Nasjonalt register for langtids mekanisk ventilasjon.. september. med plan for forbedringstiltak

Transkript

1 Nasjonalt register for langtids mekanisk ventilasjon. september Årsrapport for med plan for forbedringstiltak

2

3 Innhold I Årsrapport Sammendrag Registerbeskrivelse. Bakgrunn og forma l Bakgrunn for registeret Registerets forma l Juridisk hjemmelsgrunnlag Faglig ledelse og databehandlingsansvar Aktivitet i fagra d/referansegruppe Resultater. Pasientkarakteristikker Strukturindikator Personalressurser, kompetanse og organisering. Prosessindikator Tilgjengelighet av behandling Pasientseleksjon (diagnose) Andel med blodgass før start av behandling... Andel med elektiv behandlingsstart Resultatindikator Endring i pasientrapporterte data ( ).... Overlevelse og endring i blodgasser Metoder for fangst av data Datakvalitet. Antall registreringer Metode for beregning av dekningsgrad Bruk av diagnosekoding i behandlingen..... Tilslutning Helse Nord Helse Midt-Norge Helse Vest Helse Sør-Øst Dekningsgrad Prosedyrer for intern sikring av datakvalitet Plotting av papirskjema Opplæring og brukerstøtte Oppfølging av lokale kontaktpersoner Skriftlig informasjonsmateriale Hjelp ved innplotting i elektronisk register.... Grunnleggende kvalitetskontroll av innrapporterte data Tilbakemelding til innrapporterende lege/sykepleier i

4 .. Annet Metode for validering av data i registeret Metode for intern validering av datakvalitet.. Vurdering av datakvalitet Kompletthet for sentrale variabler Kompletthet for -data Registrering i -registeret Fagutvikling og klinisk kvalitetsforbedring. Pasientgruppe som omfattes av registeret Registerets spesi ikke kvalitetsindikatorer Strukturindikatorer (hva som innes) Prosessindikatorer (hva som gjøres) Resultatindikatorer (hva resultatet er)..... Pasientrapporterte resultat- og erfaringsma l ( og ) Sosiale og demogra iske ulikheter i helse Demogra iske ulikheter Sosiale ulikheter Bidrag til utvikling av nasjonale retningslinjer, nasjonale kvalitetsindikatorer o.l Etterlevelse av nasjonale retningslinjer Identi isering av kliniske forbedringsomra der Geogra iske forskjeller Oversikt dekningsgrad i -registeret.... Elektiv behandling av nevromuskulære pasienter Tiltak for klinisk kvalitetsforbedring initiert av registeret Evaluering av tiltak for klinisk kvalitetsforbedring (endret praksis) Pasientsikkerhet Formidling av resultater. Resultater tilbake til deltakende fagmiljø Resultater til administrasjon og ledelse Resultater til pasienter Publisering av resultater pa institusjonsniva Samarbeid og forskning. Samarbeid med andre helse- og kvalitetsregistre.... Vitenskapelige arbeider Artikler Rapporter Abstrakt Forskningsprosjekter II Plan for forbedringstiltak Forbedringstiltak ii

5 . Datafangst Metodisk kvalitet (dekningsgrad og datakvalitet).... Fagutvikling og kvalitetsforbedring av tjenesten.... Formidling av resultater Samarbeid og forskning III Stadievurdering Referanser til vurdering av stadium iii

6

7 Del I Årsrapport

8 Sammendrag Langtids mekanisk ventilasjon () er et behandlingstilbud gitt utenfor sykehus til pasienter med pustesvikt. En respirator er et mekanisk hjelpemiddel som helt eller delvis kompenserer for sviktende pusteevne, og bidrar til at pusteevnen opprettholdes pa et tilfredsstillende niva med normalisering av blodgassene. gis med respirator tilsluttet maske, munnstykke (non-invasivt) eller trakeostomikanyle (invasivt). Behandlingstilbudet brukes til utvalgte pasienter med ekstrapulmonal restriktiv ventilasjonsinnskrenkning og hypoventilasjon. Pasientgruppen er heterogen med hensyn til diagnose, alder, prognose og hjelpebehov. De leste pasientene blir utredet og behandlet i regi av lungespesialist eller barnelege ved regions eller sentralsykehus. som behandlingstilbud har vært i sterk vekst de siste a rene. Nasjonalt register for ble opprettet i og er underlagt Helse Vest. Registeret er fra start bygget pa opplysninger om pasienter fra alle norske sykehus som tilpasser for barn og voksne. I ble registeret godkjent av Helse- og omsorgsdepartementet som nasjonalt medisinsk kvalitetsregister. Den elektroniske løsningen er utviklet av Helse Nord i samarbeid med Helse Vest. Den elektroniske løsningen kom pa plass... Den ble lyttet til Norsk Helsenett.. og er fortsatt tilgjengelig via portalen Hovedforma let med det nasjonale registeret er oppfølging av langtids mekanisk ventilasjon () for a bidra til et geogra isk likeverdig behandlingstilbud og god kvalitet for pasientene. Registeret skal medvirke til kvalitetssikring, fagutvikling, forskning og ressursplanlegging. Nasjonal veileder for og Nasjonal faglig retningslinje for utgikk fra Helsedirektoratet i og er normerende for fagfeltet. Totalt pasienter er registrert i registeret t.o.m..., med skjema, hvorav ( %) er ferdigstilte. Det ble registrert pasienter i. Gjennomsnittsalder ved start er a r, median a r (min a r, maks a r). Totalt ( %) av de registrerte pasientene er voksne, mens de resterende ( %) er barn under a r. I hadde ( %) av pasientene startet med masketilslutning, mens ( %) startet med ventilator tilkoblet trakeostomi. For barnegruppen (< a r) er arvelige nevromuskulære sykdommer den største hovedgruppen, og «annet» - oppsamlingsgruppen er ogsa stor. I voksengruppen er adipositas hypoventilasjon (underventilering pa grunn av fedme) den største gruppen, etterfulgt av lungesykdommer og ervervede nevromuskulære tilstander (skade eller sykdom i muskulatur eller nerveapparat som ikke er arvelig). Registeret har utarbeidet kvalitetsindikatorer for god behandling av pasientgruppen. Resultater for kvalitetsindikatorene som vi har felles med va rt svenske søsterregister presenteres her.

9 Kvalitetsindikatorer for god behandling pa nasjonalt niva : Tilgjengelighet av behandling I var insidensen for hele landet og prevalensen per innbyggere, og med det en liten økning fra jora ret. I var prevalensen,. I Sverige er prevalensen na ca. og insidensen nesten (a rsrapport Swedevox). Vi ser som i Sverige at det er store geogra iske forskjeller. Pasientseleksjon (diagnose) Andelen med adipositas hypoventilasjon syndrom (omfatter ogsa adipositas med nattlig hypoventilasjon) er fortsatt den største hovedgruppen for voksne, men andel pasienter med lungesykdom har økt mest de siste a rene. I Sverige ses samme utvikling. Utredning andel med blodgass før start av behandling. Ma let var > % blodgassma ling før start av behandling for alle pasientgrupper. I ikk % registrert blodgass før behandlingsstart. Totalt har % angitt blodgass før oppstart av behandling de siste fem a rene. I Sverige har andelen vært knapt % over a r. Andel målt blodgass 100 % 80 % 60 % 40 % 20 % 0 % F. : Andel med oppgitt blodgass før behandlingsstart fra til, med % punktvise konfidensintervall, for skjema.den vannrette linjen viser ønsket måloppnåelse. År Nevro ALS 0 % 10 % 20 % 30 % 40 % 50 % 60 % 70 % 80 % 90 % 100 % Andel elektiv behandling F. : Andel nevromuskulære pasienter og pasienter med amyotrofisk lateral sclerose (ALS) som fikk elektiv behandling i. Den loddrette linjen representerer målet på % for begge diagnosegruppene.

10 Oppfølging av risikopasienter andel med elektiv behandlingsstart. Ma let var > % elektiv (planlagt) behandlingsstart for nevromuskulære pasienter. I Sverige har andelen de siste a rene for alle nevromuskulære pasienter vært mellom %. Pasienter med amyotro isk lateral sclerose ( ) startet for % elektivt de siste fem a rene, mens for den resterende nevromuskulære gruppen (unntatt ryggmargskade-/sykdom) var andelen %. I startet % av pasienter elektivt og for den resterende nevromuskulære gruppen var andelen %. Registeret kom høsten sa vidt opp med ny registerversjon men ble tatt ned igjen fordi plattformen ma tte utbedres for a fungere optimalt. Pa grunn av kapasitetsproblemer hos utvikler har vi ventet ett a r pa denne utbedringen, men ha per a komme opp med ny plattform denne høsten. I ble det gjennomført en større strukturdatainnsamling. Dette ble gjort ba de ved utsending av spørreskjema til alle behandlingssteder samt at alle behandlingssteder ikk mulighet til a presentere seg ved nasjonalt nettverksmøte arrangert av Nasjonal kompetansetjeneste for hjemmerespiratorbehandling ( ). Pa denne ma ten er det innhentet oppdaterte opplysninger om sykehusene og helseforetakene i regionene, avdelinger for voksne og avdelinger for barn. Helt siden det elektroniske registeret kom opp har prosjektet «Fra papirbasert til elektronisk registrering. Sikring av dekningsgrad og datakvalitet» pa ga tt. Dette prosjektet ønsker vi a videreføre pa grunn av de positive resultat dette har gitt. Underveis i dette arbeidet har vi ogsa erfart at selv om alle behandlingsenheter registrerer er det viktig a ha nok lokale kontakter pa hvert registreringssted for a oppna en kontinuerlig registrering og god informasjons lyt. Dette vil vi arbeide videre med i samarbeid med behandlingstedene og lokale helsepersoner. Ba de oversikt over pasientgruppen og dekningsgrad av aktuelle pasienter i registeret har forbedret seg betydelig underveis i prosjektet og er pa landsbasis na pa %. Videre vil vi ogsa ha sterkt fokus pa a ferdigstille pasientforløp. I tillegg til brukermanual, spørreskjema til registrering og diagnoselister for sammenstilling av registerets koder mot -, er det ogsa laget huskelister for utredning av pasienter, og huskelister for startregistrering og oppfølging av pasient. Dette som hjelp til a kvalitetssikre utredning og oppfølging og hjelp til god planlegging slik at ma ledata og opplysninger til registeret blir mest mulig fullstendig. Va re kvalitetsindikatorer vil bli fulgt opp videre: Tilgjengelighet av behandling Dekningsgraden i registeret er gledeligvis økt og gir oss bedre sikkerhet na r vi viser tilgjengelighet av behandling. Det er store variasjoner mellom fylkene, dette vil bli fulgt opp videre.

11 Pasientseleksjon (diagnose) Registeret presenterer funn fra registeret og diskuterer det med fagmiljøet pa nasjonale nettverksmøter to ganger i a ret. Vi vil fortsatt arbeide for en mest mulig enhetlig diagnosesetting for pasientene. Utredning- andel med blodgass før start av behandling Andelen er gledelig høy og det er viktig med gode ma ledata før behandlingsstart ba de for utredning og for oppfølging av pasientene. Elektiv behandlingsstart hos nevromuskulære pasienter Elektiv behandlingsstart krever mye av behandlerstedene og vi ser at fokus fortsatt ma holdes for a heve den elektive behandlingen av pasientene. Godt samarbeid om utredning og behandling er viktig for a fa en høy grad av elektive pasienter til oppstart. Pasientrapporterte utkommemål, Pasientrapporterte utkommema l kom inn med oppstart av det elektroniske registeret. Vi ser gledeligvis at det er bedring etter ett a rs behandling. Det ma arbeides videre med a innhente disse data da dette krever en ekstra innsats ba de fra helsearbeidere og pasienter. Rapportutvikling er et prioritert omra de for registeret for at brukere i registeret skal fa oversikt over pasienter og resultater for kvalitetsindikatorene for eget helseforetak. I kommer registeret opp med online rapporter via Resultatportalen. Solfrid Indrekvam Margrete Klemmetsby Sølvi Margrethe Flaten Lena Kristin Bache-Mathiesen Ove Fondenes

12 Registerbeskrivelse. Bakgrunn og formål Langtids mekanisk ventilasjon () er et behandlingstilbud gitt utenfor sykehus til pasienter med pustesvikt. Noen pasienter trenger mekanisk pustehjelp bare noen timer om natten, andre trenger det større deler av døgnet eller hele døgnet. Betegnelsen eller hjemmerespiratorbehandling brukes for pasienter som er avhengig av mekanisk pustehjelp minst ire timer i døgnet, og har et vedvarende behov i mer enn seks uker. En respirator er et mekanisk hjelpemiddel som helt eller delvis kan kompensere for sviktende pusteevne, og bidrar til et tilfredsstillende niva av blodgassene oksygen (po₂) og karbondioksid (pco₂). Tilkobling til respirator er via maske, munnstykke (non-invasivt) eller trakeostomikanyle (invasivt). Den enkleste form for respirator er en Bilevel Positive Airway Pressure ( i ) maskin. For pasienter som er trakeostomert, eller hvor maskebehandling skjer større deler av døgnet, kreves det mer avanserte maskiner. Trykk og/eller volumkontrollert respirator har lere alarmfunksjoner, ekstra batteri og mer avanserte innstillinger. Behandlingstilbudet brukes til utvalgte pasienter hvor utlufting av karbondioksid og opptak av oksygen blir nedsatt som følge av at for lite luft trekkes inn og ut av lungene. Skade eller sykdom i muskulatur (særlig mellomgulvet) eller nerveapparatet som styrer denne funksjonen er ofte a rsaken til problemet, mens selve lungene oftest er friske. Andre hovedgrupper er pasienter med tilstander som gir stivhet i brystvegg (scoliose), svikt i hjernens sentrale regulering av pusteaktivitet og underventilering pa grunn av fedme (adipositas hypoventilasjonssyndrom). Pasientgruppen er uensartet med hensyn til diagnose, alder, prognose og hjelpebehov. Behandlings- og omsorgsbehovet hos pasienter med varierer sterkt med den tilgrunnleggende sykdom og omfanget av behov for mekanisk pustehjelp. Sykdomsforløpet varierer ogsa betydelig, enkelte pasienter har relativt stabil sykdom og funksjonstap, mens andre kan ha en utvikling av sykdommen som gir stadig økende funksjonstap. De leste pasientene blir utredet og behandlet i regi av lungespesialist eller barnelege ved regions- eller sentralsykehus. Voksne pasienter utredes og behandles ofte etter henvisning fra, eller i samarbeid med, neurolog og eventuelt anestesi og øre-nese-hals-lege. som behandlingstilbud har vært i sterk vekst de siste a rene. Det har vært en stor teknologisk utvikling av enklere respiratorer, og dreining mot behandlingsmetoder med non-invasiv (maske) ventilasjon. Klinisk erfaring og forskningsresultater har gitt økende kunnskap og kompetanse i fagfeltet. Fagfeltet har utfordringer i forhold til pasientseleksjon, kompetanse i valg av respirator/innstillinger og pasientoppfølging. Medisinsk teknologisk utvikling gir utfordringer av etisk, juridisk og øko-

13 nomisk karakter som er viktige momenter ved som behandlingstilbud... Bakgrunn for registeret Nasjonal kompetansetjeneste for hjemmerespiratorbehandling ( ) ble etablert i og er administrativt underlagt Lungeavdelingen, Haukeland universitetssjukehus. Den nasjonale tjenesten omfatter kompetanse i diagnostikk og behandling av barn og voksne som grunnet kronisk underventilering behøver hjemmerespiratorbehandling. Bakgrunnen for opprettelsen var at tilbudet om behandling med respirator i hjemmet hadde vært økende sa vel i Norge som internasjonalt. Erfaringene fra studier utenlands var at behandlingen ikke bare var livsforlengende, men at den ogsa gav bedret funksjonsevne og livskvalitet. Tilbudet i Norge var imidlertid mangelfullt utbygd og til dels da rlig organisert. Retningslinjer for gjennomføring av behandlingen var lite utfyllende og samordning mellom ulike omsorgsniva hadde ofte vist seg vanskelig. Den faglige kompetansen var i tillegg ujevnt fordelt. Dessuten manglet verktøy for kartlegging av ressursbehov. I tillegg var det behov for forskning omkring behandlingens kvalitet og nytteverdi. Sosial- og helsedepartementet ( ) som godkjente opprettelsen av vektla et pasientregister innen fagfeltet som en sentral oppgave for senteret. Dette fordi en systematisk innsamling av pasientdata ville være viktig i videre forskning og fagutvikling. En av s hovedoppgaver ble derved a etablere og kvalitetssikre et nasjonalt register for barn og voksne. Nasjonalt register for ble opprettet i og er underlagt Helse Vest. Registeret er fra bygget pa opplysninger om pasienter fra alle norske sykehus som tilpasser for barn og voksne. I ble registeret godkjent av Helse- og omsorgsdepartementet som nasjonalt medisinsk kvalitetsregister... Registerets formål Hovedforma let med det nasjonale registeret er oppfølging av langtids mekanisk ventilasjon () for a bidra til et geogra isk likeverdig behandlingstilbud og god kvalitet for pasientene. Registeret skal medvirke til kvalitetssikring, fagutvikling, forskning og ressursplanlegging. Forma let er tredelt: Oppfølging av for a sikre et geogra isk likeverdig behandlingstilbud og god kvalitet for pasientene. Gi informasjon om aktiviteten i fagfeltet for a bidra til fagutvikling og ressursplanlegging i spesialist og kommunehelsetjenesten. Forskning nasjonalt og internasjonalt. Nasjonal veileder for og Nasjonal faglig retningslinje for utgikk fra Helsedirektoratet i og er normerende for fagfeltet.

14 . Juridisk hjemmelsgrunnlag Registeret ikk i konsesjon fra Datatilsynet for a behandle personidenti iserbare opplysninger. Konsesjonen inkluderte a rlig oppfølging av pasientene. Registeret ble da ogsa godkjent av Regional etisk komite. Tilbakemelding til Datatilsynet fra Databehandleransvarlig var ønsket hvert tredje a r. I ikk registeret godkjent endringsmelding til Datatilsynet for kobling mot følgende offentlige registre: Norsk Pasientregister, Dødsa rsaksregisteret, Reseptregisteret, Fødselsregisteret, Kreftregisteret, Ligningsinformasjon fra og Nasjonalt register. Registeret er samtykkebasert og alle pasienter ma undertegne en samtykkeerklæring før registrering. Det er utarbeidet ny pasientinformasjon og samtykkeerklæring som er godkjent av Datatilsynet og som ble tatt i bruk ved oppstart av elektronisk registerløsning i. Samtykkeerklæring er utarbeidet for voksne over a r, ungdom mellom og a r og barn under a r.. Faglig ledelse og databehandlingsansvar Helse Bergen er databehandlingsansvarlig og eier av registeret. Daglig leder og registeransvarlig er overlege, dr. med. Solfrid Indrekvam. Registeret har ansatt to spesialsykepleiere i %, Margrete Klemmetsby og Sølvi Margrethe Flaten. Registrering av opplysninger skjer na elektronisk og er sikret mot innsyn fra uvedkommende. Opplysningene lagres i elektronisk form. Innsamlede opplysninger behandles kon idensielt, og alle som arbeider med opplysninger fra registeret har taushetsplikt om forhold de fa r kjennskap til. Den elektroniske løsningen er utviklet av Helse Nord i samarbeid med Helse Vest. Den elektroniske løsningen kom pa plass.. og er na tilgjengelig via Helsenettet og portalen Registeret ble lyttet til Norsk Helsenett..... Aktivitet i fagråd/referansegruppe Registeret ledes av et fagra d med representanter fra alle regionale helseforetak ( ), va rt svenske søsterregister Swedevox og brukerrepresentant. Gruppen har kompetanse innen lungemedisin, nevrologi og pediatri, i tillegg til bred forskningskompetanse. Fagra det avholder etter planen ett til to møter a rlig. Tilstede møter er ogsa supplert med telefonmøter ved behov. Det siste a ret har det vært holdt ett tilstede møte. Saker til diskusjon i har vært: Vedtekter- dokument oppdatering, oppdatering av retningslinjer for utlevering av data fra register, register og rapportutvikling, kvalitetsindikatorer, samarbeid mellom Swedevox og -registeret og a rsrapport. Fagra dets medlemmer :

15 Sverre Lehmann Leder, Helse Vest og Lungemedisinsk fagfelt. Seksjonsoverlege dr. philos, Lungeavdelingen, Haukeland universitetssjukehus og førsteamanuensis ved Klinisk Institutt, Universitetet i Bergen. Grethe Kleveland Helse Sør-Øst og Nevrologi fagfelt. Avdelingssjef, overlege nevrologi, Nevrologisk avdeling, Lillehammer, Sykehuset Innlandet. Ba rd Forsdahl Helse Nord-Norge og Pediatri fagfelt. Overlege, Barneavdelingen, Universitetssykehuset Tromsø. Sigurd Steinshamn Helse Midt-Norge og Lungemedisinsk fagfelt. Overlege, professor, Lungemedisinsk avdeling, St. Olavs hospital, Trondheim. Skiftet i med: Lars Aakerøy Helse Midt-Norge og Lungemedisinsk fagfelt. Seksjonsoverlege, Klinikk for Lunge og arbeidsmedisin, St. Olavs Hospital, Trondheim. Laila Bakke Brukerrepresentant fra Foreningen for Muskelsyke, Trondheim. Ove Fondenes Senterleder Nasjonal kompetansetjeneste for hjemmerespiratorbehandling og overlege, Lungeavdelingen, Haukeland universitetssjukehus, Bergen. Bengt Midgren Overlege og docent, avdeling for Lungemedisin, Ska nes Universitetssjukhus Lund og registeransvarlig Nationellt Andingssviktregister Swedevox, Sverige.

16 Resultater. Pasientkarakteristikker I analysene fremover er det brukt kun ferdigstilte data t.o.m.... Aldersfordeling ved start av behandling for alle nye pasienter i er vist i igur.. Gjennomsnittsalder ved start er a r og medianalder er a r. Den yngste pasienten er a r og den eldste a r. Totalt ( %) av de registrerte pasientene er voksne, mens de resterende ( %) er barn under a r. Se igur. for detaljert aldersfordeling. Antall pasienter Alder F. : Aldersfordeling ved start av behandling i. Basert på pasienter. Det er registrert litt lere menn enn kvinner, og i ble det registrert ( %) menn. Dette lertallet av menn som starter behandling med i eller hjemmerespirator har vært vedvarende over tid, se igur.. Andel menn 100 % 90 % 80 % 70 % 60 % 50 % 40 % 30 % 20 % 10 % 0 % År F. : Prosentandelen menn ved start av LTMV-behandling fra til, med % punktvise konfidensintervall. Basert på pasienter.

17 I hadde ( %) av pasientene startet med masketilslutning, mens kun ( %) startet med ventilator tilkoblet trakeostomi (se igur. ). I perioden til var ( %) av pasientene ventilert non-invasivt, mens ( %) var ventilert via trakeostomi ved start. I Sverige startet, % av pasientene med trakeostomi i perioden -. Antall pasienter som starter behandling med trakeostomi per a r har vært ganske stabil. Fra har antall som starter med trakeostomi per a r variert fra til pasienter. Siste a r er snittet pa og i er det. En del pasienter, hovedsakelig nevromuskulære pasienter, skifter fra maske til trakeostomi i behandlingsforløpet. Andel med trakeostomibehandling 15 % 10 % 5 % 0 % F. : Prosentandelen pasienter som startet behandling med trakeostomi fra til med % punktvise konfidensintervall. Basert på skjema. År Diagnosegrupper som registreres i registeret deles i ni hovedgrupper: Arvelige nevromuskulære sykdommer Ervervede nevromuskulære sykdommer Brystvegglidelse Svikt i sentral respirasjonsregulering Metabolske sykdommer (barn) Tilstander med obstruksjon i øvre luftveier (barn) Adipositas hypoventilasjonssyndrom (omfatter ogsa adipositas med nattlig hypoventilasjon) Lungesykdommer Annet For barnegruppen (< a r) er arvelige nevromuskulære sykdommer med ( %) den største hovedgruppen, og «annet»- oppsamlingsgruppen er ogsa stor med ( %) pasienter i. Tilstander med obstruksjon i øvre luftveier utgjør ( %). I barnegruppen startet % av barna med i. Bruk av er naturlignok størst ved tilstander med obstruksjon i øvre luftveier. I voksengruppen er adipositas hypoventilasjon (underventilering pa grunn av fedme) den vanligste diagnosen for -behandling i med ( %) pasienter, etterfulgt av lungesykdommer med ( %) pasienter, og ervervede nevromuskulære sykdommer (skade

18 eller sykdom i muskulatur eller nerveapparat som ikke er arvelig) med ( %). Se igur. for fordelingen av diagnoser i. Diagnosefordelingen for barn og voksne de siste a rene er illustrert i igur. og viser at de største gruppene har vedvart over tid. For barnegruppen er spinal muskel atro i ( ) den største enkeltsta ende diagnosegruppen som fora rsaker respirasjonssvikt og behov for hjemmerespirator. De leste med starter med hjemmerespirator før a rs alder, men % utvikler respirasjonssvikt og behov for hjemmerespirator først i voksen alder. Majoriteten ( %) av pasienter med i behandling er yngre enn a r med en gjennomsnittsalder pa, a r, median a r. Barn Voksen Arvelige nevromuskulære sykdommer Ervervede nevromuskulære sykdommer Brystvegglidelser Adipositas hypoventilasjon Lungesykdommer Svikt i sentral respirasjonsregulering Tilstander med obstruksjon i øvre luftveier Metabolske sykdommer Annet 0 % 15 % 30 % 0 % 15 % 30 % Andel F. : Fordelingen av diagnoser i. Basert på pasienter. Barn Voksen Arvelige nevromuskulære sykdommer Ervervede nevromuskulære sykdommer Brystvegglidelser Adipositas hypoventilasjon Lungesykdommer Svikt i sentral respirasjonsregulering Tilstander med obstruksjon i øvre luftveier Metabolske sykdommer Annet 0 % 15 % 30 % 0 % 15 % 30 % Andel F. : Fordelingen av diagnoser hos barn og voksne fra til. Basert på pasienter.. Strukturindikator I / ble det utarbeidet statusrapporter fra ressursgruppene for for alle regionale foretak. Undersøkelsen ble utarbeidet og gjennomført i regi av. Hvert helseforetak de inerte helsearbeidere

19 som arbeider mest med den aktuelle pasientgruppen til a bidra med oppdaterte opplysninger. Data ble delvis innhentet via spørreskjema anga ende kompetansemiljø pa arbeidsplassen. Spørreundersøkelser ble besvart av leger, sykepleiere, fysioterapeuter og andre, fordelt pa ulike spesialiteter som nevrologi, lunge, barn,, intensiv. Det svenske Andningssviktregisteret Swedevox har regelmessig gjennomført strukturdataundersøkelser der behandlingsklinikker som rapporterer til registeret ble inkludert. Dataene er publisert i registerets a rsrapporter. Skjemaene fra disse tidligere undersøkelsene er utgangspunktet for strukturdata som ble samlet inn ved helseforetak i Norge i, i regi av -registeret. Noen nye spørsma l er ogsa tatt inn i spørreskjemaet da de anses a gi nyttig informasjon. Spørreskjemaene ble sendt ut pa mail til va re kontakter ved de aktuelle helseforetakene. Det ble sendt ut skjema ( voksenavdelinger og barneavdelinger) i. Etter lere runder med purring, ikk vi inn alle skjemaene ( %). Undersøkelsen har med alle aktuelle helseforetak og sykehus per. I tillegg til spørreskjema ble det i ogsa gjennomført et nasjonalt møte hvor alle sykehusavdelinger for barn og voksne ikk mulighet til a presentere seg. Disse presentasjonene samt samtaler med kontaktpersoner er ogsa benyttet for a fa best mulig oversikt over behandlingsstedene. Et aktuelt utvalg av dataene presenteres her og sammenlignes ogsa med tilsvarende undersøkelse fra Sverige i. Av inkluderte behandlingssteder i ( voksenklinikker og barneklinikker), ikk Swedevox inn besvarte skjema ( %)... Personalressurser, kompetanse og organisering Figur. pa side viser fem hovedomra der innen personalressurser, kompetanse og organisering i avdelinger fordelt pa barn og voksne totalt for hele landet. I tabell. pa side vises disse omra dene ogsa for helseregionene fordelt pa barne- og voksen- avdelinger. I behandlingen av voksne pasienter har % av avdelingene lege/leger med spesielt ansvar for pasienter med ( av avdelinger). For behandlingen av barn er andelen % ( av avdelinger). Tilsvarende undersøkelser i Sverige har ikke skilt pa avdelinger som behandler barn og voksne, men viser at av rapporterende klinikker ( %) hadde lege(r) med spesielt ansvar for disse pasientene i, mot av ( %) i Norge. Spørsma lsformuleringen for sykepleiere som jobber med pasienter er litt annerledes, men viser at andelen av helseforetak som har sykepleier(e) som kun jobber med -pasienter hele eller deler av arbeidstiden er % for voksne og % for barn. Helseforetak uten egen legeressurs for -pasientene er sammenfallende med foretak som ikke har det for sykepleiere. Swedevox stiller dette spørsma let pa en annen ma te («Hur er skøterskorna organiserade» med svaralternativ «Endast respirator» og «Delas med annet arbeide (inkl og oxygen)». Av klinikker har svart at de har sykepleier(e) som jobber kun med pasienter med hjemmerespirator i Sverige. De sykehusene som har egne ressurser ba de for oppfølging

20 av barn og voksne i Norge, er blant de største sykehusene i landet; Akershus universitetssykehus, Oslo universitetssykehus og St. Olavs hospital. De som har dette for voksenavdelinger er ogsa store avdelinger; Haukeland universitetssjukehus, Stavanger universitetssykehus, Nordlandsykehuset og Sykehuset i Vestfold. Dette sier oss at man har satt av ressurser og organisert seg slik at man har sykepleiere med god kunnskap om pasientgruppen. Ved større helseforetak med større pasientgrunnlag vil det kunne være mer naturlig a organisere seg med personer med mer spesi ikt avgrenset ansvarsomra de. Men det sier ikke noe om avsatt tid, kompetanse og sykepleieressurser ved de foretakene som ikke har sykepleiere som kun jobber med dette. Den kan potensielt være vel sa god selv om man ikke har sykepleiere som jobber spesi ikt med denne gruppen. Det sier heller ikke noe om breddekunnskapen hos foretak med egne -ressurser. Denne er vel sa viktig da den motvirker sa rbarhet i systemet mot plutselig frafall av personer med mye kompetanse pa et fagfelt. Samtlige av foretakene har kompetanse til selv a ha ndtere pasienter med trakeostomi ved de klinikkene som behandler barn, enten alene % eller med samarbeid fra /intensiv ( %). Totalt % av helseforetakene med behandling av voksne kan ha ndtere pasienter med trakeostomi, hvorav % alene og % sammen med /intensiv. For de mindre helseforetakene vil det være naturlig at man samarbeider med /intensiv, og for disse vil organiseringen kunne oppleves som om de er en felles enhet pa grunn av tett samarbeide. I behandlingen av voksne pasienter, har alle regioner helseforetak med medisinske avdelinger som behandler pasienter med trakeostomi uten hjelp fra /intensiv. Bruk av sjekkliste ved oppstart/utskriving, er mer utbredt ved avdelinger som behandler barn ( %) enn som behandler voksne ( %). I Nasjonal faglig retningslinje for langtids mekanisk ventilasjon (heretter omtalt som Veilederen), er det listet opp hva det er viktig a huske pa ved utskrivning og anbefalt bruk av sjekkliste for a se til at alle kriterier er oppfylt. Tall fra Swedevox viser at av klinikker ( %) bruker sjekkliste mot av avdelinger ( %) i Norge. Betraktelig færre helseforetak som følger opp barn ( %) enn voksne ( %), tilbyr hjemmebesøk rutinemessig. I tillegg tilbyr noen dette sporadisk ved behov. Alle regioner har helseforetak som tilbyr hjemmebesøk i behandlingen av voksne. I Helse Nord har ingen av helseforetakene hjemmebesøk regelmessig for barn. Tall fra Swedevox viser at av klinikker ( %) gjennomfører rutinemessig hjemmebesøk hos pasienter. Veilederen anbefaler mulighet for oppfølging i hjemmet, og det er viktig at ikke oppfølging glipper grunnet pasientens utfordringer med a komme seg til behandlingsstedet.

21 Barneavdeling Voksenavdeling Har lege m/ spesielt ansvar for LTMV-pasienter 10/12 18/24 Har sykepleier som jobber kun med LTMV-pasienter hele eller deler av tiden 3/12 7/24 Bruker sjekkliste for oppstart/ utskrivning av LTMV-pasienter 10/12 15/24 Har kompetanse til å håndtere pasienter med trakeostomi 12/12 20/23 Utfører rutinemessig hjemmebesøk hos LTMV brukere 4/12 15/24 0 % 20 % 40 % 60 % 80 % 100 % 0 % 20 % 40 % 60 % 80 % 100 % F. : Personalressurser, kompetanse og organisering i avdelinger for barn og voksne. Figuren viser andel avdelinger som har besvart «ja» til at de har ulike ressurser til behandlingen av -pasienter. Basert på svar fra avdelinger i. Andel T. : Personalressurser, kompetanse og organisering i avdelinger for barn og voksne per helseregion. Figuren viser andel avdelinger som har besvart «ja» til at de har ulike ressurser til behandlingen av -pasienter. Basert på svar fra avdelinger i. Ressurs Avdeling Helse Nord Helse Midt-Norge Helse Vest Helse Sør-Øst Har lege m/ spesielt ansvar Barn / ( %) / ( %) / ( %) / ( %) for LTMV-pasienter Voksen / ( %) / ( %) / ( %) / ( %) Har sykepleier som jobber kun med Barn / / ( %) / / ( %) LTMV-pasienter hele eller deler av tiden Voksen / ( %) / ( %) / ( %) / ( %) Bruker sjekkliste for oppstart/ Barn / ( %) / ( %) / ( %) / ( %) utskrivning av LTMV-pasienter Voksen / ( %) / ( %) / ( %) / ( %) Har trakeostomikompetanse Barn / ( %) / / ( %) / ( %) med hjelp fra ØNH/intensiv Voksen / ( %) / ( %) / ( %) / ( %) Har trakeostomikompetanse Barn / ( %) / ( %) / / ( %) alene Voksen / ( %) / ( %) / ( %) / ( %) Utfører rutinemessig hjemmebesøk Barn / / ( %) / ( %) / ( %) hos LTMV brukere Voksen / ( %) / ( %) / ( %) / ( %)

22 . Prosessindikator.. Tilgjengelighet av behandling Pasientgruppen er liten, og utredning og behandling er ofte sentralisert, særlig for de mest ressurskrevende pasientene. Det er derfor stor grad av samarbeid mellom ulike helseforetak innad i regionene. Tilgjengelighet av behandling vises derfor fordelt over ulike helseregioner. Figur. viser prevalens og insidens per per.. fordelt over helseregioner (ba de ferdigstilte og ikke ferdigstilte registreringer). Det er gjort en forenklet justering for befolkningsgrunnlag ved a benytte folketall fra Statistisk sentralbyra registrert... I var insidensen for hele landet,. Prevalensen er per innbyggere. I Sverige er prevalensen ca. og insidensen nesten (beregnet fra de siste ire a rene, a rsrapport Swedevox). Av regioner, har Nord-Norge den høyeste prevalensen med per, og Sør-Øst den laveste med per. Rekkefølgen er den samme for insidensen. Helse Midt-Norge og Helse Nord-Norge har økt mest fra i jor. Se igur. for prevalenser og insidenser i hver Helseregion. Insidens Prevalens Helse Nord Helse Midt-Norge Helse Vest Helse Sør-Øst Total F. : Prevalens for og insidens for per innbyggere i hver helseregion. Insidensen er basert på gjennomsnittet av folketallet registret på.. og folketallet registrert på.., og totalt registrerte pasienter med -behandling. Prevalensen er basert på folketallet registrert den.. og totalt registrerte pasienter med -behandling. I igur. pa neste side ser vi prevalens og insidens etter pasientbosted, her inndelt i fylker. Det er store variasjoner i landet. Noe av forskjellene kan komme av at ikke alle helseforetak er oppe i full dekningsgrad i registeret, men ogsa i Sverige er det sett store geogra iske forskjeller. Forskjellen mellom laveste og høyeste prevalens for ulike la n (region) har der en faktor pa cirka. Det samme ser vi i Norge.

23 Insidens Prevalens Finnmark Troms Nordland Nord-Trøndelag Sør-Trøndelag Møre og Romsdal Sogn og Fjordane Hordaland Rogaland Vest-Agder Aust-Agder Telemark Vestfold Buskerud Oppland Hedmark Oslo Akershus Østfold Total F. : Prevalens for og insidens for per innbyggere i hvert fylke. Insidensen er basert på gjennomsnittet av folketallet registret på.. og folketallet registrert på.., og totalt registrerte pasienter med -behandling. Prevalensen er basert på folketallet registrert den.. og totalt registrerte pasienter med -behandling... Pasientseleksjon (diagnose) Adipositas hypoventilasjonssyndrom (omfatter ogsa adipositas med nattlig hypoventilasjon) er den største diagnosegruppen for alle helseregioner, se igur. pa neste side. Prevalens tallene viser imidlertid at Helse Nord registrerer langt lere med denne diagnosen enn de andre regionene. For de andre diagnosegruppene er det mindre forskjeller. Den store forskjellen for denne gruppen blir imidlertid utlignet om nattlig hypoventilering pga. adipositas jernes. Endring i diagnosefordeling vises i igur. pa side. Andel med adipositas hypoventilasjonssyndrom (omfatter ogsa adipositas med nattlig hypoventilasjon) har økt, men har latet litt ut de siste a rene. Andel med lungesykdommer har minsket, men har økt litt igjen de siste a rene. Pasienter med brystvegglidelser er en liten gruppe og har avtatt noe de siste a rene. Disse endringene er ogsa sett i Sverige. «Annet»-gruppen i igurene. og. pa neste side og pa side inkluderer Svikt i sentral respirasjonsregulering, Metabolske sykdommer og Tilstander med obstruksjon i øvre luftveier. Andelen pasienter som starter behandling med trakeostomi er liten i alle helseregioner. Det er hovedsakelig de nevromuskulære pasientene som er aktuelle for trakeostomibehandling (se a rsrapport ).

24 Helse Nord Arvelige nevromuskulære sykdommer Ervervede nevromuskulære sykdommer Brystvegglidelser Adipositas hypoventilasjon Lungesykdommer Annet Helse Midt-Norge Arvelige nevromuskulære sykdommer Ervervede nevromuskulære sykdommer Brystvegglidelser Adipositas hypoventilasjon Lungesykdommer Annet Helse Vest Arvelige nevromuskulære sykdommer Ervervede nevromuskulære sykdommer Brystvegglidelser Adipositas hypoventilasjon Lungesykdommer Annet Arvelige nevromuskulære sykdommer Ervervede nevromuskulære sykdommer Brystvegglidelser Adipositas hypoventilasjon Lungesykdommer Annet Helse Sør-Øst Prevalens F. : Prevalens per innbyggere i hver helseregion for hver diagnosegruppe i. Basert på folketallet registret på.., og totalt registrerte pasienter med -behandling.

25 Andel pasienter 40 % 30 % Arvelige nevromuskulære sykdommer Ervervede nevromuskulære sykdommer 20 % 10 % 0 % 40 % Brystvegglidelser Adipositas hypoventilasjon 30 % 20 % 10 % 0 % 40 % Lungesykdommer Annet 30 % 20 % 10 % 0 % År F.: Fordelingen av andelen pasienter med hver diagnose fra til. Basert på skjema, og både barn og voksne er tatt med i beregningen.

26 .. Andel med blodgass før start av behandling Blodgassanalyse er sentral ved utredning og behandling av pasientgruppen. Svar pa blodgassanalyser før start brukes som et tegn pa at utredning og behandling er gjort grundig og velfundert. Opplysninger om blodgass gjør det ogsa mulig a analysere endringer i denne ved behandling og derved gi et resultatma l. I ikk % registrert blodgass før start ( igur.). Totalt har % angitt blodgass før oppstart av behandling de siste fem a rene, og andelen ser ut til a ha økt fra de forega ende a rene ( igur.). I Sverige har andelen uforandret vært pa knapt % over a r. Andel målt blodgass 100 % 80 % 60 % 40 % 20 % 0 % F.: Andel med oppgitt blodgass før behandlingsstart fra til, med % punktvise konfidensintervall, for skjema.den vannrette linjen viser ønsket måloppnåelse. År Alle helseregioner har hatt en stigende kurve og er na over ønsket ma loppna else pa % ( igur.). Ogsa for de ulike helseforetak har det for alle vært en stigning selv om fa pasienter og fa ferdigstilte skjema for enkelte helseforetak kan gi store variasjoner ( igur. pa side ). De leste helseforetak er over ønsket ma loppna else de siste a rene ( igur. pa neste side). Akershus universitetssykehus og Helse Møre og Romsdal var ogsa over ma lgrensen i og. Andel målt blodgass 100 % 80 % Helse Vest Helse Nord Helse Sør-Øst Helse Midt-Norge 60 % 40 % 20 % 0 % År F.: Andel med oppgitt blodgass før behandlingsstart fra til i hver helseregion med % punktvise konfidensintervall. Den vannrette linjen viser ønsket måloppnåelse. Basert på skjema. Helseregionene er satt i rekkefølge fra høyest til lavest gjennomsnittlig blodgass over alle år.

27 Helse Stavanger Helse Førde Sykehuset i Vestfold Helse Bergen St. Olavs og Helse Nord-Trøndelag Universitetssykehuset Nord-Norge og Helse Finnmark Sørlandet sykehus Nordlandssykehuset og Helgelandssykehuset Vestre Viken Total Sykehuset Innlandet Sykehuset Østfold Sykehuset Telemark Oslo universitetssykehus Helse Fonna Akershus universitetssykehus 126/128 30/31 84/89 161/ / / / /168 54/ / /122 26/31 104/ /177 17/21 90/115 Helse Møre og Romsdal 90/120 0 % 20 % 40 % 60 % 80 % 100 % Andel pasienter F.: Sammenligning av andel pasienter med oppgitt blodgass før behandlingsstart mellom helseforetak for de siste årene,. Den vannrette linjen viser ønsket måloppnåelse. Basert på skjema.

28 Andel målt blodgass 100 % 80 % 60 % 40 % 20 % 0 % Nordlandssykehuset og Helgelandssykehuset Helse Bergen Sørlandet sykehus Sykehuset i Vestfold Sykehuset Østfold St. Olavs og Helse Nord-Trøndelag Helse Stavanger Helse Fonna 100 % 80 % 60 % 40 % 20 % 0 % 100 % 80 % 60 % 40 % 20 % 0 % Universitetssykehuset Nord-Norge og Helse Finnmark Sykehuset Telemark Oslo universitetssykehus Vestre Viken Sykehuset Innlandet Akershus universitetssykehus Helse Førde Helse Møre og Romsdal 100 % 80 % 60 % 40 % 20 % 0 % År F.: Andel med oppgitt blodgass før behandlingsstart siste 5 år i hvert helseforetak med % punktvise konfidensintervall. Den vannrette linjen viser ønsket måloppnåelse. Basert på skjema. Helseforetakene er satt i rekkefølge fra høyest til lavest gjennomsnittlig blodgass over alle år.

29 .. Andel med elektiv behandlingsstart Hvorvidt behandlingen startet planlagt istedenfor etter en akutt hendelse, brukes som et ma l for kvalitet av behandling na r det gjelder respirasjonssvikt og underventilering. Dette krever god oversikt, oppfølging, utredning og kontroll av risikopasienter. Andel med elektiv (planlagt) oppstart for alle diagnosegrupper totalt har vært gjennomsnittlig % siden registeroppstart i. Totalt for nevromuskulære pasienter (unntatt ryggmargskade- /sykdom og ) de siste a rene, har % av pasientene startet elektivt. Andelen elektive har gradvis økt de siste a rene til % i. Elektive pasienter økte ogsa betydelig over a r til hvor andelen var godt over ma lgrensen, men har etter dette falt tilbake til 75 %. De siste fem a rene har andelen vært 76 %. Total andel elektive i behandling var i pa %, mens andelen elektive for andre sykdommer enn de nevromuskulære var pa %. I igur. pa neste side vises fordeling av elektive nevromuskulære og pasienter i helseregionene, og i igur. pa side vises det samme for helse- foretakene. Fa pasienter i helseforetakene gir uttalt svingninger i grafene. Figur. pa side viser andel elektive for og øvrige nevromuskulære for helseforetakene de siste a r. Grafen er sortert etter mest til minst gjennomsnittlig andel elektive for de to gruppene. Vi ser at helseforetak oppna r ma let om % eller lere elektive for gruppen, mens helseforetak oppna r dette for de øvrige nevromuskulære. I Sverige har andelen de siste a rene vært mellom %. Innenfor hver hoveddiagnosegruppe er det lungesykdommer som spesielt skiller seg ut ved at denne gruppen har desidert lavest andel med elektiv oppstart og aldri har vært over % som de andre gruppene har (se igur. pa side ). Det er ikke overraskende tatt i betrakting at de gjeldende retningslinjer ikke anbefaler behandling til stabil (som utgjør en stor del av lungesykdomssgruppen). Spørsma let om elektiv eller akutt behandling ved oppstart har ikke hatt % besvarelse. Totalt % av skjema har et angitt svar pa planlagt/akutt behandlingoppstart. Dette har steget jevnt med a rene, fra % pa det laveste i, til over % f.o.m.. I var spørsma let besvart for %.

30 Andel med elektiv behandling 100 % 90 % 80 % 70 % Nevro ALS Andre sykdommer Total 60 % 50 % År F.: Andel med elektiv behandling ved behandlingsoppstart for pasienter med nevromuskulære sykdommer eller med amyotrofisk lateral sclerose ( ) eller med andre sykdommer, og totalt. De fargede linjene viser utviklingen fra til, ett panel for hver diagnosegruppe. For sammenligningsformål blir utviklingen for alle diagnosegruppene også vist i hvert panel, som grå linjer i bakgrunnen. Den markerte linjen representerer ønsket måloppnåelse for nevromuskulære pasienter. Basert på skjema. Andel med elektiv behandling 100 % 80 % 60 % Helse Nord Helse Midt-Norge Helse Vest Helse Sør-Øst 40 % 20 % 0 % År ALS Nevro F.: Andel med elektiv behandling ved behandlingsoppstart for pasienter med nevromuskulære sykdommer eller med amyotrofisk lateral sclerose ( ). Grafen viser endringen over tid fra til med % punktvise konfidensintervall.den markerte linjen representerer ønsket måloppnåelse. Basert på skjema.

31 Helse Førde Nordlandssykehuset og Helgelandssykehuset Vestre Viken Helse Bergen Andel med elektiv behandling 100 % 80 % 60 % 40 % 20 % 0 % Sykehuset Innlandet St. Olavs og Helse Nord-Trøndelag Sykehuset Telemark Sørlandet sykehus 100 % 80 % 60 % 40 % 20 % 0 % Akershus universitetssykehus Helse Stavanger Oslo universitetssykehus Sykehuset i Vestfold 100 % 80 % 60 % 40 % 20 % 0 % 100 % 80 % 60 % 40 % 20 % 0 % Universitetssykehuset Nord-Norge og Helse Finnmark Helse Møre og Romsdal Sykehuset Østfold År ALS Nevro F.: Andel med elektiv behandling ved behandlingsoppstart for pasienter med nevromuskulære sykdommer eller med amyotrofisk lateral sclerose ( ). Grafen viser endringen over tid i -års perioder fra til. Den markerte linjen representerer ønsket måloppnåelse. Basert på skjema. Helseforetak med færre enn pasienter er ikke med i visningen.

32 ALS Nevro Vestre Viken 6/6 4/5 Nordlandssykehuset og Helgelandssykehuset 7/9 12/13 St. Olavs og Helse Nord-Trøndelag Helse Bergen Akershus universitetssykehus Sørlandet sykehus Helse Førde Total Sykehuset Innlandet Helse Stavanger Sykehuset Telemark Universitetssykehuset Nord-Norge og Helse Finnmark 30/33 28/29 12/16 12/16 5/6 172/228 30/41 9/11 7/10 9/14 15/19 14/22 15/18 13/16 6/9 153/208 6/8 9/16 2/4 6/11 Helse Møre og Romsdal Oslo universitetssykehus 2/5 10/25 14/18 33/43 0 % 20 % 40 % 60 % 80 % 100 % 0 % 20 % 40 % 60 % 80 % 100 % Andel med elektiv behandling F.: Andel med elektiv behandling ved behandlingsoppstart for pasienter med nevromuskulære sykdommer eller med amyotrofisk lateral sclerose ( ). Den markerte linjen representerer ønsket måloppnåelse. Grafen viser den samlede andelen for de siste årene, til. Basert på skjema. Helseforetak med færre enn pasienter tilsammen er tatt bort fra visningen.

33 Andel med elektiv behandling 100 % 80 % 60 % 40 % 20 % 0 % Arvelige nevromuskulære sykdommer Ervervede nevromuskulære sykdommer 100 % 80 % 60 % 40 % 20 % 0 % Brystvegglidelser Adipositas hypoventilasjon 100 % 80 % 60 % 40 % 20 % 0 % Lungesykdommer År Annet F.: Andel med elektiv behandling ved behandlingsoppstart for hver diagnosegruppe. Grafen viser endringen over tid fra til med % punktvise konfidensintervall.den markerte linjen representerer ønsket måloppnåelse for arvelige og ervervede nevromuskulære sykdommer. Basert på skjema.

34 . Resultatindikator.. Endring i pasientrapporterte data ( ) Registrering av pasientrapporterte data ble startet med elektronisk register.., og inneholder et skjema med fem livskvalitetsspørsma l og et søvnskalaskjema, Epworth Sleepiness Scale ( ). Det er pasienter som har fullt utfylte livskvalitetsskjema eller -skjema. Dette er % av registrerte pasienter siden oppsamling av -data begynte. Sverige har ogsa bare svar fra halvparten av pasientene. For en oppsummering av kompletthet pa -data, se avsnitt.. pa side. Besvarelsene pa livskvalitetspørsma lene ved oppstart av behandling og etter ett a r vises i igur.. Vi ser en bedring for alle fem spørsma l etter behandling. Ved behandlingsstart var den vanligste ska ren pa -skjema, og gjennomsnittsska ren var (standardavvik = ). Fordelingen av -ska rene ved behandlingsstart og etter et a r vises i igur. pa neste side, og gjennomsnittsniva ene i igur. pa neste side. Etter ett a rs behandling var vanligste ska r pa, og gjennomsnittska ren. De som har høyest ska r ved behandlingsstart ga r mest ned, men ingen har over i etter ett a r. Det er gledelig positive resultater etter behandling som man ogsa inner i Sverige, men vi skulle gjerne hatt lere utfylte pasientskjema ba de før og ikke minst etter behandling. Andel pasienter 70 % 60 % Er du trøtt på dagtid under arbeid eller fritid? Føler du deg ikke uthvilt etter nattesøvnen? Opplever du åndenød om natten? Våkner du med hodepine? Våkner du opp flere ganger om natten? 50 % 40 % 30 % 20 % 10 % 0 % Før Etter ett år Før Etter ett år Før Etter ett år Før Etter ett år Før Etter ett år Spørsmål F.: Prosentandel pasienter som har besvart «Noen ganger i uken» og «Alltid / nesten alltid» på spørsmål om søvn. Her sammenlignes svarene før behandling med ett år etter behandling, og det er ønskelig med en andel som går nedover.tallene er basert på pasienter som har fylt ut skjema både ved behandlingsstart og ett år etter behandling.

35 Antall pasienter 75 Før Etter ett år ESS-skår F.: Fordelingen av -skårer ved behandlingsstart og ett år etter behandling. Høyeste mulige skår er, som betyr at pasienten har lett for å sovne på dagtid. Basert på pasienter som har fylt ut -skjema ved behandlingsstart og pasienter som har fylt ut skjemaet ett år etter behandling. Gjennomsnitt ESS-skår Før Etter ett år F.: Gjennomsnittlig søvnskala nivå ( -skår) ved behandlingsstart og ett år etter behandling. Høyeste mulige skår er, som betyr at pasienten har lett for å sovne på dagtid, og det er ønskelig at -skåren går ned. %-konfidensintervall er markert.tallene er basert på pasienter som har fylt ut skjema både ved behandlingsstart og ett år etter behandling.