Tourettes syndrom. Helse midt Gerd Strand

Transkript

1 Tourettes syndrom Helse midt Gerd Strand GS

2 Tourettes syndrom En genetisk, nevrobiologisk tilstand Diagnosekriterier: Flere motoriske tics Minst ett vokalt tic Ticsene har vart i mer enn ett år uten opphold i mer enn (2) 3 måneder Debut før 18 års alder Andre nevrologiske sykdommer er utelukket Ikke forårsaket av medisiner (SSM) (ICD-10, 1996; DSM-IV-TR, 2000 ) GS

3 Enkle motoriske tics Blunking Grimaser Rynking av panne Hodekast Skuldertrekninger Arm/fingerbevegelser Flaksing Stramming av muskler GS

4 Sammensatte motoriske tics Hopping Klapping Bøying Biting i leppe/munn/arm/fingre/klær Rulling med øynene Hodedunking Berøring/seg selv/andre/ordne ting GS

5 Enkle vokale tics Hoste/harke/kremte Snufse Gurgle Hyle/dure/klikke Smatte Plystre GS

6 Sammensatte vokale tics Spytte Lage dyrelyder Donald-språk Ord og uttrykk: OK, all right, hold kjeft, skjønner du, oj-oj GS

7 Koprofenomener Koprolali Banning Seksrelaterte ord Sosialt uakseptable ytringer Kopropraksi Upassende atferd, for eksempel sexrelatert Koproleksi Støtende tegninger eller ord GS

8 Ekkofenomener Ekkolali Repeterer det andre sier Stavelser, ord, setninger Ekkopraksi Repeterer det andre gjør GS

9 Palifenomener Palilali Repeterer det en selv sier Palipraksi Repeterer det en selv gjør GS

10 Tics forekomst Forbigående tics: ca % av skolebarn Shapiro et al 1988, Robertson 2000, Coffey & Shader 2003 Kronisk tic-tilstand: 1,8% av USA s befolkning Achenbach & Edelbrok 1981, Costello et al 1996 GS

11 Forekomst Tourettes syndrom Mange forskjellige tall Comings, 1990: 0,5% Mason et al, 1998: ca. 3% Kadesjø et al, 2000: 0,15% (5 15 år) - 1,1% (11-åringene) Tabori Kraft, 2007: ca.0,4% Robertson, 2007: ca. 1% GS

12 Kjønnsforskjeller Studier både av barn og voksne tyder på at Tourettes syndrom er minst 3 4 ganger hyppigere hos gutter/menn enn hos jenter/kvinner GS

13 Hvor hører TS hjemme? Nevrologi? Psykiatri? Tourette: Arvelig nevrologisk tilstand Freud: Psykologiske årsaker Shapiro: Organisk årsak (1978) Shapiro skapte voldsom motstand fra kolleger som tilhørte den psykoanalytiske retning GS

14 NB! NB! NB! Noen pasienter kan undertrykke tics bare noen minutter eller sekunder Noen pasienter kan undertrykke tics mesteparten av dagen Skolebarn kan være ticsfri en hel skoledag Voksne kan være ticsfri en hel arbeidsdag GS

15 Waxing and waning Skifting av styrke Stress Årstid Naturlig fluktuering Skifting av type Tics flytter på seg Hermegås GS

16 Følger av å holde tilbake tics Jo lenger tics undertrykkes, jo mer spenning bygges opp og behovet for å slippe ticsene til senere på dagen øker Dette blir motsetningsfullt ved Habit reversal som behandling GS

17 Det er akkurat som å skulle tisse. Jeg kan godt holde det tilbake ganske lenge, men før eller senere må det ut! Norsk skuespiller GS

18 Hvorfor tar det så lang tid? Er det enkelt? Er det komplisert? Når hammer er det eneste verktøy man har, da ser man bare spiker. GS

19 The doctor office syndrome Voldsomme tics og lyder på vei til legen som forsvinner øyeblikkelig når de går inn til legen som tenker at foreldrene er sprø som forteller slike ting om barnet sitt. Hvis det gjelder en voksen som forteller at han har denne type atferd uten at det viser seg under konsultasjonen, så tror legen at pasienten må utredes psykiatrisk øyeblikkelig. (Comings 1990) Mange fagfolk - selv nå i har den misforståtte oppfatning at en pasient må ha tics i deres nærvær for å ha TS GS

20 Korridor-diagnosen Når undersøkelsestimen er over og pasienten kommer ut av undersøkelsesrommet, slippes vanligvis både motoriske og vokale tics løs. Evnen til undertrykking kan være en av kriteriene for TS i motsetning til andre sykdommer der tics også forekommer Comings, 1990 GS

21 Mistolking med alvorlige følger Det finnes fagfolk som antar at siden tics ikke forekommer på skolen, men er rapportert til å være kraftige hjemme, så må det være voldsomme spenninger i hjemmet som forårsaker disse symptomer. Det forekommer derfor dessverre tilfeller der barnevernet kobles inn og barnet fjernes fra hjemmet uten god grunn. GS

22 Trygghet Barn med Tourettes syndrom lar tics slippe til i omgivelser der de er trygge og vet at menneskene rundt er glad i dem. De vet at de ikke får skjenn eller blir ertet, latterliggjort eller hermet etter. GS

23 Når starter tics? Vanligvis rundt skolestart (5 7 år) I enkelte tilfeller har ticsene startet i første leveår Start etter 16 år er veldig sjelden I noen tilfeller kan ticsene ha vært betraktet som uvaner, eller kanskje morsomme fakter I noen tilfeller har de ikke vært så kraftige at de har blitt lagt spesielt merke til GS

24 Misforståelse Noen tror at Tourettes syndrom skyldes psykiske påkjenninger Det vil alltid være mulig å finne en eller annen stressende hendelse i forbindelse med tic-debut, noe som kan forsinke igangsetting av riktige tiltak GS

25 Genetikk ved Tourettes syndrom Arvelig disposisjon er viktig Arvemåten er omdiskutert Miljøfaktorer påvirker også risikoen GS

26 Misforståelse: Koprolali må forekomme for at diagnosen skal stilles DSM-IV TR: < 10% har koprolali ICD-10 angir ingen forekomst Freeman 2007: n=6805 < 10% av de som har ren Tourettes syndrom Ca. 15% av de som har TS+ Koprolali øker i voksen alder hos begge kjønn GS

27 Stygt språk Noen mennesker med Tourettes syndrom har faktisk et språk som andre mennesker reagerer på. Foreldrene blir beskyldt for dårlig oppdragelse. (Generelt stygt språk er noe man lærer hjemme!) 53% av 109 barn/unge Lindback & Strand, 1994 GS

28 Misforståelse: Tourettes syndrom forekommer bare hos gutter Marquise de Dampiere 1. beskrevne tilfelle (Itard, 1825) Tourettes artikkel har to kvinner Freemans materiale: ca. 20% er kvinner (av 5853) GS

29 TIC (Tourette Syndrome International Database Consortium) Roger D. Freeman, Vancouver 6805 barn og voksne fra hele verden 55% med hadde både TS og AD/HD GS

30 Mulige tilleggsproblemer ved TS Større sjanse for: -AD/HD Familiehistorie Ukontrollerte raseriutbrudd Søvnproblemer Spesifikke lærevansker OCD Stemningsforstyrrelser, nedsatt sosiale ferdigheter, upassende seksuell atferd, selvskading, ODD GS

31 Komorbiditet ved TS + - AD/HD Totalt, barn, TS + ADHD TS ADHD Ren TS voksne Spesifikke lærev (33%) 145 (22%) 241 (12%) 74 (7%) N/a Mental retardasjon 152 (4%) 78 (3%) N/a Søvn 654 (22%) 284 (18%) 119 (15%) 125 (12%) 9,4% 7,5% GS

32 Komorbiditet ved TS + - AD/HD Totalt, barn, voksne TS+ADHD 3786 OCD 662 (21 %) 248 (37%) ODD/CD 652 (21%) 79 (12%) Stemningsforstyrrelser 445 (14%) 232 (35%) TS-ADHD (16%) 297 (29%) 87 (4%) 22 (2%) 168 (8%) 307 (30%) Ren TS 967 N/a N/a N/a GS

33 Komorbiditet TS + - AD/HD Totalt, barn, voksne Ukontrollert sinne (nå) TS + ADHD (39%) 201 (32%) Koprofenomener 149 (22%) 408 (13%) SIB 447 (14%) 180 (27%) TS - ADHD (16%) 144 (14%) 168 (8%) 160 (16%) 177 (9%) 202 (20%) Ren TS 967 9% 7% 4,1% 11,4% 3,5% 6,9% GS

34 Komorbiditet ved TS + - AD/HD Totalt, barn, voksne Sosiale ferdigheter TS + ADHD 3783 TS - ADHD 2055 Ren TS (26) 223 (11) 3,9% 129 (19) 116 (11) 3,5% Stamming 305 (8%) 180 (6%) 4,1% TTM 115 (3%) 64 (2%) 1,0% GS

35 Jeg lurer på om ikke ethvert geni har et snev av Tourette, sier Nerdrum, og sammenligner livet sitt med en ulende brannbil som suser fremover. Det er intet rolig øyeblikk. Det er hele tiden å bruke krefter på å tvinge tilbake de mange ufrivillige impulsene som krever å få komme frem. Odd Nerdrum i NRK P2 18. desember, 2000 GS

36 Er Tourette en sykdom? Nerdrum stiller spørsmålet og råder unge til å bruke sin intensitet og uro til skapende arbeid for: Tourette-mennesket kan aldri bli en ni til fire-person. NRK P2, 18. Desember 2000 GS

37 Søvn GS

38 Søvnen reguleres av: En naturlig døgnrytme som er genetisk bestemt (en indre klokke) Lys-mørke Aktivitet-ro Opparbeidet søvnbehov Kultur vaner og livsstil GS

39 Normal søvnsyklus (ca.90 min.) A: Non-REM søvn 75-80% - Fase 1: lett (meditasjon) 4-5 % - Fase 2: dyp og rolig søvn (tid og sted borte) 45-55% - Fase 3 og 4: langsom bølgesøvn (SWS) 15-20% B: REM søvn (rapid eye movenent) 20-25% - øynene beveger seg fra side til side - hjerterytme og pustefrekvens øker - vi drømmer livaktig GS

40 GS

41 God søvn God søvnkvalitet: ikke nødvendigvis mye søvn, men søvn som gjør en uthvilt (helhetlige søvnsykluser) Obligatorisk søvn: nok søvn til å fungere godt neste dag, i gjennomsnitt 7-7,5 t. individuelle variasjoner Komfort søvn: nok søvn til å føle seg uthvilt og vel neste dag - det kan ofte være en forskjell på 2-3 timer mellom obligatorisk og komfort søvn GS

42 Er det normalt å oppleve forstyrrelser i søvnmønsteret? Ja, i kortere perioder: ved sykdom i stressende perioder i ferier når miljøet rundt en forandres Det er kvantiteten og kvaliteten av søvnforstyrrelsene som avgjør om særlige hensyn bør tas og/eller tiltak/behandling bør settes inn GS

43 Hvordan utredes søvnforstyrrelser? Intervju, samt resultater fra spørreskjemaer og søvndagbok er viktige utgangspunkt Våkenhetsnivået kan måles ved hjelp en aktivitetsmåler (aktigraf) som kan bæres rundt håndleddet Bruk av video På et søvnlaboratorium gjøres en polysomnografi (PSG) og multippel søvnlatens test (MSLT) GS

44 B: Søvnforstyrrelser knyttet til Tourettes syndrom GS

45 Hvor vanlig er søvnvansker hos personer med TS? Svært utbredt Studier viser at minst halvparten av personer med TS har alvorlige søvnvansker GS

46 Funn Søvnvansker er gjennomgående i TS Søvnvansker er et større problem hos TS enn hos kontroller Følgende søvnvansker forekommer oftere: Innsovningsvansker Tidlig oppvåkning Søvngjengeri og natteskrekk GS

47 Vanskelig å sovne om dagen Personer med TS kan ha store vansker med å ta en liten lur om dagen Personer med TS sover generelt lite GS

48 Tics under søvn En undersøkelsen fant at tics forekom i alle søvnstadier, men oftest under REM søvn, samt stadium 1 og 2 Personer med TS i gjennomsnitt 84,4 tics under søvn (0,46 hvert minutt) 20 av 22 personer hadde tics under dyp søvn Det var en klar sammenheng mellom alvorlighetsgrad av tics og søvnkvalitet GS

49 Andre resultater Personer med TS har signifikant: forlenget søvnlatens økt søvnstadium 1(lett søvn) redusert dyp søvn økt antall oppvåkninger økt antall endinger av søvnstadier økt våken tid GS

50 Sammenfatning TS søvn TS er sterkt forbundet med søvnforstyrrelser pga: Innsovningsvansker Tics og fysisk uro under søvn Mange oppvåkninger Lite søvn totalt sett Søvnforstyrrelsene påvirkes dessuten av: - Alvorlighetsgrad og omfang av tics - Tilleggsvansker som AD/HD GS

51 Konklusjon Hos personer med TS forkommer søvnforstyrrelser i sterkest grad når disse også har AD/HD. GS

52 C: Søvnforstyrrelser knyttet til AD/HD GS

53 Hvor vanlig er søvnvansker ved AD/HD? Mellom 25 og 50 % av alle med AD/HD har søvnvansker i en eller flere former Ca. 7 % av normalbefolkningen har lignende vansker (Kaplan et al, 1987, Trommer et al, 1988) GS

54 Undersøkelser viser Medisinering hadde ingen direkte innvirkning på søvnvansker Ikke uthvilt om morgenen var typisk for alle med AD/HD Innsovningsvansker var først og fremst knyttet til AD/HD med tilleggsvansker og depresjon Søvnvansker var generelt mer vanlig ved AD/HD enn hos normalbefolkningen GS

55 Konklusjon Svært viktig å undersøke/screene personer med AD/HD for søvnvansker spesielt: Urolige bevegelser under søvn (PLM) - Innsovningsvansker - Søvnrelaterte pustevansker (snorking, sleep apnea) GS

56 Funn AD (men ikke HD) knyttes til stort søvnbehov Søvnvansker (mange typer) svært utbredt hos unge voksne med AD/HD. HD (men ikke AD) knyttes til redusert søvntid om natten. GS

57 En undersøkelse viste: Forekomsten av PLM var langt større hos barn med AD/HD (p< hos 64%) Flere hadde >20 bevegelser/time Alle med > 5 bevegelser/time hadde vansker med innsovning og våknet flere ganger om natta Barna med AD/HD hadde jevnt over 43 min. mindre reell søvn enn kontroller (p<0.0091) GS

58 Sammenfatning AD/HD og søvn Mange finner ikke roen - har vanskelig for å sovne om kvelden Søvnen er urolig med mange oppvåkning Ufrivillige bevegelser av armer og ben under søvn forekommer hyppig Mange er søvnige om dagen og sover gjerne på dagtid mest sannsynlig p.g.a. dårlig søvnkvalitet om natten Grad av depresjon og angst ved AD/HD er nært knyttet til alvorlighetsgrad av søvnforstyrrelser GS

59 Søvn ved TS + AD/HD Dårlig søvn forekom oftere enn normalt hos: TS 26% AD/HD 32% TS + AD/HD 89% GS

60 Tourettes syndrom i voksen alder Ca. halvparten blir tic-frie etter fylte 18 år Leckman 1999 Noen får reduserte tics etter puberteten Mange lærer seg å leve med ticsene på en bedre måte GS

61 Vanlig tilleggsdiagnose: OCD Obsessive-compulsive Disorder Tvangstanker: Tilbakevendende vedvarende tanker og ideer Tvangshandlinger: Viljestyrte handlinger som reaksjon på tanke Skal nøytralisere eller unngå fryktet hendelse OCD er ubehagelig, tidkrevende, forstyrrende GS

62 Tvangstanker Smitte (skitt og bakterier) Sykdom og katastrofe Kroppsfunksjoner Seksuelle Må spare på. Religiøse bekymringer Lykke- og ulykkestall Nøyaktighet og symmetri Kan ikke gjøre et valg GS

63 Tvangshandlinger Vasking og rengjøring Sjekking Repetering Samling Berøring Telling Rituell atferd Selvskading GS

64 Overlapp TS - OCD Barn med TS har ofte komplekse tics som er vanskelig å skille fra OCD Tvangssymptomene begynner ofte senere enn tics Blant barn med OCD får mer enn 50% tics GS