Munnhelse og-funksjon hos barn med alvorlige og kroniske diagnoser - hvordan jobber TAKO-senteret

Transkript

1 Munnhelse og-funksjon hos barn med alvorlige og kroniske diagnoser - hvordan jobber Barnelegeforeningen Vårmøte 5. Juni 2015 Hilde Nordgarden Pamela Åsten side 1

2 Nasjonalt kompetansesenter for oral helse ved sjeldne diagnoser side 2

3 Sjelden diagnose Definert som en medfødt tilstand med færre enn 1 kjent individ per innbyggere Eller under 500 totalt i Norge side 3

4 Nasjonal kompetansetjeneste for sjeldne diagnoser (NKSD) Servicetelefon nasjonale sjeldensentre i Norge Frambu senter for sjeldne funksjonshemninger Nevromuskulært kompetansesenter TRS kompetansesenter for sjeldne diagnoser Sunnaas sykehus Senter for sjeldne diagnoser Nasjonal kompetansetjeneste for sjeldne epilepsirelaterte diagnose Norsk senter for cystisk fibrose Nasjonalt kompetansesenter for nevroutviklingsforstyrrelser og hypersomnier (NevSom) Nasjonalt kompetansesenter for porfyrisykdommer (NAPOS) side 4

5 Oppgaver for nasjonale kompetansetjenester bygge opp og formidle kompetanse overvåke og formidle behandlingsresultater delta i forskning og etablering av forskernettverk bidra i relevant undervisning sørge for veiledning kunnskaps- og kompetansespredning til helsetjenesten andre tjenesteytere og brukere iverksette tiltak for å sikre likeverdig tilgang til nasjonale kompetansetjenester etablere faglige referansegrupper (inkludert brukerrepresentasjon) årlig rapportering side 5

6 NKSD skal gjøre det sjeldne mer kjent gjennom økt kunnskap og samarbeid side 6

7 Hvorfor behov for sjeldensentre? Sjeldenhet er en funksjonshemming i seg selv Alene om sin situasjon Manglende kunnskap i det ordinære tjenesteapparatet (både spesialisthelsetjenester lokale helse- og sosialtjenester skole og utdanning og NAV) Bistand fra kompetansesenteret i kontakten med det ordinære hjelpeapparatet er derfor svært viktig SINTEF-prosjekt side 7

8 Helse i morgen- sammensatt og helt Generell helse Spesiell helse Oral helse

9 Helse i dag- stykkevis og delt Generell helse Spesiell helse Oral helse

10 TAKO-modellen- tverrfaglig tilnærming Tannlegespesialister Tannpleiere Logopeder Fysioterapeut Lovisenberg Diakonale sykehus ØNH Anestesi Radiologi Medisin Laboratorium Eksterne samarbeidspartnere Fastlege Barneavdelinger Habilitering Medisinsk genetikk Kjevekirurgisk avd Tannhelsetjenesten PPT Personell i omsorgsbolig Skole og barnehage ++ side 10

11 Oral helse - ikke et prioritert område hos personer med funksjonsnedsettelse Eur J Oral Sci 2012;120: Eur J Oral Sci 2012;120: Intervjuer med 65 informanter 16 personer med funksjonshemming 14 foreldre 18 tannhelsepersonell og 17 helsepersonell side 11

12 Oral helse - ikke et prioritert område hos personer med funksjonsnedsettelse Tre barrierer Mangelfull kunnskap om betydningen av god oral helse Oral helse generell helse Stoler på andre Spare familiene for ytterligere ansvar og byrde Begrenset evne til å fokusere på oral helse Andre alvorligere helseproblemer Organisatoriske hindringer Manglende tid og forum for å diskutere helhetlig helse Usikkerhet i behandlingen av det ukjente Manglende erfaring med å møte personer med funksjonsnedsettelse Manglende kunnskap om basale behov hos pasientgruppen Mangelfull kooperasjon og misforståelser Klingberg & Hallberg 2012 side 12

13 Utfordringer Anatomiske forhold Form - funksjon Sykdomsaffeksjon i munnhulen Hypersensibilitet Sterk vegring Store medisinske problemer side 13

14 David 11 år Medfødt enzymdefekt Levertransplantert ved 11 mnd og 10 år Kronisk avstøtning Ernæringsproblemer Livslang immundempende behandling Ingen kontakt mellom tannhelsetjenesten og sykehus BW ved 11 år side 14

15 Traumer. Toppen av isfjellet? side 15

16 Ingrid 30 år Rett syndrom Utviklingshemmet Ikke språk men kommuniserer Traume mot overkjevens fronttenner i oktober 2010 side 16

17 Behandling av traumet? Alvorlige tannskader bør behandles umiddelbart Behov for narkose Ingen mulighet i hjemfylket før tre måneder senere side 17

18 Smerter Sluttet å spise etter traumet Operert inn PEG i januar 2011 Komplikasjoner side 18

19 «Supervised neglect» i tannhelsetjenesten? Finnes ikke tall fra Norge Studier fra Sverige og UK tyder på at funksjonshemmede ofte har ubehandlet sykdom i munnen (Klingberg et al 2005; Kaye et al 2005) side 19

20 Hva med melketennene? Finnes det andre medisinske felt hvor man unnlater å behandle diagnostisert sykdom? (Martin Curzon 2010) side 20

21 Supervised neglect! Jente 6 år Mild utviklingshemming Alvorlig hjertefeil (ferdigbehandlet kirurgisk ca 1 år før konsultasjon hos oss) Engstelig Lar seg ikke behandle Vente til hun blir behandlingsmoden side 21

22 Fra munnhulefunn til diagnose Munnhulefunn kan lede til diagnose Vi mottar mange henvisninger fra genetikere barneleger m.fl. med spørsmål om bidrag til syndromdiagnostikk side 22

23 Tilfeldigheter og samhandling Født 1990 side 23

24 Gorlin syndrom Mutasjon i PTCH1på kromosom 1 Ca 20-30% har en nyoppstått (de novo) genfeil Ca 70-80% har en forelder med samme tilstand side 24

25 Gorlin syndrom Basalcellcarcinomer Kjevecyster (keratocystisk odontogen tumor) Pits i håndflaten og/eller under fotsålene Ektopisk kalsifikasjon av falx cerebri side 25

26 To jenter med medfødte katarakter dentale anomalier og karakteristisk ansikt side 26

27 Anamnese - pasient 1 To friske søstre Polyhydramnion PDA and ASD spontant lukket Sondernært de første månedene Alvorlig katarakt og redusert syn Forsinket tannskifte side 27

28 Tannfunn pasient 1 side 28

29 Pasient 2 side 29

30 Anamnese - pasient 2 To friske søsken Bilateral medfødt katarakt og hypoplastiske irides Forsinket tannskifte side 30

31 Diagnose Oculo-facio-cardio-dentalt syndrom (OFCD) Gen: BCOR Pasient 1: Mutasjon c.2428c>t p.arg810* Pasient 2: Mutasjon c.574del(p.val192fs) side 31

32 side 32 Kantaputra et al J Hum Gen 2014

33 Formidlingen av kompetansetjenestens kjerneoppgaver

34 Undersøkelse av munnhulen Mange henvisninger om vansker med å få se i munnen Fokus på ved utdanning av tannpleiere og tannleger

35 Oral helse har lav prioritet- bevegelighet viktigst Redd for å miste kontrollen- støy instrumenter smerte og ubehag Forberedt på hva som skal gjøres på tannklinikken Vansker med å imøtekomme instruksjoner - på klinikken og hjemme Nedsatt arm/hånd funksjon vansker med få forstå og huske Ønske om å møte de samme Ønske om å være som alle andre side 35

36 Bygge ned barrierer Forutsigbarhet Tilrettelegge kommunikasjon Kroppsposisjon Nakke- og kjevestabilitet Toleranse for berøring av ansikt og munn side 36

37 Oral helse- hva er det? Foreldres og helsepersonells forståelse av oral helse Spise drikke snakke utseende Lite opptatt av karies og gingivale forhold side 37

38 Seksjon for Oralmotorikk SALIVAFUNKSJON DRIKKING KOMMUNI- KASJON SPISING OROFACIALE MOTORISKE FUNKSJONER RENSING AV MUNNHULEN TALE side 38

39 Sikling- en tverrfaglig utfordring Identifisere negative konsekvenser Allmenn helse og fungering Anatomiske begrensninger Orofaciale funksjoner Estimere grad og -frekvens Åsten 2007 Little et al 2009 side 39

40 Hva er spyttlekkasje? Benevnes også sleiving sikling Skyldes oralmotorisk dysfunksjon Ikke hypersalivasjon Patologi Sporadisk etter 3 års ålder Ingen lekkasje etter 4 års alder side 40

41 Anterior og posterior sikling Anterior Problemer i den orale fasen Posterior Problemer i den faryngeale fasen Jongerius et al side 41

42 Etiologi Cerebral parese Forekomst? 10-15% 33% 58% Epilepsi Psudobulbær parese Møbius syndrom Angelmann syndrom Stroke Parkinsons sykdom ALS +++ Meningaud et al 2006 side 42

43 ehandlingsalternativer Medisinske tiltak Orofacial trening Medikamenter Kirurgi Little et al 2009 side 43

44 utt med cerebral parese Daglig oralmotorisk trening side 44

45 ed 14 års alder Etter flere år med oralmotorisk trening Siklet i perioder Vinteren verst Plaget ved dataspill og sit ski-kjøring Egazil (hyocyamin) diskutert- ikke ønsket Oralmotorisk funksjon Nedsatt intraoral følsomhet Svelget for sjelden Behandling med Selley loop-plate side 45

46 Jente født 1996 Kabuki syndrom Meget rikelig spyttlekkasje Generell vegring for berøring Hypoton munn- og ansiktsmuskulatur Spesielle intraorale forhold Oralmotorisk stimulering og trening Egazil - bivirkninger Botox injeksjoner ved Rikshospitalet side 46

47 Effekt av Botox Redusert sikling men ikke helt bra Ønsket ny behandling Større dose nødvendig i submandibulariskjertlene Justert dosering ga bedre resultat ml/min 0 I uke 6 uker Venstre parotis Høyre parotis Venstre submandibularis Høyre submandibularis side 47

48 Forskning side 48

49 Kontakt med Henvisning av fagperson 1: PERSONEN SOM HENVISES Fornavn Etternavn Kvinne Mann Fødselsnummer Adresse Poststed Telefon dagtid Henvendelser per telefon og e-post Behov for tolk Ja Nei 2: FAMILIE- OG OMSORGSSITUASJON Nærmeste pårørende Evt hvilket språk Slektskap Informasjon på hjemmesiden Kurs og konferanser Adresse Postnr/Sted Telefon dagtid Mobil Navn Adresse Poststed Telefon privat Telefon jobb 3: SJELDEN DIAGNOSE Under utredning for sjelden diagnose 4: HENVISNINGSGRUNN Beskriv aktuell odontologisk/oralmotorisk problemstilling

50 Helse i morgen- sammensatt og helt Noen ønsker Refluks Søvn- pust Tannhelsetilsyn når GA og før store kir. inngrep

51 side 51