SLE. Systemisk Lupus Erythematosus. Ved doktorgrads-stipendiat og lege Karoline Lerang Revmatologisk avdeling Rikshospitalet

Størrelse: px

Begynne med side:

Download "SLE. Systemisk Lupus Erythematosus. Ved doktorgrads-stipendiat og lege Karoline Lerang Revmatologisk avdeling Rikshospitalet"

Tove Ellingsen
8 år siden
Visninger:

1 SLE Systemisk Lupus Erythematosus Ved doktorgrads-stipendiat og lege Karoline Lerang Revmatologisk avdeling Rikshospitalet

2 Hva er Lupus? 1) Lupus som hudsykdom: Diskoid Lupus 2) Systemisk Lupus Erythematosus /SLE Kronisk bindevevssykdom. Flere organer rammet Påvisning av (auto) antistoffer i blodet Prototypen på autoimmun sykdom Preget av gode og dårlige perioder

3 Epidemiologi Forekomst: Ca 50 per innbyggere Hyppigere hos afrikanere og asiatere nye i Oslo hvert år Flere kvinner enn menn 10:1 oppstår oftest hos kvinner i fertil alder

4 Behandling og oppfølging av 300 SLE pasienter i Oslo nyre, 8 infeksjon 5 hematolog

5 Etiologi Årsaken kompleks og til dels ukjent. Kombinasjon av Genetiske, Hormonforandringer Miljøfaktorer forstyrrelser i immunsystemet

6 Forstyrrelser i immunsystemet Tap av immunologisk toleranse ovenfor eget vev (proteiner i celle/cellekjerne) Lymfocytter aktiviseres og produserer bl.a store mengder antistoff: Anti nukleært antistoff (ANA), anti-ds-dna, anti-ssa, anti-ssb, anti- RNP, SM Rettet mot proteiner i cellekjernen og celleoverflaten Danner immunkomplekser, slår seg ned i vevet/blodårer og lager inflammasjon Defekt eliminering av apoptotiske celler

7 Når mistenke SLE? Flere organer rammet (eks hud, blod, serositt/lever/nyre) Ung kvinne, spesielt asiatisk eller afrikansk Mange autoantistoffer,( anti-ds DNA, asm, )

8 Når er SLE lite sannsynlig? Negativ ANA Eldre : bør først utelukke annen sykdom, som eks cancer Fibromyalgi, fatigue og pos ANA hos eldre

9 En vanskelig diagnose Feildiagnostisert SLE (200 av 600); indremedisin, Revmatologisk og tverrfaglig gruppe

10 Symptomer og klinikk ved SLE Soleksem 50% Utmattethet (fatigue) Smerter i muskler og ledd Håravfall Tørre øyne og munn 30% (sicca/sekundær sjøgren)

11 Isenberg et al, 1998 Autoantistoffer og kliniske SLE bilder Antistoff % Klinisk ass dsdna 70 Nyre SSA 35 Sjøgren SSB 20 Neonatal lupus U1 RNP 25 Mild sykdom Sm 5-30 Etnisk ass Komplement C1q Proliferativ glom Histoner 20 Medikamentell Fosfolipid 30 Trombofili, abort

12 Cerebralt infarkt (10-15%) Depresjon Hodepine /Migrene Kognitiv svikt Epilepsi (5%) psykose (5%) Sjeldent: Meningitt Transvers myelitt Husk å ta antifosforlipidantistoff NEVROLOGI

13 LUPUSNEFRITT Kan være første symptom Ca 16% ved sykdomsdebut ca 30-50% etter 5 år Økt hyppighet og alvorlighetsgrad hos afroamerikanere og asiatere proteinuri > 0,5 g/24t kornede/røde sylindre biopsi ofte nødvendig Husk å ta antifosforlipidantistoff (lupusantikoagulant(la), kardiolipinantistoff, β2gpi) NYRE

14 Tidsskr Nor Legeforen 2010; 130: Induksjonsbehandlingen bør følge etablerte protokoller, som Eurolupus-protokollen eller NIH-protokollen Hvis man ikke ønsker cyklofosfamid som induksjonsbehandling, er mykofenolatmofetil et alternativ Vedlikeholdsbehandlingen etter oppnådd remisjon bør pågå i minst to år

15 INFEKSJON Økt risiko for infeksjoner % dør av infeksjon Hvis klinisk tegn på infeksjon, men lav CRP og relativt lave hvite/lymf>> obs: lupus-oppbluss? Pleuritt/pericarditt

16 Plevritt og pericarditt 30-50% Respirasjonsavhengige brystsmerter Stillingsavhengige brystsmerter Lett hoste Evt feber Tung pust forhøyet CRP

17 HJERTET Pericarditt økt risiko for aterosklerose og kardiovaskulær sykdom. Obs: kan se hjerteinfarkt eller slag hos kvinner i 30 års alder. Husk å ta antifosforlipidantistoff!

18 ANTIFOSFORLIPIDSYNDROM (APS) Vaskulær trombe (venøs/arteriell/små-kar) Svangerskapskomplikasjoner ->3 spontanaborter før uke 10 -uklar fosterdød >10 uker -prematur fødsel før uke 34 pga preeklampsi eller alvorlig placentasvikt Antifosforlipidantistoff (kardiolipin, lupusantikoagulant, b2gpi)

19 Flere kardiovaskulære risikofaktorer SLE kontroller Hypertensjon 33% 13% post-menopause 38% 19% forhøyet kreatinin 9% 0% Lite fysisk aktivitet 15% 9% Livvidde/hofte mål 0,8 0,78 VLDL kolesterol 0,45 0,38 triglycerider 1,4 1,2 Høyt Homocystein 11% 0,4% Revmatologisk avdeling Bruce IN, Arthritis Rheum 2003

20 GASTRO autoimmun hepatitt vaskulitt i tarm Magesmerter ulcer som bivirkning av medisiner Hematemese pga trombocytopeni

21 HEMATO Trombocytopeni Hemolytisk anemi Antifosforlipidsyndrom Obs: makrofagaktiveringssyndrom (MAS)

22 Sjekk urin! RESYME For diagnosen Ta SR (CRP kan være lav ved inflammasjon) Spør om leddsmerter, morgenstivhet, brystsmerter over flere dager, hårafall, raynaud, utslett i sola Se etter ulcera i munnen Ta ANA, (ds-dna, anti SM, anti RNP, anti SSA, anti SSB) C3, C4 Sjekk de hvite (lave i forhold til klinikk?) Biopsi? (hud/nyre)

23 Diagnosen hvis 4 av 11 punkter blodprøver 1 Sommerfuglutslett 2 Diskoid lupus 3 Lysømfintlig 4 Slimhinneulcer 5 Artritt 6 Pericarditt/pleuritt 7 Psykose/epilepsi 8 nefritt 9 Blod (penier) 10 adna/sm/fosforlip. 11 ANA

24 Lupus-aktivitet? Se etter orale ulcera Spør om økt hårtap Anti-dsDNA økende? C3/C4 fallende Anti-C1q as ved Lupus nefritt

Like dokumenter

SLE Den store Imitator

SLE Den store Imitator Ved doktorgrads-stipendiat og lege Karoline Lerang Revmatologisk avdeling Rikshospitalet SLE - Den store Imitator 600 med diagnosen SLE ved sykehus i Oslo 1999-2008 SLE - den store