Den Fontanopererte pasient - Helt ubegripelig eller hvordan angripe? Henrik Brun OUS-Barnehjerteseksjonen

Transkript

1 Den Fontanopererte pasient - Helt ubegripelig eller hvordan angripe? Henrik Brun OUS-Barnehjerteseksjonen

2 Fontan-spørrerunde 1 Har du noen gang ekkokardiografert en Fontanpasient? 1. Har aldri skjedd ganger siden sommerferien 3. Flere enn i pkt 2

3 Ekkoundersøkelse av et univentrikulært hjerte er halv jobb av å undersøke et biventrikulært. 1. Ja 2. Nei

4 Fontan = TCPC Total Cavo Pulmonal Connection

5 Hjelp... En TCPC!??? Type hjertefeil Kirurgisk løsning Operasjonsbeskrivelse Univentrikulær hemodynamikk

6 TCPC-kandidater For liten høyre side TA, PA/IVS, ubal. AVSD, Ebstein, DILV For liten venstre side HVHS, ubalansert AVSD Ikke septaliserbart hjerte Inoperabel VSD, straddling AV-klaff

7 TCPC-kandidater mange muligheter Normale forbindelser Hypoplastisk HV singel inlet normal outlet AV-atresi, VSD dobbel inlet normal outlet VSD dobbel inlet dobbel outlet singel inlet dobbel outlet AV-atresi normal inlet singel outlet arterieklaff-atresi. Dominerende Høyre eller Venstre ventrikkel Hypoplastisk/atretisk trikuspidal-eller mitralklaff Arterier i normal- eller transposisjonsstilling Arterier/klaffer normale, stenotiske eller atretiske Ventrikkelseptum kan være restriktivt Atrieseptum kan være restriktivt

8 Kirurgisk behandlingssekvens: UNIVENTRIKULÆRT HJERTE B(D)CPC hjerte lunger hjerte kroppen lunger VCI kroppen VCS FENESTRERT TCPC hjerte TCPC hjerte lunger kroppen lunger kroppen

9 TCPC-Kirurgisk historie

10 TCPC kirurgi - de 3 store Klassisk Fontan -90 Lateral Tunnel Ekstrakardial Conduit -00 DISTENSJON Protrombotisk Proarrytmisk Energitap d Udekem Y et al. Circulation 2007;116:I-157-I-164 Copyright American Heart Association

11 Overlevelse fordelt på kirurgisk teknikk N= 261, Melbourne, d Udekem Y et al. Circulation 2007;116:I-157-I-164 Copyright American Heart Association

12 TCPC - Forutsetninger Økt systemvenetrykk Lav lungekarmotstand Lavt ve.atrietrykk

13 Push & Pull Lungesirkulasjon Push: Økt sentralt venetrykk Pull: Tidlig ventrikkelfylning Systolisk atriesug Inspirasjon Høy lungekarmotstand = mislykket TCPC (Sildenafil bedrer ventilatoriske parametre Goldberg DJ Circ 2011)

14 Pull Venstre atrietrykk Lungeveneflow HAGLER DJ, ECHOCARDIOGRAPHY, Sept 1995

15 TCPC-ekko: Kortversjonen AV-klaffelekkasje Ventrikkelfunksjon Utløp Fra subvalvulært til og med aortabue Anatomi og funksjon av TCPC-kretsløpet ekkokardiografisk C-moment

16 AV klaffeinsuffiens

17 AV-klaffelekkasje hva skjer? trykk i venstre atrium transpulmonalt drivtrykk pulmonalflow og CO Væskeretensjon CVP CO opprettholdt... dekompensasjon

18 AV-klaffelekkasje (HVHS) Trikuspidallekkasje assosiert med: Økende alder Avflating av TV-annulus Prolaps Lateralisering av papillemuskel og restriksjon Lite septalt segl Takahashi K et al Circ 2009 (Edmonton)

19 HVHS-Trikuspidalklaffelekkasje mekanismer Takahashi K et al. Circulation 2009;120: Copyright American Heart Association

20 Ventrikkelfunksjon og prognose 5 års overlevelse og funksjon (HVHS) EF >60 % 100% EF % 50% EF > 40 % 25 % (GOSH-data, J Marek)

21 Ventrikkelfunksjon

22 HVHS ventrikkelfunksjonsmål FS (Anatomisk M-mode) : 26-30% TAPSE > 15 mm dp/dt (Trikuspidalinsuff.) > 1000 mmhg/s Oh JK The Echo Manual 2nd ed 1999

23 4-kammerbilde

24 Subkostal 4 kammer HVHS

25 Subkostalt utløpsbilde

26 DILV + proteintap HTx

27 DILV med proteintap

28 HVHS m/proteintap

29 TCPC Ventrikkelfunksjon Ingen referanseverdier Individualiser reproduserbare mål: Anatomisk M-mode, areal trace Inn og utløps-doppler, AV-lekkasje Vevsdopplerhastigheter 3D? Endringer over tid

30 HVHS-Ventrikkelfunksjon: S/D ratio (TI-Doppler) Friedberg MK J Am Soc Echocardiography 2007; 20:749

31 Deformasjon og Vevshastigheter TCPC Reduserte verdier systolisk og diastolisk uavhengig av kirurgi og klinisk tilstand Normalverdier Vitarelli A Int J Cardiol 2005, Friedberg MK JASE 2007, Eicken A Int J Cardiol 2007, Petko C Int J Cardiol 2010,

32 PM-indusert dyssynkroni FØR ETTER Odland HH, Brun H et al submitted

33 Omplassert PM-elektrode (HVHS) PM preop PM postop Nodal preop

34 Utløp: Neoaorta

35 Utløp Subvalvulær obstruksjon VSD-restriksjon, OTO Neo-Aorta Dilatasjon og lekkasje DKS (Aortopulmonal anastomose) coronarflow (HVHS) Aortabueobstruksjon

36 Neoaorta

37 Dilatert neoaorta og ascendens

38 Neo-AI

39 DKS

40 DKS

41 AI i opprinnelig aortaklaff

42 HVHS preoperativ bue

43 Aortabue, Norwood-1

44 Ballongdilatert Norwood-bue FØR ETTER

45 Aortabue, Ende-Side

46 Konklusjon 1 TCPC er enkelt: Ventrikkelfunksjonsmål Individualiserte, reproduserbare, serielle Klaffelekkasjer Aortabue

47 Konklusjon 2 TCPC er komplekst: Hemodynamikk Anatomi Kirurgi Uforklart dysfungerende TCPC-pasient GUCH-kompetent ekko og katlab!

48 Fontan-spørrerunde 2 Ekkoundersøkelse av et univentrikulært hjerte er faktisk halve jobben av et biventrikulært 1. JA 2. NEI

49 Neste gang jeg ser en Fontanpasient 1. Hiver jeg meg over henne med ekkoproben 2. Skynder jeg meg å svare på en calling fra intensivavdelingen