Hjertesvikt hos voksne med medfødte hjertefeil. Gunnar Erikssen Overlege, dr. med. Oslo universitetssykehus Rikshospitalet

Transkript

1 Hjertesvikt hos voksne med medfødte hjertefeil Gunnar Erikssen Overlege, dr. med. Oslo universitetssykehus Rikshospitalet

2 Årsak til cardial dysfunksjon Hjertesvikt - Infarkt - Infeksjon - Toksin - Genetisk avvik - Hypertensjon - Klaffefeil -Etc T i d Arbeidstoleranse Nevrohormonelle systemer Cytokin-systemer Natriuretisk peptider

3 S Y M P T O M E R Lett cardial dysfunksjon Alvorlig cardial dysfunksjon Frisk Død Hjertesvikt er et kontinuum fra - lett cardial dysfunksjon med moderat aktivering av nevrohormoner, til - alvorlig cardial dysfunksjon med markert aktivering av nevrohormoner Begrepet symptomer er underordnet

4 Årsak til cardial dysfunksjon Hjertesvikt - Infarkt - Infeksjon - Toksin - Genetisk avvik - Hypertensjon - Klaffefeil Kongenitt hjertefeil! T i d Arbeidstoleranse Nevrohormonelle systemer Cytokin-systemer Natriuretisk peptider

5 Hvor mange voksne med medfødt hjertefeil?

6 Quebec, Canada Circulation 2007;115:

7 Antall voksne med medfødt hjertefeil i Norge Alder Mild Moderat Alvorlig Total Fredriksen PM et al. Scand J Med Sci Sports 2007

8 Figure 2. Numbers and proportion of adults and children with all CHD (A) and severe CHD (B) in 1985, 1990, 1995, and From: Marelli: Circulation, Volume 115(2).January 16, NB!

9 Hvor mange voksne med medfødt hjertefeil? - Ca voksne med medfødte hjertefeil i Norge - Ca med komplekse medfødte hjertefeil Hjertefeilen trenger ikke å være kompleks for å kunne gi svikt!

10 Årsaker til hjertesvikt ved medfødte hjertefeil Volumoverbelastning Klaffefeil (stenoser/insuffisienser) Elektrofysiologisk (QRS-bredde, synkroni, AV-synkroni) Ischemi (coronarkar) Myoarkitektur og dynamikk Neurohumoral aktivering ++

11 TRANSPOSISJON AV DE STORE KAR (TGA) d-tga cctga Normal

12 Normal cctga

13 TGA med atrial switch a.m. Mustard

14

15 TGA/arteriell switch

16 Pathophysiological pathways of systemic right ventricular (RV) dysfunction. Winter MM, Heart 2009;95:

17 Årsaker til hjertesvikt ved medfødte hjertefeil Volumoverbelastning Klaffefeil (stenoser/insuffisienser) Elektrofysiologisk (QRS-bredde, synkroni, AV-synkroni) Ischemi (coronarkar) Myoarkitektur og dynamikk Neurohumoral aktivering

18 Årsaker til hjertesvikt ved medfødte hjertefeil Volumoverbelastning Klaffefeil (stenoser/insuffisienser) Elektrofysiologisk (QRS-bredde, synkroni, AV-synkroni) Ischemi (coronarkar) Myoarkitektur og dynamikk Neurohumoral aktivering

19 Årsaker til hjertesvikt ved medfødte hjertefeil Volumoverbelastning Klaffefeil (stenoser/insuffisienser) Elektrofysiologisk (QRS-bredde, synkroni, AV-synkroni) Ischemi (coronarkar) Myoarkitektur og dynamikk Neurohumoral aktivering

20 TGA/Mustard vs. friske Wei L et al. J Am Soc Echocardiogr 2001;14:

21 Fallot s tertade med og uten transannulær patch Uebing A et al. Circulation 2007;116:1532-9

22 Resynkroniseringsterapi (hypoplastisk v. hjertesyndrom/fontan) NB! Sojak V et al. Ann Thorac Surg 2008;85:2136-8

23 Resynkroniseringsterapi før kirurgi

24 Årsaker til hjertesvikt ved medfødte hjertefeil Volumoverbelastning Klaffefeil (stenoser/insuffisienser) Elektrofysiologisk (QRS-bredde, synkroni, AV-synkroni) Ischemi (coronarkar) Myoarkitektur og dynamikk Neurohumoral aktivering

25 Amato JJ et al. Cardiol Young 1994;4:

26 Ved TGA: Den morfologisk høyre ventrikkel forsynes av RCA Blodforsyningen kan bli for liten hvis systemtrykk, hypertrofi eller hyperplasi

27 Hornung TS et al. Heart 1998;80:322-6

28 Infarkt Infarkt Reversibel ischemi SPECT cctga Alder 34 år RVEF 38% Hornung TS et al. Heart 1998;80:322-6

29 Coronar flow-reserve (CFR): TGA vs. normalt Hauser M et al. Heart 2003;89:1231-5

30 Relasjon CFR (coronar flow-reserve) og VO2max Hauser M et al. Heart 2003;89:1231-5

31 Årsaker til hjertesvikt ved medfødte hjertefeil Volumoverbelastning Klaffefeil (stenoser/insuffisienser) Elektrofysiologisk (QRS-bredde, synkroni, AV-synkroni) Ischemi (coronarkar) Myoarkitektur og dynamikk Neurohumoral aktivering

32 Myoarkitektur ved Fallot s tetrade Normal Fallot Fallot Fallot Sanchez-Quintana D et al. Heart 1998;76:280-6

33 Richard Lower 1669: cardiac motion is like the wringing of a linen cloth to squeeze out the water.."

34 Strain Singel systemisk høyre ventrikkel (Fontan) vs. Systemisk høyre ventrikkel v/tga (dvs subpulmonal venstre ventrikkel). Bar graphs showing E1 strain (multiplied by 1) divided by anatomic wall region and patient type at the atrioventricular valve (A) and apical (B) short axis level for patients with a single right ventricle status post (S/P) the Fontan procedure (FONT) and patients with transposition of the great arteries (TGA) S/P atrial inversion procedure. Error bars represent SD; ANT, anterior wall; INF, inferior wall; POST, posterior wall; and SUP, superior wall Fogel, M et al. Circulation 1995;92:

35 Systemisk høyre ventrikkel vs. systemisk venstre ventrikkel Ved TGA: HV har som VV - mer circumferensiell forkortning enn longitudinell forkortning Men: HV har ikke som VV torsjon! Basal and Apical Systolic RotationSchematic depiction of basal and apical rotation during systole in the normal LV and the systemic RV Pettersen E et al. JACC 2007;49:2450-6

36 Årsaker til hjertesvikt ved medfødte hjertefeil Volumoverbelastning Klaffefeil (stenoser/insuffisienser) Elektrofysiologisk (QRS-bredde, synkroni, AV-synkroni) Ischemi (coronarkar) Myoarkitektur og dynamikk Neurohumoral aktivering

37 Kronisk trykkoverbelastning på høyre ventrikkel (TGA) Tulevski IJ et al. Heart 2001;86:27-30

38 . Neurohormone Levels in Adults With Congenital Heart Disease and Healthy ControlsValues are mean (+/ SEM).P values are for unpaired t tests between patients and control subjects. Significant differences are shown in bold. 20 Fallot 16 Singel ventrikkel 7 TGA 12 Andre Totalt 53 pasienter Bolger, Aidan, et al. Circulation. 106(1):92 99, July 2, 2002.

39 . Neurohormone levels in all subjects according to NYHA functional class and in adults with congenital heart disease according to systemic ventricular function. Note differing y scales for each measure. 20 Fallot 16 Singel ventrikkel 7 TGA 12 Andre Totalt 53 pasienter Bolger, Aidan, et al. Circulation. 106(1):92 99, July 2, 2002.

40 . Correlation Coefficients of Neurohormones With Clinical Variables in Adult Patients With Congenital Heart DiseaseSao2 indicates oxygen saturation and BBB, bundle branch block.significant correlations are shown in bold. Bolger, Aidan, et al. Circulation. 106(1):92 99, July 2, 2002.

41 Hvordan går det med pasienter som har systemisk høyre ventrikkel?

42 Survival (event-free) after Mustard operation. Roos-Hesselinka JW, EHJ 2004;25:

43 1,8 Cum. Survival,6,4 35%, Time Long term mortality in patients with transposition of the great arteries (TGA) operated a.m. Mustard: a 40 years experience from a single center Morten Ljosland, Helge Skulstad, Harald Lindberg, Erik Thaulow, Gunnar Erikssen

44 NYHA classification in 1990 and Roos-Hesselinka JW, EHJ 2004;25:

45 QRS-prolongation between 1990 and Roos-Hesselinka JW, EHJ 2004;25:

46 Decline in systemic ventricular function between 1990 and 2001 measured with echocardiography. Roos-Hesselinka JW, EHJ 2004;25:

47 Decrease in exercise capacity between 1990 and 2001 Roos-Hesselinka JW, EHJ 2004;25:

48 The QRS duration in patients with (n = 13) and without (n = 128) serious arrhythmic event (sustained VT and/or SD). Schwerzmann M, EHJ (15):

49 Conclusion: The anatomic right ventricle appears to be unable to sustain the systemic circulation at long-term follow-up and the clinical condition of patients late after Mustard repair is declining. We can expect more deaths or need for heart transplantation in the next decade. Roos-Hesselinka JW, EHJ 2004;25:

50 HVA SKAL VI GJØRE?

51 Normalområde Diller et al. Circulation 2005;112:

52 VO 2max in GUCH 60 VO 2max (ml kḡ 1 min -1 ) Healthy ASD CCTGA Ebstein Fontan Mustard ToF years years years years years years Fredriksen PM et al. Am J Cardiol 2001;87:310-4

53 Nesten alle grupper med medfødt hjertesykdom har lav arbeidskapasitet, selv om noen grupper er verre enn andre. I store pasientgrupper ligger arbeidskapasiteten på samme nivå som pasienter med kronisk hjertesvikt Dette er pasienter som er typiske på en GUCH-poliklinikk

54 NYHA-klasse og VO2max, VE/VCO2 og neurohormoner: Dilatert cardiomyopati vs. Medfødt hjertesykdom Medfødt hjertesykdom DCMP Bolger AP et al. EHJ 2003;24:970-6

55 Pathophysiological pathways of systemic right ventricular (RV) dysfunction. Winter MM, Heart 2009;95:

56 Årsak til cardial dysfunksjon Hjertesvikt - Infarkt - Infeksjon - Toksin - Genetisk avvik - Hypertensjon - Klaffefeil -Etc T i d Arbeidstoleranse Nevrohormonelle systemer Cytokin-systemer Natriuretisk peptider Behandling med neurohormon-antagonister reduserer symptomer og bedrer overlevelse hos pasienter med hjertesvikt forårsaket av alle andre årsaker enn medfødt hjertefeil

57 Årsak til cardial dysfunksjon Hjertesvikt - Infarkt - Infeksjon - Toksin - Genetisk avvik - Hypertensjon - Klaffefeil Kongenitt hjertefeil! T i d Arbeidstoleranse Nevrohormonelle systemer Cytokin-systemer Natriuretisk peptider Det er all grunn til å tro at slik behandling også vil hjelpe ved medfødt hjertefeil

58 Det finnes ingen studier som viser at ACE-hemmere AT II-blokkere β-blokkere Aldosteron-antagonister bedrer symptomer eller bedrer overlevelse ved medfødt hjertefeil

59 S L U T T