DIAGNOSTISERING OG BEHANDLING AV DISTALT INTESTINALT OBSTRUKSJONSSYNDROM HOS NORSKE PASIENTER MED CYSTISK FIBROSE. Olav Trond Storrøsten

Transkript

1 DIAGNOSTISERING OG BEHANDLING AV DISTALT INTESTINALT OBSTRUKSJONSSYNDROM HOS NORSKE PASIENTER MED CYSTISK FIBROSE Olav Trond Storrøsten

2 HVA ER DISTALT INTESTINALT OBSTRUKSJONSSYNDROM? Akkumulering av tykt, fekalt materiale i tarmlumen Seigt, mukoid intestinalt innhold fester seg til tarmveggen i terminale ileum og cecum Hardt festet til tarmkryptene og tarmvilliene Vanskelig å fjerne

3 ANAMNESE Johanne Dypvik 2012

4 RISIKOFAKTORER Johanne Dypvik 2012

5 DIOS Fullstendig (komplett/akutt) DIOS: Intestinal obstruksjon i terminale ileum og coecum med oppkast av galle og økende kolikklignende magesmerter. Ufullstendig (inkomplett/subakutt) DIOS: Ufullstendig intestinal obstruksjon i terminale ileum og coecum med varierende symptomer som tilbakevendende magesmerter og kvalme, oppblåst mage og spisevegring uten oppkast. I tilfeller der det er vanskelig å avgjøre om pasienten har en fullstendig eller en ufullstendig DIOS, skal pasienten begynne behandling som ved en ufullstendig DIOS.

6 Utredning Rtg. oversikt abdomen Ultralyd abdomen Rtg. tarmpassasje MR CT

7 DIFFERENTIALDIAGNOSER Obstipasjon Appendisitt Appendikulær abscess Mucocele av appendiks Invaginasjon Crohns sykdom, Adheranser, Volvulus, Fibroserende kolonopati Malignitet

8 BEHANDLINGSTRINN 1 Per oral rehydrering med væske kombinert med avføringsmiddel som inneholder polyetylen glycol som Coloprepã, Laxabonã og Movicol ã. Behandlingen kan også gjennomføres med nasogastrisk sonde. Avføringsmiddelet (for eksempel Movicol ã) blandes ut som beskrevet i pakningsvedlegget. Anbefalt dosering ved DIOS er 2 g/kg/dag (max g/dag). Dosen fordeles over 8 timer. Avføringsmiddelet er ferdigblandet som isoosmotisk blanding. Anbefalt dosering er ml/kg/t (max 1 l/t) og gis over 8 timer.

9 BEHANDLINGSTRINN 2 Diatrizioinsyre gjennomskylling (for eksempel Gastrografin ã) per os eller i nasogastrisk sonde. 50 ml Gastrografin ã i 200 ml vann eller juice gis til barn under 6 år 100 ml Gastrografin ã i 400 ml vann eller juice gis til voksne og barn over 6 år Dosene halveres dersom det er nødvendig med gjennomskylling flere dager på rad.

10 BEHANDLINGSTRINN 3 Intravenøs rehydrering, aspirering av mageinnhold gjennom nasogastrisk sonde og Gastrografin ã klyster. 50 ml Gastrografin ã blandes ut i 200 ml vann gis til barn under 6 år 100 ml Gastrografin ã blandes ut i 400 ml vann gis til barn over 6 år og voksne Vurder kirurgisk tilsyn

11 BEHANDLINGSTRINN 4 Pasienten skal ha kirurgisk tilsyn! Rtg colon med gjennomlysing og rektal installasjon av Gastrografin Ò 100 ml blandet ut i 400 ml vann under hydrostatisk trykk slik at man når terminale ileum (se egen prosedyre på barnerøntgen). Vurder halvering av mengde rektalvæske hos barn under 6 år. Alternativt må dette gjøres med coloskopi. Kirurgisk intervensjon er forbundet med høyere comorbiditet og mortalitet enn de andre ovenstående behandlingsprosedyrer. Ved behov for kirurgi bør utskylling via enterostomi vurderes fremfor ileocoecal reseksjon.

12 OPPFØLGING OG PROFYLAKSE Unngå dehydrering Vurder om pancreasenzym-dosen (Creonã) er adekvat Per oralt avføringsmiddel som inneholder polyetylen glycol som Movicolã 0,5-1 g/kg/dag (max 40 g/dag) i 6-12 måneder etter en episode med akutte symptomer Lactulose kan brukes som avføringsmiddel men kan ha uheldige bivirkninger som magesmerter og flatulens Renset parafin 5-10 ml x 1-2 (minst 2 timer før søvn pga aspirasjonsfare) kan også forsøkes

13 VED ORGANTRANSPLANTASJON Før transplantasjonen bør tarmen forberedes med for eksempel Gastrografin ã gjennomskylling og klyster Tidlig postoperative tarmgjennomskyllinger med for eksempel Gastrografin ã Ved introduksjon av mat postoperativt skal pancreazenzymer (Creon ã) introduseres samtidig med adekvat dosering