anestesi være påkrevd for å få utført ABR/ASSR. Dette vurderes i hvert enkelt tilfelle. [44] NHSP Clinical Group. Sutton, G (ed) Guidelines for surveillance and audiological referral of infants & children following the newborn hearing screen. Version 5.1 Tohoku Journal of Experimental Medicine [55] Dodds A, Tyszkiewicz E, Ramsden R Cochlear implantation after bacterial meningitis: the dangers of delay Archives of Disease in Childhood [56] Fortnum, HM Hearing impairment after bacterial meningitis: a review Archives of Disease in Childhood [57] Koomen I, Grobbee D E, Roord J J, Donders R, Jennekens-Schinkel A, van Furth A M Hearing loss at school age in survivors of bacterial meningitis: assessment, incidence and prediction The Journal of Pediatrics [58] Steenerson, RL, Gary, LB, Wynens, MS Scala vestibuli cochlear implantation for labyrinthine ossification The American Journal of Otology [59] Brouwer, MC, Tunkel, AR, van de Beek, D Epidemiology, diagnoses and antimicrobial treatment of acute bacterial meningitis Clinical Microbiology Reviews [60] van de Beek, D, de Gans, J, Spanjaard, L, Weisfelt, M, Reitsma, JB, Vermeulen, M Clinical features and prognostic factors in adults with bacterial meningitis The New England Journal of Medicine [61] Richardson, M, Williamson, T, Reid, A, Tarlow, M, Rudd, P Testing for hearing loss after meningitis The Journal of Pediatrics [62] Richardson, M, Reid, A, Tarlow, M, Rudd, P Hearing loss during bacterial meningitis Archives of Disease in Childhood [63] Stein-Zamir, C, Shoob, H, Sokolov, I, Kunbar, A, Abramson, N, Zimmermann, D The clinical features and long-term sequelae of invasive meningococcal disease in children The Paediatric Infectious Disease Journal Når barn får ototoksiske medikamenter, bør man i utvalgte tilfeller tilby audiologisk oppfølging Selv om mange ulike medikamentgrupper er ototoksiske (eksempelvis: cytostatika av gruppen platinaforbindelser som cisplatin og carboplatin, aminoglykosider, loop diuretika og NSAIDS), vil det i praksis kun være aktuelt å monitorere ototoksisitet i forbindelse med administrasjon av cytostatika i platinagruppen og i noen tilfeller aminoglykosider. Nasjonal faglig retningslinje for utredning og oppfølging av hørsel hos små barn (0 3 år) 19