Kliniske observasjoner av funksjonsforstyrrelser i sentralnervesystemet der ME/CFS har oppstått akutt etter en infeksjon

Transkript

1 Kliniske observasjoner av funksjonsforstyrrelser i sentralnervesystemet der ME/CFS har oppstått akutt etter en infeksjon Post-viralt utmattelsessyndrom Kapittelforfattere Dr. Byron M. Hyde Dr. Anil Jain 1992

2 Kilde Hyde, Byron M. & Jain, Anil (1992). Clinical Observations of Central Nervous System Dysfunction in Post-Infectious, Acute Onset M.E./CFS. I: B.M. Hyde, J. Goldstein og P. Levine (redaktører), The Clinical and Scientific Basis of Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome (kap. 5, side 38-65). The Nightingale Research Foundation, Ottawa. ISBN: Bidragsytere til kapitlet Legene Byron M. Hyde, Anil Jain, Alfredo A. Sadun og Harvey Moldofsky Hjemmesiden til Nightingale Research Foundation: Boken finnes nå i elektronisk format og kan leses på nettet Dokumentet er oversatt av Eva Stormorken Hun er offentlig godkjent sykepleier med videreutdannelse i anestesi, helse- og sosialadministrasjon og praktisk pedagogikk. I tillegg har hun hovedfag i sykepleievitenskap fra Universitetet i Oslo. Det er innhentet tillatelse til oversettelse og publisering ii

3 INNHOLD KLINISKE OBSERVASJONER AV DYSFUNKSJON I SENTRALNERVESYSTEMET VED POST-INFEKSIØS ME/CFS MED AKUTT START... 1 FORSTYRRELSER I SENTRALNERVESYSTEMET VED ME/CFS... 2 Skade på fremre hornceller... 2 Sporadiske tilfeller... 2 Epidemiske tilfeller... 2 Eksperimentell støtte... 3 Human patologi... 3 ERVERVET DYSFUNKSJON I HJERNEN VED ME/CFS... 3 Indresekretoriske forstyrrelser (sentral endokrin dysfunksjon)... 4 Forstyrrelser i væskebalansen... 4 Forstyrrelser i thyreoideastimulerende hormon... 5 Forstyrrelser i kroppstemperaturreguleringen... 5 Seksuell dysfunksjon... 5 Forstyrrelser i drepercelle-funksjonen (NK-celle dysfunksjon)... 5 Blodtrykksregulering... 6 ERVERVET KOGNITIV FORSTYRRELSE... 6 Ervervede kognitive forstyrrelser ved ME/CFS... 6 Diskusjon av ervervede kognitive forstyrrelser... 7 Tap av verbal- og prestasjonsintelligens (I.Q.)... 7 Forstyrrelser i simultanbearbeiding... 7 Lett distraksjon... 7 Nedsatt konsentrasjon... 7 Nedsatt evne til å forstå skrift/tale (sensorisk dysfasi) og til å snakke/skrive (motorisk dysfasi) på grunn av skade i hjernen... 8 Forstyrrelse i leseforståelsen... 8 Forstyrrelser i organisering av data... 8 Forstyrrelser i synsforståelse og diskriminering... 9 Tap av evne til å gjenkjenne ansikter (ansiktsagnosi)... 9 Nedsatt evne til å regne (dyskalkuli)... 9 Redusert viljestyrke Tap av dyp sansning i muskler/ledd (proprioseptive forstyrrelser) Sensorisk dysfunksjon (sanseforstyrrelser) Forstyrrelser i følesansen eller tapt evne til å utføre formålstjenlige handlinger (taktil dysfunksjon eller apraksi) Forstyrrelser i smertesansning (smertedysfunksjon) Hørselsforstyrrelser Sensoriske stormer SYNSFORSTYRRELSER Smerter Fotofobi (lysskyhet) Akkomodasjonslatens (treg innstilling av skarpsyn) Nystagmus (ufrivillige bevegelser av øyeeplene) Diplopi (dobbeltsyn) Ekstern oftalmoplegi (lammelse av de ytre øyemusklene) Indre oftalmoplegi (lammelse av de indre øyemusklene) Tåreflod og tørre øyne Tunnelsyn Tap av nattsyn Fargesyn Palpebralt ødem (øyelokkshevelse) iii

4 SENTRAL SYNSFORSTYRRELSE Forstyrrelse av synsforståelsen Lesing Skriving Avstand og romoppfattelse DYBDESKARPHETSFORSTYRRELSER REVERSERINGER (SYNSBILDET SNUS) FORDUNKLING SYNS-HØRSELSFORSTYRRELSE EPILEPTISK AKTIVITET ENKLE PARTIELLE ANFALL KOMPLEKSE PARTIELLE ANFALL IKKE-KATEGORISERTE ANFALL SØVNFORSTYRRELSER HYPNAGOGISKE OG HYPNAPAGOGISKE FORSTYRRELSER Hypnagogisk periode (holder på å sovne) Hypnapagogisk periode (holder på å våkne) SØVNLIDELSER Hypersomni (sykelig og langvarig søvn) Årsaker til insomni (søvnløshet) DRØMMELIDELSER SMERTEPLAGER FORBUNDET MED ME/CFS DE TRE VIKTIGSTE SMERTEPLAGENE VED ME/CFS ER FØLGENDE: (1) Sykdomsfølelse (2) Smerteplager i nedre del av nakken og øvre del av ryggen (3) Smerteplager i blære og genitalia og ubehag hos kvinner «SPASMOFILI»-KRAMPER FORBUNDET MED SMERTER BRYST- OG MAGESMERTER SMERTER I EKSTREMITETENE EMOSJONELL DYSFUNKSJON SAMMENDRAG REFERANSER iv

5 KLINISKE OBSERVASJONER AV FUNKSJONSFORSTYRRELSER I SENTRALNERVESYSTEMET VED POST-INFEKSIØS ME/CFS MED AKUTT START Postinfeksiøs ME/CFS* med akutt start blir ofte referert til som post-viralt utmattelsessyndrom. Vi mener at hovedårsaken til invalidiseringen ved denne sykdommen er en ervervet funksjonsforstyrrelse i sentralnervesystemet (SNS). Vi tror at ME/CFS representerer en akutt ervervet, kronisk endring i sentralnervesystemets evne til å bearbeide, med noen grad av drifts-sikkerhet, funksjonene ved mottak, tolkning, lagring og fremhenting av informasjon og til å programmere en pålitelig, normal og jevn respons fra indre organer. Avhengig av pasienten, tror vi at fysiologisk encefalopati (hjernesykdom) finnes i én, men vanligvis i flere av de kortikale områdene (hjernebarken) som har ansvar for motoriske, sensoriske, kognitive og emosjonelle funksjoner. De dypere nivåene for SNS-funksjon som er ansvarlig for koordineringen av motorisk, sensorisk, kognitiv, emosjonell, hormonell, og av og til, rasjonell beslutningstaking, kan også være skadet. Spesielt tror vi at det finnes tegn på subkortikal skade (i hjernebarken) på hypothalamus-hypofyse-ende(indre)organ-aksen og på det limbiske system, det området som er ansvarlig for koordineringen av mange SNS-funksjoner. Dette er ikke bare teori, men basert på en enorm mengde klinisk informasjon som vi belyser i dette kapitlet. Vitenskapelig bevis som er presentert i denne artikkelen, styrker denne troen ytterligere. De følgende kliniske observasjonene er fremkommet på bakgrunn av litteraturstudier som omfatter mer enn 6000 av våre pasienter. Få pasienter har alle disse symptomene og plagene som er beskrevet her, men mange vil ha et stort antall av disse problemene. Vi har sett noen få pasienter med nesten alle de symptomene som er beskrevet i dette kapitlet. ME/CFS presenterer seg, som mange andre sykdommer, på mange ulike måter. Mens noen sykdommer, som paralytisk poliomyelitt, hovedsakelig er kjent som en variabel perifer nevrologisk funksjonsforstyrrelse, er ME/CFS primært en sykdom med variable funksjonsforstyrrelser i sentralnervesystemet, for eksempel motoriske (bevegelser), kognitive (intellektuelle), sensoriske (sansemessige) og følelsesmessige funksjonsforstyrrelser. Selv om Jamal 1 har vist at motoriske funksjonsforstyrrelser er tydelige ved ME/CFS, er det hovedsakelig pasientenes subjektive klager over fysiske funksjonsforstyrrelser som har vært mest tydelig. De fleste ME/CFS-pasientene blir undersøkt bare når de er i de kroniske stadiene. Dette er forståelig, men det likner litt på det å studere vannkopper (varicella) ett år etter at utslettet har forsvunnet. Som ved de fleste virusinfeksjoner, opptrer det mest blomstrende sykdomsbildet i tidlig sykdomsfase. På den måten likner sykdomsprosessen ved ME/CFS mer på en poliomyelitt-infeksjon enn en sykdomsprosess som følge av noe kjent retrovirus. Det er mulig at sykdomsprosessen forekommer på grunn av en forutgående virologisk skade på immunsystemet, og at det som vi beskriver, er et resultat av en akutt virologisk tilleggsskade som det dårlige eller ødelagte immunsystemet har mislyktes i å få bukt med. * Oversetters anmerkning: Internasjonalt brukes betegnelsene CFIDS (Chronic Fatigue and Immune Dysfunction Syndrome), ME (Myalgisk Encefalopati/-myelitt), PFVS (Post-Viral Fatigue Syndrome) og CFS (Chronic Fatigue Syndrome) om hverandre. Imidlertid refereres det til ICD-10, diagnosekode G93.3, under avsnittet om nevrologiske sykdommer. 1

6 Funksjonsforstyrrelser i sentralnervesystemet ved ME/CFS Funksjonsforstyrrelser i sentralnervesystemet kan deles inn i: Forstyrrelser i hjernen Skader i ryggmarg og rotganglier (gruppe nerveceller som danner et nervesenter) Skade på fremre hornceller i ryggmargen Det lille vi vet om funksjonsforstyrrelser i ryggmargen hos ME/CFS-pasienter, er fra publikasjoner av Alberto Marinacci i årene 2. Marinacci viste at skader på fremre hornceller hadde forekommet hos ME/CFS-pasienter 3, men til forskjell fra det som sees ved fremre poliomyelitt, var disse horncellene skadet, men ikke ødelagt. Leon-Sotomayor skrev også at «elektromyogram tatt av 20 pasienter (tidlig i sykdomsprosessen) viste funn som samsvarte med en flekkvis denervasjons-type polynevritt, som mest sannsynlig var forårsaket av diffus skade på fremre hornceller» 4. Denne typen skade har, etter det vi vet, aldri blitt utforsket videre. I 1950-årene da dr. Marinacci undersøkte dem som nylig hadde blitt syke av ME/CFS, la han merke til at skaden på ryggmargen var forskjellig fra paralytisk poliomyelitt, der det er en irreversibel skade på fremre hornceller. Marinacci fant at det ved ME/CFS, vanligvis var en reversibel skade i disse cellene. Hans arbeid tyder på at disse «friske» fremre horncellene hos noen ME/CFS-pasienter var ustabile, og at disse fysiologiske motoriske enhetene i fremtiden kunne bryte sammen. Dette er eksakt det samme prinsippet som brukes til å forklare postpolio- syndrom. Marinacci påpeker at det på elektromyografi, i løpet av de første seks ukene av akuttstadiet ved ME/CFS, bare ble funnet polyfasiske, motoriske enheter med normal amplitude. Etter tre uker begynner man å se spredt fibrillering og positive krappe bølger. Dette er ytterligere tegn på prinsippet om en prodromal skade (har sammenheng med kommende sykdom) med dårlig helbredelse, og starten på en alvorlig sykdom, som vi noen ganger ser ved ME/CFS. Sporadiske tilfeller I de kroniske stadiene hos 1950-tallsgruppen utviklet det seg høye polyfasiske og noen gigantiske motoriske enheter i en segmentert fordeling. I milde tilfeller, noe som utgjør 20% av pasientene, forsvant disse funnene raskt, og det syntes ikke å være noen gjenopptreden av ME/CFS-sykdommen. I moderate tilfeller, eller omtrent 80%, skjedde det en bedring i løpet av en periode på 18 måneder. Hos omtrent 5% av pasientene vedvarte plager og unormale elektromyografiske funn i mer enn tre år. Denne mer alvorlig rammede gruppen syntes å ha tilbakevendende perioder med invalidisering. Klinisk, og i samsvar med Marinaccis arbeid, ser vi et stort antall lokale nevralgier (nervesmerter) og muskelspasmer tidlig i sykdommen. Det er en tendens til forbedring over mange måneder, noe som tyder på en mulig involvering av ryggmarg og perifert nervesystem tidlig i sykdoms-prosessen. Epidemiske tilfeller Dr. Marinacci hadde mulighet for å studere omtrent 20% av den opprinnelige epidemiske gruppen fra Det er interessant at de 20% som ble syke under epidemien i 1934 ved Los Angeles County General Hospital, da de ble undersøkt først år senere, fortsatt viste enkeltvise polyfasiske motoriske enheter og noen få fibrilleringspotensialer som tyder på mild, vedvarende skade på lavere motoriske nevroner eller radikulopati 2

7 (funksjonsforstyrrelser i nerverot i ryggmargen). Dette tyder på at epidemiske tilfeller kan være mer alvorlige enn sporadiske tilfeller. Klinisk ser vi denne motoriske funksjonsforstyrrelsen hos kroniske ME/CFS-pasienter som fungerer helt normalt frem til de måker snø eller gjør annen for form fysisk aktivitet som overgår deres normale aktivitetsnivå. Denne aktiviteten forårsaker så en vedvarende tremor, fascikulasjoner eller rykninger i et spesifikt nerveområde, for eksempel det ulnare nerveområdet (innsiden av underarmen). Varigheten av denne ufrivillige muskelbevegelsen avhenger av individets begrensninger og varer sjelden mer enn en uke eller to etter den utløsende hendelsen. Etter vår erfaring, har sporadiske tilfeller av ME/CFS en tendens til å samsvare med, og resultere i, en mer snikende start med mindre dramatiske symptomer og invaliditet enn hos dem som har de akutte formene for ME/CFS. Det ser vi oftere under epidemier eller i år med epidemier. Dette er også i overensstemmelse med Marinaccis forskjeller mellom sporadiske og epidemiske tilfeller. Eksperimentell støtte Man har lykkes med å påvise overføring av ME/CFS til aper. Det førte til skade på sentralnervesystemet og det perifere nervesystemet ved minst to eksperimentelle forsøk. Det første var i der «tverrsnitt av ryggmargen viste tallrike, ørsmå blødninger i grå substans». Det andre var under epidemien i Adelaide, Australia, i der radikulitt (betennelse i ryggmargsnerverot) i isjiasnerven ble påvist ved små avbrutte lesjoner i myelinskjeden. 6 Human patologi Under den nordamerikanske pandemien i Canada i 1984, forordnet en lege som fikk ME/CFS, en biopsi av en nerve i leggen sin. Undersøkelsen av nervebiopsien 7 viste lite gunstig tynn myelinskjede, tap av store myelinfibre, små inflammatoriske endringer og tegn på tidligere aksonedbrytning. Selv om slike lesjoner (skader) vil forklare noen av de akutte symptomene, slik som perifere muskelspasmer, er ikke humant biopsi-materiale undersøkt tilstrekkelig til å bekrefte inntrykket av at det er en ledningsdefekt i spesifikke perifere nerver hos mange ME/CFS-pasienter. Siden dette kliniske funnet synes å forsvinne hos de fleste pasientene når sykdommen har nådd en kronisk fase, er det ikke fruktbart å lete etter slike lesjoner bortsett fra i akuttfasen. Verken eksperimentelle forsøk, eller det humanpatologiske kasus, er så langt tilstrekkelig til å generalisere funnene, men de peker på betydningen av videre forskning på disse områdene. Ervervet dysfunksjon i hjernen ved ME/CFS Funksjonsforstyrrelsene kan kategoriseres slik: Sentrale endokrine funksjonsforstyrrelser Forstyrrelser i væskebalansen Forstyrrelser i tyreoideastimulernede hormon (TSH) Forstyrrelser i kroppstemperaturreguleringen Seksuell funksjonsforstyrrelse Forstyrrelser i drepecelle-funksjonen Kognitive forstyrrelser Forstyrrelser i viljestyrke 3

8 Sensoriske funksjonsforstyrrelser Taktil funksjonsforstyrrelse (vedrører berøring/berøringssansen) Smerteforstyrrelser Hørselsforstyrrelser Synsforstyrrelser Tap av dyp sansning i muskler/ledd (proprioseptive forstyrrelser) Epileptisk aktivitet Innsovningsforstyrrelser Søvnforstyrrelser Drømmeforstyrrelser Amnesi (hukommelsestap) Motoriske forstyrrelser (bevegelsesforstyrrelser) Emosjonelle forstyrrelser Indresekretoriske forstyrrelser (sentral endokrin funksjonsforstyrrelse) Dr. John Richardson 8 har påpekt at ME/CFS, for en stor del, er skade på funksjoner i det endokrine system som stammer fra hypothalamus og hypofyseområdene i de nedre delene av hjernen. De fleste av hormonene fra hypothalamus og hypofysekjertelen kan ikke måles direkte i et vanlig laboratorium, og mange andre kan bare måles ved indirekte metoder som er avhengige av responser fra målorganet. Hypothalamuskjerneområdenes funksjon er å være hovedkontrollør for store deler av det endokrine systemet. gjennom disse funksjonene blir fremre hypofysekjertel trigget av kortikotropinfrigjørende hormon (CRH) for å stimulere tyreoidea, binyrer og kjønnsorganer. Fremre hypofyse produserer: Tyreoideastimulerende hormon (TSH) Adrenokortikotropin (ACTH) Gonadotropiner. tyreoidea (skjoldkjertelen). binyrer. kjønnskjertler Selv om de fleste leger som behandler ME/CFS-pasienter får økende kunnskap om disse endokrine problemene ved ME/CFS, er det dessverre et område som leger som driver med forskning, har unngått helt til det nylig utgitte arbeidet av dr. Demitrack og medarbeidere. 9 Forstyrrelser i væskebalansen Vi observerer rutinemessig at det foreligger metabolsk væskeforstyrrelse ved ME/CFS, noe som også er dokumentert av Gilliam 10. Leon-Sotomayor 11 har også beskrevet dette med ødem (væskeansamling), og antyder at det skyldes tap av vasomotoriske reflekser og venøs blodansamling i hendene med utvikling av karpaltunnelsyndromet, som er mer uttalt om natten. Selv om det kan være et kronisk, klinisk funn, har vi konstatert, særlig i de første månedene av sykdommen, at disse pasientene synes både å ha hovne hender og håndledd, underekstremiteter og ledd. Mange kvinner, men også menn, har til tider tydelige vektsvingninger i løpet av døgnet. Vi vet klinisk at det foreligger en ujevn produksjon av urin dag og natt. Dr. Peter Behan har omtalt sine observasjoner av en uvanlig væskeproduksjon relatert til en skade i hypothalamus 12. Det er interessant å legge merke til at væskeutskillelsen også kan bli influert av tyreoideahormon-forstyrrelser som øker urinkonsentrasjonen ved både katabolisme og matinntak økes. 13 4

9 Forstyrrelser i tyreoideastimulerende hormon En av de vanligste endokrinologiske funnene vi observerer ved ME/CFS, er forstyrrelser i tyreoidea, og det første tyreoideahormonet som viser et unormalt mønster er TSH. Dette ble først nevnt av Fudenberg 14 og av Hyde 15 i Alle former for sykdomsforstyrrelser i tyreoidea (skjoldkjertelen), bortsett fra malignitet (ondartethet), er rutinemessig observert hos ME/CFS-pasienter ved Nightingale klinikken. Etter vår erfaring, vil så mange som 20% eller mer av alle kvinner som får ME/CFS, innen fem år utvikle en eller annen form for sykdom i tyreoidea. De bør bli fulgt opp og behandlet for denne tilstanden. Forstyrrelser i kroppstemperaturreguleringen Pasientene klager rutinemessig over forstyrrelser i reguleringen av kroppstemperaturen ved ME/CFS, og vi har lagt merke til dette. En gjennomsnittlig temperatur som ligger noe under det normale, er et karakteristisk trekk hos ME/CFS-pasienter. Dette er også beskrevet av Gilliam 16 som påpeker at det er «en instabilitet i temperatur med en vanlig daglig variasjon mellom ,5 0 Celsius. Dette er mye mer karakteristisk ved denne sykdommen enn en reell økning av temperaturen». Vi observerer rutinemessig pasienter med svært kalde ekstremiteter, cyanose (blåfarging) og en synlig demarkasjonslinje som skiller det kalde området fra området med normal hudtemperatur. Dette funnet ble også illustrert av dr. Leon- Sotomayor 17 med bilder av pasienter med cyanotisk (blålig) misfarging av kne og fot, så vel som annet flekkete utseende på hendene, med cyanotiske endringer over knokene og neglesengene. Det faktum at dette tapet av normal blodsirkulasjon kan bli vedvarende, er lagt merke til av Gilliam 18, som har påpekt den ulike og sene veksten av negler på den hånden som er hardest rammet. ME/CFS-pasienter får etterhvert problemer med å tilpasse seg både kaldt og varmt vær. De synes å være ute av stand til å regulere sin indre termostat tilfredsstillende. Seksuell funksjonsforstyrrelse Mesteparten av den seksuelle funksjonsforstyrrelsen, som sees både tidlig og i kroniske faser av ME/CFS, er trolig relatert til sykdomsfølelsen, smerteplagene og den kroniske utmattelsen som oppleves ved starten av sykdomsprosessen. Imidlertid forklarer dette ikke mangelen på orgasme hos kvinner og menn, som i noen tilfeller blir kronisk. Menn får i noen tilfeller en kronisk manglende evne til å opprettholde ereksjon i tidlig sykdomsfase, og vi har noen ganger sett prolaktinforandringer hos kvinner. Det finnes knapt noen omtale av den seksuelle funksjonsforstyrrelsen i litteraturen, bortsett fra Dunnets, om tap av libido i mange måneder 19, og Ramsay 20, som beskriver en kvinne to år etter at hun ble syk under epidemien ved Royal Free Hospital. Ramsay skriver at «stor grad av frigiditet hadde gjort samleie umulig». Vi dokumenterer ofte stopp i menstruasjon, uregelmessig menstruasjon, mange gynekologiske smerteplager, men sjelden, det som synes å være en reversibel mykgjøring av testiklene. Forstyrrelser i drepecelle-funksjonen (NK-cellefunksjonen) Det synes å foreligge en reduksjon av drepecelle-aktivitet som er spesielt slående i det første sykdomsåret hos våre ME/CFS-pasienter. Renoux og Renoux har antydet at en kortikal skade på venstre side kan hemme T- og spesielt drepecelle-aktivitet, og at hjerne-lateralisering for kognitive prosesser bør inkludere immunologisk medvirkning. Det er av interesse at fysiologisk billedteknikk av hjernen tyder på at venstre korteks er et av de primære skadeområdene hos ME/CFS-pasienter. 21 5

10 Blodtrykksregulering ME/CFS-pasienter lider vanligvis av postural hypotensjon (blodtrykksfall i stående stilling), og generelt sett synes målinger av deres blodtrykk å vise lavere verdier enn man ville forvente hos normalbefolkningen. Vi tror at det uvanlig store antallet av pasienter med relativt lavt blodtrykk, er relatert til endringer i hypothalamus eller andre typer endringer. Omvendt har vi sett et lite, men signifikant antall ME/CFS-pasienter som kan utvikle malign hypertoni (for høyt blodtrykk) i starten på sykdommen. Noen av disse vil ha et nesten karsinoid syndrombilde med flushing og en typisk tilstand som ved mellomhjerneanfall. Andre synes å være ute av stand til å justere blodtrykket i forhold til kroppsaktivitet, noe som resulterer i høyt blodtrykk ved beskjeden aktivitet og veldig lavt blodtrykk i hvile. Vi tror at det hos hvert enkelt av disse tilfellene kan ha vært forandringer i hypothalamuskjernene, som er ansvarlige for å opprettholde arterielt blodtrykk. Leon-Sotomayor påpeker også denne forekomsten av ny hypertensjon hos 10% av hans serie på 50 pasienter. «Det er mulig at lesjoner (skader) i mellomhjernen (diencefalon) kan føre til permanent hypertensjon, noe som ble observert hos fem pasienter som er rapportert i de aktuelle seriene». 22 Ervervet kognitiv forstyrrelse Forstyrrelser i sentralnervesystemet, og særlig ulogiske SNS-forstyrrelser, er utvilsomt både de viktigste årsakene til invalidiseringen ved ME/CFS og det mest avgjørende ved forklaringen av hele sykdomsprosessen. Av SNS-forstyrrelser er kognitiv svekkelse et av de mest invalidiserende karaktertrekkene ved ME/CFS. Når dette enkle faktum er forstått, blir det øyeblikkelig klart hvorfor dette er en så ødeleggende sykdom for barn, studenter og voksne, både innenfor og utenfor utdanningssystemet. I dag eksisterer få voksne arbeidssituasjoner der stabil bruk av utdanning og utviklete kognitive ferdigheter ikke er nødvendig for å opprettholde en plass i arbeidsstokken. Pasienter kan gå tilbake i arbeid med smerter, muskelspasmer, utmattelse, motorisk dysfunksjon, men når de hele tiden har vanskeligheter med å ta i mot ny informasjon, hente fram gamle minner og koordinere ny og gammel informasjon, blir de til liten nytte i den moderne arbeidsstokken. Det er kombinasjonen av den kroniske tilstanden, forstyrrelsene, instabiliteten og mangelen på pålitelighet ved disse forstyrrelsene som skaper «det mest kroniske av kronisk invalidisering» 23. Det er disse kombinerte, ervervede kroniske fysiske forstyrrelsene og forstyrrelsene i hjernen som forklarer ME/CFS. Noen av disse ervervede kognitive forstyrrelsene ved ME/CFS er listet opp i tabellen nedenfor: Ervervede kognitive forstyrrelser ved ME/CFS Tap av verbal- og prestasjonsintelligenskvotient Forstyrrelser i simultan bearbeiding Lett distraherbar Nedsatt konsentrasjon Sensorisk og motorisk dysfasi (språkforstyrrelse: finner ikke de riktige ordene) Forstyrrelser i leseforståelsen Forstyrrelser i organisering av data Synsoppfattelse og diskriminering Dyskalkuli (nedsatt evne til å regne/kalkulere) 6

11 Nedsatt evne til abstrakt resonnement Hukommelsesforstyrrelser Nedsatt evne til å ta i mot ny informasjon Nedsatt evne til å huske tidligere lagret informasjon Nedsatt øyeblikkelig og forsinket verbal hukommelse Nedsatt visuell hukommelse Nedsatt evne til romoppfattelse Redusert viljestyrke Diskusjon av ervervede kognitive forstyrrelser Alle de nevnte ervervede forstyrrelser kan raskt fastslås av en kyndig nevropsykolog, og ved forsikrings- eller uførhetskrav kan det være nødvendig med hjelp fra en klinisk psykolog (nevropsykolog). Testing er også nyttig for behandlingsforskning. Hvis legen er kjent med noen av disse manglene, kan han gjøre en grov vurdering på bakgrunn av en grundig sykehistorie. (Oversetters merknad: I Norge dekkes utgiftene av trygdekontoret dersom nevropsykologen er ansatt ved et offentlig sykehus eller har driftsavtale med trygdekontoret. Pasienten betaler da bare egenandel som føres på egenandelskortet.) Tap av verbal- og prestasjonsintelligens (I.Q.) «Mange av disse pasientene oppfører seg dumt» Marinacci 24 Pasientene vil fritt snakke om kognitive forstyrrelser. Mange kan bli lei seg og ikke vedkjenne seg det dersom de blir fortalt at de har mistet en vesentlig mengde verbal- og prestasjonsintelligens. Innrømmelse av I.Q.-tap representerer en trussel mot deres arbeid og sosiale evner og mot deres egen identitetsfølelse. Dr. Bastien har funnet at den gjennomsnittlige ME/CFS-pasient kan miste omtrent 20% av sin estimerte I.Q. fra før de ble syke. 25 Noen vil miste mer enn dette. Etter pubertetsalderen vil det verbale I.Q.-tapet ikke være så vesentlig som tap av prestasjons-i.q. Den som undersøker synes å bedømme en persons I.Q. ikke bare verbalt, men også ved klesdrakt og lærte kulturelle responser som har tendens til å gjøre oss blinde for en adekvat vurdering av I.Q. Det er umulig å vurdere et I.Q.- tap bortsett fra når vi vet pasientens I.Q. før han ble syk. På bakgrunn av dette faktum, er vi avhengige av forventede I.Q.-verdier hos grupper, akademikere eller profesjonelle. (Oversetters merknad: Nyere forskning tyder på at I.Q.-verdien opprettholdes og at det ikke skjer en degenerativ prosess i hjernen slik som sees ved Alzheimers sykdom) Forstyrrelser i simultanbearbeiding Lett distraksjon Nedsatt konsentrasjonsevne Tidlig i sykdomsfasen kan pasientene bli distrahert og ute av stand til å konsentrere seg bare på grunn av de sterke hodesmertene som ofte forekommer i starten 26. Andre har «støy» i hodet som ofte feilaktig blir oppfattet som Ménières sykdom, eller som lyden av spraking og susing i en kortbølgemottaker litt utenfor kanalfrekvensen. Symptomstormene, muskelsmertene og engstelsene gjør det også vanskelig å konsentrere seg. Imidlertid kommer det en periode i sykdomsprosessen da disse symptomstormene roer seg, og pasienten lærer å kjenne sitt nye indre miljø. Når dette skjer, blir den store mangelen på konsentrasjonsevne tydelig. 7

12 De fleste hjernefunksjoner opererer ikke hver for seg, men har reservesystemer. På den måten kan pasienter med ME/CFS være i stand til å forstå én enkelt person som snakker direkte til dem. Imidlertid kan den samme pasienten være ute av stand til å forstå den samme samtalen fra den samme personen i telefonen. Pasientene kan bli irritable under telefonsamtaler med venner, selv om de bare er litt trette. De har enda større vansker med å konsentrere seg og følge en telefonsamtale enn en ansikt-til-ansikt samtale. Visuelle og multisensoriske stimuli er viktige ved ME/CFS. En ME/CFS-pasient behøver ikke ha noen problemer i et middagsselskap med to eller tre personer og samtale ved ett bord. Ved flere personer til stede og mange samtidig pågående samtaler, kan pasienten være ute av stand til å forstå ett eneste ord som blir sagt. I tillegg kan pasienten kanskje ikke gjenkjenne gjestene senere, og i ekstreme tilfeller, ikke en gang huske middagsselskapet neste dag. Den samme personen behøver ikke ha noen vanskeligheter med, og ingen angst for, å oppholde seg på landsbygden, men kan oppleve panikk i menneskemengder og i enda sterkere grad på et travelt kjøpesenter, hvor hun/han oversvømmes av mye disharmonisk sensorisk informasjon. Alle individer pleier å konsentrere seg bedre når informasjonstilførselen er spesifikk og enkel. Mens en frisk person har evnen til å blokkere for innkommende irrelevant og uønsket informasjon eller støy, mister ME/CFS-pasienter evnen til å skille støy fra nødvendig informasjon og synes å stenge for alt mottak etter noe utmattelse eller minimal forlengelse av informasjonsstimuli. Denne reseptive blokkeringen har en urovekkende bivirkning med hensyn til å lagre minner, og kan til tider forårsake fare for ME/CFS-pasienten. Nedsatt evne til å forstå skrift/tale (sensorisk dysfasi) og til å snakke/skrive (motorisk dysfasi) på grunn av skade i hjernen Nært forbundet med konsentrasjon, er vanskeligheten med å forstå tale og snakking. Pasienter kan klage over at de kunne høre ordene som ble sagt tydelig, ordene var ikke uforståelige, men de ga absolutt ingen mening. Disse pasientene hadde mistet evnen til å tolke vanlig språk. Når ME/CFS-pasienter snakker, blir viktige elementer i setningen ofte utelatt, slik som verbet eller subjektet. Noen ganger er setningsoppbyggingen feil. Til tider gir pasientens svar absolutt ingen mening, eller er ikke svar på spørsmålet som ble stilt. Pasientene er vanligvis klar over de strukturelle feilene i sin egen konversasjon og blir noen ganger svært bevisst på dette, men sjelden synes de å være klar over sine totalt malplasserte og meningsløse svar som til tider kan være ganske morsomme. Dette er en meget vanlig plage som synes å bli bedre med tiden hvis pasienten ikke er utmattet, engstelig eller opplever sensoriske stormer 27. Disse pasientene vil oppnå dårlige resultater ved testing av øyeblikkelig og forsinket verbal hukommelsesfunksjon. Forstyrrelse i leseforståelsen Forstyrrelse i organisering av data Disse forstyrrelsene er nært forbundet spesielt med sensorisk dysfasi. Det aktuelle området er lokalisert i annular gyrus-området i venstre, bakre parietallapp (isselapp). Pasienten kan fortsatt lese, men det som leses blir ikke forstått, heller ikke kan hun/han sammenlikne det med kjent informasjon som hun/han tidligere hadde lagret. Denne forstyrrelsen er en av de største kognitive problemene som en ME/CFS-pasient møter 28 og ødelegger enhver form for jobb eller læringsevne. Hvis pasienten ikke utvikler disse ferdighetene på nytt i et strukturert 8

13 gjenopptreningsprogram, kan selv en ME/CFS-pasient med en doktorgrad i engelsk bli, og forbli, en funksjonell analfabet. Disse ferdighetene forbedres under rekonvalesensfasen, men noen ganger er mye tapt. Ved omorganisering av data vil pasienter i varierende grad miste evnen til å slå opp telefonnumre i en telefonkatalog eller se etter ord i en ordbok. De får problemer med å hente frem og plassere filer. Pasientene blir ikke bare forvirret av restaurantmenyer, men finner det til tider også umulig å foreta valg. Studenter synes å ha vesentlige problemer med lister over sanne og falske spørsmål. Forstyrrelser i synsoppfattelse og diskriminering Pasientene vil vanligvis klage over at de krysser gaten på rødt lys. De ser at det er rødt, men forstår enten ikke betydningen, eller det tar tid å registrere den. Tap av evne til å gjenkjenne ansikter (ansiktsagnosi) Det er ikke uvanlig for en ME/CFS-pasient å utvikle ansiktsagnosi. For eksempel klarer ikke lærere å kjenne igjen barns ansikt eller knytte barnets ansikt til et navn. En pasient hadde holdt et middagsselskap for en forretningsforbindelse, og på tross av å ha sittet ved siden av dennes kone hele kvelden, mislyktes han i å kjenne igjen gjesten neste dag da de møttes ved en tilfeldighet. Gjesten bemerket den nydelige middagen, men pasienten kunne ikke huske verken personen eller forstå hvilken middag det ble referert til. Slike pasienter kan ha anfall av jamais vue. Disse pasientene kan ha problemer med enhver type visuell gjenkjennelse. Nedsatt evne til å regne (dyskalkuli) Kanskje den mest dominerende kognitive forstyrrelsen som er observert hos nesten alle ME/CFS-pasienter, uansett deres tidligere matematiske evner, er utviklingen av dyskalkuli 29. Pasienter har enten vansker med, eller klarer ikke å gjøre små endringer, summere kolonner, eller foreta 7-talls seriesubtraksjoner. ME/CFS-pasienter kan ofte ikke huske selv sine egne telefonnumre eller koder, selv om de pleier å ha mindre vanskeligheter med tastetrykk på en tastetelefon eller tastekodelåser. Noen få eksepsjonelle barn er i stand til å overvinne dette problemet med matematikk og dyskalkuli. Imidlertid kan det ved planlegging av utdanningsprogram for de fleste barn med ME/CFS, være verdt å utelate matematikk og beslektede fag, hvis man skal ha et forventet håp om å berge barnets utdanning. Forvirring vedrørende tidtabeller skjer ofte med den følgen at pasientene møter opp til feil tid eller på feil dag. Nedsatt evne til abstrakt resonnement Hukommelsesforstyrrelser Nedsatt evne til å ta i mot ny informasjon Nedsatt evne til å huske tidligere lagret informasjon Nedsatt øyeblikkelig og forsinket verbal hukommelse Nedsatt evne til visuell gjenkjennelse (Disse punktene er godt omtalt i bokens tekst) 9

14 Nedsatt evne til å bruke viljen Nedsatt evne til å bruke viljen er karakteristisk hos ME/CFS-pasienter, likevel kan vi ikke finne at dette er nevnt i noen av de tallrike publikasjonene. Svikt i evnen til bruk av viljen kan innledningsvis bli forvekslet med depresjon, men er ganske forskjellig. Pasienter kan fortelle at de kan gå, men de gir uttrykk for at de er klar over en spalting (dissosiasjon) av kropp og sinn, og at de må «be bena» om å gå. Denne spaltingen er ikke en psykotisk manifestasjon, men beslektet med den olympiske løper som må be bena om å stå på, øke hastigheten og passere den personen som ligger én meter foran i løpet. Denne dissosiasjonen mellom hjerneog kroppsfunksjon er lik den man møter ved søvnparalyse og som er observert i den hypnapagogiske perioden (holder på å våkne). Denne formen for hjerne/kropp-dissosiasjon, nedsatt evne til å bruke viljen, er mye mer vanlig enn søvnparalyse. Hvis du går sammen med en ME/CFS-pasient og stopper for å se på noe i et butikkvindu, vil ME/CFS-pasienten ofte fortsette å gå. Når du spør hvorfor hun ikke stoppet og ventet, vil hun noen ganger fortelle deg at det bare er for vanskelig å få bena til å gå igjen. I virkeligheten kan det være for vanskelig bare å få hjernen til å gi kommandoen. Det å stoppe, som å starte, kan være et problem for ME/CFS-pasienter. Dette stopp- og startproblemet er en sentral forstyrrelse, og sammen med de stive, maskeliknende ansiktene som utvikles ved utmattelse, kan dette likne på det som ses ved parkinsonisme. Andre funn likner på det man finner ved en fysiologisk Parkinsons sykdom. Dr. Ichise ved Mount Sinai Hospital i Toronto har observert at SPECT-skanninger vanligvis viser hypoperfusjon (redusert blodgjennomstrømning) i basalgangliene (nerveceller i storhjernen) ved ME/CFS. 30 I starten av bevegelse har alle individer en innledende treghet i løpet av den tiden muskelmassen bygger opp yteevne. Atleter bygger opp til maksimal ytelse raskt, men selv hos ikke-atleter er oppvarmingstiden relativt kort. Hos ME/CFS-pasienter synes denne oppvarmingsperioden for musklene å være vesentlig lengre, men det er den «mentale oppvarmingsperioden» som er rammet ved denne viljeforstyrrelsen. Hjernefunksjonene hos en ME/CFS-pasient er ofte lik et lokomotiv, som ikke raskt gjør endringer av egen fri vilje, men bare kan endre spor etter instruks. Tap av dyp sansning i muskler/ledd (proprioseptive forstyrrelser) Pasienten har i akuttstadiene ofte perioder med tap av sensorisk stillingssans i ekstremitetene. I mørket kan pasienten gå som er person med tabes dorsalis (ryggmargssvinn). Pasienten får etterhvert dårlig dømmekraft i forhold til høyder på fortauskanter, og dette forårsaker ofte forstuede ankler. Gilliam skriver at det hos tilfelle 105 «var tap av stillingsoppfattelse for hender og føtter». 31 Hukommelsestap (amnesi) Etter det vi vet, forekommer ikke langvarig amnesi ved ME/CFS. Imidlertid forekommer kortere perioder. Pasientene er med jevne mellomrom borte i sekunder, ikke så ofte i minutter. Dette kan utløse panikkanfall, særlig hvis amnesiperioden henger sammen med forvirring, der pasienten for et øyeblikk ikke vet hvor hun er eller hvem hun er. Selv om det er ganske vanlig å miste stedsansen totalt, er det ekstremt sjelden å miste personorienteringen. Vi har hatt pasienter som har mistet store deler av dagen, men dette er sjelden. Amnestiske pasienter kan, i de fleste tilfeller, lett bli satt på sporet tilbake til virkeligheten. Det er ekstremt sjelden å observere hallusinasjoner, men de korte hallusinogene anfallene synes å være selvbegrensende, skjer ved begynnelsen av sykdommen, og bør ikke nødvendigvis bli tatt for å være tegn på psykotisk sammenbrudd. 10

15 Pasienter kan ofte fortelle deg at de ikke husker, og at de ikke kan erindre betydelige elementer fra dagen før uten at de bli satt på sporet. Dette er ikke reell amnesi, men heller problemer med å huske tidligere hendelser. Hele tidsrom med nye erfaringer synes aldri å ha bli innprentet, og selv med hint kan ikke pasienten huske store hendelser. Ofte småprater de for å dekke over det tydelige hukommelsestapet. Absenser (kortvarige bevissthetssvekkelser) er trolig ansvarlige for noen av øyeblikkene med hukommelsestap. Andre absenser kan skyldes en svikt i det å lagre nye minner. Sensorisk funksjonsforstyrrelse (sanseforstyrrelser) Denne delen er nært knyttet til avsnittet om kognitiv forstyrrelse. Vi har skilt det ut her bare på grunn av forekomsten av «sensoriske stormer». Sensoriske stormer ble først beskrevet av Luis Leon-Sotomayor som mellomhjerneanfall, et begrep som ikke lenger er i bruk. 32 Sensoriske stormer var en viktig og kløktig observasjon, og etterfølgende skribenter synes ikke å ha fått dette med seg. Behovet for multiple sensoriske stimuli Sensoriske funksjonsforstyrrelser synes å ha kumulativ effekt. For eksempel utfører en normal person innlærte oppgaver uten at det er behov for multiple sensoriske stimuli. En ME/CFSpasient kan trenge multiple sensoriske stimuli for å utføre en gitt oppgave. Et eksempel er ME/CFS-pasienten som er fører i en bil han har hatt i seks år. Han vet stillingen for alle hovedkontrollene eller funksjonene på bilen. Så blir han syk av ME/CFS, og om natten kan han ikke lenger finne bryteren for hovedlyset eller dørhåndtaket uten at kupélyset er på. Han har ikke glemt hvor bryteren er, for så fort lyset er på, finner hånden instinktivt bryteren, men han trenger en ytre sensorisk stimulus for å huske nærmere detaljer fra de totale minnereservene. Forstyrrelser i følesansen eller tapt evne til å utføre formålstjenlige handlinger (taktil dysfunksjon eller apraksi) Det er vanlig for ME/CFS-pasienter å miste ting ofte fordi de ikke kan bedømme vekten på objektet på grunn av tap av normal taktil gjenkjennelse (berøringssans). Ramsay uttaler at «Mange...har tendens til å miste, eller mislykkes i å gripe fatt i gjenstander...og ødeleggeshyppigheten av husholdningsservise har som en konsekvens økt alarmerende». 32 De trenger visuell bekreftelse for å gjenkjenne kjente objekter, for eksempel kan de ikke finne lysbrytere i hjemmet når det er mørkt. De pleier å ha dårlig stillingsskjønn av ekstremiteter og hode. Forstyrrelser i smertesansning (smertedysfunksjon) I epidemien ved Royal Free Hospital var «spontane smerter den vanligste sensoriske manifestasjonen». 34 Kvaliteten på smertesansningen kan være vesentlig svekket. Ved sykdomsstart er det kjent at pasienter har protestert på grunn av de utålelige smertene som er fremkalt av vekten av sengelaken. De multiple smertestormene som «plutselig kommer og går» og som ofte plager ME/CFS-pasienter, er utvilsomt delvis anfallsfenomener, men kan logisk mer forstås som dysfunksjonelle smertereseptorer i enten perifere eller sentrale smertesansningsområder. Som vi vet, bortsett fra arbeidet til Leon-Sotomayor 35, har det ikke vært noen publikasjoner viet opprinnelsen av jungelen av smerteplager som er forbundet med ME/CFS. Disse 11

16 smertesymptomene vil bli gjennomgått separat siden det er vanskelig å tilskrive forstyrrelser i hjernen alle disse smertefenomenene, og dertil være nøyaktig med hensyn til opprinnelsessted i hvert tilfelle. Hørselsforstyrrelser Pasienter med ME/CFS opplever mange ulike forstyrrelser i hørselsorganet. Disse inkluderer: (1) manglende oppfattelsesevne i situasjoner med multiple innkommende hørselsstimuli (2) tap av tonepersepsjon, slik at musikk som tidligere ble verdsatt, blir «monoton og kjedelig» (3) ubehag, smerter, og «støy» forbundet med å høre et lydsignal med en lav lydstyrke. Deler av de ledsagende smertene kan oppstå i det ytre øret og kan skyldes spasmer i tympaniske muskler (øremuskler), fordi ett av de viktigste karakteristikaene ved sykdommen er muskelspasmer. (4) og til slutt, kan det skje et plutselig ønske om lavere lydnivå enn tidligere foretrukket Men kanskje det største hørselsproblemet ledsages av problemer med, og til tider, manglende evne til å tolke tale elle auditiv informasjon (det man hører). Denne forstyrrelsen er et av de sentrale problemene ved ME/CFS og er typisk for fysiologisk skade på området angular gyrus i venstre, bakre parietallapp (isselappen). Det samme området er ansvarlig for visuell fortolkning, et annet stort problem for ME/CFS-pasienter. Støy tydeliggjør i meget stor grad denne hørselsforstyrrelsen. For eksempel, hvis to eller tre snakker, eller hvis det står en radio på, har pasienten ofte vanskeligheter med å tolke informasjon. Den første overførte informasjonen er ofte nøkkelen til hørselsoppfattelsen, og den første informasjonen stiller spørsmål ved eller presenterer hovedtrekkene for det emnet som skal forstås. Ofte registrerer ikke ME/CFS-pasienten det første utbruddet av fokuserende informasjon og kan derfor ikke finne mening i den etterfølgende informasjonen. Man hører ofte ME/CFS-pasienten spørre: «Kan du gjenta det du nettopp sa!» Å finne mening i ny hørselsinfomasjon krever at pasienten kan lagre korttidsinformasjon og «lagre minner». Denne enkle prosessen representerer ofte et problem for ME/CFS-pasienter. Sensoriske stormer Sensoriske stormer er et vanlig trekk ved postinfeksiøs ME/CFS. Det er nødvendig for legen å forstå den terroren disse kan fremkalle hos pasienten, særlig hvis vedkommende har liten dømmekraft eller støtte. Det er større sannsynlighet for at disse stormene oppstår hyppigere i akuttstadiet, der det ikke pleier å være noen spesielle utløsende faktorer. Faktum er at de ofte lever sine egne liv og kan skape en viss mengde terror eller panikk når de opptrer uten forvarsel. Ikke bare er pasienten rammet av en eksplosjon av sensoriske fenomener, men hun/han utvikler nesten alltid ensartet ledsagende sykdomsfølelse. På det verste føler pasienten at hun/han holder på å dø. Det er mulig at en slik storm plutselig kan fremkalle et selvmordsforsøk. Det er viktig å forhåndsvarsle pasienten om at disse stormene kan oppstå, men at de vanligvis er kortvarige og synes å avta vesentlig i de kroniske stadiene av 12

17 sykdommen. I de kroniske stadiene kan stormer utløses av, og opptre etter, fysisk, intellektuell eller infeksiøs belastning. Leo-Sotomayor beskriver disse stormene som veldig variable, der en, flere eller alle av de følgende kan være dominerende. Elementer i sensoriske stormer (a) emosjonell forstyrrelse, økt nervøsitet, forverring av tremor (skjelvinger) og bleofarospasme (øyelokkrampe) (b) plutselig eller snikende start med subnormal temperatur eller subfebrilitet (lavgradig feber) (c) pleurodyni (smerter i lungesekken) (d) diafragmatisk tendinitt (senebetennelse i mellomgulvet) (e) magesmerter (f) myalgi (muskelsmerter) og tendinitt (senebetennelse) som forekommer flekkvis, vanligvis i leggene og pektoralismuskel-gruppen (brystmuskulaturen) (g) rykninger i muskelfibre og ujevne muskelbevegelser; rykningene i musklene er ofte sterkere under søvn og vekker vanligvis pasienten (h) økt tarmbevegelse (i) episodisk svakhet, kortpustethet og besvimelsesepisoder. Ortostatisk hypotensjon (blodtrykksfall etter å ha reist seg opp), takypné (rask pust) og takykardi (rask puls) er konstante funn i sykdommens akuttstadium (j) periodisk sympatisk overaktivitet fulgt av nevromyasteni-symptomer (muskelsvekkelser) (k) plutselige symptomer som kommer og går er det mest karakteristiske trekket ved denne sykdommen (l) periodisk nervøsitet, endringer i personlighet, tendens til depresjon, tremor, nattlige parestesier (prikking, stikking i huden), søvnløshet, mareritt og karpaltunnelsyndrom (hendene dovner og er smertefulle) er også karakteristisk for denne tilstanden (m) periorbital (rundt øyehulen) ømhet, hovne øyelokk, svie og tørrhet i øynene (n) plutselige vasomotoriske endringer manifestert ved injeksjon av konjunktiva, flushing eller blekhet i ansiktet, akrocyanose (blålige hender og føtter) og økt følsomhet for omgivelsenes temperaturer. Pasientene kan føle seg hete og svette ett minutt, men være kalde og skjelvende det neste. Voldsom svetting kan bli utløst av emosjonelle faktorer eller av minimal fysisk anstrengelse. Det kliniske bildet er også karakterisert av en høy tilbakefallsfrekvens i løpet av de første seks månedene. Tilbakefallet presenterer vanligvis den samme kliniske manifestasjonen som ved det akutte angrepet, men ofte i lettere grad. Klinisk manifestasjon under tilbakefall kan presentere seg som kolitt (tykktarmbetennelse), reumatoid-liknende bilde og karsinoidsyndrom-liknende bilde. Nevromyasteni (svekkelse i muskler som skyldes sykdom i nervevev), depresjon, irritabilitet, generell myositt (muskelbetennelse) og tendinitt og væskeretensjon med ansiktshevelse er vanligvis tilstede under tilbakefall

18 SYNSFORSTYRRELSER Professor dr. med. Alfredo A. Sadun Kanskje er en av de mest interessante og komplekse forstyrrelsene som forekommer hos pasientene, perifere og sentrale oftalmologiske (øye/syns-) prosesser. Enkelte av pasientene har ingen synsplager, men for de fleste som har det, forekommer det en anselig samling av synsfenomener. Selv om de fleste legene kommer med bemerkninger om disse funnene, er det i litteraturen nesten ikke skrevet noe som angår oftalomologiske endringer. Smerter Pasientene klager over smerter, vanligvis bak, men noen ganger over øyet. Bakre øyenbunn kan til tider ha en stor kirsebærrød misfarget flekk. 36 Det er svært uvanlig å påvise noen form for unormal synsnerve. Fotofobi (lysskyhet) Pasienten kommer ofte med mørke solbriller. Ved undersøkelse kan pasientene oftere vise en kontradiktorisk tannhjulsdilatasjon av pupillen, ikke en normal pupillekontraksjon, når den blir utsatt for en lyskilde. Denne unormale pupillerefleksen synes å være énsidig, og det kan forekomme ptose (nedfall av øvre øyelokk) over dette øyet. Noen få pasienter har Adies pupill med tap av patellarefleks. Fenomenet Adies pupill kommer og går. Akkomodasjonslatens (treg innstilling av skarpsyn) Pasientene kan ofte klage på et tregt eller redusert akkomodasjonsområde, ofte beskrevet som en treg zoomlinse. Pasienter med tidligere normal akkomodasjon kan ved starten av ME/CFS, fortelle at når de endrer blikket fra nære til fjerne objekter, er deres akkomodasjonsinnstilling uvanlig treg. Nystagmus (ufrivillige bevegelser av øyeeplene) Det er en tydelig økt frekvens av nystagmus når pasienten bli bedt om å se i øvre ytre kvadranter. Pellew 37 beskriver nystagmusvariasjonene slik: «En pasient som blir undersøkt om morgenen kan ha nystagmus som kan forsvinne midt på dagen, komme tilbake senere, forsvinne på nytt og dukke opp igjen neste dag». At symptomene kommer og går hos samme pasient på samme dag er typisk for nesten alle funn ved ME/CFS. Diplopi (dobbeltsyn) Pasientene kan klage over dobbeltsyn eller uklart syn, særlig når de er trette. Dette er til tider blitt forbundet med tydelig mangel på parallellitet. Ekstern oftalmoplegi (lammelse av de ytre øyemusklene) Beskrevet under London Free-epidemien som «vanlig, rammer vanligvis én eller begge 6. hjernenervene og av og til 3. hjernenerve». 38 Vi ser ofte at de to øynene mislykkes i samsyn. Indre oftalmoplegi (lammelse av de indre øyemusklene) Vi observerer regelmessig unormal kontraksjon og forstørrelse av pupillen og antar at det foreligger skade på iris, eller ciliærmuskelnerve funksjonsforstyrrelse (3. hjernenerve). Dette er vanligvis énsidig. 14

19 Tåreflod og tørre øyne Pasientene kan klage over motsatte forhold, som uhensiktsmessig og for stor tåreflod, eller mangel på tåredannelse og for tørre, irriterte og til og med smertefulle øyne. Den for store tårefloden er vanligvis kortvarig og blir erstattet av tørrhet i øynene. Faktisk har alle slimhinner en tendens til å bli tørre, inkludert munn- og vaginalslimhinnene, og det utvikles en tilstand som kan forveksles med Sjögrens syndrom. Tunnelsyn Til tider vil en MS-pasient med sentral synsnerveskade rette blikket mot perifere områder. Vi ser det motsatte hos ME/CFS-pasienter. Tidlig i sykdomsprosessen har vi pasienter som ofte nevner at de ser på verden «gjennom en tunnel». Fordi det høres så merkelig ut, vil de fleste pasientene ikke fortelle dette av frykt for at legen skal tro de er psykiatriske pasienter. Denne plagen kan i noen tilfeller henge sammen med perifere skotomer (mørke flekker i ytre synsfelt), men tilstedeværelse av skotom er ikke nok til å forklare alle tilfellene. Mange pasienter som ikke forteller om tunnelsyn, vil nevne tap av perifert syn. Tap av normalt perifert syn representerer et hyppig problem for en bilkjører med ME/CFS. Tap av nattsyn Pasienter klager ofte over tap av nattsyn. De snubler i sine egne hjem og har av og til en måte å gå på som likner tabes dorsalis-pasienter (ryggmargssvinn - sluttstadiet av syfilis) fra en svunnen tid. Som ved tabes dorsalis, kan ikke den normale propriosepsjonen (bevegelsessansen) fungere uten en visuell referanse. Fargesyn Vi har hatt pasienter som klager over tap av fargeintensitet og kvalitet. Ved undersøkelse har vi av og til observert énsidig og bilateralt tap av fargesyn. Vi hadde en pasient uten noen tidligere historie med fargeblindhet, men som utviklet rød-grønn blindhet. Da dette ble undersøkt året etter, var det normalt. Vi undersøker sjelden pasienter for fargesyn uten at de spesielt klager over det. I dag kan vi ikke vite om denne synsforstyrrelsen forelå før sykdomsstart, er et vanlig karaktertrekk ved ME/CFS, eller bare er en normal variant. Palpebralt ødem (øyelokkshevelse) Dette er vanligvis énsidig og på venstre side. 13 Sentral synsforstyrrelse Forstyrrelse av synsoppfattelsen Den primære sentrale synsforstyrrelsen tilsvarer hørselsforstyrrelsen som er beskrevet ovenfor. Pasienten mislykkes i å integrere og lagre synsinformasjon på en meningsfull måte. Som nevnt tidligere, synes området for betydelig kortikal skade ved ME/CFS å være lokalisert i venstre, bakre parietallapp 20, dvs. det området som integrerer og tolker syns- og hørselssensorisk informasjon. Denne forstyrrelsen forårsaker følgende problemer: Lesing Noen pasienter er så skadet at de på permanent basis mister mye av sin evne til enkelt å forstå det de leser. For de fleste pasientene oppstår dette handikapet i vesentlig grad under innledende stadium fra 0-6 måneder og bedres så for deretter å nå et nytt nivå, subjektivt sett under deres tidligere nivå. Dette kan bli katastrofalt for studenter eller for dem som er avhengige av å lese for å opprettholde livsgrunnlaget. 15

20 Skriving For å skrive, må man ikke bare ha evnen til å huske, men også til å lese og forstå det man har skrevet. ME/CFS-pasienter kan gjøre tåpelige stave- og grammatiske feil, klarer ikke å legge merke til utelatelser som for eksempel å glemme verb i en setning samt ha vansker med å stave eller å forstå enkle ord som «og». Det synes å være en krysning der pasientene har bedre skriveferdigheter med sin ikke-dominerende hånd sammenliknet med friske kontrollpersoner. Mange av disse pasientene får etterhvert en dårlig håndskrift, lik den som hodeskadede pasienter har. Som mange av de andre symptomene ved ME/CFS, kommer og går disse vanskene også. I tidlig sykdomsfase skjer det ofte en rask forverring av evnen til å skrive mens pasienten skriver en side eller to. Avstand og romoppfattelse Menneskelige hjerner tolker avstand ikke bare ved parallakse, men ved hjelp av den komplekse evnen til å huske, assosiere og sammenlikne hensiktsmessige visuelle- og tidligere lagrede synsinntrykk. Ingen annen sensorisk relatert funksjon er kanskje så viktig i det travle urbane samfunnet. Vår dybde- og hastighetspersepsjon er en nødvendig garanti for vår sikkerhet. Disse funksjonene, som arbeider side ved side, tolker bevegelse, hastighet og kurs. De beskytter oss like mye ved kryssing av vei som de beskytter en tekopp fra skade når vi setter den på en hylle. Følgende problemer blir ofte nevnt av pasienter: (a) Rågjenger: Manglende evne til bevege seg forsiktig i trafikken eller krysse gater uten lys på grunn av nedsatt evne til å bedømme hastighet, avstand, nedbremsing og kurs. Dette problemet har vært årsak til at pasientene går på biler i bevegelse, men de har heldigvis bare blitt brakt ut av fatning og fått noen blåmerker. Det har også ført til at en pike som gikk ut i, eller falt i et togspor, døde. Alle disse visuelle persepsjonsproblemene blir forverret av medisiner som endrer sinnet. (b) Biltrafikk: Den manglende evnen til å bedømme hastighet og bilenes plassering når de kommer fra siden, forekommer både hos sjåfører og passasjerer. Dette synes ikke å plage sjåfører så mye fordi de har en tendens til å miste sidesynet sitt, og de ser ikke engang biler fra sideveier eller forbikjørende biler. Det er imidlertid vanskelig for bilførere som har med seg en ME/CFS-pasient som høylytt viser sin manglende evne til å bedømme hastighetsreduksjon eller økning for en bil som nærmer seg. (c) Gjentakelse: Noen ganger, særlig når personen går nedover en rulletrapp eller en trappegang, synes det siste trinnet å komme om igjen, og pasienten snubler. Denne repeterende visualiseringen av like trinn synes på en eller annen måte å forvirre den enkeltes persepsjon. Dette kan henge sammen med høydesansing som er beskrevet nedenfor. Dybdeskarphetsforstyrrelser (a) Høydesans: Dette er en manglende evne til å bedømme posisjonen på en vei eller et gulv enten man går ned fra en fortauskant eller ned en trapp. Pasienter har spesielle problemer i bunnen av en rulletrapp i bevegelse. Mange forstuede ankler oppstår på grunn av dette handikapet. Det er vanlig at pasienter faller når de går ned trapper fordi de ikke bare har problemer med avstandsbedømmelse, men også har en ledsagende svimmelhet. (b) Ujevn gangoverflate: Mange pasienter har vansker med posisjonering, særlig når de går på mark eller ikke brolagt grunn. De pleier å bli spesielt fort utmattet på grunn av behovet for å konsentrere seg om å bruke alle sine bedømmelsesferdigheter. Dette problemet forverres ved dårlig lys og/eller utmattelse. 16