METODEBOK FOR LEGER. Hudavdelingen. Rikshospitalet

Transkript

1 METODEBOK FOR LEGER Hudavdelingen Rikshospitalet Utgave

2 2 FORORD Formålet med Hudavdelingens metodebok er å beskrive rutinene ved avdelingen. Den er laget for å bedre prosedyrer, forenkle rutinearbeidet og øke effektiviteten. Metodeboken er et viktig middel i kvalitetssikringen ved avdelingen. De rutiner/retningslinjer som er beskrevet skal i prinsippet følges, men kan fravikes i spesielle tilfeller. En rekke generelle behandlingsopplegg av tilstander som håndeksem, psoriasis vulgaris og lignende er ikke beskrevet. Venereologi er ikke omtalt da dette er beskrevet i egen metodebok fra Olafiaklinikken. Adr: Olafiaklinikken, Grensen 5-7, 0159 Oslo. Tlf: Fax: Metodeboken er laget av legene ved Hudavdelingen i , og ble sist revidert ved total gjennomgang i Metodeboken revideres fra september 2006 fortløpende. Det lagres en kopi av alle versjoner i papirformat på biblioteket og som datafil.

3 3 INNHOLD FORORD...2 OM AVDELINGEN...5 VEILEDNING VED SKADE/UHELL INNKOMST JOURNAL AKUTT SKRIVETJENESTE (HELGER/HØYTID) CALL 23687EPIKRISE EPIKRISE POSTARBEID ØYEBLIKKELIG HJELP - INNLEGGELSE POLIKLINISK JOURNAL SPESIELLE HENVISNINGER: RØNTGENTERAPI, EXTRAKORPORAL FOTOFORESE, LEVERBIOPSI HENVISNING TEST- OG BEHANDLING VED POLIKLINIKKEN INDREMEDISINSKE PROBLEMSTILLINGER DIAGNOSTISKE METODER BIOPSITAKING PUNKSJONSCYTOLOGI BLODUTSTRYK WOODS LYS LYSTESTING ALLERGIUTREDNING ALLERGIUTREDNING VED ATOPISK DERMATITT IMMUNOLOGISKE UNDERSØKELSER DERMATOSKOPI SPESIFIKKE TILSTANDER ACNE FULMINANS AFTER, RECIDIVERENDE ALOPECIA AREATA ANGIOØDEM, HEREDITÆRT (HAE) BASALCELLECARCINOM BORRELIAINFEKSJON DERMATITIS HERPETIFORMIS (DH) ECZEMA HERPETICUM EFFLUVIUM, DIFFUST ERYTHEMA MULTIFORME ERYTHRODERMI HERPES SIMPLEX HERPES ZOSTER (HZ) HIRSUTISME HYPERHIDROSE ICHTHYOSER KOLLAGENE SYKDOMMER LARVA MIGRANS MALIGNITETSUTREDNING MALIGNT MELANOM MYCOSIS FUNGOIDES (MF)/CUTANT T-CELLE LYMFOM MORFEA (LOKALISERT SKLERODERMI) NEVI, KONGENITALE NEVI, MULTIPLE /DYSPLASTISKE OSTEOPOROSE PEMFIGUS VULGARIS POLYMORF LYSDERMATOSE (PLE) PORFYRI / PCT (PORFYRIA CUTANEA TARDA) SLE (SYSTEMISK LUPUS ERYTHEMATOSUS)... 89

4 4 SOLARE KERATOSER/AKTINISKE KERATOSER (AK) SPINOCELLULÆRT CARCINOM (SCC) SPINOCELLULÆRT CARSINOM IN SITU (MB. BOWEN) SVANGERSKAPSDERMATOSER TOXISK EPIDERMAL NECROLYSE (TEN, LYELL S SYNDROM) ULCUS CRURIS DIAGNOSTIKK VENØSE LEGGSÅR DIAGNOSE/BEHANDLING URTIKARIA, KRONISK VASKULITTER VASKULÆRE MALFORMASJONER VITILIGO SYSTEMISK BEHANDLING - KONTROLLRUTINER ACIKLOVIR ACITRETIN (NEOTIGASON ) ANTI-MALARIAMIDLER AZATHIOPRIN (IMUREL ) BIOLOGISKE LEGEMIDLER (TNFΑ -HEMMERE OG ANDRE) CICLOSPORIN A (SANDIMMUN NEORAL ) DAPSON (DAPSON ) HYDREA ISOTRETINOIN (ROACCUTAN ) METHOTREXAT (METHOTREXATE ) PREDNISOLON (PREDNISOLON ) LYSBEHANDLING UVB TL01 (SMALSPEKTRET UVB, 311 NM) UVA + UVB TABLETT - PUVA LOKAL - PUVA (BADE-PUVA) LOKAL BEHANDLING DIATERMI ELEKTROKAUTER GRENSESTRÅLER KARLASER KRYOBEHANDLING PIGMANORM PIGMENTLASER AKUTT DERMATOLOGI RETNINGSLINJER FRA NDS ACNE FULMINANS ANAFYLAKSIBEHANDLING HEREDITÆRT ANGIOØDEM HJERTESTANS PEMFIGUS VULGARIS (PV) PYODERMA GANGRENOSUM PUSTULØS PSORIASIS TOKSISK EPIDERMAL NEKROLYSE APPENDIX GUIDELINES URTICARIA GUIDELINES SMITTERISIKO HELSEARBEIDERE INDEKS

5 5 OM AVDELINGEN Hudavdelingens mål er: diagnostisere og gi behandling og omsorg av høy kvalitet til pasienter med hudsykdommer hjemmehørende i helseregion Sør (Buskerud, Telemark, Vestfold, Agder), Akershus og Østfold. gi informasjon om og bidra til å forebygge hudsykdommer være et ledende forskningsmiljø innenfor norsk dermatologi gi undervisning i dermatologi og venereologi til de personellgrupper avdelingen har undervisningsansvar for bidra til å utvikle faget utvikle et godt arbeidsmiljø innen avdelingen med tverrfaglig samarbeid bygget på likeverd, der alle personellgrupper stimuleres til utvikling og faglig aktivitet drive avdelingen rasjonelt, effektivt og innen budsjetterte rammer utvikle et godt samarbeid med RR`s øvrige avdelinger og Universitetet i Oslo Om avdelingen

6 6 Om avdelingen

7 7 HUD OG VENERISKE SYKDOMMER SPESIALISTREGLENE / UTDANNINGSPLAN 1. 4 ½ års tjeneste i hud- og veneriske sykdommer, herav minst 1 års tjeneste ved sengepost, minimum 2 år ved poliklinikk og minimum 4 måneder venerologi (maks 12 måneder). Kandidaten må ha minimum 4 år klinisk rettet arbeid innen fagområdet dermatologi og venerologi. Inntil ½ år kan erstattes av: a) forskningstjeneste eller b) tjeneste i relevante spesialiteter eller c) tjeneste i helseadministrativ/samfunnsmedisinsk legestilling eller i allmennmedisin. 2. ½ års tjeneste ved indremedisinsk avdeling eller ved revmatologisk avdeling i gruppe I. Inntil ½ år kan erstattes av forskningstjeneste. Kursutdanning: 100 timer, herunder følgende obligatoriske kurs: - yrkesdermatologi (ca. 15 timer) - seksuelt overførte sykdommer (ca. 12 timer) - foto-/fotokjemoterapi (ca. 7 timer) - allergologi I tillegg kreves gjennomført obligatorisk kurs i administrasjon og ledelse. Merknad til punkt a) og punkt 2: Med forskningstjeneste menes lønnet eller stipendfinansiert forskningstjeneste eller arbeid med kvalitetsforbedringsprosjekter under veiledning i minst 50% stilling. Forskningstjenesten vil gi tellende tjenestetid i forhold til stillingsbrøk. Tjenesten må ha relevans til medisinen og må dokumenteres med veiledererklæring og et vitenskapelig arbeid (rapport, oppgave, artikkel, avhandling eller lignende). Forskningstjeneste som er gjennomført før autorisasjon, må ha ført frem til en akademisk grad (doktorgrad, mastergrad eller lignende), og det er kun tid brukt til forskningskomponenten i graden (dvs. avhandlingen eller oppgaven) som vil telle. Norsk medisinsk doktorgrad teller som ett års forskningstjeneste uavhengig av tjenestested. Fullført forskerlinje med mastergrad (40 vekttall) gjennomført under cand.med.studiet i Norge, teller som ett års forskningstjeneste. Merknad til punkt b): Med tjeneste i relevante spesialiteter menes barnesykdommer, fødselshjelp og kvinnesykdommer, generell kirurgi (ved useksjonert avdeling), geriatri, indremedisin, plastikkirurgi, psykiatri, revmatologi og onkologi, laboratorium for allergologi, patologi/anatomi, mikrobiologi, immunologi og tranfusjonsmedisin, klinisk kjemi, klinisk fysiologi, klinisk farmakologi, vevstypelaboratorium og hormon/ isotoplaboratorium. Om avdelingen

8 8 Spesialistutdannelsen ved Hudavdelingen, Rikshospitalet Avdelingens utdanningsplan Mål for utdanning av spesialister i hud- og veneriske sykdommer ved Hudavdelingen, Rikshospitalet. Målsetningen for den samlede utdanningsvirksomheten er å gi utdanningskandidatene teoretisk og praktisk faglig kompetanse. Målet er å inspirere kandidatene til selvstendig resonnement av de forskjellige faglige problemstillinger de møter samt utvikle en høyverdig legeetisk yrkesutøvelse. Målet er også å stimulere kandidatene til publikasjonsvirksomhet og forskning. Hudavdelingens undervisningsressurser Spesialister med ulik erfaring og kunnskaper innen faget Pasienter (unntatt venereologiske) Andre faggrupper (andre spesialister, sykepleiere, sosionomer, klinisk ernæringsfysiolog) Ulike behandlingsmetoder Litteratur Forskningsaktivitet Tid for studier/økonomiske midler/fordypning/kursdeltakelse Individuelle utdannelsesplaner for hver spesialistkandidat Læresituasjonen i spesialistutdannelsen på Hudavdelingen Supervisjon, instruksjon og diskusjon Kunnskapstilegning ved egne erfaringer gjennom det daglige kliniske arbeid Kliniske diskusjonsmøter (11-møtet, morgenmøtet) Intern teoretisk undervisning Eksterne kurs Veiledning i planlegging og gjennomføring av forskningsprosjekt og utarbeidelse av manus og foredrag ved deltakelse i forskning Deltakelse i undervisning av andre helsegrupper i regi av Hudpedagogisk senter (HPS) Selvstudium Spesialistveiledning ved overlege. Hvor ofte veiledningssamtalene skal finne sted bør avpasses etter kandidatens progresjon i utdanningen. Som hovedregel anbefales minst en veiledningssamtale i måneden (aller første samtale bør finne sted innen 2 uker). Det bør settes av minutter, og hvert halvår bør det settes av tid til å vurdere kandidatens progresjon i forhold til den individuelle utdanningsplanen. (Ref. Veiledning i medisinsk spesialistutdanning av Lycke, Handal og Lauvås). Om avdelingen

9 9 Instruksjon og diskusjon knyttet til klinisk arbeid Sengeposten Ass.leger (LIS = leger i spesialistutdanning) uten erfaring i hudsykdommer starter sin utdannelse på sengeposten. I starten har man en overlappingsperiode på 2 uker der man arbeider sammen med en erfaren postlege. Supervisjon gis ved visitt med overlege to ganger pr. uke. En overlege (postoverlegen eller vakthavende overlege) skal være tilgjengelig for råd eller drøfting av problemer på avdelingen når det måtte ønskes eller ansees nødvendig. Innlagte pasienter blir morgenen etter innleggelsesdagen vurdert av overlegen sammen med ass.legen på sengeposten. I begynnelsen blir alle epikriser som skrives av ass.legen kontrollert av ansvarshavende overlege før utsendelse, senere skjer dette ved behov. Tjenesten på avdelingen skal gjøre utdanningskandidaten kvalifisert til å arbeide på poliklinikken. Poliklinikken På poliklinikken skal alle 1.gangs-henviste pasienter og pasienter henvist fra hudspesialist diskuteres med overlege eller spesialist. Målet for utdannelsen i denne perioden Det vises til Målbeskrivelse for hud- og veneriske sykdommer på hjemmesiden til Den norske Lægeforening (sist oppdatert januar 2001): I tillegg til det som omtales i målbeskrivelsen må man ha god kjennskap til/ha erfaring i bruk av de nyere biologiske behandlingsprinsippene (lokal- og systemisk behandling). Journalskriving Det gis instruksjon i journalskriving - i begynnelsen fører ass.leger journal sammen med en av avdelingens erfarne leger (overlappingsperiode på 2 uker ). De første journaler gjennomgås med ansvarshavende overlege på avdelingen. Epikrisen Faglig supervisjon i begynnelsen av ansvarlig overlege. Senere innkomne relevante prøvesvar må dikteres. Poliklinikken Poliklinikken behandler ca pasienter pr. år. En ass.lege i B-stilling vurderer ca polikliniske pasienter årlig. Pasientgrunnlaget er pasienter henvist fra primærlege, men poliklinikken mottar i økende omfang kompliserte pasienttilfeller henvist fra spesialist i dermatologi. Om avdelingen

10 10 Den videre supervisjon skjer ved en overlege på poliklinikken. Alle nyhenviste pasienter skal ved behandling av ikke-spesialister ses på sammen med overlege. Ass.legen vurderer med økende erfaring selv behovet og tar initiativ til at dette skal skje (skjønn utvises!) Utdanningskandidaten kan også presentere pasienter eller medisinske problemer på det daglige 11- møtet. Avdelingen har ikke undervisning i veneriske sykdommer, dette skjer på Olafiaklinikken. Kliniske diskusjoner Morgenmøtet På morgenmøtet presenterer vakthavende ass.lege nye pasienter (pasienter innlagt i avdelingen siste døgn), evt. med en kort diskusjon av terapi/utredningsopplegg. Alle legene deltar, møtetid er 20 minutter. 11-møtet Møtet ledes av ansvarlig overlege ved poliklinikken med tilstedeværelse av alle tjenestegjørende leger. Pasientene presenteres av diagnostiske, terapeutiske og didaktiske grunner, etterfulgt av faglig diskusjon. Møtetiden varierer. Man tilstreber å daglig ta med en pasient fra sengeposten til dette møtet. Histologimøter Hver annen torsdag holdes møte med presentasjon av histologiske biopsifunn fra pasienter behandlet ved avdelingen. Et utvalg av innsendte snitt demonstreres av histopatolog. Alle avdelingens leger og patolog deltar i møtene som varer i 45 minutter (kl ). Intern teoretisk undervisning Mandagsmøter Første mandag hver måned refereres og leveres korte utdrag fra aktuelle tidsskrifter til Hudavdelingens hjemmeside på internett. De øvrige mandagene har vi en systematisk gjennomgang at et bestemt tema (velges hvert ½- år). Tirsdagsmøter Møtene består av referater fra tidsskriftartikler, referater fra kongresser eller andre faglige emner. Enkelte møter er av administrativ eller organisatorisk karakter. Alle leger deltar i møtene, som varer fra minutter. Spesialistkandidatundervisning Sentrale deler av faget omhandles i løpet av en 3-4-års syklus, i rammen av en systematisk teoretisk undervisning av spesialistkandidater. Kandidatene bestemmer selv emner, og opplegget er basert på selvstudium. Overlegene samt de spesialister som er ass.leger deltar etter tur, og de kollokviepregede møtene avholdes hver annen torsdag med 1 ½ times varighet (kl ). Eksterne kurs Spesialistkandidatene gis anledning til å delta i kurs relevante for utdannelsen. Om avdelingen

11 11 Årlig kan inntil 10 kursdager tas i arbeidstiden, andre kurs tas i fri etter plan -tid I samarbeid med veileder legges plan for den kursvirksomhet som bør gjennomføres i løpet av det kommende år. Obligatoriske kurs genererer vakante vakter ved øvrige kurs må ass.legen bytte eventuelle vakter. Deltakelse og veiledning i forskning Avdelingen skal involvere spesialistkandidatene i enklere forskningsprosjekter ved avdelingen. Avdelingen gir nødvendig veiledning og støtte. Avdelingen har egen styringsgruppe for forskning på hudavdelingen. Utdanningsutvalg Avdelingen har eget utdanningsutvalg, bestående av en overordnet og en underordnet lege, fortrinnsvis i B-stilling. Om avdelingen

12 12 VEILEDNING VED SKADE/UHELL I FORBINDELSE MED UNDERSØKELSE, PLEIE OG BEHANDLING Skade/uhell som oppstår i forbindelse med undersøkelse, pleie og behandling skal meldes til Rikshospitalets administrasjon ved Direktøren. Ved pasientskade skal pasient/pårørende informeres om skaden, og at det sendes skademelding. Det skal skrives i journalen når informasjonen er gitt. Ved uhell uten skade (nestenulykke) eller hvis pasient/pårørende ikke samtykker i at taushetsbelagte opplysninger sendes administrasjonen, skal meldingen sendes anonymisert, jfr. Legeloven 31. Detaljer blir fort glemt, det er derfor viktig å samle inn mest mulig opplysninger raskt. Behandlende/vakthavende lege skriver notat så raskt som mulig før vedkommende går av vakt, et detaljert journalnotat om hendelsen, evt. med tilleggsopplysninger fra andre involverte personellgrupper. Skademeldingsskjemaet fylles ut av behandlende/vakthavende lege før denne går av vakt. Skjema finnes på undersøkelsesrommet, sengeposten og ekspedisjonen, poliklinikken. Avdelingens overlege påtegner skjema og videresender originaleksemplaret til Direktøren. Kopien vedlegges pasientens journal. Ved åpenbart alvorlige hendelser: Utstyr som medikamenter, infusjonspumper, katetre og lignende skal ikke fjernes, men bli stående urørt til det evt. har vært åstedsbefaring ved Politiet, Medisinsk teknisk avdeling, El-tilsynet og lignende. Det kan for eksempel være nødvendig å stenge operasjonsstuen for en kort periode. Ved unaturlig dødsfall skal politiet varsles umiddelbart, jfr. Legelovens 41. Melding skjer til Oslo Politikammer tlf På dagtid - be om personavsnittet. Utenom vanlig arbeidstid - be om vaktleder ved kriminalvakten. I tillegg til skademeldingsskjema skal administrasjonen få muntlig beskjed så raskt som mulig. Om avdelingen

13 13 Melderutiner ved skade/uhell Hjemmelen for og hovedinnholdet i de åtte regelsettene om meldeplikt ved uhell og/eller skader inntrådt under behandling: Hovedinnhold i reglene med hensyn til - Type meldeordning Legemiddelbivirkninger Medisinsk utstyr Sentral instruks Antatt uhell, uhell, skade Omgående Hjemmel Hva utløser meldeplikt Meldefrist Hvem skal melde Hvem skal få melding Forskrift Mistanke om Ingen Behandlende Statens årsak til lege legemiddelkontroll livstruende situasjoner, død, alvorlig skade Forskrift Mulig skade Straks Eier/bruker Medisinsk teknisk avdeling Elektromedisinsk utstyr Strålingsutstyr Ansvarshavende Avtale Uhell, skade Ingen Helseinstitusjon Statens institutt for strålehygiene Norsk institutt for sykehusforskning Medisinsk engangsutstyr Forskrift Uhell, skade Straks Bruker Statens institutt for Folkehelse Betydelig Lov Skade Straks Helseinstitusjon Fylkeslegen skade Dødsfall Lov/forskrift Grunn til å anta Snarest Den som har Politiet at dødsfallet skyldes feil, forsømmelse eller uhell hatt med dødsfallet å gjøre Internt ved sykehuset Lokal instruks Ansvarlig lege- /avd.overlegen Sykehusets kvalitetsutvalg Alle alvorlige avvik, feil, skade Om avdelingen

14 14 INNKOMST JOURNAL PAS. NAVN/FØDT: INNL. LEGE: INNL. DIAGNOSE: DERMATOLOGISK STATUS: STATUS PRESENS: BT: Puls: Pupiller: Fauces: Collum: Thorax: Mamma: Cor: Pulm: Abdomen: Rektal ekspl.: Ekstremiteter: Lymfe glandel: FAMILIE/SOSIALT/HEREDITET: TIDLIGERE SYKDOMMER: AKTUELT: MEDIKAMENTER: NAT.FUNK.: ALLERGIER: STIMULANTIA: RESYMÈ: AKUTT SKRIVETJENESTE (HELGER/HØYTID) Call Administrative rutiner

15 15 EPIKRISE NB! sskjema med diagnosenummer (hoveddiagnose og bidiagnoser) samt prosedyrekoder fylles ut samtidig. PAS. NAVN/FØDT: INNLAGT HUDAVD. F.O.M. T.O.M. INNL. LEGE: KOPI AV EPIKRISE TIL: DIAGNOSE: Husk bidiagnoser - postlegen må være orientert om DRG! BAKGRUNN FOR INNLEGGELSE: Aktuelt overføres fra innkomsjournal. Tidligere sykdommer overføres fra innkomstjournal. FUNN VED INNKOMST: Dermatologisk status overføres fra innkomstjournal. Status presens overføres fra innkomstjournal. SUPPLERENDE UNDERSØKELSER: VIDERE FORLØP, BEHANDLING OG KONTROLL/OPPFØLGING: (inklusive medik. ved utreise). Med vennlig hilsen NB! Påse at epikrisen sendes poliklinikken hvis pas. skal komme til kontroll. Sørg for at epikrisen blir skrevet i tide, slik at den foreligger ved kontroll! Lab.svar fra klinisk kjemisk avdeling dikteres inn i journal, og svararkene legges til makulering etterpå. Øvrige prøvesvar (for eksempel rtg.svar) dikteres også inn, men svararket legges til arkivering i papirjournalen. Administrative rutiner

16 16 POSTARBEID - Hver dag kl vurderes nye pasienter i samarbeid med overlegen. - Hver dag kl : møte på poliklinikken. Ta eventuelt med pasient til poliklinikken. - Torsdager kl arbeidslunsj på posten. Spl./postlege ansvarlig for program. - Visitt: mandag med postoverlegen tirsdag sittevisitt Etter lunsj har postoverlegen posten unntatt første tirsdag i måneden onsdag med avdelingsoverlegen torsdag sittevisitt fredag alene Journalnotater: Hver torsdag lages journalnotat på samtlige pasienter. Notatene må være ferdig skrevet til fredag. Henvisning av inneliggende pasient: Presisèr problemstillingen i journalen. Dikter intern henvisning til aktuell avdeling (gjelder ikke alle avdelinger). Prøvesvar: Se på alle prøvesvar som kommer til posten. Signèr! Forøvrig: Tilstrebe oppsummering m/spl. før vaktskifte (både spl. og lege kan samle opp spørsmål). Skissere plan for utskrivningstidspunkt og ev. videre oppfølging lokalt. Vakt: Vakthavende lege skal gi rapport om nye pas. til sykepleiere på vakt. Dersom vakthavende lege ønsker at det skal gjøres us. som rtg. thorax og lignende, må vakthavende lege fylle ut rekvisisjon. Spesielle hensyn ved nye leger på posten: - det skal være en overlapping med legen som allerede er på posten med info om rutiner, skjemaer/kurver m.v. NB! En god del av rutinene på posten presenteres i Metodeboken. - Spes. viktig at overlegene følger opp, og at de tar ansvar for at den andre/en av de andre overlegene ved behov kommer til de fastsatte overlegevisittene hver mandag og onsdag. - Postoverlegen har gjennomgang av nye pas. hver morgen 8.20 på legekontoret på avdelingen (bortsett fra onsdag da avdelingsleder går visitt). - Viktig å gi tilbakemelding til ny ass.l. på journaler/epikriser den første tiden. - Overlegen kontrasignerer epikriser den første tiden ved ansettelse av ny underordnet lege. Administrative rutiner

17 17 ØYEBLIKKELIG HJELP - INNLEGGELSE Legen - Ved henvendelse fra allmennleger settes pas opp til vakthavende LIS (ø-hjelp, poliklinisk time) som vurderer behov for innleggelse. Eksterne hudleger kan legge pas direkte inn etter telefonisk samtale med vakthavende LUS/bakvakt. Innleggende lege skal alltid gi beskjed til avdelingssykepleier (call 20531) eller dennes stedfortreder samt vakthavende LUS. Alle telefoniske henvendelser skal dokumenteres ved å fylle ut telemedisinsk takstskjema. - Ordinerer de første behandlingsoppleggene som kan utføres samme dag. Dette skrives på en separat lapp, og sendes med pasienten eller sykepleier til sengeposten. - Dikterer journal med behandlingsopplegget i poliklinikkjournalen. Sykepleier - Avtaler med sykepleier/sengeposten hvem som skal følge pasienten opp på avdelingen. - Påføres på eget skjema: - Pasientens pårørendes navn og tlf.nummer. - Innleggelsesdiagnose og henvisende lege. - Utfylt skjema og pas.poliklinikkjournal leveres til skriving til sekretærene på poliklinikken. Sengeposten - Avd.sykepleier eller den sykepleier som har fått delegert oppgaven har ansvaret for å gi postlegen beskjed slik at pasientens tilstand kan vurderes med en gang pasienten kommer til avdelingen. - Dersom det ikke er mulig å få tak i postlegen, skal vakthavende ass.lege få beskjed og se på pasienten. - Dersom postlegen/vakthavende ass.lege anser det nødvendig, skal vedkommende ta kontakt med overlege i bakvakt. - Dersom tilstanden anses å være stabil, og intet øyeblikkelig må utføres - kan videre undersøkelse og behandlingsopplegg vurderes i forbindelse med vanlig journalopptak av vakthavende ass.lege. Administrative rutiner

18 18 POLIKLINISK JOURNAL De polikliniske journaler brukes som epikriser. Dette skjer som regel etter første eller annen gangs konsultasjon, samt senere ved behov. Det er derfor viktig at de er korrekte og oversiktlige. Ved første konsultasjon skal man diktere: Pasientens navn Henvisende lege Diagnose Evt. epikrise Dette gjøres i denne rekkefølge. Ved første konsultasjon bør man alltid få med en kort familieanamnese og opplysning om tidligere sykdommer. Del helst inn i avsnitt med uthevet overskrift som på det vedlagte eksempel. Familie/sosialt Tidligere sykdommer Aktuell sykdom Status Vurdering bør alltid komme som eget avsnitt. Journalfør om pasienten er blitt orientert om eventuelle bivirkninger av behandlingen. Hvis det er gjort undersøkelser eller gitt behandling som kan medføre skader eller komplikasjoner (for eksempel biopsier, cryo, laser), skal disse omtales detaljert i journalen. Dette er spesielt viktig hvor det er skjedd noe uvanlig eller oppstått problemer. Forkortelser bør bare brukes i den grad de er forståelige for kolleger uten dermatologisk kunnskap. Eksterne prøvesvar skal dikteres inn i journalen. Deretter makuleres papirene. Administrative rutiner

19 19 Rikshospitalet Universitetsklinikk Hudavdelingen Poliklinikken Navn Henv. lege: Dr. Per Hansen Grensevn. 9 Oslo Diagnose: Allergisk kontakteksem Dato: Austad/KE Tidl. hudfrisk. Ikke atopisk sykdom i fam. Arbeider som tannlegeass., og har gjort det i 6-7 år. Aktuelt: Medio februar 90 utviklet subakutt håndeksem på begge hender. Dette har gradvis tiltatt. Hun har også i løpet av de siste par uker fått 2-3 spredte eksemflekker i ansiktet. De siste 2 ukene har hun periodevis brukt Betnovat krem og fuktighetskrem, samt fulgt generelle råd om beskyttende tiltak. Dette har dempet eksemet. Status: Det er tørre eksematøse forandringer både i håndflater, på håndrygger og på fingre. I ansiktet er det også tomter etter mindre eksemforandr. Utredning: Hun har blitt testet med stand. eksemprøver og dentalscreeningserie. Der er +++ reaksjon på Thiuram-mix ellers neg. reaksjoner. Vurdering/behandling: Der er påvist kraftig gummiallergi. I det dagl. arbeidet bruker hun mye hansker, antakelig delvis gummihansker, delvis plasthansker. Hun må etter dette helt unngå bruk av gummiprodukter. Informeres også om at eksemet er allergisk utløst, men vedlikeholdes i stor grad av irritative faktorer. Får med skriftlig veiledning om forebyggende tiltak. Kan fortsette med Betnovat i perioder. Kontroll 2 mnd. Administrative rutiner

20 20 SPESIELLE HENVISNINGER: RØNTGENTERAPI, EXTRAKORPORAL FOTOFORESE, LEVERBIOPSI Rtg.terapi en gis på poliklinikken DNR. Pasienten henvises onkologisk poliklinikk for fraksjonert røntgenbestråling. Overlegene Johan Tausjø og Jan Evensen har ansvar for dette. Tausjø har poliklinikk på DNR onsdager (internnummer 9553) og Evensen tirsdager (internnummer 9110). Tausjø er på RH hver tirsdag formiddag og Evensen hver fredag formiddag. Extrakorporal fotoforese en gis ved Regionsykehuset i Trondheim, som er landets kompetansesenter når det gjelder denne behandlingen. Dersom vi skal henvise pas. til slik behandling, må vi sørge for evt. garanti i tillegg til at det er en rekke prøver/undersøkelser som skal tas i forkant. I tillegg til en vanlig blodprøvescreening skal det tas CT-abd. (se etter retroperitoneale glandler), rtg. thorax (se etter hilus-glandler), perifert blodutstryk, sternalmarg, hepatitt B+C-serologi, CMV og HIV. Leverbiopsi Biopsien tas med veiledning med ultralyd på rtg. avd. Planlagt liggetid i avd. er 3 dager. Første dag tas div. blodprøver- Cephotest, blødningstid, NT, TT, trombocytter og PIIINP (= procollagen type III N-terminalt propeptide). Spl. på posten har ansvar for dette. Legen ved avd. fyller ut rtg. rekvisisjon. Info. skriv fra sykepleier. Andre dag tas leverbiopsien ULveiledet, pas. er fastende. Sengeleie m/sandsekk på innstikkstedet samt faste 2 timer postopr. Tredje dag reiser pas. hjem. Administrative rutiner

21 21 HENVISNING TIL TESTER OG BEHANDLING VED POLIKLINIKKEN Alle henvisninger til tester og behandling rekvireres på eget skjema (se vedlegg F3.02). Strek under eller sett ting rundt den behandling eller de tester som er ønskelige. HUSK NAVNELAPPER! Hvis tester eller tidkrevende behandling må utføres samme dag som legekonsultasjonen, kontakt da først sykepleier på test- og behandling. Prikktest - Øvre del av ryggen eller underarmens volarside benyttes. Huden må være ren og fri for utslett. Heller ikke nylig vært utsatt for soling eller solbrent. - Pasienten må ikke ha anvendt antihistamin de siste to-tre dager før testen. - Matvarer som pasienten vet at hun/han tåler eller ikke tåler skal ikke testes. - Korrekt utføring av prikktesten er sykepleiers ansvar (se for øvrig diagnostiske metoder). - Pasienten skal alltid ha avtale med lege i forbindelse med prikktest. Epicutantester - Alle tester legges på ren, frisk hud (fri for utslett) 3 dager før avlesing hos lege. OBS! Ikke nylig soleksponert hud. - Poliklinisk sørger pasienten selv for å få fjernet testen etter 2 døgn. - Sykepleier har ansvar for at testene blir utført korrekt og at informasjon blir gitt. Lysbehandling Lystesting Grensestrålebehandling - Sykepleier gir informasjon til pasienten og ordner dosering av joule etter veiledende skjema, samt føring av behandlingskort og registrering. - Legen følger opp med kontroller og avtaler ny time. - Må avtales med sykepleier. Fotoepicutantest tar minimum 3 dager. Eventuell innleggelse i hotell hvis lang reise. - Sykepleier utfører behandlingen etter legens dosering på angitte hudområder. Dagbehandling (skjema F1.07) - Ordinér regime for Dagbehandling på Villa Derma Husk resepter! Administrative rutiner

22 22 INDREMEDISINSKE PROBLEMSTILLINGER - Ved akutte situasjoner skal vakthavende (forvakt evt. bakvakt) kontaktes på ved medisinsk seksjon. Vi skal da kreve tilsyn. - Indremedisinske problemstillinger som ikke har betydning for hudlidelse må håndteres på pasientens hjemsted. Med. pol. ønsker ikke å være medisinsk supermarked. - Vi er velkommen til å rådføre oss med Med. pol. Ved Med. pol. har de 2-3 vurdering hver dag fra andre avdelinger, og tar gjerne imot flere henvisninger fra oss. - Akutte situasjoner oppstått blant pasienter på vår poliklinikk skal henvendes akuttmottaket. Administrative rutiner

23 23 DIAGNOSTISKE METODER BIOPSITAKING Forberedelse av pasienten - Pas. bør på forhånd forklares hvilke prosedyrer som skal foretas. - Pas. bør alltid ligge under biopsitaking Valg av lesjon og teknikk - Vanligvis velges en fersk, fullt utviklet lesjon som ikke er oppklort eller sekundærinfisert. - Ta biopsi fra kanten av lesjonen med overgang til ikke-affisert hud (unntak: psoriasismistanke, da sentralt i lesjonen). - Ved bulløse dermatoser: ta biopsi fra fersk lesjon (under 24 timer) eller fra en pre-bulløs lesjon. - Immunfluorescens (IF) ved bulløse dermatoser: ta også biopsi fra perilesjonell hud. - Ved mistanke om SLE: ta også biopsi til IF fra ikke-soleksponert område. - Ved utbredt vaskulitt: ta biopsi fortrinnsvis fra et område proksimalt for kneet. - Ved insisjonsbiopsi av suspekt keratoakantom: ta en dyp elliptisk biopsi som inkluderer normalhud, skulder og senter av lesjonen (eller gjør full eksisjon). - Ved malignt melanom: eksisjonsbiopsi med 2 mm fri rand. Fotografisk dokumentasjon Det aktuelle området fotograferes helst før prosedyren settes i gang. Sørg for identifisering av pasient, lokalisasjon og evt. størrelse på lesjon. Forberedelser Det aktuelle området vaskes med klorhexidin eller annen desinfiserende væske. Formalin (til histologi) og kaldt saltvann (til IF immunhistokjemi) finnes frem av sykepleier. Ved elektronmikroskopi ringes Finn Reinholdt, EM seksjonen, tlf 71448/51 for avtale. Biopsien sendes på glutaraldehyd, som rekvireres fra EM seksjonen samme dag. Prøven må bringes straks. Lokalanestesi 1 eller 2 % lidocain med eller uten adrenalin, - uten adrenalin acralt, og i penis, ørehelix, nesetipp (områder som forsynes av endearterier). Benytt engangsutstyr. Lag en intradermal vable og fortsett injiseringen intradermalt mens nålen sakte føres fremover. Hvis nytt innstikk er nødvendig, gjøres dette i et allerede infiltrert område. Hvis underminering planlegges, sørg for at hele det aktuelle området er infiltrert. Ved behov for langtidsvirkende anestesi brukes Marcain (bupivacain), gjerne i kombinasjon med xylocain/adrenalin, like deler. For å unngå svie hos barn, kan en benytte 0,5 mg/ml xylocain, eventuelt bufre anestesien med bicarbonat. Maksimal doser for xylocain m adrenalin er 500 mg, uten adrenalin 300 mg.

24 24 Stansebiopsi En stanse er et sylindrisk skjæreinstrument som foreligger i ulike diametere. En 3 mm stanse gir vanligvis en stor nok vevsbit for histologi. 4 mm og mindre sutureres med pent resultat. Indikasjon: Behov for histologisk diagnose. IF-undersøkelse, elektronmikroskopi eller dyrkning. In toto eksisjon av små lesjoner. Fordel: Rask og enkel. Ulemper: Gir liten vevsbit som kan være lite representativ for hele lesjonen, og bare en liten del av tilgrensende normalhud blir inkludert. Det subkutane fettvev er vanskelig å få med. Teknikken er derfor uegnet ved behov for dyp biopsi. 2 mm stansebiopsier kan være vanskelig å orientere etter fiksering. Teknikk: Med venstre hånds peke- og tommelfinger strekkes huden 90 grader på hudens rynker. Stansen trykkes vinkelrett på huden og rulles rundt sin akse. Sørg for at biopsien inkluderer subkutant fett. Trekk stansen tilbake. Vevsbiten løftes forsiktig med en kirurgisk pinsett og kuttes ved basis med saks eller skalpell. Den sirkulære defekten blir elliptisk ved opphør av strekk, og lukkes lett med ett sting. Kompresjon gir vanligvis hemostase. Elliptisk biopsi En elliptisk biopsi er en insisjons- eller eksisjonsbiopsi. Indikasjon: Behov for å undersøke overgangen mellom normal og ikke normal hud. Behov for større og dypere biopsier. Foretrekkes ved IF, elektronmikroskopi og dyrkning.

25 25 Teknikk: Biopsien bør omfatte normal og affisert hud, ved insisjonsbiopsi helst til lesjonens senter. Lengdeaksen skal være parallelt med hudrynkene og måle minst 1 cm. Snittlinjene merkes på forhånd med krystallfiolett-løsning. Snittet foretas vertikalt ned til subkutant fettvev. De to snittlinjene skal ikke krysse hverandre. Vevsbiten løftes forsiktig med kirurgisk pinsett eller biopsiholder og kuttes horisontalt med skalpell. Ved større biopsier undermineres kantene. Bruk dype resorberbare suturer hvis det tensjon i området, spesielt gjelder dette ryggen. Hemostase er viktig, bruk bipolar diatermi eller omstikning av større kar som blør. Såret lukkes med enkeltsuturer, madrassuturer eller fortløpende sutur. CITO Prøver som krever et hurtig svar, merkes med CITO. Påfør telefonnummer, eget callingnummer eller vaktcalling.

26 26 Histologiske fargemetoder En oversikt over de mest aktuelle histologiske fargemetoder: Metode Indikasjon Kommentar Hematoxylin/eosin Standardmetode Hematoxylin er basisk. Farger negativt ladede, sure molekyler (f.eks., DNA). Eosin er surt og farger basiske molekyler. Van Gieson Kollagene fibre Fuchsin Elastiske fibre Alcian blue Periodic acid- Schiff (= PAS) Karbohydrater Karbohydrater Congo rødt Amyloid Sudan svart Triglycerider og cholesterol Giemsa Mastcelle granulae Ikke manipulér for mye med biopsien under prøvetaking, da degranuleres mastcellene. Helst anestesi uten adrenalin. Ref.: J Am Acad Derm 1990;22:

27 27 PUNKSJONSCYTOLOGI Ved forekomst av suspekte glandler bør videre undersøkelse foretas ved punktionscytologi: Fylle ut cytologi skjema og histologi skjema, sende i internpost til ØNH poliklinikk v/pasientkoordinator med beskjed om at pas får beskjed om time. Evt. kan time bestilles på Tlf: 71639/ BLODUTSTRYK Indikasjon for blodutstryk 1. Cutane lymfomer 2. Paraneoplasme /malignitetsutredning 3. Vaskulitter 4. Infeksjoner med sekundære blodforandringenr Blodutstryk gjøres etter konferering med hematolog som da ser på utstryket etter avtale.

28 28 DYRKING Bakterier Vakthavende mikrobiolog kan tilkalles ved akutte, livstruende tilstander for umiddelbar diagnostikk. Tilstedevakt i helgene fra lørdager, og til søn- og helligdager. Staphylococcus aureus er vanligst ved infeksjoner i huden. Betahemolytiske streptokokker kan forekomme, gram-negative bakterier er sjeldne. Ved kroniske sår (for eksempel leggsår) ses ofte blandingsflora. Kullpensel: Prøve tas helst fra væskende område. Kruster fjernes og pustler åpnes. Penselen settes i Stuarts medium.). Fyll selv ut remissen. Samme prosedyre brukes også til dyrkning på anaerobe mikrober, som ofte krever rikelig materiale. Aspirasjonsmetode: Sug opp sekret/puss med sprøyte. Sikre og plombèr sprøytespissen og send prøven samme dag til dyrkning. Denne metoden egner seg for direkte mikroskopi. Halsprøve: Som med kullpensel. (Aktuelt for eksempel ved erysipelas, der det er vanskelig å dyrke mikrober fra hud). Vevsprøve: I enkelte tilfeller, for eksempel ved spørsmål om tropiske sykdommer og infeksjoner med mykobakterier - kan det være aktuelt å sende biopsi på saltvann til dyrkning. Avtal direkte med lab.legen. I slike tilfeller sendes også biopsi i formalin til vanlig histologisk undersøkelse for påvisning av mikrober. Be om Ziehl-Nilsen farging ved spørsmål om syrefaste staver. Blodkulturer: Blodkultur tas ved mistanke om sepsis. Ikke glem dette ved Oslers knuter og splinter hemorrhagier. Spinalpunksjon kan være aktuelt. Sopp Dyrkning er aktuelt for å stille en sikker diagnose. Før eventuell systemisk behandling av onychomycose bør det foreligge et positivt dyrkningsresultat, slik at mikroben kan identifiseres. Husk: både mikroskopi i KOH-preparat og dyrkning gir sikrest diagnose. Pityrosporum ovale dyrkes ikke rutinemessig. Kullpensel: Brukes ved spørsmål om candida. Særlig aktuelt fra glans penis, vagina, munnhule og intertriginøse områder. Penselen settes i Stuarts medium. Fyll selv ut remissen. Samme prøve kan brukes til dyrkning av bakterier. Dyrkning av dermatofytter: Send keratin som hudavskrap, hår eller negl. Materiale fra randsone gir best sjanse for oppvekst i hud og i negl. Materialet kan sendes tørt på glass for dyrkning og pcr undersøkelse. KOH-preparat: Skrap hud eller neglmateriale mens du holder objektglass under. Legg på dekkglass. Legg en dråpe kalilut 10-30% ved siden av dekkglasset slik at luten gjennomtrekker materialet. Høyere konsentrasjon gir større sjanse for krystalldannelse og dårlig oversikt. Varm preparatet over spritflamme, men ikke mer enn at objektglasset kan legges på huden. Preparatet kan godt ligge i noen timer i et fuktekammer, poenget med prosedyren er å gjøre keratinet så mykt at du ved å presse på dekkglasset med filtrerpapir får et tynt skikt. Let etter et fint område med

29 29 oversiktobjektivet, bruk deretter større forstørrelse. Pass på så det ikke kommer kalilut på objektivet. Virus Dyrkning er aktuelt ved infeksjon med vira i herpesgruppen. Det er viktig å ta prøve så tidlig som mulig. Sjansen for positivt dyrkningsresultat reduseres raskt etter få dagers sykdom. Dyrkningsprøve fra utslett: Det må brukes spesialmedium som finnes nedfrosset på poliklinikken. Tines på forhånd. Bruk steril vattpensel. Penselen bør få med celler fra bunnen av vesikkelen. Ved mistanke om zoster gjøres direkte immunfluorescens med svar i løpet av et døgn. Herpes simplex må dyrkes, følsomheten ved direkte påvisning er lav. Dyrkningen tar 4-5 dager.

30 30 WOODS LYS Opprinnelig ble det brukt kvikksølvhøytrykkslampe med filter som fjernet det meste av det synlige lyset med såkalt blacklight med intensitetstopp på 365 nm. Nå brukes mer moderne utstyr med UVA-rør. Tilstand Hva ser man? Kommentar Microsporum i hodebunn og hår Grønn farge Fint til screening av barn ved epidemisk infeksjon Trichophyton schönleini Grønn farge (Favus) Pityriasis versicolor Lys rød farge Nyttig til å oppdage subkliniske lesjoner Erytrasma Korallrød farge Fargen skyldes coproporfyrin Trichomycosis axillaris Rødlig farge Skyldes corynebacterium tenuis Pigmentforandringer Forsterkes Kan gjøre det lettere å se hypopigmenteringer ved tuberøs sclerose og hyperpigmenteringer ved Mb. Recklinghausen Porfyriner i urin og fæces Rødfiolett farge Se fremgangsmåte under porfyriner

31 31 LYSTESTING Hensikt: Påvise økt følsomhet for UV-lys og bestemme hvilken del av UV-spekteret som gir reaksjon. Metode: Bestråle huden med definerte energimengder av UVB (305 nm) og UVA (365 nm) og bestemme den minste dose som gir erytem (MED=minimal erytemdose). UVB dose (305 nm) Normal reaksjon 40 mj/cm 2 (7 sek.) - 64 mj/cm 2 (11 sek.) (+) 80 mj/cm 2 (13 sek.) + UVA (350 nm) Normal reaksjon 25 J/cm 2 - Kommentar: Ved polymorft lysexanthem er det varierende sensitivitet i ulike hudområder. Ved testing på et begrenset hudområde vil testen ofte være negativ til tross for at pasienten er sensitiv for lys. Man kan teste større hudområder med behandlingsapparater: UVB: Waldman 8001k, 40mJ/cm 2. UVA: PUVA 4000, 25 J/cm 2 på baksiden av låret. Bestrålingen tar ca. 1 time. Ingen av disse bestrålingstyper skal normalt gi reaksjon. Vi har intet standardisert opplegg for testing ved PLE. Testing bør gjøres individuelt og bør være mest mulig lik den eksponering som en mistenker gir reaksjon med hensyn til lokalisasjon og eventuelt gjentatte eksponeringer

32 32 Fotoepicutantesting Hensikt: Påvise fotokontaktallergisk reaksjon. Metode: Først bestemmes pasientens MED for UVA. Hvis lystest er gjort med negativ reaksjon på UVA (25 J) er dette ikke nødvendig. Ellers testes pasienten med 2, 3 og 5 J, gjerne på baksiden av låret. En serie med aktuelle fotokontaktallergener appliseres in duplo, gjerne en serie på hvert lår. TID Start: Hva gjøres? Hvis MED ikke er kjent: bestrål med 2, 3 og 5 J UVA. Begge serier legges in duplo. 24 timer Fjerne den ene prøven. Bestrål med 5 J UVA, evt. mindre hvis MED er lavere enn 5 J. Kontrolltesten skal bli liggende på for å beskytte mot bestråling. 48 timer Fjerne kontrollserien. Avles begge serier. 72 timer Avles begge serier. Kommentar: Avlesning skjer som ved vanlige epicutantester. Metoden kan være aktuell for andre allergener enn de som inngår i den standardiserte serien. Eksempel: solfaktorserien.

33 33 ALLERGIUTREDNING EPICUTANTESTING Anvendes ved mistanke om kontaktallergi (type IV immunologisk reaksjon). Ferdigkjøpte allergener har den riktige konsentrasjonen for testing og skal derfor normalt ikke fortynnes. Forholdsregler ved testing: 1. Som hovedregel bør pasienten ha lite utbredt og ikke svært aktiv eksem. Utsett eventuelt testing til eksemet har roet seg. 2. I test- og avlesningsperioden bør pasienten være i relativt liten fysisk aktivitet for å unngå overdreven svetting. 3. Dusj eller bad kan ikke foregå i denne perioden. 4. Testen må bare settes på helt normal hud. 5. Bruk av antihistaminer eller systemiske steroider (inntil mg prednisolon pr. døgn) er ingen kontraindikasjon mot testing. 6. Testing innebærer risiko for sensibilisering og skal ikke gjøres eller gjentas uten klar indikasjon. 7. Fjern kjente allergener fra testen. Avlesing av tester: Testsubstansene fjernes etter 48 timer. Avlesning bør aldri skje umiddelbart etter at testene er fjernet, tidligst etter noen timer. Det beste avlesningstidspunkt er 24 timer etter at testen er fjernet, evt. også gjentatt avlesning 48 timer etter fjerning av testen. Avlesning etter 7 døgn, anbefales for enkelte allergener. E = maculøst erytem (negativ) + = erytem + infiltrasjon ++ = erytem + papler eller papulovesikler +++ = tallrike vesikler eller bulløs reaksjon Irritasjonsreaksjon (IR): reaksjon med et jevnt erytem, skarpt avgrenset mot frisk hud svarende til utbredelsen av testsubstansen. Denne reaksjonen forsvinner oftest i løpet av 24 timer. Som regel er det lite kløe ved en slik reaksjon i motsetning til en allergisk reaksjon. Vurdering av testresultatet: Ved tvilsom reaksjon kan den aktuelle test gjentas for å avkrefte eller verifisere diagnosen ved spesiell mistanke.

34 34 Dersom det er tre eller flere positive reaksjoner, bør man alltid mistenke falskt positive reaksjoner. Man bør etter en tid foreta ny testing med ett og ett av de aktuelle allergener som har gitt positive reaksjoner. Dette er særlig aktuelt hvis man tester i perioder hvor pasienten generelt har mye eksem. Falsk negative reaksjoner: Forekommer først og fremst dersom det appliseres for lite testsubstans, eller at okklusjonen ikke har vært god nok med for dårlig hudkontakt. I slike tilfeller kan man umiddelbart legge ny test. Spesielle testserier ved Hudavdelingen RH: Standardserie Frisørserie Fotografserie Plast- og limstoffserie Parfymeserie Solfaktorserie Medikamentell serie Vehikkelserie Dental screening serie Tekstilserie Olje- og kjølevæskeserie Planteserie Fotoepicutanserie Testing med pasientens egne substanser Epicutantest Den aktuelle substans fortynnes til en konsentrasjon på 0,1-1 % (vaselin, alkohol eller vann). Ved positiv reaksjon bør man utføre samme test hos 3-5 kontrollpersoner. Åpen test Kan også brukes som screeningtest ved mistanke om kontaktallergi. Den ønskede testsubstans påføres huden i et avgrenset område, ca. 4 x 4 cm uten å dekkes til, og avleses på vanlig måte etter 2-3 døgn. Dersom det ikke kommer reaksjon, kan allergisk kontakteksem stort sett utelukkes. Brukers test Medikamenter, kosmetikk og lignende som er produsert for å brukes på huden, egner seg også for gjentatt åpen testing. Substansen kan masseres inn i et avgrenset hudområde, gjerne 4 x 4 cm stort volart på en underarm, 2 ganger daglig i 3-7 dager. Negativ reaksjon utelukker kontaktallergi. Ved mistanke om kontakt urticaria kan man bruke de vanlige allergener i eksemprøvene, eventuelt aktuelle substanser fra omgivelsene. Disse appliseres på huden i 20 minutter og avleses umiddelbart og etter 20 minutter. Avbryt testen ved sikker positiv reaksjon. Latex Ved mistanke om kontakturtikaria uten anafylaktisk reaksjon på latex settes det prikktest med latex.

35 35 Ved mistanke om kontakturtikaria med anafylaktisk reaksjon på latex legges det et 1 x 1 cm stort stykke latex hanske på underarmens volare side i 20 min.; avleses deretter umiddelbart og etter 20 min. Avbryt testen ved sikker positiv reaksjon. Ved negativ reaksjon utføres testen med latex hanske på den ene hånden. Ved fortsatt negativ reaksjon settes det prikktest med latex. RAST for latex er lite egnet på grunn av lav sensitivitet (50-90 %) og spesifisitet (80-90 %). I de senere år er det kommet nye metoder for epicutantesting som gir bedre standardisering av konsentrasjonen av allergenet og fordelingen på testflaten. Disse tester er enkle å applisere og egner seg godt dersom epicutantesting utføres sjeldent. I øvede hender ved en hudavdeling har disse testene ikke vist seg å være bedre enn tradisjonell epicutantesting, dessuten er de mer kostbare. Ved epicutantesting bør pasienten få med skriftlig informasjon om testprosedyren og hva vedkommende er blitt testet med. Skriftlig informasjon er spesielt viktig ved positive allergitester.

36 36 PRIKKTESTING Allergener Soluprick brukes til testing med følgende næringsmiddelallergener: melk, eggehvite, torsk, hvetemel, nøtter og soya. Soluprick brukes også til testing av følgende luftbårne allergener: katt, hund, hest, bjerk- og timoteipollen, cladosporium herbarum, burot og husstøvmidd (dermatophagoides farinae). Serien omfatter ett raklepollen som kryssreagerer med andre raklepollen, og en gressort som kryssreagerer med andre gressorter. Cladosporium representerer muggsoppene og D. farinae midd. Det oppnås lite tilleggsinformasjon ved å utvide serien med flere species innen hver av disse grupper. Prikktest med latex utføres ved mistanke om kontakturtikaria mot gummiprodukter.. Utførelse Ved prikktesting skal det alltid brukes en positiv og en negativ referanse. Histamin 10 mg/ml (ALK) brukes som positiv +++ referanse og 0,9% NaCl som negativ referanse. Histaminreferansen bør være 4 mm eller større. Antihistaminer seponeres minst to døgn før testing. Adrenalin 1mg/ml til injeksjon skal alltid være umiddelbart tilgjengelig ved prikktesting. Avlesing Reaksjonene relateres til histaminreferansen på følgende måte: Det er arealet av kvaddelen, og ikke erytemet som vurderes. +++ lik histaminreferansen ++ halvparten av histaminreferansen + halvparten av dobbelt så stor som +++ Positiv reaksjon settes til ++ eller mer. Én pluss (+) er altså en negativ reaksjon. Testen utføres på rygg eller underarm på klinisk uaffisert hud. Bruk gjerne underarm, slik at pasienten kan se hva som foregår.

37 37 RAST Bestemmelse av spesifikt IgE i serum. RAST kan være et alternativ til prikktest. Prøven er dyr og gir ikke vesentlig tilleggsinformasjon utover det en får ved prikktest. TOTALT IgE Totalt IgE i serum bestemmes ved hjelp av papirradioimmunosorbent test (PRIST Pharmacia). PROVOKASJONER Provokasjoner/eliminasjoner er det mest relevante for allergidiagnosen. Anamnesen bygger på pasientens egne observasjoner ved provokasjoner. Provokasjoner kan være farlig og må foregå i sykehus med adekvat beredskap (adrenalin!) hvis det er mistanke om sterke reaksjoner. Reaksjoner på lokalanestetika Allergiske reaksjoner på lokalanestetika er meget uvanlig. Det er i litteraturen rapportert få sikre allergiske reaksjoner med anaphylaksi. Imidlertid er problemstillingen ikke helt uvanlig. Aktuelle differensialdiagnoser er: vasovagal reaksjon i forbindelse med injeksjonen eller inngrepet reaksjon på adrenalinet reaksjon på tilsetningsstoffer Det finnes følgende lokalanestetika som er aktuelle for vårt bruk. Alle er innen gruppen amider. De gamle estere av paraaminobenzosyre brukes ikke lenger til injeksjon. 1) Xylocain (lidokain) 2) Carbocain (mipivacain, korttidsvirkende) Marcain (bupivacain, langtidsvirkende) Disse to er analoge. Kryssreaksjon kan forekomme?? 3) Citanest (prilocain) I tillegg finnes det lokale midler til direkte applikasjon, for eksempel Emla krem (lidocain + prilocain). De omtales ikke her. De ulike preparater kan i tillegg inneholde følgende: adrenalin konserveringsmiddel (eks.: parahydroxybenzosyre) Ifølge litteraturen vil gruppene 1, 2 og 3 ikke kryssreagere. En pasient som eventuelt har reagert allergisk på xylocain kan derfor bruke Carbocain eller Citanest i stedet. Hvis det mistenkte xylocainpreparat inneholt konserveringsmiddel, er det best å velge et preparat som ikke inneholder dette. Sylindrettene er uten konserveringsmiddel. Unngå også adrenalin hvis dette var med i det mistenkte preparat.

38 38 I noen tilfeller vil det være fornuftig å gjøre en testing på forhånd. Bruk preparat uten adrenalin. Adrenalinet kan maskere en positiv reaksjon. Forslag til prosedyre: (Tilpass første testtrinn etter anamnesen) Teknikk Konsentrasjon Mengde Prikk Ufortynnet 1 dråpe Prikk 1:10 (eventuelt) 1 dråpe Intradermal Ufortynnet 0,1 ml Subcutan 0,1 ml Subcutan 1 ml Husk anafylaxiberedskap med tilgjengelig adrenalin 1 mg/ml!

39 39 ALLERGIUTREDNING VED ATOPISK DERMATITT Allergi: immunologisk spesifikk reaksjon mellom allergen og antistoff og/eller immunkompetente celler som gir sykelig forandring i vevet. Intoleranse: overfølsomhet der mekanismen er ukjent eller ikke betinget av immunologisk spesifikk reaksjon. Metoder i allergidiagnostikk: Anamnese Prikktest RAST PRIST Provokasjon/eliminasjon Anamnesen er det viktigste grunnlaget for allergidiagnosen og vil i de fleste tilfeller være tilstrekkelig. Prikktest - næringsmidler Test bare med preparater der dokumentasjon eller egen erfaring viser at risiko for falsk positive og falsk negative reaksjoner er liten. En positiv test er ikke et tilstrekkelig grunnlag for å si at en pasient med en anamnestisk tvilsom reaksjon virkelig er allergisk. En negativ reaksjon gir et godt grunnlag for å anta at pasienten tåler det mistenkte næringsmiddel. Test bare i de tilfeller der det er tvil om allergi eller toleranse. Barn i førskolealder har ofte spesifikk IgE mot matallergener uten klinisk allergi. Prikktest med inhalasjonsallergener Prikktest med et inhalasjonsallergen kan være aktuell når det er spørsmål om reaksjon på et spesielt allergen (eks. hund). Testing med en serie inhalasjonsallergener kan gi oss et bilde av pasientens tendens til dannelse av IgE-antistoff.

40 40 IMMUNOLOGISKE UNDERSØKELSER I dette kapittelet omtales fire grupper undersøkelser: I II III IV Auto-antistoffer Immunkjemi Immunhistokjemi Markører på sirkulerende lymfocytter I AUTOANTISTOFF UNDERSØKELSER Ikke-organspesifikke autoantistoffer: Rheumatoide faktorer (RF) Anti-nukleære antistoffer (ANA) Anti-kardioplipinantistoff Antistoff mot mitokondrier Antistoff mot glatt muskel Revmatoide faktorer (Waaler og Latex) Påviser autoantistoff i pasientens serum rettet mot Fc-delen av IgG. Påvises ved agglutinasjonsreaksjoner. Waalers test er mer spesifikk, men mindre sensitiv. Revmatoid faktor (RF) er viktig for diagnosen, men lite egnet til å følge sykdomsaktiviteten. Anti-nukleære antistoffer (ANA) ANA er autoantistoffer mot antigen i cellekjernen. Disse påvises ved indirekte immunfluorescens, og mønsteret indikerer spesifisitet (homogen, perifer, prikket). Positiv ANA i titer høyere enn 32 etterfølges av følgende prøver (se også tabell): Anti-Nativt DNA - Påvises ved indirekte immunfluorescens, og ses hyppigst ved SLE. Anti-ENA - (Extractable nuclear antigens) gjøres som ELISA-test og presipitasjonstest i gel mot ekstrakt av cellekjerner. Ved positiv test gjentas undersøkelsen med referansesera med kjent ANA spesifisitet. Anti-Sm - Hyppigst og spesifikt ved SLE - 40% Anti-RNP - Hyppigst ved MCTD - 100%? SLE - 40% Anti-SSA - (= anti-ro). Hyppigst ved Sjøgren syndrom (60%), SLE (30%), subakutt LE med sterk fotosensitivitet (60%). SLE + graviditet + anti SSA: Neonatal LE (OBS kongenitt cardialt blokk). SSA finnes både i kjernene og cytoplasma, liksom SSB. Anti-Jo-1 - Hyppigst ved dermato/polymyositt (25%). Relativt spesifikk. Anti-scl 70 - Hyppigst ved PSS (70%) - relativt spesifikk. Anti-centromer v/ana test (CREST - undertype av systemisk sclerodermi).

41 41 Sammenheng mellom serologisk funn og klinikk (forekomst i %): Analyse RA SLE Sjøgren DM MCTD PSS RF (Waaler/Latex) ANA (ANF-test) Anti-DNA (nativt) a-ena anti-rnp 100 anti-sm anti-ssa (= anti-ro) 30 (60)* anti-ssb (= anti-la) anti-scl anti-jo-1 25 Forkortelser: RA: revmatoid artrit; SLE: systemisk lupus erytematosus; DM: dermatomyositt; MCTD: mixed connective tissue disease; PSS: progressiv systemisk sklerodermi; RN: ribonuclear protein. * ved subakutt LE.

42 42 Anti-kardiolipin-antistoff Reagerer med de fleste negativt ladede fosfolipider (inklusive cardiolipin), derfor synonymt med antifosfolipidantistoff. Påvises ved ELISA/RIA teknikk. Ses ofte sammen med lupus antikoagulant. Relatert til antifosfolipid-syndrom: trombosetendens i arterier og vener, gjentatte aborter, trombocytopeni. Nevrologiske symptomer. Hudmanifestasjoner (livedo reticularis, ulcerasjoner). Antistoff mot mitokondrier Indirekte immunfluorescens, nær 100% ved primær biliær cirrhose (PBC), kan også ses ved kronisk autoimmun hepatitt (CAH). Antistoff mot glatt muskel Indirekte immunfluorescens positiv i 70-90% av CAH, sjelden ved PBC. Organspesifikke autoantistoffer Antistoffer mot hud Påvises ved indirekte immunfluorescens. Antistoff mot basalmembran hos 80% ved bulløs pemphigoid, og mot intercellulærsubstansen hos 90% ved pemphigus vulgaris Anti-neutrophil cytoplasmic antigen (ANCA) Aktuelt ved spørsmål om Wegeners granulomatose (systemisk vaskulitt) og en del andre sjeldne tilstander. Rutineprøve ved IMMI Anti-intrinsic faktor Forekommer hos 60-70% av pas. med anemia perniciosa. Spesifikk for sykdommen, i motsetning til antistoff mot parietalceller. Anti-pancreasøyceller Ved type I diabetes er dette antistoff hyppigst positiv ved diagnosetidspunkt, og påvises bare hos 20% etter 3 år. Hos friske er antistoffet korrelert til senere utvikling av diabetes. Anti GMB Akutt glomerulonefritt - antistoff rettet mot basalmembran i glomeruli. Positiv hos 60% av dem som bare har nefritt, og 80% ved Goodpasture syndrom. Antistoffet er et parameter for sykdomsaktivitet. Antistoff mot spermier 10% av infertile menn. Antistoff mot acetylcholin reseptor RIA teknikk, pos. hos 90% av pasienter med myastenia gravis.

43 43 II IMMUNKJEMI Kvantitering av immunglobuliner Skjer ved serumproteinelektroforese. Immunglobuliner kvantiteres ved radial immundiffusjon eller nefelometri, IgE ved PRIST, spesifikke IgE antistoff ved RAST (Radio allergosorbent test). Spesifikk kvantitering gjøres ved mistanke om monoklonal hypergammaglobulinemi eller humorale immunsvikttilstander. Immunelektroforese/immunfiksasjon Kvalitativ undersøkelse av immunglobuliner viser om økt konsentrasjon av gammaglobuli er polyklonal eller monoklonal. Frie monoklonale lette kjeder kan eventuelt påvises i urin. Komplementundersøkelser Kvantitering av C3 og C4 Forbruk av komplementfaktorer indikerer komplementaktiverende immunologisk prosess. Faktorene er også akutt reaktanter, og kan gi informasjon om sykdomsaktivitet. Påvisning av aktiveringsprodukter er et sikrere parameter. (Se TCC nedenfor). Total hemolytisk komplementaktivitet, i klassisk vei (Chklass) eller alternativ (Chalt.) Måles ved tilstander med økt infeksjonstendens. Mangel av en eller flere faktorer gir nedsatt verdi. C1-esterase inhibitor Nedsatt kons. ved hereditært angioødem (se hereditært angioødem). Funksjonstest utføres ved Rikshospitalet og Nordlandssykehuset. Prøven bør suppleres med C4 måling. TCC Terminal komplementaktiveringskompleks er en god indikator på komplementaktivering. Kan påvises både i snitt ved immunflourescens og i plasma. Sirkulerende immunkomplekser Ressurskrevende og av begrenset reproduserbarhet, - velg heller påvisning av TCC.

44 44 III IMMUNHISTOKJEMI Direkte immunfluorescens Fluorokrommerkede antisera mot immunglobuliner, komplementfaktorer, TCC, fibrin, lymfocyttsubpopulasjoner og tumorantigener. Immunglobulin og komplement i granulære nedslag tyder på tilstedeværelse av immunkomplekser. Lineære nedslag ses ved binding av antistoffer til basalmembraner. Med antistoffer mot lymfocyttsubpopulasjoner kan man karakterisere infiltrat av mononucleære celler. Prøven er aktuell ved mistanke om malignt lymfom i hud. Prosedyre: se under biopsier. Immunhistokjemisk teknikk Brukes i økende grad til tumordiagnostikk. Alle immunhistokjemiske prøver sendes avkjølt på saltvann til Immunhistokjemisk felleslab.. Kan maksimalt lagres i 2-3 døgn. Bruk vanlig patologiremisse og kryss av for immunhistokjemi. Aktuelt ved MF/lymfom og Langerhanscellesykdommer. IV MARKØRER PÅ SIRKULERENDE LYMFOCYTTER Membranmarkørundersøkelse med monoklonale antistoffer som reagerer med spesifikke subpopulasjoner av lymfocytter. Indikasjonen er mistanke om immunsvikttilstander som affiserer den cellulære delen av immunapparatet, dvs. økt infeksjonstendens, hyppige virus- og soppinfeksjoner. Meget ressurskrevende og derfor streng indikasjonsstilling. (Kilde: Ove J. Mellbye: Medisinsk immunologiske undersøkelser).

45 45 DERMATOSKOPI Stor nytteverdi Pigmenterte hudlesjoner Flate lesjoner Pigmenterte verrucae seborroica Begrenset nytteverdi Svakt pigmenterte lesjoner Papillomatøse, tumorøse lesjoner Amelanotisk malignt melanom Basalcellecarsinom (kartegninger) Diagnostiske kriterier Naevuscellenaevi Homogent pigmentmønster Pigment nettverk med jevn overgang i periferien Manglende radiære eller punktformige pigmentfortykkelser Dysplastiske naevi (DN) Malignt melanom (MM) Økt bredde på pigment nettverk Variasjoner med brudd i nettverk Uregelmessig nettverk med økt bredde Svarte punktformige pigmenteringer Radiære pigmentstriper Tydelig pigmentnettverk i periferien mot normalpigmentert hud Pseudopodier Verrucae seborroica Oftest manglende pigment nettverk Pseudo-horncyster Pseudo-follikelåpninger Farge på pigment Melanin i øvre epidermis fremtrer som svart, i overgangssonen som brunt, i papillære dermis som grått, i retikulære dermis som blått. Pigment nettverk Naevuscellenevi (compound og junction) har regelmessig, retikulært pigment-nettverk som ved velpigmenterte nevi fremtrer ganske tydelig. Pigmenteringen blekner jevnt mot periferien. Økt bredde og fortykkelser ses ved malignt melanom og dysplastiske nevi. Likeledes ses plutselig brudd i nettverket perifert.

46 46 Spesielle mønstre Brune punktformige pigmentfortykkelser Ses ved godartede nevi med regelmessig anordning og størrelse. Ujevn størrelse og individuell avstand tyder på MM eller DN. Svarte punktformige pigmentfortykkelser Kan forekomme ved godartede nevi (sjelden), og da med sentral beliggenhet. Forekommer ved MM, da hyppigst perifert. Radiære pigmentstriper Tegn på MM, hyppigst i randsonen. Depigmenteringer Symmetrisk lokalisert sentralt ved godartede nevi, ved MM asymmetri og perifer lokalisasjon.

47 47 SPESIFIKKE TILSTANDER ACNE FULMINANS Generelt: Denne tilstanden forekommer overveiende hos gutter i tenårene. De fleste har hatt acne vulgaris, eventuelt acne conglobata i noen år. Får ofte akutt acneforverrelse med feber, leddsmerter og generell sykdomsfølelse. Innleggelse er som oftest aktuelt. Acne fulminans er en immunologisk sykdom. Systemiske steroider: Medikament: Tabl. Prednisolon. Dose: 50-70(1mg/ kg) mg daglig initialt, gradvis avtrappende. 2-3 måneders behandling er ofte aktuelt. Kommentar: Prednisolon gir som regel rask symptomlindring og bedring av allmentilstanden. Retinoider: Medikament: Roaccutan tabl. Kommentar: En del pasienter vil bruke Roaccutan ved utbrudd av acne fulminans, og disse bør vanligvis fortsette med Roaccutan. Det kan være aktuelt å redusere dosen midlertidig. Husk at Roaccutan og Tetracyklin ikke skal brukes samtidig. Dersom ikke Roaccutan er startet, bør dette introduseres ut i forløpet. Antibiotika: Medikament: Ery-Max tabl. 250 mg eller Tetracyklin 250 mg., Tetralysal 300mg Dose: 500 mg x 2.( Ery-Max og Tetracyklin), 300 mg x2 (Tetralysal) Kommentar: Mange av pasientene vil i praksis bruke et slikt antibiotikum for sin acne ved utbrudd av acne fulminans. Det er aktuelt å fortsette antibiotikabehandling både på grunn av sekundærinfeksjon og økt infeksjonsfare under Prednisolonbehandlingen

48 48 AFTER, RECIDIVERENDE Diagnose Anamnese: Klinisk us.: Biopsi: Blodprøver: Urin: Rtg.: Kommentar: Husk symptomer på sykdom i gastrointestinaltraktus (Mb. Crohn). Perianale lesjoner? Sår i genitalslimhinnen, uveitter (Mb. Behcet). Vanlig us. Er lesjonene typiske? Evt. undersøkelse av genitalslimhinner og analregionen. Ved tvil om diagnosen, spesielt ved spørsmål om munnaffeksjon på grunn av lichen planus eller autoimmun bulløs sykdom, tas biopsi til IF og vanlig histologi. Avdeling for Tann- og kjevesykdommer gjør dette hvis vi ikke klarer det selv. SR, Hb, hvite m/diff., (OBS cyclisk neutropeni), trombocytt. ASAT, ALAT, AFOS, kreatinin. Fe, transferrinreseptor, transferrin, ferritin, folinsyre i erythrocytt og serum, B 12. Stix. Ikke indisert. Ekskluder erythema multiforme, herpes simplex, Mb. Behcet og næringsmiddelreaksjon. Generelt: ser ikke ut til å påvirke recidivfrekvensen. Ingen behandling har ennå vist dokumentert effekt. Beklometasondiproprionat: Medikament: Becotide nasal nesespray. Dose: En spray mot hver afte 2-3 x daglig i inntil 7 dager. Kommentar: Usikkert hvor god effekt dette har. Kan prøves. Prednisolon: Medikament: Tabl. Prednisolon 5 mg. Dose: 30 mg som startdose, avtrappende på dager. Kommentar: Utmerket effekt i mange tilfeller, men ofte residiv. Tannpasta: Det hevdes at det kan hjelpe å bytte til Zendium tannpasta (såpefri) eller Youtuel. Røyking:

49 49 Folk som røyker gjør ofte den erfaring at problemet med after øker hvis de slutter å røyke. Røyking har kanskje på en eller annen måte en hemmende effekt på tilstanden. Ingen ideell behandling. Tetracyklin Arco kapsler til munnskylling: 1 kapsel åpnes og røres ut i 15 ml. vann. Man skyller i 1-2 min. spytter så ut. (Det smaker vondt!). Der er svært viktig å skylle munnen godt med vann etterpå fordi syren i tbl. er etsende på tannemaljen, særlig dersom det blir liggende noe av den oppløste tbl. nede i tannkjøttlommene rundt tennene. Denne behandlingen gjentar man 3-4 ganger daglig i max 4 dager. Man kan godt slutte før dersom man har effekt tidligere (gunstig i forhold til å unngå candidainfeksjoner i munnen). Denne kuren kan man gjenta, men det bør gå min. 1-2 uker mellom hver kur. Dersom dette fungerer kan man holde på i lang tid (måneder). Protopic(Tracrolimus): Kan forsøkes enten direkte på lesjonene eller blandet med orobase.

50 50 ALOPECIA AREATA Anamnese: Klinisk us.: Biopsi: Blodprøver: Urin: Rtg.: Autoimmun sykdom i familie eller hos pasienten? Varighet og utbredelse viktigste prognostiske faktorer. Se spesielt etter!-hår som tegn på sykdomsaktivitet. Ses hyppigst i periferien av hårløse flekker. Epidermale forandringer i flekkene? Neglforandringer? Ikke nødvendig hvis det kliniske bildet er typisk. Ikke indisert dersom ikke holdepunkt for annen autoimmun sykdom. Ikke indisert. Ikke indisert. salternativer: Generelt: Informasjon, kommuniksajon og tålmodighet er viktigst. Realistisk prognose(= ikke for god). Ingen behandling har en så varig og god effekt at det oppnås en reell kosmetisk gevinst. Medikamentell behandling er sjelden indisert. Man bør opplyse om Landsforeningen Alopecia Areata (brosjyre på avdelingen). Hjemmeside: Parykk Ved anskaffelse av parykk: Ved første gangs anskaffelse må det godtgjøres av spesialist i hudsykdommer (dermatolog) at hårtapet (alopecia) skyldes sykdom eller behandling for sykdom. Det skilles mellom to typer tilstander til grunn for alopecia: a. Alopecia areata (flekkvis håravfall) er en sykdomstilstand med ukjent årsak. Alopecia areata forekommer i ulike grader. Omfatter hårtapet hele, eller praktisk talt hele, hodebunnen, brukes betegnelsen alopecia totalis. Er hårtapet utbredt til all kroppsbehåring, betegnes tilstanden alopecia universalis. Som oftest er hårtapet lite, og i de fleste tilfeller vil håret vokse ut igjen. Dersom hårtapet er så utbredt at parykk er nødvendig, kan det ytes stønad. b. Alopecia androgenetica (mannlig håravfall) er håravfall som skyldes androgene faktorer og androgen stimulering av hårfolliklene (androgener er viriliserende hormoner). De fleste tilfeller av håravfall er av androgen type og forekommer hos begge kjønn. Det ansees ikke som en sykdomstilstand og kan derfor ikke gi rett til stønad til parykk, uansett yrke mv. Det kan gjøres unntak for barn under 18 år. I særlige tilfeller med betydelig androgent håravfall hos kvinner kan det ytes stønad til

51 51 parykk. Det må foreligge erklæring fra spesialist i hudsykdommer. Behov for parykk etter behandling for sykdom foreligger særlig etter medikamentell behandling, f.eks. etter behandling av kreft. Det kan også være aktuelt å gi stønad til personer som har fått håret fjernet i forbindelse med kirurgisk inngrep, eller har fått skjemmende arr i hodebunnen etter operasjon/ulykke (f.eks. brann). Ved ulike teknikker kan hår skjøtes til gjenværende hår (f.eks. hårerstatning, hair-extension o.l.). Dersom dette kan erstatte parykk ved hårtap, kan det ytes stønad til dekning av utgifter. De vanlige vilkår for rett til stønad ved hårtap gjelder. Det kan ikke ytes stønad etter denne bestemmelse til ulike former for hårimplantasjon/- transplantasjon. Det kan heller ikke ytes dekning av utgifter til behandling for å få håret tilbake ved alopecia (minoxidilbehandling o.l.). Lege/pasient kan ta kontakt med parykksalongen Haldis Engebrigtsen & Co., Det Norske Radiumhospital, tlf.: , linje 4409, for timeavtale. Time fås på kort varsel. Pasienten skal helst betale parykken selv og deretter få refusjon fra trygdekontoret. Trygdekontoret vil at den som skal ha refusjonsbeløpet også fremmer kravet, da det på den måten unngås ekstra papirarbeid. Legeerklæring om medisinsk behov for parykk må følge regningen. Firma Ruhs, Th. Heftyesgt. 52, tlf.: , er også en solid parykksalong. Regelverket (oppdatret 2005): Detaljer i/utdyping av regelverket finnes på Trygdeetatens nettsted: -frame.htm& Parykk Til et medlem som helt eller delvis har mistet håret på grunn av sykdom eller behandling for sykdom, ytes det stønad til anskaffelse og gjenanskaffelse av parykk. Ved første gangs anskaffelse må det være bekreftet ved legeerklæring at sykdom eller behandling for sykdom er årsaken til håravfallet. Unntaksvis kan det ytes stønad til parykk til personer som har fått tilsagn fra sykehus om at kjønnsskifteoperasjon kan foretas og det ellers er iverksatt hormonbehandling. Det ytes stønad til en eller flere parykker i kalenderåret etter medlemmets behov. Det kan ytes stønad med inntil kroner pr. kalenderår. Hvis medlemmet må bruke individuelt tillaget parykk på grunn av avvikende hodeform eller allergisk reaksjon mot syntetisk materiale, kan det ytes stønad med inntil kroner pr. kalenderår. Det er et vilkår at relevant kontaktallergi er dokumentert ved allergologisk utredning fra dermatolog eller spesialavdeling i sykehus. Uten hensyn til bestemmelsene i annet ledd kan et medlem under 18 år få stønad til full dekning av nødvendige utgifter for inntil to individuelt tillagede parykker eller inntil seks syntetiske parykker pr. kalenderår. Det ytes ikke stønad til vedlikehold og annet stell av parykk. Det kan i stedet for stønad til parykk ytes stønad til hodeplagg med inntil kroner pr. kalenderår.

52 52

53 53 ANGIOØDEM, HEREDITÆRT (HAE) Etiologi Klinikk Diff.diagnose Autosomal dominant arvelig sykdom. Kan enten være nedsatt mengde C1 inhibitor (type I) eller nedsatt funksjon av C1 inhibitor(type II). Utløsende faktorer kan være psykisk stress, infeksjoner, traumer, østrogenholdige medikamenter. Familiær forekomst av urticarielle hevelser i hud og slimhinner av 2-5 døgns varighet. Klør ikke. Kvalme, oppkast, diare og magesmerter kan være tegn på hevelser i GI-tractus, vannlatningsproblemer ved affeksjon i urinveiene. Grøtet stemme, stridor, svelgproblemer. Adrenalin, antihistaminer og steroider minimal effekt. Angioødem utløst av antihypertensiva av type ACE-hemmere og Angiotensin II reseptor blokkere ( kan komme etter flere års bruk) Utredning Blodprøver: C1 inhibitor, C4 C1 inhibitor funksjonstest der det er mulig ( RH, Ullevål, Bodø) Forebyggende behandling Mange trenger ingen behandling. Ved hyppige anfall( minimum månedlige) eller alvorlige anfall: Danazol ( Danol ) 100 mg og 200 mg kapsler. Første måneden vanlig å dosere mg daglig, deretter reduksjon til minste effektive vedlikeholdsdose som vil ligge mellom 50 og 200 mg daglig. Kan gjerne dosere 2 til 3 hver dag om mulig. Danazol er et anabolt steroid og gis ikke til barn og kvinner som kan bli gravide under behandlingen. Bivirkninger er virilisering og hepatotoksisitet/hepatomer. Uregistrert preparat, skaffes på fritak: Pr april 2005: Danol 100mg og 200 mg, 60-pakning, fra Sanofi Synthelabo. Ved høye doser Danazol >200 mg daglig kan vurderes: Oxandrolon (Oxandrin ) i dose 0,1 mg/kg/døgn. Androgen med noe mindre grad av virilisering og hepatotoksisitet. Kan gis til barn og kvinner. Dyr behandling( kr ,-/100 tbl Oxandrin 2,5 mg (pr. okt 03)) Et mindre effektivt alternativ er Tranexamsyre (Cyklokapron ) tbl 500 mg tbl eller mikstur opp til 3 g daglig til voksne, 1 g daglig til barn. Korttids forebyggende behandling før eksempelvis kirurgisk behandling/tannlegebesøk: Danazol 600 mg siste 3 dager før inngrep evt Tranexamsyre (Cyklokapron ) 200 mg 3 ganger daglig siste 5-7 dager før inngrep. I tillegg vurdere å gi pasienten 500 IE C1-inhibitor ( Berinert ) forebyggende før inngrepet. Anfallsbehandling Ved affeksjon av luftveier med grøtet stemme, svelgproblemer, stridor. Akutt abdomen hos kjent HAE pasient. Premature rier hos kvinne med kjent HAE

54 54 C1-inhibitor (Berinert ) konsentrat 1000 IE ( 2 ampuller) gis langsomt i.v. Ved behov kan det gis til sammen IE. Effekt ses etter ½-1 time, først i slimhinner. Hevelser i hud kan stå lengre. Adrenalin i.v/i.m, steroider og antihistaminer har ingen plass i behandlingen. Racemisk adrenalin til inhalasjon kan forsøkes. Oppfølging Pasienter med HAE skal utstyres med pasientinformasjoner og informasjon til helsepersonell. Slike er utarbeidet av dr Erik Waage Nielsen ved Nordland Sentralsykehus Pasienter som benytter danazol bør undersøkes regelmessig (årlig) med blodtrykksmåling, transaminaser, lipidprofil og ultralyd lever. Økt forekomst av leveradenomer er rapportert etter lengre tids bruk, spesielt ved doser >200 mg daglig. Kvinner må observeres med tanke på endret stemmeleie, hirsuitisme, akne og clitoris hypertrofi ( virilisering). Pasientene kan utstyres med C1-inhibitor konsentrat. Legen søker det lokale trygdekontor om refusjon av 2 ampuller ( 1000 IE) Berinert etter 2. Det må søkes årlig. Preparatet har 18 måneders holdbarhet. Berinert Apoteket ved RH har til enhver tid 2 ampuller Berinert tilgjengelig. Dersom farmasøyt ved RH ikke kan nås, skal Vitusapoteket Jernbanetorvet tlf ( pr april 2005) ha Berinert tilgjengelig og må kontaktes. Linker Norsk Dermatologisk Selskaps ø.hjelpsveileder Erik Waage Nielsens hjemmeside

55 55 BASALCELLECARCINOM Kontroll Hensikt: Hvem skal kontrolleres: Kontrollhyppighet: Undersøkelse: Kommentar: Påvise eventuelt recidiv. Må vurderes i forhold til individ, tumors lokalisasjon og karakter. Vær særlig oppmerksom på recidiv ved tumor i sentrale deler av ansiktet. Vanligvis ikke mer enn 6-12, eventuelt 24 måneder etter behandling. Lite, solitært BC som er kirurgisk fjernet med frie render kan kontrolleres bare én gang. Kontrollhyppighet avh. av type BC og behandlingsform. Se UK guidelines, management of BC. Klinisk undersøkelse. Pasienten informeres og følger selv med utviklingen. Recidiv kan komme flere år etter behandling. Benytt kontroll til å undersøke om pasienten har forstått og følger opp råd om selvundersøkelse og solingsvaner. Ikke vær for restriktiv når det gjelder sol. salternativer Kirurgi: Indikasjon: Egnet hvis tumor ikke er større enn at defekten lett lar seg dekke. Første valg ved morfeatype. Utførelse: Eksisjon i lokalanestesi. Evt. henvise plastisk kirurg. Kommentar: Rask og grei behandling. OBS! recidiv, særlig i sentrale deler av ansikt. Røntgenterapi: Indikasjon: Utførelse: Velegnet hvis lesjonen er stor og/ eller ikke så lett lar seg behandle ved kirurgisk eksisjon. Henvis til DNR, Tausjø eller Evensen til fraksjonert bestråling (8-12 behandlinger). Currettage + CO 2 -laser/kauter: Indikasjon: Utførelse: Velegnet til lesjoner på truncus, også store utflytende og eventuelt multiple lesjoner. I lokalanestesi curretteres lesjonen til alt løst vev er fjernet. Deretter behandles overflaten med CO 2 -laser (3-5 W). (Elektro- eller thermokauter kan også brukes, men særlig den siste gir lett dypere vevsskade, som krever lengre tilhelingstid). Utfør behandlingen en gang, skrap og gjenta en gang til. Kommentar: Riktig utført er dette en grei behandling som gir meget gode resultater og lav recidivfrekvens. Såret bør følges opp til det er grodd. Kryobehandling:

56 56 Indikasjon: Egner seg særlig til overfladiske lesjoner på truncus ved multiple basalcellecarcinomer. Utførelse: Se kryobehandling, side 136. Kommentar: Problemet er at den terapeutiske bredden er liten. Anbefales derfor ikke til behandling av basalcellecarcinomer i ansiktet. PDT (fotodynamisk terapi): Indikasjon: Utførelse: Superfiscielle, tidvis nodulære, BCC. Lesjonen curetteres, Metvix krem påføres lesjonen i 3 timer. Belysning med rødt lys i ca. 10 min. Kontroll: etter 3 mnd og etter 1år. Kommentar: Aktuell behandling ved lesjoner i ansikt, evt. andre lokalisasjoner hvor annen behandling er vanskelig gjennomførbar. Utføres på bestemte ukedager etter separat venteliste.

57 57 BORRELIAINFEKSJON Forkortelser: ECM: Erythema chronicum migrans. ACA: Acrodermatitis chronica atrophicans. salternativer: Doksycyklin: Medikament: 100 mg tablett. Dose: 1 tablett morgen og 1 tablett kveld utenom måltid i 2 uker ved ECM, 3 uker ved ACA. Styringsparameter: Klinikk. Kommentar: Rikelig drikke (ikke melk) til tabletten. Ikke barn < 12 år og gravide. Husk mulig fotosensitivitet. Erythromycin: Medikament: 250 mg kapsel. Dose: 250 mg X 4 utenom måltid i 2 uker ved ECM, 3 uker ved ACA. Styringsparameter: Klinikk. Phenoxymethylpenicillin: Medikament: Apocillin (650 mg tablett). Dose: tabletter daglig i 2 uker ved ECM, 3 uker ved ACA. Styringsparameter: Klinikk. Generelt: CNS-affeksjon krever i.v. behandling Vax mot skogflått(virus)encephalitt (TBE-vax) anbefales til folk som ferdes i skog og mark i Larvik, Kragerø, Bamble, Porsgrunn og kystnære komm i Aust og Vest-Agder (MSIS 6/2010) I rapport til Helsedirektoratet fra Borreliose-arbeidsgruppe (nov 2009, se nedenfor) anbefales det at det nedsettes en ny gruppe som skal gi nye, konkrete anbefalinger mht antibiotikavalg Kilder: Diagnostikk og behandling av Lyme Borreliose- Rapport til Helsedirektoratet fra arbeidsgruppe ledet av Sverre O. Harbo, november EUCALB - European Union Concerted Action on Lyme Borreliosis Gary P. Wormser: Early Lyme Disease, NEJM, 2006, 354; Deutschen derm. gesellschaft:kutane Manifestationen der Lyme Borreliose, AWMF-leitlinien- Register Nr 013/044 Samlet vurdering fra infeksjonsmedisiner Arvid O. Bjørneklett, Gjennomgått i plenum på torsdagsmøtet, Hudavdelingen ved RSF

58 58 DERMATITIS HERPETIFORMIS (DH) Anamnese: Klinisk us.: Biopsi: Blodprøver: Rtg.: Annet: Familie, etnisk bakgrunn: Skandinavia, Skottland, Nord-Irland. Allmennsymptomer. Gastrointestinale symptomer (OBS glutenintoleranse). Generell status. God allmentilstand? Beskriv lokalisasjon/distribusjon. IF fra frisk hud på underarmen. Biopsi fra lesjon til lysmikroskopi. IgA-antigliadin, IgA-reticulin for diagnose og oppfølging. Ellers ikke karakteristiske serologiske funn. Hb, folinsyre. Etter klinisk indikasjon. Vanligvis rtg. thorax, som er påkrevet ved immunsuppressiv behandling. Bakteriedyrkning ved mistanke om superinfeksjon eller bulløs pyodermi. Eventuelt fagtyping ved spørsmål om bakteriell epidermolyse. Tynntarmsbiopsi ved Gastrolab. Malabsorpsjonsprøver til Nycomed (egen rekvisisjon).

59 59 ECZEMA HERPETICUM Medikament: Kommentar: 1) Valtrex tbl 2) Zovirax infusjonsvæske avhenger av utbredelse og almentilstand. Det kan være aktuelt med i.v. Zoviraxbehandling i alvorlige tilfeller. (knf. barneavdelingen ved evt. hjelp til omregning av dose til barn).

60 60 EFFLUVIUM, DIFFUST Anamnese: Klinisk us.: Biopsi: Blodprøver: Urin: Rtg.: Annet: Håravfall i familien? Fysisk og/eller psykisk traume? Alvorlig akutt/kronisk sykdom? Patologisk håravfall? Debut: forhold til utløsende faktor(er)? Hvordan registrert økt håravfall? Diffust versus lokalt hårtap. Atrofi i hodebunnen? Follikkelåpninger. Hvordan er hårene (tykkelse, variasjon i hvert enkelt hår, eller fra hår til hår). Traksjonstest (indikator på telegnratio). Ikke indisert uten spesiell problemstilling. Undersøkelser i henhold til klinikk og anamnese med tanke på underliggende sykdom, bl.a. mangelsykdom (S-Fe, TIBC, ferritin, sink). Fritt thyroxin og TSH. Ikke indisert uten spesiell problemstilling. Ikke indisert. Eventuelt mikroskopisk undersøkelse av hårskaft. Se etter hårskaftdefekter

61 61 ERYTHEMA MULTIFORME 1. Prednisolon er førstevalg. Dosering mg til behandlingsrespons. 2. Dersom erythema multiforme er utløst av herpes infeksjon brukes valcyklovir Valtrex. 3. Sjeldent alternativ: Imurel.

62 62 ERYTHRODERMI Anamnese: Klinisk us.: Blodprøver: Urin: Biopsi: Rtg.: Annet: De fleste er menn >45 år hvis man utelukker hereditære/kongenitale hudsykdommer og atopisk dermatitt. Ofte nødvendig med observasjon over tid for å finne årsak. Oftest ukjent hos eldre. Obs malignitet ved sterk kløe og feber. Voksne: Eksem, psoriasis (stress, steroider, interkurrente sykdommer, fototerapi), medikamenter, paraneoplastisk (lymfom, leukemi med mer), andre hudsykdommer (lichen planus, PRP, LE, skabb, sarcoidose), idiopatisk (10%). Barn: hereditære/kongenitale hudsykdommer (lamellær ichthyose, non-bulløs kjønnsbundet ichthyose, sjelden ichthyosis vulgaris, Netherton syndrom og Sjøgren-Larsson syndrom) og atopisk dermatitt. Inflammatorisk sykdom >90% av hudoverflaten, allmenntilstand, vekt, glandler, hepar/lien, slimhinner, ectropion, hjertesvikt, negler, hodebunn, temperatur. Se malignitetsutredning. Elektrolytter, albumin. Ktr. væskebalanse. Katabol tilstand. Stix, mikro. Gir ofte lite informasjon. Ofte nødvendig med gjentatte biopsier. Lymfeknutebiopsi: ofte dermopatisk lymfadenopathi, selv om lymfom. Angi erytrodermi på rekvisisjonen. Rtg. thorax. Evt. CT. Eventuelt malignitetsutredning, sternalmarg.

63 63 HERPES SIMPLEX salternativer Lokalbehandling: Medikament: 1) Zovirax (acyklovir) krem 5%, 2 og 5 gr tube. 2) Vectavir (penciklovir) krem 1%, 2 og 5 gr tube Dose: Følg dosering angitt i Felleskatalogen Kommentar: Kun til herpes labialis. Dokumentert bedre enn placebo. Systemisk behandling: Ved primærinfeksjon: Valtrex (valaciklovir) tbl 500mg x 2 i 5 10 dager Ved recidiv: Profylakse: Kommentar: Valtrex (valaciklovir) tbl 500 mg x 2 i 5 dager Valtrex (valaciklovir) tbl 500 mg x 1 i 6-12 mnd. Profylakse kan være indisert ved mer enn 5 plagsomme utbrudd pr. år. Dette er også aktuelt ved herpesutløst erytema multiforme. Indikasjon for profylaktisk behandling må vurderes individuelt. Eventuelt antibakteriell behandling ved superinfeksjon.

64 64 HERPES ZOSTER (HZ) akutt HZ Systemisk behandling Medikament: Valtrex tbl. Full dekning etter 9.38 b) ved immunsvikt og 2 ved zoster ophtalmicus. Dose: 1000 mg x 3 i 7 dager. Kommentar: Essensielt å starte raskest mulig (< 72 timer?). Kan muligens forhindre utvikling av postherpetisk nevralgi, lindrer akutt smerte og kortere forløp. Indisert ved alvorlige tilfeller av HZ og bør prioritere: Risiko/tegn til disseminering, eldre, høy HZ, sterke smerter, zoster ophtalmicus. Immunsupprimerte skal behandles. Smertebehandling Medikament: Paralgin forte tabl. Weifa. Dose: Individuell. Kommentar: Liberal bruk. Medikament: Sarotex tabletter Lundbeck 10 mg. Dose: 10 mg resp. evt. høyere. Evt. EMLA-krem, NSAIDS, Atarax, lokal antibakteriell behandling. Ved rødt øye eller utslett nesetipp - henvis øyelege ø.hjelp.

65 65 HIRSUTISME (Økt behåring hos kvinner i mannlig vekstmønster. Androgen påvirkning). Anamnese: Klinisk us.: Blodprøver: Annet: Familiært? Etnisk? Kartlegg debut og forløp. Andre tegn til hormonforstyrrelser, spesielt menstruasjon, fertilitet. Medikamenter. Familiær anamnese på dehydrering i barndom eller pubertas praecox. Legg merke til distribusjon, tetthet. Andre viriliseringstegn? Cliteromegali? Seborrè? Acne? Androgenetisk alopeci? Grov stemme (stemmeskifte)? Kroppsbygning? Acanthosis nigricans? Striae distensae? Blodtrykk. Indikasjon vurderes individuelt. Viktigst er testosteron og DHEA. Dessuten tas: LH, FSH, androstenedion, dihydrotestosteron, SHBG og østradiol. Det vil ofte bli aktuelt å henvise til gynekolog. Vaginal ultralyd ved mistanke om polycystiske ovarier. Ved viriliseringstegn og raskt økende hirsutisme: henvisning til Endokrinologisk avdeling. Adrenale undersøkelser i samarbeid med endokrinolog.

66 66 HYPERHIDROSE Lokalbehandling Medikament: Aluminiumklorid hexaklorhydrat 25%, spir. fortis 75% - 30 ml. Dosering: Roll on flaske. 3 kvelder i strekk, deretter 1 kveld pr. uke. Kommentar: Huden må være tørr før applikasjon, da det ellers svir mye. Kun effektiv ved hyperhidrosis axillaris. Tilsvarende produkt kan også kjøpes i parfymeri. Produktet heter Yerka roll on. Systemisk behandling Anticholinergica (Nitroban tbl) kan ha en viss effekt, men bivirkningene kommer før effekten. Botox: Gjelder axillær svette og bør prøves før kirurgisk behandling. en gjentas hver 6-12 mnd. Kirurgi: Excisjon av kjertler i axillene. Aktuelt ved meget uttalt grad av hyperhidrosis axillaris. Gir gode resultater. Henvises erfaren plastisk kirurg. Kan forsøkes etter bruk av lokalbehandling. Iontoforese: Apparat: Likestrømsapparat med lav spenning (50 V) og lav strømstyrke. 2 apparater tilgjengelig: a) Drionic selges via nettstedet Apparatet fås fra USA (toll og frakt kommer som tilleggsomkostninger). b) Idrostar selges via et norsk firma (Namdalen) A&J Gruppen AS Kommentar: Egner seg best for hender og føtter. Sympatectomi: Kun aktuelt ved håndsvette. Svært viktig med nøye informasjon til pas. på grunn av mulighet for en rekke bivirkninger, bl.a uttalt kompensatorisk svette. Inngrepet (thorakoskopisk) gjøres bl.a. ved thorax kirurgisk avdeling RH. Dridase Aktuelt ved generalisert svette. Initialdose 5mg morgon efter nogra dagar ev økning till 1 tabl morgen 1 tabl ca kl Effekt duration ca 6 t (de fleste pat har inga besvær nattetid). Forklara patienten att detta ær ett medel de sjælva skall læra att handtera och dosera. Visse pat føredrar att anvænda tabl regelmessig andra tar tabl ved behov. Bra att pas tar tabl regelmessig i en periode for å virkelig undersøke om de fungerer. For å læsa mera om medisinen gå in på FASS.se - ditropan. Kontroll av behandlingseffekten anbefales etter ca 2-4 mån. Dridase skrives på vanlig resept. Vi har registreringsfritak på RH.

67 67 Dridase: Varningar och försiktighet Oxybutynin skall användas med försiktighet av äldre sköra patienter och barn, vilka kan vara mera känsliga för oxubutyninets effekter, av patienter med autonom neuropati, hiatushernia eller en annan svår gastrointestinal sjukdom, och vid lever- eller njursjukdomar. Symtom som härrör från hypertyroidism, kongestiv hjärtinsufficiens, hjärtarrytmier, takykardi, hypertension och prostatahypertrofi kan förvärras av oxybutyninhydroklorid. Då oxybutynin används vid hög temperatur, kan det förorsaka värmeutmattning på grund av minskad svettutsöndring. Interaktioner Försiktighet bör iakttas om andra antikolinerga läkemedel används tillsammans med oxybutynin, eftersom den antikolinerga effekten kan förstärkas. Samtidig behandling kan också leda till förvirring hos äldre. Enstaka fall av interaktioner mellan antikolinergika och fentiaziner, amantadin, butyrofenoner, levodopa, digitalis, tricykliska antidepressiva, kinin och antihistaminer har rapporterats. Försiktighet bör iakttas om oxybutynin och dessa läkemedel används samtidigt. Genom minskad gastrointestinal motilitet kan oxybutynin påverka absorptionen av andra läkemedel. Oxybutynin kan också motverka den gastrointestinala effekten av metoklopramid och domperidon. Eftersom oxybutynin metaboliseras via isoenzymet CYP3A4, i cytokrom P450 systemet, kan interaktioner med läkemedel som inhiberar detta enzym inte uteslutas. Detta bör man ta hänsyn till när antimykotika (azolderivater, t ex ketokonazol) eller makrolidantibiotika (t ex erytromycin) används samtidigt med oxybutynin. Itrakonazol har visats hämma metabolismen av oxybutynin. Detta leder till en fördubbling av oxybutyninnivåerna i plasma men endast till en 10% ökning av den aktiva metaboliten. Eftersom metaboliten svarar för ca 90% av antimuskarinaktiviteten förefaller ändringarna vara av mindre klinisk betydelse. Förmågan för sublinguala nitrater att smälta under tungan kan försämras på grund av muntorrhet. Patienter som tar sublinguala nitrater skall därför informeras om att de bör fukta munnen med tungan eller med lite vatten innan de tar en sublingual tablett. Biverkningar Biverkningar orsakas huvudsakligen av oxybutyninets antikolinerga effekter. Följande biverkningar kan förekomma: Allmänna: Trötthet. Cirk.: Hjärtarrytmier, takykardi, ansiktsrodnad. GI: Muntorrhet, illamående, förstoppning, diarré, anorexi, kräkningar, abdominalt obehag/smärta, gastroesofageal reflux. Hud: Minskad svettning/torr hud, allergiska reaktioner såsom hudutslag, urtikaria, angioödem, fototoxicitet. Neurol.: Excitation, yrsel, dåsighet, huvudvärk, konvulsioner, hallucinationer, mardrömmar, oro, förvirring, ångest, paranoia. Urogenital.: Urinretention, impotens. Ögon: Dimsyn, mydriasis, minskat tårflöde/torra ögon, högt intraokulärt tryck, trångvinkelglaukom.

68 68 ICHTHYOSER Arvegang Debut Klinikk Epidermolytisk hyperkeratose Autosomal dominant Fødsel Blemmer avtagende, keratose tiltagende. Palmoplantar keratose etter første leveår. K1/10. Ichthyosis vulgaris, 1:500 Autosomal dominant Uker, måneder Ikke fødsel! X-bundet ichthyosis, 1:5000 X-bundet recessiv Barneår Sjelden fødsel Hvit finflassende, keratosis pilaris. Oftede atopi. Aksentuerte furer palmoplantart. Frie albubøy, knehaser, axiller, ansikt. Sjelden atopi. Over termin vanlig. Bra om sommeren. LDL alfo. Erytematøs lamellær ichthyose Ichthyosis congenita, type 1 Ichthyose fra første levedægn? Nesten alltid av autosomal recessiv type, 1 3 pr. år Autosomal recessiv Fødsel Store, hvite skjell på rød bunn. Svetter dårlig. Collodion membran, ikke alltid. Ikke palmoplantart! Non-erytematøs lamellær ichthyose Ichthyosis congenita, type 2 Vulgaris-lik ichthyose Ichthyosis congenita, type 3 Ichthyose- prematuritet- syndrom Ichthyosis congenita, type 4 Autosomal recessiv Fødsel Mørke skjell på blek bunn. Ectropion. Svetter dårlig. Collodion membran, ikke alltid. Ikke palmoplantart! Affeksjon også i axiller, poplitea, cubiti. DD: Ichth X. Autosomal recessiv Fødsel Lichenisert hud generelt. Ikke keratosis pilaris. Flassin palmoplantart, ikke eksent relieff. DD I vulgaris Collodion membran, ikke alltid Autosomal recessiv Fødsel Fødsel uke 32, polyhydramnion, debris i fostervann. Asphyxi, initialt sotre hudforandringer, reverseres. Likner atopisk hud. Mørk, lichenisert hud i nakke, folder og over rima. Sjeldne typer: Sjøgren- Larsen- Lik Ichthyose, Sjøgren Larsson Syndrom, Refsum Syndrom, Ichthyosis congenita gravis

69 69 KOLLAGENE SYKDOMMER Anamnese: Klinisk us.: Blodprøver: Urin: Biopsi: Rtg.: Annet: Husk allmennsymptomer, vekttap, feberepisoder, Raynauds fenomen, leddsmerter, dysfagi, lysømfintlighet, medikamenter? Husk glandler, hepar/lien, ledd, periunguale lesjoner, hodebunn (alopeci?). SR, Hb, hvite m/diff., tr.cytt., ASAT, ALAT, AFOS, kreatinin, CK, serumproteinelektroforese. ANA (øvrige kjerneantigener undersøkes av IGRI ved positiv ANA). Eventuelt RF og komplement (C3, C4, TCC). (Se immunologiske undersøkelser). Stix + mikro. Vanlig biopsi. Biopsi til if. Ved mistanke om SLE tas prøven både fra klinisk affisert og ikke-affisert hud. Biopsi fra lyseksponert område er mer sensitiv, men mindre spesifikk enn biopsi fra ikke-solbestrålt område (proximale mediale overarm) som holdepunkt for SLE. Rtg. thorax. Eventuelt undersøkelse av øsofagus-motilitet. Malignitetsutredning ved dermatomyositt (DM). Dette kan også være aktuelt ved atypiske sykdomsbilder innenfor denne gruppen. Revmatologisk avdeling har flerregionalt ansvar for utredning og behandling av systemiske bindevevssykdommer.

70 70 LARVA MIGRANS salternativer Mest brukt i Norge: Mectizan (ivermectin), MSD, 4 mg, pakninger av 2 tabletter. Dosering 12mg dvs 3 tabletter. Centel (albendazol), Smith Kleine, 400 mg tabletter, pakninger av 100 tabletter, men fåes kjøpt tabletter enkeltvis på Ullevål apotek Dosering 400 mg x 2 i 3 dager.

71 71 MALIGNITETSUTREDNING Anamnese: Klinisk us.: Blodprøver: Urin: Allmennsymptomer, anorexi, vekttap, feber, nattesvette. Naturlige funksjoner. Generell undersøkelse. Allmenntilstand? Spesielt glandler, thyroidea, mammae, rektal eksplorasjon, testis, evt. gynekologisk undersøkelse. SR, Hb, hvite m/diff., trombocytt. ASAT, ALAT, AFOS, kreatinin, pankreas amylase, fritt T4, TSH. Stix + mikro. Eventuelt cytologi x 3 ved spesifikk mistanke. Avføring: Hemofec x 3. Rtg.: Annet: Etter klinisk indikasjon. Vanlig rtg. thorax. Symptomer, funn og andre supplerende undersøkelser må være avgjørende for hvilke prøver som skal rekvireres videre. Ta kontakt med spesialavdelingene for råd i det konkrete tilfellet. - Blodutstryk, sternalmarg, lymfeknutebiopsi. - Ultralyd abdomen (må spesifiseres og ha konkret problemstilling). - Fastende. Ressurskrevende undersøkelse. - Transvaginal ultralyd ved funn på gynekologisk undersøkelse. - Computertomografi (CT) etter spesifikk mistanke og funn. - Urografi, cystoskopi ved funn på urin stix/mikro/cyt. - Mammografi/punksjonscytologi ved tumor. - Thyreoideascintigrafi. - Skjelettscintigrafi. - Colonoskopi, gastroskopi, endoskopisk retrograd cholangiopancreatografi (ERCP), antiografi etter mistanke og avtale med gastrolab. - Serologiske markører carcinoembryonalt antigen: (CEA), alfa-føtoprotein (AFP), humant choriongonadotropin (HCG), prostataspesifikk antigen (PSA) bare etter spesifikk mistanke. - Kvinner > 40 år som utredes med tanke på paramalign sykdom bør henvises til gynekologisk vurdering for relevante undersøkelser. Spesielt er Dermatomyositt relatert til ovarial cancer.

72 72 MALIGNT MELANOM Diagnose Klinisk us.: Biopsi: Blodprøver: Urin: Rtg.: OBS: Vanlig undersøkelse. Hele hudoverflaten og alle pigmenterte lesjoner inspiseres. Palper in-transit område (Lymfedrenasje område). Palper glandler. Helst eksisjonsbiopsi, vanligvis etterfulgt av utvidet reseksjon på grunnlag av histologisk verifisering av diagnosen (se under terapi). Ved lymfeknutesvulst skal punksjonscytologi tas ved kirurgisk poliklinikk. SR, Hb, hvite, ASAT, ALAT, AFOS, kreatinin. Stix. Thorax. Blodprøver, urinstix og røntgen thorax taes først etter histologisk verifisert malignt melanom. Eksisjon: Krav til eksisjonsrand rundt pigmenterte lesjoner (i følge WHO): Histologisk diagnose Reeksisjon Vanlig godartet nevus Ingen Godartet juvenilt melanom Ingen (Lett) uregelmessig nevus Ingen Dysplastisk nevus Ingen Dysplastisk nevus med grov atypi Til fri rand Malignt melanom in situ Til 0,5 cm Malignt melanom < 1,5 mm tykt Til 1 2 cm Malignt melanom > 1,5 mm tykt Til 2 3 cm Kommentar: Ved mistanke om malignt melanom bør hele tumor eksideres primært med fri rand, minst 1 mm. Hvis lesjonen er for stor til eksisjon in toto, kan det tas insisjonsbiopsi. Dette øker ikke sjansen for metastasering. Tumor sendes som Cito preparat. Husk å angi telefonnummer for svar. Hvis den histologiske diagnosen er malignt melanom, gir patologen telefonisk beskjed i de tilfeller det er nødvendig med utvidet eksisjon. Undersøk hele hudoverflaten. På ekstremiteter bør eksisjonen legges i lengderetning (viktig ved evt.reeksisjon).

73 73 Kontroll Hensikt: Kontrollhyppighet: Oppdage recidiv/metastaser. Oppdage nye tumores. Hjelpe pasienten til å bearbeide eventuelle reaksjoner. Kontrollere solingsvaner. Hver 3. måned i 2 år og deretter hvert ½-år i ytterligere 3 år. Senere årlige kontroller i minst 5 år (totalt 10 års oppfølging). 2 år etter diagnose: Eventuelt videre kontroll hos egen lege. Undersøkelser Blod: Hb, hvite, SR, ASAT, ALAT, Afos, kreatinin. Rtg. thorax. Klinisk undersøkelse. Hyppighet Evt. første gang. Senere etter indikasjon. Eventuelt ved diagnose. Senere bare hvis mistanke om patologi. Se etter lokalt residiv. Undersøk hele huden. Palper glandler og abdomen. Kommentar: Benytt kontrollen til å undersøke om råd vedrørende selvundersøkelse og solingsvaner er forstått og følges opp. Husk at kontrollen skal gi pasienten økt trygghetsfølelse og ikke resultere i unødvendig utrygghet. Punksjonscytologi: Ved forekomst av suspekte glandler bør videre undersøkelse foretas ved punktionscytologi: Fylle ut cytologi skjema og histologi skjema, sende i internpost til ØNH poliklinikk v/pasientkoordinator med beskjed om at pas får beskjed om time. Evt. kan time bestilles på Tlf: 71639/76218.

74 74 MYCOSIS FUNGOIDES (MF)/CUTANT T-CELLE LYMFOM Diagnose/utredning Undersøkelse Blod: SR, Hb, hvite m/diff., tr.cytt., ASAT, ALAT, AFOS, kreatinin. Serumproteinelektroforese. LD, HTLV-1 serologi, TCR rearrangering av mononukleare celler i blod (på cytologiskjema til patologisk lab) Hematologi: Blodutstryk. Indikasjon Ved kontroller. Ved første us. Senere ved mistanke om leukemisering. Hematologi: Sternalmarg. Fra og med stadium 2B. Urin: Stix og mikro. Ved kontroller. Hud: Vanlig biopsi. Evt. immunhistokjemi. TCR-REARR. Til diagnosen er fastslått. Immunhistokjemi i henhold til svar på vanlig biopsi. Lymfeknuter: Biopsi. Vanlig histologi + Ved forstørrede glandler. immunhistokjemi. Leverbiopsi. Ved mistanke om leveraffeksjon (sjelden). Ultralyd lever. Ved 1. gangs utredning ved sikker diagnose. Senere på spesiell indikasjon. Ultralyd lymfeknuter bekken/abdomen. Ved 1. gangs utredning ved sikker diagnose. Senere ved spesiell indikasjon. Rtg. thorax. Ved 1. gangs utredning. Senere årlig. CT thorax/abdomen og pelvis Fra og med stadium 2A. Sykdomsinndeling TNM klassifikasjon for kutane lymfomer Hud Lymfeknuter Viscera T0 Klinisk og/eller histologisk mistanke N0 Ingen lymfeknuter ved palpasjon M0 Ingen visceral affeksjon T1 Patch/plaque: < 10 % av kroppsoverflaten N1 Forstørrede lymfeknuter, histologisk ikke lymfom, M1 Visceral affeksjon reaktiv/dermatopatisk T2 Patch/plaque: >10 % av N2 Ikke forstørrede kroppsoverflaten lymfeknuter, histologisk lymfom T3 Tumor N3 Forstørrede lymfeknuter, B0 Ikke atypiske sirk celler,<5% total LC histologisk lymfom T4 Erytrodermi B1 Atypiske celler,>5% total LC

75 75 Stadiuminndeling T N M 1A T1 N0 M0 1B T2 N0 M0 2A T1,2 N1 M0 2B T3 N0,1 M0 3A T4 N0 M0 3B T4 N1 M0 4A T1-4 N2,3 M0 4B T1-4 N0,1,2,3 M1 Kontroll Hensikt: Kontrollhyppighet: Undersøkelse: Overvåke utviklingen av sykdommen slik at riktig behandling kan igangsettes. Ved klinisk mistanke og suspekt histologi: Kontroll skjer etter 6 måneder, eventuelt før hvis pasienten oppdager vesentlige forandringer i utslettet. Ved sikker diagnose: Kontroll i henhold til aktivitet av sykdom og behandling minst èn gang i året. Klinisk undersøkelse av hele hudoverflaten. Palpere glandler. Biopsi til vanlig undersøkelse. I henhold til biopsisvar sendes eventuelt ny biopsi til immunhistokjemi. Blodprøver: rutineprøver, eventuelt blodutstryk og sernalmarg ved mistanke om Sézarys syndrom. Retningslinjer for dermatologer i håndtering av hudbiopsier fra pasienter med mistanke om kutant lymfom Hos pasienter med hudforandringer som gir sterk mistanke om, eller som sannsynligvis har kutant lymfom, anbefales følgende prosedyre: Behandlende hudlege tar enten to ikke for små stansebiopsier, eller en båtformet biopsi fra representativt hudområde, båtbiopsien deles i to deler. Den ene biopsien fikseres med B+ fikseringsvæske i eget glass, den andre legges tørt i eget glass. På remissen angis at det dreier seg om HUDLYMFOM UTREDNING med store bokstaver. Biopsier og remisse transporteres så umiddelbart til prøvemottaket ved Avdeling for patologi på Gaustad. Her vil den ferske biopsien fryses for molekylærgenetisk analyse m.h.p. klonalitetsanalyse, etter mikroskopisk vurdering vil rekvirere relevante molekylærgenetiske og immunhistokjemiske analyser. Molekylærgenetisk resultat signeres ut av ansvarshavende hudpatolog sammen med

76 76 representant for Lymfomgruppen på Montebello. Vanskelige kasus diskuteres og vurderes sammen med Lymfomgruppen på Montebello. Hos pasienter med hudforandringer hvor kutant lymfom ikke er sannsynlig, men en av flere differensialdiagnoser, tas primært en hudbiopsi for vanlig morfologisk vurdering. hvis denne gir mistanke om kutant lymfom, eller hvis klinikken gir sterk mistanke, tas nye biopsier etter prosedyre som nevnt over. Oslo, Jan Delabie Overlege Ole Petter F. Clausen Overlege

77 77 MORFEA (LOKALISERT SKLERODERMI) Voksne: Ingen god behandling finnes. Prosessen opphører oftest spontant i løpet av år, med mulighet for regresjon av sklerotiske lesjoner. Gruppe IV steroider. Kan forsøke UVA-beh. i tidlig fase. Protopic har vist effekt i enkelte tilfeller. Det er dokumentasjon for at UVA-1 har effekt. UVA-1 finnes ved hudavdelingen i Stavanger og i Gøteborg. Barn: Alle med progredierende sykdom som affiserer større områder, ansiktslesjoner eller leddnære lesjoner bør henvises til barne-/ ungdomsavdelingen ved Reumatologisk avdeling. Forsøksterapi med 1 mg/kg Prednisolon pr. dag eventuelt kombinert med Imurel eller Methotrexate. Vanskelig behandling med svært varierende effekt og mye bivirkninger.

78 78 NEVI, KONGENITALE Klassifisering (NIH): Små < 1,5 cm (voksne) Mellomstore 1,5 20 cm Store > 20 cm Hensikt: Hvem skal kontrolleres: Kontrollhyppighet: Undersøkelse: Kommentar: Forebygge utvikling og oppnå tidlig diagnose av malignt melanom. Små og mellomstore kongenitale nevi har ingen dokumentert økt fare for melanomutvilking. Pasienter med store medfødte nevi som ikke lar seg fjerne, skal kontrolleres regelmessig, og det er størst fare for malignitetsutvikling hos barn under 6 år. Lokalisasjon over caput/columna gir økt risiko for nevrocutan melanocytose. (Det skal gjøres MR undersøkelse). Hyppighet etter samlet vurdering av risiko. Regelmessig kontroll av store kongenitale nevi. Kontroll av små og mellomstore kun ved mørke nevi eller endringer. Klinisk undersøkelse, eventuelt biopsi eller bilder. Benytt kontrollen til å undersøke om pasienten har forstått og følger opp råd om selvundersøkelse og solingsvaner. Husk at kontrollen skal gi pasienten økt trygghet og økt trygghetsfølelse, ikke unødvendig utrygghet.

79 79 NEVI, MULTIPLE /DYSPLASTISKE Kontroll Hensikt: Hvem skal kontrolleres: Kontrollhyppighet: Undersøkelse: Forebygge utvikling og oppnå tidlig diagnose av malignt melanom. Vurdering av risiko og pasientens behov. Legg vekt på mange pigmentnevi (over 100), forekomst av dysplastiske nevi, solingsvaner med for eksempel mange solforbrenninger, malignt melanom i nær familie. Hyppighet etter samlet vurdering av risiko. Til å begynne med årlig legebesøk, helst hos dermatolog, senere eventuelt hos primærlege/bedriftslege. Klinisk undersøkelse av hele hudorganet. Eventuelt dermatoskopi, biopsi. Kommentar: Benytt kontrollen til å undersøke om pasienten har forstått og følger opp råd om selvundersøkelse og solingsvaner. Kontrollen skal gi økt trygghetsfølelse, ikke unødvendig utrygghet.

80 80 OSTEOPOROSE Osteoporose er en systemisk skjelettsykdom kjennetegnet av lav benmasse og endret mikroarkitektur som gir økt risiko for brudd (lavenergibrudd). 1. Primær osteoporose (f.eks. postmenopausal). 2. Sekundær osteoporose (f.eks. corticosteroidutløst). Diagnosen baserer seg på 1. Benmineralundersøkelse ( Bone Mineral Density BMD) 2. Brudd-anamnese ( lavenergi). Definisjoner Osteopeni: BMD viser T-score mellom -1,0 og -2,5. Osteoporose: BMD viser T-score mindre enn For diagnosen er det nok å ha slikt funn i en lokalisasjon ( columna eller lårhals). Etablert osteoporose: Ved påvist lavenergibrudd. Hvem skal utredes med benmineralundersøkelse? 1. Ved lavenergibrudd, uansett alder og kjønn. 2. Postmenopausale kvinner og menn >55 år som starter med peroral corticosteroidbehandling som antas å vare utover 6-8 uker. 3. Alvorlig osteoporose hos nær familie eller ved andre risikofaktorer ( tynne, røykere, fysisk inaktive). Ved Rikshospitalet gjøres benmineralundersøkelse ved Endokrinologisk seksjon. Ellers kan man i Oslo/Akershus henvise til Revm. Avd. Martina Hansens Hospital, Revm.avd. Diakonhjemmet, og Endokr.seksjon Aker sykehus samt private aktører. Dersom det blir funnet osteoporose ved utredning, samt ved utvikling av osteoporose under corticosteroidbehandling, bør pasienten henvises til endokrinolog/revmatolog for oppfølging. Forebygging og behandling 1. Ikke-medikamentelle tiltak ( gjelder alle på antatt langvarig steroidbehandling, også ved ikke påvist osteoporose): a. Fysisk aktivitet b. Slutte å røyke c. Fallforebyggende tiltak 2. Medikamentelle tiltak a. Kalsium mg dgl ( gjelder alle på antatt langvarig steroidbehandling, også ved ikke påvist osteoporose) b. Vitamin D IE dgl ( gjelder alle på antatt langvarig steroidbehandling, også ved ikke påvist osteoporose) a. + b. dekkes av Calcigran Forte. Før oppstart måles Ca 2+ og evt. PTH. Ved påvist osteoporose ( T-score < - 2,5): c. Bisfosfonater ( ikke til barn og fertile kvinner)

81 81 i. Perorale: Fosamax, Didronate, Optinate ii. Parenteral: Aredia ( dersom pas. ikke tåler p.o. beh.) d. Østrogenreseptormodulator ( alternativ hos postmenopausale kvinner): Evista e. Modifisert parathyroideahormon (ved alvorlig osteoporose hos menn og kvinner): Forsteo f. Testosteronsubstitusjon hos menn med påvist steroidindusert osteoporose samt lave testosteronnivåer. Ved påvist osteopeni ( T-score mellom -1 og -2,5) kan det være aktuelt med bisfosfonatprofylakse ved samtidig behandling med høydose corticosteroider. Oppfølging 1. Høyde/vekt noteres ved oppstart av behandling 2. Benmineralundersøkelse utføres ved oppstart av behandling og etter 6-12 måneder ved pågående corticosteroidbehandling. Deretter avhengig av forløp. 3. Lab.ktr. avhengig av medikament og symptomer Link til oversiktsartikkel Tidsskriftet juni 2005: Teksten/anbefalingene er utarbeidet i samråd med overlege J. Thoen, Revm.avd RH, juni 2005.

82 82 PEMFIGUS VULGARIS Anamnese: Klinisk us.: Biopsi: Blodprøver: Familie, etnisk bakgrunn (Ashkenazy-jøder spesielt). Allmensymptomer. Gastrointestinale symptomer. Slimhinneaffeksjon? Solforverrelse? Medikamenter? Generell status. God allmentilstand? Beskriv lokalisasjon/distribusjon. Monomorft/polymorft. Nikolskis/Asboe-Hansens fenomen? Fersk lesjon til IF. Få med perilesjonell hud. Biopsi til vanlig us. Sirkulerende antistoffer mot hud. Ellers ikke karakteristiske serologiske funn. Rtg.: Annet: Etter klinisk indikasjon. Vanligvis rtg. thorax, som er påkrevet ved immunsuppressiv behandling. Bakteriedyrkning ved mistanke om superinfeksjon eller bulløs pyodermi. Eventuelt fagtyping ved spørsmål om bakteriell epidermolyse.

83 83 POLYMORF LYSDERMATOSE (PLE) Profylaktisk behandling Lyskilde: UVB Begynn med 0,02 J/cm 2 i februar april dersom symptomer oppstår i vår-/ sommersesongen. Øk med 0,01 J/cm 2 for hver bestråling avpasset etter symptomer. gis 3-5 dager/ uken fram til mai/ juni. En bør ta sikte på kortest mulig behandling. Prednisolon: Brukes i tillegg kun ved manglende respons ved lysbehandling alene. Startdose 40 mg, reduser med 5 mg/ uke ved oppnådd akseptabel lystoleranse. Kommentar: Tilsvarende behandlingsregime med PUVA 2 ggr/ uke kan være et alternativ ved manglende respons på UVB.

84 84 PORFYRI / PCT (PORFYRIA CUTANEA TARDA) Anamnese: Klinisk us.: Biopsi: Blodprøver: Urin: Rtg.: Familiær belastning? Lyssensitivitet? Medikamenter? P-piller? Høyt alkoholforbruk? Obs anne leverpatologi (eks. hepatitt) Vanlig undersøkelse. Forstørret hepar? Palmart erythem, spider nevi, icterus? Hyperpigmentering, hypertrikose. Milier i tomter etter tidligere utslett. Ikke nødvendig i typiske kliniske tilfeller som er biokjemisk bekreftet. Tas kun ved tvil om evt. annen blemmesykdom (histologi + IF). SR, Hb, hvite m/diff., trombocytter. ASAT, ALAT, AFOS, NT, gamma-gt, albumin, kreatinin, Fe, TIBC, ferritin. I tillegg porfyrinundersøkelser (se neste side. BRUK NAPOS SKJEMA!) HCV. Spesialundersøkelse på uroporfyrin og koproporfyrin i urin. Det er ikke nødvendig å samle døgnurin. Klinisk kjemisk avdeling gjør en screening og sender prøven videre for analyse til NAPOS (Bergen), Klinisk kjemisk avd. NB: Ved negativ undersøkelse og passende klinikk: Gjenta analysen! OBS pseudoporfyrier. Husk at urinen må skjermes for lys (aluminiumsfolie). Ultralyd lever tas årlig hos risikopruppe (høyt alkoholforbruk, HCV).

85 85

86 86 PRØVER VED UTREDNING AV PORFYRI 20 ml morgenurin til ALA, PBG og totalporfyrin 5 g feces til fraksjonering av porfyriner i fæces. 10 ml heparinblod til erys-protofyrin og enzymet PBG-deaminase 10 ml EDTA-blod til evt DNA-analyse 3ml serum PRØVER VED KONTROLL AV PORFYRI 20ml morgenurin Andre prøver (se bakside av NAPOS skjema) Alt pakkes i aluminiumsfolie og sendes Nasjonalt kompetansesenter for porfyrisykdommer (NAPOS) Haukeland Sykehus 5021 Bergen Vi vil gjerne også ha informasjon om pasientens symptomer samt evt. slektsskap med andre porfyripasienter Alle resultater blir personlig kommentert Vennlig hilsen Sverre Sandberg Overlege, proffesor dr. med.

87 87 Forventede funn ved porfyri Urin Erythrocytter Faeces ALA PBG Uro Copro Uro Copro Proto Copro Proto PCT (+) N??? N N N CEP N N EPP N N N N N (+) ++ (+) + AIP N N N PV HCP CEP: EPP: AIP: PCT: PV: HCP: ALA: PBG: Porf. congenita Protoporfyria erythropoetica Porf. acuta intermittens Porf. cutanea tarda Porf. variegata Heriditær coproporfyri Aminolevulinsyre Porfobilinogen Screeningtest for porfyriner Blod 1. 4 dråper heparinblod røres ut i 5 ml eter/iseddik (5:1): Supernatant helles over i 1 ml 3 N HCl (ca. 10%). Glasset rystes. Etter henstand inspeksjon i Woods lys. Avlesning: Rød fluorescens i bunnsjiktet betyr patologisk økte mengder proto- eller coproporfyriner dråpe heparinblod fortynnet ca. 1:5 i fysiologisk saltvann. Mikroskoperes på vanlig objektglass m/dekkglass i fluorescensmikroskop. Avlesning: Porfyrinholdige erythrocytter fluorescerer rødt. Urin 4 ml. urin tilsettes 10 dråper iseddik og 1 ml amylalkohol. Glasset rystes. Etter henstand inspeksjon i Woods lys. Avlesning: Rød fluorescens i toppsjiktet betyr patologisk økte mengder uro- eller coproporfyriner. Feces En klump feces på størrelse med en kiresbærstein blandes med 0,5 ml iseddik og røres ut til en grøt. 4 ml eter tilsettes og det røres grundig med glasstav. Etter henstand dekanteres eteren over i et glass med 2 ml 1,5 N HCl (ca. 5%). Glasset rystes. Etter henstand inspeksjon i Woods lys. Avlesning: Rød fluorescens i bunnsjiktet betyr økte mengder proto- eller coproporfyriner. NB! Rød fluorescens i toppsjiktet skyldes klorofyll-derivater og er uten betydning.

88 88 salternativer Antimalariamiddel: Medikament: Dose: Styringsparameter: Kommentar: Klorokinfosfat (Hydro) (250 mg tablett), eller Plaquenil (Winthrop) (200 mg). ½ tablett 2 x pr. uke i 2-4 måneder, eventuelt lengre ved behov. Klinikk. S-ferritin og uroporfyrinnivå (i urin). Bør tas til måltid. Bivirkninger er neppe aktuelt med denne dosen. Venesectio: Metode: Remisse: Klinisk kjemisk avd., Anføre tapping 400 ml i feltet for spesielle ønsker. Krysse av for S-ferritin og Hb. Ikke nødvendig å bestille time. Egne rom til dette på klinisk kjemisk avd. Dose/ styringsparameter: Generelt: 400 ml/ uke til Hb = 11,0 g/dl eller S-ferritin <20 mg/l. Husk at man ved PCT har høyere risiko for diabetes (sjekk b-glu) og leverpatologi (ta hepatittserologi og UL lever). Eliminer levertoksiske medikamenter og alkohol. Kompetansesenteret for porfyri- sykdommer (Haukeland) anbefaler at man kombinerer flebotomi og antimalariabehandling. Hjemmeside:

89 89 SLE (SYSTEMISK LUPUS ERYTHEMATOSUS) For generell kollagenoseutredning se avsnittet om Kollagene sykdommer. Diagnostiske kriterier - skal forekomme samtidig eller suksessivt SLE ETTER ARA AMERICAN RHEUMATISM ASSOCIATION Score > 4 = SLE Sannsynlig ved 3 kriterier Start Utvikling 1. Ansiktserytem 40 % 58 % 2. Diskoide lesjoner, atrofiske arr 6 % 10 % 3. Fotosensitivitet 29 % 45 % 4. Ulcerasjon i munn, rhinopharynx 11 % 24 % 5. Arthritt ( > 2 perifere ledd) 69 % 84 % 6. Serositt 17 % 36 % 7. Nyreaffeksjon (proteinuri eller sylindre) 16 % 39 % 8. Nevrologiske manifestasjoner (kramper eller psykose) 12 % 27 % 9. Hematologiske avvik (hematolytisk anemi, leukopeni, lymfopeni eller trombocytopeni) 10. Immunologiske avvik (anti-diagnostisk DNA ANF nativ, anti-diagnostisk Sm eller Wassermann + LE celler) Lupus bånd test Diagnose Biopsisted Andel positiv SLE Affisert hud % Soleksponert, uaffisert hud 60-80% Ikke soleksponert, uaffisert 40% hud DLE Affisert hud 90-95% Soleksponert, uaffisert hud 0% Ikke soleksponert, uaffisert hud 0%

90 90 Oppfølging SLE er en systemsykdom karakterisert ved unormale immunologiske parametre og patologiske forandringer særlig i hud, ledd og kar. Vanlige symptomer er feber, utslett og artritt. Pasientene kontrolleres regelmessig med tanke på sykdomsutvikling i nyrer, lunger, hjerte og sentralnervesystem. Leddsmerter er vanlig, og oppfølging av SLE pasienter skal inkludere konsultasjoner hos revmatolog. Revmatolog har hovedansvaret ved SLE og bør overvåke pasienten. SLE-klassifisering Sykdomsaktivitet Ustabil Stabil Lav Karakteristika Ustabil sykdom, klinikk og lab, medikamentjusteringer. Stabil sykdom, klinikk og lab, fast medisinering. SLE-kontroller Sykdomsaktivitet Ustabil Stabil Lav Kontrollhyppighet 1-4 uker 1-4 måneder 1 år Undersøkelser Kommentar Blod: Hb, SR, hvite m/diff, trombo, kreat, 1. konsultasjon og ved tromboser. ASAT, ALAT, AFOS, urea, proteinelfo. ANF, Anti DNA nativ, C3og C4. Lupus antikoagulant, cardiolipin As. Urin: Stix, urin døgnprotein v/prot.uri. Henvisning nefrolog v/proteinuri. Rtg: Rtg. thorax. EKG 1. konsultasjon og siden v/symptomer fra lunger, inkl. lungefunksjonsmåling. Spesialisthenvisning Annen organaffeksjon. Graviditet. Psykososiale. Spesialist Reumatolog, nefrolog, lungelege, kardiolog, nevrolog, psykiater, øye m.fl. Gynekolog, evt. samarbeid reumatolog. Sosionom, psykolog, psykiater.

91 91 SOLARE KERATOSER/AKTINISKE KERATOSER (AK) Kontroll Hensikt: Hvem skal kontrolleres: Kontrollhyppighet: Undersøkelse: Kommentar: Påvise eventuelle spinocellulære carcinomer. Behandle sjenerende solare keratoser. Kontroll er vanligvis ikke nødvendig, egenkontroll ønskelig. Bruk av systemisk immunsuppresiva øker behov for kontroll. Dersom aktuelt, vanligvis ikke oftere enn hvert år. Klinisk undersøkelse. Pasienten må instrueres i selvundersøkelse. Solare keratoser er meget vanlig blant eldre. Det er meget få som utvikler seg til spinocellulære carcinomer, og disse viser liten metastaseringstendens.

92 92 SPINOCELLULÆRT CARCINOM (SCC) salternativer Kirurgi: Indikasjon: Førstevalg ved SCC. Utførelse: Eksisjon i lokalanestesi, eventuelt med henvisning til (plastisk) kirurgi. Kommentar: Rask og grei behandling. Følges opp med tanke på recidiv. Røntgenterapi: Indikasjon: Kan være aktuelt der kirurgi ikke lar seg gjennomføre uten store problemer. Særlig hos gamle. Utførelse: Henvis til DNR, Tausjø eller Evensen, som gir fraksjonert bestråling. Kommentar: Kosmetisk oftest meget pene resultater. Ulempen er at pasienten må komme mange ganger.

93 93 SPINOCELLULÆRT CARSINOM IN SITU (MB. BOWEN) salternativer Kryobehandlig: Indikasjon: Egnet ved solitære lesjoner Utførelse: Se Kryobehandling. PDT: Indikasjon: Utførelse: Egnet ved multiple lesjoner, ved større lesjoner samt til legger hos eldre med nedsatt sårtilhelingstendens. Se PDT. Røtgenterapi: Indikasjon: Kan være aktuelt hos pasienter der Kryobehandling og PDT ikke kan gjennomføres. Utførelse: Henvis til DNR, Tausjø eller Evensen, til fraksjonert bestråling.

94 94 SVANGERSKAPSDERMATOSER Sykdom Forekomst Start Klinikk Lokalisasjon Kløende Vanlig 2-3 trim. Kløende Generalisert svangerskapsfollikulitt pustler og papler Svangerskaps- Vanlig 4-9 mnd. Ekskorierte Strekkesider av prurigo Svangerskapspemphigoid (tidl. herpes gestationis) Polymorft svangerskapsu tslett (tidl. PUPPP) Sjelden Middels hyppig 3. trim. 4-9 mnd. Evt. kort etter fødsel papler Erytematøse papler, vesikler, bullae Erytematøse urtikarielle papler og plakk ekstremitetene Abdomen, ekstremiteter, generalisert Abdomen, ekstremiteter Recidiv i senere svangerskap Ofte Sjelden 90% Nei Kløende svangerskapsfollikulitt Forekomst: Ukjent. Vanligste starttidspunkt: trimester. Klinikk: Sterkt kløende små erythematøse papulopustler på truncus eller ekstremiteter, ev. generalisert. Ingen fare for barnet. Histologi: Follikulitt uten mikrober. IF: Negativ. DD: Follikulitt. : Benzyl peroxyd lokalt. (Usikker effekt av lokale steroider). Svangerskapsprurigo Forekomst: Relativt vanlig. Vanligste starttidspunkt: trimester. Etiologi ukjent (atopi?) Klinikk: Små ekskorierte, kløende papler, spesielt på strekkesiden proximalt på ekstremitetene. Aldri vesikler. Histologi: Uspesifikk. IF: Negativ. : 1. generasjons antihistaminer, lokale steroider. Svangerskapspemphigoid Forekomst: Meget sjelden. Vanligste starttidspunkt: 2. trimester. Klinikk: Kløende, erythematøse, urtikarielle papler og plakk. Etter hvert vesikler/bullae. >90%: lesjonene starter periumbilikalt. Histologi: Økt antall ev. dominerende eosinofile gran. i subepidermale bullae. IF: Direkte-: Nedslag av komplement langs BM, komplement faktor C3 dominerer. Indirekte-: Sirkulerende IgG1-antistoffer kan vanligvis påvises.

95 95 : Milde tilfeller: Antihistaminer. Lokale steroider, ev. systemisk (gen. ufarlig for barnet). Ved bullae/generalisert: Steroider p.o. (start 40 mg med rask nedtrapping til 10 mg som vedlikeholdsbehandling). Gjerne tidligere forløsning. Prognose: Tendens til prematuritet og små nyfødte. Polymorft svangerskapsutslett Forekomst: Vanligste dermatose i svangerskapet. Vanligste starttidspunkt: 3. trimester. Klinikk: 1.gangsfødende. Utslettet starter i striae på abdomen. Polymorft utslett med intens kløe. Området rundt navlen oftest uaffisert. Histologi: Ingen forandringer i epidermis. I retikulære dermis ses perivaskulære lymfocytt- og histocyttinfiltrater, samt ødem. Ev. vesikler, ikke bullae. IF: Negativ. : Vanligvis ingen behandling. 1. generasjons antihistaminer, UVB, lokale steroider.

96 96 TOXISK EPIDERMAL NECROLYSE (TEN, LYELL S SYNDROM) Etiologi Klinikk Utredning Toksisk epidermal nekrolyse, ofte benevnt Lyells syndrom, skyldes epidermal destruksjon med påfølgende epidermal løsning over store deler av kroppsoverflaten. Sykdommen inngår sannsynligvis i et kontinuum med erytema multiforme major/steven-johnsons syndrom. Utløsende faktor er som oftest legemidler, hyppigst: - sulfonamider - antiflogistika inkl. salicylater - antiepileptika Kan også utløses av infeksjoner ( inkl. virale), lymfomer/leukemi, graft-versus-host disease (GVHD), radioterapi, immuniseringsreaksjoner. Patogenetisk ses bl.a induksjon av apoptose av epidermale celler, antagelig mediert via sterk ekspressjon av Fas-ligand (CD 178) på keratinocyttene. Rammer alle aldersgrupper. Vanligvis feber og moderat nedsatt almentilstand. Initialt ses erytematøse områder, etter hvert utvikling av slappe, overflatiske bullae og avløsning av epidermis. Starter ofte i ansikt og rygg. Tilnærmet alltid positivt Nikolski fenomen. Slimhinneaffeksjon og conjunctivitt som regel. I løpet av få dager øker utbredelsen av erosive, væskende og til dels hemorrhagiske overflater. Høy mortalitet (15-40 %) som øker med alder og utbredelse av sykdommen. Histologi og immunfluorescensundersøkelse gir ikke helt spesifikke funn men skal alltid utføres. Dette også med tanke på å utelukke stafylokokk scalded skin syndrome (SSSS) og pemfigus-sykdom. Bred blodprøvescreening inkl elektrolytter, albumin. Hud-antistoff og autoantistoffer. Bakteriologisk dyrkningsprøve fra huden Blodkultur ved indikasjon Øyelegetilsyn, gynekologtilsyn Rask hospitalisering på hudavdeling eller intensivavdeling. Mistenkte legemidler seponeres umiddelbart. Bestem den prosentvise hudavløsning: HUSKEREGEL: pasientens håndflate = 1 % av totalareal Daglig overvåking av hudavløsnings-utbredelse. Daglig overvåking av væske/elektrolytt/proteinbalanse. Daglig bakt.us og virusdyrkning fra 3 separate områder. Overvåking med tanke på sepsis. av øyeforandringer, obs øyesalve til natten. Lokal antiseptisk behandling ( se nedenfor). Valg av systemisk behandling er i stor grad basert på empiri samt ukontrollerte ikkerandomiserte behandlingsundersøkelser: Intravenøs høydose immunglobulinbehandling IVIG ( Kiovig ) i doser på 0,5-1,0g/kg/døgn over 3-6 dager er i dag den foretrukne systemiske behandling (april 2005). Ved Hudavdelingen RH gir vi 1 g/kg/døgn i 3 påfølgende dager.

97 97 Bør igangsettes så tidlig som mulig ved etablert diagnose. Gir muligens lavere mortalitet. Systemiske steroider anbefales nå stort sett ikke. Unntaket kan være dersom man kommer til tidlig i forløpet Ciklosporin A (Sandimmun Neoral ) er rapportert å kunne ha gunstig effekt ved tidlig oppstart av behandlingen (små materialer). Lokalbehandling Rutiner ved innleggelse RH Lokalbehandling bør være steril dersom mulig p.g.a fare for infeksjoner i de åpne sårflatene med påfølgende risiko for septikemi. Antiseptiske kremer som Brulidine eller Flamazine brukes ofte sammen med Exu-Dry eller Melolin på affiserte hudområder. Automatisk vendemadrass leies inn (Invacare). Varmetapet er stort. Øk romtemperatur ved behov, spesielt ved stell. Bør ha økt luftfuktighet i rommet. Forsiktig hudbehandling må tilstrebes: Klippe-ikke rive Klappe-ikke gni Forsiktig løfteteknikk Ikke klemme eller presse Obs trykkutsatte områder. Ligger oftest på Intensivavdelingen, men er formelt innlagt Hudavdelingen. Bakvakt (samt postlege dersom mulig) deltar i daglig møte på Intensivavdelingen kl ( fellesmøte med anestesilege og inf.medisiner), også i helgene. Hudavdelingen diskuterer nødvendige omrokkeringer i arbeidsfordeling på vårt morgenmøte. Linker Norsk Dermatologisk Selskaps ø.hjelpsveileder

98 98 ULCUS CRURIS DIAGNOSTIKK Anamnese Klinisk us Sirkulatorisk utredning Foto Omkrets av ulcus Blodprøver screening: Utvidet blodprøve us: Epikutantest Bakt.us. Biopsi U-stix Tidl. DVT, varicekirurgi, arteriosklerose (hereditet, angina, cerebralt insult, claudicatio, by-passopr, PTCA), diabetes. Ødem, varicer, lokalisasjon og beskrivelse av ulcus, omkringliggende hud, sensibilitet, palpere puls. Arteriesiden: Ved ikke palpabel puls måle ankel arm indeks (AAI). Ved AAI < 0.9, MR angio ved RR (*), henvise karkirurisk avdeling RR hvis indisert. Venesiden: Ultralyd vener ved RR (**), henvise karkirurgisk avdeling RR hvis indisert. Evt. utredning ved sirkulasjonsfysiologisk lab, Aker sykehus. Ved start av behandling og senere ved behov Regelmessig (vurdere behandlingsrespons) SR, CRP, hvite m/diff, Trc, s-glu, sink, albumin, Hb, s-fe, transferrin, transferrinreseptor, ferritin. Protein C, protein S, APC- resistens (Aktivert protein C), antitrombin, protrombin mutasjon, Faktor 5 Leiden, lupus antikoagulant, Anti-fosfolipid antistoff, ANA (m/protein undergrupper), ANCA Ved mistanke om kontaktallergi Ved mistanke om infeksjon Ved langvarig ulcus/behandlingsresistens (histologi + IF) Glu, protein (*)Hvis det pga. lang ventetid her er ønskelig å ta MR angio et annet sted, foretrekker karkirurgene at det gjøres ved lokal sykehus fremfor private røntgen institutter pga. bedre kvalitet. Det må gjøres angiografi med kontrast (gadolinium kontrast) og det må tas bilder fra diafragma til foten. Pas med sår skal prioriteres ved røntgenavdelingen her, så det er viktig at sårproblematikk er anført remissen. (**) Ved spesielt vanskelige tilfeller, særlig hvis det er venøse problemer, anbefales å ta kontakt med Knut Brabrand (senior i ultralydmiljøet, RR) evt. anføre hans navn på remissen.

99 99 VENØSE LEGGSÅR DIAGNOSE/BEHANDLING Definisjon: Kronisk venøst leggsår - Sår nedenfor kneleddet som ikke tilheler i løpet av 6 uker og hvor venøs feilfunksjon er den vesentligste årsak. Symptomer Hevelse. Tyngdefølelse. Smertene lindres når benet heves. Oftest ikke sterke lokale smerter, men dette kan forekomme. Tegn Lokalisert medialt nedre tredjedel av leggen. Sjelden svart, hard nekrose. Hyperpigmentering. Lipodermatosklerose, indurasjon. Atrophie blanche. Staseeksem. Varicer. Differensialdiagnoser. Arteriell insuffisiens. Diabetes. Vaskulitt. Pyoderma gangrenosum. Neoplasme. Infeksjon. Necrobiosis lipoidica. Utredning med henblikk på venekirurgi: Bør gjøres på alle pasienter med kroniske venøse leggsår. Henvisning til hudtransplantasjon: Som regel delhudtransplantasjon ved alle store sår med dårlig tilhelingstendens (sårdiameter minst > 4 cm). Sår som har vært åpne lenge vil ofte få en arraktig forandring i sårbunnen som med fordel kan fjernes av kirurg. Evt. pinch grafting. KOMPRESJONSBEHANDLING Skal være så kraftig som pas tåler, men obs bedre med løs kompresjon som pas bruker enn ingen kompresjon. Ved ordinering av strømper er det best å angi hvilke kompresjonstrykk strømpen skal gi, da produsentene har forskjellige betegnelser. 4 kompresjonsklasser: kl. 1: mmhg kl. 2: mmhg kl. 3: mmhg kl. 4: > 46 mmhg

100 100 Tilpassing av strømpe baseres på systolisk ankeltrykk (måles med blodtrykkmansjett på legg, Doppler signal fra fotarterier): Ankeltrykk < 60 mmhg - ingen kompresjon Ankeltrykk > 80 mmhg - kompresjon: 30 mmhg (kl. 3) Ankeltrykk mmhg kompresjon: 20 mmhg (kl. 2) Kompresjon er kontraindisert dersom distal arteriell by-pass er anlagt og kompresjonen leges over by-pass stedet. Hvis by-pass er dyp intramusculært kan evt. kompresjon legges også over by-pass stedet, men må vurderes nøye. Trendeleburgs test: Pas. ligggende, elevere benet, tømme vener, klemme av vena saphena magnas innmunning til dyp vene i lyske, be pas reise seg raskt: Fylning viser svikt i veneklaffer. Samme test på vena saphena parva. Høy positiv prediktiv verdi, konklusiv, pålitelig. Perthes test: Pas stående, klemme av vena saphenas innmunnig til dyp vene i lyske, be pas gå på stedet, tømming av overfladiske vener tyder på suffisiente dype vener. SÅRBEHANDLING: A) Renovasjonsfase: Fotbad i KP 5% (evt. grønnsåpe) brukes kun ved sterkt væskende og purulente sår. Seponeres ved granulasjonsvev. Evt. omslagsbehandling med Alsolvæske 1% som skiftes 3-4 ganger i døgnet. Evt. i kombinasjon med Flamazine krem ved pseudomonas. Nekroser fjernes fortrinnsvis ved å klippe eller skjære. Fibrinbelegg behøver ikke nedsette tilhelingsprosessen. Hvis man likevel vurderer at fibrinet bør fjernes, anbefales hydrogel (som virker hydrerende og opprensende) for eksempel Intracite gel eller Duoderm hydrogel kombinert med okklusive plater eller annen ytterbandasje. Varidase er godt egnet ved restnekroser som ikke lar seg gjerne fjerne med hydrogel. Sårprodukter/bandasjevalg Generelt anbefales okklusive bandasjer. Disse kan være rent okklusive eller semiokklusive. Hydrokolloider: Duoderm eller Comfeel. Dette er okklusive plater med limstoff. Limstoffet har sterkest festeevne etter ca. 24 timer og platene bør av denne grunn ikke skiftes daglig. Skifteintervall er fra 2-3 dager opp til 7 dager. Det kan være individuelle forskjeller med hensyn til hvilken plate som tolereres best. Ved sterkt væskende sår benyttes Alginater (f.eks Aquacel), Allevyn eller Mepilex. Kombineres med ytterbandasje, sterkt absorberende eller okklusiv. Ved illeluktende sår benyttes kull/sølv bandasje f. eks. Acticoat kombinert med ytterbandasje. Dobbelbandasje: a) Zinklim innerbandasje direkte på såret kombinert med selvklebende elastisk ytterbandasje (for eksempel Coband eller Rosidal Haft). Det anbefales å dekke til såret med hydrokolloid plate eller annet, for å hindre traumatisering ved bandasjeskift. b) Salvestrømpe, kombinert med selvklebende elastisk ytterbandasje.

101 101 B) Granulasjons/modningsfase Sårprodukter/bandasjevalg Hydrokolloide plater. Duoderm eller Tegaderm. Skiftintervall fra 2-7 dager. Polyurethamskum. Allevyn eller Mepilex. Hypergranulering behandles ved a) å øke kompresjonen i området, b) Lapis 2% pensling eller lapis stift i noen dager, c) steroidkrem gr. III-IV BEHANDLING AV OMKRINGLIGGENDE HUD Eksem behandles med lokalt kortikosteroidpreparat, fortrinnsvis gruppe III eller II i 1-2 uker. Sårkanter kan pensles tynt med Krystallfiolett 0,5% (vevstoksisk) eller Eosin 2% (begge i vandig løsning) ved tegn til macerasjon. Deretter smøres et tynt lag Sinkpasta (uten lanolin). Fuktighetskrem.

102 102 URTIKARIA, KRONISK Definisjon: Anamnese: Klinisk us.: Blodprøver: Urin: Biopsi: Rtg.: Allergiutredning: Eliminasjon/ provokasjon: Fysikalske tester: Urtikaria med mer enn 6 ukers varighet. Kartlegg variasjonsmønsteret. Spør etter sammenheng med inntak av mat, medikamenter (de pasienten har brukt i lang tid også relevante, spesielt ASA og opiater), aktivitet, oppholdssted, årstid, fysikalske faktorer. Interkurrente sykdommer, spesielt ved debut. Allmennsymptomer, feber, leddsmerter. Varighet av vablene, Daglige plager ved trykkurtikaria. Kløe +/. Finner evt. forverrende faktorer, men sjelden årsak. Vanlig klinisk us. Rissetest for dermografisme. SR, Hb, hvite m/diff. Ved mistanke om urtikariavaskulitt: ANA (undersøkes videre ved positiv ANA). Eventuelt RF og komplementanalyse (C3, C4 og TCC). (Se immunologiske undersøkelser) og prøver som ved SLE, spesielt ved lang varighet av plagene. Stix, mikro ved mistanke om vaskulitt. Vanligvis ikke indisert. Eventuelt ved mistanke om vaskulitt, i så fall prøver også til IF. Ikke indisert uten spesiell problemstilling. Ved manglende anamnestiske holdepunkter for allergisk årsak er det ikke indikasjon for spesifikke allergitester som prikktest, RAST eller tilsvarende. Allergi er sjelden av betydning ved kronisk urtikaria og det er ingen overhyppighet av atopikere. Ikke-immunologisk intoleranse kan være av betydning for noen med kronisk urtikaria. I spesielle tilfeller kan det være aktuelt å gå videre i utredningen av dette. Særlig gjelder dette ved langvarige plager uten tilfredsstillende effekt av antihistaminer, og/eller at pasienten er særlig opptatt av dette. Innled med 5-7 dager med meget enkel diett, for eksempel bare vann og ris. Ved markert bedring: gå videre med reintroduksjon av ett og ett næringsmiddel. Hvis ikke bedring av 7 dagers eliminasjon: avslutt! Kuldeprovokasjon: Isbit appliseres i 1-2 minutter direkte på huden. For lang eksposisjon kan gi reaktiv hyperemi. Cholinerg urtikaria: Løpe i trapp eller sykle til pasienten er ordentlig varm og svett. Evt. 40 graders bad i 15 minutter. Trykkurtikaria: Appliser et lodd (ca. 10 kg) på ryggen i 15 minutter. Evt. kan en bærepose med noen bøker (3-5 kg) henges over underarmen mens hånden støttes på bordet. Reaksjonen oppstår først etter 8-12 timer. Vedlegg: se Appendix: Guidlines fra Allergy, 2006; 61:

103 103 VASKULITTER Anamnese: Klinisk us.: Blodprøver: Urin: Biopsi: Rtg. thorax: Husk allmensymptomer, feberepisoder, magesmerter, leddsmerter, Raynauds fenomen, medikamenter, infeksjoner (viral, bakteriell), systemsykdommer. Vanlig us. Husk BT. SR, Hb, hvite m/diff., trombocytt, ASAT, ALAT, AFOS, kreatinin, serumproteinelektroforese, komplement (C3, C4, TCC), ANA (øvrige kjerneantigener undersøkes automatisk ved positiv ANA), ANCA screening, eventuelt RF. Stix + mikro. Vanlig biopsi og biopsi til IF. Pass på at den er dyp nok! Bare ved behov.

104 104 VASKULÆRE MALFORMASJONER Bildediagnostikk av vaskulære forandringer 1. Ultralyd: Ved denne teknikk ser man godt de arterielle og venøse kar i den vaskulære tumor. Det gir en dårlig avgrensning mot omliggende strukturer og er spesielt velegnet for å se på tilførende og fraførende karstammer med tanke på evt. sklerosering. 2. MR: Når denne gjøres i 3 plan gir den en svært god avgrensning av bløtdelstumores slik som de vaskulære tumores er. Dette er den beste preoperative undersøkelse med tanke på å fjerne en mindre vaskulær tumor hvis den ikke er helt adherent til ben. 3. CT: Gir en svært god oversikt over hvordan de benete strukturer er i forhold til bløtdelene. Gis kontrast i tillegg kan selve tumor lades opp. CT er ikke god i dybden og gir en relativt dårlig vevskarakteristikk.

105 105 VITILIGO Anamnese: Klinisk us.: Blodprøver: Urinstix: Rtg.thorax: Annet: Autoimmunsykdom i familie eller hos pasienten? Symptomer på autoimmun sykdom? Thyreoidealidelse? Se spesielt etter epidermale forandringer. Ingen spesielle serologiske funn. Økt hyppighet av organspesifikke autoantistoffer, men ikke nødvendig eller nyttig å lete etter slike uten kliniske holdepunkter for sykdom. Ikke indisert. Ikke indisert. KOH preparat ved mistanke om pityriasis versicolor.

106 106 SYSTEMISK BEHANDLING - KONTROLLRUTINER ACIKLOVIR per os (mikstur) dosering hos barn: Herpes simplex: Alder 1-2 mndr. 100 mg x 5, vanligvis i 5 dager 2-18 år: 200 mg x 5 daglig, vanligvis i 5 dager Dosering varicella og herpes zoster: Alder: 1 mnd - 12 år: 20 mg /kg (max 800 mg) x 4 i 5 dager 12 år - 18 år: 800 mg x 5 i 7 dager.

107 107 ACITRETIN (NEOTIGASON ) Hensikt: Forebygge/oppdage graviditet. Oppdage leverskade. Observere forandringer i serumlipider. Oppdage skjelettforandringer. Kontrollhyppighet: Hver måned i tre måneder. Deretter hver tredje måned. Hvis pasienten går hos allmenpraktiker, bør minst én kontroll i året skje hos dermatolog. Undersøkelser Hyppighet Kommentar Blod: ASAT, ALAT, Afos Før behandling og med intervall på 2 uker de første 2 Ved patologiske leververdier bør kontroller tas ukentlig. måneder, deretter hver tredje måned. Blod: kolesterol, TG Før behandling, etter 3 Rtg.: Rtg Vitamin A-serie (underarmer, bekken, knær, rygg). ( Her ved RH) måneder. Før langtidsbehandling(>1/2 år) Deretter Follow-up røntgen undersøkelsen kun dersom klinisk mistanke om skjelettabnormalitet Ikke nødvendig ved kortvarig behandling (<6 mnd) Gravitest Før behandling Hvis usikkerhet på dette punkt: Velg annen behandling.

108 108 ANTI-MALARIAMIDLER Hensikt: Oppdage øyeskade (retinaforandringer). Kontrollhyppighet: Avhengig av dose og bruk. Ved vanlig sommerbruk i behandlingen av LE er én årlig kontroll tilstrekkelig. Undersøkelser: Undersøkelser Hyppighet Kommentar Blod: ASAT, ALAT, Afos, kreatinin. Ved behandlingsstart, hvert år. Ikke bruk medikamentet ved nesatt lever/nyrefunksjon. Øyelege Kontroll før behandlingsstart, og senere regelmessige kontroller etter avtale med øyelege. Risiko for retinaskade øker med totaldose. Kommentar: På grunn av fare for øyeskade er sesongbehandling best, begrenset til den periode i året da behovet er størst, for eksempel til sommerhalvåret. - Stor forsiktighet utvises ved lever/nyresykdom, bloddyskrasier og porfyri. - Advare pasienten mot direkte sollys. - Må ikke kombineres med fenylbutazon, gullsalter, penicillamin, cytostatika.

109 109 AZATHIOPRIN (IMUREL ) Hensikt: Oppdage benmargssuppresjon. Oppdage interkurrente sykdommer, spesielt infeksjoner. Kontrollhyppighet: Hver uke i 8 uker. Senere hver måned avhengig av dose. Undersøkelser Hyppighet Kommentar Blod: Hvite m/diff. trombocytter, Hb, ASAT, ALAT, Afos, kreatinin. Første 8 uker blodtelling hver uke. Senere lengre intervaller. Kontroller må utføres hyppigere ved nedsatt nyre/leverfunksjon. 6-TGN * Tas 2 uker etter oppstart med azathioprin Se under Kommentar Urin stix Rtg. thorax Ved kontroll som over Ved behandlingsstart. Senere evt. årlig, avhengig av dose. Hvis tidligere TB: kontakt med lungelege. Kommentar: Må ikke gis samtidig med allopurinol. Pasienten bør advares mot overdreven soling. Huden bør observeres regelmessig. *6-TGN( thioguaninnukleotid) er den aktive metabolitten av azathioprin. Ca. 10 % har lavaktivitet av enzym og vil ha forhøyet nivå av 6-TGN På lab-skjemaet: skriv dosen Imurel + startdato og kryss av for 6-TGN. Klinisk kjemisk avdeling vil kommentere svaret hvis nivået er forhøyet ut fra gitte dose. Da kan eventuelt genotyping utføres. Ved inflammatoriske tarmsykdommer ansees nivåer opp til som trygge

110 110 BIOLOGISKE LEGEMIDLER (TNFΑ -HEMMERE OG ANDRE) Biologiske legemidler er en gruppe medikamenter som de siste årene har fått økende betydning. Innen dermatologien er moderat til alvorlig psoriasis med eller uten artritt eneste godkjente indikasjon. Midlene anvendes også eksperimentelt ved andre inflammatoriske dermatoser der annen behandling ikke har ført fram. Det er utarbeidet nasjonale retningslinjer for når biologiske legemidler kan anvendes. Kravet er at PASI> 10, DLQI > 10 og BSA > 10. Lysbehandling, metotrexat og acitretin må være forsøkt i tre måneder uten ønsket effekt eller at det har oppstått bivirkninger. De nasjonale retningslinjer for bruk av biologiske legemidler finnes på Videre utarbeides det årlige LIS-anbud der Helse SørØst instruerer hva som er førstevalget ved valg av legemiddel basert på kostnad. Dersom det er grunn til å fravike LIS-anbudet må årsaken journalføres. LIS-anbudet finnes på Minst to overleger ved avdelingen skal sammen ta avgjørelsen om et biologisk legemiddel skal gis. Følgende biologiske legemidler er aktuelle innen dermatologi: Adalimumab (Humira) Humant monoklonalt antistoff mot TNF-α: Indikasjon: Psoriasis og psoriasis artritt. Dosering: 40 mg sc hver annen uke Etanercept (Enbrel) Human TNF-α reseptor: Indikasjon: Psoriasis og psoriasis artritt. Kan brukes ned til 8 års alder. Dosering: 25 mg sc to ganger i uken eventuelt 50 mg to ganger ukentlig de tre første månedene. Golimumab (Simponi) - Humant monoklonalt antistoff mot TNF-α: Indikasjon: Psoriasis artritt Dosering: 50 mg sc en gang i måneden på samme dato. Infliximab( Remicade) Kimært humantmurint monoklonalt antistoff mot TNF-α: Indikasjon: Psoriasis og psoriasis artritt. Dosering: 5 mg/kg iv uke 0, 2 og 6 og deretter hver 6 8 uke. Kan kombineres med metotrexat da oftest i dose 3 mg/kg. Ustekinumab (Stelara) Monoklonalt antistoff mot IL-12 og IL-23

111 111 Indikasjon: Psoriasis Dosering: 45 mg sc uke 0 og 4 og deretter hver 12 uke, > 100 kg vekt: 90 mg tilsvarende. De subkutane biologiske legemidlene skrives på hvit resept (H-resept) og prosedyrekoder på utfylles. Det kan bestilles time hos sykepleier på poliklinikken for opplæring til å sette sprøyter. De intravenøse biologiske midlene gis ved sykehusets dagavdeling. Screening og oppfølgingsrutiner ved biologiske legemidler: Undersøkelser Blod: Hb, Hct/m diff, trombocytter, RBC, Na, K, kreatinin, albumin, CRP, ALP, LD, ASAT, ALAT, γ-gt. I tillegg taes hepatitt A,B og C serologi samt HIV test før behandlingsstart. U-stix Røntgen thorax Quantiferon Tb-anamnese PASI-score DLQI BSA Hyppighet Før behandlingsstart, ved kontroll uke 4 deretter hver 3. måned Før behandlingsstart, så ved hver kontroll Ved behandlingsstart Før behandlingsstart deretter ved hver kontroll

112 112 CICLOSPORIN A (SANDIMMUN NEORAL ) Hensikt: Overvåke nyrefunksjonen. Oppdage hypertensjon. Oppdage interkurrente sykdommer, spesielt infeksjoner. NB! Normale kreatininverdier før start. Undersøkelser Hyppighet Kommentar Blod: Hvite m/diff, trombocyt. Hb. ASAT, ALAT, Afos, kreatinin, urea, K+, Mg++. Ukentlig i 4 uker. Hver 2. uke i 2 måneder. Senere minst hver 3. måned. Ved økning av kreatinin med mer enn 30% av middelutgangsverdiene: Dosereduksjon eller seponering. Bilirubin, cholesterol, triglyserider. Før, etter 1 måned og senere ved behov. Blodtrykk. Ved hver kontroll Urin stix + mikro. Rtg. thorax. Ved hver kontroll Ved behandlingsstart, senere årlig. Hvis tidligere TB: Kontakt med lungelege. Kommentar: Husk interaksjoner med andre medikamenter. Påse at pasienten ikke begynner å bruke andre medikamenter som påvirker halveringstiden. Minste effektive dose skal brukes og ikke overstige 5 mg/kg/dag hos voksne eller 200 mg/m 2 hos barn (ca. 7 mg/kg/dag). Øvre tillatte kreatininverdi er Baselineverdi (helst snittet av 2 målinger) + 30 %. Glomerulær filtrasjonsrate (GFR) gir det beste nyrefunksjonsmålet og kan være aktuelt å utføre ved kreatininstigning eller langvarig CsA-behandling. Undersøkelsen utføres ved Nuklærmedisinsk avdeling RH. Hypertensjon er definert som diastolisk BT > 105 eller vedvarende > 95. Ved behandlingstrengende hypertensjon forsøk nifedipine (Adalat ), ikke diltiazem eller verapamil. CsA-konsentrasjon er lite relatert til effekt. Bare aktuelt å måle ved manglende terapirespons, mistanke om non-compliance og medikamentinteraksjoner. Lysbehandling med UVA/UVB/PUVA gis ikke ved samtidig CsA-behandling Klimabehandling ( sreiser) anbefales ikke ved samtidig CsA-behandling men innvilges unntaksvis

113 113 DAPSON (DAPSON ) Hensikt: Oppdage/forhindre hemolyse. Oppdage benmargssuppresjon. Oppdage neuropati og nervus opticus atrofi. Undersøkelser Hyppighet Kommentar Hb, rbc, hvite m/diff, ALAT, ASAT, ALP, kreat, methemoglobin (klinisk kjemisk avd, RH), Glukose-6- fosfatdehydrogenase (klinisk kjemisk avd, Ullevål sh) Før behandlingsstart Glukose-6- fosfatdehydrogenase kun nødvendig for innvandrere fra Middelhavsland, Afrika og Asia U-stix rbc, hvite, methemoglobin Nevrologisk us., evt. øyekontroll. Før behandlingstart, så ved hver kontroll Ukentlig til stabile verdier, så hver 3. mnd. Ved behov etter klinikk og anamnese Methemoglobin kan aksepteres opp til 10 % Spør etter eventuelle symptomer

114 114 HYDREA (HUDPOLIKLINIKKEN, FORFATTET THN INNHERRED SYKEHUS REVIDERT THN) Virkemåte: Hydrea (hydroxy-urea) er en mild cellegift som vanligvis benyttes ved behandling av spesielle blodsykdommer. Stoffet har bremsende effekt på immunforsvaret, og det har vist seg at hydrea i lav dosering også har effekt ved behandling av psoriasis hos opptil 60 % av pasientene. Virkningen av medisinen ved behandling av psoriasis kommer først etter 3-4 ukers behandling. stiden varierer, men er vanligvis flere måneder. Virkningen av hydrea forsvinner når medisineringen stoppes hos de fleste pasientene, men 20 % av pasientene har effekt i noen måneder etterpå. Dosering: Vanlig dose er Hydrea mg daglig (2-3 kapsler) fordelt på 2 doser. Kapslene tas til måltid. Bivirkninger: Hydrea -behandling medfører stort sett lite bivirkninger. Halsbrann og sure oppstøt forekommer, og kan lindres ved å ta medisinen til måltid. Sjeldent kan man se feberreaksjoner som bivirkning. Lett anemi og lavt antall blodplater kan ses under behandling. Hvis verdiene blir for lave slik at man får symptomer som slapphet eller blødningstendens må man slutte med medisinen en periode. Økt infeksjonstendens bruker ikke å være noe problem ved hydreabehandling. Ta alltid kontakt med hudpoliklinikken hvis du: Merker lettblødende slimhinner eller hyppige/langvarige neseblødninger. Utvikler blåmerker i huden uten forutgående skade Eller får infeksjonssykdommer som krever antibiotikabehandling. Langtidsbivirkninger antas være særdeles sjeldne. Det er ikke sikkert dokumentert noen økning i kreftrisiko etter lang tids behandling. Kontroll: Blodprøver blir kontrollert før behandlingsstart samt under behandlingen. På den måten oppdages bivirkninger i form av påvirkning på blodet på et tidlig tidspunkt. Hvis noe er galt med blodprøvene tar vi kontakt med deg. Graviditet: Preparatet skal ikke brukes under graviditet eller ved amming. Prevensjon anbefales for kvinner i fertil alder i behandlingsperioden. Andre forhåndsregler: Enkelte pasienter utvikler lysoverfølsomhet under behandling med Hydrea. Unngå aktiv soling og bruk solbeskyttelseskrem med høy faktor (16 eller mer) så lenge du bruker Hydrea. Blodgivere skal ikke gi blod under og 2 uker etter avsluttet Hydrea -behandling.

115 115 Kontrollopplegg: For oppstart av behandling: Hb, hvite m/diff, trc, RBC, MCV, ALAT, ALP, kreatinin og urin stix. Under behandling: Ukentlig kontroll av Hb, hvite m/diff, røde, MCV og trc første måned. Deretter kontroll av Hb, hvite m/diff, røde, MCV samt trc hver 2-4 uke resten av behandlingstiden. Ved avvikende blodprøvesvar: Hb En viss reduksjon i Hb (1-2 g/dl) er vanlig og krever ingen spesielle tiltak. Reduksjon i Hb med mer enn 3 g/dl medfører seponering. MCV Øker ofte til rundt 110 under behandling. Krever ingen tiltak Hvite: WBC<2,5 medfører seponering av preparatet. Plater: Trc< 150 medfører seponering av preparatet.

116 116 ISOTRETINOIN (ROACCUTAN ) Hensikt: Forebygge/oppdage graviditet. Oppdage leverskade. Observere forandringer i serumlipider. Observere mulige bivirkninger: obs øye irritasjon Undersøkelser Hyppighet Kommentar Blod: ASAT, ALAT, Afos, kolesterol, triglyserider (TG). Før behandling, etter én måned og ved kurens slutt. Gravitest Før behandling og hver mnd. Hvis usikkerhet på dette punkt: Velg annen behandling. Kommentar: På grunn av oppmerksomhet rundt mulige senbivirkninger bør predisponerende faktorer i forhold til dette (eks.: fibromyalgiplager, asteni, depresjon) vurderes og vektlegges før eventuell forskrivning. Rtg. skjelett er ikke nødvendig ved aknebehandling, ei heller ved gjentatt kur. Totaldosen for kuren bør ligge i intervallet mg/kg, dosering opp til 1 mg/kg per dag, start gjerne lavere. I spesielle tilfelle gis lavdosert Roaccutan, mg daglig eller annenhver dag over lengre tid. Det gjelder de samme krav til antikonsepsjon og utlevering av resept mot gyldig negativ gravitest. Resept: Resept gyldig i 4 uker, så må ny negativ gravitest vises før neste forskrivning. Apoteket ved RH kan oppbevare udaterte, undertegnede resepter for hver pasient for å levere ut medisin hver mnd etter forelagt negativ gravitest. - Antikonsepsjon under behandling og i minst 6 måneder etter avsluttet behandlig. - Blodgiving må ikke forekomme under behandling eller den første måned etter avsluttet behandling

117 117 METHOTREXAT (METHOTREXATE ) Hensikt: Oppdage benmargssuppresjon Følge leverpåvirkning Oppdage lungeforandringer Oppdage gastritt/ulcus i GI-tractus Oppdage interkurrente sykdommer, spesielt infeksjoner Undersøkelser Hyppighet Kommentar Blod: Folsyre i eytrocytter, Før behandlingstart. Ta prøver dagen før ny dose. hvite m/diff, trc, Hb, ASAT, Så ukentlig i 4 uker. Månedlig Normale transaminaser ALAT, ggt, Afos, albumin, neste 5 måneder. Senere hver utelukker ikke leverskade biliribin, INR, kreat, urea 3. måned. U-stix Før behandlingstart, så ved Rtg. thorax. Leverbiopsi* P Ш NP* Feces: Hemofec x 3. hver kontroll. Ved behandlngstart. Senere årlig. Ved behandlingsstart og senere ver 3. mnd. Ved mistanke om GIblødning. Hvis tidligere TB: Kontakt med lungelege. Eget skjema til Endokrinologisk lab, RH (kontaktperson er Kari Kvamstad). * P III NP / leverbiopsi: P III NP er en god indikator på leverfibrose, men er ikke organspesifikk og er ofte forhøyet ved bl.a. psoriasis artritt uten leverfibrose. Repetetive normale P III NP verdier er en god indikator på manglende fibroseutvikling. Henvise til hepatolog hvis vedvarende eller økende patologi på leverprøver klinisk og/eller laboratoriemessig for vurdering med tanke på leverbiopsi. Beslutning om leverbiopsi, seponering eller fortsatt behandling til tross for forhøyede verdier må også vurderes mot alvorlighetsgrad av psoriasis, alder og mulighetene for annen behandling. Seponering hvis PIIINP >10 g/l i 3 målinger/år. Leverbiopsi/henvisning til hepatolog hvis P III NP (Manchester guidelines) ved baseline er: >8 g/l >3 målinger/år > referanseområdet (>4,2 g/l) >8 g/l i 2 målinger etter hverandre klinikken taler i den retning (høyt alkoholkonsum eller tidligere hepatitt). Leverbiopsi ved totaldose 1,5 g hvis patologisk PIIINP. Kommentar: Samtidig bruk av medikamenter som reduserer nyreeliminasjonen (NSADSs, sulfonamider, aminoglykosider, probecid) eller sterkt proteinbundne medikamenter (salicylater, fenytoin, retinoider, tetracyclin) bør/skal unngås mg aspirin er akseptabelt. NSAID skal ikke brukes den dagen man tar MTX. Tbl skal taes 1 time før eller 1.5 time etter måltid Nedsatt fertilitet hos menn.

118 118 Kvinner må bruke prevensjon under behandling og i 3 mndr. etter seponering. Folsyresubstitusjon: Ved MTX-bivikninger (kvalme, lav MCV, lav folsyre i erytrocyttene, transaminasestigning) eller ved høye MTX-doser. (for eksempel >20 mg MTX/ uke): Folsyre tbl 1 mg x1, 5 dager i uken. Ikke MTX-dagen og dagen derpå (alternativt 5 mg 2-5/uke). Annet alternetiv: MTX injeksjon.

119 119 PREDNISOLON (PREDNISOLON ) Hensikt: Kontrollhyppighet: Oppdage forandringer i elektrolytter og blodsukker. Oppdage/behandle hypertensjon. Oppdage interkurrente sykdommer, spesielt infeksjoner. Oppdage Cushingutvikling. Oppdage gastritt/ulcus i GI-tractus. I stor grad avhengig av dosen og av den sykdom pasienten behandles for. Undersøkelser Hyppighet Kommentar Blod: Na, K, Cl, fastende blodsukker. Hvite, Hb. Blodtrykk. Urin stix. Feces: Hemofec x 3. Rtg. thorax. Bentetthetsmålinger (henvisningsskjema revma) Kontrollintervall ved langtidsbehandling vil kunne variere fra ukentlig til hver 3. måned ved lav dose og langvarig behandling. Mulig diabetestendens krever hyppig BS-kontroll ved økt dose. Ved kontroll som over. Ved kontroll som over. Ved mistanke om GIblødning. Ved beh. start (beh. > 3 mnd) Hvis tidligere TB: Kontakt med lungelege. Ved beh. start (beh. > 3mnd), Henvise ved grenseverdier. evt. første kontroll etter ½ år. Se osteoporose avsnitt. Kommentar: Viktig å tenke på osteoporoseprofylakse! Særlig vurdere behov for Calcium- og vitamim D-tilskudd. Dersom lave benmineralverdier (og langtidsbeh) bør behandling med biphosphanater eller hormonsubstitusjon vurderes. Se osteoporose avsnittet for videre oppfølging (synactentest etc.).

120 120 LYSBEHANDLING UVB Indikasjon: Prinsipp: Apparat: - psoriasis - eksem - vitiligo - mycosis fungoides - urticaria factitia - pruritus/ prurigo Bestråling av huden med kortbølget ultrafiolett lys, UVB. Bestrålingen gir økt pigmentering og en viss fortykkelse av epidermis. I tillegg er det effekt på immunkompetente celler. Waldmann UV8001K (avd) eller UV7001K, 2 stk. pol. UV7001(TL01). Utførelse: Energimengden uttrykkes som J/cm 2. Hyppighet: Dosering: en gis 3-5 x pr. uke til tilfredsstillende effekt, deretter vedlikeholdsbehandling 1-3 x pr. uke etter behov. Dosen må avpasses etter hudtype og hudsykdom. Skjema viser vanlige doser ved UVB-behandling av psoriasis: med UV7001K og UV8001K Beh.nummer Energi Antall sek. (omtrent) 1. 0,03-0,05 J/cm 2 * ,06-0,10 J/cm ,09-0,15 J/cm ,12-0,20 J/cm ,15-0,25 J/cm 2 75 Videre: Øk med 0,03-0,05 J/cm 2 til maks. 1,6 J/cm 2 Til maks 10 min. * = 40 m J/cm 2 osv. Forsiktighetsregler: UVB er carcinogent, men risikoen ved langvarig UVB-behandling av psoriasis er beregnet til å være i samme størrelsesorden som risikoen for utearbeidende i Sør-Skandinavia. Likevel ikke bruk høyere doser eller lenger behandling enn nødvendig. Beskytt området som ikke trenger behandling, for eksempel genitalia og ansikt/bryst. Kontroller pasienten med tanke på premaligne og maligne hudforandringer én gang i året ved fullstendig undersøkelse av huden. Samtidig bruk av immunsuppressiva under eller etter behandlingen øker trolig sjansen for malignitetsutvikling.

121 121 TL01 (SMALSPEKTRET UVB, 311 NM) Indikasjon: - psoriasis - eksem - vitiligo - mycosis fungoides - pruritus/prurigo Veiledende økningstabell for lysbehandling med TL01: Begynnerdose: 0,40 J/cm 2 (dette vil ved en effekt på 13,78 m W/ cm 2 være 29 sek). Videre økning deles i to ut fra kategorisert hudtype: Hudtype I II: ca. 0,20 J/cm 2 økning for hver behandling. Hudtype III V: ca. 0,30 J/cm 2 økning for hver behandling. Doseringen vurderes ut fra pasientens reaksjoner. en skal merkes, som UVB gitt med kombinasjons-lyskabinettene. Det anbefales inntil 25 behandlinger i serien. Fra 1,60 J/cm 2 vil det komme varsel om høy dose. Apparatet vil ikke gi høyere enn 3,0 J/cm 2.

122 122 UVA + UVB Indikasjon: Prinsipp: Apparat: Utførelse: Hyppighet: Doser: -eksem/ad - prurigo Bestråling av huden med kombinasjon av UVA og UVB med separate rør. Bestrålingen kan gi økt pigmentering og en viss fortykkelse av epidermis. I tillegg er det en effekt på immunkompetente celler. Waldmann UV8001K og UV7001K. Energimengden innstilles separat for UVA og UVB rør. Maskinen regner selv ut bestrålingstid ved innstilt dose. en gis 3-5 x pr. uke til tilfredsstillende effekt, deretter vedlikeholdsbehandling 1-3 x pr. uke etter behov Startdoser og videre økning skjer etter individuell vurdering av pasienten. Beh.nummer UVA UVB 1. 0,02-0,04 J/cm 2 * (ca. 15 2,0 J/cm 2 sek.) 2. 2,5 0,03-0, ,0 0,04-0, ,0 0,05-0, ,5 Øke 6. 3,5 fra 7. 3,5 0,01 til 8. 4,0 0,03 J/cm ,0 pr ,0 gang. 11. * = 40 m J/cm 2 osv. Kan evt. økes videre til 6,0 J/cm 2 Øker fra 0,01 til 0,03. Kan evt. økes videre til 0,6 J/cm 2. Forsiktighetsregler: Ved denne behandlingen er UVB-dosen lav. en kan anses som meget sikker i forhold til carcinogenese. Utstrakt bruk vil kunne påvirke fotoaldringen av huden.

123 123 TABLETT - PUVA Indikasjon: Prinsipp: Medikament: - psoriasis - mycosis fungoides - urticaria pigmentosa Kontrollert fototoksisk reaksjon ved bestråling av huden med langbølget UV lys etter peroral tilførsel av fotoaktivt stoff. Methoxalen kapsler 10 mg (Oxsoralen ). Doseres fra 0,3-0,6 mg/kg kroppsvekt (2-6 kapsler) ca. 2 timer før UVA-bestråling, sammen med litt mat eller melk (fett). Preparatet er ikke registert som vanlig legemiddel og må skrives ut på reg.fritak. Hudavdelingen har felles reg.fritaksavtale med sykehusapoteket slik at vi kan skrive preparatet på vanlig hvit resept når denne ekspederes på RH s apotek. Apparat: Waldmann UV7001K og UV8001K. Plate / bur PUVA 180/200 Hyppighet: Kontroll: Doser: Det gis vanligvis 2 behandlinger pr. uke, evt. mer sjelden som vedlikeholdsbehandling. Blodprøve tas før behandlingen starter (hgb, SR, hvite, ALP, ASAT, ALAT, GT, bili, kreat). Ved langvarig PUVA-behandling - kontroll hver 3. måned. Husk at dosen er en funksjon av både methoxalendosen og UVA-dosen. Ved ovennevnte medikamentdoser brukes for eksempel følgende skjema (må individualiseres): Beh. nummer Dose J/cm 2 (vanligvis 2) 2. 3 J/cm J/cm 2 Videre: Øk med 1 J/cm 2 til 6 J/cm 2 Forsiktighetsregler: Husk at erythemreaksjonen kulminerer først etter 2-3 dager. Solbriller med UVA-filter (polariserte) brukes i 8 timer etter at tablettene er tatt. Unngå sterk soleksposisjon i perioder med PUVA-behandling, spesielt de første 8 timer etter tablettinntak. Husk at UVA passerer vindusglass. en er ikke egnet i sommermånedene. Cancerutvikling er rapportert. Antall behandlinger bør derfor begrenses. Det er usikkert hvordan PUVA-behandling etterfulgt av immunsuppresjon (for eksempel MTX eller CsA) vil virke inn på risiko for kreftutvikling i huden. Teoretisk er kombinasjonen ikke ideell og bør bare brukes på tungtveiende indikasjon. Det frarådes spesielt å bruke CsA etter PUVA-behandling.

124 124 Mer enn antall Joule, som dog helst ikke bør overskride 2000 J, er antall behandlinger avgjørende for cancerrisiko. Med inntil 300 behandlinger kan risikoen for cancerutvikling anses som minimal. Sternrapporten viser doserelatert økt risiko for spinocellulært carcinom med økende antall joule. Økningen tiltar raskt mellom J. (Robert Stern 1995).

125 125 LOKAL - PUVA (BADE-PUVA) Indikasjon: Prinsipp: -psoriasis -mycosis fungoides -PPP -kronisk håndeksem Bestråling av huden med langbølget UV lys etter lokal tilførsel av fotoaktivt stoff. Medikament: Tripsor (trimethylpsoralen 0,5 mg/ml, Orion), flasker av 100 ml. Utleveres på reg.fritak, eventuelt på blå resept etter separat søknad 2. Apparat: Waldmann UV8001K, UV7001K, PUVA 180 og PUVA 200. Utførelse: Doser: Husk: Badevannet tilsettes 100 ml (1 flaske) Tripsor til ett kar (ca. 200 l vann). Bestråling umiddelbart etter bading. Ved lokalbehandling av hender/føtter: (10 ml Tripsor til 20 l vann). 0,5 ml Tripsor til 1 l vann. Badet skal vare i 10 minutter. UVA-dosen ved bade-puva er mye lavere - ca. 1/10 - enn ved tablett-puva. Effekten er en funksjon av både psoralendosen og UVA-dosen. Antall behandlinger pr. uke: 2. Startdose: 0,1-0,3 J/cm 2 (= sek.). Tabellen gir et eksempel på doseøkning, men må alltid tilpasses individuelt. Uke nummer Dose (J/cm 2 ) 1 0,10 2 0,15 3 0,20 4 0,25 5 0,30 6 0,35 7 0,40 Senere 0,45 Forsiktighetsregler: Husk at erythemdosen kulminerer først etter 2-3 dager. Unngå sterk soleksposisjon i perioder med PUVA-behandling. Særlig viktig første 8 timer etter behandling, men økt følsomhet for UVA i opptil 48 timer. Husk at UVA passerer vindusglass. Det er liten terapeutisk bredde i denne behandlingen. Cancerutvikling er rapportert ved PUVA-behandling, muligens også malignt melanom. Antall behandlinger bør derfor begrenses. Det er usikkert hvordan PUVA-behandling etterfulgt av immunsuppresjon (for eksempel MTX eller CsA) vil virke inn på sjansen for kreftutvikling i huden. Teoretisk er kombinasjonen ikke ideell og bør bare brukes på tungtveiende indikasjon. Mer enn antall Joule er kanskje antall behandlinger avgjørende for cancerrisiko. Med inntil 300 behandlinger kan risikoen for cancerutvikling anses som minimal.

126 126 LOKAL BEHANDLING DIATERMI Apparat: ERBE ICC 50 Prinsipp: Utførelse: Doser: Høyfrekvent elektrisk strøm, som ikke stimulerer nerver og muskler, sendes gjennom kroppen. Det brukes to elektroder. Den ene er liten med høy strømtetthet, som gir stor motstand og varmeutvikling i huden. Den andre er en indifferent plate, hvor det ikke blir varmeutvikling. en gir overfladisk vevsskade. Smerten øker med strømstyrken. Notèr styrken i journalen. Cut-funksjonen fungerer som en varm kniv. Brukes i praksis ikke på epidermis, kun subcutis. Vevet skades mer enn ved bruk av skalpell, gir lengre tilhelingstid og øket risiko for større arr. Mindre blødning i snittflaten enn kniv og gir rask skjæring. Koagulasjonsfunksjonen brukes til forsegling av små blodkar i vev. Det er i prisippet 2 måter å koagulere på: Monopolar teknikk (kun effekt ved den ene elektroden): Liten aktiv elektrode (for eksempel en kule) + stor nøytral elektrode (plate festet til et rikt vaskularisert område, for eksempel lår). Stor plate gir lav strømtetthet og dermed liten varme her. NB! Dersom pasienten har pacemaker bør bipolar teknikk foretrekkes. Er likevel det nødvendig å bruke monoplar teknikk må aktiv elektrode anvendes >15 cm fra pacemakeren/pacemakerelektrodene. Dersom pasienten har metallimplantater/-proteser bør bipolar teknikk anvendes. Bipolar teknikk: 2 likeverdige elektroder (pinsett). Det er ikke nødvendig med nøytral plate. Metoden er trygg og vevsvennlig. Det brukes høy spenning ( V) og lav strømstyrke ( ma), frekvens 0,5-1,0 MHz, W. Forsiktighetsregler: Ikke vask huden før behandling med spritholdige løsninger brannfare! Ikke hud inntil metall (smykker, piercing, metallspiler i BH osv) risiko for innvendige varmeskade/nekroser. Indifferent plate må holdes langt unna metall.

127 127 ELEKTROKAUTER Apparat: Prinsipp: RIMMERS BROTHERS. Varmetråd som brukes til å svi vev. Det brukes lav spenning, høy strømstyrke og stor motstand i glødehodet (evt. nål eller slynge). Den elektriske strømmen går gjennom varmetråden og ikke gjennom pasientens vev. Koagulerer/forkuller vevet. Utførelse: Bruk anestesi. Temperatur (strømstyrke) og applikasjonstid bestemmer vevsskaden. Elektroden trenger ikke steriliseres etter bruk. Forsiktighetsregler: Ikke vask huden før behandling med spritholdige løsninger brannfare! Skaden tilheler forholdsvis langsomt stor fare for arr.

128 128 GRENSESTRÅLER (BUCKYSTRÅLER) Apparat: Prinsipp: Doser: Progressus Medica AB. Rørspenning 10 kv. Stråler med litt lengre bølgelengde enn vanlige røntgenstråler. Strålene har røntgeneffekt, men virkningen er svak. Effekten er begrenset til øverste 1-2 mm i huden. Dosen angis i Gy (Grey). 1 GY = 1 J/cm 2 = 100 rad. Dosen innstilles (beregnes) på grunnlag av kv (velges), ma (velges) og avstand til hud. Standard innstilling hos oss er 10 kv, 10 ma og 10 cm hudavstand. Dosen blir da proporsjonal med tiden. Ved hudforandringer der det kan være ønskelig med noe dypere virkning, for eksempel palmoplantar psoriasis, kan pasienten eventuelt henvises overlege Johan Tausjø (DNR), som kan øke spenningen til for eksempel 40 kv. Utførelse: en gjennomføres (på poliklinikken) med 1 behandling i uken (minimum 4 dager mellom hver behandling). Forsiktighetsregler: Carcinogenese risikoen er kumulativ. Med maksimal livstidsdose < 100 Gy pr. hudområde er risikoen ytterst liten (= 10 behandlingsrunder). 6 mndr. mellom hver behandlingsrunde tilstrebes.

129 129 Grensestråler ved ulike tilstander Diagnose Lokalisjon Dosering (Gy) Antall behandlinger Psoriasis Hodebunn 4 4 Kropp Intertriginøst Eksem Hender, kropp Intertriginøst Forventet effekt Meget god Meget god Meget god Meget god Meget god Nevrodermitt Kropp 4 4 Meget god Pruritus ani 1-3 (2,5) 4 God Lichen sclerosus Vulva 0,5-3 (2,5) 4 God Et atrophicus Neglpsoriasis 5 10 Middels Lichen ruber Kropp Middels Kommentar: Effekten av grensestråler er generelt varierende. Innen alle de ovennevnte grupper vil det finnes en god del pasienter som ikke responderer. Lindeløf B. Acta Dermatol Venereol Suppl (Stockh) 1987 ; 132: 1-67

130 130 KARLASER Prinsipp: Apparat: Utførelse: Selektiv fototermolyse av blodkar. Candela V-beam laser med en bølgelengde på 595 nm og en pulsvarighet på 0,45-40 ms. Spotsize 5, 7, 10 og 3x10 mm. Hos barn < 5 år kan alle lokalisasjoner av nevus flammeus/ port- wine stain behandles. Hos pasienter > 5 år tilbys i utgangspunktet behandling av nevus flammeus lokalisert til ansikt, hals, underarmer, hender og øvre del av bryst. Ved første konsultasjon settes testfelt. Disse evalueres etter ca. 3 måneder. en gjentas hver 6-8 uke på ubehandlet hud. Skal samme hudområde behandles, må det gå 2-3 måneder mellom hver behandling. Hos pasienter som opplever behandlingen smertefull, kan EMLA krem legges på 1-2 timer før behandling. Ispose legges på de første minuttene etter behandling. Barn yngre enn 6-7 år har oftest behov for generell anestesi. Forsiktighetsregler: Spesielle briller må anvendes av alle i operasjonsrommet. Spesielt beskyttelseslokk for bulbus legges foran pasientens øye ved behandling av øyelokk.

131 131 KRYOBEHANDLING Apparat: Prinsipp: Utførelse: CryAc. Brymill Corporation, USA Flytende nitrogen: Leverandør: AGA Hurtig nedkjøling av vev med krystallisering av cellene. Nitrogenet sprayes på enten direkte eller via probe (kontaktcryo). Applikasjonstid og applikasjonsform er bestemmende for hvor stor vevsskaden blir. Rask nedkjøling øker effekten. Frysetid er det beste objektive mål. Frysetid er den tiden en etablert isball oprettholdes (før tining starer). Doser: Diagnose Metode Halo Frysetid Lentigo Spray/probe 1 mm 3-5 sec Vorter Spray 1 mm 5-15 sec Seb. vorter Spray 1 mm 5-10 sec Sol. keratoser Spray 2 mm 5-10 sec BCC (overfl.) Spray 3 mm 30 sec ene gjentas èn til to ganger etter opptining. Forsiktighetsregler: Problemet med metoden er at det kan være vanskelig å begrense vevsskaden til det vev som ønskes destruert. Det kan lages store nekroser ved for kraftig behandling. Bruk gjerne konus for å lokalisere avkjølingen. Spesielt bør en tenke på dette ved behandling av fotvorter, da ulcerasjoner i fotsålene tilheler meget tregt på grunn av trykk og manglende adnexstrukturer. Vis ekstra forsiktighet over ledd.. Ved for kraftig behandling av lentigenes kan det oppstå varige hypopigmenteringer. Gi pasienten skriftlig informasjon. Vær forsiktig ved håndtering av flytende nitrogen (skvett i skoen osv.). Husk: 5 sec frysetid i ansiktet setter spor i 3 uker.

132 132 PIGMANORM Innhold: Hydrokinon, Tretinoin, Dexamethason Indikasjon: Lentigo benigna, Melasma Dosering: påsmøres x1 i 8 uker. Resept: Rp. Pigmanorm krem No. 30 g Preparatet er uregistrert i Norge. Rikshopitalets apotek har registreringsfritak på preparater.

133 133 PIGMENTLASER Prinsipp: Apparat: Utførelse: Selektiv fototermolyse der laserenergien knuser pigment i huden slik at det blir gjort tilgjengelig for makrofager som frakter det til lever. Målstruktur er melanosomene (muligens melanocyttene) og mørkegrønt, sort, grått eller brunt pigment (traumatisk eller profesjonelt) i hud. Q-switchet Nd:YAG Spotsize 2.0, 2.5, 3.5, 5 mm Testfelt ved første konsultasjon som evalueres etter 8-12 uker. sintervallene varierer for de ulike indikasjonene. Hos pasienter som opplever behandlingen smertefull, kan EMLA krem legges på 1-2 timer før behandling. Ispose legges på de første minuttene etter behandling. Barn yngre enn 6-7 år har oftest behov for generell anestesi. Forsiktighetsregler: Spesielle briller må anvendes av alle i operasjonsrommet. Spesielt beskyttelseslokk for bulbus legges foran pasientens øye ved behandling av/i umiddelbar nærhet av øyelokk.

134 134 AKUTT DERMATOLOGI RETNINGSLINJER FRA NDS ACNE FULMINANS ICD: L70.8 Hovedforfatter: Per Helsing Medforfattere: Joar Austad, Claus Lützow Holm. Revidert 3. juni 2003 Epidemiologi Acne fulminans er en svært sjelden tilstand som hovedsakelig rammer unge menn i alder år. Etiologi Sykdomsmekanismen er ukjent, men antas å være en unormal immunologisk reaksjon. Arvelige faktorer regnes å spille en rolle, idet tilstanden har forekommet hos monozygote tvillinger og HLA identiske søsken. Diagnostikk Pasientene har vanligvis moderat aktiv akne før debut av acne fulminans. Initialt kan tilstanden forveksles med acne conglobata, men forløpet er mer stormende. Hemorrragiske noduli og plaque skiller acne fulminans fra acne conglobata. Etter hvert utvikles ulcerasjoner med gelatinøs, nekrotisk sårbunn. Acne fulminans er vanligvis ledsaget av allmennsymptomer, feber, myalgi og arthralgier. Blodprøver viser leukocytose, forhøyet senkningsreaksjon og CRP. Acne fulminans krever hospitalisering. Kirurgisk revisjon kan være nødvendig. Huden bør behandles med varme kompresser, gjerne 20-40% urealøsninger, som kan forhindre krustedannelse. Potente lokale steroider benyttes de første par uker på aktive forandringer for å redusere inflammasjon og tendens til ulcerasjon. Systemiske steroider (prednisolon) anbefales i dosering 0,5 1 mg/kg. en må nedtrappes svært forsiktig, og behandlingen vil normalt strekke seg over 2-4 måneder for å unngå tilbakefall. Isotretinoin anbefales brukt parallelt, men god dokumentasjon på effekt mangler. Initial forverring er mulig under isotretinoin behandling, og en bør instituere behandlingen noen tid etter systemiske steroider, eksempelvis 4 uker. Doseringen bør være rundt 0,5 mg/kg initialt, etter hvert økning til 1 mg/kg. I terapiresistente tilfelle kan dosen økes til 2 mg/kg. Forandringer som minner om pyogene granulom er rapportert å kunne inntre på grunn av isotretinoin, og oppstår slike bør dosen reduseres til 0,2 mg/kg. Pasienter som ikke tåler isotretinoin kan forsøke sulfoner. Dapson i initial dosering 50mg/dag, økende til 150 mg/dag kan forsøkes. Oppfølging Acne fulminans recidiverer vanligvis ikke, men etterlater store arr. Referanser *Jansen T, Plewig G. Acne fulminans. Int J Dermatol 1998;37: *Seukeran DC, Cunlifffe WJ. The treatment of acne fulminans. Br J Dermatol 1999;141: *Zouboulis CC, Piquero-Martin J. Update and future of systemic acne treatment. Dermatology 2003;206:37-53.

135 135 ANAFYLAKSIBEHANDLING Ved alvorlige anafylaktise reaksjoner tilkalles nødteamet: RING Retningslinjer ved anafylaksibehandling: Legg pasienten flatt, hev underekstremiteter. Injiser straks adrenalin intramuskulært (lår). Sykepleier som observerer anafylaksi bør selv gi adrenalin hvis lege ikke er umiddelbart tilgjengelig. Dosering: Voksne: 0,5-1 mg (0,5-1 ml adrenalin 1 mg/ml). Barn: 0,01 mg/kg kroppsvekt (0,01 ml adrenalin 1 mg/ml pr. kg kroppsvekt). Adrenalindosen kan gjentas hvert 10. minutt til effekt. Sørg for frie luftveier, gi oksygen, etabler 2 intravenøse tilganger (helst grove kanyler), gi intravenøs væske (krystalloid eller kolloid), vær forberedt på hjerte-lunge-redning. Ved bronkospasme gi teofyllamin (aminofyllin) langsomt intravenøst (over minutter). Dosering: Voksne: Teofyllamin 300 mg. Barn: Teofyllamin 6 mg/kg kroppsvekt (maks. 300 mg). Gi steroid, eksempelvis hydrokortison intravenøst (over 30 sekunder) eller intramuskulært. Dosering: Voksne og barn >10 kg: Hydrokortison mg. Barn <10 kg: Hydrokortison 10 mg/kg kroppsvekt. Gi antihistamin intravenøst eller intramuskulært. Eksempelvis deksklorfeniramin. Dosering: Voksne: Deksklorfeniramin 10 mg. Barn: Deksklorfeniramin 5 mg. Ved kramper som ikke opphører når hypoksi og hypotensjon er behandlet, gis diazepam intravenøst eller rektalt. Titrer gjentatte doser til effekt. Obs! Respirasjon og blodtrykk. Dosering: Rektalt: Voksne og barn >10 kg: Diazepam 10 mg. Barn <10 kg: Diazepam 5 mg. Intravenøst: Voksne og barn >10 kg: Initialt diazepam 5 mg. Barn <10 kg: Initialt diazepam 2,5 mg. Ved alvorlig sirkulasjonssvikt kan adrenalin 0,1 mg/ml (katastrofeadrenalin) titreres langsomt intravenøst 0,5-1 ml av gangen til ønsket effekt, maks. 10 ml. Peroral medikasjon er ikke hensiktsmessig ved anafylaksi. (Ref. Felleskatalogen, anafylaksibehandling).

136 136 HEREDITÆRT ANGIOØDEM ICD: T78.3 Hovedforfatter: Per Helsing Medforfattere: Joar Austad, Claus Lützow Holm. Revidert 10. november 2003 Epidemiologi Hereditært angioødem (HAE) er en sjelden tilstand. Man antar at rundt 2% av angioødemer er HAE og prevalensen er anslått til 1 per personer. Etiologi Hereditært angioødem (HAE) skyldes mangel på C1- inhibitor (C1-INH). Sykdommen arves autosomalt dominant og genet for C1-INH er lokalisert til kromosom 11. Pasientene er heterozygote og har derfor et fungerende allel. Det fungerende allel produserer kun 10-30% av normal mengde C1-INH. Det finnes flere typer HAE. Type l (85 %) skyldes redusert mengde protein, derfor lave C1- INH nivåer i blod ( 10-30% av normalt nivå). Lav C4. HAE type ll (15 %) skyldes funksjonssvikt, derfor normale protein nivåer, men nedsatt C1- INH funksjon. Lav C4. Det diskuteres om det finnes en HAE type lll. Denne typen er familiær, rammer kvinner og er relatert til østrogennivåer. Ingen biokjemisk markør er funnet. Mentalt stress, infeksjoner og traumer er de vanligste utløsende faktorer. Østrogen øker anfallsfrekvensen, og østrogenholdige tabletter bør unngås. Diagnostikk Typisk er familiær forekomst av anfallsvise hevelser i hud og slimhinner, som varer i 2-5 døgn. Forandringene er morfologisk urtikarielle, men klør ikke. Hevelsene kan inntre i mage og tarm, da gjerne med kvalme, oppkast og diarré, eventuelt med økt bukomfang. I urinveiene kan hevelsene medføre vannlatningsproblemer. Hevelser i munn og luftveier kan være alvorlige. Faresignaler er grøtet stemme, svelgsmerte og stridor. Blodprøver: C1- INH, C4. C1-INH er fragilt, og funn av lav C1-INH bør gjentas, spesielt om man er usikker på C4 verdiene. Positiv prediktiv verdi av C1-INH funksjonstest er 36%. C4 skal være under 40% av normal. Differensialdiagnoser vil være akvirert angioødem og angioødem forårsaket av medikamenter som ACE hemmere. Langtids forebyggende behandling velges ved hyppige anfall. Anfallene bør nok være minst månedlige eller alvorlige for å forsvare bruk. Danazol (Danocrin ) 200 mg tabletter benyttes, og en bør finne frem til minste effektive dose. Den første måneden er det vanlig å dosere mg daglig, deretter reduksjon til vedlikeholdsbehandling, som vil ligge mellom 50 og 200 mg daglig. Man kan gjerne dosere annenhver til tredjehver dag om mulig. Danazol er et anabolt steroid og gis ikke til barn eller kvinner som kan bli gravid under behandlingen. Preparatet er avregistrert og må skaffes på fritak gjennom NMD. Dersom tilstanden krever høye doser (>200mg daglig) danazol, bør en vurdere behandling med oxandrolon (Oxandrin ). Oxandrolon må også skaffes på fritak, men regnes å være et androgen med mindre grad av virilisering og hepatotoksisitet, selv i doser opp til 20 mg daglig. Doseringen er 0,1 mg/kg/døgn. en er også aktuell for kvinner og barn. en koster omkring kroner for 100 tabletter Oxandrin 2,5 mg. Tranexamsyre (Cyclokapron ) tbl (500 mg) eller mixtur opp til 3 gram daglig til voksne, 1 gram daglig til barn, er et alternativ. Korttids forebyggende behandling før eksempelvis kirurgisk behandling eller tannlegebesøk kan være 200 mg 3 ganger daglig i 5-7 dager. Det må vurderes å gi disse pasientene 500 IE C1- INH forebyggende før inngrep. Akutt behandling iverksettes ved anfall som affiserer luftveier og gir grøtet stemme, svelgproblemer eller stridor. C1- INH konsentrat skal gis i dosering IU intravenøst. Effekten kan ses etter 1/2-1 time, først i slimhinnene. Hevelse i hud kan stå lengre tid.

137 137 Danocrin eller Cyclokapron har ingen plass i akuttbehandlingen. Antihistaminer, steroider og adrenalin har liten eller ingen effekt, dog kan racemisk adrenalin forsøkes. Intubering av disse pasientene kan være svært vanskelig, og nødtracheostomi kan bli nødvendig. Oppfølging Pasienter med C1- INH mangel skal utstyres med pasientinformasjoner og informasjon til helsepersonell. Slike er utarbeidet av dr Erik Waage Nielsen ved Nordland sentralsykehus. Pasienter som benytter danazol bør undersøkes regelmessig (årlig) med tranaminaser og ultralyd abdomen. Økt forekomst av leveradenomer er rapportert ved lengre tids bruk. Risikoen er høyest ved doser over 200 mg daglig. Barn må følges nøye av pediater da androgener gir tidlig benmodning og redusert lengdevekst. Kvinner må observeres med tanke på virilisering (endret stemmeleie, hirsutisme, akne og clitoris hypertrofi). Pasientene skal utstyres med C1- INH konsentrat. Legen søker det lokale trygdekontor om refusjon av 2 ampuller (1000 IU) av preparatet etter 2. Preparatet har 18 måneder holdbarhet. Refusjon gjelder kun for ett år, og legen må derfor søke årlig. Sykehusavdelinger bør gjøre avtale med apotek om å ha C1-INH konsentratet tilgjengelig. Referanser *Carugati A, Pappalardo E, Zingale LC, Cicardi M. C1-inhibitor deficiency and angioedema. Molecylar immunology 2001;38: *Bork K, Pitton M, Harten P, Koch P. Hepatocellular adenomas in patients taking danazol for hereditary angioedema. Lancet 1999;353: *Myreng Y, Holst T. av hereditært angioødem med danazol. Tidsskr Nor Lægeforen 1983;103: *Waage Nielsen E, Kjernlie DF, Aaseth J. Dødsfall av hereditært angioødem. Tidsskr Nor Lægeforen 1995;115:43-4. * * * *

138 138 HJERTESTANS 1. Konstater hjertestans. Tilkall hjelp og nødteamet: RING: Vurder prekordialt slag hvis bevitnet stans. Gi 5 innblåsninger ved mistanke om hypoksisk årsak. 3. Start HLR Voksne 30:2. Kople til defibrilator. 4. Vurder 3 minutter med god HLR før første sjokk hvis stans ikke ble bevitnet av helsepersonell. 5. Rytmeanalyse. VF/VT: Ett sjokk (monofasisk): 360 J HLR 1 minutt og vurder puls Hvis ingen puls gi adrenalin 1 mg iv, under samtidig HLR. HLR 2 minutter ny rytmeanalyse. Fortsatt VT/VF gjenta adrenalin 1 mg iv. HLR 2 minutter ny rytmeanalyse. Ved fortsatt VT/VF etter 2 sjokk, vurder engangsdose amiodarone: 300 mg, evt. tileggsdose 150 mg. Asystole/Pulsløs elektrisk aktivitet (PEA) HLR i 3 minutter Gi evt. medikament: atropin 3 mg iv. (engangsdose) ved initial asystole eller PEA med frekvens < 60. Adrenalin 1 mg iv. HLR 3 minutter Ny rytmeanalyse. Fortsett HLR: så lenge pasienten har VT/VF, til pasienten viser tegn til liv og så lenge gjenopplivingsforsøk kan tenkes å bli vellykket og så lenge det er etisk forsvarlig å fortsette. Hos barn: 1. Frie luftveier, puster barnet? Kardiologisk årsak er sjeldent hos barn tenk luftveier! 2. 5 ventilasjoner 3. Sjekke puls og tegn til sirkulasjon 4. HLR: 15:2 5. Rytmeanalyse 6. Sjokkbar rytme (VT/VF) 4 J/kg 7. HLR 1 minutt 8. Vurder sirkulasjon, evt. adrenalin 0,1 ml/kg (0,1 mg/ml), også ved PEA og asystoli. 9. HLR 2 minutter. 10. Rytmeanalyse, evt. gjenta prosedyre 11. Vurdere amiodarone 5 mg/kg hvis fortsatt VT/VF etter 2 sjokk.

139 139 PEMFIGUS VULGARIS (PV) Hovedforfatter: Claus Lützow-Holm Medforfattere: Joar Austad, Per Helsing Revidert: Desember 2003 Etiologi : Permfigus vulgaris er en sjelden og alvorlig autoimmun hudsykdom med varierende alvorlighetsgrad og respons på behandling. Stor klinisk heterogenitet og individuell terapieffekt innebærer at det foreligge få store studier som kan anbefale standardisert behandling (1). PV er en potensielt livstruende sykdom som affiserer hud og/eller slimhinner, karakterisert ved blemmedannelser og erosjoner. PV skyldes dannelse av autoantistoff mot antigene desmosomale cadheriner på keratinocytter (desmogelin 1 og 3), som fører til spalter / blemmedannelse i øvre deler av epidermis. Diagnostikk Klinisk dominerer slappe blemmer oftest i ansikt, hodebunn, eller intertrignøst, samt enanthem ( 50%). Ofte debut i munslimhinnen. Histologi viser suprabasale spalter, akantholyse og et rel. beskjedent dermalt infiltrat av i inflammatoriske celler. Direkte IF viser nedslag av IgG i intercellularspalten mellom keratinocytter. Det kan påvises autoantistoff mot hud i serum ved indirekte IF. Det finnes også kommersielle ELISA-kits mot Desmoglein1 og 3 med høy spesifisitet og sensitivitet (5). Histologi perilesjonelt ( få med hele epidermis), IF perilesjonelt. Hematologi, lever,nyre, s-glucose. Rtg. thorax, som minimum, samt andre prøver avhengig av hver pasients øvrige sykdommer. Differensialdiagnoser Pemfigus foliaceus (seb. hudområder, aldri i munnhule), paraneoplastisk pemfigus (70% M. Hodgin eller CLL dårlig prognose), Stevens-Johnson syndrom, slimhinne pemfigoid. Systemisk corticosteroider er vanligste basisterapi (1,2) som virker raskest og som oftest har god effekt (1,2). Det finnes ikke kontrollerte studier med definerte skjema, og det foreligger til dels stor uenighet blant fagfolk med erfaring i behandlingene av sykdommen. Bystryn (2) deler behandlingen inn i tre faser med ulik målsetting. (a) en initial fase der målet er kontroll over sykdomsaktivitet, og basis er en stigende dose med prednisolon over uker, der opphør av nye lesjoner er mål på kontroll. Denne fasen etterfølges av en konsolideringsfase (b), og prednisolondosen skal ikke reduseres før hovedtyngden av lesjonene er tilhelet. I den siste nedtrappingsfasen (iii) skal dose gradvis trappes ned til null. Bystryn (2) anbefaler initialt 80mg prednisolon /dag (1mg/kg kroppsvekt), og økning av dosen med 50% hver 4-7 dag til kontroll er oppnådd (ingen nye lesjon, mindre kløe). Nedrapping med 50% hver 14 dag. etter at kontroll er oppnådd. Moderat utbredt sykdom kan klare seg med mindre dose. Pulsterapi med ultrahøye dose (1 g prednisolon pr dag gitt over 1-3 timer, flere dager i trekk, gies for å korte ned på behandlingstiden for å redusere bivirkninger.dette kan også

140 140 kombineres med cyclofosfamid(5). Det er ikke studier som viser at denne terapien er tryggere i et større pasientkollektiv (2). Plasmaferese eleminere de sykdomsfremkallende antistoff, men har kun kortvarig effekt, og må kombineres med annen immunosuppresiv behandling (pulsterapi) for å kunne virke godt (2). Ved residiv må livslang behandling vurderes. Adjuvant behandling Det finnes ingen godt dokumenterte anbefalinger om når man skal gå inn med adjuvant beh. I Europa og USA vil man ofte raskt gå inn med azothiaprin, cyclofosfamid, eller kanskje helst MTX (1,2,5), og ciclosporin anbefales ikke pga liten effekt (5). Bystryn anbefaler tilleggsbehandling for pasienter som ikke kan tolerere de høye steroiddosene, og det foreligger flere alternativer. Azothiprin, MTX,cyclofosfamid (infertititet, cancerutvikling mulig), mycofenolate mofetil (CellCept), klormabusil, høydose immunglobulin (IVIg). IVIg virker raskt, og er en sikker behandling som derfor anbefales av Bystryn (2). Dose: 1-2g/kg per syklus En cyklus kan være 1/3 av døgndosen som infusjon hver 8 time, infunderes over 3-4 timer, 3 påfølgende dager. Ny syklus hver 3-4 uke til god effekt, så lavere frekvens av infusjoner (4), se (4) for praktiske detaljer rundt IVIg behandling. MTX har i mindre serier vist seg å være en god adjuvant behandling i doser som benyttes ved psoriasis ( mg /uke) (1, 2), men bør ikke gies hos pasienter som krever med enn 60 mg prednison pga fare for infeksjoner (2). Oppfølging Pasientene bør som oftest starte beh. innlagt i sykehus, inntil det er oppnådd remisjon. Bør følges av dermatolog etter utskriving hver 2-4 uke avhengig av sykdomsutbredelse og behandling som gies. Ostoporoseprofylakse må vurderes, eventuelt bentetthetsmåling. Målinger av antistoff som tegn på sykdomsaktivitet bør gjøres, og etter lengere tids mangel på sykdomsaktivitet kan beh. forsøkes seponeres. Kilder: 1. Bystryn JC. How should pemphigus be treated JEADV 2002;16: (Editorial) 2. Fellner MJ and Sapadin AN. Curent Therapy of pemphigus vulgaris. Mt Sinai J Med 2001; 68(4-5): Review. 3. Lebwohl M et al. Treatment of skin diseases. Mosby 2002 p ( Lærebok) 4. Razzaque Ahmed A et al Arch Derm 2003;139: Ole B Christensen ( Personlig kommentar)

141 141 PYODERMA GANGRENOSUM Hovedforfatter: Claus Lützow-Holm Medforfattere: Joar Austad og Per Helsing Revidert Desember 2008 Etiologi: Pyoderma gangrenosum tilhører gruppen neutrofili dermatoser. Hos ca 70 % er det assosiasjon med hematologisk sykdom, inflammatorisk tarmsykdom eller revmatoid arthritt. Pyoderma gangrenosum er en sjelden, idiopatisk, ulcerativ inflammatorisk sykdom som oftes rammer voksne. PG er karakterisert av et eller flere ulcera, som oftest med underminerte violette, erytematøse kanter, og puss kan oftest eksprimeres fra sårbunnene. PG er en klinisk diagnose, da det ikke foreligger entydige histologiske eller andre laboratoriebaserte sykdomskritererier. Sykdommen blir som oftest klassifisert som en klinisk variant av de neutrofile dermatoser (2). Til tross for at immunosuppresiva har effekt er det ikke klarlagt noen sikker immunpatogenese. Dysfungerende neutrofile i samspill med lymfocytter og mastceller er patogenetiske faktorer. Klassifikasjon: Powell (1) klassifiserer sykdommen i 4 kliniske varianter, med det kan forekomme overlapping mellom typene (2): A: ulcerativ PG: Vanligste form, kan begynne med pustel, det utvikles raskt et smertefullt sår etter et minimalt trauma (40%). Rel. ofte (50%) assosiert sykdom som RA, inflammatorisk tarmsykdom, eller monoklonal gammapati ( oftest IgA). Alder år. Lesjoner mest på legg og trunkus. B: Pustløs PG: Pustler i huden som oppstår i forbindelser med økt sykdomsaktivitet i inflammatorisk tarmsykdom. En variant er pyostomia vegetans. Lesjonene bedres ofte parallelt med beh. av grunnsykdommen. C: Bulløs/ Atypisk PG: Starter med bullae, og er mer overfladiske.- kan forveksles med Sweets Syndrom ( akutt neutrofil dermatose). Noen mener Bulløs PG / og Sweet er en del av et klinisk kontinuum( 1 ). Tilstanden ofte assosiert til hematologisk malignitet (myelodysplasi/ leukemi), og kan være et dårlig prognostisk tegn ved leukemi (1). D: Vegetativ: Kan også betegnes overfladisk granulomatøs PG (1). Mangler ofte underminerte kanter, ofte lite smertefunn, kronisk forløp. Oftere solitær lesjon uten ass. til andre sykdommer. Histologiske funn ved PG: Infiltrasjon av neutrofile, og event. lymfocytter, kan være vaskulitt tegn (1). Diagnostikk Biopsi fra sårkant, mest for å utelukke andre årsaker. Bakterie dykning mest for å utelukke infeksjon. NB: sårene blir lett koloniserte uten at det er årsaken. En steril pustel er primæreffluresensen. Det bør gjøres vanlige orienterende laboratorieprøver ( hematologisk, inf. parameter, lever, nyre, proteinelfo, immunelfo,ana, ANCA, RA faktor). Behov for rtg Thorax, u- lyd abdomen og eventuelt benmargbiopsi bør vurderes individuelt. Ved mistanke om infeksjon må

142 142 dyrkning ( bakt, sopp, Tbc vurderes). Partiel anti trombplastintid bør taes for å utelukke antifosfolipidsyndrom. Malignitet, arteielle sår, venøst sår, infeksjoner (inkl. importerte), neurotrope sår. Viktig å diagnostisere assosierte sykdommer. Det bør gjøre i samarbeid med andre spesialister. Det foreligger ingen større kontrollerte undersøkelse som viser hvilken behandling som bør gies, men det er corticostroider og ciclosporin som er de best undersøkte terapialternativ. Hos enkeltpasienter er det beskrevet effekt av en rekke medikamenter brukt både lokalt og systemisk. Det er ingen behandling som er effektiv hos alle PG pasienter, og ca. 50% av pasientene vil ha en assosiert sykdom som også må vurderes før behandling iverksettes. Ved mild sykdom kan lokalbehandling med okklusive bandasjer og event. lokale immunosuppresiva som tacrolimus, eller intralesjonelle steroider være tilstrekkelig ( 1). Berth-Jones (3) er talsmann for at man starter behandling med legemidler som lite aggressive ( for eksempel lokale steroider, clofazemine (reg.fritak), Dapson, sulfazalazine). Effekten av disse legemidlene er anekdotisk dokumentert. Andre forff. mener man bør behandle mer pågående når lokalbehandling ikke er tilstrekkelig, med de bedre dokumenterte immunosuppresiva, der ciclosporin i de sender år anbefales mer som 1.valg (1). Mange vil nok fremdels bruke corticosteoider i dose mg daglig som 1.valg (1). Medikament må velges med tanke på toksisitet og assosoiert sykdom, dvs skreddersys til hver pasient. Ciclosporin har effekt hos de fleste i dose 3-5mg/kg, som oftest gir dette et akseptabelt bivirkningsmønster. Dose-reduksjon etter oppnådd tilheling ved corticosteroider bør strekke seg over minst 3 mnd (2). Det foreligger flere publikasjoner som viser meget god effekt og sikkerhet ved bruk av infliximab ( Remicade), adalimumab (Humira) og etanercept (Enbrel) ved PG assosiert til IBD (4). Sammenliknende undersøkelser mangler. Oppfølging Pasientene bør følges opp individuelt, avhengig av sykdomsaktivitet,og hvilke medisiner de behandles med. Ved aktiv sykdom vil innleggelse som oftest være nødvendig for raskt å etablere diagnose og igangsette behandling, når sykdommen er i bedring vil hyppige polikliniske kontroller være naturlig, etter hvert med uker til mnd intervall. Rask tilgang til dermatolog ved residiv bør sikres. Kilder: 6. Wines N,Wines M, Ryman W. Understanding Pyoderma Gangernousum: A review. Medscape General Medicine, (2). ( 7. Blitz NM,Rudikoff D. Mt Sinai J Med.2001: 68; 68: Berth-Jones i Mark Lebwohl (ed):treatment of Skin diseases Mosby 9. Requeiro M et al. Am J Gastroenterol 2003;98: Farhi D, Wallach D: The Neutrophilic Dermatosis Dermatologic Nursing Aug 2008 vol 20;274-82

143 143 PUSTULØS PSORIASIS Hovedforfatter: Joar Austad Medforfattere: Per Helsing og Claus Lützow-Holm November 2008 Etiologi Pustuløs psoriasis er en sjelden form for psoriasis med sannsynlig annen genetisk disposisjon enn ordinær psoriasis. Sykdommen kan forekomme samtidig med, eller uavhengig av psoriasis vulgaris. Det antas at utløsende faktorer blant annet er infeksjoner, graviditet, hypokalsemi og seponering av steroider. Akutt og utbredt pustuløs psoriasis kalles også for von Zumbusch sykdom. Epidemiologi Det foreligger få undersøkelser om hyppighet av denne sykdommen. I Japan har man gjort en omfattende undersøkelse i hele landet, som tyder på at ca 1000 pasienter har denne sykdommen (prevalens 1: ) og 16 pasienter får sykdommen årlig (insidens 1 pr 8 mill.). Sykdommen kan debutere i alle aldre, men er hyppigst hos middelaldrende og eldre menn. Diagnostikk Utslettet starter oftest med erythematøse maculøse forandringer, gjerne assosiert med kløe og svie i huden. Det kommer i løpet av få dager pustler, typisk i randsonen mot frisk hud, og disse kan etter hvert konfluere til "puss-sjøer". Hele kroppen kan affiseres. Ved utbredte former er det som regel feber og betydelig påvirket allmenntilstand. Ofte er det også pustler omkring og under neglene. Mange av pasientene har arthralgi, og det er relativt ofte slimhinneaffeksjon. SR og CRP> 100 er ikke uvanlig, og der er oftest leukocytose. Histologisk undersøkelse viser betydelig opphopning av neutrofile granulocytter under stratum corneum, og disse danner såkalt spongiforme pustler (Kogojs pustler). Inflammasjonen er generelt mer uttalt enn ved psoriasis vulgaris, for øvrig er de strukturelle forandringene av epidermis lite typiske for psoriasis. Subcorneal pustulose kan være en aktuell differensialdiagnose (Sneddon-Wilkinsons syndrom). Denne sykdommen har generelt et mildere forløp og gir mindre allmennsymptomer. Det er som regel annulære elementer og i liten grad små pustler på erythematøs hud. Akutt generalisert exanthematøs pustulose (AGEP) kan ligne betydelig, også histologisk. Her er det ingen psoriasis anamnese, og utslettet kommer som regel i tilknytning til medikamentinntak eller en infeksjon. Ved AGEP kommer pustlene typisk første døgnet etter for eksempel antibiotikaoppstart. Ubehandlet kan sykdommen ha et meget alvorlig forløp pga. væsketap, elektrolyttforstyrrelse, mangelfull temperaturkontroll og sekundærinfeksjoner. Nøye overvåkning av disse faktorer og lokal antiseptisk behandling er derfor svært viktig. med lokale steroider er svært omdiskutert. Det er stor tendens til oppbluss av sykdommen ved seponering av steroider, og man bør derfor forsøke å unngå slik behandling. Systemisk behandling bør alltid velges ved utbredt pustulose. Det er overbevisende dokumentasjon på god effekt både av retinoider, ciklosporin og methotrexate. Neotigason ½ - 1 mg pr kg har rask innsettende effekt og vil i svært mange tilfelle være førstevalgsbehandling. Hos kvinner i fertil alder er Roaccutan i tilsvarende doser et aktuelt alternativ. Methotrexate eller ciklosporin bør velges dersom man ikke ønsker å bruke retinoider. Det foreligger flere rapporter om vellykket behandling med anti TNFα. Det er vanskelig å gi tilråding om varighet av behandlingen. Her foreligger ikke gode prospektive undersøkelser. Ved enkeltutbrudd og hurtig remisjon på behandling, bør vel korttids systemisk behandling forsøkes. Ved raske recidiv eller stadige utbrudd, bør det gis langvarig systemisk behandling.

144 144 Referanser 1. Y. Umezawa, A. Ozawa, T. Kawasima, H. Shimizu, T. Terui, H. Tagami, S. Ikeda, H. Ogawa, A. Kawada, T. Tezuka, A. Igarashi, S. Harada. Therapeutic guidelines for the treatment of generalized pustular psoriasis (GPP) based on a proposed classification of disease severity. Arch Dermatol 2003;295: H. Iizuka, H. Takahasi, A. Ishida-Yamamoto. Pathophysiology of generalized pustular psoriasis. Arch Dermatol 2003; 295: Kilic SS, Hacimustafaoglu M, Celebi S, Karadeniz A, Ildirim I. Low dose cyclosporin A treatment in generalized pustular psoriasis. Pediatr. Dermatol 2001 May-Jun;18(3): Moy RL, Kingston TP. Lowe NJ. Isotretinoin vs etretinate therapy in generalized pustular and chronic psoriasis. Arch Dermatol 1985;121: Roujeau JC et al. Acute generalized exanthematous pustulosis Arch Dermatol 1991; 127: Esposito M et al. Etanercept at Different Dosages in the Treatment of Generalized Pustular Psoriasis: a case series Dermatology 2008;216:

145 145 TOKSISK EPIDERMAL NEKROLYSE Hovedforfatter: Joar Austad Medforfattere: Per Helsing og Claus Lützow-Holm November 2008 Etiologi Toksisk epidermal nekrolyse (Lyells syndrom) skyldes epidermal destruksjon over store deler av kroppsoverflaten. Sykdommen er nær beslektet med Stevens-Johnsons syndrom. Sykdommen oppstår akutt, ofte med en initial fase på få dager med feber, sår hals og påvirket allmenntilstand før hudforandringene starter. Man regner at sykdommen i de aller fleste tilfeller er legemiddelutløst, hyppigst forekommende er sulfonamider, antiepileptika og NSAIDs. Det er imidlertid også beskrevet tilfeller hvor det ikke er brukt noen form for legemidler. En infeksjonsutløst årsak er da sannsynlig. Patogenesen er usikker, bl.a. er det ikke klart om det kreves et samspill av flere faktorer for å utløse sykdommen. Induksjon av apoptose av epidermale celler er sentral i sykdomsutviklingen, antagelig mediert via sterk ekspresjon av Fas ligand på keratinocyttene.. Epidemiologi Insidensen er angitt mellom 0,4 og 1,2 tilfeller pr million pr år. Mortaliteten er høy og angis mellom 15 og 40 %. Mortaliteten stiger med økende utbredelse av sykdommen og økende alder. Diagnostikk Pasienten har som regel feber og moderat nedsatt allmenntilstand. Det er initialt maculøse erythematøse partier, etter hvert med slappe helt overflatiske bullae og avløsning av epidermis. Dette starter ofte i ansiktet og på ryggen, samt trykkutsatte steder. Det er tilnærmet alltid positivt Nikolski-fenomen. Det er ofte slimhinneaffeksjon og conjunctivitt. I løpet av få dager kan det komme affeksjon av store deler av kroppsoverflaten med erosive, væskende og til dels hemorrhagiske overflater. Histologisk undersøkelse og immunfluorescensundersøkelse er ikke spesifikke, men det er viktig å gjøre dette for å utelukke bl.a. stafylokokk scalded skin syndrome (SSSS) og pemphigus. Det anbefales rask hospitalisering på hudavdeling eller intensivavdeling. Mistenkte legemidler seponeres umiddelbart. De viktigste behandlingsprinsippene er overvåking av væskebalansen, lokal antiseptisk behandling for å hindre infeksjon og nøye overvåkning med tanke på sepsis. Det er nødvendig med jevnlig ophtalmologisk tilsyn. en gjennomføres stort sett etter samme retningslinjer som ved utbredte brannskader. Generelt er det nesten total mangel på randomiserte undersøkelser ved denne sykdommen, likeledes fullstendig mangel på dobbelt blindundersøkelser. med systemiske steroider er omdiskutert, og anbefales nå stort sett ikke. Unntaket kan være tidlig bruk av høydose steroider, som kanskje kan hindre mer utbredt sykdom. Det er imidlertid ingen god dokumentasjon på denne behandlingen. Intravenøs høydose immunglobulinbehandling (IVIG) har i økende grad blitt brukt de senere årene. Dette er doser på 0,5-1 g/kg/dag over 3-6 dager. Det er nylig publisert flere studier med denne behandlingen. Resultatene fra disse studiene er noe motstridende, men synes å gi reduksjon i mortalitet sammenlignet med forventet mortalitet uten IVIGbehandling ved tidlig oppstart. Det er oversiktsartikler fra 2008 som ikke viser dokumenert effekt av IVIG. en gir også svært lite bivirkninger. I påvente av avklarende studier bør IVIG være å foretrekke dersom en skal gisystemisk behandling. Det finnes en rekke publikasjoner vedrørende bruk av Ciklosporin ved TEN. Dette er generelt små materialer. Resultatene trekker i retning av gunstig effekt av Ciklosporin ved tidlig oppstart av behandlingen. Konklusjon Det synes som intensivbehandling og lokalbehandling etter generelle prinsipper er viktigst. Ved ønske om systemisk behandling er hurtig oppstart av intravenøs immunglobulin antagelig det beste regime ved denne sykdommen. Referanser Prins C, Kerdel FA, Padilla RS, et al, for the TEN-IVIG study Group. Treatment of toxic epidermal necrolysis with high-dose intravenous immunoglobulins: multicenter retrospective analysis of 48 consecutive cases. Arch Dermatol. 2003;139:26-32.

146 146 Bachot N. Revuz J, Roujeau JC. Intravenous immunoglobulin treatment for Stevens-Johnsons syndrome and toxic epidermal necrolysis: a prospective noncomparative study showing no benefit on mortality or progression. Arch Dermatol. 2003;139: Trent JT, Kirsner RS, Romanelli P, Kerdel FA. Analysis of intravenous immunoglobulin for the treatment of toxic epidermal necrolysis using SCORTEN: the University of Miami experience. Arch Dermatol. 2003;139: Lebwohl M et al. Treatment of Skin Disease Mosby 200 s Schneck J et al. Effects of treatments on the mortality of Stevens-Johnsons syndrome and toxic epidermal necrolysis. J Am Acad Dermatol 2008;58:33-40

147 147 APPENDIX GUIDELINES URTICARIA Zuberbier et al EAACI/GALEN/EDF guideline: definition, classification and diagnosis of urticaria. Allergy Mar;61(3):

148 148

149 149

150 150

151 151

152 152